烟雾病影像诊断
最新：烟雾病诊断标准修订版
最新：烟雾病诊断标准修订版摘要:该诊断标准中,烟雾病（Wi1IiS环自发性闭塞）研究委员会详细阐述了《烟雾病诊断标准——2023修订版》的变化及其科学依据,便于对2023修订版诊断标准更好地普及和推广。
该修订版覆盖了烟雾病的方方面面,包括烟雾病的概念、影像学诊断标准、类烟雾病（烟雾综合征）的概念等。
20世纪50年代,日本开始了对烟雾病的报道,20世纪60年代末烟雾病正式被认定为一种独立的疾病［1-3］。
1969年,Suzuki和TakakU［4］以英文首次将该疾病报道为"Moyamoyadisease",距今已有50多年的历史。
随着相关研究和治疗成果的相继报道,现在烟雾病已逐渐被人们熟知。
因此,对烟雾病做出准确的诊断是基于所有的这些研究成果［5］。
1974年,烟雾病（WiIIiS环自发性闭塞）研究委员会在日本成立,对烟雾病诊断和治疗的相关研究已有45年的历史。
1978年,委员会最先制定了烟雾病的诊断标准。
随着对该病的不断了解和影像学技术的进步,烟雾病的诊断标准分别于1987、1995、2009、2015年进行了4次修订［6-8］。
为进一步提高诊断的准确度,2023年该委员会再次对烟雾病的诊断标准进行了修订O为了用通用的语言把烟雾病的诊断标准分享给全世界,委员会于1997年首次发布了1995版诊断标准英文版⑹,并于2012年再次发布了2009版诊断标准英文版［7］。
但2015版诊断标准未发表英文版［8］。
因此,本修订版同时包含了2015修订版和2023修订版的诊断标准,并讨论了修订原因。
1烟雾病在脑血管造影中的定义此外启1987版诊断标准发布以来,一直有"确诊病例"与"可能病例"的区分,2015版诊断标准取消了这一区分［8］。
在烟雾病被发现之初对于存在双侧狭窄"确诊病例”与仅单侧狭窄"可能病例"的发病机制是否相同尚不清楚。
烟雾病的影像表现
the narrowing of both middle cerebral arteries, particularly on the right
大脑中动脉(cerebral middle artery，MCA)起始段狭窄或闭塞； 2、闭塞或狭窄邻近部位异常血管网； 3、上述表现应为双侧。 B、当MRI及磁共振血管成像(MRA)清晰显示所有下述表现时，不推荐传统脑血管造影检查。 1、MRA提示颈内动脉终末段狭窄或闭塞和大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞； 2、MRA提示基底节区异常血管网。注：MRI对显示同侧基底节区2支以上明显血管流空现象可以诊断异常血管网； 3、(1)和(2)表现为双侧(根据“MRI和磁共振血管成像影像诊断指南”)。 C、由于该病病因未知，有下述基础疾病或情况的脑血管疾病应排除： 1．动脉硬化；2．自身免疫疾病；3．脑膜炎；4．脑肿瘤；5．Down综合症；6．Recklinghausen病；7．头外伤；
Hyperthyroidism 甲亢
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室 出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破 裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从 脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成的， 离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉 所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同 时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后 增生，代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。
烟雾病的诊治分析(附35例临床报告)
烟雾病的诊治分析（附35例临床报告）目的研究国人烟雾病患者的临床特点及相关治疗。
方法对临床确诊的35例烟雾病患者进行详细的临床及影像学分析。
结果35例患者中男13例，女22例，平均38.2岁。
DSA表现：双侧前循环病变30例，合并后循环改变10例；单侧前循环病变5例，合并后循环改变3例；单纯后循环病变2例，单纯前循环病变21例。
合并脑动脉瘤患者4例，其中3例进行了栓塞或开颅夹闭术。
合并脑梗死患者5例。
2次以上反复出血4例。
脑室出血28例，脑实质出血4例，蛛网膜下腔出血3例。
因脑出血量较大，需行开颅手术者4例。
结论成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血，尤其中年女性多见。
积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果，但难以防止再次出血。
脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段。
标签：烟雾病；DSA；治疗烟雾病是烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA）远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。
以大脑Willis环动脉慢性进行性狭窄为主要特征，伴有颅底和基底核区异常侧支循环形成的病变，确诊需行数字减影全脑血管造影（digitalsubtractangiography，DSA）。
本研究回顾性分析保定第二人民医院神经外科自2005年6月至2012年6月收治的35例成年出血性烟雾病患者的临床资料，现总结如下。
一、资料与方法1.一般资料：本组患者35例.男13例，女22例；年龄18-69岁，平均38.2岁：其中40岁12例。
纳人标准：年龄≥18周岁，DSA检查符合烟雾病的诊断。
对于动脉粥样硬化或自身免疫性疾病患者所引起的类似烟雾病样改变者不纳人本组。
除患者>40岁患者中有2例长期服用阿司匹林（100mg/d）史外，其他病例均无服用抗血小板或抗凝药物史。
烟雾病影像诊断
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
.
