烟雾病
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烟雾病健康宣教
预防和治疗
预防和治疗
预防措施: 避免吸烟、减少接触污染环 境、做好个人防护措施是预防烟雾病的 重要方法。
治疗方法: 根据病情的不同，采取药物 治疗、物理治疗和支持治疗等综合方法 进行烟雾病的治疗。
烟雾病的健康宣教和宣传
烟雾病的健康宣教和宣传
健康宣教重点: 加强对烟雾病的宣传， 提醒大众关注吸烟和环境污染对健康的 危害。 宣传方式: 利用媒体、社区宣传活动和 健康教育等方式，普及烟雾病知识，提 高公众的防范意识。
烟雾病健康宣教
目录 烟雾病的定义和危害 烟雾病的病因和流行情况 烟雾病的常见症状和诊断 预防和治疗 烟雾病的健康宣教和宣传 烟雾病患者的生活护理和康复 烟雾病的最新研究进展和展望
烟雾病的定义和危害
烟雾病的定义和危害
烟雾病介绍: 烟雾病是由长期吸入烟尘 和有毒气体引起的一组疾病。 烟雾病的危害: 长期接触烟尘和有毒气 体会导致呼吸系统疾病、心血管疾病和 肺癌等。
研究进展: 目前，针对烟雾病的研究主 要集中在防控策略、新药物研发和生物 标志物的探索等方面。 展望未来: 通过进一步的研究，希望能 找到更有效的预防和治疗烟雾病的方法 ，减少其对人群健康的威胁。
谢谢您的观赏 聆听
烟雾病的病因和流行情况
烟雾病的病因和流行情况
病因分析: 烟尘和有毒气体主要来自吸 烟、工业污染和生物质燃烧等。 流行情况: 烟雾病在吸烟者、工业工人 和长期接触污染环境的人群中较为普遍 。
烟雾病的常见症状和诊断
烟雾病的常见症状和诊断
常见症状: 烟雾病的常见症状包括咳嗽 、气促、胸闷、咳痰等呼吸系统问题。 诊断方法: 通过病史询问、体格检查和 相关辅助检查如肺功能测试来进行烟雾 病的诊断。
烟雾病患者的生活护理和康 复
烟雾病 ppt课件
➢穹隆型：颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜
上的侧支相沟通
➢后循环型：PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术：STA-MCA ➢ 间接血管重建术：颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果：
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病（Moyamoya Disease）又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢＞80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著，且严重程度越高，获益更大
国际卒中实验-3（the ThirdInternationalStroke Trial，IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
上的侧支相沟通
➢后循环型：PCA狭窄或闭塞引起后颅窝代
偿性侧支形成
基底型DSA分期
手术治疗
➢ 直接血管重建术：STA-MCA ➢ 间接血管重建术：颞肌贴敷术、
大网膜贴敷术 ➢日本1994年统计结果：
20%直接重建术、36%间接重建术、 20%联合手术、23%药物治疗
➢ 烟雾病（Moyamoya Disease）又称 为颅底异常血管网病。是以双侧颈内动 脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血 管网形成为特征的一组脑血管病。
➢ 1957年日本学者Takeuchi和Shimizu 首先以颈内动脉发育不良报告。
➢ 1967年Suzuki和Takaku以烟雾病命名
病理学表现
➢＞80岁卒中患者r-tPA溶栓疗效更为显著，且严重程度越高，获益更大
国际卒中实验-3（the ThirdInternationalStroke Trial，IST-3)
Sandercock P,Wardlaw JM, Lindley RI, et al. The benefits and harms of intravenousthrombolysis with recombinant tissue plasminogen activator within 6 h of acuteischaemic stroke (the third international stroke trial [IST-3]): a randomisedcontrolled trial. Lancet 201的两个极端
➢青年卒中发病率呈上升趋势
2005年美国白种人、黑种人20-54岁期间卒中发病率都较以往显著升高
Kissela BM,Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke
烟雾病(Moyamoya disease)
