内科学-血液系统疾病2
贫血
临床表现
实验室检查
诊断和鉴别诊断
治疗 预防
概 述
巨幼细胞贫血（megaloblastic anemia）：是由于叶
酸和（或）维生素B12缺乏或其他原因引起的细胞核脱 氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的大细胞性贫血
国内以叶酸缺乏导致的营养性巨幼细胞贫血多见，维
生素B12缺乏所致者较少。陕西、山西、河南等地为多
急、慢性失血后贫血
临床表现
贫血的临床表现取决于
原发病的性质
贫血发生的速度和程度 患者年龄、血液、呼吸和心血管系统的代偿功能以及
机体的耐受能力
临床表现
一般贫血表现
组织缺氧表现
机体代偿表现
临床表现
头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、 记忆力减退、注意力不集中
中枢神 经系统
皮肤黏膜 苍白 、 疲乏无力
一、铁的来源
内源性：衰老破坏的红细胞 外源性：食物——每日能提供10～15mg铁，约5%～10%被
吸收
铁的代谢
二、铁的吸收
动物性食品铁的吸收率高（20%）
植物性食品铁的吸收率低（1%～7%）
Fe3+
H+胃酸和维生素C 十二直肠和空肠
Fe2+
三、铁的转运 Fe2+ 血液
铜蓝蛋白氧化
Fe3+
叶酸代谢
解聚酶 多聚谷氨酸 （食物） 肠黏膜细胞 单谷氨酸 叶酸还原酶
二氢叶酸
四氢叶酸
N-5-甲基四氢叶酸 维生素B12
四氢叶酸
多聚谷氨酸叶酸合成酶
多聚谷氨酸型叶酸
参与DNA合成
叶酸和维生素B12代谢
二、维生素B12代谢
水溶性B族维生素
内科学(医学高级)：血液系统疾病考试题
内科学(医学高级)：血液系统疾病考试题1、单选血管内溶血的主要实验室指标是（）A.红细胞计数B.有核红细胞增多C.尿含铁血黄素试验阳性D.粪胆原排泄量增高E.网织红细胞增多正确答案：C2、（江南博哥）单选慢性髓细胞白血病急变时，最可靠的染色体变化是（）A.ph染色体B.出现非整倍体C.出现假二倍体D.出现Ph染色体以外的附加染色体E.以上均不对正确答案：D3、单选与组织铁缺乏有关的主要表现为（）A.面色苍白B.心悸气短C.疲乏无力D.食欲不振E.小儿神经及智力发育障碍正确答案：E参考解析：组织缺铁可导致酶活性降低，引起机体代谢紊乱，尤其在小儿可影响其生长发育和智力。
4、单选下列关于红细胞悬液说法哪项不正确（）A.红细胞悬液容量为全血的一半，减少了输血后循环负荷过重的危险B.已移去了大部分的血浆，分离的血浆可供临床应用C.红细胞悬液钾、钠、氨和枸橼酸盐的含量高D.红细胞悬液对提高血红蛋白水平的效果相对比全血佳E.避免或减少了抗体或血浆蛋白成分引起的输血不良反应正确答案：C5、单选急性白血病浸润所致体征最多见于（）A.中枢神经系统B.心脏增大C.胸骨压痛D.牙龈肿胀，皮肤损害E.淋巴结，肝脾大正确答案：E6、多选慢性淋巴细胞白血病可并发（）A.低γ球蛋白血症B.自身免疫性溶血性贫血C.Evan综合症D.上腔静脉压迫综合症E.免疫性血小板减少性紫癜正确答案：A, B, C, D, E7、单选单采或浓缩血小板的保存最佳温度（）A.-30℃B.4℃C.22℃D.30℃E.37℃正确答案：C8、单选下列贫血属于正常细胞性的是（）A.慢性感染性贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.铁粒幼细胞性贫血E.海洋性贫血正确答案：C9、单选外周血造血干细胞移植冻存外周血干细胞的温度是（）A.-15℃B.-25℃C.-45℃D.-60℃E.-196℃正确答案：E10、多选关于缺铁性贫血，正确的是（）A.红细胞数减少B.血红蛋白含量明显下降C.红细胞体积代偿性增大D.失血可引起此病E.内因子缺乏可引起此病正确答案：A, B, D11、单选下列各项中与霍奇金病预后有关的是（）A.组织类型B.临床分期C.有无全身症状D.年龄和性别E.以上都是正确答案：E12、单选再障的典型血常规特点为（）A.全血细胞减少，淋巴细胞比例增高B.淋巴细胞比例减少C.网织红细胞>1.5%D.嗜多色性红细胞比例增多E.形态学上属于小细胞性贫血正确答案：A13、单选患者，男性，29岁，低热，酱油色尿2月，体检巩膜黄染，贫血面容，肝脾不肿大，血红蛋白73g／L，血小板100×109／L，白细胞4.4×109／L，网织红细胞计数0.15，尿隐血试验阴性。
