儿童获得性凝血障碍
儿科疾病中获得性凝血障碍的诊治
且 受 临 床可 获得 检查 的限制 。治疗 常包 括 血浆 制 品
的输 注及 一 些重 组 产 品的使 用 。现 对 儿科 疾病 中凝
病、 胰腺 异 常 、 吸 收 障碍 综 合 征 、 恶性 疾 病 和 长 期 应
用 抗生 素者 Ｊ 。维 生素 Ｋ缺 乏 主 要表 现为 出血 ， 尤
血异 常 的病 因 、 常用 检查 及 治疗 方法 进 行 了综 述 。 １ 儿 童 获得 性凝 血 障 碍 的病 因
不 多见 ， 因为正 常 的饮 食 能够提 供 足量 的维 生 素 Ｋ，
有关 ， 可 由多种疾 病 引 起 ， 感染、 失血 及 肝 功 能 衰 竭
是 最 常 见 的原 因 。凝 血 过 程 是 复 杂 的 ， 常 与其 他 生 理 过 程关 联 ， 也 经 常 随病 程 而 变 化 。正 常 的凝 血 和 止血 参 数在 婴幼 儿 期 不 是 一 个 恒 定 值 ， 因此 凝 血异 常 的诊 断需 考虑 到 年 龄 和疾 病 发 展 过 程 的影 响 ， 而
长 。因子 Ｖ、 Ⅶ及 纤维 蛋 白原 在疾 病 的晚期 也下 降 ， Ⅷ 因子可 能正 常 ， 因 为 它 可 以肝 外 合 成 。纤 维 蛋 白 降解 产物 和 Ｄ 一 二 聚 体 常 增 高 。肝 功 能 衰 竭 导 致 的 凝 血 异常 应进 行 凝 血 因 子 的替代 治疗 ， 同 时 常规 给
中国小儿血液 与肿瘤 杂志 ２ ０ １ ３年 ４月第 １ ８卷第 ２期
Ｊ Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ Ｐ ｅ ｄ ｉ ￣ ｒ Ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ， Ａ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ ｌ １ ８， Ｎｏ ． ２
・４ ９・
Ｄ ＯＩ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ３－５ ３ ２ ３ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ２ ． ０ ０ １
儿童输血指南
儿童输血指南儿科输血特点1.儿童时期是一个不断生长发育的过程，血容量随年龄和体重的增加而变化。
因此血液成分的使用需考虑患儿当时的体重、正常状态下的血容量、贫血的程度、出凝血状态等因素。
失血比例应依据体重和机体失血量进行精确评估。
2.新生儿由于在宫内处于相对乏氧状态，出生时血红蛋白浓度较高，但以胎儿血红蛋白(HbF)为主，其对氧的亲和力强，释放氧的能力较低。
因此，新生儿对缺氧的耐受性相对较差，评判贫血程度时其血红蛋白水平高于正常儿童。
3.儿童，特别是新生儿血容量较少，对有活动性出血或手术出血的患者失血量进行精确评估和合理补充非常重要。
足月新生儿血容量仅为300m l 左右，而失血量又不易精确评估，故易出现失血性休克等临床表现。
4.儿童血液系统疾病应依据实际情况补充相应的血液成分。
5.大量失血时常伴有凝血因子的丧失与消耗。
儿童输血前评估1.急性失血，Hb呈进行性下降，生命体征不稳定及需进行手术医治的患儿(尤其是新儿)。
2.急性早幼粒细胞白血病，常因伴发凝血功能障碍(如DIC，纤维蛋白溶化亢进症等)，易导致颅内或重要脏器出血而死亡。
初治和复发急性白血病或其他恶性血液肿瘤化疗后常会引起严峻的骨髓抑制。
3.各种原因所致的血小板减少性疾病，患者出现鼻出血不止。
青春期女孩血小板计数<30×109~50×109/L，经期出血不止。
4.重度贫血合并心肺功能不全。
5.对于围术期的患儿，应对术中出血的风险进行评估。
制定相应的备血方案时应考虑到以下因素：(1)新生儿。
(2)术前贫血，Hb<90g/L。
(3)各种先天性或获得性凝血功能障碍。
(4)再次手术、粘连严峻，估量手术较为困难。
(5)复杂手术、大型手术或Ⅳ级手术估量出血较多，恶性肿瘤根治术等。