对饱胃病人尽可能采用局部麻醉或椎管内阻滞。若是全身麻醉适应证，又不允许 推迟手术时间，则可采取如下措施：（1）置入硬质的粗胃管（直径为7mm）， 通过吸引以排空胃内容物，细而软的胃管是难以吸出固体食物的碎块。要检查吸 引的效果，切不可置而不顾。（2）采用机械性堵塞呕吐的通道，如带有套囊的 Macintoch管或Miller-Abbott管等，但因食管壁有高度的可扩张性，故对其确切 的效果尚有疑问。（3）过去在临床上曾用不同的药物以求达到如下的目的：抗 恶心呕吐、抗酸和抑制胃液量和减少误吸的危险。事实上用药未必都能达到预期 的效果，不同药物各有其适应症，而不作为常规的应用。依据ASA专家小组提出 的建议，可作为参考。见下表。
1. 禁食和胃的排空 对刚进食不久的病人，若病情许可，理应推迟其手术时间。 其所需延迟的时间，可依据食物性质、数量、病情、病人情绪和给药的情况等因 素综合加以考虑。
最近ASA的专家小组提出关于手术前禁食禁饮时间的建议，见下表，即使有此较 成熟的意见，但仍不能保证在此时间内胃已完全排空；同时还应结合实质饮食的 量予以考虑。
二、误吸胃内容物的性质
病人发生误吸严重的后果包括急性肺损伤的程度，与误吸的胃内容物理化性质 （如pH、含脂碎块及其大小）和容量直接相关，以及细菌的污染。
1. 高酸性(pH<2.5)胃液 误吸后，即时（约3-5分钟）出现斑状乃至广泛肺不张， 肺泡毛细血管破裂，肺泡壁显著充血，还可见到间质水肿和肺泡内积水，但肺组 织结构仍比较完整，未见坏死。病人迅速出现低氧血症，这可能与续发的反射机 制，肺表面活性物质失活或缺失，以及肺泡水肿、肺不张有关。由于缺氧性血管 收缩而出现肺高压症。
烟雾病（Moyamoya disease）
烟雾病是原发性颈内动脉末端狭窄和闭塞、脑 底出现异常血管扩张网所致的脑出血性或缺血 性疾病，称烟雾病（Moyamoya disease）。
烟雾病
因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血
的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部， 也可见于其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网 的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血 管的出现。
the narrowing of both middle cerebral arteries, particularly on the right
临床表现
文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，
多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占 30%～45%。 本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中 形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如 下：
1.缺血组 (1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少
定义
烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称脑底异 常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出
现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑 血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸 烟吐出的烟雾故名。
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况 1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现 出来的形态将其命名为Moyamoya 病 日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模 糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如 “烟雾”一样 全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲 国家。
(1)脑血管造影的动态变化，临床症状，病程在一定时间
内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎，非特异性动脉
炎，多发性神经纤维瘤病，放射线，外伤，梅毒，螺旋体 病，结核性脑膜炎，脑瘤，颅内感染，视神经胶质瘤，老 年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病 理改变。 后形成的侧支循环代偿供血的结果。
烟雾病的诊断标准和治疗方法
烟雾病的诊断标准和治疗方法烟雾病，又称为烟雾病变，是一种由于长期吸入烟雾或其他有害气体而引起的肺部疾病。
烟雾病是一种常见的职业病，严重影响着患者的生活质量和健康状况。
因此，及时准确地诊断和治疗烟雾病对于患者的康复至关重要。
一、诊断标准。
1. 临床症状。
