APS子痫妊娠合并抗磷脂综合征
妊娠合并抗磷脂抗体综合症
妊娠合并抗磷脂抗体综合症抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APA）引起，主要表现为血栓形成、血小板减少、习惯性流产、早发型重度子痫前期等一组临床症候群。
临床上根据有无合并其他自身免疫性疾病，将APS分为原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）和继发性抗磷脂综合征（secondary antiphospholipid syndrome，SAPS）。
SAPS多见于系统性红斑狼疮患者，还可以继发于类风湿性关节炎、干燥综合征、强制性脊柱炎等其他自身免疫性疾病。
另外还有一种较少见的APS，称为暴发性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS），在APS中的发病率低于1％，常在短期内出现多器官功能衰竭，病死率高于50％。
一、诊断：1、病史：反复流产，胎儿生长受限，妊娠中、晚期原因不明的胎死宫内，早发型重度子痫前期，血小板减少，血栓形成，自身免疫疾病或胶原病，自身抗体阳性等。
当存在以上情况上应怀疑是否存在APS。
2、诊断标准：血管内血栓形成和产科不良结局中具有任何一项和实验检测见狼疮抗凝物质及中到强滴度的抗心脂抗体IgG或IgM。
血管内血栓形成指任何器官或组织中发生不明原因的静脉、动脉或小血管内血栓形成。
产科不良结局是指孕10周后的≥1次原因不明的胎儿流失、孕10周后的≥3次复发性流产或孕34周前因重度子痫前期或胎盘功能低下而引起的早产。
实验检测需间隔6周的两次结果相同。
二、治疗：妊娠期间的APS患者需在产科、风湿免疫科医师的共同管理下，严密随诊母体病情变化及胎儿的发育情况，加强监护。
在孕28周之前至少每月复查一次，孕28周至36周至少每2周复查一次，36周之后每周复查，每次产检常规监测患者血压、体重、尿蛋白。
抗心磷脂抗体综合征
概念
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由 抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要 表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者 可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。
由于抗心磷脂抗体（ACL抗体）的特异性更强，与上述临床 表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anticardiolipin syndrome, ACS)。
实验室标准
1 狼疮抗凝物
2 抗心磷脂抗体
3 抗 β2 糖蛋白 I 抗体
以上三项抗磷脂抗体至少每项发现2次阳性， 2 次间隔至少12 周
发病原因及机制
遗传因素
某些基因变异可增加患抗心 磷脂抗体综合征的风险
免疫因素
免疫系统异常导致抗心磷脂抗体产生，进而引 起血栓形成等病理过程
环境因素
感染、某些药物、理化因素等可 诱发抗心磷脂抗体综合征
血栓形成 血小板减少
3次或3次以上不明原因＜10周的胚胎 丢失
20周后胎儿在子宫内死亡
羊水少、FGR、脐动脉血流舒张期断流、 胎心监护异常
20周以后，血压高班尿蛋白阳性，或无 蛋白尿，但血小板减少、肾功能受损、 肺水肿
下肢静脉血栓
轻度50×109/L-150×109/L 重度＜50×109/L
治疗原则
发病机制
抗心磷脂抗体与内皮细胞、血小板等结合，导致血管 壁炎症、血栓形成等病理改变
发病机制
绒毛外滋养 细胞未能重 建螺旋动脉
胎盘缺血、 缺氧、损伤
子痫前期 FGR 死胎
母体流入胎 盘的血流减 少、中断
影响胎儿营 养输送
凝血是抗磷脂综合征的重要机制
抗磷脂 抗体
产科抗磷脂综合征的诊治原则与热点问题述评
产科抗磷脂综合征的诊治原则与热点问题述评在医学领域，产科抗磷脂综合征（APS）犹如一只潜伏的猛兽，对孕妇及其胎儿构成严重威胁。
本文旨在深入剖析这一疾病的诊治原则，并对其热点问题进行述评。
首先，让我们来探讨APS的临床表现。
它就像一面镜子，反映了患者体内的异常凝血状态。
常见的症状包括血栓形成、习惯性流产和血小板减少等。
这些症状如同一道道闪电，照亮了患者的痛苦和无助。
因此，及时准确的诊断至关重要。
在诊断方面，医生需要像侦探一样，通过细致的病史询问、体格检查和实验室检查来追踪疾病的蛛丝马迹。
其中，抗磷脂抗体检测是关键步骤，它就像是一把钥匙，能够打开诊断的大门。
然而，由于抗体水平的波动性和实验室技术的局限性，这一过程往往充满挑战。
接下来，我们来谈谈治疗策略。
治疗APS就像是一场没有硝烟的战争，需要医生和患者共同努力。
抗凝治疗是目前的主要手段，它就像是一堵防火墙，能够阻止血栓的形成和发展。
然而，如何在保证治疗效果的同时避免出血风险，始终是一个难以平衡的问题。
此外，对于有生育需求的患者来说，如何在治疗过程中保持妊娠的安全和稳定也是一个重大挑战。
除了上述问题外，还有一些热点问题值得关注。
例如，APS与其他自身免疫性疾病的关系如何？是否存在共同的发病机制或治疗靶点？这些问题的答案可能会为未来的研究提供新的方向和思路。
