鞍区占位鉴别诊断
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鞍区病变的影像诊断与鉴别诊断
94
鞍区疾病的影像学表现
空泡蝶鞍
95
结核病
鞍区疾病的影像学表现
• T1Sag+C垂体柄增厚 并强化
• 下丘脑内结节强化
96
鞍区疾病的影像学表现
淋巴细胞性垂体炎 (lymphocytic hypophysitis)
• 少见的自身免疫性内分 泌疾病，以垂体淋巴细 胞浸润为特征，多见于 妊娠晚期和产后年轻女 性；尿崩为主要临床表 现
56
鞍区疾病的影像学表现
鞍区脊索瘤
57
鞍区疾病的影像学表现
蝶骨骨纤维异常 增殖症 男，22岁。 双眼视力下降2月
58
蝶骨骨纤维异常增殖症
鞍区疾病的影像学表现
增强后有强化
59
鞍区疾病的影像学表现
蝶骨骨纤维异常增殖症
60
表皮样囊肿(epidermoid)
• 表皮样囊肿为非肿瘤性病变，约占 颅内肿瘤的0.2 ～1.8％
15
正常鞍区影像学表现
鞍上池层面（横轴位SET1）
16
正常鞍区影像学表现
蝶鞍层面（横轴位SET1）
17
正常鞍区影像学表现
颅底层面层面（横轴位SET1）
18
正常鞍区影像学表现
垂体冠状位SET1
19
正常鞍区影像学表现
腺垂体及神经垂体正中矢状位SET1WI、 SET2WI
20
正常影像学表现
脑MRA
• 鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角 的好发部位，约占7％
61
鞍区疾病的影像学表现
患者 男 23 右侧三叉神经痛8月余
表皮样囊肿
右侧CPA胆脂瘤累及鞍区
62
鞍区疾病的影像学表现
表皮样囊肿
弥散成像呈高信号 增强未见明显强化
鞍区疾病的影像学表现
空泡蝶鞍
95
结核病
鞍区疾病的影像学表现
• T1Sag+C垂体柄增厚 并强化
• 下丘脑内结节强化
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鞍区疾病的影像学表现
淋巴细胞性垂体炎 (lymphocytic hypophysitis)
• 少见的自身免疫性内分 泌疾病，以垂体淋巴细 胞浸润为特征，多见于 妊娠晚期和产后年轻女 性；尿崩为主要临床表 现
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鞍区疾病的影像学表现
鞍区脊索瘤
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鞍区疾病的影像学表现
蝶骨骨纤维异常 增殖症 男，22岁。 双眼视力下降2月
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蝶骨骨纤维异常增殖症
鞍区疾病的影像学表现
增强后有强化
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鞍区疾病的影像学表现
蝶骨骨纤维异常增殖症
60
表皮样囊肿(epidermoid)
• 表皮样囊肿为非肿瘤性病变，约占 颅内肿瘤的0.2 ～1.8％
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正常鞍区影像学表现
鞍上池层面（横轴位SET1）
16
正常鞍区影像学表现
蝶鞍层面（横轴位SET1）
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正常鞍区影像学表现
颅底层面层面（横轴位SET1）
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正常鞍区影像学表现
垂体冠状位SET1
19
正常鞍区影像学表现
腺垂体及神经垂体正中矢状位SET1WI、 SET2WI
20
正常影像学表现
脑MRA
• 鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角 的好发部位，约占7％
61
鞍区疾病的影像学表现
患者 男 23 右侧三叉神经痛8月余
表皮样囊肿
右侧CPA胆脂瘤累及鞍区
62
鞍区疾病的影像学表现
表皮样囊肿
弥散成像呈高信号 增强未见明显强化
鞍区占位性病变PPT课件
按照医生的诊疗计划进行治疗 ，不要随意更改治疗方案或停 药。
记录病情变化
记录自己的病情变化，如症状 的改善或恶化、出现新的症状 等，以便及时向医生反馈。
保持与医生的沟通
在治疗过程中，保持与医生的 沟通非常重要。如有任何疑问 或担忧，应及时向医生咨询。
THANKS
感谢观看