内科学(医学高级)：血液系统疾病考试题(题库版)
内科学(医学高级)：血液系统疾病考试题（题库版）1、单选二尖瓣口面积为2.0cm时，下列说法哪项正确（）A.为二尖瓣中度狭窄B.可无临床症状C.可无心尖部舒张期隆隆样杂音D.可无跨瓣压差存在E.一般不引起左（江南博哥）心房扩大正确答案：B2、单选再生障碍性贫血的临床表现有（）A.肝大B.脾大C.淋巴结大D.胸骨压痛E.贫血、出血、感染正确答案：E3、单选治疗过敏性紫癜应优先考虑（）A.应用抗生素B.应用抗过敏药物C.查找并避免致敏因素D.应用大剂量糖皮质激素E.应用大剂量维生素C 正确答案：C4、单选有关真性红细胞增多症的叙述，下列哪项不正确（）A.多为中老年男性B.以红细胞增生为主C.红细胞比容增加D.全身血浆容量正常E.常合并缺铁性贫血正确答案：E参考解析：真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病。
其血容量增多系由红细胞容量增加所致，而血浆容量正常。
由于相对缺铁其红细胞呈为低色素性改变，但不贫血。
5、单选同种异基因骨髓移植是指供一受者之间（）A.红细胞ABO血型相合的同种两个个体间的移值B.主要组织相容性复合物相合的同种个体间的移植C.必须父母及亲缘相关间的移植D.必须兄弟姐妹间的移植E.性别相同者间的移植正确答案：B6、单选自体骨髓移植采集骨髓置于4℃环境中保存，最长不能超过（）A.12小时B.24小时C.48小时D.72小时E.96小时正确答案：D7、单选关于正常的止血过程，下列哪一项是错误的（）A.血管收缩，血流缓慢B.血小板黏附在内皮细胞上形成白色血栓C.胶原纤维和组织因子启动凝血过程D.血小板释放PF参与凝血E.最后形成凝血血栓正确答案：B8、多选?患者，女性，36岁，主诉头晕乏力，3年来月经量多，浅表淋巴结及肝脾未触及，血红蛋白58g／L，白细胞8×109／L，血小板180×109／L，血片可见红细胞中心淡染区扩大，网织红细胞计数0.005。
内科学血液系统疾病多选题及答案
内科学血液系统疾病多选题及答案第1节1161.骨髓细胞学检查对以下哪些疾病有确诊意义：A、各型白血病B、巨幼红细胞贫血C、多发性骨髓瘤D、再生障碍性贫血E、过敏性紫癜第2节1162.贫血按发病机理分：A、红细胞生成减少即造血不良性贫血B、红细胞过度破坏即溶血性贫血C、失血性贫血D、小细胞低色素性贫血E、大细胞性贫血1163.贫血症状的有无，主要与下列哪些因素有关：A、人体的代偿能力B、贫血产生的速度C、贫血的程度D、性别E、患者的年龄A、球形红细胞增多症B、缺铁性血虚C、恶性贫血D、重型地中海贫血E、铁幼粒细胞血虚1165.下列疾病的对应治疗，哪项是正确的：A、恶性淋巴瘤--长春新碱，环磷酰胺，甲基苄肼，强的松1164.下列哪些情况一般属于低色素性贫血：B、急性粒细胞型白血病--XXXC、遗传性球形红细胞增长症---硫唑嘌呤D、再生障碍性贫血---雄激素E、特发性血小板减少性紫癜---肾上腺皮质激素1166.40岁女性病人，半年前不全流产，以后月经不正常，20-25天一次周期，每次持续10天左右，月经量多，一月来头晕乏力，测末梢血：血红蛋白85g/L，红细胞 3.14×1012/L，大小不均，中心淡染，白细胞6×XXX。
