溶血性黄疸的临床特征及鉴别诊断 张杰
溶血性黄疸诊断与治疗PPT
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溶血性黄疸的诊断与治疗
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添加目录项标题 溶血性黄疸的诊断 溶血性黄疸的治疗 溶血性黄疸的预防与护理 溶血性黄疸的康复与预后
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02
溶血性黄疸的诊断
症状诊断
皮肤黄疸： 皮肤、眼白、 尿液等出现
黄色
肝脾肿大： 肝脏、脾脏 肿大，触诊
手术治疗
手术目的：纠正 溶血性黄疸引起 的贫血和肝功能 障碍
手术方式：脾切 除术、骨髓移植 术等
手术适应症：严 重贫血、肝功能 衰竭等
手术风险：出血 、感染、移植排 斥等
其他治疗
药物治疗：使用抗病毒药物、抗 生素等药物进行治疗
免疫治疗：对于免疫系统疾病引 起的溶血性黄疸，可以进行免疫 治疗
输血治疗：对于严重贫血的患者， 可以进行输血治疗
手术治疗：对于某些疾病引起的 溶血性黄疸，可以进行手术治疗
04
溶血性黄疸的预防与护理
预防措施
避免接触可能引起溶血性黄疸的物质，如某些药物、化学物质等 保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、保持良好的心态等 定期进行体检，及时发现并治疗可能引起溶血性黄疸的疾病 加强个人卫生，避免感染细菌、病毒等病原体
影像学检查
超声检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官形态和功能
核磁共振（MRI）：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官形态和 功能
计算机断层扫描（CT）：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官形 态和功能
胆道造影：观察胆道系统形态和功能
肝胆脾超声检查：观察肝脏、胆囊、脾脏等器官形态和功 能
肝胆脾CT检查：观察肝脏、胆囊、脾脏等器官形态和功能
溶血性黄疸诊断详述
溶血性黄疸诊断详述*导读：溶血性黄疸症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？一、诊断溶血性黄疸的皮肤与猪膜黄染常为轻度呈浅柠檬黄色，且常因贫血而伴有皮肤苍白。
溶血性黄疸原因是：①红细胞本身内在缺陷;②红细胞受外在因素所损害。
受损红细胞可在网状内皮系统内提早破坏，或直接在血管内破坏。
溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查：①粪胆原及尿胆原含量增加;②血清胆红素增加，凡登伯试验呈间接反应;③血中网织红细胞增多;④血清铁含量增加;⑤骨髓红系统增生旺盛。
详见溶血性贫血节。
二、分类肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸的诊断与鉴别，除病史与临床检查之外，常须依靠实验检查。
肝穿刺活检对某些疑难病例鉴别诊断有重要帮助，但应严格掌握适应证与慎重施行。
(一)黄增型病毒性肝炎本世纪以来，认为病毒性肝炎仅有甲型和乙型。
1965年以后明确了乙型肝炎病毒的性质以来，1974年提出还有输血后及肠道传播的非甲非乙型肝炎，1977年发现了丁型肝炎病毒(因子)1979年对甲型肝炎病毒体外培养成功。
1989年在东京召开的国际会议上，根据当前的研究发现，将输血后非甲非乙型肝炎的病原定名为丙型肝炎病毒，将肠道传播的非甲非乙型肝炎的病原定名为戊型肝炎病毒。
目前，病毒性肝炎至少应包括甲、乙、丙、丁、戊型A、B、C、D、E型)1、急性黄症型病毒性肝炎其黄疸前期为数天至1周。
最突出的症状是疲乏、食欲缺乏。
恶心、肝区痛或不适感，伴有或不伴有发热。