不同类型的鞍区占位性病变在临床表 现、影像学表现、治疗和预后等方面 存在差异。
03
临床表现
症状表现
视力障碍
鞍区占位性病变可能压 迫视神经，导致视力下 降、视野缺损等症状。
头痛
鞍区占位性病变可能引 起颅内压增高，导致头 痛，通常表现为额部或
枕部疼痛。
眼肌麻痹
鞍区占位性病变可能压 迫动眼神经，导致眼肌 麻痹，表现为眼球运动
病因多种多样，包括遗传、内 分泌、免疫、感染、损伤等多 种因素。
发病机制涉及细胞增生、分化、 凋亡、代谢等多个方面，以及 多种生物分子的相互作用。
病理类型和特点
鞍区占位性病变的病理类型包括良性 肿瘤、恶性肿瘤、炎性病变等。
炎性病变多由感染、免疫等因素引起， 其特点为局部炎症反应和组织损伤。
良性肿瘤生长缓慢，边界清晰，包膜 完整，一般不会转移，预后较好。恶 性肿瘤则生长迅速，边界不清，容易 转移，预后较差。
鞍区占位性病变ppt课件
• 引言 • 鞍区占位性病变的病理生理 • 临床表现 • 诊断和鉴别诊断 • 治疗和预后 • 预防和日常护理性病变的发病情况 、危害和目前诊疗现状，说明研 究的重要性和紧迫性。
02
分析现有研究和文献的不足之处 ，提出本研究的创新点和突破点 。
介入治疗
对于血管性病变，可采用介入治 疗的方法进行栓塞或扩张。
预后和康复
记录病情变化
记录自己的病情变化，如症状 的改善或恶化、出现新的症状 等，以便及时向医生反馈。
保持与医生的沟通
在治疗过程中，保持与医生的 沟通非常重要。如有任何疑问 或担忧，应及时向医生咨询。
THANKS
感谢观看
不同类型的鞍区占位性病变在临床表 现、影像学表现、治疗和预后等方面 存在差异。
03
临床表现
症状表现
视力障碍
鞍区占位性病变可能压 迫视神经，导致视力下 降、视野缺损等症状。
头痛
鞍区占位性病变可能引 起颅内压增高，导致头 痛，通常表现为额部或
枕部疼痛。
眼肌麻痹
鞍区占位性病变可能压 迫动眼神经，导致眼肌 麻痹，表现为眼球运动
病因多种多样，包括遗传、内 分泌、免疫、感染、损伤等多 种因素。
发病机制涉及细胞增生、分化、 凋亡、代谢等多个方面，以及 多种生物分子的相互作用。
病理类型和特点
鞍区占位性病变的病理类型包括良性 肿瘤、恶性肿瘤、炎性病变等。
炎性病变多由感染、免疫等因素引起， 其特点为局部炎症反应和组织损伤。
良性肿瘤生长缓慢，边界清晰，包膜 完整，一般不会转移，预后较好。恶 性肿瘤则生长迅速，边界不清，容易 转移，预后较差。
鞍区占位性病变ppt课件
• 引言 • 鞍区占位性病变的病理生理 • 临床表现 • 诊断和鉴别诊断 • 治疗和预后 • 预防和日常护理性病变的发病情况 、危害和目前诊疗现状，说明研 究的重要性和紧迫性。
02
分析现有研究和文献的不足之处 ，提出本研究的创新点和突破点 。
介入治疗
对于血管性病变，可采用介入治 疗的方法进行栓塞或扩张。
预后和康复
鞍区病变鉴别
关于硬膜增厚病理基础尚不明确，可能静脉淤血 、脑膜炎症相关
个别垂体腺瘤可因为肿瘤硬膜浸润或转移而表现 为硬膜增厚、强化
鞍区病变鉴别
Cattin F, Bonneville F, Andrea I, et al. Dural enhancement in pituitary macroadenomas. Neuroradiology ;42:505-508
Dietemann JL, Kehrli P, Maillot C, et al. Is there a dural wall between the cavernous sinus and the pituitary fossa? anatomical and MRI findings. Neuroradiology 1998 ;40:627-630
第27页
鞍区病变鉴别
第28页
鞍区病变鉴别
第29页
垂体腺瘤CT表现
微腺瘤：稍低密度灶，低强化；CT较难发觉
鞍区病变鉴别
第30页
鞍区病变鉴别
第31页
垂体腺瘤MRI表现
微腺瘤
1，鞍隔膨隆、鞍底下陷、鞍内结节影 2， T1WI略低信号、T2WI略高信号 3，增强: 低信号:强化低于正常垂体
（垂体先于肿瘤强化） 等信号:扫描延迟 4，薄层动态增强:早期呈低信号 5，垂体柄偏移
– 位于鞍内，向鞍上发展
– 垂体高度：＞10mm，到达15mm
– T1WI：等信号；T2WI：等信号
– C+：多为弥漫均匀强化
可为局灶结节状强化
鞍区病变鉴别
第14页
垂体增生
• 生理性增生 • 继发增生
– 甲状腺功效低下 – 终器官功效低下 – 神经内分泌肿瘤
个别垂体腺瘤可因为肿瘤硬膜浸润或转移而表现 为硬膜增厚、强化
鞍区病变鉴别
