原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）是一种以血液系统、血管系统和自身免疫病变为主的多系统疾病。
其主要特征为血液内凝状态，临床上表现为反复静脉和（或）动脉血栓形成、妊娠损失和中枢神经系统病变。
以下是针对原发性抗磷脂综合征的诊疗指南。
1.诊断标准：根据2024年“国际抗磷脂综合征诊断标准”（Sapporo Criteria），确诊PAPS需要满足以下条件：-有一次以上直接循环系统血栓形成的证据，如下肢深静脉血栓、脑梗死等。
-妊娠超过10周连续发生3次以上无明确胎儿原因的流产。
-有一次以上中枢神经系统炎症性疾病的证据，如脑卒中、偏瘫等。
同时需要对其他可能导致类似症状的疾病进行排除，如系统性红斑狼疮、结缔组织病等。
2.治疗目标：-防治血栓形成：使用抗凝药物，如华法林。
-防治妊娠并发症：对于妊娠计划者，建议在孕前开始治疗，常规使用低分子量肝素。
-控制炎症性疾病：对于有中枢神经系统病变等炎症性疾病的患者，可以应用免疫抑制剂。
3.抗凝治疗：-首次出现血栓或病情活动期，建议使用华法林进行长期抗凝治疗，目标国际标准化比值（INR）为2.0-3.0。
-对于高危患者，如有多次血栓事件或有合并疾病，INR目标可以适当提高至2.5-3.5-对于出血风险较高的患者，可以考虑使用华法林的替代药物，如阿哌沙班或达比加群酯。
4.妊娠管理：-在怀孕期间，维持低分子量肝素的治疗，剂量根据个体情况而定，建议在分娩前至少4周停止低分子量肝素的使用。
5.理想生育年龄妇女对于华法林的耐受性等因素，应考虑使用非华法林抗凝剂替代治疗。
-非华法林抗凝剂包括阿哌沙班、达比加群酯等。
-这些新型抗凝药物的优点是无需进行INR监测，用药方便，对饮食等影响少。
6.中枢神经系统病变的治疗：-对于中枢神经系统病变的患者，可能需要应用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺等。
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南【概述】抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS），SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为1:9，女性中位年龄为30岁。
【临床表现】一、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表1）。
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
二、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。
典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（aCL）的滴度无关。
APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP（Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low platelets）综合症。
三、血小板减少血小板减少是APS的另一重要表现。
四、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
抗磷脂抗体综合征治疗策略
抗磷脂抗体综合征治疗策略一、概述抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，主要表现为反复发生的血栓形成和/或自发性流产。
该病可影响任何年龄的女性，尤其是孕妇。
治疗抗磷脂抗体综合征的目标是减少血栓和流产的风险，同时管理其他并发症。
本手册旨在为医生和医疗专业人员提供抗磷脂抗体综合征的治疗策略。
二、治疗原则1. 抗凝治疗抗凝治疗是抗磷脂抗体综合征患者的主要治疗手段，旨在降低血栓风险。
常用抗凝药物包括：- 华法林（Warfarin）：调整国际标准化比率（INR）至2-3。
- 低分子肝素（Low Molecular Weight Heparin, LMWH）：如达比加群（Dipyridamole）、肝素（Heparin）等。