该患者治疗一般选择：A、口服硫酸亚铁B、口服虎魄酸亚铁C、注射右旋糖酐铁D、积极治疗妇科病E、肌注山梨醇铁1167.45岁男性患者，消化性溃疡病史10年，近日出现头晕，乏力，黑便，查：血红蛋白80g/L，红细胞 2.94×1012/L，体积小，着色淡；白细胞 6.4×109/L，血小板150×109/L，该患者治疗一般选择：A、口服硫酸亚铁B、应用10%枸橼酸铁铵C、应用右旋糖酐铁D、积极治疗溃疡病E、应用山梨醇铁1168.某妇女38岁，又连续数年的月颠末多，面色苍白，倦怠，活动时心跳；A、血清铁低于10.7umol/L外周血显示：红细胞呈低色素性小细胞性改变，下列各项中，正确的是：B、血中运铁蛋白增多C、骨髓中见有足量的含铁血黄素D、外周血内网状红细胞增多E、骨髓象施展阐发增生低下1169.某患者30岁，面色苍白，倦怠感，活动时心跳，血清显示红细胞呈低A、铁幼粒细胞性贫血色素小细胞改动，应从上面那些疾病考虑：B、地中海型贫血C、缺铁性血虚D、巨幼细胞性血虚E、再生障碍性血虚1170.一个健康的成人，给以无铁饮食，也不给任何铁剂，他体内的铁量也A、3个月以后不因失血而丢失的话，序多少时间才能耗尽：B、6个月以后C、一年后D、三年后E、五年后1171.某女性患者，30岁头晕，乏力，面色苍白一年于入院，体检：除血虚面容外，余无非凡；血象：血红蛋白70g/L，红细胞2.8×1012/L，白细胞4.6×109/L，血小板98×109/L，网织红细胞0.6%，尿通例：蛋白微量，骨髓象：幼红细胞体系增生，巨核细胞很多，血非蛋白氮一般；肝功用一般，血清铁增高，总铁联合力增高，血清铁蛋白，血沉降低，本病可能的诊断是：A、肾性贫血B、再生障碍性血虚C、缺铁性贫血D、巨幼红细胞性贫血E、以上都不是1172.男性患者，30岁，菜农，上腹间歇隐痛4年，与饮食有关，间有黑便，检查：血红蛋白80g/L，红细胞3.2×1012/L，白细胞5×109/L，血小板150×109/L，血清铁蛋白10μg/L，考虑患者血虚的可能是：A、巨幼红细胞性贫血B、缺铁性贫血C、慢性熏染性血虚D、慢性肝病性贫血E、地中海贫血1173.男性患者45岁，确诊为尿毒症，患者表现面色苍白，头晕，乏力，应A、铁剂采用下列哪种药物对症治疗：B、输血C、红细胞生成素代替品D、维生素B12E、类固醇1174.再生障碍性贫血出血症状的原因，下列哪项是错误的：A、毛细血管脆性增长B、血小板减少C、血小板功能不良D、纤溶活动增强E、血块收缩不良第5节1175.慢性粒细胞白血病治疗药物可选择：A、靛玉红B、苯丁酸氮芥C、强的松D、XXXE、羟基脲1176.XXX的负作用为：A、色素沉着B、停经C、血小板抑制D、骨髓抑制E、心肌损伤1177.治疗急非淋白血病方案最常用的是：A、DAB、HOAPC、VPD、VAPE、HA1178.符合急性淋巴细胞性白血病的是：A、多见于儿童B、原始细胞过氧化酶染色C、原始细胞体积小D、血清溶菌酶升高E、肝脾肿大1179.四周血象呈现幼红、幼粒细胞的疾病是：A、急性红白血病B、溶血性贫血C、缺铁性贫血D、再生障碍性贫血E、血友病1180.慢性粒细胞白血病急性变临床施展阐发是：A、病情急性加重，发热，脾脏突然增大B、血虚加重，血小板削减C、末梢血中原始粒细胞+早幼粒细胞＞20%D、除Ph染色体外，并出现其他新染色体异常E、骨痛加重，骨髓原始粒细胞＞30%1181.下列哪几项与白血病发病有关：A、病毒熏染B、放射因素C、抗肿瘤药物、苯及衍生物D、遗传因素E、免疫功能缺陷1182.急性白血病出血的缘故原由是：A、血小板数减少B、血管内凝血C、纤维素溶解亢进D、毛细血管反常回响反映E、反复输新鲜血1183.按照白血病细胞形态吻合急淋型白血病的特点是：A、原淋细胞体积增大B、大细胞为主C、细胞大小一致D、临床少见，预后差E、体积较小，细胞形态比较一致1184.下列哪些符合慢性粒细胞白血病：A、血象显示：白细胞总数升高B、Ph染色体阳性C、巨脾D、血清尿酸值升高E、中性粒细胞内碱性磷酸酶活性升高第8节1185.过敏性紫癜的病发因素与以下哪项有关：A、感染B、对食品异种蛋白过敏C、与使用抗生素药物有关D、与寒冷刺激有关E、与精神刺激有关1186.