(6)合并心肺功能不全，肝肾功能不全等疾病。
自体输血自体输血可预防异体输血带来的感染性损伤及非感染性损伤，只要条件许可，应尽可能地开展自体输血。
凝血障碍性疾病ppt课件
其他疾病
如肾脏疾病、恶性肿瘤等， 也可能影响凝血因子的合 成或功能。
疾病与药物引起的凝血障碍
疾病引起
如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合 征等自身免疫性疾病，可能导致
凝血异常。
药物引起
长期使用抗凝药物如华法林、肝素 等，可能导致凝血障碍。
其他因素
如长期卧床、烧伤等也可能影响正 常的凝血功能。
03
凝血障碍性疾病的诊断
给予患者心理支持，缓解其紧张、焦虑等 情绪，帮助其保持良好的心态。
康复指导
定期复查
定期进行血液检查，监 测凝血功能，以便及时 发现和处理任何异常情
况。
注意安全
避免剧烈运动和从事高 风险活动，以免发生意
外出血。
健康生活
保持健康的生活方式， 包括均衡饮食、适量运
动、规律作息等。
心理调适
帮助患者调整心态，接 受自己的病情，积极面
03
04
05
肝病引起的凝血障碍通 常表现为凝血酶原时间 延长、纤维蛋白原减少 等症状。
患者通常在肝功能受损 时出现症状，如肝炎、 肝硬化等。
治疗主要包括治疗原发 病和补充缺乏的凝血因 子，如输注新鲜冰冻血 浆等。ຫໍສະໝຸດ THANKS感谢观看
影像学检查
超声检查
通过超声波检查血流情况，有助 于诊断血栓性疾病。
血管造影
通过注射造影剂观察血管情况， 有助于诊断血管病变引起的凝血
障碍性疾病。
CT和MRI检查
通过影像学手段观察组织结构， 有助于诊断凝血障碍性疾病的病
因。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检 查结果和影像学检查，综合分析 确定凝血障碍性疾病的诊断。
基因疗法
凝血障碍
纤溶系统
一些血浆因子，其功能是水解纤维蛋白或起溶解蛋白作用，能消化血管内纤维蛋白沉积物，或存在凝血块时 的血管外纤维蛋白沉积物。此作用可有效地阻止过度的血栓形成，是机体重要的防御功能。纤溶酶原（血浆素原） 是以酶原形式存在于血浆中的一种血浆因子，可被纤溶酶原激活物（血浆素原激活物）所激活，成为有活性的纤 溶酶（血浆素）而起纤维蛋白溶解作用。纤溶酶是一种蛋白水解酶，可分解纤维蛋白原和纤维蛋白成为纤维蛋白 降解产物 (FDP)。体内尚存在有抗纤溶酶（纤溶酶抑制物），能与纤溶酶或纤溶酶原相结合成复合物而迅速被清 除，以控制纤溶活性，调节血浆中的纤溶酶水平。
凝血生理
正常人血液在血管中呈液态。当血管受损时，血液流出血管即凝成块状堵在破损处，使出血停止。止血机制 的发生是由于凝血系的激活，即血浆中存在着的凝血因子发生了一系列的生化过程，最后导致纤维蛋白凝块的形 成。同时，在血浆中还存在着一系列的抗凝血因子及纤维蛋白溶解系统，能有效地防止过度凝血,并使已形成的凝 血块重新溶解,使血管腔再通。这几种机制在体内相互并制约，从而保证了机体的正常生理功能。因此，正常时虽 然在血管内可有微量的纤维蛋白形成，但由于不断地溶解而维持了血液的流态。一旦平衡改变，天性和获得性两类。先天性凝血障碍性疾病：血友病甲、乙、丙；血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰 德氏病)；凝血因子缺乏性疾病（下列凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激 肽释放酶原）。获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏;肝脏疾病；抗凝药物治疗；DIC；急性原发性纤溶；大量输注 库存血；凝血因子抑制物质存在。
