中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血管炎田青ppt课件
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
血管炎：脑卒中的高危因素
血管炎：脑卒中的高危因素*导读：中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病,出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞，对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。
……尽管包括动脉硬化性脑梗死和多发性硬化在内的许多中枢神经系统疾病可能和免疫异常有关，但中枢神经系统血管炎(Central nervous system vasculitis)是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病。
此病在20世纪50年代后期被首次描述，其发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外，多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致。
出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞，对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害，以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血。
其诊断主要依靠组织活检和血管造影。
在自身免疫性血管炎中中枢神经系统原发性动脉炎是一个比较广泛被采用的诊断;限局性中枢神经系统动脉炎强调病变局限于脑和脊髓。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎或巨细胞性动脉炎强调部分患者的血管炎以肉芽肿形成为特征性病理改。
良性中枢神经系统血管炎反映出部分病人病情比较轻微。
按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类：(1) 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。
(2) 原发性血管炎，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。
(3) 继发性血管炎，为系统性或全身疾病引起所引起，包括自身免疫病合并血管炎(系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征) 以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。
(4) 不能分类的血管炎累及中枢神经系统，如血栓闭塞性血管炎、Moya-Moya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。
脑部血管炎诊断标准
脑部血管炎诊断标准
脑血管炎又被称为中枢神经系统的血管炎，对于脑血管炎的确诊，可以用以下几种方法进行：
首先，患者会出现相应的临床症状，例如会出现头痛，协调困难，行动困难等，部分患者脑血管炎的发病以脑溢血为首发临床症状。
其次，可完善血液当中的一些炎症指标，如果患者的炎症指标明显的上升，而且身体的其他器官并没有出现炎症的表现，这个时候可以考虑脑血管的炎症。
最后，非常有必要的时候进行脊髓的穿刺，或者采用先进的影像学的检查手段，如血管造影，多普勒超声等。
目前对于脑血管炎症，采取综合各方面的信息来确定。
原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习
