烟雾病的临床表现及影像学分析
烟雾病的临床表现及影像学分析
烟雾病的临床表现及影像学分析什么是烟雾病烟雾病，也称酸雾病，是由于二氧化硫、氮氧化物和其他有机物质等构成的各种污染物长期大量排放进入人体，引起的一种新型职业性肺疾病。
烟雾病通常是产生于化学厂、锅炉、黄烟（石油、天然气开采）等行业和职业中。
烟雾病的危害非常严重，会严重影响患者的工作和日常生活。
因此，本文将从烟雾病的临床表现及影像学分析两个方面来介绍这种疾病。
烟雾病的临床表现1. 呼吸系统表现•呼吸困难•咳嗽、痰黏稠或有血丝•胸痛、胸闷•气喘、气促•反复呼吸道感染2. 神经系统表现•头晕、头痛•失眠、多梦•心悸•四肢无力、麻木或疼痛•精神状态不稳定3. 消化系统表现•食欲不振•腹部胀痛、腹泻或便秘•恶心、呕吐4. 皮肤表现•皮肤瘙痒、干燥、脱屑•皮疹、皮肤发红•汗液分泌异常5. 其他表现•头发变干、脱发增多•全身乏力、易疲劳•性功能减退、月经紊乱烟雾病的影像学分析1. X线胸片烟雾病患者的X线胸片表现多样化，可见单侧或双侧肺纹理增多、肺纹理粗细不均、呈“爆米花样”的改变、磨玻璃影、小圆结、斑片状阴影、肺部气肿等。
在严重病例中可见肺泡壁塌陷、气胸、肺间质纤维化等病理改变。
2. CT影像随着医疗技术的发展，CT技术已经成为诊断烟雾病的首选影像学检查方法之一。
CT检查可以清晰地显示肺的解剖结构和病变部位，以及肺纹理的增加、肺泡壁增厚、磨玻璃影、小结节状病变、肺部气肿等。
3. PET-CT检查PET-CT检查是将PET和CT两种检查方法组合在一起的检查方法，可以通过荧光素探针显影肺部病变。
其优势在于可以非常清晰地呈现肺部的膜性增厚、肺泡壁增厚以及局灶结节，其敏感性和特异性均高于传统X线片和CT检查。
结论烟雾病是一种职业性肺疾病，它会给患者带来很大的危害。
因此，了解烟雾病的临床表现及影像学分析对其预防和诊断非常重要。
X线胸片、CT影像和PET-CT 检查是诊断烟雾病的常规影像学检查方法，对肺部病变的诊断和鉴别诊断有着重要的意义。
儿童烟雾病临床和影像学特征
【 键 词 】 烟雾 病 ； 童 ； 共 振 成 像 ； 共 振 血 管 成 像 关 儿 磁 磁
【 图 分 类 号 】 Ｒ７ ３ 中 ４ 【 献标识码】 Ｂ 文 【 章 编 号 】 １ ７ — １ ０ ２ １ ） ４０ ５ — ２ 文 ６ ３ ５ １ （ ０ １ ２ — ０ ２０
状 。
（ ＭＲＡ） 查 ， 显 示 颈 内动 脉 虹 吸部 末 端 和 大 脑 前 或 中动 脉 狭 窄 或 闭塞 ， 基 底 部 有 异 常血 管 网 形 成 。结 论 检 均 脑
方法之一 。
儿 童 烟 雾 病 多
表 现 为 短 暂 性 脑 缺 血 发 作 （ Ａ） 临 床 以 肢 体 无 力 或 偏 瘫 、 厥 为 常 见 症 状 。ＭＲ 联 合 ＭＲＡ 检 查 是 诊 断 儿 童 烟 雾 病 的 主 要 ＴＩ ， 惊 Ｉ
２ ２ 辅 助 检 查 ．
２２ １ 神经 影像学 检查 ： ．． ２例 行 头 颅 Ｃ 检 查 ， 显 示 有 脑 Ｔ 均 缺 血 改 变 。６例 均 行 头 颅 ＭＲ 检 查 ， Ｉ ４例 显 示 急 性 脑 梗 死 或 小 腔隙灶或软化灶 ， ２例 无 脑 实 质 无 异 常 。６例 头 颅 Ｃ 或 Ｔ Ｍ Ｒ 检 查 均 未 发 现 出 血 灶 。 ６例 均 行 头 颅 ＭＲ 检 查 ， 显 Ｉ Ａ 均 示 颈 内 动 脉 末 端 和 大 脑 前 或 中 动脉 狭 窄 或 闭塞 ， 基 底 部 有 脑 异 常 血 管 网形 成 ， ６例 患 儿 中 ， 变 均 累 及 双 侧 ， 中 ４例 患 病 其
准 参 考 日本 厚 生 省 烟 雾 病 研 究 委 员 会 于 １ ９ ９ ７年 提 出 的放 射
３ １ 病 因 目前 烟 雾 病 的 病 因 考 虑 与 以 下 因 素 相 关 ：１ 先 ． （）
烟雾病的影像表现
the narrowing of both middle cerebral arteries, particularly on the right
大脑中动脉(cerebral middle artery，MCA)起始段狭窄或闭塞； 2、闭塞或狭窄邻近部位异常血管网； 3、上述表现应为双侧。 B、当MRI及磁共振血管成像(MRA)清晰显示所有下述表现时，不推荐传统脑血管造影检查。 1、MRA提示颈内动脉终末段狭窄或闭塞和大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞； 2、MRA提示基底节区异常血管网。注：MRI对显示同侧基底节区2支以上明显血管流空现象可以诊断异常血管网； 3、(1)和(2)表现为双侧(根据“MRI和磁共振血管成像影像诊断指南”)。 C、由于该病病因未知，有下述基础疾病或情况的脑血管疾病应排除： 1．动脉硬化；2．自身免疫疾病；3．脑膜炎；4．脑肿瘤；5．Down综合症；6．Recklinghausen病；7．头外伤；
Hyperthyroidism 甲亢