血浆和机体许多组织（子宫、甲状腺、前列腺、肺、卵巢等），内皮细胞，尿液，体液（唾液、乳汁、泪液、 精液）都存在有纤溶酶原激活物。当这些器官组织损伤时，大量组织激活剂释放入血流使纤溶酶原转变成纤溶酶。 因此,某些病理情况下,纤溶系统被过度激活，这见于释出大量组织纤溶酶原激活物所产生的高纤溶酶状态，或是 由于血浆中抗纤溶酶活力降低（如肝病）而导致广泛出血或血液凝固障碍，这称为原发性纤维蛋白溶解症。过量 的纤溶酶形成，将使因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ灭活以及纤维蛋白或止血栓很快被消化，引起临床出血现象。但是， 由于病理性凝血酶的产生可导致弥漫性微血栓形成并继发性纤维蛋白溶解,则称为DIC。纤溶亢进所产生的大量纤 维蛋白降解产物是一种很强的抗凝物质，干涉血块形成以及血小板的功能。
获得性凝血因子XⅢ缺乏症一例
Hainan Med J,Jan.2024,Vol.35,No.2海南医学2024年1月第35卷第2期获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症一例罗莹1，曲彬彬1，2，郭阁1，2，柴安1，郭磊1，雷荣昌1，21.湖南中医药大学口腔医学院，湖南长沙410208；2.长沙市口腔医院口腔颌面外科，湖南长沙410004；【摘要】获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。
1例于我院行正颌手术的患者，因术中出血不止而终止手术，最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症。
本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献，加强对获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症的认识。
【关键词】获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症；凝血因子X Ⅲ；实验室检查【中图分类号】R554【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2024）02—0269—02One case of acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency.LUO Ying 1,QU Bin-bin 1,2,GUO Ge 1,2,CHAI An 1,GUO Lei 1,LEI Rong-chang 1,2.1.School of Stomatology,Hunan University of Traditional Chinese Medicine,Changsha 410208,Hunan,CHINA;2.Department of Oral and Maxillofacial Surgery,Changsha Stomatological Hospital,Changsha 410004,Hunan,CHINA【Abstract 】Acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency is a rare hemorrhagic disease.This paper reports one case of orthognathic surgery in our hospital,who had the operation terminated because of bleeding during the bined with laboratory examination,the patient was diagnosed as acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency.The clinical data of this patient were analyzed and relevant literature were reviewed to strengthen the understanding of ac-quired coagulation factor X Ⅲdeficiency.【Key words 】Acquired coagulation factor X ⅢDeficiency;Coagulation factor X Ⅲ;Laboratory examination ·个案报道·doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2024.02.025基金项目：湖南省自然科学基金项目(编号：2018JJ6130)；湖南省卫健委课题资助项目(编号：A20182008)。