- 新型口服抗凝药（New Oral Anticoagulants, NOACs）：如阿哌沙班（Apixaban）、利伐沙班（Rivaroxaban）等。
2. 抗血小板治疗抗血小板药物可用于轻型患者或合并心、脑、肾等器官病变的患者。
常用抗血小板药物包括：- 阿司匹林（Aspirin）：每日剂量75-325mg。
- 氯吡格雷（Clopidogrel）：每日剂量75mg。
3. 糖皮质激素对于难治性或复发性抗磷脂抗体综合征患者，可考虑使用糖皮质激素，如泼尼松（Prednisone）等。
4. 免疫抑制剂对于糖皮质激素治疗无效的患者，可考虑加用免疫抑制剂，如环磷酰胺（Cyclophosphamide）、硫唑嘌呤（Azathioprine）等。
5. 血浆置换和免疫吸附对于严重抗磷脂抗体综合征患者，可采用血浆置换或免疫吸附治疗，以清除体内抗体。
6. 高剂量维生素D和钙剂补充高剂量维生素D和钙剂有助于降低流产风险。
三、特殊人群治疗策略1. 孕妇孕妇抗磷脂抗体综合征的治疗目标主要是降低流产和早产风险。
治疗措施包括：- 抗凝治疗：华法林或低分子肝素。
抗磷脂抗体综合征诊断与治疗PPT
皮肤病： 使用抗炎 药物，如 非甾体抗 炎药、糖 皮质激素 等
治疗进展
药物治疗：抗凝血药物、免疫抑 制剂等
辅助治疗：物理治疗、康复治疗 等
手术治疗：血管成形术、血管内 支架植入术等
研究进展：新型药物、新型治疗 方法的研究与开发
抗磷脂抗体综合征的预防
章节副标题
预防措施
保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适量运动、 充足睡眠等
家庭护理指导
保持良好的生活习惯，如规律作 息、合理饮食等
定期进行身体检查，及时发现并 治疗疾病
避免过度劳累和压力，保持心情 愉快
加强锻炼，提高身体素质，增强 免疫力
THEME TEMPLATE
感谢观看
定期检查
定期进行血液检 查，监测抗磷脂 抗体水平
定期进行心脏超 声检查，监测心 脏功能
定期进行血脂检 查，监测血脂水 平
定期进行肾功能 检查，监测肾功 能状态
预防复发
定期体检：定期进行血液 检查，监测抗磷脂抗体水 平
健康饮食：保持均衡饮食， 避免高脂肪、高糖、高盐 食物
适量运动：保持适当的运 动量，增强体质，提高免 疫力
章节副标题
诊断标准
临床表现：反复出现血栓形成、习惯性流产、血小板减少等 实验室检查：抗磷脂抗体（APL）阳性 影像学检查：血管造影、超声等 诊断流程：病史采集、体格检查、实验室检查、影像学检查等
实验室检查
抗磷脂抗体 检测：包括 抗心磷脂抗 体（ACA）、 抗β2-糖蛋白 I抗体（β2-
GPI）等
康复训练
运动疗法：进行适当的运动，如散步、游泳等，以增强体质和免疫力 心理疗法：进行心理辅导，帮助患者调整心态，减轻心理压力 饮食疗法：合理饮食，避免摄入过多脂肪和糖分，多吃蔬菜和水果 药物疗法：根据病情，在医生指导下使用药物进行治疗，如抗凝血药物、免疫抑制剂等
原发性抗磷脂抗体综合征
原发性抗磷脂综合诊治指南（草案）【概述】抗磷脂综合征（ Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS 可分为原发性抗磷脂综合征（ PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS）。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为 1： 9，女性中位年龄为 30 岁。
SAPS 多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（ Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
【临床表现】1、动、静脉血栓形成APS 血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表 1）。
APS 的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
2、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。
典型的 APS 流产常发生于妊娠 10 周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ aCL）的滴度无关。