有些病例因主要表现为消化不良与腹泻，常被误诊为胃肠消化不良;有些主要表现上呼吸道症状，常被误诊为急性上呼吸道感染;少数病例可因发热与多发性关节痛，被误诊为风湿热。
黄疸前期临床诊断较困难，但此时血清氨基转移酶活性常明显升高阳性率达100%人最有早期诊断价值。
黄疸出现后，自觉症状反而减轻，此时主要体征为黄疸、肝肿大或肝脾肿大，质略鹏触痛，肝区常有叩击痛，也可无明显肝肿大。
肝功能试验脑絮、摩浊、锌浊大都阳性，尿中尿胆原排量增多与胆红素阳性，有助于诊断。
黄疸的诊断与鉴别诊断
阻塞性黄疸
三.阻塞性黄疸 （一）肝内阻塞性黄疸 1.肝内淤胆 ①毛细胆管炎性病毒性肝炎；②药物性黄疸；③妊娠期特发性黄疸；④醇肝综合症；⑤良性手术后黄疸；⑥特发性良性复发性肝内淤胆；⑦原发性胆汁性肝硬化 2.肝内机械性梗阻 ①原发性硬化性胆管炎；②肝内胆管结石；③华支睾吸虫病；④阻塞性黄疸型肝炎；⑤蓝氏贾第鞭毛原虫性胆管炎 （二）肝外阻塞性黄疸 1.急性梗阻性化脓性胆管炎 2.胆总管结石 3.先天性胆总管囊肿 4.胰头癌 5.乏特氏壶腹周围癌 6.急性与慢性胰腺炎 7.胆总管与肝胆管癌、胆总管腺肌瘤病 8.原发性胆囊炎 9.十二指肠球后溃疡
血清转氨酶：常用于肝功能检查的主要有丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天门冬氨酸氨基转移酶(AST) ，正常时血清内含量很低，当肝细胞受损后，肝细胞膜通透性增高，血清酶活性迅速增加，因此为肝细胞损伤最敏感的指标。急性黄疸型肝炎时， ALT 、AST 活力明显增高，在重症肝炎时，转氨酶可升高，但往往随着黄疸的加深，二酶活力反而下降，甚至正常，这就是所谓的"胆酶分离"现象，预后险恶。
（三）肝脏肿大
（四）脾肿大
肝炎后肝硬化、血吸虫病性肝纤维化伴门静脉高压时，脾脏明显肿大。胆汁性肝硬化、先天性溶血性黄疸时，脾中度以上肿大。急性黄疸型病毒性肝炎时，脾轻度肿大。
（五）胆囊肿大
癌性阻塞性黄疸（如胰头癌、壶腹周围癌、胆总管癌）时的胆囊肿大，有表面光滑、可移动与无压痛特点，即所谓Courvoisier征。在胆囊癌及胆囊底部巨大结石，肿大的胆囊坚硬而不规则。
肝炎病毒标记物
4.免疫学检查
B超
01
CT
02
MRI
03
经十二指肠镜逆行膜胆管造影(ERCP) 和经皮肝穿刺胆道造影(PTC)
新生儿溶血病临床表现
新生儿溶血病临床表现
（一）黄疸
多数AB0溶血病的黄疸在生后第2～3天出现，而Rh溶血病一般在24小时内出现并迅速加重。
血清胆红素以未结合型为主，如溶血严重可造成胆汁淤积，结合胆红素升高。
（二）贫血
程度不一。
贫血可持续至生后3～6周。
（三）肝脾大
Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾增大。
【注意事项】
大家在用药的时候，药物说明书里面有三种标识，一般要注意一下：
1.第一种就是禁用，就是绝对禁止使用。
2.第二种就是慎用，就是药物可以使用，但是要密切关注患者口服药以后的情况，一旦有不良反应发生，需要马上停止使用。
3.第三种就是忌用，就是说明药物在此类人群中有明确的不良反应，应该是由医生根据病情给出用药建议。
如果一定需要这种药物，就可以联合其他的能减轻不良反应的药物一起服用。
大家以后在服用药物的时候，多留意说明书，留意注意事项，避免不良反应的发生。
本文到此结束，谢谢大家!。
新生儿溶血性黄疸 什么是新生儿溶血性黄疸
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢新生儿溶血性黄疸什么是新生儿溶血性黄疸
导语：不少的新生儿在出生的时候会出现黄疸的情况，那么大家知道新生儿溶血性黄疸是怎么回事吗，新生儿溶血性黄疸治疗怎么样的呢，新生儿溶血性黄
不少的新生儿在出生的时候会出现黄疸的情况，那么大家知道新生儿溶血性黄疸是怎么回事吗，新生儿溶血性黄疸治疗怎么样的呢，新生儿溶血性黄疸症状是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。
什么是溶血性黄疸