Cattin F, Bonneville F, Andrea I, et al. Dural enhancement in pituitary macroadenomas. Neuroradiology ;42:505-508
Dietemann JL, Kehrli P, Maillot C, et al. Is there a dural wall between the cavernous sinus and the pituitary fossa? anatomical and MRI findings. Neuroradiology 1998 ;40:627-630
第27页
鞍区病变鉴别
第28页
鞍区病变鉴别
第29页
垂体腺瘤CT表现
微腺瘤：稍低密度灶，低强化；CT较难发觉
鞍区病变鉴别
第30页
鞍区病变鉴别
第31页
垂体腺瘤MRI表现
微腺瘤
1，鞍隔膨隆、鞍底下陷、鞍内结节影 2， T1WI略低信号、T2WI略高信号 3，增强: 低信号:强化低于正常垂体
（垂体先于肿瘤强化） 等信号:扫描延迟 4，薄层动态增强:早期呈低信号 5，垂体柄偏移
– 位于鞍内，向鞍上发展
– 垂体高度：＞10mm，到达15mm
– T1WI：等信号；T2WI：等信号
– C+：多为弥漫均匀强化
可为局灶结节状强化
鞍区病变鉴别
第14页
垂体增生
• 生理性增生 • 继发增生
– 甲状腺功效低下 – 终器官功效低下 – 神经内分泌肿瘤
鞍区肿瘤的影像学表现
鞍区肿瘤的影像学表现鞍区肿瘤是指位于鞍区的肿瘤，鞍区位于颅底的中央部位，是脑下垂体和松果体所在的区域。
鞍区肿瘤的影像学表现可以通过多种影像学方法进行观察和分析，包括磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）和放射性核医学方法等。
下面将对鞍区肿瘤的影像学表现进行详细描述。
1. MRI影像表现：(1) T1加权像：在T1加权像上，脑脊液（CSF）呈明亮信号，正常垂体呈低信号，而肿瘤则表现为明亮信号。
鞍区肿瘤的信号强度取决于其组织成分，如脑膜瘤和生殖细胞瘤通常表现为等或低信号，而垂体腺瘤多数呈高信号，并可呈包膜型、囊变型或实性型。
(2) T2加权像：在T2加权像上，脑脊液呈暗信号，正常垂体呈高信号，而肿瘤则表现为低到高不等的信号。
相对于T1加权像，T2加权像更有助于显示肿瘤的边界和包膜。
(3) 弥散加权成像（DWI）：弥散加权成像利用水分子在组织内的自由扩散来产生图像，对于鞍区肿瘤的鉴别诊断具有一定的帮助。
几乎所有的鞍区肿瘤在DWI上呈高信号，而正常垂体则呈低信号。
(4) 造影增强：磁共振造影增强可以更好地显示肿瘤与周围结构的关系，包括肿瘤的包膜、囊变、坏死或出血等特征。
通常使用注射剂通过静脉注射，可以使肿瘤的强化增加，从而使肿瘤与周围正常组织的对比更加明显。
2. CT影像表现：(1) 平扫CT：平扫CT主要用于显示骨骼结构，如蝶鞍的形态、大小和形变等。
由于鞍区肿瘤通常不发生骨质破坏，因此平扫CT对于鞍区肿瘤的检出率有限。
(2) CT增强：蝶鞍增强CT能够更好地显示肿瘤的形态、包膜和囊变等特征。
通常通过静脉注射碘造影剂进行增强扫描，可呈现肿瘤的强化程度和分布特点。
3. 放射性核医学方法：(1) 甲氨蝶呤（99mTc-MIBI）显像：甲氨蝶呤显像能够显示垂体腺瘤和部分垂体腱膜瘤，但对于垂体室管膜的病变则无法显示。
(2) 白血病脑腰液显像：该检查方法主要用于检测鞍区来源的脑脊液恶性肿瘤的转移情况。
综合上述，鞍区肿瘤的影像学表现主要包括：在MRI上，脑脊液信号正常、垂体信号低、肿瘤信号高；在CT上，主要显示骨骼结构变化；在放射性核医学方法中，可观察到甲氨蝶呤显像和白血病脑腰液显像等特征。
【影像诊断】鞍区和鞍旁肿瘤的影像检查方法及鉴别诊断
【影像诊断】鞍区和鞍旁肿瘤的影像检查方法及鉴别诊断鞍区和鞍旁是各种肿瘤的好发部位之一，此部位出现肿瘤时可以选择哪些影像检查方法？各种肿瘤又如何鉴别呢？希望本文能够给大家一些帮助。
鞍区和鞍旁肿瘤的影像检查方法1头颅平片鞍内和鞍旁肿瘤与颅底关系密切，头颅x线正侧位片多有阳性发现。
其主要变化有：①蝶鞍、鞍结节、眶尖、眶上裂、岩骨和斜坡等颅底骨质吸收、破坏或增生;②肿瘤钙化;③板障静脉和脑膜动脉沟改变;④儿童伴有高颅压脑积水者，可有颅缝分离和脑叫压迹增多;⑤颅底骨化明显，伴骨膜反应，或呈溶骨性骨膨胀性改变，多提示颅骨肿瘤。
2CT普通头颅CT，尤其是冠状位和骨窗位CT扫描，可同时显示鞍区和鞍旁肿瘤和颅底骨质的特征性变化，以及两者之间的病理影像学关系，可以为肿瘤的定位、定性提供重要的参考依据。
CTA可显示肿瘤与动脉之间的关系，而3D-CT从三维角度描述肿增与骨质及血管的毗邻关系。