最后，我想强调的是，面对APS这样的复杂疾病，我们需要保持谦逊和敬畏之心。
尽管我们已经取得了一些进展，但仍有许多未知等待我们去探索和揭示。
同时，我们也需要关注患者的心理和社会支持需求，帮助他们更好地应对这一疾病带来的挑战。
总之，产科抗磷脂综合征是一个充满挑战和机遇的领域。
通过不断的研究和探索，我们有望为患者提供更有效、更安全的治疗方案，让他们重新拥有健康和希望。
产科aps诊断标准
产科aps诊断标准
产科APS（抗磷脂综合征）是一种自身免疫性疾病，它通常包括孕期并发症，如反复流产、早产、胎儿生长受限和子痫前期等。
其诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 抗磷脂抗体检测，包括抗心磷脂抗体（aPL）和抗β2糖蛋白I抗体（aβ2GPI）。
阳性的抗磷脂抗体检测结果是诊断产科APS 的重要依据之一。
2. 孕期并发症，孕期反复流产、早产、胎儿生长受限、子痫前期等并发症是产科APS的常见表现，结合抗磷脂抗体检测结果可以支持诊断。
3. 其他临床表现，产科APS患者可能出现其他自身免疫性疾病的表现，如系统性红斑狼疮等，这些临床表现也有助于诊断。
需要指出的是，产科APS的诊断标准可能因医学研究和实践的进展而有所调整，因此建议在临床实践中，结合最新的专业指南和医学文献，由专业医生进行综合评估和诊断。
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其他抗体
• 抗凝血酶抗体：1984年Edson证实SLE患者有抗凝血酶抗体（凝血时间 延长）。
• 抗Annexin V(磷脂结合蛋白)抗体：与血栓形成有关—— Annexin V是 一种具有很强抗凝活性的磷脂结合蛋白。可以在细胞膜暴露的磷脂表 面聚集形成保护屏障，阻止细胞膜磷脂表面的凝固反应。在体循环中 和胎盘循环中具有抗血栓作用
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药物的选择妊：个娠体期化A、P小S剂的量治、疗短疗程的优化主
流方案。
药物种类： 抗血小板药物：阿斯匹林（ASA） • 抗凝药物：华法令、肝素、低分子肝素 • 羟氯喹（HCQ） • 激素和免疫抑制剂
• 狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（Ⅹa、Ⅴa、Ca 2+及磷脂）所形 成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在体 内却有促血栓形成作用（IgG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表面 磷脂结合，有利于血栓形成）
• 2-GP1中一种分子量为50ku的糖蛋白，是aPL真正的靶抗原，与血栓 形成强相关，抑制纤溶过程，有利于血栓形成
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• WASSERMANN等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行 的一项研究中首次对APL 作了描述
• APL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包 含20多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自 身免疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血 因子的功能而导致血栓形成。
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ACL的作用机理
•
细胞 (在外界刺激因素的作用下)
阴性磷脂暴露
蛋白质(如β2-GPI 等) -磷脂 复合物
蛋白质-磷脂-Ab = aPL
妊娠合并抗心磷子抗体综合症
妊娠合并抗磷脂综合征抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）由抗磷脂抗体（antiphospholipid-antibody，APA）引起，是一种以反复动脉或者静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性为主要表现的综合征。
妊娠期部分患者还出现网状青斑、心瓣膜赘生物、小腿溃疡、偏头痛、横贯性脊髓病、舞蹈症及溶血性贫血等表现。
该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病，但也可单独出现（原发抗磷脂综合征）。
[临床表现]（一）主要症状1．血栓形成抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，其特点有：①所有大、中、小及微动静脉都可出现血栓；②血栓可单一部位发生，也可多处同时发生。
③反复血栓形成是其其特征，血栓形成常成间歇性发作。
脑卒中或短暂性脑缺血发作是动脉血栓最常见表现。
APL阳性患者脑卒中常为多灶性，反复发作，部位以大脑中动脉闭塞最常见。
脑缺血可无临床表现，而以认知障碍为首发表现。