新生儿出现溶血性黄疸的症状主要就是由于胎儿在妈妈体内的时候对目前的血液产生了抗体，会破坏胎儿的红血球，还会导致孩子出现贫血的情况。
与新生儿正常的生理现象所产生的黄疸不同，刚出生时就有严重的黄疸，有可能会发生脑性麻痹和幼儿听障等后遗症。
需要说明的一点，不是所有ABO系统血型不合的新生宝宝都会发生新生儿溶血性黄疸。
据报道新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11.9%，所以爸妈们也不用过分担心。
新生儿溶血性黄疸严重吗
对于新生儿黄疸的情况，很多的宝宝都是有的，而且尤其是对于早产儿而言，更是容易出现黄疸的情况，而且病理性的新生儿黄疸会在宝宝出生后的两到三天后出现。
早产儿持续时间较长，若生后24小时即出现黄疸，2～3周仍不退或反复发作则为病理性黄疸。
病理性黄疸中最为常见的原因就有新生儿溶血引起的黄疸，爸爸妈妈们都会问医生有溶血性黄疸这种病严重吗？其实溶血性黄疸不可怕，可怕的是若不及时治疗会严重影响宝宝的健康哦。
生活常识分享。
几种类型的黄疸鉴别表
几种类型的黄疸鉴别表全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：黄疸是一种常见的症状，通常是由于肝脏功能异常导致胆红素在血液中积聚过多而引起的。
黄疸可以表现为皮肤和眼睛呈现黄色，这是因为胆红素在皮肤和黏膜中沉积的结果。
黄疸的类型有很多种，根据不同的原因和病因，黄疸可以分为不同的类型。
下面我们将介绍几种常见的黄疸类型，并提供一份黄疸鉴别表以帮助人们更好地识别和区分不同类型的黄疸。
一、溶血性黄疸：溶血性黄疸是由于红细胞过早破坏而释放大量胆红素到血液中所致。
主要表现为皮肤、黏膜和眼睛呈现深黄色，并且伴有贫血和溶血表现。
常见的原因包括遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物引起的溶血性贫血等。
鉴别溶血性黄疸的关键是血液检查，包括血红蛋白、红细胞计数、血沉等指标。
阻塞性黄疸是由于肝内或肝外胆道的梗阻导致胆红素排泄受阻而引起的。
主要表现为皮肤、黏膜和眼睛呈现明显的黄色，伴有尿液深黄和粪便颜色变浅。
常见的原因包括胆石症、胆管狭窄、胰头癌等。
鉴别阻塞性黄疸的关键是通过影像学检查（如B超、CT或MRI）明确梗阻的位置和原因。
三、肝细胞性黄疸：四、新生儿黄疸：新生儿黄疸是指出生后48小时内出现的黄疸，通常由于新生儿肝脏的胆红素代谢功能不成熟或溶血所致。
主要表现为皮肤、黏膜和眼睛呈现黄色，伴有血清胆红素升高。
新生儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸，鉴别的关键是通过新生儿血清胆红素水平和其他病因的排除来确定。
总结：以上是几种常见的黄疸类型及其鉴别方法。
正确识别和区分不同类型的黄疸对于选择合适的治疗方法和预后评估至关重要。
希望通过以上内容能帮助读者更好地了解黄疸的类型和鉴别方法，及时就医治疗，保障自身健康。
【这里还可以加入一些预防黄疸和早期诊断的建议，以及对不同类型黄疸的治疗方法的介绍】。
第二篇示例：黄疸是一种常见的临床症状，表现为皮肤、巩膜和黏膜呈现黄色。
黄疸通常是指胆红素在体内过量积聚所致，常见于肝脏疾病、胆道疾病和溶血性疾病等多种情况。
溶血性黄疸
溶血性黄疸文章目录*一、溶血性黄疸的概述*二、溶血性黄疸的原因及发病机制*三、溶血性黄疸的检查诊断鉴别方法*四、溶血性黄疸的危害*五、溶血性黄疸的防治方法溶血性黄疸的概述1、定义溶血性黄疸是由于大量红细胞破坏,形成大量的非结合胆红素,超过肝细胞的摄取、结合与排泌的能力,另一方面,由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,使非结合胆红素在血中潴留,超过正常的水平而出现的黄疸。
2、症状部位全身。
3、症状科室内科。
4、常见病因溶血性黄疸病因：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸。
