matsushima的烟雾病分型标准
最新：烟雾病诊断标准修订版
最新：烟雾病诊断标准修订版摘要:该诊断标准中,烟雾病（Wi1IiS环自发性闭塞）研究委员会详细阐述了《烟雾病诊断标准——2023修订版》的变化及其科学依据,便于对2023修订版诊断标准更好地普及和推广。
该修订版覆盖了烟雾病的方方面面,包括烟雾病的概念、影像学诊断标准、类烟雾病（烟雾综合征）的概念等。
20世纪50年代,日本开始了对烟雾病的报道,20世纪60年代末烟雾病正式被认定为一种独立的疾病［1-3］。
1969年,Suzuki和TakakU［4］以英文首次将该疾病报道为"Moyamoyadisease",距今已有50多年的历史。
随着相关研究和治疗成果的相继报道,现在烟雾病已逐渐被人们熟知。
因此,对烟雾病做出准确的诊断是基于所有的这些研究成果［5］。
1974年,烟雾病（WiIIiS环自发性闭塞）研究委员会在日本成立,对烟雾病诊断和治疗的相关研究已有45年的历史。
1978年,委员会最先制定了烟雾病的诊断标准。
随着对该病的不断了解和影像学技术的进步,烟雾病的诊断标准分别于1987、1995、2009、2015年进行了4次修订［6-8］。
为进一步提高诊断的准确度,2023年该委员会再次对烟雾病的诊断标准进行了修订O为了用通用的语言把烟雾病的诊断标准分享给全世界,委员会于1997年首次发布了1995版诊断标准英文版⑹,并于2012年再次发布了2009版诊断标准英文版［7］。
但2015版诊断标准未发表英文版［8］。
因此,本修订版同时包含了2015修订版和2023修订版的诊断标准,并讨论了修订原因。
1烟雾病在脑血管造影中的定义此外启1987版诊断标准发布以来,一直有"确诊病例"与"可能病例"的区分,2015版诊断标准取消了这一区分［8］。
在烟雾病被发现之初对于存在双侧狭窄"确诊病例”与仅单侧狭窄"可能病例"的发病机制是否相同尚不清楚。
烟雾病指南-2012
2012 烟雾病诊断治疗指南（williis环自发性闭塞）目录1.烟雾病的概念1.1 诊断标准1.2 诊断性分类2.烟雾病的流行病学2.1 发病人数及男女比例2.2 发病年龄2.3 无症状型烟雾病2.4 烟雾病的全球分布3.烟雾病的病理学及病因学3.1 病理学3.2 家族型烟雾病3.3 遗传因素4.烟雾病的症状4.1 首发症状4.2 发作频率4.3 不同年龄和烟雾病类型的症状特点5.类烟雾病5.1 类烟雾病5.1.1 定义5.1.2 补充事项5.1.3 证据5.2 单侧烟雾病5.2.1 定义5.2.1 症状和诊断标准5.2.2 流行病学5.2.1 单侧型烟雾病向双侧性烟雾病进展6.烟雾病的诊断6.1 脑血管造影与核磁影像学诊断6.2 脑血流灌注（CBF）：SPECT与PET的诊断7.烟雾病的治疗7.1 外科治疗7.2 药物治疗7.3 除学习烟雾病的治疗8.烟雾病的预后8.1 儿童烟雾病的预后8.2 成人烟雾病的预后8.3 无症状型烟雾病的预后1.烟雾病的概念1957年首次对烟雾病的脑血管造影特征进行描述（自发性willis环闭塞，脑血管呈现“烟雾状”）[8]，1960年将其明确命名为烟雾病【1-3，6,7】。
烟雾病的病理学特表现为：颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像【6】），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿【1-3,5-7】。
该病被劳动卫生社会福利部的疑难病治疗研究组织所收录。
现该组织对烟雾病诊断学标准如下：1.1 诊断标准（1）脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准：（i）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；（ii）造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网；（iii）双侧均符合（i）和（ii）的表现。
烟雾病
烟雾病烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。
烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病。
疾病介绍烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。
这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”（图1）。
