烟雾病影像诊断40509
烟雾病
烟雾病烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。
烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病。
疾病介绍烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。
这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”（图1）。
因此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。
病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。
该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。
近年来烟雾病的基础及临床研究进展迅速，使我们在烟雾病的病因、病理、外科治疗及自然史等方面有了更深的认识，然而我们仍需要更深、更全面地研究和理解烟雾病，让烟雾病患者获得更好的长期疗效。
图1：典型烟雾病脑血管造影表现。
A：右侧颈内动脉正侧位，B：左侧图一典型烟雾病脑血管造影表现颈内动脉正侧位。
A-B：显示双侧颈内动脉末端至大脑前动脉、大脑中动脉起始段狭窄，并且颅底可见典型“烟雾状血管”。
1997年，颅底动脉环自发性闭塞（烟雾病）研究委员会[Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease)] 发表了烟雾病的诊断标准指南。
烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。
烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征或称类烟雾病（Moyamoya syndrome or quasi-moyamoya dsease）。
烟雾病(结合病历+图文)
县某医院 外三科--邵
Байду номын сангаас
定义
• • • • 烟雾病(moyamoya disease，MMD)又脑底异 常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出 现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑 血管管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似 吸烟吐出的烟雾故名。
病历讲解
• 郑某，女，37岁，因“突发意识丧失1小时”于2016-03-05入 院。患者既往体健。入院急诊查体：患者处于深度昏迷状态， 压眶反应消失，查体不合作。左侧瞳孔直径4.0mm，右侧瞳孔 3.0mm，对光反应均消失。颈部抵抗感。四肢肌力无法查，肌 张力稍高。角膜反射、腹壁反射等生理反射消失，双侧巴氏征 阳性。急诊颅脑CT：左侧外囊区及额颞叶示团片状高密度血肿 影，密度均匀，边缘清晰，最大截面约5.4×6.5×7.0cm，周 围见环状近水样低密度灶环绕，明显占位效应，左右侧脑室受 压，中线结构明显向右移位。左侧外囊区及额颞叶脑出血。诊 断：左侧外囊区及额颞叶脑出血并脑疝
治疗
• 外科治疗
• 2、间接血管重建术: a.脑一硬脑膜一动脉血管融合术。 b.脑一肌肉一血管融合术。 c.脑一肌肉一动脉血管融合术。 d.脑一硬脑膜一动脉一肌肉一血管融合术。 e.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。 f.大网膜移植术。 3、联合重建
治疗
• 手术方法的选择:取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某 种手术方法的喜好。
颈外动脉
发病机制--病理解剖学
• (3)脑实质内继发血液循环障碍的变化: • 表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。 • 电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明 显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破 坏。
“烟雾病”的临床与影像学要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
“烟雾病”的临床与影像学要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~烟雾病临床资料患儿男性，9岁。
右侧肢体间断性抽搐1年，近期加重伴无力2个月。
神经系统体检：神志清楚，语言不连贯，右侧肢体肌力Ⅲ级，巴氏征阳性。
图1A图1B图1C图1D图2图3影像学报告描述轴位T2WI（图1A、B），左侧中央前回及左壳核局限性脑回状与水滴状高信号灶（无尾箭头），T1WI上为低信号（未列出）。
双侧丘脑与基底核、内囊、丘脑枕后方脑池内多发迂曲条状、点状低信号。
轴位增强T1WI（图1C），双侧基底核、丘脑、颞叶内侧多发迂曲强化影，左壳核病变环状强化。
MRA（椎-基底动脉）（图1D），脑底部弥漫性多发纡曲异常血管，轮廓模糊（无尾箭头），前循环MRA图显示双侧颈内动脉上端闭塞，其远端分支仅右侧大脑中动脉M1-M2段少许显影（未列出）。
影像诊断与最后诊断均为：烟雾病（Suzuki 6期）。
临床与影像学要点烟雾病（Moyamoya disease），也称为Nishimoto-Takeuchi-Kudo病，是一种原因不明的渐进性脑动脉狭窄性疾病，以颈内动脉颅内段狭窄以及脑底部异常血管网形成为特征。
病理学上还可见大脑前动脉与大脑中动脉起始部狭窄。
女性较多，常在10岁内发病，但也可于成人期出现症状，4岁左右及30-40岁为发病高峰，约1/10有家族史。
年幼患者常表现为脑缺血，而较大年龄者多以自发性出血就诊，也可见抽搐。