3MRIMRI对于鞍区和鞍旁肿瘤的性质、部位及与邻近的脑组织、神经和血管等解剖结构的描述远胜于CT，对于肿瘤的定位、定性和指导手术人路有重要意义。
MRI对于颅底骨的变化和肿瘤钙化表现显示不清。
MRA可以显示颈内动脉及其分支受压移位或侵犯包绕的程度。
4DSA术前了解鞍区和鞍旁肿瘤血供、颈内动脉及其分支的病理变化，并可作为鉴别诊断依据的一部分。
肿瘤血供异常丰富者，可行术前肿瘤供血动脉栓塞。
鞍区和鞍旁肿瘤的鉴别诊断1垂体腺瘤是鞍区最常见的肿瘤。
20～50岁多见，老人尤其是小儿少见。
垂体腺瘤是颅内良性内分泌肿瘤，早期即出现垂体性内分泌紊乱症状。
分泌性腺瘤诊断较容易，无分泌功能腺瘤表现为垂体前叶功能减退症状，与鞍区和鞍旁肿瘤的内分泌症状相类似，而且无分泌功能腺瘤早期的内分泌功能减退症状不突出，或被忽略，而到肿瘤压迫规神经引起视神经功能障碍时才发现，视神经功能障碍成为其主诉症状。
因此鉴别诊断还需结合影像学检查。
垂体腺瘤在头颅平片上表现为蝶鞍呈球形扩大，鞍底呈双边，后床突及鞍背骨质吸收、变薄。
鞍旁肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断
• 鞍旁海绵窦区是脑外海绵状血管瘤最好发部位，又称 硬膜型海绵状血管瘤。以中年女性多见。病灶由海绵 状血管腔隙组成，无粗大的供血动脉和引流静脉，其 血管壁由胶原纤维组成，并衬有扁平内皮细胞。由于 脑外有一定的生长空间，当临床出现相应症状时说明 瘤体的截面多已超过3cm。
• 肿瘤可压迫Ⅳ、V、Ⅵ对颅神经，压迫视神经管及视交 叉，临床症状多见为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、 眼外展障碍和视力下降等，肿瘤突入鞍内压迫和刺激 垂体的增生肥大可起停经和泌乳等内分泌失调症状。
• 注入对比剂后，呈中等到显著不均质蜂房样或 颗粒样强化。
• 向鞍内生长的脊索瘤需与侵袭性垂体瘤鉴别， 前者信号较混杂且伴斜坡骨质破坏。
• 伴骨质破坏的脊索瘤需与转移瘤鉴别，后者肿 块边界不清，可侵及邻近脑组织及硬脑膜。
侵袭性垂体瘤
• 侵袭性垂体瘤是指浸润硬脑膜的垂体瘤，浸润可达硬 脑膜之外的骨骼、蝶窦和海绵窦。肿瘤侵袭海绵窦， 包裹海绵窦内颈内动脉，降低了手术的全切率和手术 效果，增加了肿瘤复发率，术后需要辅助性的放射治 疗和药物治疗. 因此手术前依靠MRI明确垂体腺瘤侵袭 海绵窦的诊断意义重大。
• 眼上、眼下静脉导入海绵窦，并同岩上窦岩下 窦相通。两侧海绵窦有海绵间窦相连。
• 在冠状位图像上，海绵窦呈三角形，外侧壁平直或稍 内陷，在T1加权图和T2加权图均呈低信号。
• 增强MR扫描时，海绵窦显著强化，由于海绵窦静脉丛 血流缓慢，不出现流空信号；其内的颅神经不强化， 呈相对低信号。
• 海绵窦内的颈内动脉平扫呈流空低信号。颈内动脉由 岩骨颈内动脉管内口入颅，经海绵窦后下角进入向内 前走行，在前床突内缘转向上并于其上缘水平出海绵 窦，几乎穿行整个海绵窦。
• MRI检查能很好地显示肿瘤侵犯蝶鞍周围结构的情况， 尤其是冠状位显示肿瘤侵犯海绵窦的情况.
• 肿瘤可压迫Ⅳ、V、Ⅵ对颅神经，压迫视神经管及视交 叉，临床症状多见为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、 眼外展障碍和视力下降等，肿瘤突入鞍内压迫和刺激 垂体的增生肥大可起停经和泌乳等内分泌失调症状。
• 注入对比剂后，呈中等到显著不均质蜂房样或 颗粒样强化。
• 向鞍内生长的脊索瘤需与侵袭性垂体瘤鉴别， 前者信号较混杂且伴斜坡骨质破坏。
• 伴骨质破坏的脊索瘤需与转移瘤鉴别，后者肿 块边界不清，可侵及邻近脑组织及硬脑膜。
侵袭性垂体瘤
• 侵袭性垂体瘤是指浸润硬脑膜的垂体瘤，浸润可达硬 脑膜之外的骨骼、蝶窦和海绵窦。肿瘤侵袭海绵窦， 包裹海绵窦内颈内动脉，降低了手术的全切率和手术 效果，增加了肿瘤复发率，术后需要辅助性的放射治 疗和药物治疗. 因此手术前依靠MRI明确垂体腺瘤侵袭 海绵窦的诊断意义重大。
• 眼上、眼下静脉导入海绵窦，并同岩上窦岩下 窦相通。两侧海绵窦有海绵间窦相连。
• 在冠状位图像上，海绵窦呈三角形，外侧壁平直或稍 内陷，在T1加权图和T2加权图均呈低信号。
• 增强MR扫描时，海绵窦显著强化，由于海绵窦静脉丛 血流缓慢，不出现流空信号；其内的颅神经不强化， 呈相对低信号。
• 海绵窦内的颈内动脉平扫呈流空低信号。颈内动脉由 岩骨颈内动脉管内口入颅，经海绵窦后下角进入向内 前走行，在前床突内缘转向上并于其上缘水平出海绵 窦，几乎穿行整个海绵窦。
• MRI检查能很好地显示肿瘤侵犯蝶鞍周围结构的情况， 尤其是冠状位显示肿瘤侵犯海绵窦的情况.