APS 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫及 HELLP 综合症(hemolysis,elevated liver enzymes,low platelets syndrome)。
3、血小板减少血小板减少是 APS 的另一重要表现。
4、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林 -巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
【抗磷脂综合征】诊疗规范
【抗磷脂综合征】诊疗规范【病史采集】1．血栓表现。
2．流产：习惯性流产胎死宫内、胎盘血栓和梗塞。
3．血小板减少：周期性，急性发作。
4．其他表现：关节痛、贫血、网状青斑、偏头痛、舞蹈症、癫痫、慢性腿部溃疡、心内膜疾病、反复脑血管血栓引起的进行性痴呆。
【体格检查】1．全身检查；生命体征、各系统检查。
2．专科检查：（1）血栓情况；（2）精神神经病变情况；（3）关节痛/炎情况。
【辅助检查】1．实验室检查：（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体（APL）、狼疮抗凝物；（2）酌情做抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。
2．器械检查：（1）胸部X光正位片、心电图、肝脾肾B超；（2）必要时子宫B超、血管超声多普勒、血管造影、CT、MRI。
【诊断与鉴别诊断】1．肯定的抗磷脂综合征（APS）诊断：（1）有2项或2项以上的下列临床表现：1）复发性自发性流产；2）静脉血栓；3）动脉闭塞；4）下肢溃疡；5）网状青斑；6）溶血性贫血；7）血小板减少。
（2）伴有高水平的APL抗体（IgG和IgM）。
可能的APS诊断：1项临床表现和高滴度的APL抗体，或2项及2项以上临床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM）。
少数患者可在短期内（数天或数周）或同时出现多部位（3个或3个以上）血栓，累及脑、肾、肝或心等重要器官造成功能衰竭或死亡，称为“灾难性APS”。
2．APS需与以下疾病相鉴别：（1）系统性红斑狼疮；（2）白塞病；（3）血管炎；（4）特发性血小板减少性紫癜；（5）动脉粥样硬化所致脑血管意外；（6）其它自身免疫性疾病。
【治疗原则】1．继发性APS应积极治疗原发病。
2．血小板减少：酌情采用激素、免疫抑制剂、静脉注射-球蛋白。
3．血栓形成：酌情采用小剂量阿司匹林、潘生丁、蝮蛇抗栓酶、华法令、肝素等，免疫抑制剂仅用于经抗栓治疗未能防止血管阻塞的患者。
抗磷脂综合征诊疗指南
产7 孕期IG 其他表现为早期和晚期流产KG ’周 J ’
静脉血栓形成
依 靠诊 断 可 决 定 采 用 即 时 与 长 期 的 治 疗 % 所以对 客 观 地确定血栓诊断是 必 要 的 % 对于生育年龄的妇女 尤为重要 $在 !" #中伴或不伴肺栓塞的肢体深静脉血 栓很常见 $ 较少部位 % 包括脑静脉窦和腹内脏器静脉的 血栓是一个较少见的特征 $ 临床评估应包括对存在于 以及提示 !" 9 : ; 以上病例其它危险因素的研究 % #或 # . 6及相关疾病特征的详细临床与产科病史 $药物引 起的 5 可以无发生血栓的危险 % 而用药史在对阳性 " . / 检测结果和临床表现的关系评估中具有重要价值 $ 对 !" 因为 #的诊断可能会影响抗凝治疗的期限 % 复 发 的 可能性很大 % 有静脉血栓形成和抗凝治疗前做 抗磷脂抗体检测为制定治疗方案提供了依据 $ 然而 % 在 急性发病时为了检测抗磷脂抗体而推迟抗凝治疗也是 不可行的 $ 往往在抗凝治疗结束后才能对抗磷脂综合
发病机制
