过敏性紫癜肾炎诊诒进展课件
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过敏性紫癜治疗新进展ppt课件
倍多，但未显示与肾损发生的相关性。
.
9
IL-1受体拮抗剂（IL-1ra）等位基因有研 究发现，HSP患儿白细胞IL-1受体拮抗等位基 因（interleukin-receptor antagonist allele，IL1RN 32）的携带率显著高于正常人。携带该基 因者单核细胞产生IL-1ra能力低下，由于IL-1ra 能竞争地与IL-1受体结合，可抑制IL-1活性，有 效拮抗肾小球炎症和新月体形成。IL-1ra不足使 机体不能有效拮抗IL-1的致炎作用。故携带IL-
1RN 32者易致HSPN。
.
10
其他有研究发现HSPN患儿C4基因缺失频度高，血清 C4水平下降，致使不能有效清除免疫复合物而易致病， 但也有研究表明虽然HSP同种无效型C4表型基因频率 增加引起C4缺失，而C4缺失可反映补体活化不充分， 但其临床重要性未明。血管紧张素Ⅰ转换酶（ACE） 是肾素血管紧张素系统的关键酶，体内ACE基因控制 着约50%的血浆ACE水平，HSPN患儿ACE基因多态性 的研究结果各家报道并不完全一致，有研究发现ACE 基因为DD型者肾炎发生率较高，常伴慢性肾衰和持续 蛋白尿。DD型患儿血浆ACE活性显著增高。而局部血 管紧张素Ⅱ增高与一些肾脏病蛋白尿有关，故认为DD
.
21
HSPN病理以系膜增生和IgA沉积为特点
.
22
肾脏临床分型
• 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海 会议分型
1孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2血尿和蛋白尿 3急性肾炎型 4肾病综合征型 5急进性肾炎型 6慢性肾炎型
DRB1307阳性率极低。
.
8
ICAM-1基因变异：一组对纳入52例（包 括41例儿童）的HSPN患者进行了ICAM-1基因 的研究，随访至少1年发现，ICAM-1的2个共同 编码区存在等位基因的变异，ICAM-1高表达于 HSP和其他肾小球肾炎患者的肾小球损伤部位。 另外的一项研究显示ICAM-1基因的一种特殊变 异（即第469号密码子突变导致赖氨酸由谷氨酸 替换）可使HSP时胃肠道并发症的危险性增加7
.
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IL-1受体拮抗剂（IL-1ra）等位基因有研 究发现，HSP患儿白细胞IL-1受体拮抗等位基 因（interleukin-receptor antagonist allele，IL1RN 32）的携带率显著高于正常人。携带该基 因者单核细胞产生IL-1ra能力低下，由于IL-1ra 能竞争地与IL-1受体结合，可抑制IL-1活性，有 效拮抗肾小球炎症和新月体形成。IL-1ra不足使 机体不能有效拮抗IL-1的致炎作用。故携带IL-
1RN 32者易致HSPN。
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其他有研究发现HSPN患儿C4基因缺失频度高，血清 C4水平下降，致使不能有效清除免疫复合物而易致病， 但也有研究表明虽然HSP同种无效型C4表型基因频率 增加引起C4缺失，而C4缺失可反映补体活化不充分， 但其临床重要性未明。血管紧张素Ⅰ转换酶（ACE） 是肾素血管紧张素系统的关键酶，体内ACE基因控制 着约50%的血浆ACE水平，HSPN患儿ACE基因多态性 的研究结果各家报道并不完全一致，有研究发现ACE 基因为DD型者肾炎发生率较高，常伴慢性肾衰和持续 蛋白尿。DD型患儿血浆ACE活性显著增高。而局部血 管紧张素Ⅱ增高与一些肾脏病蛋白尿有关，故认为DD
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HSPN病理以系膜增生和IgA沉积为特点
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肾脏临床分型
• 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海 会议分型
1孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2血尿和蛋白尿 3急性肾炎型 4肾病综合征型 5急进性肾炎型 6慢性肾炎型
DRB1307阳性率极低。
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ICAM-1基因变异：一组对纳入52例（包 括41例儿童）的HSPN患者进行了ICAM-1基因 的研究，随访至少1年发现，ICAM-1的2个共同 编码区存在等位基因的变异，ICAM-1高表达于 HSP和其他肾小球肾炎患者的肾小球损伤部位。 另外的一项研究显示ICAM-1基因的一种特殊变 异（即第469号密码子突变导致赖氨酸由谷氨酸 替换）可使HSP时胃肠道并发症的危险性增加7
过敏性紫癜性肾炎---PPT课件【29页】
[1]王芳,孙凤.过敏性紫癜性肾炎的中医药治疗近况[J].中医药信息,2007(01):14-17.