鞍区病变的诊断与治疗要点
生堡凼型盘查！！！！生！旦筮！！鲞箜！塑鱼坐！』！！！！里坠型：』塑！！旦！！！！：！！！．ｉ！：型！：！
・４９
．临床一线中的实践好伙伴．
鞍区病变的诊断与治疗
朱惠娟
鞍区是蝶鞍及周嗣解剖区域的总称，蝶鞍为颅中窝正中 部、蝶骨体上部的马鞍状结构。垂体位于前床突和后床突之 间的垂体窝内，垂体柄穿过上方的鞍隔与下丘脑相连。垂体 窝两侧为海绵窦，其中有重要的颅神经及颈内动脉穿过，因 此无论是鞍内、鞍上或鞍旁的病变均可导致相应的临床表 现。鞍区病变由于病变部位深、病变性质复杂多样，其鉴别 诊断和治疗成为内分泌科和神经外科的难点。 一、鞍区病变的病因 鞍区病变的性质复杂，不同病因的治疗方法差异巨大， 有效地治疗取决于正确的病因学诊断。鞍区常见的病变包 括垂体腺瘤、垂体增生、各种良性肿瘤、恶性肿瘤、囊性病变、 炎性病变以及自身免疫相关的病变等。 １．垂体腺瘤：垂体腺瘤是特指腺垂体细胞来源的良性肿 瘤，为最常见的鞍区占位性病变。随着影像学检查的普及， 发现人群垂体腺瘤患病率高达１０％～２５％，但是具有临床 治疗意义的垂体腺瘤很少¨。Ｊ。垂体腺瘤根据是否具有分泌 功能分为无功能垂体腺瘤和功能性垂体腺瘤．后者包括催乳 素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促甲状腺激 素腺瘤、促性腺激素腺瘤。根据垂体腺瘤的大小分为大腺瘤 （直径≥１０ ｍｍ）和微腺瘤（直径＜１０ ｍｍ）；而根据生长方式 分为侵袭性和非侵袭性垂体腺瘤。 ２．垂体增生：青春期的青少年和妊娠期女性常伴有不同 程度的生理性垂体增生。此外原发性甲状腺功能低减的患 者常出现垂体增生，易被误诊为垂体腺瘤。分泌异位生长激 素释放激素（ＧＨＲＨ）和促肾上腺皮质激素释放激素（ＣＲＨ） 的肿瘤是极罕见的导致垂体增生的病因。 ３．鞍区良性肿瘤：包括颅咽管瘤、脑膜瘤、血管瘤以及较 为少见的垂体细胞瘤。颅咽管瘤是起源于Ｒａｔｈｋｅ囊遗迹的 良性肿瘤，约占颅内肿瘤的３％’…。常为儿童青少年发生的 囊实性、实性或囊性鞍区占位性病变，病理学可分为釉状上 皮瘤和乳头状瘤。 ４．鞍区恶性肿瘤：鞍区恶性肿瘤并不常见，包括原发于 鞍区的恶性肿瘤和恶性肿瘤转移至鞍区。原发于鞍区的恶 性肿瘤包括生殖细胞来源的肿瘤、垂体腺癌、脊索瘤、中枢神 经系统的淋巴瘤、胶质瘤、纤维肉瘤等。其中生殖细胞来源 肿瘤最为常见，约占颅内肿瘤的１％，好发于儿童青少年，根 据病理类型分为生殖细胞瘤、卵黄囊瘤、内胚窦瘤、胚胎癌、 畸胎瘤等，不同病理类型的生殖细胞瘤能够分泌Ｂ绒毛膜促 性腺激素（１３ｈＣＧ）、甲胎蛋白（ＡＦＰ）和胎盘碱性磷酸酶 （ＰＡＬＰ）等标记物，不同病理类型的患者预后不同。肺癌、乳 腺癌等恶性肿瘤可转移至鞍区表现为占位性病变。 ５．鞍区囊性病变：鞍区囊性病变包括Ｒａｔｈｋｅ裂囊肿、颅 咽管瘤、蛛网膜囊肿‘５ｊ、皮样囊肿等良性病变，亦可见于垂体 腺瘤坏死囊变或脓肿。Ｒａｔｈｋｅ裂囊肿常见于儿童青少年，常 因囊肿较大，压迫、影响了正常的垂体或垂体柄功能就诊。 ６．其他：自身免疫相关炎性病变或浸润性病变也可表现 为鞍区的病变。淋巴细胞垂体炎常发生在妊娠晚期和产后 女性，男性患者较为罕见。近年发现部分使用抗恶性肿瘤药 物抗细胞毒Ｔ淋巴细胞抗原４（ＣＴＬＡ－４）的部分患者发生淋 巴细胞垂体炎［６１。ＩｇＧ。相关疾病（ＩｇＧ。一ＲＤ）是一类新定义 的可引起多器官纤维化的全身性炎性疾病，它以弥漫性或局 灶性器官肿大为主要临床表现，伴或不伴血清ＩｇＧ。水平升 高的自身免疫相关疾病，垂体病变是其可能表现之一，表现 为垂体功能障碍及垂体弥漫性增大。组织细胞增生症是一 组起源于组织细胞的、浸润性生长的多器官受累的疾病，以 Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞组织细胞增生症较为常见，其常见病变部位 在肺、肝脏、骨骼和甲状腺，也可累及垂体，儿童青少年及青 年患者多见，常累及垂体柄并可侵袭性生长甚至影响下丘脑 功能。而Ｅｒｄｈｅｉｍ—Ｃｈｅｓｔｅｒ病（ＥＣＤ）是少见的非Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ 细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ），可以累及骨骼、肺及垂体柄。 另外，结节病、肉芽肿病变也可合并鞍区病变并导致相应的 临床表现。 二、鞍区病变的临床表现 １．