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室 出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破 裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从 脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成的， 离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉 所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同 时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后 增生，代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。
烟雾病MRA诊断及鉴别诊断
病史：患者，女性，48岁，因间断性言语笨拙3个月入院。
影像学检查：如图1-4 MRA-3D TOF MRA：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位基础解剖影像:图5 大脑动脉正位正常图6 大脑动脉正位彩色示意图图7 大脑动脉正常顶面观图8 大脑动脉顶面观彩色示意图图9 颈内动脉正常图10 椎基底动脉正常图5-10所示为正常颅脑脑内动脉3D TOF MRA图像，5-6所示为顶面观，显示wills环，7-8所示为正面观，9所示为颈内动脉（棕色箭头）及大脑前动脉（蓝色箭头）、大脑中动脉（黄色箭头），10 所示为椎动脉（白色箭头）、基底动脉（浅绿色箭头）及大脑后动脉（蓝绿色箭头）。
示意图中蓝色血管为大脑前动脉，棕色血管为大脑中动脉，绿色血管为大脑后动脉，红色血管为颈内动脉C2-C4段。
详细分段如下：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位图1-4所示MRA可见双侧颈内动脉颅内段管腔不同程度变窄，以右侧颈内动脉为著。
双侧大脑中动脉、前动脉未见确切显影，相应区域可见多发迂曲细小血管影。
右侧大脑后动脉显影纤细、浅淡。
余动脉血管显影清晰、走行自然，未见增宽、变窄，未见异常斑块影。
诊断及分析:影像诊断：双侧颈内动脉血管改变，考虑烟雾病。
临床诊断：烟雾病。
分析思路本系列病变鉴别诊断比较简单，主要重在熟练掌握脑内动脉解剖结构，正常位置、血管走行、先天变异、异常交通血管特点。
本例颈内动脉不同程度狭窄，双侧大脑中动脉、前动脉未见显影，相应区域可见大小不等迂曲细小血管影。
年龄提示意义，老年患者多以动脉粥样硬化致血管狭窄；年轻人多以动脉炎症、夹层或药物滥用，小儿需要考虑先天发育异常。
脑缺血结合心脏疾病如房颤等高度提示栓子脱落所致。
腔隙性脑梗塞多为小血管闭塞所致，临床症状轻微或没有症状。
小知识点之3D TOF MRA（Time of flight时间飞跃法）是高场强磁共振的一个优势。
烟雾病影像诊断40509
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侧支循环示意图
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病理
? 病变血管内膜明显增厚 , ? 内弹力层弯曲 , ? 间质萎缩变薄 , ? 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
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病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄— 脑缺血
： ? 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始
部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
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(2)异常血管网 ——脑出血
? 主要位于脑底部及基底节区 ，异常血管网为来自 Willis 环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等 .
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概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、 中动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭 塞、并在脑底出现异常的小血管网为特点的一 种脑血管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类 似吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为 “moyamoya ”，故名烟雾病。
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烟雾病
? 1955 年,日本学者首先报道了 MMD 的脑血管造影 情况
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临床表现
?