过敏性紫癜的临床类型有：A、肾型B、慢性型C、皮肤紫典范D、腹型E、关节型1187.急性早幼粒细胞白血病的诊断特点是：A、远离细胞无颗粒，过氧化酶染色阳性B、早期粒细胞占非红细胞不高于30%C、骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主D、原始粒细胞与原单、幼单细胞同时存在，两类细胞各占20%以上E、骨髓红细胞占有核细胞50%以上，原粒加早幼粒占30%以上1188.特发性血小板减少性紫癜下列哪些是正确的：A、部分凝血活酶时间延长B、血小板寿命缩短C、出血时间延长D、急性型首选脾切除E、糖皮质激素对慢性型有效1189.特发性血小板减少性紫癜的治疗方法包括：A、脾切除B、糖皮质激素C、雄激素D、免疫抑制剂E、维生素K1190.特发性血小板减少性紫癜的诊断依据有：A、血小板寿命缩短，数量减少B、出血时间延长C、骨髓象一般D、凝血时间正常E、血清中有抗血小板抗体1191.特发性血小板削减性紫癜的病发因素有：A、血清中有抗血小板抗体B、骨髓巨核细胞成熟障碍C、血小板在脾脏内破坏增长D、凝血因子缺乏影响血小板功能E、感染是发病的关键因素1192.特发性血小板减少性紫癜采用糖皮质激素治疗的正确方案是：A、历久充足治疗直至康复B、大剂量冲击治疗2-4周，停药窥察血小板计数情形C、充足治疗至血小板恢复一般，巩固2-4周后逐渐减量维持D、维持期4-6个月E、小剂量维持治疗1-2年1193.急性型特发性血小板减少性紫癜的临床特点有：A、中老年多见B、有自限性，多在半年内缓解，少数拖延为慢性型C、血小板常低于20×109/LD、出血广泛而严峻E、多有病毒熏染史1194.特发性血小板削减性紫癜常用的治疗计划包孕：A、糖皮质激素首选B、免疫抑制治疗C、维生素KD、雄激素E、脾切除1195.慢性型特发性血小板减少性紫癜骨髓象主要特征表现为：A、巨核细胞正常或增多，多为颗粒型B、血小板生成减少C、骨髓增生非常活跃D、可见R-S细胞E、以上都不是1196.关于贫血与出血，下述哪项是正确的：A、慢性再障血虚者，血虚轻、出血重B、慢性再障贫血者，贫血重、出血轻C、急性白血病者，血虚轻、出血重D、特发性血小板减少性紫癜中出血重，贫血轻E、特发性血小板削减性紫癜中血虚与出血响应1197.过敏性紫癜的病发因素与下列哪几项有关：A、感染B、对食品异种蛋白过敏C、与使用抗生素类药物有关D、与冰冷刺激有关E、与精神刺激有关1198.过敏性紫癜的临床类型有：A、肾型B、慢性型C、皮肤紫癜型D、腹型E、关节型参考谜底：1161.ABCD 1166.AD 1171.D 1162.ABC 1167.A D 1163.ABCE 1168.B 1174.D 1164.BDE 1169.ABC 1175.ACDE 1179.AB 1183.ABCD 1165.ADE 1170.D 1172.B1173.B 1176.ABCD 1180.ABCDE1177.ABE1178.XXX1181.ABCDE1182.ABC1184.ABCD1193.BCDE1198.ACDE1185.ABCD1194.ABE1186.ACDE1195.AB1187.BC1196.BE1188.BCE1189.ABD1190.ABDE1191.ABC1192.CD 1189.ABD1190.ABDE1191.ABC1192.CD。
内科学血液系统习题集附答案
三,思考题
1,贫血的定义及分类
答:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.按贫血进展速度分急,慢性贫血;按红细胞形态学分类可分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻,中,重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况可分为增生性贫血和增生不良性贫血.