垂体前叶功能障碍相关临床表现：鞍内病变最常影响 垂体前叶功能，分泌型垂体腺瘤无论大腺瘤还是微腺瘤均会 出现相应激素高分泌的临床表现，如催乳素腺瘤患者出现闭 经、泌乳和体重增加；生长激素腺瘤患者出现巨人症或肢端 肥大症。促肾上腺皮质激素腺瘤患者的临床表现为库欣综 合征。而无功能垂体大腺瘤或其他鞍区病变常常还表现出 垂体前叶功能低减的临床表现，可累及一个或多个垂体一靶 腺轴的功能。对于大腺瘤的患者还可能因肿瘤突然出血出 现垂体卒中的临床表现，如剧烈头疼、视功能障碍等。鞍上 病变由于累及垂体柄甚至下丘脑也可出现不同程度的垂体 前叶功能低减的临床表现。 ２．中枢性尿崩症：病变累及垂体柄和下丘脑的患者常会 出现多尿、烦渴、多饮的中枢性尿崩症临床表现。如果下丘 脑的Ｅｌ渴中枢受累患者可出现渴感缺失；若不能及时补充水
・４９
．临床一线中的实践好伙伴．
鞍区病变的诊断与治疗
朱惠娟
鞍区是蝶鞍及周嗣解剖区域的总称，蝶鞍为颅中窝正中 部、蝶骨体上部的马鞍状结构。垂体位于前床突和后床突之 间的垂体窝内，垂体柄穿过上方的鞍隔与下丘脑相连。垂体 窝两侧为海绵窦，其中有重要的颅神经及颈内动脉穿过，因 此无论是鞍内、鞍上或鞍旁的病变均可导致相应的临床表 现。鞍区病变由于病变部位深、病变性质复杂多样，其鉴别 诊断和治疗成为内分泌科和神经外科的难点。 一、鞍区病变的病因 鞍区病变的性质复杂，不同病因的治疗方法差异巨大， 有效地治疗取决于正确的病因学诊断。鞍区常见的病变包 括垂体腺瘤、垂体增生、各种良性肿瘤、恶性肿瘤、囊性病变、 炎性病变以及自身免疫相关的病变等。 １．垂体腺瘤：垂体腺瘤是特指腺垂体细胞来源的良性肿 瘤，为最常见的鞍区占位性病变。随着影像学检查的普及， 发现人群垂体腺瘤患病率高达１０％～２５％，但是具有临床 治疗意义的垂体腺瘤很少¨。Ｊ。垂体腺瘤根据是否具有分泌 功能分为无功能垂体腺瘤和功能性垂体腺瘤．后者包括催乳 素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促甲状腺激 素腺瘤、促性腺激素腺瘤。根据垂体腺瘤的大小分为大腺瘤 （直径≥１０ ｍｍ）和微腺瘤（直径＜１０ ｍｍ）；而根据生长方式 分为侵袭性和非侵袭性垂体腺瘤。 ２．垂体增生：青春期的青少年和妊娠期女性常伴有不同 程度的生理性垂体增生。此外原发性甲状腺功能低减的患 者常出现垂体增生，易被误诊为垂体腺瘤。分泌异位生长激 素释放激素（ＧＨＲＨ）和促肾上腺皮质激素释放激素（ＣＲＨ） 的肿瘤是极罕见的导致垂体增生的病因。 ３．鞍区良性肿瘤：包括颅咽管瘤、脑膜瘤、血管瘤以及较 为少见的垂体细胞瘤。颅咽管瘤是起源于Ｒａｔｈｋｅ囊遗迹的 良性肿瘤，约占颅内肿瘤的３％’…。常为儿童青少年发生的 囊实性、实性或囊性鞍区占位性病变，病理学可分为釉状上 皮瘤和乳头状瘤。 ４．鞍区恶性肿瘤：鞍区恶性肿瘤并不常见，包括原发于 鞍区的恶性肿瘤和恶性肿瘤转移至鞍区。原发于鞍区的恶 性肿瘤包括生殖细胞来源的肿瘤、垂体腺癌、脊索瘤、中枢神 经系统的淋巴瘤、胶质瘤、纤维肉瘤等。其中生殖细胞来源 肿瘤最为常见，约占颅内肿瘤的１％，好发于儿童青少年，根 据病理类型分为生殖细胞瘤、卵黄囊瘤、内胚窦瘤、胚胎癌、 畸胎瘤等，不同病理类型的生殖细胞瘤能够分泌Ｂ绒毛膜促 性腺激素（１３ｈＣＧ）、甲胎蛋白（ＡＦＰ）和胎盘碱性磷酸酶 （ＰＡＬＰ）等标记物，不同病理类型的患者预后不同。肺癌、乳 腺癌等恶性肿瘤可转移至鞍区表现为占位性病变。 ５．鞍区囊性病变：鞍区囊性病变包括Ｒａｔｈｋｅ裂囊肿、颅 咽管瘤、蛛网膜囊肿‘５ｊ、皮样囊肿等良性病变，亦可见于垂体 腺瘤坏死囊变或脓肿。Ｒａｔｈｋｅ裂囊肿常见于儿童青少年，常 因囊肿较大，压迫、影响了正常的垂体或垂体柄功能就诊。 ６．其他：自身免疫相关炎性病变或浸润性病变也可表现 为鞍区的病变。淋巴细胞垂体炎常发生在妊娠晚期和产后 女性，男性患者较为罕见。近年发现部分使用抗恶性肿瘤药 物抗细胞毒Ｔ淋巴细胞抗原４（ＣＴＬＡ－４）的部分患者发生淋 巴细胞垂体炎［６１。ＩｇＧ。相关疾病（ＩｇＧ。一ＲＤ）是一类新定义 的可引起多器官纤维化的全身性炎性疾病，它以弥漫性或局 灶性器官肿大为主要临床表现，伴或不伴血清ＩｇＧ。水平升 高的自身免疫相关疾病，垂体病变是其可能表现之一，表现 为垂体功能障碍及垂体弥漫性增大。组织细胞增生症是一 组起源于组织细胞的、浸润性生长的多器官受累的疾病，以 Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞组织细胞增生症较为常见，其常见病变部位 在肺、肝脏、骨骼和甲状腺，也可累及垂体，儿童青少年及青 年患者多见，常累及垂体柄并可侵袭性生长甚至影响下丘脑 功能。