尚 不 能证 !" #中促凝 状态的发 生机制 还 不清 楚 % 明抗 & 磷 脂 抗 体 是 其 原 因 $ 在 患 !" ’ ( ( + ) " * #的 患 者 各种致病机理 % 包括 蛋白 ,抵 抗 血管内皮自身免 中% 疫与活化 以及纤溶能力受损都已有报告 $ 此外 % 引起 流产的发病机制被认为是子宫胎盘血管系统血栓形成 所致 % 但胎盘梗塞并非普遍发生 % 可能牵涉到一些非血 栓机制 % 比如植入失败或自身抗体与滋养层结合等 $ 因 为 自 身抗体的致病作用 还 未 完 全 证 实 % 所以至少在某 一些病例 % 是多种因 素所致 可 能 为 自身 免 疫 性 !" . / 的促凝综合征的替代性标志 $ 无论怎样 % 这些检测具有 诊断和判断预后作用 $ 在对 !" 一个多学 科 #患者找各方面的专家就诊 % 的诊治手段是合适的 % 可能牵涉到如临床血液科 神经 科心血管科 风湿科 皮肤科及产科专门医师 $ 有 助 于 !" #诊 断 的 临 床 表 现 通 常 是 静 脉 血 栓 栓 塞动脉闭塞及习惯性流产 % 而健康人偶尔也可检测到 抗磷脂抗体 $!" 的发生与使用一些药物有关 % 尤其 . / 是氯丙嗪 % 在一些感染后也可一过性出现 $ 持续抗磷脂 如 梅 毒丙型肝炎及 抗 体 阳 性 可 能 由 慢 性 感 染 引 起% 0* 1 感染等 $ 家族性 !" #偶有报道 $
抗磷脂综合征的临床诊断标准
抗磷脂综合征的临床诊断标准
抗磷脂综合征（APS）是一种系统性自身免疫疾病，血清学检查可以出现持续性抗磷脂抗体阳性，主要的特征是血栓形成和病理妊娠。
诊断该疾病需要同时具备至少1项临床标准和至少1项辅助检验标准。
临床标准包括：
（1）血栓形成，任何器官或组织发生1次及1次以上的血栓栓塞，并有影像学或组织学证据，且病变部位无血管炎的表现。
（2）病理妊娠，孕10周以后发生的死胎，孕34周前发生的早产（胎儿形态结构无异常），孕10周前发生连续3次及以上的不能解释的自发性流产（需排除遗传、内分泌方面的异常）。
检验标准，至少间隔12周以上，发现2次以下抗体异常。
（1）血浆中狼疮抗凝物检测呈现阳性。
（2）检测到血清中的中高滴度IgG/IgM型抗心磷脂抗体。
（3）血清中检测到的中高滴度IgG/IgM型抗β2糖蛋白Ⅰ抗体。
抗磷脂综合征的治疗主要是针对急性血栓栓塞的表现进行处理，并采用长期抗凝进行二级预防。
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原发性抗磷脂综合征诊疗指南【概述】抗磷脂综合征（Anti-phospholipid syndrome, APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征（PAPS）和继发性抗磷脂综合征（SAPS），SAPS 多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（Catastrophic APS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人，男女发病比率为1:9，女性中位年龄为30岁。
【临床表现】一、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及（见表1）。
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
二、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。
典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（aCL）的滴度无关。
APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP（Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low platelets）综合症。
三、血小板减少血小板减少是APS的另一重要表现。
四、其他80%的病人有网状青斑，心脏瓣膜病变是后出现的临床表现，严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状，包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。