患者出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，伴有胸痛、咳痰等情况。
2. 影像学表现。
X线胸片或CT检查显示肺部出现斑点状、网状或结节状影像，以及肺气肿、纤维化等病变。
3. 肺功能检查。
患者的肺功能检查显示限制性通气功能障碍，以及气道阻塞、弥散功能障碍等异常。
4. 病史。
患者有长期吸入烟雾或其他有害气体的工作史或生活史。
二、治疗方法。
1. 戒烟。
对于吸烟者来说，戒烟是治疗烟雾病的首要措施。
吸烟会加重烟雾病的症状，增加患者的病情恶化风险。
因此，患者应积极戒烟，避免二手烟暴露。
2. 药物治疗。
患者可口服或吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物，以缓解炎症、扩张气道，改善肺功能。
3. 氧疗。
对于严重呼吸困难的患者，可进行氧疗，以保证血氧饱和度，缓解呼吸困难。
4. 支持性治疗。
患者可进行营养支持、呼吸康复训练等支持性治疗，以提高免疫力，增强身体抵抗力。
5. 肺移植。
对于病情严重、无法控制的烟雾病患者，可考虑进行肺移植手术，以换取新的健康肺部组织。
总之，烟雾病的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查和病史等因素，采取综合治疗方案，包括戒烟、药物治疗、氧疗、支持性治疗等措施，以期达到减轻症状、改善肺功能、提高生活质量的目的。
同时，患者在日常生活中应注意避免接触烟雾和有害气体，保持良好的生活习惯和健康饮食，以预防烟雾病的发生和复发。
烟雾病
临床表现
发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期， 二是在30-40岁时的中年期，以儿童及青少年为多见。 常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓，也可以 表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。 患者可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现 瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减 退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。 发病原因至今尚不十分清楚。
征象：右额、颞、枕等脑 白质内见斑片状，点状长 T1T2信号，FLAIR大部分 为高信号，eADC图可见 斑点状高信号；另左内颞 叶也似见点状陈旧性缺血 灶。T2WI可见双侧大脑中 动脉流空信号基本消失， 脉管狭窄变细，后随即做 了MRA，发现右颈内动脉 末端、大脑前、大脑中动 脉闭塞；左侧大脑中动脉 也狭窄并部分闭塞；脑底 部形成异常血管网 （Moyamoya[烟雾]征象）。
如果MRA和MRI清晰地显示以下改变，无需做数字减影血管 造影（DSA）检查也可以诊断： （1）TICA、ACA起始段和MCA起始段严重狭窄或闭塞； （2）脑基底部异常血管网，如果在MRI上看到2个以上明显的 血管流空影，也可以认为有异常血管网； （3）上述改变为双侧。
A: T2序列可显示一 名患者大脑中动脉 水平段流空信号消 失，取而代之的是 烟雾状血管的流空 信号。 B: T1序列显示一名 患者基底节区扩张 的烟雾状血管。 C: DWI序列显示一 名缺血型烟雾病患 者发生右侧额叶的 急性梗塞。 D: 头颅CT平扫显示 一名烟雾病患者发 生脑室内出血。 E: 左侧颈内动脉 DSA造影显示该患 者为烟雾病，且脉 络膜前动脉远端可 见一个小动脉瘤。
病例二
病例三
病例四
病例五
女，60岁， 以脑梗塞 就诊。
脑动脉造影可作为独立的诊断标准，至少应符合以下标准： （1）颈内动脉终末段（TICA）和（或）大脑前动脉（ACA） 起始段和（或）大脑中动脉（MCA）起始段严重狭窄或闭塞； （2）动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网； （3）上述病变应该是双侧的。
烟雾病PPT-V1
烟雾病PPT-V1
烟雾病PPT
烟雾病是一种由于吸烟、吸入大气污染物等引起的一类常见疾病。
为
了帮助大家更好地了解烟雾病，提高对疾病的认识和预防措施，我们
准备了一份烟雾病PPT，内容包括以下几个方面：
1. 烟雾病的定义
烟雾病是一种由于吸烟、吸入大气污染物等引起的一类疾病。
它造成
了空气污染的人们的健康威胁，是当前环境污染问题解决的重要课题
之一。
2. 烟雾病的病因
烟雾病的主要病因是吸烟、吸入大气污染物等。
吸烟是导致烟雾病的
主要因素，吸入大气污染物也会使烟雾病的发病率增加。
3. 烟雾病的症状
烟雾病的主要症状有呼吸道不适、咳嗽、气促、胸闷、哮喘等。
这些
症状严重影响了病人的生活和工作，需引起重视。
4. 烟雾病的预防
避免吸烟是预防烟雾病的最好方法，同时我们也要呼吁大家保护环境，减少污染物的排放，尽量避免在高污染物浓度的地方逗留。
5. 烟雾病的治疗
烟雾病在治疗上，首要的措施就是停止吸烟。
对于咳嗽等症状的治疗，可以考虑使用药物。
同时，病人还需注意饮食营养，尤其要保证充足