而Ｅｒｄｈｅｉｍ—Ｃｈｅｓｔｅｒ病（ＥＣＤ）是少见的非Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ 细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ），可以累及骨骼、肺及垂体柄。 另外，结节病、肉芽肿病变也可合并鞍区病变并导致相应的 临床表现。 二、鞍区病变的临床表现 １．垂体前叶功能障碍相关临床表现：鞍内病变最常影响 垂体前叶功能，分泌型垂体腺瘤无论大腺瘤还是微腺瘤均会 出现相应激素高分泌的临床表现，如催乳素腺瘤患者出现闭 经、泌乳和体重增加；生长激素腺瘤患者出现巨人症或肢端 肥大症。促肾上腺皮质激素腺瘤患者的临床表现为库欣综 合征。而无功能垂体大腺瘤或其他鞍区病变常常还表现出 垂体前叶功能低减的临床表现，可累及一个或多个垂体一靶 腺轴的功能。对于大腺瘤的患者还可能因肿瘤突然出血出 现垂体卒中的临床表现，如剧烈头疼、视功能障碍等。鞍上 病变由于累及垂体柄甚至下丘脑也可出现不同程度的垂体 前叶功能低减的临床表现。 ２．中枢性尿崩症：病变累及垂体柄和下丘脑的患者常会 出现多尿、烦渴、多饮的中枢性尿崩症临床表现。如果下丘 脑的Ｅｌ渴中枢受累患者可出现渴感缺失；若不能及时补充水
鞍内与鞍上病变影像学鉴别诊断
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③MRI平扫信号特点。一般为T1WI等信号 及T2WI稍高信号，T2WI上肿瘤信号常不均匀， 可见多个小泡状更高信号（图1C），有一定特 征性。④肿瘤内部改变。以出血最常见，20%〜 30%大腺瘤可发生出血 (图2A、B)，其信号特点 与脑内血肿演变近似，并可见瘤体内液液平面。 不足1%病例瘤内可见坏死或囊变，呈CT低密度 及长T1长T2信号，增强扫描无强化。⑤海绵窦 受侵的评价是影像学检查的重要目的，多达1/5 病例可见海绵窦侵犯，表现为海绵窦外侧壁与 颈内动脉之间的异常信号、颈内动脉管腔狭窄 及流空信号减弱、颈内动脉包绕达到1/2〜3/4周 （图2D〜F）。⑥MRA、CTA与DSA均可显示垂体 大腺瘤导致的动脉移位及包绕，甚至狭窄（图 2E、F)。
1. 垂体大腺瘤
• 垂体瘤是成人鞍区最常见的肿瘤，一 般人群尸解发现率高达20%，但并非所有病 例均有临床症状。超过10mm者为大腺瘤， 10mm及以下则为微腺瘤。也可按有无功能 分为功能性与无功能性腺瘤两类，其中功 能性者约占3/4。功能性垂体腺瘤常因激素 分泌异常而较早就诊，并根据所分泌的激 素命名如泌乳素（PRL)腺瘤、促肾上腺皮质 激素（ACTH)腺瘤等。非功能性垂体瘤则多 由于占位效应如视力障碍、海绵窦受侵、 脑神经症状等经影像学检查发现。偶因继 发出血（肿瘤卒中）就诊。
• E. MRA。两侧颈内动脉分离，左侧移位更明显。 左侧颈内动脉明显变细，C5〜7段及左侧大脑 前动脉A1段轮廓不规则，右侧A1段断续显影， 两侧大脑前动脉A2段以远及左侧大脑中动脉信 号减弱、分支显影减少。F. DSA，正位，左侧颈 总动脉造影，左颈内动脉C5〜7段及左大脑前 动脉A1段变细及走行僵直，远端显影较差
图3垂体假性增大
• 患者，女15岁，无内分泌异常。A. 冠状位 T2WI，垂体（黑箭）饱满，上缘膨隆，但信号 均匀。1. 左侧颈内动脉；2. 视交叉；B. 矢状位 T1WI增强扫描。垂体均匀强化
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10 海绵状血管瘤
MRI表现：肿瘤大多形态不规则,TWI混杂信号(1例), 边界清晰,注药后肿瘤均匀显著强化。
钙化
鞍区大多肿瘤均可见钙化， 肿瘤的钙化形态、大小、 范围各异， 以颅咽管瘤最为常见（80%），其边缘 弧线型钙化具有一定特征性。
定位诊断
❖ 鞍区肿瘤定位主要分为鞍内、鞍上、鞍旁。 ❖ 寻找鞍内垂体可以用来鉴别垂体瘤与其它鞍区肿瘤。
6 生殖细胞瘤
MRI表现 ：肿块边界清晰,位于脑中线区(下丘脑、 第三脑室前壁、视交叉区),于T1WI上呈等信号或稍 低信号,于T2WI上呈高或稍高信号,增强扫描后显著 强化,并可见肿瘤沿脑脊液种植于蛛网膜下腔或脑室 壁上
7 胶质瘤
MRI表现： T1WI上呈等信号或稍低信号(2例),于 T2WI上呈高信号或稍高信号，注药后肿瘤中度至明 显强化.
