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最新内科学-血液系统疾病总结

血液系统疾病总论1【造血组织】:胸腺、骨髓、淋巴结、肝脏脾脏和胚胎及胎儿的造血组织(肝2脾、骨髓)。
3卵黄囊→肝脾→骨髓、胸腺、淋巴结→胸腺萎缩+淋巴结产生淋巴细胞和浆细4胞→骨髓造血→髓外造血5【血细胞生成与造血调节】6骨髓造血干细胞(HSC)分化生成血细胞和免疫细胞,具有自我更新和多向分7化的特点,主要是CD34阳性的细胞群体。
89造血微环境:微血管系统、神经系统、网状细胞、基质和结缔组织等10正调控因子:EPO、集落刺激因子(CSF)、IL311负调控因子:TNF-α、IFN-Υ121314【血液系统疾病分类】(减少、增多或者功能减退)151、红细胞疾病:减少(贫血);增多(红细胞增多症)。
162、粒细胞疾病:粒细胞缺乏、中性粒细胞分叶功能不全、惰性白细胞综合症和类白血病反应。
17183、单核和巨噬细胞疾病194、淋巴细胞和浆细胞疾病205、造血干细胞疾病:再障(AA)216、脾功能亢进227、出血性和血栓性疾病23【病史采集】24贫血:25出血倾向:流鼻血的次数、每次持续的时间;刷牙牙龈是否出血26骨痛:疼痛的部位、性质、时间27发热、肿块,肝脾淋巴结肿大,等症状。
28药物过敏史、毒物接触史、射线接触史、饮食情况及营养情况。
29【体格检查】30视:皮肤粘膜颜色有无改变、有无出血点、结节,舌乳头是否正常31触:浅表淋巴结、肝脏脾脏、胸骨有无压痛、腹部是否有肿块【实验室检查】3233血常规:血细胞计数、血红蛋白含量测定、血细胞形态检测网织红细胞计数:反应骨髓造红细胞功能-骨髓生成红细胞得功能3435骨髓检查和细胞化学染色:骨髓穿刺液涂片镜检和骨髓活检;细胞化学染色对急性白血病诊36断必不可少。
37出血性疾病检查:BT、CT、APTT;血小板黏附聚集实验;凝血因子检测;38溶血性疾病检查:39①游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定实验、rouse实验、尿潜血(血管内溶血)。
②酸溶血试验、蔗糖溶血实验(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)4041③渗透脆性实验(遗传性红细胞增多症)42④高铁血红蛋白还原实验(红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏)⑤抗人球蛋白实验(自身免疫性溶血性贫血)4344生化和免疫学检查:铁代谢检测;免疫组化-淋巴瘤必做的检查45【治疗】461、一般治疗:饮食营养精神心理治疗。
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白血病:【急性白血病:特点】①起病急,病情重,进展快②骨髓和外周血中以异常的原始和早幼粒细胞为主原始细胞一般超过20%③治疗不及时或治疗无效可在数月或数周内死亡。
【临床表现】两大类症状:①正常骨髓造血功能受抑制表现:贫血,发热,出血②白血病细胞增值浸润表现:淋巴结肝脾肿大,胸骨下端局部压痛,眼部粒细胞肉瘤或绿色瘤,中枢神经系统白血病,口腔与皮肤及睾丸病变。
【诊断】:血象(>10亿或小于1亿),骨髓象(原始细胞≥骨髓有核细胞的30%,Auer小体仅见于AML),细胞化学,其他生化(溶菌酶与尿酸粒系与单核升高,淋系降低)。
【治疗】:①对症支持②化疗:目的:达到完全缓解延长生存期;原则:早期联合,充分,间歇,阶段,个体化,分为两个阶段:诱导缓解治疗,缓解后治疗。
标准方案:①AML:3天蒽环类药物+7天阿糖胞苷②ALL:长春新碱+泼尼松。
【白血病分类】:急性淋巴细胞ALL,急性非淋巴细胞ANLL,慢性淋巴细胞CLL,慢性粒细胞CML【急性白血病分型】AL分ALL和AML两大类AML分8型1、急性粒细胞白血病微分化型(M0):形态和组化染色无法辨认,依靠电镜MPO免疫学方法2、急性粒细胞白血病未分化型(M1):B>90%3、急性粒细胞白血病部分分化型(M2):B 30-894、急性早幼粒细胞白血病(M3):早幼粒>30% 依靠形态和组化染色方法5、急性粒单细胞白血病(M4):B>30%;各阶段粒细胞在30-80%,各阶段>20%. M4Eo:E >or=5%6、急性单核细胞白血病(M5):单核细胞及其前体细胞均≥80%.7、急性红白血病(M6):红系≥50%;原始粒细胞≥30%.8、急性巨核细胞白血病(M7):原始细胞占巨核细胞≥30%.ALL分3型1、L1: 以小细胞为主(直径<12um)2、L2: 细胞大小不一3、L3: 以大细胞为主,浆内有明显空泡。
缺铁性贫血:【概念】由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血。
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①凝血酶原激活物形成:它有两种方式即:A内源性凝血途径:凝血因子都在血管内。
启动因子为XII。
B外源性凝血途径:组织因子(Ⅲ)来自组织。
启动因子为Ⅲ。
②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即:凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)—— 纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与(10)、抗凝系统1)抗凝物质(1)肝素:抗凝物质。
增强抗凝血酶Ⅲ的作用,抑制凝血酶原的被激活。
(2)抗凝血酶Ⅲ:封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。