儿童凝血指标范围
儿童凝血指标范围
儿童凝血指标的范围与年龄有关。
以下是一般情况下儿童凝血指标的参考范围：
1. 凝血酶原时间（Prothrombin Time, PT）：
新生儿（0-7天）：13-17秒
婴儿（1个月内）：11-15秒
儿童（1个月至12岁）：11-14秒
2. 部分凝血活酶时间（Activated Partial Thromboplastin Time, APTT）：
新生儿（0-7天）：40-60秒
婴儿（1个月内）：28-41秒
儿童（1个月至12岁）：26-39秒
3. 血小板计数（Platelet Count）：
新生儿：150,000-450,000/mm³
婴儿（1个月内）：150,000-450,000/mm³
儿童（1个月至12岁）：150,000-450,000/mm³
这些范围仅作为参考值。
不同实验室可能会有略微的差异，并且特定疾病、用药或其他因素可能会导致凝血指标范围的变化。
因此，如果您担心儿童的凝血功能，请咨询医生或专业医疗机构以获取更准确的信息和评估。
重症患者凝血功能障碍
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抗凝机制
• 在凝血启动的同时，抗凝机制也迅速启动 ，并几乎涉及凝血过程的每一个步骤。
• 在人体，最重要的抗凝物质有抗凝血酶（ AT，旧称ATⅢ）、蛋白C（PC）和组织因子 途径抑制物（TFPI）。
宁夏医科大学总医院急诊科
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凝血功能基础—血管壁 • 血管壁
• 基本作用：血管内皮细胞分泌的 蛋白质，保持血管完整性。
• 促凝作用
– 内皮素 – 聚集和激活血小板物质，vWF因子 – 血小板活化因子 – 组织因子 – 抑制纤溶
• 抗凝作用
凝血酶原活动度（PTA）
• 凝血酶原活动度（prothrombin-activity ， PTA）：凝血酶原是血液凝固因子之一 ，凝血酶原是由肝脏合成的维生素K依赖因 子之一，PTA是肝病严重程度及预后判断的 最主要指标。
• 《肝衰竭诊治指南》（2012年版） 中以 PTA≤40％作为肝衰竭临床诊断及分期的主 要指标。
组织因子途径抑制物（TFPI）
• 由内皮细胞合成和释放的一种糖蛋白，在 血浆中以游离型和与脂蛋白结合型两种形 式存在，但发挥抗凝作用的是游离型。 TFPI的抗凝作用的步骤是：先与Ⅹa结合形 成Ⅹa-TFPI复合物，然后再与Ⅶa-TF复合 物结合为Xa-TFPI-Ⅶa-TF四合体，从而使 Ⅶa-TF失去活性。
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1 凝血功能基础 2 正常凝血过程 3 抗凝机制 4 纤溶机制 5 内皮细胞的作用 6 正反馈与负反馈
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儿童输血指南doc资料
儿童输血指南儿童输血指南儿科输血特点1.儿童时期是一个不断生长发育的过程，血容量随年龄和体重的增加而变化。
因此血液成分的使用需考虑患儿当时的体重、正常状态下的血容量、贫血的程度、出凝血状态等因素。
失血比例应根据体重和机体失血量进行准确评估。
2.新生儿由于在宫内处于相对乏氧状态，出生时血红蛋白浓度较高，但以胎儿血红蛋白(HbF)为主，其对氧的亲和力强，释放氧的能力较低。
