烟雾病影像诊断最新版本

欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
左右为两个高发年龄组 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
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病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发 生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号 染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病 的发生可能与遗传有一定的关系。过去也有人认 为头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的 诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发 生与这些局部感染没有相关性，而是全身性疾病 的一种局部反映 。
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侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉， 如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%， 少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的颅 内出血多为部位体征不典型的出血。
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烟雾病引起原发性脑室出血较多，该处容易 出血除脑室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出 血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围 由两组血管供血，两组血管均为终末支，基本上 不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距 离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现 病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁 缺血软化，发生梗死性出血。
振，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫， 也有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现 假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者
伴有癫痫发作。
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2.脑出血
(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。 (2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，
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病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞 （黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
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病理
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病理
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分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
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病理
病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
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DSA CT MRI
影像表现
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血管造影（DSA）
DSA是诊断烟雾病的最可靠的依据，可以清 晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾状血管 形成以及颅外血管向颅内代偿的情况 。
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烟雾病MMD
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病
日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊 的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如 “烟雾”一样
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准
烟雾病
——Moyamoya Disease(MMD)
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烟雾病
概述 病理 分型、分期 临床表现 影像表现 诊断 鉴别诊断 治疗
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概述
烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 是一组
以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前 循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为
特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密 集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾，故名烟雾 病。
扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑
血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，
即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
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病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄——缺血：
颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始 部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞
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(2)异常血管网——出血
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烟雾病不同于烟雾综合征（Moyamoya Syndrome MMS），烟雾综合征由已知病因 （如动脉硬化，动脉炎 唐氏综合症 各种 神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的类似烟 雾病的疾病状态称为烟雾综合征 （Moyamoya Syndrome）。
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发病机理
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉
内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生
闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前
及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉
主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅
内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，
为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性
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临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引 起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂 诱发的脑出血两种类型 。
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1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少
年，急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不
主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自 Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑 中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血 管。
表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血 等.扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄， 形成微动脉瘤而破裂出血。
随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数 量减少，狭窄动脉增加。