E,铁利用障碍
26,再生障碍性贫血:
27,铁粒幼红细胞性贫血:
【C型题 】
A.全血细胞减少 B.酸溶血试验阳性
C.两者均可 D.两者均不可
28,再生障碍性贫血:
29,阵发性睡眠性血红蛋白尿:
30,急性失血性贫血:
31,巨幼细胞贫血:
【X型题 】(多项选择题)
32,再生障碍性贫血的表现包括:
四,分析题
答:
1,该病人最可能的诊断是:缺铁性贫血.
2,为明确诊断还需做:骨髓检查,骨髓涂片铁染色,铁蛋白,铁剂诊断性治疗.
3,该患者治疗的首选药物是:口服硫酸亚铁.
再生障碍性贫血
一,选择题
【 A型题】
1,可以鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的是:
A,全血细胞减少 B,血小板减少
C,前者为正细胞性贫血 D,前者骨髓增生低下
C,巨幼细胞性贫血 D,血红蛋白病
E,慢性失血性贫血
6,贫血的临床表现不取决于:
内科学教学课件：血液系统疾病总论
区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张 期杂音。 贫血性心脏病（心脏扩大）
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五、消化系统
食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 胆石症 吞咽异物感、异嗜症 舌炎 肝脾肿大
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造血干、祖细胞异常
再障\纯红再障：原发性或继发性造血干祖细胞缺 陷 先天性：Diamond-Blackfan综合征
造血系统恶性克隆性疾病：MDS、造血系统恶性 疾病
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造血微环境异常
1.骨髓基质细胞受损 基质细胞损伤和造血微环境破坏：骨髓坏死、骨髓纤 维化、骨髓硬化症、大理石病、肿瘤骨转移以及各种 感染性或非感染性骨髓炎
失血性：急性和慢性失血后贫血
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红细胞生成的三大环节
1. 造血细胞：Stem、Progenitor、Immature 2. 造血微环境
细胞调节：Stromal、Lymphocyte、apoptosis 因子调节：正调控（SCF、 IL、 CSF)和负调控(TNF、IFN) 3. 造血原料 蛋白质、脂类;维生素（叶酸、B12、B6）;微量元素
2.造血因子水平异常 促红细胞生成素：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、 肝病 造血负调控因子（TNF、IFN、炎症因子）：肿瘤、某些 病毒、慢性疾病
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造血原料不足或利用障碍
VitB12 ——核蛋白合成的辅酶 叶酸——细胞核的DNA酶的辅酶 铁——合成血红蛋白的原料
缺铁 铁利用障碍
28
ห้องสมุดไป่ตู้
贫血的病理生理
1g血红蛋白携氧1.34ml 病理生理基础
血液携氧能力减低，组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应
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贫血的病理生理
内科学(二)名词解释总结
内科学（二）名词解释泌尿系统●尿素再循环：在髓质部集合管，精氨酸加压素A VP既可使水又可使尿素通透，在间质高渗透梯度的吸引下，大量水被重吸收，高浓度的尿素则进入间质，而后进入髓袢下降支，再逐段循行至集合管。
P494●蛋白尿：每日尿蛋白持续超过150mg或尿蛋白/肌酐比率PCR>200mg/g●微量白蛋白尿：24小时尿白蛋白排泄在30～300mg●选择性蛋白尿：肾小球病变较轻，仅有白蛋白滤过，称为～P495●非选择性蛋白尿：肾小球病变较重，更高分子量蛋白质（主要是IgG）无选择性发滤出。
●白蛋白尿：新鲜离心尿液每个高倍镜视野白细胞超过5个或1小时新鲜尿液白细胞数超过40万或12小时尿中超过100万者●细菌尿：清洁外阴后无菌技术下采集的中段尿标本，如涂片每个高倍镜视野均可见细菌，或培养菌落计数超过105个/ml时，为～●肾病性水肿：由于长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿●肾炎性水肿：由于肾小球滤过率下降，而肾不管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降、导致水钠潴留。
●肾小球病：指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要肾肾小球的疾病。