常见疾病有以下两大类：4.1、先天性溶血性贫血：如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。
4.2、后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
溶血性黄疸的原因及发病机制黄疸,是多见于肝胆疾病的一种症状,严重影响美观,且不易消退。
黄疸的产生与体内胆红素的代谢障碍密切相关,胆红素代谢障碍可见于体内胆红素的来源过多,超出了机体代谢的能力,或是由于肝细胞的代谢能力下降,或者有功能的肝细胞的数量降低等等。
胆红素的主要来源是血红蛋白,故而红细胞的大量破坏会引起胆红素的升高,其排泄是大部分经粪便排出,小部分进入肝肠循环,另有小部分通过尿液排出。
溶血性黄疸的病因是各种溶血性疾病,可分为先天性溶血和后天获得性溶血。
先天性溶血包括海洋性贫血、遗传性球形细胞增多症等;后天获得性溶血包括自身免疫性溶血性贫血、蚕豆病、败血症、疟疾毒蕈中毒等等。
所以关于溶血性黄疸的病因,就应该从这些溶血性疾病开始查。
溶血性黄疸的发病机制包括两个方面,一是大量的红细胞被破坏,导致肺结合胆红素增多,超出了肝细胞的摄取、结合、排泄能力。
另一方面是因溶血造成的贫血、缺氧,进一步降低了肝脏对胆红素的代谢能力,使非结合胆红素在血液中沉积,引起黄疸。
三种黄疸实验室检查鉴别要点
三种黄疸实验室检查鉴别要点一、总论黄疸是一种临床表现，主要表现为皮肤和巩膜呈黄染发色。
其病因多种多样，包括肝脏疾病、胆道疾病以及溶血性贫血等。
对于黄疸的鉴别诊断，实验室检查是非常重要的一步，其中包括血液学检查、尿液检查以及肝功能检查。
本文将重点探讨黄疸的三种实验室检查鉴别要点。
二、血液学检查1.血红蛋白测定对于患有溶血性贫血的患者，其血红蛋白水平通常会下降。
溶血性贫血的主要原因包括遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血等，这些病症导致红细胞的寿命缩短，导致溶血。
血红蛋白测定能够帮助医生判断患者是否存在溶血性贫血。
2.血小板计数肝脏疾病是引起血小板减少的常见原因之一。
当肝脏功能受损时，肝脏可能无法正常合成凝血因子，同时还可能导致脾脏过度破坏血小板。
因此，对于患有黄疸的患者，血小板计数是非常重要的检查项目。
3.凝血功能检查凝血功能检查主要包括凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（APTT）两个参数。
肝脏疾病可以导致凝血因子的合成受阻，从而延长PT和APTT。
因此，对于黄疸患者，凝血功能检查是不能忽视的一步。
三、尿液检查1.尿胆红素尿胆红素通常在正常情况下不会出现，但是当患者患有溶血性疾病或者肝脏疾病时，尿胆红素会显著增高。
因此，对于患有黄疸的患者，尿胆红素的检查是非常重要的。
2.尿胆原尿胆原是胆红素的前体物质，正常情况下可以在肠道中转化为胆红素然后排出体外。
然而，当肝脏功能受损时，患者体内无法正常转化尿胆原，导致其在尿液中积聚。
因此，对于黄疸患者，尿胆原的检查也是极为重要的。
四、肝功能检查1.血清胆红素血清胆红素的升高是黄疸的最主要表现之一，当血清胆红素显著增高时，通常意味着患者已经发生严重的肝脏疾病或者胆道梗阻。
2.血清转氨酶肝脏功能受损时，肝细胞内的酶类物质可能泄漏到血液中，导致转氨酶升高，其中AST和ALT是两个典型的转氨酶。
因此，对于黄疸患者，血清转氨酶的检查也是非常重要的。
3.血清白蛋白血清白蛋白是肝脏合成的重要蛋白质，当肝脏功能受损时，血清白蛋白水平通常会下降。
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（阵发性睡眠性血红蛋白尿）及机械性损伤（行军性血红蛋白 示免疫性原因。溶血性疾病骨髓病理学检查可表现为骨髓增
尿）等。
生活跃，以红细胞系统为主。基因测序找到相应致病突变被认
慢性溶血发病缓慢，多为血管外溶血，典型特征为贫血、黄 为是诊断先天性溶血性疾病的金标准。新一代基因测序技术