参照欧洲心血管病学提出的证据和推荐建议分级 方法（2009）
谢谢观 பைடு நூலகம்！
无禁忌症的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现 的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性 肾炎者），应尽可能早起行肾活检，根据病理分级选 择治疗方案
HSPN临床分型
1. 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2. 血尿和蛋白尿 前2型占50％以上 3. 急性肾炎综合征 约20％ 4. 肾病综合征 约20％ 5. 急进性肾炎综合征 较少见 6. 慢性肾炎综合征 较少见
HSPN治疗（2016指南）
急进性肾炎或Ⅴ、Ⅵ型：综合措施（三至四联疗法） 皮质激素（包括甲泼尼龙冲击1-2疗程后口服
泼尼松） 免疫抑制剂（CTX或其他） 抗凝药物( 肝素、华发令) 抗血小板聚集药物（双嘧达莫）
血浆置换和透析疗法、扁桃体切除术
中医对本病的认识
根据其临床表现该病属于中医学的“尿血”、“肌 衄”、“紫斑”、“葡萄疫”、“水肿”等范畴。
急性期包括营卫两伤证及热入营血证;
慢性期本虚证包括脾肾气虚证、气阴两虚证、肝肾阴虚证、 脾肾阳虚证; 慢性期标实证包括湿热证及血瘀证。
[1]薛雪,王小琴,邹新蓉,袁军,柳强.过敏性紫癜性肾炎(紫癜肾)的中医药诊疗进展[J].四川中 医,2017,35(11):215-218.
中医治疗
中医辨证施治多用清热、祛湿、活血 、止血 、益气 、养阴之品。 清热药常用:金银花 、连翘 、白花蛇舌草 、牡丹皮、赤芍、紫草、 水牛角、玄参等。 祛湿药常用 :茯苓 、薏苡仁、泽泻 、苍术、苦参等。 活血药常用 :川芎、丹参、桃仁、红花 、益母草、牛膝等。 止血药常用:大小蓟 、白茅根、茜草 、仙鹤草、三七、蒲黄等。 健脾补气药常用 :党参、白术 、黄芪、山药、甘草等 。 滋阴清热药常用 :旱莲草、女贞子 、石斛 、麦门冬 、知母 、黄柏、 生地黄等。
参照欧洲心血管病学提出的证据和推荐建议分级 方法（2009）
谢谢观 பைடு நூலகம்！
无禁忌症的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现 的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性 肾炎者），应尽可能早起行肾活检，根据病理分级选 择治疗方案
HSPN临床分型
1. 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2. 血尿和蛋白尿 前2型占50％以上 3. 急性肾炎综合征 约20％ 4. 肾病综合征 约20％ 5. 急进性肾炎综合征 较少见 6. 慢性肾炎综合征 较少见
HSPN治疗（2016指南）
急进性肾炎或Ⅴ、Ⅵ型：综合措施（三至四联疗法） 皮质激素（包括甲泼尼龙冲击1-2疗程后口服
泼尼松） 免疫抑制剂（CTX或其他） 抗凝药物( 肝素、华发令) 抗血小板聚集药物（双嘧达莫）
血浆置换和透析疗法、扁桃体切除术
中医对本病的认识
根据其临床表现该病属于中医学的“尿血”、“肌 衄”、“紫斑”、“葡萄疫”、“水肿”等范畴。
急性期包括营卫两伤证及热入营血证;
慢性期本虚证包括脾肾气虚证、气阴两虚证、肝肾阴虚证、 脾肾阳虚证; 慢性期标实证包括湿热证及血瘀证。
[1]薛雪,王小琴,邹新蓉,袁军,柳强.过敏性紫癜性肾炎(紫癜肾)的中医药诊疗进展[J].四川中 医,2017,35(11):215-218.