P499●肾病性水肿：长期大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿。
●肾炎性水肿：由于肾小球滤过率下降，而肾小管重吸引功能基本正常造成“球—管失衡”和肾小球滤过分数下降。
●大量蛋白尿：尿蛋白量>3.5g/d。
●急性肾小球肾炎：简称急性肾炎AGN，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病，其特点为急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症，多见于链球菌感染后。
●急进性肾小球肾炎RPGN：以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。
人卫版第9版《内科学》精品课件—血液系统疾病总论
基础知识
内分泌疾病概况
激素产生过多 ➢ 内分泌腺肿瘤；多内分泌腺肿瘤病 ；伴瘤内分泌综合征 ；自身抗体产生；基因异常；外源 性激素过量摄入
激素产生减少 ➢ 内分泌腺破坏：自身免疫损伤、肿瘤压迫、感染、放射损伤、手术切除、缺血坏死等；内 分泌激素合成缺陷；内分泌腺以外的疾病
激素在靶组织抵抗 ➢ 激素受体突变或者受体后信号转导系统障碍导致激素在靶组织不能实现生物学作用。临床 大多表现为功能减退或功能正常，但是血中激素水平异常增高
病因和发病机制
营养病和代谢病的分类
营养疾病 ➢ 蛋白质营养障碍；糖类营养障碍；脂类营养障碍；维生素营养障碍；水、盐营养障碍 ➢ 无机元素营养障碍；复合营养障碍
代谢疾病 ➢ 蛋白质代谢障碍；糖代谢障碍；脂类代谢障碍；水、电解质代谢障碍；无机元素代谢障碍 ➢ 其他代谢障碍
病史 体格检查 实验室检查
内分泌疾病诊断
临床表现 ➢ 临床内分泌疾病有特异的临床表现和体征
功能诊断 ➢ 激素相关的生化异常；激素测定 ；激素代谢产物测定；激素的功能试验
定位诊断 ➢ 影像学检查；放射性核素检查；细胞学检查或者活检；静脉导管检查
病因诊断 ➢ 自身抗体检测；染色体检查；基因检查
内分泌疾病的治疗
功能亢进 ➢ 手术切除功能亢进的肿瘤和增生 ➢ 放射治疗破坏内分泌肿瘤或增生的组织，减少激素的分泌 ➢ 针对内分泌腺的药物治疗 ➢ 针对激素受体的药物治疗 ➢ 针对内分泌肿瘤的化疗
功能减退 ➢ 外源激素的替代治疗或补充治疗 ➢ 直接补充激素产生的效应物质 ➢ 内分泌腺或者组织移植
代谢性疾病
营养素分类 ➢ 宏量营养素 ➢ 微量营养素 ➢ 维生素 ➢ 其他膳食成分
营养物质的供应和摄取
营养疾病 ➢ 原发性营养失调 ➢ 继发性营养失调
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内科学（第9版）
二、分类——病因分类
（二）红细胞外部因素所致的HA 3.生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。 4.理化因素 ①大面积烧伤、血浆中渗透压改变；②苯肼、亚硝酸盐类等中毒。
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第二节
遗传性球形红细胞增多症
重点难点 熟悉 遗传性球形红细胞增多症的诊断要点 了解 遗传性球形红细胞增多症的发病机制
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外周血涂片
破碎和畸形红细胞升高
红细胞寿命测定（51Cr标记） 缩短（临床较少应用）
＊为血管内溶血的实验室检查
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内科学（第9版）
五、实验室检查
溶血性贫血筛查试验——外周血涂片
球形红细胞
棘形红细胞
口形红细胞
Howell-Jolly小体
内科学（第9版）
二、分类
1.按发病和病情 ①急性溶血；②慢性溶血。 2.按溶血部位 ①血管内溶血；②血管外溶血。 3.按病因 ①红细胞自身异常（多为遗传性）；②红细胞外部因素所致（多为获得性）。
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内科学（第9版）
二、分类——病因分类
内科学（第9版）
三、发病机制
生理情况下红细胞被破坏后的代谢
血管内溶血和血管外溶血发病机制
பைடு நூலகம்
内科学（第9版）
四、临床表现
1.急性溶血性贫血 （1）头痛、呕吐、高热； （2）腰背四肢酸痛； （3）血红蛋白尿； （4）面色苍白与黄疸； （5）严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。 2.慢性溶血性贫血 ①贫血；②黄疸；③肝脾肿大。