CT特点为脑萎缩、多发脑梗死（基底节、丘脑及脑叶）或出血（脑内血肿或蛛网膜下腔出血），其中脑缺血占80%，增强扫描示丘脑-基底节、颞叶内侧多发纡曲扩张侧支血管，CTA能更好地显示ICA 及ACA、MCA不同程度狭窄与闭塞、脑底或后循环、脑表面多发扩张侧支血管。
如图2，CTA，烟雾病，颅底多发纡曲细小血管（无尾箭头）。
MRI显示脑实质缺血及出血、脑萎缩及脑血管病变更加精细，已成为首选检查。
CT与MR灌注成像还可作为颅内外动脉搭桥（旁路移植）术后观察疗效的重要手段。
烟雾病MRA诊断及鉴别诊断
病史：患者，女性，48岁，因间断性言语笨拙3个月入院。
影像学检查：如图1-4 MRA-3D TOF MRA：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位基础解剖影像:图5 大脑动脉正位正常图6 大脑动脉正位彩色示意图图7 大脑动脉正常顶面观图8 大脑动脉顶面观彩色示意图图9 颈内动脉正常图10 椎基底动脉正常图5-10所示为正常颅脑脑内动脉3D TOF MRA图像，5-6所示为顶面观，显示wills环，7-8所示为正面观，9所示为颈内动脉（棕色箭头）及大脑前动脉（蓝色箭头）、大脑中动脉（黄色箭头），10 所示为椎动脉（白色箭头）、基底动脉（浅绿色箭头）及大脑后动脉（蓝绿色箭头）。
示意图中蓝色血管为大脑前动脉，棕色血管为大脑中动脉，绿色血管为大脑后动脉，红色血管为颈内动脉C2-C4段。
详细分段如下：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位图1-4所示MRA可见双侧颈内动脉颅内段管腔不同程度变窄，以右侧颈内动脉为著。
双侧大脑中动脉、前动脉未见确切显影，相应区域可见多发迂曲细小血管影。
右侧大脑后动脉显影纤细、浅淡。
余动脉血管显影清晰、走行自然，未见增宽、变窄，未见异常斑块影。
诊断及分析:影像诊断：双侧颈内动脉血管改变，考虑烟雾病。
临床诊断：烟雾病。
分析思路本系列病变鉴别诊断比较简单，主要重在熟练掌握脑内动脉解剖结构，正常位置、血管走行、先天变异、异常交通血管特点。
本例颈内动脉不同程度狭窄，双侧大脑中动脉、前动脉未见显影，相应区域可见大小不等迂曲细小血管影。
年龄提示意义，老年患者多以动脉粥样硬化致血管狭窄；年轻人多以动脉炎症、夹层或药物滥用，小儿需要考虑先天发育异常。
脑缺血结合心脏疾病如房颤等高度提示栓子脱落所致。
腔隙性脑梗塞多为小血管闭塞所致，临床症状轻微或没有症状。
小知识点之3D TOF MRA（Time of flight时间飞跃法）是高场强磁共振的一个优势。
烟雾病的诊断鉴别,烟雾病的如何诊断
烟雾病的诊断鉴别,烟雾病的如何诊断
烟雾病诊断鉴别
诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准：病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前，中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞;动脉期显示异常的烟雾状血管网;病变为双侧性;同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化，自身免疫性疾病，脑膜炎，脑肿瘤，唐氏综合征，脑外伤，放射线头部照射和甲亢等;可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。
影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段，国内北京协和医院应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者，TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者，在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。
鉴别诊断
此病需要与脑动脉粥样硬化，脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别，一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。
1.脑动脉硬化：因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压，高血脂史，脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。
2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形：对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别，脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉，成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄，闭塞和侧支循环等现象，故可资鉴别。
烟雾病影像学诊断标准
烟雾病是一种罕见的肺部疾病，其影像学诊断标准主要包括以下几个方面：
1.高分辨率CT（HRCT）表现：HRCT是烟雾病影像学诊断的主要方法。
典型的HRCT表现为双侧对称性、地图样分布的斑片状或结节状高密度影像，主要分布在肺底部和中央部位。
这些影像通常呈现为地图样或蜂窝状的模式，与肺泡腔内富含蛋白质沉积物有关。
2.肺功能检查：肺功能检查是烟雾病诊断的重要辅助手段。
典型的肺功能表现为限制性通气功能障碍，包括减少的肺活量、减少的弥散功能和减少的氧合能力。
3.痰液分析：痰液分析可以帮助确认烟雾病的诊断。
痰液中通常含有大量的蛋白质沉积物，可以通过染色和显微镜检查来观察。
4.支气管肺泡灌洗液（BALF）分析：BALF分析是确诊烟雾病的关键步骤。
BALF中的细胞计数和细胞分类可以提供有关炎症程度和细胞类型的信息。
在烟雾病中，BALF通常显示大量的脂质巨噬细胞，这是烟雾病的典型特征。
需要注意的是，以上的诊断标准是综合考虑的，单独的影像学表现或肺功能检查结果并不能确定烟雾病的诊断。