41
烟雾病的典型核磁表现：基底节 部位可见点状的血管留空影。
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13
病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞
（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
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病理
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病理
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分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
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临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引 起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂 诱发的脑出血两种类型 。
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1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少
年，急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。
(3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不
.
53
间接血管重建术
➢ ：包括多处钻孔术、脑- 硬脑膜- 动脉贴敷术（EDAS）、 脑- 颞肌贴敷术（EMS）、脑- 硬脑膜- 动脉- 颞肌贴敷术 （EDAMS）、脑- 颞肌- 动脉贴敷术、脑- 动脉贴敷术、脑 - 帽状腱膜(骨膜) 贴敷术等。主要用于儿童患者和不宜进 行直接血管吻合术的成年患者。
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%， 少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的颅 内出血多为部位体征不典型的出血。
经颅多普勒超声结合影像学筛查烟雾病体会
血１ ， 例 脑梗死 １ ， 障碍 ２例 ， 患者 可同时 出现多 例 语言 有些
种症状 。
１２ 方法 ：Ｃ ． Ｔ Ｄ使 用德 国产 Ｓ Ｓ Ｙ Ｙ型经 颅多普勒超声诊断仪 ， 探 头频 率 ２ＭＨ ， ｚ 按常规 经颞 窗探测 双大脑 前动 脉 （ Ｃ 、 Ａ Ａ） 大脑 中动 脉 （ Ａ） 大脑 后 动 脉 （ Ｃ 及 颈 内动 脉终 末 段 ＭＣ 、 Ｐ Ａ） （ ＩＡ）经 眼窗探测 颈 内动脉虹 吸段 、 ＴＣ ； 眼动脉 （ Ａ）经 枕窗 Ｏ ； 探 测双侧椎 动脉 （ Ａ）基底动 脉 （ Ａ）并记 录收缩期 流速 、 Ｖ 、 Ｂ ，
较 Ｄ Ａ有利。 Ｓ １ 资料与方法
本院 门诊及住 院患 者 中经 Ｔ Ｄ筛选 出疑似患者共 ２ Ｃ ０例 ， 其 中１ Ｏ例经 Ｄ Ａ或磁共振血管造影 （ Ｒ Ｓ Ｍ Ａ）诊断为烟雾病患 者 ， 中女性 ３例 ， 性 ７例 ， 龄 ５ ６ 其 男 年 ｌ岁 ， 中位年龄 ３ ９岁。 本组运动功能障碍 ２例 ， 发作性头痛 ３例 ， 眩晕 １ ， 内出 例 颅
经常腹痛不适 ， 提示慢性盆 腔炎。应用水溶性造影 ７ ％泛影 ６
［ 席嘉元 ， ４ ］ 江勇 ， 曹新华 ， 双腔球囊导管子宫输 卵管的造影 等． 的临床应用 ． 介入放射学杂志 ， ０ ５。４ ３ ： ０ ． ３ ２０ ， （） ５１ ０． １ ５
葡胺 ２ Ｌ与 ４ ％碘油相 比较 ， ０ｍ ０ 前者具有显影快 ， 成像清 晰 ，
・
１０ ・ ４
医蕉盘查２ 生 ２ 箜 ！ Ｑ２ 卷第２堑 ｏｒａ０ Ｐａ ｉ ｌ ｅｉ ｃｎ ｕｓ Ｆｂ Ｉ ２ １， ｏ １， ０２ Ｌ Ｊ ｎｌ ｆ ｒ ｔａ Ｍ ｄ ａ ｈｉ ｅ， ｅｍａｒ０２ Ｖ１ ９ Ｎ ｕ ｃｃ ｃ ｌ ｑ 、 ．
烟雾病的诊断标准和治疗方法
烟雾病的诊断标准和治疗方法烟雾病，又称为烟雾病变，是一种由于长期吸入烟雾或其他有害气体而引起的肺部疾病。
烟雾病是一种常见的职业病，严重影响着患者的生活质量和健康状况。
因此，及时准确地诊断和治疗烟雾病对于患者的康复至关重要。
一、诊断标准。
1. 临床症状。
患者出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，伴有胸痛、咳痰等情况。
2. 影像学表现。
X线胸片或CT检查显示肺部出现斑点状、网状或结节状影像，以及肺气肿、纤维化等病变。
3. 肺功能检查。
患者的肺功能检查显示限制性通气功能障碍，以及气道阻塞、弥散功能障碍等异常。
4. 病史。
患者有长期吸入烟雾或其他有害气体的工作史或生活史。
二、治疗方法。
1. 戒烟。
对于吸烟者来说，戒烟是治疗烟雾病的首要措施。
吸烟会加重烟雾病的症状，增加患者的病情恶化风险。
因此，患者应积极戒烟，避免二手烟暴露。
2. 药物治疗。
患者可口服或吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物，以缓解炎症、扩张气道，改善肺功能。
3. 氧疗。
对于严重呼吸困难的患者，可进行氧疗，以保证血氧饱和度，缓解呼吸困难。
4. 支持性治疗。
患者可进行营养支持、呼吸康复训练等支持性治疗，以提高免疫力，增强身体抵抗力。
5. 肺移植。
对于病情严重、无法控制的烟雾病患者，可考虑进行肺移植手术，以换取新的健康肺部组织。
总之，烟雾病的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查和病史等因素，采取综合治疗方案，包括戒烟、药物治疗、氧疗、支持性治疗等措施，以期达到减轻症状、改善肺功能、提高生活质量的目的。
同时，患者在日常生活中应注意避免接触烟雾和有害气体，保持良好的生活习惯和健康饮食，以预防烟雾病的发生和复发。
烟雾病MRA诊断及鉴别诊断
病史：患者，女性，48岁，因间断性言语笨拙3个月入院。