的维生素C和其他抗氧化物质的摄入。
以上就是我们准备的烟雾病PPT的主要内容，希望通过这份PPT，大家能够更好地了解烟雾病，提高对疾病的认识和预防知识，保护自己和
家人的健康。
烟雾病PTT
烟雾病的症状
发病类型 患者数目
TIA 353（37%） 频发性TIA 63（7%) 脑梗塞 165(17%) 颅内出血 186(19%) 头痛 57(6%) 癫痫 29(3%) 无症状 32(3%) 其他 13(1%) 详细情况未明 64(7%)
内科治疗
1.建议对基础疾病或伴发疾病进行积极的药物治疗。烟雾病脑缺血禁忌使用t-PA药物。 2.控制卒中发生的危险因素：高血压行降压治疗、糖尿病控制血糖、控制高血脂、戒烟、减肥等。 3.在生活方式方面进行指导：例如过度换气会导致烟雾病发病，所以儿童患者应避免服用热食（面条、热汤等），避免剧烈运动和吹奏管乐器，避免吹气球运动等。婴儿患者应尽量避免大哭。
烟雾病的诊断
烟雾病与烟雾综合征的鉴别：缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。
DSA铃木六分期法
DSA表现为六期： Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） Ⅲ期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管 网增多期） Ⅳ期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） Ⅴ期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失（异常血管网缩小期） Ⅵ期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循 环）
MRA分期
左侧和右侧单独计算总分、独立评价
通过MRA结果评分
增强MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR检查增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。 文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具有特异性。 其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。
发病类型 患者数目
TIA 353（37%） 频发性TIA 63（7%) 脑梗塞 165(17%) 颅内出血 186(19%) 头痛 57(6%) 癫痫 29(3%) 无症状 32(3%) 其他 13(1%) 详细情况未明 64(7%)
内科治疗
1.建议对基础疾病或伴发疾病进行积极的药物治疗。烟雾病脑缺血禁忌使用t-PA药物。 2.控制卒中发生的危险因素：高血压行降压治疗、糖尿病控制血糖、控制高血脂、戒烟、减肥等。 3.在生活方式方面进行指导：例如过度换气会导致烟雾病发病，所以儿童患者应避免服用热食（面条、热汤等），避免剧烈运动和吹奏管乐器，避免吹气球运动等。婴儿患者应尽量避免大哭。
烟雾病的诊断
烟雾病与烟雾综合征的鉴别：缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。
DSA铃木六分期法
DSA表现为六期： Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） Ⅲ期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管 网增多期） Ⅳ期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） Ⅴ期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失（异常血管网缩小期） Ⅵ期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循 环）
MRA分期
左侧和右侧单独计算总分、独立评价
通过MRA结果评分
增强MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR检查增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。 文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具有特异性。 其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。
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血流动力学的评价指标包括
PET可进行功能成像， 从代谢水平对缺血型 脑血管病进行评估，主要技术参数包括脑氧 代谢率( CMRO2)、氧摄取分数(OEF)以及脑葡 萄糖代谢率(CMRglu)。
SPECT主要用于检测脑血流量（CBF），所 呈现的伪彩图清晰直观、可评估全脑，尤其 是丘脑基底节等深部结构可独立显示。
推荐意见：
3.