因此，在进行烟雾病的影像学诊断时，需要综合考虑多种因素，并与临床症状和其他实验室检查结果相结合，以确保准确的诊断。
烟雾病的影像诊断
定义
烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称 脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部 及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或 闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑 血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成 堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
ห้องสมุดไป่ตู้
病理
病变血管 血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积 等现象。
发病年龄
Moyamoya出现在两个年龄段：小于10岁的儿童和30岁左 右的成人。
儿童经常出现头痛，癫痫，行为障碍、反复轻偏瘫发作和相 对少见的蛛网膜下腔出血。
成人多引起出血或中风。 血管闭塞的过程一旦开始，就倾向于持续恶化，除非使用外
Effects of Surgical Revascularization in Moyamoya. Angiographic images obtained 1 year after surgical treatment of moyamoya with pial synangiosis show internal (Panel A) and external (Panel B) carotid injections. There is abundant filling of the middlecerebralartery region as a result of surgical treatment (gray area in Panel B), whereas a small region of cortex is perfused by the internal carotid (red area in Panel A).
临床烟雾病病例分享临床表现和影像学特征
临床烟雾病病例分享、临床表现和影像学特征脑底异常血管网症，又称烟雾病，是颅内大动脉进行性狭窄形成的小血管侧支循环，表现出如同烟雾一般的影像学特征。
烟雾病是一种临床相对罕见的脑血管病，临床表现为缺血性或出血性卒中，严重威胁到患者的生命健康。
对烟雾病的早期识别，准确诊断和及时治疗具有至关重要的临床意义。
病例分享案例一40岁女性主诉：因头痛、偏侧肢体乏力2周入院。
现病史：患者于2周前无明显诱因开始出现持续性头痛，最初以为是普通的偏头痛，未引起注意。
然而，头痛在未经任何治疗的情况下持续存在，并在1周后出现右侧肢体乏力，尤以手部最为明显。
患者未发热，未出现恶心、呕吐，语言理解和表达能力未受影响，无眩晕、失去平衡等症状。
在当地医院就诊，磁共振扫描显示可能存在脑血管异常，前来我院就诊。
案例二10岁男性主诉：言语不利伴左侧肢体活动不灵5天。
现病史：患者5天前出现言语不利，伴有左侧肢体活动不灵，开始未给重视，后肢体无力症状逐渐加重，来我院就诊。
案例三患者男性，39岁，表现为反复左侧肢体麻木伴不自主抖动1月余。
临床表现及影像特征烟雾病常见临床症状缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作：烟雾病最常见的初始表现是缺血性脑卒中。
短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)也是一种常见的初始表现，并且可能反复发生。
脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血：虽然缺血症状在发病时可能更常见，但烟雾病的出血性并发症，主要是脑内出血，带来了巨大的临床负担。
与儿童相比，脑内出血更多见于成人。
癫痫发作：烟雾病患者偶尔会出现癫痫发作，通常是继发于缺血性损伤。
儿童患者的癫痫发病率可能高于成人患者。
头痛：烟雾病患者常见头痛。
其中，偏头痛症状比紧张型头痛症状更常见。
其他神经系统症状：烟雾病患者还可以出现肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍，但这些表现比较少见。
无症状疾病：可能在因其他疾病或因家族史而进行影像学筛查时，偶然发现烟雾病。
烟雾病的影像学特征诊断烟雾病是基于特征性的血管造影表现：累及颈内动脉远端和Wi11is环血管其他近端的双侧狭窄，伴明显的侧支血管。
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22
侧支循环示意图
23
病理
? 病变血管内膜明显增厚 , ? 内弹力层弯曲 , ? 间质萎缩变薄 , ? 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
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病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄— 脑缺血
： ? 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始
部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
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(2)异常血管网 ——脑出血
? 主要位于脑底部及基底节区 ，异常血管网为来自 Willis 环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等 .