表1 APS的血栓临床表现累及血管临床表现静脉肢体深静脉血栓脑中枢静脉窦血栓肝脏小静脉肝肿大；转氨酶升高大静脉Budd-Chiari综合征肾脏肾静脉血栓肾上腺中央静脉血栓；出血、梗死，Addison’s病肺肺血管栓塞；毛细血管炎；肺出血；肺动脉高压大静脉上/下腔静脉综合征皮肤网状青紫；皮下结节眼视网膜静脉血栓动脉肢体缺血性坏死脑大血管中风；短暂性脑缺血发作；Sneddon’s综合征小血管急性缺血性脑病；多发性脑梗死性痴呆心脏大血管心肌梗死；静脉搭桥后再狭窄小血管急性循环衰竭；心脏停搏慢性心肌肥厚；心律失常；心动过缓肾脏大血管肾动脉血栓；肾梗死小血管肾血栓性微血管病肝脏肝梗死主动脉主动脉弓主动脉弓综合征腹主动脉附壁血栓皮肤指端坏疽眼视网膜动脉和小动脉血栓【实验室检查】一、aPL的血清学检查1、狼疮抗凝物(LA)LA是一种IgG/IgM型免疫球蛋白，作用于凝血酶原复合物（Xa、Ⅴa、Ca2+、及磷脂）以及Tenase复合体（因子Ⅸa、Ⅷa、Ca及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。
因此检测LA是一种功能试验，有凝血酶原时间（PT）、激活的部分凝血活酶时间（APTT）、白陶土凝集时间（KCT）和蛇毒试验（dRVVT）。
其中以KCT和dRVVT较敏感。
2、aCL目前标准化的检测是用酶联免疫吸附（ELISA）法，持续中高滴度的IgG/IgM 型aCL与血栓密切相关，IgG型aCL与中晚期流产相关。
aCL分为两类，一类是非β2-GP1依赖性抗体，多见于感染性疾病；另外一类是β2-GP1依赖性抗体，多见于自身免疫病。
3、抗β2-GPⅠ抗体抗β2-GP1抗体具有LA活性，用ELISA法检测，与血栓的相关性比抗心磷脂抗体强，假阳性低，诊断PAPS的敏感性与抗心磷脂抗体相仿。
5、其他如血、尿常规、血沉、肾功能和肌酐清除率等生化检查，此外抗核抗体、抗可溶性核抗原（ENA）抗体和其他自身抗体检查排除别的结缔组织病。
二、其它检查1、超声检查血管多普勒超声有助于外周动静脉血栓的诊断；M型超声、切面超声则有助于心瓣膜结构和赘生物的检测；B超还可监测妊娠中晚期胎盘功能和胎儿状况。
2、影像学检查影像学检查对血栓评估最有意义，动静脉血管造影可显示阻塞部位，MRI有助于明确血栓大小和梗死灶范围。
3、组织活检皮肤、胎盘和其它组织活检表现为血管内栓塞形成，一般无淋巴细胞或白细胞浸润，同样肾活检也表现为肾小球和小动脉的微血栓形成。
【诊断要点】PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其它自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。
至今国际上无统一的诊断标准。
1．诊断标准目前诊断PAPS最常用的分类标准见表2。
一般认为抗β2-GPⅠ抗体比1988年Asherson提出的抗心磷脂抗体特异性高，故有中、高滴度抗β2-GPⅠ抗体阳性的病人应高度警惕PAPS。
表2 原发性APS的分类标准（Asherson,1988年）1．临床表现静脉血栓动脉血栓习惯性流产血小板减少2．实验室检查IgG-aCL（中、高水平）IgM-aCL（中、高水平）狼疮抗凝物(LA)阳性确诊条件（1）、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标；（2）、aPL须2次阳性，时间间隔>3月；（3）、建议作5年以上的随访，以排除继发于SLE或其他自身免疫病。
引自Asherson RA.primary,secondary and other variants of the antiphospholipid syndrome.Lupus 1994;3:293-298.2．鉴别诊断：单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS。
一个有中高滴度aCL或LA阳性的患者，并有以下情况应考虑PAPS可能：①无法解释的动脉或静脉血栓；②发生在不常见部位的血栓（如肾或肾上腺）；③年轻人发生的血栓；④反复发生的血栓；⑤反复发作的血小板减少；⑥发生在妊娠中晚期的流产。
静脉血栓需与蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞病及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。
动脉血栓需与高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞性脉管炎、血管炎、高血压等疾病相鉴别。
需要注意的是aPL的出现并不一定发生血栓，约12%的正常人中可以出现IgG 或IgM类aCL抗体阳性。