神经病学‘j神经康复学杂志2010年6月第7卷第2期J N e urol N euror ehabi l，J u ne2010，V01．7，N o．2原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习短篇陈刚1，孙燕1，杨烁慧2，俞晓飞1，潘卫东1(1上海中医药大学附属曙光医院神经内科，上海201203；2上海中医药大学附属曙光医院放射科，上海201203)1临床资料患者，男，26岁，工程师。
因“言语不利伴短暂性意识模糊1周”于2010年7月10日收治于上海中医药大学附属曙光医院神经内科。
患者于1周前剧烈运动后，突感双下肢乏力，并伴有言语不利、短暂性意识模糊及咽痒感。
无恶心、呕吐、眩晕等不适症状，即至我院急诊就诊，查血常规示白细胞9．73×10’／L，中性粒细胞51．8％，红细胞5．15×10”／L，血红蛋白159．5g／L，血小板284×109／L。
头颅C T平扫未见明显异常。
考虑短暂性缺血发作(t r a ns i ent i s chem i c at t ack，T I A)合并感染可能，给予抗生素、中药活血化瘀通络等治疗。
治疗后，咽痒感症状明显改善，但仍有言语不利及偶发的短暂性意识模糊。
入院时，患者诉肢体偶有麻木感，发作性言语不利，舌体僵硬感，无恶心、呕吐、眩晕等不适症状。
患者近4月来常有短暂性眩晕感并伴有剧烈头痛发作，可自愈且无后遗症，未进行正规治疗。
既往有血压升高病史，最高160／90m m H g，未明确诊断高血压，平时不服用药物，未监测血压。
有脂肪肝史2—3年。
否认糖尿病、慢性支气管炎、肝炎、结核等病史。
否认输血史，预防接种史不详。
查体：体温37℃、心率75次／分、呼吸18次／分、血压145／85m m H g。
神清，形体偏胖，口齿欠清，自主体位。
查体合作，应答略慢但尚切题，水平眼震(+)，右侧鼻唇沟变浅，伸舌居中，双耳听力初测正常；双侧提腭好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。
中枢神经系统血管炎诊断标准
中枢神经系统血管炎诊断标准如下：
1.患者可能会出现突然出现的神经功能缺损，如偏瘫、失语、意
识障碍等症状，这些症状可能会逐渐加重或持续存在。
2.通过头颅CT或MRI检查，可以发现皮质和皮质下单发或多发
形态多样的梗死灶、出血灶或占位病灶，这些病灶可能是由于血管炎引起的血管堵塞或出血所致。
3.脑动脉成像检查可以发现血管的狭窄和扩张相间，呈串珠样改
变，高分辨MRI可以显示血管壁长节段向心性增厚及环形强化等异常表现。
4.通过活体组织检查可以发现血管透壁性损害及血管破坏性炎性
反应等异常表现，这有助于诊断原发性中枢神经系统血管炎。
5.需要排除其他可能导致神经功能缺失的疾病，如脑血管意外、
颅内肿瘤、多发性硬化等。
2019年华医网继续教育答案-135原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断及其研究进展
2019年华医网继续教育答案-135原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断及其研究进展
备注:红色选项为正确选项
原发性中枢神经系统血管炎
1、下列属于中枢神经血管炎的一项是（）
A、肉芽肿性多血管炎
B、结节性多动脉炎
C、嗜酸性肉芽肿性多血管炎
D、变应性肉芽肿血管炎
E、过敏性紫癜
2、原发性中枢神经系统血管炎的治疗原则不包括下列哪一项（）
A、激素联合免疫抑制剂治疗
B、>50%需加免疫抑制剂
C、病情危重时可用甲泼尼龙冲击
D、治疗无效时需适量增加药物剂量
E、轻症时口服激素，也可联合免疫抑制剂
3、原发性中枢神经系统血管炎临床分型不包括（）
A、造影阳性型
B、造影阴性型
C、脑组织型
D、脊髓型
E、临床表现及脑组织病理分亚型。
中枢神经系统血管炎
中枢神经系统血管炎中枢神经系统血管炎是一种少见但严重的疾病，它会影响大脑和脊髓的血管。
本文将介绍这种病的症状、原因、诊断和治疗方法。
症状中枢神经系统血管炎的主要症状包括：头痛这是最常见的症状之一。
这种头痛通常是剧烈的，常常伴随着恶心和呕吐。
头痛可能会在不同的时间发生并改变其性质。
神经系统问题病人可能会出现神经系统问题，例如：•大脑半球的脑功能障碍•肢体肌肉无力或瘫痪•腕或脚下垂•瞳孔不同或不同大小•面瘫感觉异常中枢神经系统血管炎可能导致感觉异常，包括：•区域性麻木或刺痛•视觉障碍•听觉障碍•平衡障碍原因中枢神经系统血管炎的确切原因仍未知。