疸、脾大，长期的高胆红素血症也可并发肝功能损害和胆石症。 已广泛应用于临床，具有高通量特点，为溶血性黄疸的鉴别诊
张杰，等． 溶血性黄疸的临床特征及鉴别诊断
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溶血性黄疸的临床特征及鉴别诊断
张 杰１，２，郑素军２
１ 陕西中医药大学附属医院感染／ 肝病科，陕西咸阳７１２０００； ２ 首都医科大学附属北京佑安医院疑难肝病与人工肝中心，北京１０００６９
摘要：溶血性黄疸病因繁多，临床表现复杂多样。 部分患者虽然存在溶血，但贫血不明显或因贫血程度轻微而以黄疸为首发表
消化抗体及部分红细耗而水平下降。
窦而被破坏。后者包括微血管性溶血性贫血、感染、直接创伤 若血清触珠蛋白浓度小于０． ２７ ｇ／ Ｌ，则可怀疑为溶血性贫血。
和药物引起的溶血等。
３． ２ 溶血的病因或类型检查 包括外周血涂片、红细胞渗透
溶血性疾病又分为免疫性和非免疫性溶血性贫血［５］。前者如 ＬＤＨ２、ＬＤＨ３）大量释放入血，血清中ＬＤＨ 水平升高。触珠蛋白
自身免疫性溶血，因红细胞吸附不完全抗体或补体而使红细胞 是一种α 糖蛋白，当溶血发生时，游离血红蛋白与触珠蛋白结
致敏，在通过肝窦和脾窦时，巨噬细胞识别抗体的Ｆｃ 段并吞噬 合成复合体，此复合物半衰期很短（平均９ ～３０ ｍｉｎ），迅速被单
找诊断线索。部分免疫性溶血可表现为急性溶血，抗人球蛋白 应。抗人球蛋白抗体作为第二抗体起到桥梁的作用，链接与红
试验常阳性；若阴性，应及时寻找是否有其他的非免疫性致病 细胞抗原结合的特异性抗体，使红细胞凝集。抗人球蛋白试验
因素，例如理化因素（砷、蛇毒等）、生物（恶性疟疾等）、熟睡 可分为直接试验和间接试验。直接抗人球蛋白试验阳性可提
１４２４
临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３６ ６ ２０２０ ６ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３６ Ｎｏ．６ Ｊｕｎ．２０２０
地中海贫血等血红蛋白病是由α 或β 珠蛋白编码基因的遗传 阴性。乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）广泛存在于人体组织内，以肝、心肌、
缺陷导致红细胞破坏增加和无效的红细胞生成。后天获得性 肾脏、肌肉、红细胞中含量较多，溶血时红细胞内酶（ＬＤＨ１、
数、非结合胆红素、ＬＤＨ、尿液分析、触珠蛋白等检查以明确溶
３． １ 溶血性疾病的筛查 包括全血细胞计数、网织红细胞计
数、非结合胆红素、尿液分析、触珠蛋白水平测定等。
全血细胞计数可表现为红细胞计数下降、血红蛋白降低或
正常、红细胞体积分布宽度升高。网织红细胞显著增多，一般
可达５％ ～２０％ 。应注意网织红细胞增高或黄疸的贫血不一定
， （ ， ， ＺＨＡＮＧ Ｊｉｅ１，２ ＺＨＥＮＧ Ｓｕｊｕｎ２ ． １ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ ／ Ｌｉｖｅｒ Ｄｉｓｅａｓｅｓ Ｔｈｅ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｓｈａａｎｘｉ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ｏｆ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ， ， ； ， ， Ｘｉａｎｙａｎｇ Ｓｈａａｎｘｉ ７１２０００ Ｃｈｉｎａ ２ Ｄｉｆｆｉｃｕｌｔ ＆ Ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ Ｌｉｖｅｒ Ｄｉｓｅａｓｅｓ ａｎｄ Ａｒｔｉｆｉｃｉａｌ Ｌｉｖｅｒ Ｃｅｎｔｅｒ Ｂｅｉｊｉｎｇ ＹｏｕＡｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｃａｐｉｔａｌ ， ， ） Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００６９ Ｃｈｉｎａ