影像学检查：如图1-4 MRA-3D TOF MRA：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位基础解剖影像:图5 大脑动脉正位正常图6 大脑动脉正位彩色示意图图7 大脑动脉正常顶面观图8 大脑动脉顶面观彩色示意图图9 颈内动脉正常图10 椎基底动脉正常图5-10所示为正常颅脑脑内动脉3D TOF MRA图像，5-6所示为顶面观，显示wills环，7-8所示为正面观，9所示为颈内动脉（棕色箭头）及大脑前动脉（蓝色箭头）、大脑中动脉（黄色箭头），10 所示为椎动脉（白色箭头）、基底动脉（浅绿色箭头）及大脑后动脉（蓝绿色箭头）。
示意图中蓝色血管为大脑前动脉，棕色血管为大脑中动脉，绿色血管为大脑后动脉，红色血管为颈内动脉C2-C4段。
详细分段如下：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位图1-4所示MRA可见双侧颈内动脉颅内段管腔不同程度变窄，以右侧颈内动脉为著。
双侧大脑中动脉、前动脉未见确切显影，相应区域可见多发迂曲细小血管影。
右侧大脑后动脉显影纤细、浅淡。
余动脉血管显影清晰、走行自然，未见增宽、变窄，未见异常斑块影。
诊断及分析:影像诊断：双侧颈内动脉血管改变，考虑烟雾病。
临床诊断：烟雾病。
分析思路本系列病变鉴别诊断比较简单，主要重在熟练掌握脑内动脉解剖结构，正常位置、血管走行、先天变异、异常交通血管特点。
本例颈内动脉不同程度狭窄，双侧大脑中动脉、前动脉未见显影，相应区域可见大小不等迂曲细小血管影。
年龄提示意义，老年患者多以动脉粥样硬化致血管狭窄；年轻人多以动脉炎症、夹层或药物滥用，小儿需要考虑先天发育异常。
脑缺血结合心脏疾病如房颤等高度提示栓子脱落所致。
腔隙性脑梗塞多为小血管闭塞所致，临床症状轻微或没有症状。
小知识点之3D TOF MRA（Time of flight时间飞跃法）是高场强磁共振的一个优势。
烟雾病的诊断概述
烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。
烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。
流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。
本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。
好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。
发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。
成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。
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病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞 （黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
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病理
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病理
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分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
化，容易发生梗死后脑出血。
34
DSA CT MRI
影像表现
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血管造影（DSA）
DSA是诊断烟雾病的最可靠的依据，可以清 晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾状血管 形成以及颅外血管向颅内代偿的情况 。
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DSA
①双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端 有严重的狭窄或闭塞，以颈内动脉虹吸段的狭窄 或闭塞最常见。
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发病机理
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内 膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭 塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及 大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主 干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内 供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为 补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩 张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血 流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即 产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
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病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄—脑缺血：
颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始 部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
20
(2)异常血管网——脑出血
主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自 Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.