梅毒和AIDS、Lyme病、传染性单核细胞增多症、结核等疾病分别有93%、39%、20%、20%的抗磷脂抗体阳性率。
一些药物如酚噻嗪，普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥英钠、奎宁, 普耐洛尔和口服避孕药也可以诱导出aPLs；另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现aCL或抗β2-GPⅠ抗体阳性。
【治疗方案及原则】一、一般原则对PAPS的治疗主要是对症处理、防止血栓和流产再发生。
一般不需用激素或免疫抑制剂治疗，除非对SAPS，如SLE或伴有严重血小板减少（<50×109/L）,h 或溶血性贫血等特殊情况。
抗凝治疗主要应用于aPL阳性伴有血栓患者，或抗体阳性又有反复流产史的孕妇。
对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。
（详见表3）表3 APS伴中、高滴度aPL患者的治疗方案临床情况治疗无症状不治疗，或ASA 75mg/d可疑血栓ASA 75mg/d反复静脉血栓华法令，INR 2.0~3.0，无限期动脉血栓INR 3.0，无限期初次妊娠不治疗，或ASA 75mg/d单次流产，<10周不治疗，或ASA 75mg/d反复流产，或10周以后流产，无血栓妊娠全过程及产后6~12周小剂量肝素（5000IU,2次/d）反复流产，或10周以后流产，血栓形成妊娠全过程肝素治疗，产后用华法令网状青斑不治疗，或ASA 75mg/d血小板>50×109/L 不治疗血小板<50×109/L 强的松1~2mg/kg引自Lockshin MD. Antiphospholipid syndrome（Kelley风湿病学第6版），略作修改。
注：ASA：阿斯匹林；INR：国际标准化比率常用的抗凝药物（1）肝素及低分子量肝素肝素是未分层的混合物，分子量在3,000~57,000之间，低分子量肝素(LMWH)是指用化学和酶学方法将肝素裂解并提纯的一组分子量在4,000~6,000的葡胺糖。
LMWH与肝素相比有以下特点：①半衰期长，肝素为1小时（0.4~2.5小时），而LMWH是它的2倍；②抗血栓的作用强，而抗凝作用弱；③对血小板作用小；④不易引起骨质疏松。
肝素每支12,500IU(100mg)，近年来肝素用量趋小剂量化，成人每日用量<15,000IU，临床上静脉或皮下注射使用。
LMWH可以皮下注射，剂量为2,500~3,000IU，一般每日一次；剂量较大时亦可每12小时一次。
监测肝素治疗的实验室指标，通常用APTT，使肝素剂量控制在正常对照的1.5~2.0倍为宜。
肝素过量引起出血，可以用鱼精蛋白中和，1mg鱼精蛋白可中和100IU肝素，鱼精蛋白宜缓慢滴注。
（2）华法令华法令的抗凝机制是抑制维生素K依赖的凝血因子的合成，因此由华法令过量引起的出血，可以用维生素K拮抗治疗。
本药有致畸作用，孕妇禁忌。
本药半衰期是33小时，一般要服12~24小时才能起作用，要从小剂量逐渐增加，初期给2.5~5mg/d，维持量因人而异，一般小于7.5~10mg/d，平均4~6mg/d。
华法令用PT监测，用国际标准化比率（international normalized ratio，INR）评估。
INR=患者PT/标准PT，如INR>3.0出血风险加大，INR>5出血风险极大。
（3）抗血小板药抗血小板药物能抑制血小板粘附、聚集和释放功能，防止和抑制血栓形成。
可以选用①阿司匹林（ASA）抑制TXA2的产生，用法50~300mg/d，或磺吡酮0.2，3次/d；②双嘧达莫抑制Ca2+活性，增高血小板内CAMP的浓度，可与ASA合用，用法25~50mg，3次/d；③噻氯匹定通过ADP受体抑制血小板和纤维蛋白原连接，用法0.25，1~2次/d。
（4）羟基氯喹可以减少aPL的生成，有抗血小板聚集作用，近期有研究提示它可以保护aPL病人不发生血栓。
副作用有头昏、肝功能损害，心脏传导系统抑制、眼底药物沉着等,但副作用比氯喹轻，发生率低。
用法0.2~0.4/d。
二．急性期治疗急性期血栓可行取栓术，静脉血栓在72小时内手术，动脉血栓在8~12小时内行取栓术或血管旁路术。
有手术禁忌者，可以溶栓，国内常用的药物有尿激酶、链激酶，溶栓后用肝素或华法令抗凝治疗。