肺结节病诊治与鉴别诊断

一、发病原因
病因： 尚不清楚。曾对感染因素（如细菌、病毒、支原
体、真菌类等）进行观察，未获确切结论。近年有作 者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率 达50%，因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果， 但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功 能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。
2、 凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D，列为禁 忌。
七、级别预后
与结节病的病情有关。急性起病者，经治疗或自行缓 解，预后较好；而慢性进行性，侵犯多个器官，引起功能 损害，肺广泛纤维化或急性感染等则预后较差。死亡原因 常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5 年随访中34%病例完全恢复，30%改善，20%不变，病
③周围淋巴结肿大在结节病常为单发、活动，在肺癌多为固 定、质硬。
④纤维支气管镜为重要鉴别手段，肺癌可见新生物或某些间 接征象、痰检等可资鉴别。
⑤ 二者病理表现截然不同。肺癌标本可见肿瘤细胞，而结 节病则表现为干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿。
五、鉴别诊断（三）
3.结节病与淋巴瘤的鉴别诊断： ①两者均可有胸内淋巴结受累、浅表淋巴结肿大，但淋巴瘤临
③组织活检是主要的鉴别方法。
五、鉴别诊断（四）
4.结节病与肺部真菌感染鉴别诊断：
肺部真菌感染也可形成多个结节状病灶和肉芽肿性病变，但病 变区可检见霉菌菌丝和孢子，PAS染色呈阳性。
结节病临床表现多种多样，影像诊断和临床诊断结节病易和肺 癌、结核、淋巴瘤、淋巴结转移癌相混淆。对临床怀疑为结节病 而诊断不能确定的患者，宜选择适当的活检技术明确诊断，同时 排除恶性疾病和感染性疾病。
三、临床表现（一）
症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结 节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少 量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广 泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气 管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官， 可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑，多见于 面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮、斑疹、丘疹等。有时发现 皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤 损害。眼部受损者约有15%的病例，可有虹膜睫状体炎、急性色素层 炎、角膜－结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。 有部分病人有肝和（或）脾肿大，可见胆红素轻度增高和碱性磷酸 酶升高，或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。
二、发病机制
结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结 果。由于个体的差异和抗体免疫反应的调节作用，视其产生的促 进因子和拮抗因子之间的失衡状态，而决定肉芽肿的发展和消退， 表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。
病理生理：结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集， 其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞，而无干酪样病变。肺结 节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润 的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。 但在慢性阶段，肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样，成为 非特异性的纤维化。
六、疾病治疗
治疗原则 1、 因多数病人可自行缓解，病情稳定、无症状的病人
不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病如眼部 结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、 尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼 尼松每日30～60mg，一次口服（或分次服用），用4周后逐渐 减量为每日15～30mg，维持量为每日5～10mg，用一年或更长。 长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用 氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。
床上多有发热、消瘦、贫血、肝脾大，并可有明显纵隔压迫症状。 ②淋巴瘤患者淋巴结进行性肿大并融合成块状，以气管旁淋巴
结肿大为主，常同时累及胸骨后淋巴结。X线胸片常见单侧或双 侧不对称的肺门淋巴结肿大，肿大的纵隔淋巴结巨块充满前上纵 隔区域，此为淋巴瘤的特征。结节病绝大多数双侧肺门淋巴结对 称性肿大，或伴纵隔淋巴结肿大，肿大的淋巴结只局限于肺门与 气管旁，
四、诊断 （一）
1 医技检查 实验室检查 、X线检查、 胸部计算机体层扫描（CT）、 67镓
（67Ga）肺扫描检查。 2、临床诊断 2.1 X线胸片：双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿
大)，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进 行分期。 2.2 活体组织病理检查：证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋 巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结， 肝脏穿刺或肺活检等)。 2.3 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结 节病患者可在正常范围)。结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。 2.4 高血钙、高尿钙，血碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管 肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果，可作为诊断结节病活动 性的参考指标。
情恶化和死亡各占8%。
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三、临床表现（二）
如累及关节、骨骼、肌肉等，可有多发性关节炎、X线检查可见四 肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损（骨囊肿）。肌肉肉芽肿可引起 局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统，其症状变化多端。 可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结 节病累及心肌时，可有心律失常，甚至心力衰竭表现，约有5%的病例 累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢，导致血钙、尿 钙增高，引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症，下视 丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲 状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时，可引起有关的症状和体征， 但较少见。结节病可以累及一个脏器，也可以同时侵犯多个脏器。
五、鉴别诊断（一）
1.结节病与结核病的鉴别诊断： ①结核病患者多数可有低热、盗汗、消瘦等中毒症状，粟粒型肺结
核多数起病急，高热等中毒症状明显。结节病以20～40岁多见，极少见 于青少年， 临床症状轻或无。
② 纵隔、肺门淋巴结结核多为单侧淋巴结肿大，结节病双侧淋巴 结对称性肿大。
③ 结核病PPD试验及结核抗体多为强阳性，而结节病多为阴性。 ④ 结核病支气管镜下见；支气管粘膜和粘膜下炎性改变，可有增 生性结节改变，也可有溃疡形成，气管内分泌物为黄色。结节病的纤支 镜下表现：支气管粘膜充血水肿、支气管腔轻度狭窄；外压性改变；支 气管粘膜下有结节，体积较小，呈沙粒状、粟粒状及针冒大小结节，结 节呈黄色、白色或粉色，数目不等，少则3~5个，多则弥漫性分布，分 布部位不定。 ⑤结核病的病变在低倍镜下表现为大小不等的结节，相互融合的现 象较为明显，有大小不等的干酪样坏死区，有时抗酸染色能找到结核菌， 而结节病在镜下表现为病变内有多数大小形态较一致、均匀分布的上皮 样细胞构成的结节，不融合，无干酪样坏死，结节内可见朗格汉斯细胞 或多核巨细胞，结节间可见无细胞成分的玻璃样物质。
肺结节病诊治及鉴别诊断
牛任伟
课程目录
一、发病原因
二、发病机制 三、临床表现
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四
七、级别预后
肺结节病
肺结节病(sarcoidosis) 是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病，
近来已引起国内广泛注意。常侵犯肺、双侧肺门淋巴 结、眼、皮肤等器官。其胸部受侵率高达80%～ 90%。本病呈世界分布，欧、美国家发病率较高，东 方民族少见。多见于20～40岁，女略多于男。
四、诊断 （二）
3、分型 胸内结节病：0期：无异常X线所见；Ⅰ期：肺门淋巴结肿大，
而肺部无异常；ⅡA期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿 大；ⅡB期：肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大；Ⅲ期：肺 纤维化。 4、结节病活动性的判定：
①活动性：病情进展，SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血 沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗，根据灌洗液中的淋巴细 胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值，或作67镓扫描来判定 活动性；②无活动性：SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本 正常。病情处稳定状态。
五、鉴别诊断（二）
2.结节病与肺癌鉴别诊断： ①肺癌多发生于40岁以上患者，以咳嗽、咳痰，间断痰中带
血，消瘦等为表现。 ②结节病肺门淋巴结肿大多为双侧，境界清楚，单侧肺门淋
巴结肿大者仅占1%～3%， 肺癌多见单侧肺门淋巴结肿大，癌肿 本身和肿大的纵隔、肺门淋巴结都可形成块，晚期多融合一起， 常伴肺不张和胸膜病变，