中医治疗
中医辨证施治多用清热、祛湿、活血 、止血 、益气 、养阴之品。 清热药常用:金银花 、连翘 、白花蛇舌草 、牡丹皮、赤芍、紫草、 水牛角、玄参等。 祛湿药常用 :茯苓 、薏苡仁、泽泻 、苍术、苦参等。 活血药常用 :川芎、丹参、桃仁、红花 、益母草、牛膝等。 止血药常用:大小蓟 、白茅根、茜草 、仙鹤草、三七、蒲黄等。 健脾补气药常用 :党参、白术 、黄芪、山药、甘草等 。 滋阴清热药常用 :旱莲草、女贞子 、石斛 、麦门冬 、知母 、黄柏、 生地黄等。
过敏性紫癜汇报ppt课件
，减少感染风险。
注意皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免搔抓 紫癜部位，防止皮肤破损引发
感染。
定期随访
过敏性紫癜患者应定期随访， 密切关注病情变化，及时发现
并处理并发症。
处理方法指导
关节损害处理
对于关节肿胀、疼痛的患者，可遵医嘱使用非甾体抗炎药等缓解疼痛 ，同时注意休息，避免剧烈运动。
肾脏损害处理
对于累及肾脏的患者，应根据病情严重程度采取相应治疗措施，如使 用免疫抑制剂、血液透析等。
心理治疗
过敏性紫癜患者常因病情反复、迁 延不愈而产生焦虑、抑郁等心理问 题，因此心理治疗也是重要的一环 。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
关节损害
肾脏损害
过敏性紫癜可能导致关节肿胀、疼痛，甚 至引发关节炎，严重影响患者活动能力。
病情严重时，可能累及肾脏，引发肾炎、 肾病综合征等，表现为血尿、蛋白尿等， 甚至可能导致肾功能衰竭。
提高治疗依从性
心理支持可以增强患者对治疗的信心和积极性， 从而提高他们的治疗依从性。
改善生活质量
通过心理支持，患者可以更好地应对疾病带来的 挑战，改善生活质量。
家属参与和支持
1Hale Waihona Puke 2提供情感支持家属的理解、关心和支持对患者来说至关重要， 可以帮助他们更好地应对疾病带来的心理压力。
协助日常生活管理
家属可以协助患者管理日常生活，如合理安排作 息时间、调整饮食等，有助于减轻患者的负担。
机遇
随着科技的进步和医学研究的深入，未来有望发现更多新的 治疗靶点和药物，为过敏性紫癜患者提供更多有效的治疗选 择。此外，社会各界对过敏性紫癜的关注和投入也将推动相 关研究和治疗的发展。
THANKS
注意皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免搔抓 紫癜部位，防止皮肤破损引发
感染。
定期随访
过敏性紫癜患者应定期随访， 密切关注病情变化，及时发现
并处理并发症。
处理方法指导
关节损害处理
对于关节肿胀、疼痛的患者，可遵医嘱使用非甾体抗炎药等缓解疼痛 ，同时注意休息，避免剧烈运动。
肾脏损害处理
对于累及肾脏的患者，应根据病情严重程度采取相应治疗措施，如使 用免疫抑制剂、血液透析等。
心理治疗
过敏性紫癜患者常因病情反复、迁 延不愈而产生焦虑、抑郁等心理问 题，因此心理治疗也是重要的一环 。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
关节损害
肾脏损害
过敏性紫癜可能导致关节肿胀、疼痛，甚 至引发关节炎，严重影响患者活动能力。
病情严重时，可能累及肾脏，引发肾炎、 肾病综合征等，表现为血尿、蛋白尿等， 甚至可能导致肾功能衰竭。
提高治疗依从性
心理支持可以增强患者对治疗的信心和积极性， 从而提高他们的治疗依从性。
改善生活质量
通过心理支持，患者可以更好地应对疾病带来的 挑战，改善生活质量。
家属参与和支持
1Hale Waihona Puke 2提供情感支持家属的理解、关心和支持对患者来说至关重要， 可以帮助他们更好地应对疾病带来的心理压力。
协助日常生活管理
家属可以协助患者管理日常生活，如合理安排作 息时间、调整饮食等，有助于减轻患者的负担。
机遇
随着科技的进步和医学研究的深入，未来有望发现更多新的 治疗靶点和药物，为过敏性紫癜患者提供更多有效的治疗选 择。此外，社会各界对过敏性紫癜的关注和投入也将推动相 关研究和治疗的发展。
THANKS
儿童过敏性紫癜诊治进展 ppt课件
捷克 1997-1999年
10.2 /10万
台湾 1999-2002年
12.9 /10万
英国 1995-2007年
20.3-26.7 /10万
（Paediatr Nurs，2010 ）
国内三省六市 15岁以下儿童 33．86／10万
（中国疫苗和免疫杂志 2011）
ppt课件
5
➢ 发病情况
天津市儿童医院 （张碧丽等，中华儿科杂志 2005）
Digestion 2008;77:236–241
ppt课件
20
➢关节症状
关节滑膜血管炎所致 膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。 症状可在数日内消失，不留后遗症。