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的 脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
? 最常见临床类型：
? TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
? 脑梗塞；
? 癫痫发作：
? 脑出血，特别是不典型部位脑出血；
烟雾病的MRA影像学诊断
临床辅助检查中国社区医师・医学专业半月刊2008年第16期(第10卷总第193期)133 烟雾病的MRA 影像学诊断秦福双 张 强455000河南安阳地区医院磁共振室摘 要 目的:探讨烟雾病的MRA 诊断价值。
方法:回顾性分析15例烟雾病的MRA 表现和DS A 表现。
结果:MRA 显示狭窄或闭塞的血管,表现为多支或双侧受累,MR I 平扫表现脑基底部狭窄,闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。
大脑前、中动脉失去正常形态,其远端见扩张的侧支血管影。
结论:MRA 作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MR I 平扫可同时显示脑组织病变。
关键词 脑底异常血管网病 磁共振成像 血管造影术资料与方法1996年9月～2000年12月诊断烟雾病患者15例,其中10例行MRA 检查,5例行DS A 并MRA 检查,男10例,女5例,年龄14～60岁,平均30岁。
临床表现:肢体活动障碍,头痛,头晕,突然言语不清,昏倒并昏迷,发热,意识障碍等。
使用0.5T 超导核磁共振扫描仪(GYREX ・0.5T ・Elscint ),梯度曲波序列、扫描参数:3D -T OF -MRA 法,TR /TE /T A =53m s/9m s/35,连续无间隔扫描,层厚为1mm,原始图像经后处理重建得到三维血管图像。
一般情况下都进行MR I 平扫,视野(F OV )为20c m ×20cm,成像后能清楚显示颅内血管主干及主要分支。
结 果MR I 平扫:本组15例中均系双侧受累,T 2W 1上示双侧大脑中动脉变细,流空效应减弱,侧裂池、豆状核、尾状核下丘脑见不规则细点状、细条状低信号影,大脑后动脉代偿性血管增生、紊乱,其中4例伴颅内出血异常信号影。
MRA:烟雾病的MRA 显示多种多样,有的显示双侧颈内动脉明显狭窄,椎-基底动脉正常,双侧大脑中、后动脉血管紊乱;有的显示双侧颈内动脉虹吸部明显狭窄,双侧大脑后动脉明显代偿增生,血管紊乱,似“烟雾”状;有的显示颈内动脉床窦上段,大脑前、中动脉近段明显狭窄、闭塞表现,脑基底部较明显异常增多的血管网形成,呈团状模糊,似“烟雾”样。
成人型出血性烟雾病15例临床与影像学分析
【 摘要 】目的 分析 １ 例成人型 出血性烟雾病Ｉ ５ 临床与影像 学特点。 方法 对 １ 例成人 出血性烟雾病患者临床资料及影像学检 ５
查结 果进 行 回顾 性分 析 。 结果 结合 颅脑 ＭＲ Ａ与 ＤＳ Ａ诊 断烟 雾病 ，１ 例均 得到 确 诊 。 ５ 结论 颅 脑 ＭＲＡ为 出血性 烟 雾病 首选 无创检 查 方法 ，Ｄ Ａ检 查 为 出血性 烟 雾病诊 断的金 标 准 。 Ｓ
作者单位 ： １０ ２江苏省无锡市 第二人民医院神经内科 ２４ ０
作者简介 ： 刘宇敏 （ ８ 一 ， ， １ ２ ）男 本科学历 ， ９ 住院医师 。
Ｅ ｉ ：ｎ ｙ ｎ ９ ９ １ ３ｃ ｒ ｍａｌａ ｄ ｙａ ｇ１９ ＠ ６ ．ｏ ｎ
（ 稿 日期 ： ０ ０ １ — ３ 收 ２１－ ０ １）
在 临床 上主要有脑缺 血和出血两类表 现 … 随着 影像学技术 的发 ｓｒ ｅｙ ｉ ａｉｎ ｔ ｙ ｍｏ ａ ｄｓａｅ ａｅ ｒｐ ｒ［】Ｎｅ ｒ 。 ｕ ｇ ｒ ｎ ａ ｐ ｔ ｔｗｉ ｍｏ ａ ｙ ｉ ｓ：ｃ ｓ ｅ ｏ ｔ ． ｕ ｏ ｅ ｈ ｅ Ｊ
ｕ ｇ ｒ ２ ０ ，６６ ：３ ０ ３ １ 展， 该病的报道逐渐增多 。 一般认为 ， 平滑肌细胞的增殖和迁移 是 ｓｒ ｅｙ，０ ５ ５ （）１ ８ １ ８ ．
［】 ２ 崔元孝 ， 王凤焰 ． 共振血 管造 影的 ＴＣ 磁 Ｄ检查 与 Ｄ Ａ诊 断烟 雾病 的 Ｓ 对 比研究 ［］ 临床神 经病学 杂志 ，０ ０ １（）２ ３ ９ ． Ｊ． ２ ０ ，３５ ：９ ～２ ４
３ 讨 论 烟 雾病 是 一 种 病 因不 明的 慢 性 进 行 性 闭 塞性 脑 血 管 病 ， 该病
（ 文编辑 ： 凯艳） 型 ； Ｒ Ｄ Ａ Ｍ Ａ； Ｓ
烟雾病影像诊断
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侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉， 如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
②在基底节处有显著的毛细血管扩张网。 ③有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外