除垂体瘤和颅咽管瘤外，大部分鞍区病变均可观察 到垂体柄。 ❖ 来自鞍上侵入鞍内的肿瘤常压迫垂体后移。 ❖ 紧贴鞍底或鞍背，病灶呈月牙状。
❖ 颅咽管瘤好发于鞍上池区，多为囊性或囊实性。
❖ 鞍区脑膜瘤常起自鞍结节、鞍膈、蝶骨及海绵窦区 硬膜，大多是以鞍结节或床突为附着点向四周匍行 生咽管瘤
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图像
图1：垂体大腺瘤
图2：颅咽管瘤
图像
A和B：颅咽管瘤
图像
鞍区脑膜瘤
图像
图3和图4：恶性生殖细胞瘤
鞍区占位鉴别诊断
1 垂体大腺瘤
MRI表现：肿物,呈圆形、椭圆形、不规则形或分叶 状.肿瘤通过鞍隔向上生长,因受鞍隔限制而形成束腰 征,肿瘤向下生长可致蝶鞍扩大,鞍底下陷,甚至突入 蝶窦,肿瘤向两侧鞍旁生长,侵入海绵窦,表现为海绵 窦扩大,海绵窦壁与颈内动脉之间有异常信号,包埋颈 内动脉。T1WI呈等、低信号,，T2WI呈稍高信号， 垂体瘤内有出血,出血部分于T1WI和T2WI上均呈高 信号。垂体瘤内有囊变和坏死,囊变和坏死部分于 T1WI上呈低信号,于T2WI呈高信号。增强扫描肿瘤 实性部分明显强化,出血、囊变和坏死区无强化。
脑膜瘤的特点是有沿脑膜生长的特点，矢状位和横
切位增强扫描可能显示肿瘤沿脑膜向周围生长，邻 近脑膜增厚。ＭＲＩ 增强能显示鞍区脑膜瘤的特殊 征象，即“脑膜瘤尾征”和“鞍结节骑跨征”。
垂体大腺瘤可向鞍底、鞍上、及鞍旁生长，致使鞍
底下陷、床突及鞍背骨质吸收，因鞍隔阻挡常见 “束腰征”。
❖ 鞍区囊实性病变主要是颅咽管瘤。
2 Rathke囊肿
MRI表现：呈圆形或随圆形,边界清晰, T1WI上呈低 信号,于T2WI上呈高信号,增强扫描时囊壁和囊液无 强化。
3 转移瘤
MRI表现： T1WI上呈等或稍低信号,于T2WI上呈等 或稍高信号,出血灶于T1WI和T2WI上均呈高信号,增 强后肿瘤明显强化,出血灶无强化。
4 脑膜瘤
❖ 毛细胞型星形细胞瘤大多以视交叉为中心向周围生 长，常位于鞍上并向前生长。
❖生殖细胞瘤主要发生于松果体 区，其次为下丘脑、 鞍上池区。
❖ 表皮样囊肿和皮样囊肿多见于鞍上区，侵犯鞍内少 见。
定性诊断
鞍区占位病变可分为囊性、囊实性和实性占位。鞍 区实变性肿瘤增强后都能明显强化，肿瘤内囊变区 无强化，ＣＴ 图像上呈高或高低混杂密度，ＭＲＩ 增强图像上呈均匀高信号或不均匀高低混杂信号。
8 表皮样囊肿
MRI表现 ：鞍上池区扁平状占位,形态不规则,边缘 锐利,沿蛛网膜下腔扩展,呈见缝就钻的特性,于T1WI 上呈稍低信号或低,于T2WI上呈高信号,增强扫描均 无强化.占位效应轻微,一般没有周围水肿.
9 皮样囊肿
MRI表现： 界限清楚,发生于颅中线区,于T1WI和 T2WI上呈不均匀高信号。
❖ 鞍区囊性病变包括皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜 囊肿，囊性颅咽管瘤等。
MRI表现：呈圆形、椭圆形和不规则形,于T1WI上 呈等信号或稍低信号,于T2WI上呈稍高信号、等信 号、或稍低信号,信号多不均匀。肿瘤内可钙化、囊 变、坏死。肿瘤均匀明显强化,囊变坏死区无强化,可 见脑膜尾征。
5 颅咽管瘤
是儿童鞍区最常见的肿瘤,约占鞍区肿瘤的30%,以 鞍上多见，肿瘤的钙化率较高,可达80%，钙化形态 多样,可为壳状或点片状钙化,增强扫描肿瘤实性部分 和囊壁中度强化。。