ppt课件
21
➢ 肾脏症状
HSP肾脏受累的发生率15%-62%，平均约40%； 肾受累的轻重决定HSP的远期预后，是儿童终
ppt课件
24
➢紫癜性肾炎的病理分级
Ⅰ级：轻微肾小球异常 Ⅱ级：单纯系膜增生；a： 局灶性 ，b：弥漫性 Ⅲ级：系膜增生，伴 <50% 的肾小球新月体形成 Ⅳ级：系膜增生，伴50-75% 的肾小球新月体形成 Ⅴ级：系膜增生，伴 >75% 的肾小球新月体形成 Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎
ppt课件
25
➢ 少见临床表现
ppt课件
呈逐年增高趋势
ppt课件
6
➢ 发病年龄
英国
4 -6 岁的儿童
年发病率为 70.3 /10万
捷克
平均年龄7岁
台湾
发病高峰年龄为5-6岁
安医附院 平均年龄9岁，
≥6岁的患儿 90.3%
发病因地区、人种的不同而异
ppt课件
7
➢ 病因和发病机理
过敏性紫癜ppt(共35张PPT)
饮食调整
给予易消化、富含维生素 的食物，避免刺激性食物 。12Leabharlann 药物治疗方案抗过敏药物
免疫抑制剂
如抗组胺药、糖皮质激素等，用于缓 解过敏反应。
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于严重 或反复发作的过敏性紫癜。
改善血管通透性药物
如维生素C、钙剂等，降低血管通透 性，减少渗出。
2024/1/25
13
其他治疗手段
室检查可发现血小板减少。
腹型过敏性紫癜
胃肠道症状与过敏性紫癜相似， 但腹型过敏性紫癜多伴有恶心、 呕吐、腹痛等消化道症状，且腹 部B超、CT等检查可发现肠壁增
厚、水肿等异常。
2024/1/25
9
实验室检查与辅助检查
实验室检查
血常规、尿常规、便常规、血沉、C反应蛋白等常规检查，以及肝肾功能、电 解质、凝血功能等相关检查。
诊断流程
详细询问病史，仔细进行体格检查， 根据病情选择相应的实验室检查，综 合分析各项结果，作出正确诊断。
2024/1/25
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鉴别诊断相关疾病
风湿性关节炎
关节症状与过敏性紫癜相似，但 风湿性关节炎多有关节红肿、热 痛等表现，且实验室检查可发现 抗链球菌溶血素O抗体阳性等异
常。
血小板减少性紫癜
皮肤紫癜与过敏性紫癜相似，但 血小板减少性紫癜多伴有鼻出血 、牙龈出血等出血症状，且实验
过敏性紫癜ppt(共35张 PPT)
2024/1/25
1
目录
2024/1/25
• 过敏性紫癜概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
2
01
过敏性紫癜概述
过敏性紫癜病症PPT演示课件
可改善预后。
随访管理策略制定
1 2
定期随访
建议过敏性紫癜患者定期随访，以便及时发现并 处理可能的并发症。
随访内容
包括一般状况评估、皮肤表现观察、肾脏功能监 测等。
3
患者教育
加强对患者的教育，提高其对疾病的认识和自我 管理能力。
提高治愈率，降低复发率
早期诊断和治疗
早期发现并及时治疗过敏性紫癜，有 助于减轻症状、缩短病程，提高治愈 率。
过敏性紫癜
汇报人：XXX
2024-01-12
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 预后评估及随访管理策略
01
疾病概述
定义与发病原因
定义
过敏性紫癜（HenochSchönlein Purpura, HSP）是一 种以小血管炎为主要病变的系统 性血管炎综合征。
药物治疗方案选择
抗过敏药物
如抗组胺药、糖皮质激素等，可缓解过敏反应，减轻症状。
改善血管通透性药物
如维生素C、钙剂等，可降低血管通透性，减少渗出和水肿。
免疫抑制剂
对于严重或反复发作的过敏性紫癜，可考虑使用免疫抑制剂，如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等。
其他治疗中的免疫复合 物和其他有害物质，达到治疗目 的。适用于严重或难治性过敏性
紫癜患者。
中医中药治疗
根据中医辨证施治原则，可采用 中药汤剂、中成药等进行治疗，
以缓解症状、调理身体。
心理治疗
过敏性紫癜患者可能因病情反复 、长期治疗而产生焦虑、抑郁等 心理问题，因此需要关注患者的 心理健康，提供必要的心理支持
和治疗。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害
随访管理策略制定
1 2
定期随访
建议过敏性紫癜患者定期随访，以便及时发现并 处理可能的并发症。
随访内容
包括一般状况评估、皮肤表现观察、肾脏功能监 测等。
3
患者教育
加强对患者的教育，提高其对疾病的认识和自我 管理能力。
提高治愈率，降低复发率
早期诊断和治疗