因此，新生儿对缺氧的耐受性相对较差，评判贫血程度时其血红蛋白水平高于正常儿童。
3.儿童，特别是新生儿血容量较少，对有活动性出血或手术出血的患者失血量进行准确评估和合理补充非常重要。
足月新生儿血容量仅为300m l左右，而失血量又不易准确评估，故易出现失血性休克等临床表现。
4.儿童血液系统疾病应根据实际情况补充相应的血液成分。
5.大量失血时常伴有凝血因子的丢失与消耗。
儿童输血前评估1.急性失血，Hb呈进行性下降，生命体征不稳定及需进行手术治疗的患儿(尤其是新儿)。
2.急性早幼粒细胞白血病，常因伴发凝血功能障碍(如DIC，纤维蛋白溶解亢进症等)，易导致颅内或重要脏器出血而死亡。
初治和复发急性白血病或其他恶性血液肿瘤化疗后常会引起严重的骨髓抑制。
3.各种原因所致的血小板减少性疾病，患者出现鼻出血不止。
青春期女孩血小板计数<30×109~50×109/L，经期出血不止。
4.重度贫血合并心肺功能不全。
5.对于围术期的患儿，应对术中出血的风险进行评估。
制定相应的备血方案时应考虑到以下因素：(1)新生儿。
(2)术前贫血，Hb<90g/L。
(3)各种先天性或获得性凝血功能障碍。
(4)再次手术、粘连严重，预计手术较为困难。
(5)复杂手术、大型手术或Ⅳ级手术估计出血较多，恶性肿瘤根治术等。
(6)合并心肺功能不全，肝肾功能不全等疾病。
自体输血自体输血可避免异体输血带来的感染性损伤及非感染性损伤，只要条件许可，应尽可能地开展自体输血。
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1.出血表现： 77.3%
2.肾损害：
46.4%
3.呼吸道表现： 42.2%
4.肝损害：
39.5%
5.休克： 34.5%
S表现： 22.8%
7.血栓栓塞： 22.2%
8.肢端苍白： 6.8%
Hale Waihona Puke 9.其它2020/11/14
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四、凝血障碍的实验室检查
• 血小板计数 • 凝血因子相关的检查 • 纤溶指标 • 自然抗凝物质 • 凝血分子标志物 • 血栓弹力图
的凝血因子的灭活 • 血液中的抗凝因素：
TFPI 、AT-III、Haparin、蛋白C
2020/11/14
4
抗凝机制
2020/11/14
5
凝血与抗凝血系统保持相对平衡
循环
血管内 血管外
止血
不凝
凝固
（正常） （异常）
血液
凝固
（血栓性疾病）
不凝
（血友病）
多发性微血栓
消耗性凝血障碍
出血
2020/11/14 DIC
2020/11/14
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血小板计数
• 血小板计数：血小板计数的减少或进行性下降是DIC 的敏感指标，但是缺乏特异性。约98%的DIC患者存 在血小板减少，需动态观察是否进行性下降。
2020/11/14
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凝血因子消耗的检查
① 凝血时间（CT）：DIC早期<5min，晚期多延长 ② 凝血酶原时间（PT） ：延长3秒以上。 ③ 凝血酶时间（TT） ：延长3秒以上。 ④ 活化部分凝血酶时间（APTT） ：延长10秒以上。
合成凝血因子能力 下降,清除能力下降
低凝或高凝
状态
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获得性的血小板疾病
• 抗血小板药物：如阿司匹林、双嘧达莫、氯吡格雷以及 GPIIb/IIIa抑制剂等；
• 尿毒症引起的血小板功能缺陷：透析或去氨加压素可改 善；
• 体外循环：可导致血小板减少、血小板破裂、血小板功 能异常；
• 骨髓增殖性疾病：常导致血小板功能异常。
2020/11/14
Thachil J, et al. Blood Rev, 2009.
Linden MD. J Thromb Thrombolysis, 2003.