由肝脏产生(3)蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa,降低Ⅹa的活性,还可以促进纤维蛋白的溶解。
2)纤溶系统(1)纤维蛋白溶解:将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解,简称纤溶。
(2)纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原(纤溶酶原);纤维蛋白溶解酶、(3)纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。
(4).纤溶抑制物:A抗纤溶酶为α-球蛋白,能与纤溶酶结合从而使之失活。
B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白,能抑制纤溶酶被激活的作用。
(5)它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。
(四)、血性:它包括ABO血型系统、Rh血型系统。
(1)ABO血型系统:A:.分型依据:红细胞膜上特异性凝集原的种类(A、B两种凝集原)。
B.血型判断:a:制备标准的A型血清(含抗B凝集素)和B型血清(含抗B凝集素)。
b:用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。
(2)Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。
其中D凝集原的抗原性最强。
红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性,没有D抗原的称为Rh阴性。
B;Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。
只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。
b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。
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内科学血液系统疾病总结重点笔记血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性:(1)颜色:红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血:鲜红色。
HbO2静脉血:暗红色。
Hb空腹血浆:清澈透明餐后血浆:较混浊(3)粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
(4)渗透压概念:溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升(mOsm/L)其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压:由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压:由血浆蛋白(主要是白蛋白)形成。
调节毛细血管内外水平衡。
(5)酸碱度:血浆PH 7.35~7.45。
大于7.45为碱中毒,小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
(二)、血量:正常血量占体重的7~8%,失血程度与后果:轻度失血:成人一次失血<500ml或<全身血量的10%,可代偿,病人无症状;中等程度失血:成人一次失血>1000ml或>全身血量的10%,不能代偿,病人有症状;严重失血:失血量达总血量的30%以上时,如不及时抢救,可危及生命。
(三)血液的组成及功能:红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白,糖,维生素,激素,代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)(1)形态:胞体双凹圆盘状,成熟红细胞无核,无细胞器,胞质内充满血红蛋白(Hb)(2)数量:正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ~ 150 g/l 女性 110~140g/l(3)红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动;RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢;表面积与体积比较大,不易下沉;表面带负电荷,互相排斥。
测定方法:血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
(完整版)内科学血液系统疾病总结重点笔记

血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性:(1)颜色:红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血:鲜红色。
HbO2静脉血:暗红色。
Hb空腹血浆:清澈透明餐后血浆:较混浊(3)粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
