烟雾病MRA诊断及鉴别诊断
烟雾病
烟雾病临床路径(2017年版)一、烟雾病临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为烟雾病（I67.500）行直接和间接的血管重建手术（38.3103H2）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）1.临床表现：(1)自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；(2)脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。
2.辅助检查：包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等。
其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA 起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同。
确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。
为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病。
MRI／MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在辨认自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。
CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定。
3.实验室检查：目前诊断烟雾病主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。
儿童烟雾病临床和影像学特征
【 键 词 】 烟雾 病 ； 童 ； 共 振 成 像 ； 共 振 血 管 成 像 关 儿 磁 磁
【 图 分 类 号 】 Ｒ７ ３ 中 ４ 【 献标识码】 Ｂ 文 【 章 编 号 】 １ ７ — １ ０ ２ １ ） ４０ ５ — ２ 文 ６ ３ ５ １ （ ０ １ ２ — ０ ２０
状 。
（ ＭＲＡ） 查 ， 显 示 颈 内动 脉 虹 吸部 末 端 和 大 脑 前 或 中动 脉 狭 窄 或 闭塞 ， 基 底 部 有 异 常血 管 网 形 成 。结 论 检 均 脑
方法之一 。
儿 童 烟 雾 病 多
表 现 为 短 暂 性 脑 缺 血 发 作 （ Ａ） 临 床 以 肢 体 无 力 或 偏 瘫 、 厥 为 常 见 症 状 。ＭＲ 联 合 ＭＲＡ 检 查 是 诊 断 儿 童 烟 雾 病 的 主 要 ＴＩ ， 惊 Ｉ
２ ２ 辅 助 检 查 ．
２２ １ 神经 影像学 检查 ： ．． ２例 行 头 颅 Ｃ 检 查 ， 显 示 有 脑 Ｔ 均 缺 血 改 变 。６例 均 行 头 颅 ＭＲ 检 查 ， Ｉ ４例 显 示 急 性 脑 梗 死 或 小 腔隙灶或软化灶 ， ２例 无 脑 实 质 无 异 常 。６例 头 颅 Ｃ 或 Ｔ Ｍ Ｒ 检 查 均 未 发 现 出 血 灶 。 ６例 均 行 头 颅 ＭＲ 检 查 ， 显 Ｉ Ａ 均 示 颈 内 动 脉 末 端 和 大 脑 前 或 中 动脉 狭 窄 或 闭塞 ， 基 底 部 有 脑 异 常 血 管 网形 成 ， ６例 患 儿 中 ， 变 均 累 及 双 侧 ， 中 ４例 患 病 其
准 参 考 日本 厚 生 省 烟 雾 病 研 究 委 员 会 于 １ ９ ９ ７年 提 出 的放 射
３ １ 病 因 目前 烟 雾 病 的 病 因 考 虑 与 以 下 因 素 相 关 ：１ 先 ． （）
最新：烟雾病诊断标准修订版
最新：烟雾病诊断标准修订版摘要:该诊断标准中,烟雾病（Wi1IiS环自发性闭塞）研究委员会详细阐述了《烟雾病诊断标准——2023修订版》的变化及其科学依据,便于对2023修订版诊断标准更好地普及和推广。
该修订版覆盖了烟雾病的方方面面,包括烟雾病的概念、影像学诊断标准、类烟雾病（烟雾综合征）的概念等。
20世纪50年代,日本开始了对烟雾病的报道,20世纪60年代末烟雾病正式被认定为一种独立的疾病［1-3］。
1969年,Suzuki和TakakU［4］以英文首次将该疾病报道为"Moyamoyadisease",距今已有50多年的历史。
随着相关研究和治疗成果的相继报道,现在烟雾病已逐渐被人们熟知。
因此,对烟雾病做出准确的诊断是基于所有的这些研究成果［5］。
1974年,烟雾病（WiIIiS环自发性闭塞）研究委员会在日本成立,对烟雾病诊断和治疗的相关研究已有45年的历史。
1978年,委员会最先制定了烟雾病的诊断标准。
随着对该病的不断了解和影像学技术的进步,烟雾病的诊断标准分别于1987、1995、2009、2015年进行了4次修订［6-8］。
为进一步提高诊断的准确度,2023年该委员会再次对烟雾病的诊断标准进行了修订O为了用通用的语言把烟雾病的诊断标准分享给全世界,委员会于1997年首次发布了1995版诊断标准英文版⑹,并于2012年再次发布了2009版诊断标准英文版［7］。
但2015版诊断标准未发表英文版［8］。
因此,本修订版同时包含了2015修订版和2023修订版的诊断标准,并讨论了修订原因。
1烟雾病在脑血管造影中的定义此外启1987版诊断标准发布以来,一直有"确诊病例"与"可能病例"的区分,2015版诊断标准取消了这一区分［8］。
在烟雾病被发现之初对于存在双侧狭窄"确诊病例”与仅单侧狭窄"可能病例"的发病机制是否相同尚不清楚。
烟雾病的影像表现
the narrowing of both middle cerebral arteries, particularly on the right
大脑中动脉(cerebral middle artery，MCA)起始段狭窄或闭塞； 2、闭塞或狭窄邻近部位异常血管网； 3、上述表现应为双侧。 B、当MRI及磁共振血管成像(MRA)清晰显示所有下述表现时，不推荐传统脑血管造影检查。 1、MRA提示颈内动脉终末段狭窄或闭塞和大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞； 2、MRA提示基底节区异常血管网。注：MRI对显示同侧基底节区2支以上明显血管流空现象可以诊断异常血管网； 3、(1)和(2)表现为双侧(根据“MRI和磁共振血管成像影像诊断指南”)。 C、由于该病病因未知，有下述基础疾病或情况的脑血管疾病应排除： 1．动脉硬化；2．自身免疫疾病；3．脑膜炎；4．脑肿瘤；5．Down综合症；6．Recklinghausen病；7．头外伤；