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概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、 中动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭 塞、并在脑底出现异常的小血管网为特点的一 种脑血管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类 似吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为 “moyamoya ”，故名烟雾病。
14
烟雾病
? 1955 年,日本学者首先报道了 MMD 的脑血管造影 情况
28
临床表现
?
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的 脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
? 最常见临床类型：
? TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
? 脑梗塞；
? 癫痫发作：
? 脑出血，特别是不典型部位脑出血；
? 蛛网膜下腔出血；
? 一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRI或DSA意外发 现。 29
17
烟雾病与烟雾综合征
? 烟雾综合征由 已知病因 （如动脉硬化，动脉炎 唐 氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的 类似烟雾病 的疾病状态，称为烟雾综合征（ Moyamoya Syndrome ）。
? 2012年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是
指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大
颈内动脉闭塞
引起的脑缺血
轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等
症状
代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的
脑出血
重者则 以脑梗塞或脑出血起病
而危及生命
30
烟雾病分型
10% 30%
30% 30%
31
缺血TIA 梗死型 出血型 癫痫+其
1.脑缺血
(1) 发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年
24
病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya
病引起的急性梗塞
25
病理
26
病理
27
分型
? 松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6 型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型） 。
，急性亚急性起病
(2) 临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3) 前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振
，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也 有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性 球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约 40%的患者伴有癫
痫发作。
32
2.脑出血
(1) 发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多
。
(2) 多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3) 血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，
烟雾病临床和影像诊断
liugr
1
男性， 20 岁 突发剧烈头痛 1小时
2
脑室穿刺 引流后增 强CT
3
MRI
4
MRA
5
6
病例2
F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清 24天
7
MRI
8
9
病例1 DSA
10
病例 2
脑底异 常血管 网
烟雾病
11
12
烟雾病
? 概述 ? 病理 ? 分型、分期 ? 临床表现 ? 影像表现 ? 诊断 ? 鉴别诊断 ? 治疗
? 随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量 减少，狭窄动脉增加 。
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侧支循环
? 第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉 ，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
? 第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多 数Moyamoya病患者提供了侧支循环。
? 第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能 ,其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
? 1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表 现出来的形态将其命名为 Moyamoya 病
? 1997年日本Moyamoya 病研究委员修订了 Moyamoya 病诊断标准
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? 欧美少见,亚洲多发 ,日本：3/100000, 美国 0.86/100000
? 亚裔:黑人:西班牙人 :白人：4.6:2.2:0.5:1 ? 好发于儿童及青少年 ,亦可见于成人 ,以5岁和40岁
左右为两个高发年龄组； ? 女：男 2:1 ? 烟雾病患者 8.82 %-12.1% 有家族史 。
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病因
目前有关此病的 病因尚不完全清楚 。因其在同 胞间的发病率比普通人高出 42倍，患者子女的发 病率比正常人高出 37倍； 最近又发现烟雾病的发生与 3号染色体 3p24.226;6 号染色体 D6s441 及17号染色体的基因异常 有关。故有些学者认为烟雾病的发生 可能与遗传 有一定的关系 。
脑前或 /和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且
伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在
基础疾病，我们也可将其称之为“烟雾综合征”
。
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发病机理
? 烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉 内 膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭 塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及 大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主 干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内 供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为 补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩 张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血 流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即