1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准
15
欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
28
临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
最常见临床类型：
TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
脑梗塞；
癫痫发作：
脑出血，特别是不典型部位脑出血；
蛛网膜下腔出血；
一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRI或DSA意外发现。
出现上述临床症状
63
诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准， 即日本烟雾病研究会1997年制定的标准： 病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端 及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭 塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧 性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身 免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑 外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病， 即儿童或成人的单侧病变也需排除。
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CT表现
① 多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦 可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。 ② 继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩,好发于颞 叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。 ③ 脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大， 扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大 常与脑萎缩并存，
55
MRI
图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、
线状强化信号( 常春藤征, 箭头)
图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见
圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头)
56
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59
MRI Image
图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大脑前、中动脉未 显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄; B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高 信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶
(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。 (2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引 起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。
②在基底节处有显著的毛细血管扩张网。 ③有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外
吻合血管的建立。基底节区形成十分丰富的异常 血管网是本病的最重要的侧支循环通路。
37
颈内动脉造影显示烟雾状血管
38
39
40
1969年由铃木 (Suzuki等)根据Moyamoya病 脑血管造影的表现定将其分为6期
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缺血型
内科治疗
出血
癫痫
脑出血 伴颅内高压
血管扩张药 止血药物
抗凝药
抗纤维 蛋白溶解 药
抗癫痫等 对症治疗
脱水， 过度通气 等控制 颅内压
65
外科治疗
目的
在脑组织出现不 可逆神经功能障 碍前，通过手术 方法增加脑的侧 支循环，改善脑 供血，恢复正常 神经功能。
文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具 有特异性。
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
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烟雾病的典型核磁表现：基底节 部位可见多发点状的异常血管留空 影。
48
④ 颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约 占60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网 膜下腔出血。
⑤ 增强CT扫描：可见基底动脉环附近的血管 变细，显影不良或不显影。基底节区及脑 室周围可见点状或弧线状强化的异常血管 团，分布不规则。
49
男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天
50
M 42， 发作性头痛伴短暂性失神
13
概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、中 动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭塞、 并在脑底出现异常的小血管网为特点的一种脑血 管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类似 吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为“moyamoya”， 故名烟雾病。
14
烟雾病
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
左右为两个高发年龄组； 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
16
病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍； 最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6 号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。 故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定 的关系。
41
铃木六分期法
DSA表现为六期： Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,
无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） Ⅲ期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管
网增多期） Ⅳ期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） Ⅴ期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消
51
52
MRI
DWI:急性脑梗塞 常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上
应考虑脑底异常血管网； MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血
管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征）
53
MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像 上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等 首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。
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烟雾病与烟雾综合征
烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐 氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的 类似烟雾病的疾病状态，称为烟雾综合征 （Moyamoya Syndrome）。
2012年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是 指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大 脑前或/和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且 伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在 基础疾病，我们也可将其称之为“烟雾综合征”。
第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
22
侧支循环示意图
23
病理
病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
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图2 患者女, 69 岁 A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄; B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春藤
征
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烟雾病如何诊断？
发现双侧颈内动脉末端狭窄 或闭塞伴有烟雾状血管形成 行MRA 或DSA检查 CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变
烟雾病临床和影像诊断
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男性， 20 岁 突发剧烈头痛1小时
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脑室穿刺 引流后增