因此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。
病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。
该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。
近年来烟雾病的基础及临床研究进展迅速，使我们在烟雾病的病因、病理、外科治疗及自然史等方面有了更深的认识，然而我们仍需要更深、更全面地研究和理解烟雾病，让烟雾病患者获得更好的长期疗效。
图1：典型烟雾病脑血管造影表现。
A：右侧颈内动脉正侧位，B：左侧图一典型烟雾病脑血管造影表现颈内动脉正侧位。
A-B：显示双侧颈内动脉末端至大脑前动脉、大脑中动脉起始段狭窄，并且颅底可见典型“烟雾状血管”。
1997年，颅底动脉环自发性闭塞（烟雾病）研究委员会[Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease)] 发表了烟雾病的诊断标准指南。
烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。
烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病（Moyamoya syndrome or quasi-moyamoya dsease）。
烟雾病cta诊断标准
烟雾病cta诊断标准
烟雾病的诊断标准主要包括以下几点：
1. 患者为儿童或青壮年，反复出现脑梗死、短暂性脑缺血发作或颅内出血，应考虑本病的可能。
2. DSA检查是诊断烟雾病的金标准，可显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞伴脑底异常血管网，如吸烟后吐出的烟雾。
3. 如果核磁MRI和MRA或CTA已清楚显示有关病变，可确定烟雾病的诊断。
CTA即CT血管成像，是指静脉注射含碘造影剂后，经过计算机对图像进行处理，三维显示颅内血管系统，可以取代部分DSA检查。
若检查结果
显示为颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，且在这附近可见异常血管网，便可诊断为烟雾病。
以上信息仅供参考，如有身体不适，请及时就医，在医生的指导下进行科学的诊断和治疗。
烟雾病的诊断标准和治疗方法
烟雾病的诊断标准和治疗方法烟雾病，又称为烟雾病变，是一种由于长期吸入烟雾或其他有害气体而引起的肺部疾病。
烟雾病是一种常见的职业病，严重影响着患者的生活质量和健康状况。
因此，及时准确地诊断和治疗烟雾病对于患者的康复至关重要。
一、诊断标准。
1. 临床症状。
患者出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，伴有胸痛、咳痰等情况。
2. 影像学表现。
X线胸片或CT检查显示肺部出现斑点状、网状或结节状影像，以及肺气肿、纤维化等病变。
3. 肺功能检查。
患者的肺功能检查显示限制性通气功能障碍，以及气道阻塞、弥散功能障碍等异常。
4. 病史。
患者有长期吸入烟雾或其他有害气体的工作史或生活史。
二、治疗方法。
1. 戒烟。
对于吸烟者来说，戒烟是治疗烟雾病的首要措施。
吸烟会加重烟雾病的症状，增加患者的病情恶化风险。
因此，患者应积极戒烟，避免二手烟暴露。
2. 药物治疗。
患者可口服或吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物，以缓解炎症、扩张气道，改善肺功能。
3. 氧疗。
对于严重呼吸困难的患者，可进行氧疗，以保证血氧饱和度，缓解呼吸困难。
4. 支持性治疗。
患者可进行营养支持、呼吸康复训练等支持性治疗，以提高免疫力，增强身体抵抗力。
5. 肺移植。
对于病情严重、无法控制的烟雾病患者，可考虑进行肺移植手术，以换取新的健康肺部组织。
总之，烟雾病的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查和病史等因素，采取综合治疗方案，包括戒烟、药物治疗、氧疗、支持性治疗等措施，以期达到减轻症状、改善肺功能、提高生活质量的目的。
同时，患者在日常生活中应注意避免接触烟雾和有害气体，保持良好的生活习惯和健康饮食，以预防烟雾病的发生和复发。
成人缺血型烟雾病的联合脑血运重建术治疗
额支或顶支与受体血管行端侧吻合吻合。另一分支 做贴敷，将硬脑膜翻转敷于脑表面。骨瓣复位，注意 避免颞浅动脉损伤或受压。 1.3 疗效评价 观察术后脑卒中（包括出血性和缺血 性）发生情况；术后 6 个月复查脑 CT 灌注成像，评价 手术效果；术后 6 个月应用改良 Rankin 量表（modi⁃ fied Rankin scale，mRS）评分评价预后。 1.4 统计学方法 应用 SPSS 19.0 软件进行分析；计量 资料以 x±s 表示，采用 t 检验；P<0.05 为差异有统计学 意义。