Hyperthyroidism 甲亢
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室 出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破 裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从 脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成的， 离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉 所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同 时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后 增生，代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。
烟雾病的诊治分析(附35例临床报告)
烟雾病的诊治分析（附35例临床报告）目的研究国人烟雾病患者的临床特点及相关治疗。
方法对临床确诊的35例烟雾病患者进行详细的临床及影像学分析。
结果35例患者中男13例，女22例，平均38.2岁。
DSA表现：双侧前循环病变30例，合并后循环改变10例；单侧前循环病变5例，合并后循环改变3例；单纯后循环病变2例，单纯前循环病变21例。
合并脑动脉瘤患者4例，其中3例进行了栓塞或开颅夹闭术。
合并脑梗死患者5例。
2次以上反复出血4例。
脑室出血28例，脑实质出血4例，蛛网膜下腔出血3例。
因脑出血量较大，需行开颅手术者4例。
结论成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血，尤其中年女性多见。
积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果，但难以防止再次出血。
脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段。
标签：烟雾病；DSA；治疗烟雾病是烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA）远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。
以大脑Willis环动脉慢性进行性狭窄为主要特征，伴有颅底和基底核区异常侧支循环形成的病变，确诊需行数字减影全脑血管造影（digitalsubtractangiography，DSA）。
本研究回顾性分析保定第二人民医院神经外科自2005年6月至2012年6月收治的35例成年出血性烟雾病患者的临床资料，现总结如下。
一、资料与方法1.一般资料：本组患者35例.男13例，女22例；年龄18-69岁，平均38.2岁：其中40岁12例。
纳人标准：年龄≥18周岁，DSA检查符合烟雾病的诊断。
对于动脉粥样硬化或自身免疫性疾病患者所引起的类似烟雾病样改变者不纳人本组。
除患者>40岁患者中有2例长期服用阿司匹林（100mg/d）史外，其他病例均无服用抗血小板或抗凝药物史。
烟雾病治疗进展
临床表现 文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，
多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占 30%～45%。 烟雾病研究委员会在 1979 年将首发症状分为 6类：出 血型、癫痫型、梗塞型以上）以及其他型。随后又增加了“无症 状型” ，2003 年又增加了“头痛型” 。
DSA表现病程分为六期
Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期 Ⅴ期 Ⅵ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管 网增多期） 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失（异常血管网缩小期） 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循 环）
日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模 糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如 “烟雾”一样 全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲 国家。
诊断标准
（1） 脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准： （i）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者 闭塞； （ii）造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网； （iii）双侧均符合（i）和（ii）的表现。 （2） 当 MRI和 MRA的表现符合以下所有标准时，可不行脑血管 动脉造影检查。 以下为“MRI 和MRA影像学诊断标准” ： （i）MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部 狭窄或者闭塞； （ii）MRA 显示在基底部出现异常脑血管网； 注意：当 MRI显示在基底节区出现 2个以上可见的流空影时，可以 将流空影作为异常血管网的表现。 （iii）双侧均符合（i）和（ii）的表现。
烟雾病的诊断概述
烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。
烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。
流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。
本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。
好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。
发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。
成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。
烟雾病
烟雾病和钩端螺旋体脑动脉炎血管的病理变化 比较通过二者的对比可以发现，烟雾病患者动脉管 腔狭窄或闭塞的起因主要是血管内膜不明原因的增 厚，而钩端螺旋体脑动脉炎患者的血管损伤首先是 外膜，继而侵及中膜和内膜。钩端螺旋体脑动脉炎患 者的病理检查中大多能在动脉外膜中检出钩端螺旋 体，受累动脉有明确的炎症反应，而这种炎症反应在 烟雾病患者中一般是没有的。
MRI Image
图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、 线状强化信号( 常春藤征, 箭头) 图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见 圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头)
MRI Image
图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大脑前、中 动脉未显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄; B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶 图2 患者女, 69 岁 A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄; B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春藤征
钩端螺旋体脑动脉炎的患者由于脑底血管狭窄 或闭塞而有不同程度的侧支循环。有些侧支循环形 成Moyamoya 征，即烟雾状血管征。其与烟雾病病人 脑血管形成的烟雾状血管在影像学上极其相似。研 究证明不同时期的钩端螺旋体脑动脉炎的患者形成 侧支循环的情况是不同的，病程越长，脑底侧支循环 越丰富，形成烟雾状血管征的比例就越高。
Diagnosis
1969年由铃木 (Suzuki等)根据Moyamoya病脑血管 造影的表现定义的铃木六分期法
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病史：
患者，女性，48岁，因间断性言语笨拙3个月入院。
影像学检查：
如图1-4 MRA-3D TOF MRA：
图1 颈内动脉正位
图2 颈内动脉斜位
图3 椎动脉正位
图4 椎动脉斜位基础解剖影像:
图5 大脑动脉正位正常
图6 大脑动脉正位彩色示意图
图7 大脑动脉正常顶面观
图8 大脑动脉顶面观彩色示意图
图9 颈内动脉正常
图10 椎基底动脉正常
图5-10所示为正常颅脑脑内动脉3D TOF MRA图像，5-6所示为顶面观，显示wills环，7-8所示为正面观，9所示为颈内动脉（棕色箭头）及大脑前动脉（蓝色箭头）、大脑中动脉（黄色箭头），10 所示为椎动脉（白色箭头）、基底动脉（浅绿色箭头）及大脑后动脉（蓝绿色箭头）。
示意图中蓝色血管为大脑前动脉，棕色血管为大脑中动脉，
绿色血管为大脑后动脉，红色血管为颈内动脉C2-C4段。
详细分段如下：
图1 颈内动脉正位
图2 颈内动脉斜位
图3 椎动脉正位
图4 椎动脉斜位
图1-4所示MRA可见双侧颈内动脉颅内段管腔不同程度变窄，以右侧颈内动脉为著。
双侧大脑中动脉、前动脉未见确切显影，相应区域可见多发迂曲细小血管影。
右侧大脑后动脉显影纤细、浅淡。
余动脉血管显影清晰、走行自然，未见增宽、变窄，未见异常斑块影。
诊断及分析:
影像诊断：双侧颈内动脉血管改变，考虑烟雾病。
临床诊断：烟雾病。
分析思路
本系列病变鉴别诊断比较简单，主要重在熟练掌握脑内动脉解剖结构，正常位置、血管走行、先天变异、异常交通血管特点。
本例颈内动脉不同程度狭窄，双侧大脑中动脉、前动脉未见显影，相应区域可见大小不等迂曲细小血管影。
年龄提示意义，老年患者多以动脉粥样硬化致血管狭窄；年轻人多以动脉炎症、夹层或药物滥用，小儿需要考虑先天发育异常。
脑缺血结合心脏疾病如房颤等高度提示栓子脱落所致。
腔隙性脑梗塞多为小血管闭塞所致，临床症状轻微或没有症状。
小知识点之3D TOF MRA（Time of flight时间飞跃法）是高场强磁共振的一个优势。
TOF扫描基础是不饱和自由运动的血流流入激励层面，形成良好的血管对比度，增加了空间对比度和信噪比，对大、小血管尤其是小血管显示更加清晰。
但是要注意，TOF MRA与CE MRA（增强对比法）相比，不需要对比剂，属于无创检查，但是个别情况下回夸大血管的狭窄程度，需要结合轴位平扫进行对比分析。
知识巩固:
烟雾病
1、临床表现：
是一种原因不明的渐进性脑动脉狭窄性疾病，以颈内动脉颅内段狭窄以及脑底部异常血管网形为特征。
病理学可见大脑前动脉与大脑中动
脉起始部狭窄，女性较多。
年幼患者以脑缺血就诊。
成年患者以出血及抽搐就诊。
2、影像表现：
CT可见脑萎缩、多发性脑梗塞或脑出血，其中脑缺血80%。
增强扫描示丘脑、基底节、颞叶多发迂曲扩张侧枝血管。
CTA或MRA可显示颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉血管不同程度狭窄与闭塞，脑底部或后循环可见多发交通血管。
病例小结
本例主要讲述烟雾病的临床表现、病理特征及影像特点，重点讲述了烟雾病的影像特征，为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。