(4)渗透压概念:溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升(mOsm/L)其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压:由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压:由血浆蛋白(主要是白蛋白)形成。
调节毛细血管内外水平衡。
(5)酸碱度:血浆PH 7.35~7.45。
大于7.45为碱中毒,小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
(二)、血量:正常血量占体重的7~8%,失血程度与后果:轻度失血:成人一次失血<500ml或<全身血量的10%,可代偿,病人无症状;中等程度失血:成人一次失血>1000ml或>全身血量的10%,不能代偿,病人有症状;严重失血:失血量达总血量的30%以上时,如不及时抢救,可危及生命。
(三)血液的组成及功能:红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白,糖,维生素,激素,代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)(1)形态:胞体双凹圆盘状,成熟红细胞无核,无细胞器,胞质内充满血红蛋白(Hb)(2)数量:正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ~ 150 g/l 女性 110~140g/l(3)红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动;RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢;表面积与体积比较大,不易下沉;表面带负电荷,互相排斥。
测定方法:血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末,男性:0~15mm;女性:0~20mm。
第6版内科学笔记协和版之血液系统

§1 贫血概述
贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb);红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区,成年男性Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L及(或)HCT<0.42,女性Hb<110g/L,RBC<4.0×1012/L及(或)HCT<0.37就可诊断为贫血。
6.其他皮肤干燥,毛发枯干,创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见。
(三)诊断
包括了解贫血的程度、类型及查明贫血原因。病因诊断最为重要。
实验室检查目的是确定贫血程度和贫血类型:①血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的可靠指标。②外周血涂片检查可对贫血的性质、类型提供诊断线索。③网织红细胞计数可以帮助了解红细胞的增生情况以及作为贫血疗效的早期指标。④骨髓检查
(一)分类
1.根据红细胞形态特点分类
分为①大细胞性贫血,如巨幼细胞贫血;②正常细胞性贫血如再障,急性失血贫血;③小细胞低色素性贫血,如缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血。
2.根据贫血的病因和发病机制分类分为:①红细胞生成减少;②红细胞破坏过多;③失血性。
(二)临床表现
贫血的临床表现取决于:①贫血的程度;②贫血的速度;③机体对缺氧的代偿能力和适应能力;④患者的体力活动程度;⑤患者的年龄;⑥有无心、脑血管基础疾病。
(1)血管内溶血血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。起病比较急,常有全身症状,如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。
(2)血管外溶血由单核—吞噬细胞系统,主要是脾破坏红细胞,见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等。血管外溶血一般较轻,起病比较缓慢,可引起脾大,血清游离胆红素增高,多无血红蛋白尿。
内科学 血液系统疾病 总结 重点 笔记

内科学血液系统疾病总结重点笔记1. 血液系统疾病概述血液系统疾病是指影响身体造血系统的各种恶性瘤、白血病、淋巴瘤等恶性肿瘤和各种贫血、出血性疾病等。
在临床中,我们通常以患者的主要症状和体征为切入点来进一步明确诊断。
2. 贫血贫血是指血液中红细胞数量减少或功能异常导致输送氧气能力下降的一种症状,临床上表现为面色苍白、乏力、气短等。
贫血的病因很复杂,通常分为缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、普遍性贫血等。
3. 血栓与止血血栓和止血是指在发生损伤的情况下,身体能够快速形成血块来控制出血。
血栓包括静脉血栓、肺血栓和动脉血栓等。
常见的止血疾病包括血友病、血小板减少性紫癜等。
4. 白血病白血病是一种由白血球体内的基因发生异常所导致的恶性肿瘤,其特点是骨髓中白血球数目明显增多,血细胞发育异常。
白血病分为急性白血病和慢性白血病两种类型,不同类型的白血病细胞有不同的形态特点。
5. 淋巴瘤淋巴瘤是指淋巴细胞和淋巴组织恶性肿瘤。
临床上,淋巴瘤的表现包括肿块、淋巴结肿大、贫血、乏力、发热、夜间盗汗等,常常需要通过淋巴结切除、肿瘤切除和化疗等方式来治疗。
在诊断血液系统疾病时,医生通常会根据患者的病史、体征、实验室检查结果和影像学检查等信息进行综合评估。