先天性溶血性贫血常表现为慢性溶血，患者多在幼年发病，有 断提供了有力工具。
地域性和溶血性贫血的家族史，肝脾大较明显，红细胞在血涂 ４ 诊断思路与鉴别诊断
片可有形态学改变和（或）生化分析异常。此外，温抗体型自身 线路图如图１ 所示。溶血性黄疸根据家族史、临床表现、
免疫性溶血也多表现为慢性溶血。慢性溶血有时临床表现并 实验室检查多不难作出诊断。当患者出现黄疸、乏力、贫血、脾
都是溶血。例如贫血伴网织红细胞升高也可见于缺铁性贫血
或巨幼细胞性贫血补充铁剂、维生素Ｂ１２ 或叶酸有效时，以及
失血性贫血时。骨髓性溶血等无效造血时，也可以出现贫血伴
黄疸。溶血时以非结合胆红素水平升高为主，其常少于ＴＢｉｌ 的
塞，甚至急性肾衰竭。急性溶血常常为后天获得，无明显家族 增加，开始溶血浓度多在０． ５２％以上。抗人球蛋白试验是检测
史，多在成年期发病，有明显致病因素，呈急性病程，肝脾大可 红细胞表面不完全抗体的一种方法。不完全抗体多是ＩｇＧ 抗
不明显。急性溶血常易于发现和诊断，详细询问病史有助于寻 体，该抗体能够与相应抗原结合，在一般条件下不出现可见反
： ， Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ ｊａｕｎｄｉｃｅ ｈａｓ ｖａｒｉｏｕｓ ｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ． Ａｌｔｈｏｕｇｈ ｓｏｍｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｖｅ ｈｅｍｏｌｙｓｉｓ ｔｈｅｙ ｍａｙ ｈａｖｅ
， ｊａｕｎｄｉｃｅ ａｓ ｔｈｅ ｉｎｉｔｉａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ｄｕｅ ｔｏ ｕｎｏｂｖｉｏｕｓ ｏｒ ｍｉｌｄ ａｎｅｍｉａ ａｎｄ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｍａｙ ｌａｓｔ ｆｏｒ ａ ｌｏｎｇ ｔｉｍｅ ｗｉｔｈ ｄｉｆｆｉｃｕｌｔｉｅｓ ｉｎ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ， ａｎｄ ｃａｎ ｂｅ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｕｎｅｘｐｌａｉｎｅｄ ｃｈｒｏｎｉｃ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ ａｎｄ ｊａｕｎｄｉｃｅ ｗｉｔｈ ｕｎｋｎｏｗｎ ｃａｕｓｅ． Ｉｎ ａｄｄｉｔｉｏｎ ｉｔ ｍａｙ ｂｅ ｅａｓｉｌｙ ｃｏｎｆｕｓｅｄ ｗｉｔｈ ｃｏｎ ’ ， ｇｅｎｉｔａｌ ｉｎｄｉｒｅｃｔ ｂｉｌｉｒｕｂｉｎｅｍｉａ ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ Ｇｉｌｂｅｒｔ ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｗｈｉｃｈ ｍａｙ ｌｅａｄ ｔｏ ｍｉｓｓｅｄ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｅｌａｙｓ ｉｎ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ． Ｐｈｙ