（一）红细胞自身异常所致的HA 1.膜的缺陷 遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症。 2.酶的缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症等。 3.遗传性珠蛋白生成障碍 即血红蛋白病 （1）珠蛋白肽链合成数量异常：地中海贫血。 （2）珠蛋白肽链结构异常：异常血红蛋白病。
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第一节
概述
重点难点
掌握 溶血性贫血的病理生理变化、实验室检查及其对临床 诊断的意义；急、慢性溶血性贫血的特点；血管内、 外溶血性贫血的特点
熟悉 溶血性贫血的病因及分类
了解 溶血性贫血的治疗原则
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一、定义
cabot环
红细胞碎片
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六、诊断
1.确定HA的存在及溶血部位 （1）临床表现。 （2）实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓红系代偿性增生的证据。 2.确定HA的病因和类型 （1）家族史。 （2）实验室的特殊检查。
第六章
溶血性贫血
作者 : 高素君
单位 : 吉林大学第一医院
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目录
第一节 概述 第二节 遗传性球形红细胞增多症
第三节 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 第四节 血红蛋白病 第五节 自身免疫性溶血性贫血 第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。
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五、实验室检查
筛查试验 (确定是否存在溶血及溶血部位)
①红细胞破坏增加的检查 ②红系代偿性增生的检查
特殊检查 (确立病因和鉴别诊断)
各种溶血性贫血的特殊检查 (详见各论)
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二、分类——病因分类
（二）红细胞外部因素所致的HA 1.免疫性因素 ①自身免疫性溶血性贫血（AIHA）； ②同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输 血反应。 2.血管性 ①微血管病性HA ：DIC、TTP/HUS等；②瓣膜病：人工心脏瓣膜；③血管壁受到反复挤压：如 行军性血红蛋白尿。
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七、治疗
1.病因治疗 针对HA发病机制的治疗。 2.对症治疗 针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。
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本章小结
1.溶血性贫血是指由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，超过骨髓代偿能力所引 起的贫血。 2.按发病及病情分为急性溶血和慢性溶血；按溶血的部位分为血管内溶血和血管 外溶血；按病因分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血，除阵 发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。 3.贫血、黄疸和脾肿大是慢性血管外溶血的特征，出现血红蛋白尿提示血管内溶 血。 4.溶血性贫血的诊断步骤：确定是否为溶血性贫血，溶血的部位及病因。
1.溶血（hemolysis） 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 2.溶血性贫血（hemolytic anemia，HA） 骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。 3.溶血状态（hemolytic state） 溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。
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五、实验室检查
溶血性贫血的筛查试验 红细胞破坏增加的检查
红系代偿性增生的检查
胆红素代谢
血浆游离血红蛋白＊ 血清结合珠蛋白＊ 尿血红蛋白＊ 尿含铁血黄素＊
血游离胆红素升高
尿胆原升高 尿胆红素阴性 升高 降低 阳性 阳性
网织红细胞计数 升高
外周血涂片 骨髓检查
可见有核红细胞 红系增生旺盛 粒红比例降低或倒置