在进行治疗时,需综合考虑患者年龄、病情严重程度、患病部位、病因和治疗方案等因素,制定个性化的治疗方案。
血液系统疾病的治疗通常需要结合药物治疗、放疗和手术等多种治疗方式,其中药物治疗是常用的治疗方式,主要通过化疗、免疫治疗和靶向治疗等方式来消灭肿瘤细胞或改善病情。
放疗和手术则主要用于肿瘤定位或病灶切除。
同时,术后生活护理和长期的随访也至关重要。
在治疗过程中,对于一些副作用较大的药物,需密切关注患者的身体状况及时进行调整。
内科学血液系统部分总结

第四十七章再生障碍性贫血再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、感染和出血。
免疫抑制剂治疗有效。
【掌握】1.再生障碍性贫血的分型根据症状发生的急缓和严重程度分为:重型再障慢性再障2.再生障碍性贫血的临床表现①重型再障起病急贫血:进行性加重,血红蛋白在60g/L左右。
严重出血:PLT<20X109/L,有皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血、多处内脏出血,(呕血、便血、喀血、血尿、月经增多)脑出血。
感染:WBC<2×109/L、口腔粘膜、呼吸道、皮肤、肛周感染,甚至败血症、感染性休克。
因中性粒细胞常少于0.5X109/L,感染很难控制。
②慢性再障发病多渐缓贫血:乏力,活动后心悸、气促,头晕。
出血:皮肤出血点或轻微的牙龈出血,少有内脏出血,青年女性可有月经增多发热者少见:感染较轻。
3.再生障碍性贫血的诊断一、诊断1、症状+脾不大+血象检查+骨髓检查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障的血象诊断标准:Ret < 0.01;绝对值<15×109/L;N绝对值< 0.5 ×109/L;BPC < 20×109/L。
1.有贫血、出血、感染、发热.2.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;3. 一般无肝脾肿大;4.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多。
5. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
6.一般抗贫血药物治疗无效4.再生障碍性贫血的主要治疗措施一、支持及对症治疗1、个人卫生、保护隔离2、对症治疗:成分输血、防治感染二、雄激素长疗程三、免疫抑制剂ATG、ALG、环孢素A等四、造血细胞因子G-CSF、GM-CSF、EPO等五、骨髓移植(Allo-BMT)重型再障;年轻;早期【熟悉】再生障碍性贫血的实验室检查(血象和骨髓象检查)一、血象“三少”;正细胞性贫血,网织红减少;WBC减少,L相对增多;BPC减少。
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血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性:(1)颜色:红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血:鲜红色。
HbO2静脉血:暗红色。
Hb空腹血浆:清澈透明餐后血浆:较混浊(3)粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
(4)渗透压概念:溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升(mOsm/L)其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压:由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压:由血浆蛋白(主要是白蛋白)形成。
调节毛细血管内外水平衡。
(5)酸碱度:血浆PH 7.35~7.45。
大于7.45为碱中毒,小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
(二)、血量:正常血量占体重的7~8%,失血程度与后果:轻度失血:成人一次失血<500ml或<全身血量的10%,可代偿,病人无症状;中等程度失血:成人一次失血>1000ml或>全身血量的10%,不能代偿,病人有症状;严重失血:失血量达总血量的30%以上时,如不及时抢救,可危及生命。
(三)血液的组成及功能:红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白,糖,维生素,激素,代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)(1)形态:胞体双凹圆盘状,成熟红细胞无核,无细胞器,胞质内充满血红蛋白(Hb)(2)数量:正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ~ 150 g/l 女性 110~140g/l(3)红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动;RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢;表面积与体积比较大,不易下沉;表面带负电荷,互相排斥。
测定方法:血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末,男性:0~15mm;女性:0~20mm。
②: 红细胞的渗透脆性它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。