它可能是由一些其他疾病引起的，例如肿瘤、感染或自身免疫疾病。
诊断中枢神经系统血管炎的诊断通常需要进行多种检查，并与其他疾病进行区分。
医生通常会开出下列检查：脑部影像学检查这些检查可以帮助医生发现可能是中枢神经系统血管炎的迹象。
这些测试包括：•CT扫描•MRI扫描•脑脊液检查（脑脊液检测）神经系统检查医生会对病人进行神经系统检查以确定智力、感觉和运动的缺陷。
血液测试这些测试可以帮助医生确定病人的免疫系统是否参与了疾病的发生。
治疗中枢神经系统血管炎的治疗需要立即进行。
治疗方案通常包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗药物的选择取决于病人的特定症状，但通常会包括：•糖皮质激素：这些药物用于减轻炎症，通过抑制免疫系统起作用。
•免疫抑制剂：这些药物通常用于治疗自身免疫性疾病，可以用于预防血管炎的发生。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺和甲氨蝶呤。
•抗凝剂：这些药物可帮助预防血栓形成。
手术治疗手术治疗仅用于治疗病情严重且无法通过药物治疗改善的情况。
手术通常用于修复或移除损坏的血管或组织。
中枢神经系统血管炎是一种严重的疾病，其症状可能存在多种。
虽然其确切的原因仍未知，但及早的诊断和治疗可以帮助缓解症状并提高治愈率。
如果您怀疑自己可能患有中枢神经系统血管炎，请尽快寻求医生的帮助。
原发性中枢神经系统血管炎的研究进展
ｓ ｔ ［ ．ｒｈ ｅ ｒ ，２ ０ ，６ （ ： ４ ７ ９ ｙｅ ＪＡｃ ｕ ｌ ０９ ６ ） ０－０． ｓｍ ］ Ｎ ｏ ６７
由于本病的病理改变的多样性 ，所以临床表现也较复杂 。
该病可以发生于任何年龄， 以中年男性最 为多见， 童少见 ［ 儿 ５ Ｊ 。
临床突出表现为头痛 和脑病症 状，６ ％ 患者有头痛症 状，而 病 脑血管造影可发现 局灶性、节段性颅 内中小动脉狭 窄，典 ３ 弥漫的神经功能缺 损及脊髓 病变不常见 ］ 。大多数患者呈 亚 型改变表现 为串珠样 、代偿 性局部血管扩张 ，前后循环均可 累及 ［，这些改变不但 可以在 继发性 中枢 神经系统 血管炎 中 ９ １
Ｐ Ｃ Ｓ是 一种侵 犯 中枢 神经系 统的非 感染 性 肉芽肿 性 ＡＮ
血管炎 ，累及软 脑膜 和小血管 ，原因不 明，有学者 认为与 自
床表现、病程 、预后差异很大提 示本 病不是一种单一 的疾病 ，
或许 是一组相关 的综合征 。 ４ 辅助检 查
身 免疫有关 ，可 能是 Ｔ细胞介导 的迟 发性过敏 反应 所致 口。 】
有关 。
２ 病 理 改 变
的 Ｃ Ｆ检查结果异常，常见的是 总蛋 白含量 增加及 白细胞数 Ｓ 升高，一些患者可 以出现 ＩＧ合成率 增加及寡 克隆带 】 ｇ 。 ４２ 影像学检查 ．
４２１ Ｃ １３ ２３的患者 Ｃ ．． Ｔ ／—／ Ｔ可发现异 常。 由于其敏 感性较
低 ，Ｃ Ｔ仅在不 宜进行 ＭＲ 检查 时应 用，以排 除其他疾 病尤 Ｉ
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六.治疗
慢性期
免疫调节与免疫抑制治疗
大剂量口服强的松（1毫克/公斤/天），连续4至6周，然后于12个月 内逐渐减、相对安全的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲喋呤、麦考 酚酯，持续2-3年。 注意监测肝肾功能、血常规、尿常规
--又名：脑血管炎（Central vasculitis） 脑动脉炎（Central arteritis）
二.流行病学
发病率
平均年发生率：0.24人/10万 年龄：发病年龄17-70岁、多发于30-40岁、高峰40岁 性别：发病率男性是女性的两倍
存活率
甲泼尼龙与环磷酰胺的应用显著提高生产率
三.分型---根据病因分型
原发性CNS血管炎
原发于中枢神经系统，包括脑血管或脊髓血管炎
继发性CNS血管炎
继发于其他系统性疾病而发生的脑血管或脊髓血管炎 如系统性血管炎、结缔组织病、感染、肿瘤、药源性