早期发现并及时治疗过敏性紫癜，有 助于减轻症状、缩短病程，提高治愈 率。
过敏性紫癜
汇报人：XXX
2024-01-12
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 预后评估及随访管理策略
01
疾病概述
定义与发病原因
定义
过敏性紫癜（HenochSchönlein Purpura, HSP）是一 种以小血管炎为主要病变的系统 性血管炎综合征。
药物治疗方案选择
抗过敏药物
如抗组胺药、糖皮质激素等，可缓解过敏反应，减轻症状。
改善血管通透性药物
如维生素C、钙剂等，可降低血管通透性，减少渗出和水肿。
免疫抑制剂
对于严重或反复发作的过敏性紫癜，可考虑使用免疫抑制剂，如环 磷酰胺、硫唑嘌呤等。
其他治疗中的免疫复合 物和其他有害物质，达到治疗目 的。适用于严重或难治性过敏性
紫癜患者。
中医中药治疗
根据中医辨证施治原则，可采用 中药汤剂、中成药等进行治疗，
以缓解症状、调理身体。
心理治疗
过敏性紫癜患者可能因病情反复 、长期治疗而产生焦虑、抑郁等 心理问题，因此需要关注患者的 心理健康，提供必要的心理支持
和治疗。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害
过敏性紫癜肾炎诊诒停顿图文资料课件
Asymptomatic ulcerative colitis patients on an Pro and Instability is Software Design magnetic resonance imaging
Asymptomatic ulcerative colitis patients on an Pro and Instability is Software Design magnetic resonance imaging
Asymptomatic ulcerative colitis patients on an Pro and Instability is Software Design magnetic resonance imaging
Asymptomatic ulcerative colitis patients on an Pro and Instability is Software Design magnetic resonance imaging
Asymptomatic ulcerative colitis patients on an Pro and Instability is Software Design magnetic resonance imerative colitis patients on an Pro and Instability is Software Design magnetic resonance imaging
Asymptomatic ulcerative colitis patients on an Pro and Instability is Software Design magnetic resonance imaging
过敏性紫癜诊断与治疗 ppt课件
ppt课件 2
发病机制
免疫功能紊乱是本病的主要发病机制，即：抑 制性 T 细胞活性降低，辅助性 T 细胞活性增强， B 细胞数量增多及其活性增强，产生大量免疫 球蛋白，使血清 IgA 、 IgM 水平升高，尤其是 IgA形成IgA免疫复合物而致病。 Namgoony （ 1995 年）测定血 IL2 、 IgE 、嗜酸 粒细胞阳离子蛋白结果均增高，提示发病机制 中有嗜酸粒细胞活化的参与。
ppt课件 1
病
因
1) 感染：病前 1~4周有呼吸道感染史，细菌或 病毒等为主要致病因素。柯萨基、 EB 病毒感 染引起。 2) 药物：新型抗生素、喹诺酮类及其他药物引 起致敏。 3) 近年已证实可由食物过敏：乳制品、鱼、虾、 蟹及蛤等过敏。 4) 其他：如植物花粉或虫咬，物理因素（骤冷、 低温刺激）、疫苗接种等，仍不应忽视。
ppt课件
10
与转归有关的因素
Cox 回归分析显示：严重的腹部症状、持续的 紫癜存在和XIII因子的活性降低是显著的危险 因素。 单变量分析显示：7岁以后起病、持续的紫癜 存在和XIII因子的活性降低都会增加肾脏受累 的危险性，而肾脏受累的严重程度直接和AP 的临床预后相关。
ppt课件
11
ppt课件
5
AP的发病机理
弥漫性坏死性血管炎 ↓ 血管内皮细胞受损→PGI2↓→血管强烈收缩 ↓ 血小板激活→TXA2↑→血小板聚集
ppt课件
6
临床分型