这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小:当脆性大时,抵抗力小,易溶血;当脆性小时,抵抗力大,不易溶血。
它分等渗溶液与等张溶液等渗溶液:与血浆渗透压相等的溶液。
如0.9%NaCl溶液、1.9%尿素溶液等。
等张溶液:能保持RBC正常大小和形态的溶液,如 0.9%NaCl溶液。
(4)功能:结合,运输氧和二氧化碳(5):红细胞的生成:①:生成的部位:出生后,红骨髓是制造红细胞的唯一场所,②: 原料铁和蛋白质铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血;缺铁的原因是:(a)、摄入不足或需要量增多,如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。
(b)、失血过多,如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。
(c)、铁的吸收利用障碍,如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。
VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。
③:过程:骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。
(6):红细胞生成的调节:①促红细胞生成素(a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生(b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成.②雄激素类固醇激素(a)直接作用: 刺激骨髓,促进DNA和血红蛋白的合成,使有核红细胞分裂增快,红细胞生成增多。
(b)间接作用;刺激肾脏,使促红细胞生成素增多。
Rbc 男>女2、白细胞(WBC):白细胞的数量是健康正常成年人(4.0~10.0)×109中性粒细胞:50—70%有粒白细胞嗜酸性粒细胞:1—5%嗜碱性粒细胞:0—1%白细胞淋巴细胞:20—40%无粒白细胞单核细胞:3—8%①中性粒细胞(N)A形态:胞体球形B结构: 胞核呈蓝紫色,染色质呈块状,着色深;成熟的N胞核多为分叶状,一般可分2~5叶,常见3叶,幼稚的N胞核呈杆状。
C功能: 活跃的变形运动和吞噬功能②嗜酸性粒细胞A形态:球形B结构:LM 核常分2叶,胞质内充满粗大均匀的嗜酸性颗粒,B功能:趋化性、吞噬能力较弱,在过敏性疾病和寄生虫染时,嗜酸性粒细胞增多③嗜碱性粒细胞A形态:球形B结构:LM 胞核分叶或呈S型,染色浅;胞质内含有嗜碱性颗粒,大小不等,分布不均,染成蓝紫色,可覆盖在核上.C功能:与肥大细胞功能相似,参与过敏反应④单核细胞A形态:胞体大,呈圆形或椭圆形;胞核形态多样,可呈卵圆形、肾形或马蹄形,B功能:活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能,可分化为巨噬细胞⑤淋巴细胞A形态:呈圆形或卵圆形,大小不等;B结构:胞核呈圆形,,染色深;胞质较少,环绕核周围呈一窄带,嗜碱性,呈蔚蓝色C功能:免疫防御功能D特殊淋巴细胞a:T细胞:在胸腺内分裂、分化、发育而成,又称胸腺依赖淋巴细胞,分为辅助性T细胞、抑制性T细胞、细胞毒性T细胞a)辅助性T细胞扩大免疫应答b)抑制性T细胞减弱或抑制免疫应答c )细胞毒性T细胞主要参与细胞免疫b:B细胞:在骨髓内分裂、分化、发育而成,又称骨髓依赖淋巴细胞,主要参与体液免疫(3)自然杀伤细胞(简称NK细胞):不依赖抗体的作用即能杀伤某些靶细胞3、血小板(1)形态:外形呈双凸扁盘状,大小不一,受刺激时,可伸出突起呈不规则形,血涂片上,常呈星性或多角形,(2)结构:LM 每一血小板周围部分染成浅蓝色,称透明区,中央部分有紫色颗粒,称颗粒区EM 透明区有微管、微丝(3)数量:血小板的数量:健康成人(100~300)×109/L,如果<50×109/L称为血小板减少,有出血倾向;>1000×109/L称为血小板增多,易形成血栓。
(4)功能:具有促进止血和加速凝血的功能;对血管壁的修复支持作用。
(5)生理特性是粘附、聚集、释放、收缩、吸附。
(6)、生理性止血:它分三步:①释放缩血管物质:5-HT、Adr等。
②粘着、聚集:形成较松软的血小板止血栓,暂时堵塞小的出血口。
修复小血管受损的内皮细胞。
③参与血液凝固过程,形成坚实的血凝块,止血。
(7)、凝血功能:血小板参与凝血过程的每一步,可促进凝血。
其中作重要的是PF3。
(8).维持毛细血管壁的通透性:血小板可以填补内皮脱落留下的空隙,及时修补血管壁(9)、血液凝固1)概念血液由液体状态变为不流动的胶冻状态的过程称为血液凝固,简称凝血。
(是一系列顺序发生的酶促反应。
)2)凝血因子:血液和组织液中参与凝血的物质。
(其中因子Ⅳ为Ca2+,Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X都是在肝脏中合成,并且合成中需要维生素K的参与。
)3)凝血过程三个阶段(三个步骤)①凝血酶原激活物形成:它有两种方式即:A内源性凝血途径:凝血因子都在血管内。
启动因子为XII。
B外源性凝血途径:组织因子(Ⅲ)来自组织。
启动因子为Ⅲ。
②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即:凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)——纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与(10)、抗凝系统1)抗凝物质(1)肝素:抗凝物质。