三.分型--根据管腔大小分型
四.临床表现
四.临床表现
CNS常见表现
头痛：最为常见、反复发生 脑卒中：脑梗塞、脑出血 脑病：脑白质变性 其他：癫痫/脊髓炎/颅神经麻痹
原发性中枢神经系统血管炎
（Primary angiitis of the central nervous system，PACNS）
--原发于中枢系统、非感染性、肉芽肿性、中小血管炎
中青年、急性或亚急性起病 侵犯脑实质与脑膜中小血管 全球仅报道700余例
4.原发性中枢神经系统血管炎
临床表现 临床表现多样性
五.辅助检查
血液检验
五.辅助检查
血液检验
非特异性炎性反应指标
ESR：血沉升高 CRP：C反应蛋白升高 CSF：淋巴细胞增多、蛋白含量升高 其他：肝转氨酶升高/贫血/红细胞增多/补体减少
五.辅助检查
影像检查
MRI系列
磁共振成像（MRI）是脑血管炎影像学检查的首选 90%~100%的脑血管炎患者存在神经影像的异常 MRI检测可探测到大脑皮层、灰质和深部白质病变
头痛、癫痫、脑卒中 脊髓病变、肢体无力
4.原发性中枢神经系统血管炎
影像检查
4.原发性中枢神经系统血管炎
影像检查
4.原发性中枢神经系统血管炎
病理检查
4.原发性中枢神经系统血管炎
血液检查
血液检验无特异
无特异性抗体 CSF可有异常
4.原发性中枢神经系统血管炎
诊断方法
临床症状：为头痛和多灶性神经系统障碍 血管造影：可发现多发的动脉节段性狭窄 排除疾病：排除系统性炎症或感染性疾病 病理检查：软脑膜或脑实质活检为血管炎 无微生物感染、动脉粥样硬化
4.原发性中枢神经系统血管炎
临床治疗
免疫调节与免疫抑制
口服皮质类固醇类 静脉使用环磷酰胺 推荐：口服泼尼松与静滴环磷酰胺
五.辅助检查
影像检查
特点：多发血管局部狭窄、管壁局部强化
五.辅助检查
影像检查
特点：血管可再通
五.辅助检查
影像检查
五.辅助检查
影像检查
六.治疗
急性期
大剂量皮质类激素是有效治疗方法
前提：排除或控制感染后，可使用糖皮质激素治疗 方案一：惹病情严重危及生命，甲泼尼龙每日1克、静滴、连用3 天； 方案二：惹病情不严重，则口服强的松1毫克/公斤/天； 后续适病情调整治疗，注意补钙、护胃、抗血小板治疗
五.辅助检查
1.病理学检查 2.血液学检查 3.影像学检查
五.辅助检查
1、病理检查
脑组织病理活检是脑血管炎诊断的金标准； 取材部位：非优势半球颞极、软脑膜组织。
五.辅助检查
病理检查
急性期 1、中性粒细胞大量浸润病灶
2、感染性血管炎可见病原体
五.辅助检查
病理检查
慢性期：1、淋巴细胞大量的浸润 2、管壁纤维蛋白样坏死 3、为淋巴细胞性血管炎
中枢神经系统血管炎
管阳太
上海上海医院神经科
上海市脑血管病防治研究所
内容
一.疾病定义
二.流行病学
三.临床分析 四.临床表现 五.辅助检查 六.临床治疗
七.原发性CNS血管
炎
一.定义
中枢神经系统血管炎（Central nervous system vasculitis）
是指中枢神经血管壁发生炎性反应导致相应组织发生缺血或出 血病理改变，表现不同临床症状的一组疾病
五.辅助检查
影像检查
MRI：脑缺血改变
五.辅助检查
影像检查
MRI：血管通透性增加、脑水肿
五.辅助检查
影像检查
MRI：脑梗塞
五.辅助检查
影像检查
MRI：脑出血
五.辅助检查
影像检查
MRI：脑白质变性
五.辅助检查
影像检查
特点：血管炎局部管壁通透性增加、管壁强化
五.辅助检查
影像检查
特点：血管局部狭窄、管壁局部强化
五.辅助检查
病理检查
稳定期 1、癫痕组织形成为主要病变 2、血管炎导致局部血管闭塞
3、可以引起局部脑组织坏死
五.辅助检查
抗中性粒细胞抗体-小血管炎诊断重要依据
以细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体 分类：胞浆型（cANCA）与核周型（pANCA） 其他：抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体
cANCA:胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体 pANCA：核周型抗中性粒细胞胞浆抗体