肢体主要动脉闭塞可导致肢端坏死而截肢或最终导致肢端坏疽。
动脉闭塞还可导致单眼失明、心肌、肠和肾上腺梗死等。
APS的静脉血栓形成则以深静脉血栓形成为主，尤其是下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见。
2．胎儿妊娠丢失主要表现为习惯性流产及胎死宫内。
可发生于妊娠的任何阶段，以妊娠的第4～9个月最为多见。
流产和胎死宫内的危险性随着APL滴度的增高而增加。
流产或死胎的主要原因为胎盘滋养层变薄，绒毛血管明显减少，胎盘血管血栓形成和胎盘梗死，导致胎盘功能不全，胎儿生长发育迟缓。
3．血小板减少APL与血小板膜磷脂结合，激活和促进血小板聚集，通过单核-吞噬细胞系统时被吞噬和破坏增多，造成血小板减少。
主要表现为皮肤的瘀点瘀斑。
4．皮肤表现：网状青斑及慢性皮肤溃疡是APS最常见的皮肤表现。
其它皮肤表现还包括浅表性血栓性静脉炎、皮肤坏疽、肢端坏死、血管炎性病变（斑或结节）及指甲下碎片状出血等。
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准 概述说明
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。
这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。
APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。
接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。
随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。
然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。
最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。
此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。
通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。
同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。
该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一，它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。
妊娠合并抗磷脂综合症
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• WASSERMANN等于1906年在梅毒血清学阳性患者进行的一 项研究中首次对APL 作了描述
• APL 是以抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮抗凝物(LA)为主，包含20 多种以磷脂结合蛋白为靶抗原、具有异质性的一组自身免 疫性抗体簇，通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因子 的功能而导致血栓形成。
1990年发现2--GP1
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抗磷脂抗体
• 抗磷脂抗体(ANTIPHOSPHOLIPID ANTIBODY，APL) 是一族针对： ①阴性离子磷脂 ②磷脂结合蛋白或 ③带负电荷磷脂-蛋白复合物的异 质性抗体
• 心磷脂：是由PANGBORN在1941年在牛心肌中分离出来的一种具有抗 原性的磷脂
• 狼疮抗凝物：是针对凝血酶原复合物（ⅩA、ⅤA、CA 2+及磷脂）所 形成的抗体，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验（APTT）时间，在 体内却有促血栓形成作用（IGG型的LAC参与凝血酶原与内皮细胞表 面磷脂结合，有利于血栓形成）
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免疫球蛋白
通过独特型抗体介导,增加抗磷脂抗体清除率，并且能与Β2GP I抗原受 体相互作用，使受体水平下降，抑制其产生率
适用于:
病变严重 肝素导致血小板减少 其他一线治疗无效(先兆子痫,FGR)
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其他药物
• 丹参：可起到活血化瘀的作用，改善血脂代谢、对 凝血系统的失衡有较好的效果，丹参的应用中未发 现使用丹参后有头痛、药物性流产、胎儿畸形等， 安全性相对较高。
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糖皮质激素
• 近年来有关研究显示，使用泼尼松联合抗凝治疗较单用抗凝治疗 效果无明显差异，并有诸多皮质激素所致的副反应,因此应严格限 制使用。糖皮质激素及免疫抑制剂不宜作为常规治疗。
• 用药指征：有合并病变或并发症。 • 最小有效剂量维持防止复燃