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中国临床神经外科杂志 2020 年 1 月第 25 卷第 1 期 Chin J Clin Neurosurg, January 2020, Vol. 25, No. 1
● 经验介绍 ●
成人缺血型烟雾病的联合脑血运重建术治疗
马继伟 赵新利 赵树鹏 梁书锋 申法政 周文建技术治疗成人缺血型烟雾病的疗效。方法 回顾性分析 2015 年 9 月至 2018 年 9 月采用血 管重建技术治疗的 57 例成人缺血性烟雾病的临床资料。结果 57 例均手术成功，无手术死亡病例。术后 6 个月血管吻合口通畅 率为 70.18%（40/57）；局部脑灌注较术前明显改善。术后 6 个月，改良 Rankin 量表评分（[ 1.17±1.21）分]较术前（[ 2.20±1.27）分]明 显改善（P<0.05）。术后随访 6 个月~2 年，52 例（91.23%）未再出现手术侧半球相关脑卒中事件，5 例出现手术侧半球相关脑卒中 事件。结论 联合脑血运重建手术方式治疗成人缺血型烟雾病安全有效，能够增加脑组织灌注，减少再卒中发生率，改善预后。
烟雾病珍断标准
烟雾病珍断标准
烟雾病（英文名Smokyair disease），是一种由于长期吸入烟
雾污染物，如大气颗粒物、有害气体等引起的一系列呼吸系统疾病。
烟雾病的确诊主要依靠以下几个标准：
1. 症状：患者出现一系列与呼吸系统有关的症状，如咳嗽、呼吸困难、气急、胸闷等。
这些症状与长期暴露于烟雾污染物有关。
2. 病史：患者有长期烟雾暴露的病史，比如长期居住在空气污染严重的地区，或长期从事与烟雾有关的职业，如煤矿工人、焊工等。
3. 检查结果：通过呼吸系统的检查，如肺功能测试、胸部X
光检查、支气管镜检查等，可以发现疾病相关的异常表现。
例如，肺功能测试显示呼气流速下降、肺活量减少等。
4. 排除其他原因：医生需要排除其他引起类似症状的疾病，如哮喘、慢性阻塞性肺疾病等。
综合以上标准，医生可以做出烟雾病的诊断。
但需要注意的是，烟雾病的确诊需要根据个体情况综合判断，因此建议患者在感觉有相关症状时及早就医，接受专业医生的准确诊断和治疗。
烟雾病影像诊断
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侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉， 如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
②在基底节处有显著的毛细血管扩张网。 ③有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外
吻合血管的建立。基底节区形成十分丰富的异常 血管网是本病的最重要的侧支循环通路。
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颈内动脉造影显示烟雾状血管
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1969年由铃木 (Suzuki等)根据Moyamoya病 脑血管造影的表现定将其分为6期
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MRI
DWI:急性脑梗塞 常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上
应考虑脑底异常血管网； MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血
管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征）
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MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像 上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等 首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。