I. 皮肤紫癜 II. 胃肠道表现（呕吐、腹痛、便血） III. 关节症状（肿、痛、活动受限） IV. 神经系统表现：无任何临床症状；头晕、 轻微头痛；抽搐、昏迷；呼吸衰竭、偏瘫等。 AP患儿脑电图半数有异常。 V. 合并肺出血：乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼 吸困难、进行性贫血、面色苍白等，严重程度 不同，CXR：急性肺出血，间质浸润，间质肺 泡浸润，如羽毛状浸润或网状结节阴影，胸腔 积液。 VI. 严重者可出现系统性多脏器功能衰竭
发病机制
免疫功能紊乱是本病的主要发病机制，即：抑 制性 T 细胞活性降低，辅助性 T 细胞活性增强， B 细胞数量增多及其活性增强，产生大量免疫 球蛋白，使血清 IgA 、 IgM 水平升高，尤其是 IgA形成IgA免疫复合物而致病。 Namgoony （ 1995 年）测定血 IL2 、 IgE 、嗜酸 粒细胞阳离子蛋白结果均增高，提示发病机制 中有嗜酸粒细胞活化的参与。
ppt课件 1
病
因
1) 感染：病前 1~4周有呼吸道感染史，细菌或 病毒等为主要致病因素。柯萨基、 EB 病毒感 染引起。 2) 药物：新型抗生素、喹诺酮类及其他药物引 起致敏。 3) 近年已证实可由食物过敏：乳制品、鱼、虾、 蟹及蛤等过敏。 4) 其他：如植物花粉或虫咬，物理因素（骤冷、 低温刺激）、疫苗接种等，仍不应忽视。
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10
与转归有关的因素
Cox 回归分析显示：严重的腹部症状、持续的 紫癜存在和XIII因子的活性降低是显著的危险 因素。 单变量分析显示：7岁以后起病、持续的紫癜 存在和XIII因子的活性降低都会增加肾脏受累 的危险性，而肾脏受累的严重程度直接和AP 的临床预后相关。
ppt课件
11
ppt课件
5
AP的发病机理
弥漫性坏死性血管炎 ↓ 血管内皮细胞受损→PGI2↓→血管强烈收缩 ↓ 血小板激活→TXA2↑→血小板聚集
ppt课件
6
临床分型
I. 皮肤紫癜 II. 胃肠道表现（呕吐、腹痛、便血） III. 关节症状（肿、痛、活动受限） IV. 神经系统表现：无任何临床症状；头晕、 轻微头痛；抽搐、昏迷；呼吸衰竭、偏瘫等。 AP患儿脑电图半数有异常。 V. 合并肺出血：乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼 吸困难、进行性贫血、面色苍白等，严重程度 不同，CXR：急性肺出血，间质浸润，间质肺 泡浸润，如羽毛状浸润或网状结节阴影，胸腔 积液。 VI. 严重者可出现系统性多脏器功能衰竭
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过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎
▪ 病理改变： ▪ 小血管无菌性炎症为
病理基础
▪ IgA等免疫循环复合物
沉积于肾小球毛细血 管或基底膜是紫癜肾 发病的主要机制。
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎
小叶间动脉
小动脉
肾小球
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
讨论提纲
病因 发病机制 临床及病理表现 诊断标准（儿童和成人） 病理分级（WHO/ISKDC/南京） 治疗 转归和预后
电镜
▪ 可见系膜细胞增生、基质增加， ▪ 有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物
沉积
免疫荧光
▪ IgA在系膜区呈颗粒样沉积， ▪ 也可有IgG、IgM、C3、备解素和纤维蛋白相关抗
原沉积。
▪ 内皮细胞下、毛细血管袢亦可见沉积
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
a
b
a: HE染色：节段坏死新月体性 （segmental necrotizing crescentic glomerulonephritis） b：免疫荧光：系膜区IgA沉积
临床表现—首发症状
90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10%
0%
83% 紫癜
9%
8%
2/250
关节炎 胃肠道受累 肾脏受累
Pillebout 对250例成人 HSPN进行分 析，各临床 表现作为首 发症状的几 率
过敏性J紫癜A肾m 炎S诊o诒c 进N展ephrol 13:1271-1278, 2002
C： 电镜： There are electron-dense deposits in the mesangium (arrow), and segmentally in subendothelial locations (arrowhead). 系膜区和内皮下 电子致密物沉积
紫癜性肾炎的诊断标准
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎（HSPN）概述