脑血管重建的术式选择：
1） 手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影 像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长等多 种因素综合考虑。直接＋间接的联合血运重建手术可能具 有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗的医 院和个人应该同时具备两种手术的治疗能力，而急诊治疗 时也应尽量考虑保留直接血运重建手术的条件。
宗病例报道。
外科治疗方法包括三类：间接血管重建手
术、直接血管重建手术以及综合术式。
直接血管重建手术包括：
（ 1 ）颞浅动脉 - 大脑中动脉分支吻合术，最常用； 颞浅动脉-大脑前或后动脉吻合术可作为补充或替代 ，当大脑中动脉分支过于纤细或者缺血区位于大脑 前或大脑后分布区时选择应用；
（ 2 ）枕动脉或耳后动脉 - 大脑中动脉分支吻合术，
闭塞的可能。
结束语
• 目前针对烟雾病的发病机制还在研究之中， 相信总有一天我们会攻克它，虽然它的致 死率及致残率极高，医者之路任重而道远。
C：确诊烟雾病须排除的合并疾病： 动脉粥样硬化、 自身免疫性疾病( 系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征) 、 脑膜 炎、 多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down 综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状 腺 机 能 亢 进、 特 纳 综 合 征、 Alagille 综 合 征、Williams 综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、 Ⅰ型糖 原贮积症、 Prader-Willi 综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、 镰状细胞性贫血、Fanconi 贫血、 球形细胞增多 症、 嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、 钩端螺旋体病、 丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、 肌纤维发 育不良、 成骨不全症、 多囊肾、 口服 避 孕 药 以 及 药 物 中 毒 ( 可 卡因) 等 D：对诊断有指导意义的病理表现： 1. 在 ICA 末端内及附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。 2. 构成 Willis 动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或 变薄断裂以及中膜变薄。 3. Willis 动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。 4. 软脑膜处可发现小血管网状聚集。
在颞浅动脉细小时可以选用；
（ 3 ）枕动脉 - 大脑后动脉吻合术，主要改善大脑后
动脉分布区的血流灌注，较少应用。
间接血管重建手术包括：
（1）脑-硬脑膜-动脉血管融合术(EDAS)；
（2）脑-肌肉血管融合术(EMS)；
（3）脑-肌肉-动脉血管融合术(EMAS)；
（4）脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS)；
表 1.烟雾病和烟雾综合征的诊断依据 A：数字减影脑血管造影（DSA）表现： 1. ICA 末端狭窄或闭塞，和（或）ACA 和（或）MCA 起始段狭窄或闭塞； 2. 动脉相出现颅底异常血管网； 3. 上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表 2）； B：MRI 及 MRA 表现： 1. ICA 末端狭窄或闭塞，和（或）ACA 和（或）MCA 起始段狭窄或闭塞； 2. 基底节区出现异常血管网（在 1 个扫描层面上发现基底节区有 2 个以上明显的流空血管影时提示存在异常血管网）； 3. 上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表 3）；
脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语
言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度
通气或体育运动后易诱发。
最常用的检查手段有头颅 CT 、 MRI 、 CTA ／ MRA 、 CTP ／ MRP、SPECT、PET等。
头颅CT适用于评估脑出血以及大的脑梗塞； 但对于急性脑梗塞， MRI （尤其是 DWI 序列）以及 MRA
值得注意的是长期服用阿司匹林等抗聚药物可
能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易 止血，对患者预后不利。 • 对成人无症状烟雾病患者不推荐口服抗血小板 聚集药物, 因为1 / 2 的患者有出血的风险。
2. 手术治疗：手术可分为直接和间接的血管
重建手术。但是，目前手术方法很不统一，
而且种方法都还缺乏有循证医学证据的大
关于烟雾病目前最新进展（附2017年专家共识）
烟雾病是一种病因不明的，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉，大脑 中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网 的一种脑血管疾病。（1969年由日本学者Suzuki和Takaku首先报道） 2008年日本北海道的一项研究显示
烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/10万及0.94/10万 女性患者较男性患者多（约2.8:1）
临床试验结果。
手术指征及手术时机
目前烟雾病和烟雾综合征的手术指征、最佳方案等仍未统一 ，推荐指征如下：
1）反复出现临床症状，血流动力学检查有明确的脑缺血， rCBF下降，血管反应、脑灌注或血管储备功能
2）对于出血型烟雾病患者的初始治疗主要是对症治疗，包 括脑室外引流术、脑血肿清除术、呼吸道/心功能等管理。
• 有条件的临床中心应当对烟雾病患者进行脑血流动力学及 脑代谢评估。 • Xe-CT、SPECT、MRP、CTP及PET等一系列影像学技术的 兴起，为缺血性脑血管病的评估提供了越来越多的选择，
• • • •
血流动力学的评价指标包括 脑血流量(cerebral blood flow, CBF)：是组织内血流量 脑血容量( cerebral blood volume, CBV)、是血管床容积 达峰时间( time to peak, TTP)、指对比剂首次通过脑组织观 测区至峰值的时间
推荐意见：
（一）诊断标准 1．烟雾病的诊断标准（诊断依据见表1）
1) 成人患者具备A或B + C的病例可做出确切诊断； 2) 儿童患者单侧脑血管病变 + C也可做出确切诊断； 3) 无脑血管造影的尸检病例可参考D。
推荐意见：
（一）诊断标准
2. 烟雾综合征的诊断标准（诊断依据见表1）
单侧或双侧病变（可同时或单纯累及大脑
•
•
而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。
为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的 治疗或随访建议，本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参
考烟雾病或烟雾综合征。
三、烟雾病和烟雾综合征的治疗策略
1. 药物治疗：对烟雾病而言，目前尚无确切有效的 药物。
但对于处在慢性期的此类患者,尤其是存在伴发疾病的烟雾
推荐意见：
2 ）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管 （如 MMA分支、STA分支向颅内形成自发吻合）应予保护完 好。 3）伴发动脉瘤的治疗：○1Willis环动脉瘤建议直接处 理，血管内治疗或显微外科夹闭；○2周围型动脉瘤，如 短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；也
可行常规血运重建手术并观察，此类动脉瘤有术后自发
发病高峰分别为5-9岁前后及45-49岁前后。
脑梗塞。
• 儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括短暂性脑缺血发作及
• 而出血型在成人患者中更为常见，具体症状因出血部位而异。
烟雾病和烟雾综合征的诊断
患者出现下述症状或病史，应该考虑烟雾病或烟雾综合征：
自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内 出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜 下腔出血较少见；
（5）脑-硬膜-肌肉-血管融合术（EDMS）；
（6）环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术；。
• 脑血管重建手术预防和减少烟雾病和烟雾综合征 缺血性卒中的效果确切。 • 近年来，越来越多的证据表明脑血管重建手术也 能有效降低烟雾病的出血风险。
其中最具代表性的是来自日本的JAMT，这是一项多中心的前
瞻性随机对照临床研究，其2014 年发表的结果表明，脑血管
推荐意见：
• 3. 其他与烟雾病或烟雾综合征相关的脑缺血证据，如陈旧 性脑梗塞、微小出血灶、白质变性或脑萎缩等与脑缺血相关 的实质性脑损害； • 4. 血流动力学受损，如CBF、CVR下降，OEF升高及 CMRO2下降等； • 5. 任何形式的颅内出血，排除其他原因。 • 6. 不推荐对烟雾病或烟雾综合征的狭窄性病变进行血管内 干预，包括球囊扩张或支架成形术。
后动脉系统），伴发表1所列的合并疾病者，
或称之为类烟雾病。
（二）鉴别诊断
单侧烟雾病，定义为成人单侧病变而无上述
伴发疾病者，其发生率为10.6%，可向烟雾病
进展，其概率为10%-39%。
疑似烟雾病，定义为单侧或双侧病变而无法
确切排除表1所列伴发疾病者
（二）鉴别诊断
• 烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志或其他特征性的 客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排 除，这在临床上缺乏可操作性。
• 血流动力学的评价指标包括 • 平均通过时间（mean transmit time, MTT）是显影剂通过观测区 平均时间，主要是通过毛细血管的时间 • 脑血管储备功能 ( cerebrovascular reserve, CVR) 评估的是脑血管 床在乙酰唑胺等激发状态下进一步扩张以增加脑血流量的潜力。 • 血流动力学的评价指标包括 • 平均通过时间（mean transmit time, MTT）是显影剂通过观测区 平均时间，主要是通过毛细血管的时间 • 脑血管储备功能 ( cerebrovascular reserve, CVR) 评估的是脑血管 床在乙酰唑胺等激发状态下进一步扩张以增加脑血流量的潜力。