文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具 有特异性。
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
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Matsushima烟雾病是一种罕见的疾病，常见于亚洲地区。
该疾病以
烟雾状浑浊物质在眼角膜中沉积为特征。
在临床上，根据病发程、病
变程度和临床表现等因素，可以将烟雾病分为不同的类型。
目前，Matsushima先生提出了一套烟雾病分型标准，本文将对该标准进行
详细介绍。
1. 烟雾病的定义
烟雾病是一种以烟雾状浑浊物质在眼角膜中沉积为特征的罕见眼病，主要由玻璃体内的红细胞或纤维蛋白等物质所致。
2. 烟雾病的病发程
根据病发程的不同，烟雾病可以分为急性烟雾病和慢性烟雾病两种
类型。
2.1 急性烟雾病
急性烟雾病表现为短时间内出现眼睛视力骤降，伴有明显眼前烟
雾状视物、黑影或闪光等症状，且常伴有眼球充血和水肿等症状。
2.2 慢性烟雾病
慢性烟雾病病发程较长，常呈慢性进行性发展，患者视力逐渐下降，出现眼前有烟雾状、混浊感觉，且多伴有眼球充血和视网膜出血
等表现。
3. 烟雾病的病变程度
根据病变程度的不同，烟雾病可分为轻度烟雾病、中度烟雾病和重
度烟雾病三种类型。
3.1 轻度烟雾病
轻度烟雾病表现为眼角膜中烟雾状浑浊物质较少，且未引起明显
的视力障碍。
3.2 中度烟雾病
中度烟雾病病变程度较轻度烟雾病明显，眼角膜中烟雾状浑浊物
质增多，引起一定程度的视力障碍。
3.3 重度烟雾病
重度烟雾病病变程度最为严重，眼角膜中烟雾状浑浊物质严重沉积，导致严重的视力障碍甚至失明。
4. 烟雾病的临床表现
烟雾病的临床表现主要包括眼前出现烟雾状、混浊感觉，视力下降，眼球充血、水肿，视网膜出血等。
5. 烟雾病的诊断和治疗
烟雾病的诊断通常通过眼科检查和眼底荧光血管造影等检查手段进行。
对于不同类型和程度的烟雾病，治疗方法有所不同，可以包括药
物治疗、手术治疗和保守治疗等。
6. 结语
烟雾病是一种临床少见的眼病，对患者的视力和生活质量均会造成
较大影响。
对烟雾病的早期诊断和治疗至关重要。
Matsushima先生
提出的烟雾病分型标准为临床诊断和治疗提供了重要参考，有助于更
好地指导临床实践。
希望未来能有更多的研究者对烟雾病进行深入研究，为临床诊断和治疗提供更多有效的依据。
烟雾病是一种罕见的眼病，但对于患者来说，它可能会给生活带来严重的困扰。
在烟雾病的
病发过程中，患者可能会面临很多困难，包括视力受损、眼球充血和
水肿等症状。
对于烟雾病的早期诊断和治疗尤为重要。
除了Matsushima先生提出的烟雾病分型标准外，还有许多其他医学
专家和研究者对烟雾病进行了深入研究。
他们的工作主要集中在病因、发病机制、诊断和治疗方面。
通过他们的不懈努力，我们对烟雾病有
了更深入的了解，也为临床实践提供了更多有效的依据。
在烟雾病的病因研究中，一些学者发现烟雾病可能与遗传、环境因素
和免疫系统等有关。
通过遗传学的研究，他们发现一些烟雾病患者可
能患有某些特定的基因突变，这使得他们更容易患上烟雾病。
而环境
因素方面，一些研究人员发现，长期接触污染物和有害物质可能增加
患烟雾病的风险。
而免疫系统方面的研究则发现，免疫系统对于烟雾
病的发生可能起着重要的调节作用。
在发病机制的研究中，许多研究者发现烟雾病的发生和发展与眼部器
官的结构和功能有关。
他们发现，一些眼睛结构的异常可能会导致玻
璃体内的红细胞或纤维蛋白等物质的异常沉积，从而引发烟雾病。
还
有一些研究者发现烟雾病可能与代谢紊乱、内分泌失调等有关，这些
因素可能导致眼球组织结构和功能的异常。
在诊断和治疗方面，医学专家也进行了大量的探索和实践。
他们通过眼科检查、眼底荧光血管造影等检查手段，提高了烟雾病的诊断准确性和早期诊断率。
在治疗方面，他们不断尝试各种药物治疗、手术治疗和保守治疗方法，力求寻找到更为有效的治疗方案。
在日常临床实践中，医务人员也发挥着至关重要的作用。
他们通过积极的宣传和教育，提高了公众对烟雾病的认识和了解，帮助患者及早寻求治疗。
他们还通过专业的护理和支持，帮助患者度过疾病的困难时期。
虽然烟雾病是一种罕见的眼病，但是通过医学专家和研究者的不懈努力，我们对烟雾病有了更深入的了解，也取得了一定的诊断和治疗进展。
希望未来能有更多的研究者继续对烟雾病进行深入研究，为临床诊断和治疗提供更多有效的依据。
也希望全社会能够关注烟雾病患者的生存现状，给予他们更多的关爱和支持。
相信在医学科研和社会关怀的共同努力下，烟雾病患者的生活质量会得到更大的改善。