吻合血管的建立。基底节区形成十分丰富的异常 血管网是本病的最重要的侧支循环通路。
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颈内动脉造影显示烟雾状血管
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1969年由铃木 (Suzuki等)根据Moyamoya病 脑血管造影的表现定将其分为6期
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MRI
DWI:急性脑梗塞 常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上
应考虑脑底异常血管网； MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血
管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征）
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MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像 上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等 首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。
文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具 有特异性。
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
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其临床表现为痛觉减退者2例,偏瘫者13例,失语者8例,认知功能障碍(具体表现为记忆力减退及精神症状)者5例,非特异性症状(头痛、眩晕、恶心及呕吐)者21例,意识障碍者5例(1)。影像学结果:本组33名患者全部应用颅脑MRI或CT进行脑组织平扫。
32名患者通过脑血管造影(Digital Subtraction Angiography DSA)确诊,1名患者通过颅脑MRA确诊。10名缺血性脑血管病患者均诊断为脑梗死,梗死部位分别位于脑叶(额叶及顶叶),基底节区,脑干及小脑,由此可以看出因烟雾病继发的缺血性脑血管病患者,其梗死灶可位于颅脑的任何部位。
结论:烟雾病的临床表现多种多样,缺乏特异性,既可以表现为偏瘫、失语等神经功能缺损症状,也可以表现为头痛等非特异性症状,甚至可以以认知功能障碍为主要表现。脑血管造影为本病诊断的“金标准”,现随着对本病认识的不断加深及MRA等检查技术的广泛应用,本病的诊断率也有着明显的提高。
23名出血性脑血管病患者中存在脑室出血者13名,其中5名患者合并脑实质出血,2名患者合并蛛网膜下腔出血;存在蛛网膜下腔出血者8名,除两名患者为合并脑室出血外(2),1名为合并脑实质出血,5名单独表现为蛛网膜下腔出血;另有4名患者出血部位单独位于脑实质。脑实质出血部位中位于基底节区者6人,位于脑叶者5人(3),通过以上数据可以看由烟雾病继发的出血性脑血管病患者中脑室出血及蛛网膜下腔出血所占的比例明显高于单纯脑实质出血,而脑实质出血的患者中出血部位既可以位于脑叶也可以位于基底节区。
脑血管影像学检查结果显示:共有20条颈内动脉受累,其中10条为狭窄,10条为闭塞;35条大脑中动脉受累,其中狭窄为12条,闭塞为23条;26条大脑前动脉受累,其中狭窄3条,闭塞为23条;同时发现2名患者合并后循环狭窄,7名患者合并颅内动脉瘤。32名患者存在烟雾样血管,通过前交通动脉代偿供血者6例,通过后交通动脉代偿供血者15例,通过前循环内及后循环向前循环的穿支动脉的深部吻合代偿供血者10例,通过眼动脉代偿供血者3例(4)。
烟的发病率较低,临床表现多种多样且缺乏特异性,如不提高对本病的认识及进行脑血管方面的相关检查容易出现漏诊及误诊。对本病的早发现、早治疗可以有效延缓其临床症状的进展,对患者本人、家庭和社会有巨大获益。
本研究通过收集烟雾病患者的一般情况,临床表现及影像学资料来提高对本病的认知度,为日后的临床工作打下基础。方法:本文通过收集整理2000年1月至2015年12月期间就诊于大连医科大学附属第二医院神经内科及神经外科明确诊断为烟雾病的33例患者的病历资料,详细记录每一位患者的年龄,性别,临床症状、体征及影像学结果,回顾性分析其一般情况,临床表现及影像学结果。
缺血性脑血管病及出血性脑血管病亦在各个年龄段均可出现,但是缺血性脑血管病的发病年龄与出血性脑血管病相比普遍较轻。所有患者中男性12名,女性21名,男女比例为1:1.75。
1名患者存在可疑的家族遗传倾向,其余患者均未发现有本病的家族史。临床表现:33名患者中缺血性脑血管病患者10名,出血性脑血管病患者23名,两者比例为1:2.3,出血性脑血管病患者的比例明显高于缺血性脑血管病,两者的差异有统计学意义(χ2=5.121,P<0.05)。