ｓｉｃｉａｎｓ ｉｎ ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ ｓｈｏｕｌｄ ｍａｓｔｅｒ ｔｈｅ ｋｎｏｗｌｅｄｇｅ ｏｆ ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ ｊａｕｎｄｉｃｅ ａｎｄ ｃｈｒｏｎｉｃ ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ ｄｉｓｅａｓｅｓ． Ｔｈｉｓ ａｒｔｉｃｌｅ ｓｕｍｍａｒｉｚｅｓ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ ｊａｕｎｄｉｃｅ ａｎｄ ｔｈｏｕｇｈｔｓ ｉｎ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｂｒｉｅｆｌｙ ｉｎｔｒｏｄｕｃｅｓ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｃｏｍｍｏｎ ｃｈｒｏｎｉｃ ｈｅｍｏｌｙｔｉｃ
得性溶血性疾病。前者包括红细胞膜病、红细胞酶病及血红蛋 白病［４］。遗传性球形红细胞增多症等红细胞膜病主要因遗传 性膜蛋白缺陷导致红细胞膜异常，形成的异形红细胞因变形性 差和脆性增加而更易被破坏。红细胞酶病是由于红细胞代谢 酶基因缺陷，导致活性改变而发生溶血。例如葡萄糖－ ６ － 磷 酸脱氢酶（ ， ）缺乏 ｇｌｕｃｏｓｅ － ６ － ｐｈｏｓｐｈａｔｅ ｄｅｈｙｄｒｏｇｅｎａｓｅ Ｇ６ＰＤ 时，摄入药物、蚕豆或感染等导致的氧化应激容易诱发溶血。
和慢性溶血。
红细胞渗透脆性试验评估了红细胞对氯化钠浓度变化的敏感
急性溶血多为血管内溶血，短期内大量溶血可出现急性黄
性。正常红细胞一般在０． ４２％
开始溶血，在 ～ ０． ４６％
０． ３２％
～
疸和血红蛋白尿，红细胞破坏产物可引起肾小管坏死和管腔堵 ０． ３４％完全溶血。遗传性球形红细胞增多症红细胞脆性显著
外的破坏（溶血），使得血浆中未结合胆红素产生增加，超过了
凡能够使红细胞大量被破坏而导致溶血的疾病均可引起 肝脏的摄取、转化及排泄功能，同时贫血、缺氧可导致肝功能受
溶血性黄疸。红细胞被破坏的过程中释放血红素，其在网状内 损，胆红素生成速度超过肝脏的清除速度，引起以未结合胆红
皮系统单核－ 巨噬细胞中依次被转化为胆绿素、非结合胆红 素升高为主的高胆红素血症［３］。
， ｄｉｓｅａｓｅｓ ｓｏ ａｓ ｔｏ ｐｒｏｖｉｄｅ ａ ｒｅｆｅｒｅｎｃｅ ｆｏｒ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｈｙｓｉｃｉａｎｓ．
： ； ； ， Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｊａｕｎｄｉｃｅ ｈｅｍｏｌｙｓｉｓ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ
溶血性黄疸是因各种病因导致溶血而引起的疾病，临床 蛋白结合，输送至肝脏后与白蛋白分离，通过被动弥散或载体
２ 临床表现
脆性试验、抗人球蛋白试验（Ｃｏｏｍｂ’ｓ 试验）、骨髓病理学检查、
溶血性黄疸的病因繁多，临床表现复杂多样。ＴＢｉｌ 多轻度 基因测序等。
升高，一般不超过８５． ５ μｍｏｌ／ （Ｌ ５ ｍｇ／ ），以 ｄｌ ＩＢｉｌ 升高为主，少 外周血涂片可观察是否存在异常红细胞形态，如球形细
数ＴＢｉｌ 也可明显升高达３４０ μｍｏｌ／ Ｌ 或以上。可分为急性溶血 胞、椭圆形细胞、镰状细胞、咬痕细胞等，有助于相应疾病诊断。
现，长期反复，难以治愈，可误诊为原因不明的慢性肝炎、黄疸原因待查等，尤其容易与 Ｇｉｌｂｅｒｔ 综合征等先天性非结合胆红素血症混
淆，出现漏诊和延误诊治。 作为肝病科医师，应了解并掌握溶血性黄疸以及慢性溶血性疾病的相关知识。 总结了溶血性黄疸的临
床特征及鉴别诊断思路，并简述了常见慢性溶血性疾病的临床特点，以供临床医师参考。
素［１－２］。非结合胆红素为脂溶性，易穿过细胞膜与血清中的白 溶血的病因繁多，不同病因具有不同的发病机制。按照是
否存在遗传因素，溶血性贫血分为先天性溶血性疾病和后天获
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