发病率
儿童过敏性紫癜，大概为15—22.1/10万/年， 其中15—62%肾脏受累，是儿童肾病的常见病因。 大多呈良性、自限性过程， 也有反复发作或迁延数年， 约5—15%患儿进展至肾功能不全 成人过敏性紫癜患者中45—85%肾脏受累， 临床表现相对较重，预后相对较差， 约30%进展至肾功能不全
1899年Henoch 出血性肾小球肾炎 加入综合征，由此完成了过敏性紫癜的经典定义。
▪ Henoch-Schönlein purpura (HSP) ▪ 是一种系统性血管炎，以皮疹、胃肠道病变、
关节炎、肾小球肾炎 为主要临床表现
▪ 由IgA免疫复合物沉积引起小血管炎
(1994年系统脉管炎命名国际商讨会议)
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎—病因
外因
▪ 主要为各种致敏因素，如感染、食物、药物，其他如花粉、
油漆、寄生虫等使机体发生变态反应而引起，其中呼吸道 感染及药物过敏很常见
▪ 国外有接种肝炎疫苗、艾滋病病人及肾移植后病员发病的
报道。另外，Novak J 等发现HSP与幽门螺旋杆菌（HP） 感染有关，与HP相关的IgG抗体多见于急性期，IgA抗体与 慢性胃肠症状相关。
A： PAS染色： focal and segmental mesangial hypercellularity with associated capillary luminal leukocytes (arrow). 局灶节段系膜增生伴毛细血管白细胞浸润
B：免疫荧光： IgA in mesangial regions and segmentally along capillary walls.IgA在 系膜区和毛细血管壁沉积
临床表现—主要临床表现
紫癜 关节炎
腹痛
肾炎
复发
过敏性w紫w癜w肾.炎th诊e诒la进n展 Vol 369 March 24, 2007
临床表现—次要临床表现
神经症状
肠套叠 胰腺炎
肺出血
过敏性w紫w癜w肾.炎th诊e诒la进n展 Vol 369 March 24, 2007
临床表现—肾外表现
100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%
96%
35% 紫癜 水泡和出血
坏死性皮损
61% 48%
关节受累 胃肠道受累
Pillebout 对250例成人 HSPN进行分 析，肾外表 现出现的几 率
过敏性J紫癜A肾m 炎S诊o诒c 进N展ephrol 13:1271-1278, 2002
▪过敏性紫癜肾炎诊治进展
▪ （HSP — N） ▪ (Henoch-Schönlein purpura — nephritis)
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
过敏性紫癜概述
1837年由Schönlein首次报道紫癜与关节疼痛的相关性； 1874年Henoch 报道
4例儿童患有 皮疹、肠绞痛、 血便、关节疼痛；
Mollica（1992年）提出，如HSP出现 下列指标中的两项则诊断为肾脏损害
尿蛋白≥4mg/（m2·h） 血尿≥10RBC/HP 血压≥该年龄正常值+2SD 尿素氮 19.3mmol/L(54mg/dL), 血肌酐≥ 70.7μmol/L(0.8mg/dL)
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎的诊断标准(儿童)
紫癜性肾炎的病理表现
光镜 ▪ 最常见为局灶节段性或弥漫性系膜增生 ▪ 可伴不同程度的新月体形成 ▪ 局灶性节段性肾小球坏死、毛细血管腔内血栓形
成伴纤维素样坏死，并可进展至球型硬化
▪ 偶见类似系膜毛细血管性肾炎的变化 ▪ 有些病例呈膜增生性，有肾小球基底膜双轨征
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎的病理表现
目前国内尚无统一的临床诊断标准 1999年上海市儿科专业组提出以下草案： 1、双下肢或四肢出现对称性紫癜，或同时
有胃肠道、关节疼痛等症状； 2、血小板计数正常； 3、病程中或紫癜消失后出现血尿（镜下或肉
眼）、蛋白尿或管型； 4、尿蛋白定量>0.1g/(kg·d)可作为肾病综合
内因
▪ 机体本身的某些遗传素质可能与HSPN发病有关。
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
发病机制
机体
导敏源
自身抗体
பைடு நூலகம்炎症
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎的发病机制
尚有多种因素参与紫癜性肾炎的发病过程
T细胞激活功能受损 C4基因缺失 IgA1分子绞链区氧联低聚糖存在异常糖 基化? 超抗原?