增强抗凝血酶Ⅲ的作用,抑制凝血酶原的被激活。
(2)抗凝血酶Ⅲ:封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。
由肝脏产生(3)蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa,降低Ⅹa的活性,还可以促进纤维蛋白的溶解。
2)纤溶系统(1)纤维蛋白溶解:将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解,简称纤溶。
(2)纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原(纤溶酶原);纤维蛋白溶解酶、(3)纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。
(4).纤溶抑制物:A抗纤溶酶为α-球蛋白,能与纤溶酶结合从而使之失活。
B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白,能抑制纤溶酶被激活的作用。
(5)它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。
(四)、血性:它包括ABO血型系统、Rh血型系统。
(1)ABO血型系统:A:.分型依据:红细胞膜上特异性凝集原的种类(A、B两种凝集原)。
B.血型判断:a:制备标准的A型血清(含抗B凝集素)和B型血清(含抗B凝集素)。
b:用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。
(2)Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。
其中D凝集原的抗原性最强。
红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性,没有D抗原的称为Rh阴性。
B;Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。
只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。
b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。
C:临床意义:a:Rh阴性病人第一次接受Rh阳性血液时,由于体内没有天然的凝集素,不发生凝聚反应,但可刺激机体产生凝集素,当病人再次接受Rh阳性血液时,便可发生凝集反应。
宜作交叉配血试验。
b:Rh阴性妇女怀孕Rh阳性胎儿时,胎儿Rh抗原经胎盘进入母体,使母体产生凝集素;待再次怀孕Rh阳性胎儿时,母体抗Rh凝集素经胎盘进入胎儿体内引起红细胞凝集和溶血反应,造成胎儿死亡。
血型测定:(1)原理:红细胞膜上只含有A凝集原→A型血→血清中含有抗B而不含抗A凝集素。
红细胞膜上只含有B凝集原→B型血→血清中含有抗A而不含抗B凝集素。
红细胞膜上既含A又含B凝集原→AB型血→血清中既不含抗A也不含抗B凝集素。
红细胞膜上既不含A又不含B凝集原→O型血→血清中既含抗A又含抗B凝集素(2)方法:交叉配血试验:①过程:如图所示。
②结果判断:a、两侧均无凝集→配血相合,可以输血;b、主侧凝集,不管次侧凝与否→配血不合,不能输血;c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下少量缓慢输血。
口诀:主(-),次(-):同型,可输主(-),次(+):异型,少输、慢输主(+),次(-):异型,不可输③输血原则:A同型血相输;B无同型血,O型血可以少量、缓慢输给;C交叉配血试验:在检测血型的同时,还必须做交叉配血试验。
a、两侧均无凝集→配血相合,可以输血;b、主侧凝集,不管次侧凝与否→配血不合,绝不能输血;c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下可少量、缓慢输血二、血液系统疾病:红细胞疾病:贫血和红细胞增多症粒细胞疾病:粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病:恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病:淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM造血干细胞疾病:AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢进:出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病三、血液病的治疗:1、去除病因2、保持正常血液成分及功能3、去除异常血液成分和抑制异常功能4、化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗、造血干细胞移植贫血一、概述:1、贫血的定义:指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状2、贫血的标准(我国):海平面地区,成年男性HB<120g/L,成年女性(非妊娠)HB<110g/L,孕妇HB<100g/L皮肤粘膜:苍白呼吸系统:气短、呼吸困难循环系统:心悸、心率增快、心功能不全消化系统:IDA时吞咽异物感、异嗜癖,巨幼贫时牛肉舌、舌萎缩5、诊断:(1)病史:现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素。