生化(脂类的代谢)

1 奇数碳链脂肪酸的氧化
丙酰CoA
琥珀酸辅酶A 乳酸及乙酰COA
与糖代谢衍接起来
2 α-氧化和ω-氧化
α-氧化：是指每次从脂肪酸羧基端氧化只失去羧基碳原子而原来
的α-碳原子被氧化成新的羧基
RCH2COOH O2、Fe2+、VCR-CHOH-COOH
脱氢酶
R-C0-COOH
单加氧酶
NAD+
NADH+H+
α，β-烯丁酰ACP
4 再加氢：
CH3CH=CHCOSACP
α，β-烯丁酰ACP
α，β-烯脂酰ACP还原酶
来自百度文库
NADPH+H+
NADP+
CH3CH2 CH2COSACP
丁酰ACP
依次重复上述缩合、加氢、脱水、再加氢4个步骤，可使脂肪酸的碳链再延
RCH2COCH2COSCoA + NADH + H+ β-酮脂酰CoA
4.硫酯解（硫解）
硫酯解酶
RCH2COCH2COSCoA + CoASH β-酮脂酰CoA
RCH2COSCoA + CH3COSCoA 脂酰CoA 乙酰CoA
(4)乙酰CoA的分解和利用 进入TCA最终被分解为CO2和H2O,也可以参加其他合成代谢
乙酰ACP
丙二酰ACP
β-酮丁酰ACP
2 加氢：
CH3COCH2COSACP
β-酮丁酰ACP
β-酮脂酰ACP还原酶
NADPH+H+
NADP+
CH3CHOHCH2COSACP
β-羟丁酰ACP
3 脱水：
β-羟脂酰ACP脱水酶
CH3CHOHCH2COSACP
CH3CH=CHCOSACP + H2O
β-羟丁酰ACP
一 合成脂肪需要的直接原料
合成脂肪所需的直接原料是：
⑴ α-磷酸甘油
（提供甘油部分）
⑵ 脂酰CoA
（提供脂肪酸部分）
⑶ NADPH + H+
（提供还原能力）
并不是脂肪分解的逆反应过程
二 脂肪酸的生物合成
脂肪酸生物合成场所: 主要在胞浆中进行（从头合成）
线粒体、微粒体中也可进行（延长途径）
（一）从头合成
合成脂肪酸的直接原料是乙酰CoA
第一阶段：丙二酰ACP的形成
CH3COSCoA + CO2
乙酰CoA羧化酶 ATP、生物素、Mn2+
ACPSH
HOOC-CH2-CO-SCoA
ACPSH
CoASH
CoASH
CH3COSACP
HOOC-CH2-CO-SACP
乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的限速调节酶 ACP为酰基载体蛋白，大肠杆菌的ACP由77个氨基酸残基组成， 是一种可溶性蛋白质，分子中有一个活性-SH，所以也可以写 成ACPSH 乙酰CoA是在线粒体内形成，而脂肪酸的从头合成是在胞浆中 进行，乙酰CoA是不能自由透过线粒体内膜，这必然要涉及到 乙酰CoA的转运问题。转运可有两条途径： 1 柠檬酸—苹果酸（丙酮酸）穿梭系统 2 肉毒碱的穿梭转运
RCH2CH2CH2COOH + ATP + CoASH
脂酰CoA合成酶 Mg2+
RCH2CH2CH2COSCoA + AMP + PPi
（2）肉毒碱（carnitine）的作用
将胞浆中活化的脂酰CoA转动到线粒体中
（3） β-氧化作用
定义:脂肪酸的分解代谢发生在脂酰基的β碳原子上
过程:
1.脱氢
脂酰CoA脱氢酶
1mol软脂酸在活化阶段要消耗1molATP中的两mol高能磷酸键
当转运到线粒体后，要经过7次重复步骤，因此可产生
7molFADH2和7mol（NADH+H+） 共产生8mol乙酰CoA
8×12 + 7×2 + 7×3 = 131
减去脂肪酸活化阶段消耗1mol ATP
所以
净产生130mol ATP
三 脂肪酸氧化的其他途径
总结脂肪酸的β-氧化过程，有这样几点应该注意： ① 脂肪酸仅需一次活化，其代价是消耗ATP分子的两个高能键（利
用一个，浪费一个）。 ② 除脂酰CoA合成酶（硫激酶）外，其余所有的酶均属线粒体酶。 ③ 脂肪酸β-氧化作用包括脱氢、加水、再脱氢及硫酯解等重复步
骤。
3 脂肪酸的β-氧化过程中的能量转变(以软脂酸为例)
脱羧酶 H 2O、ATP、NAD+、VC
RCOOH + CO2
ω-氧化：是指离脂肪酸羧基最远的甲基（ω-碳原子）先氧化 成羟甲基，然后进一步氧化成α、ω-二羧酸
CH3(CH2)nCOOH ↓
OH CH2(CH2)nCOOH ↓
HOOC(CH2)nCOOH ↓ β-氧化
琥珀酰CoA + 乙酰CoA →→→→→→ TCA Cycle
四 酮体的生成和利用 (肝内生成,肝外用) 1 酮体的生成原因 肝脏最有很强的生成酮体的酶
酮体：包括：乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮
2 酮体的生成
3 酮体的氧化 肝脏缺少利用酮体的酶
有两种利用酮体的酶是肝脏内缺乏的，这两种酶是：
① 琥珀酰CoA转硫酶
② 乙酰乙酸硫激酶
酮体异常症:酮血症和酮尿症
第三节 脂肪的合成代谢
第二阶段：丙二酰ACP → 软脂酰ACP
这一阶段是在脂肪酸合成酶复合体上依次进行四步反应（缩合
、加氢、脱水、再加氢）构成一轮，经过一轮后碳链延长2个
碳原子，经过七轮的变化便形成软脂酰ACP
1 缩合：
β-酮脂酰ACP合成酶
CH3COSACP + HOOCCH2COSACP
CH3COCH2COSACP + CO2 + ACP
1.β-氧化作用的证实 （自学）
2.β-氧化的反应过程：
（1）脂肪酸的活化（激活） (活化部位:胞浆)
将化学性质稳定的脂肪酸转变为化学性质活泼的脂酰CoA
RCH2CH2CH2COOH + ATP 硫激酶 RCH2CH2CH2CO-AMP +PPi
RCH2CH2CH2CO-AMP + CoASH
RCH2CH2CH2COSCoA + AMP
RCH2CH2CH2COSCoA + FAD 脂酰CoA
RCH2CH=CHCOSCoA + FADH2 α，β-烯脂酰CoA
2.水化（加水）
RCH2CH=CHCOSCoA + H2O α，β-烯脂酰CoA
水化酶
RCH2CHOHCH2COSCoA β-羟脂酰CoA
3.再脱氢
β-羟脂酰CoA脱氢酶
RCH2CHOHCH2COSCoA + NAD+ β-羟脂酰CoA
第七章 脂类的代谢
分类
脂类
脂肪（中性脂肪） 类脂（磷脂、糖脂、固醇）
脂类的主要是在体内氧化供能
1 供能储能
2 构成生物膜
脂类的生理功能
3 保护作用、御寒作用
4 帮助脂溶性维生素的吸收
5 某些脂类具激素的功能
第一节 脂类的酶促水解
一 甘油的氧化
第二节 脂肪的分解代谢
二 脂肪酸的分解代谢（β-氧化作用）