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎
▪ 病理改变： ▪ 小血管无菌性炎症为
病理基础
▪ IgA等免疫循环复合物
沉积于肾小球毛细血 管或基底膜是紫癜肾 发病的主要机制。
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎
小叶间动脉
小动脉
肾小球
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
讨论提纲
病因 发病机制 临床及病理表现 诊断标准（儿童和成人） 病理分级（WHO/ISKDC/南京） 治疗 转归和预后
电镜
▪ 可见系膜细胞增生、基质增加， ▪ 有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物
沉积
免疫荧光
▪ IgA在系膜区呈颗粒样沉积， ▪ 也可有IgG、IgM、C3、备解素和纤维蛋白相关抗
原沉积。
▪ 内皮细胞下、毛细血管袢亦可见沉积
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
a
b
a: HE染色：节段坏死新月体性 （segmental necrotizing crescentic glomerulonephritis） b：免疫荧光：系膜区IgA沉积
临床表现—首发症状
90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10%
0%
83% 紫癜
9%
8%
2/250
关节炎 胃肠道受累 肾脏受累
Pillebout 对250例成人 HSPN进行分 析，各临床 表现作为首 发症状的几 率
过敏性J紫癜A肾m 炎S诊o诒c 进N展ephrol 13:1271-1278, 2002
C： 电镜： There are electron-dense deposits in the mesangium (arrow), and segmentally in subendothelial locations (arrowhead). 系膜区和内皮下 电子致密物沉积
紫癜性肾炎的诊断标准
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎（HSPN）概述
发病率
儿童过敏性紫癜，大概为15—22.1/10万/年， 其中15—62%肾脏受累，是儿童肾病的常见病因。 大多呈良性、自限性过程， 也有反复发作或迁延数年， 约5—15%患儿进展至肾功能不全 成人过敏性紫癜患者中45—85%肾脏受累， 临床表现相对较重，预后相对较差， 约30%进展至肾功能不全
1899年Henoch 出血性肾小球肾炎 加入综合征，由此完成了过敏性紫癜的经典定义。
▪ Henoch-Schönlein purpura (HSP) ▪ 是一种系统性血管炎，以皮疹、胃肠道病变、
关节炎、肾小球肾炎 为主要临床表现
▪ 由IgA免疫复合物沉积引起小血管炎
(1994年系统脉管炎命名国际商讨会议)
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎—病因
外因
▪ 主要为各种致敏因素，如感染、食物、药物，其他如花粉、
油漆、寄生虫等使机体发生变态反应而引起，其中呼吸道 感染及药物过敏很常见
▪ 国外有接种肝炎疫苗、艾滋病病人及肾移植后病员发病的
报道。另外，Novak J 等发现HSP与幽门螺旋杆菌（HP） 感染有关，与HP相关的IgG抗体多见于急性期，IgA抗体与 慢性胃肠症状相关。
A： PAS染色： focal and segmental mesangial hypercellularity with associated capillary luminal leukocytes (arrow). 局灶节段系膜增生伴毛细血管白细胞浸润
B：免疫荧光： IgA in mesangial regions and segmentally along capillary walls.IgA在 系膜区和毛细血管壁沉积
临床表现—主要临床表现
紫癜 关节炎
腹痛
肾炎
复发
过敏性w紫w癜w肾.炎th诊e诒la进n展 Vol 369 March 24, 2007
临床表现—次要临床表现
神经症状
肠套叠 胰腺炎
肺出血
过敏性w紫w癜w肾.炎th诊e诒la进n展 Vol 369 March 24, 2007
临床表现—肾外表现
100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%
96%
35% 紫癜 水泡和出血
坏死性皮损
61% 48%
关节受累 胃肠道受累
Pillebout 对250例成人 HSPN进行分 析，肾外表 现出现的几 率
过敏性J紫癜A肾m 炎S诊o诒c 进N展ephrol 13:1271-1278, 2002
▪过敏性紫癜肾炎诊治进展
▪ （HSP — N） ▪ (Henoch-Schönlein purpura — nephritis)
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
过敏性紫癜概述
1837年由Schönlein首次报道紫癜与关节疼痛的相关性； 1874年Henoch 报道
4例儿童患有 皮疹、肠绞痛、 血便、关节疼痛；
Mollica（1992年）提出，如HSP出现 下列指标中的两项则诊断为肾脏损害
尿蛋白≥4mg/（m2·h） 血尿≥10RBC/HP 血压≥该年龄正常值+2SD 尿素氮 19.3mmol/L(54mg/dL), 血肌酐≥ 70.7μmol/L(0.8mg/dL)
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎的诊断标准(儿童)
紫癜性肾炎的病理表现
光镜 ▪ 最常见为局灶节段性或弥漫性系膜增生 ▪ 可伴不同程度的新月体形成 ▪ 局灶性节段性肾小球坏死、毛细血管腔内血栓形
成伴纤维素样坏死，并可进展至球型硬化
▪ 偶见类似系膜毛细血管性肾炎的变化 ▪ 有些病例呈膜增生性，有肾小球基底膜双轨征
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎的病理表现
目前国内尚无统一的临床诊断标准 1999年上海市儿科专业组提出以下草案： 1、双下肢或四肢出现对称性紫癜，或同时
有胃肠道、关节疼痛等症状； 2、血小板计数正常； 3、病程中或紫癜消失后出现血尿（镜下或肉
眼）、蛋白尿或管型； 4、尿蛋白定量>0.1g/(kg·d)可作为肾病综合
内因
▪ 机体本身的某些遗传素质可能与HSPN发病有关。
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
发病机制
机体
导敏源
自身抗体
பைடு நூலகம்炎症
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎的发病机制
尚有多种因素参与紫癜性肾炎的发病过程
T细胞激活功能受损 C4基因缺失 IgA1分子绞链区氧联低聚糖存在异常糖 基化? 超抗原?
过敏性紫癜肾炎诊诒进展