12
获得性抑制物
• 凝血因子抑制物常发生在血友病，或其他接受了凝血因子 治疗的患儿。
• 一些自身免疫性疾病和肿瘤患儿也可存在获得性抑制物， 例如，在Wilms瘤病人中的抗vwF抗体、SLE病人中的前凝 血酶抑制物、自身免疫性疾病中的VIII因子抑制物等。
凝血
2020/11/14
8
维生素K缺乏
正常儿童并不多见，慢性营养不良，特别是口服广谱抗生素 的儿童仍可能发生VitK缺乏； 也见于胆汁淤积性肝病、胰腺异常、吸收障碍综合征、恶性 疾病和长期应用抗生素者。
主要表现是出血，婴儿期常伴颅内 出血，甚至以颅内出血为首发表现。 早期PT延长，随后APTT也延长。
组织因子（III）
XI
XIa
VII
IX
IXa VIII
X
Ca2+
Ca2+
凝 血
PF3
与
Xa V Ca2+
纤溶过程
纤
PF3 凝血酶原激活物
纤溶酶原
溶
系
凝血酶原
凝血酶
XIIa 激肽释放酶
统
纤维蛋白原
纤维蛋白单体
Ca2+
可溶性纤维蛋白
FDP
纤溶酶
Ca2+
2020/11/14
稳定性纤维蛋白
3
抗凝系统
• 完整的血管壁、正常的血流速度 • 纤维蛋白形成保持在较低活性 • 单核巨噬细胞（肝脏、脾脏）对血液循环中活化
– PT和APTT正常不能排除凝血系统活化，需反复检测。 ⑤ 纤维蛋白原(Fg) ：含量减低＜1.5g/L，高凝期可增高，＞
4.0g/L。
2020/11/14
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纤溶指标
① 血FDP测定：FDP含量升高
② 3P试验(血浆鱼精蛋白副凝试验 )：反映FDP，尤 其是碎片X存在，阳性率较高，操作简单。阳性 见于DIC早、中期。阴性见于正常人，DIC晚期 及原发性纤溶。
6
二、获得性凝血障碍的病因
• 感染 • 创伤和大量输液 • VitK缺乏 • 肝病 • 噬血细胞综合征 • 肿瘤性疾病
• 获得性的血小板疾病 • 血管壁异常 • 获得性抑制物 • 体外循环 • 医源性因素
2020/11/14
7
感染
感染是儿科疾病导致凝血障碍的重要原因。
感染 内毒素
血管内皮损 伤
组织因子、ET-1释 放入血
• 感染后、体外循环或外科大手术后均可出现凝血因子抑制 物。
• 若病人出现不能解释的出血，而又排除DIC或其他可以明 确的病因，要考虑到该病。
2020/11/14
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医源性因素
• 药物：多种解热镇痛药，某些生物及酶制剂、纤溶抑制剂、 糖皮质激素和少数抗生素等。
• 大型手术、体外循环及其他医疗操作（PICC、介入治疗等） • 肿瘤治疗：肿瘤的溶解和破坏；骨髓抑制；继发感染；长
期卧床 。 • 医疗过程中的意外，如：溶血性输血反应； 革兰阴性菌等
污染性输入；某些中药及在大量非等渗性液体输注所致的 严重溶血反应等。
2020/11/14
14
三、凝血障碍的临床表现
以DIC为例，根据6组报道平均发生率
(Williams Hematology-6th Edition，Table 126-2)
儿童获得性凝血障碍
一、概 述
获得性凝血障碍在儿科急性疾病中相对少见，但是常常 发生在危急状态，且与原发病的病理状态有关，可由多 种疾病引起，感染、失血、各种创伤、及肝功能衰竭是 最常见的原因。
2020/11/14
2
内源性凝血系统
外源性凝血系统
表面接触
激肽释放酶
XII
XIIa
组织损伤 释放
激肽释放酶原
肝脏疾病还可能影响活化凝血因子的清除会 进一步导致凝血障碍。
2020/11/14
10
噬血细胞综合征
噬血细胞综合征是由多种病因引起的一种过度炎症反应综合
征。该病病情进展迅速，病死率高。其中凝血功能障碍与该
病的高病死率密切相关。
噬血细胞综合征
2020/11/14
血小板减少
凝血功能障碍 出血倾向
肝功能异常
2020/11/14
Van Winckel M, et al. Eur J Pediatr, 2009.
Alperin JB. JAMA, 1987.
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肝病
肝脏是合成凝血因子的主要部位，肝脏疾病 可导致多种凝血因子(Ⅴ、Ⅶ及纤维蛋白原) 合成障碍及可能的VitK缺乏，故可引起致命 性出血。 肝功能衰竭导致的凝血异常应进行凝血因子 的替代治疗，同时常规给予VitK的治疗。
③ 血D-D二聚体：为交联纤维蛋白特异性降解产物 分子标志之一，DIC时阳性率93%，原发性纤溶 阴性。