中枢神经系统免疫性疾病
中枢神经系统感染性疾病
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中枢神经系统感染性疾病的研 究进展
新型治疗方法
✓ 抗病毒药物：针对病毒
✓ 免疫疗法：通过激活免
感染的新型药物，如瑞
疫系统来清除病毒，如
德西韦等
CAR-T细胞疗法等
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✓ 基因编辑技术：利用
✓ 干细胞疗法：利用干细胞
CRISPR等基因编辑技术，
来修复受损的神经细胞，
对病毒进行精准打击
促进神经功能恢复
抗炎治疗：使用抗炎药 物减轻炎症反应
免疫调节治疗：使用免 疫调节药物，增强免疫
功能
手术治疗：对于严重的 感染，可能需要进行手
术治疗
ห้องสมุดไป่ตู้
康复治疗：在疾病恢复期， 进行康复治疗，帮助患者
恢复身体机能
预后和预防
预后：及时治疗，预后良好
预防：保持良好的生活习惯， 避免感染
疫苗接种：接种疫苗，降低 感染风险
定期体检：定期体检，及时 发现并治疗感染性疾病
妄等
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运动障碍：肢体 无力、瘫痪、共
济失调等
感觉障碍：感觉 减退、感觉异常、
疼痛等
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语言障碍：言语 不清、失语等
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视觉障碍：视野 缺损、视力下降
等
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癫痫发作：突然 发作的抽搐、意
识丧失等
精神症状：焦虑、 抑郁、幻觉等
其他症状：如食 欲减退、体重下
降、疲劳等
并发症状
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头痛、头晕、恶心、 呕吐
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意识障碍、昏迷、抽 搐
肢体瘫痪、感觉障碍、 运动障碍
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05
语言障碍、认知障碍、 行为异常
中枢神经系统疾病
中枢神经系统疾病中枢神经系统疾病指的是影响大脑和脊髓的疾病，包括脑部和脊髓的损伤、感染、肿瘤、神经血管疾病等。
中枢神经系统是人体控制和调节各种生理功能的主要器官，是人体最为重要的部分之一。
本文将详细介绍中枢神经系统疾病的常见类型、症状、诊断和治疗方法。
一、脑部疾病1. 中风：中风是中枢神经系统最常见的疾病之一，其特征是大脑缺血或出血导致脑功能障碍。
常见症状包括突然出现的面瘫、肢体无力、言语困难等。
2. 脑炎：脑炎是由病毒、细菌或其他感染源引起的脑组织炎症，可导致发热、头痛、颈硬、意识改变等症状。
3. 脑肿瘤：脑肿瘤指的是脑组织中的异常增生，可以是恶性或良性的，症状包括头痛、呕吐、视力受损等。
4. 癫痫：癫痫是一种反复发作的脑部疾病，其特征是大脑突发异常放电引起的意识丧失、肢体抽动等症状。
5. 帕金森病：帕金森病是一种慢性进行性神经系统变性疾病，症状包括震颤、僵直、运动障碍等。
二、脊髓疾病1. 脊髓损伤：脊髓损伤是指脊髓的机械性损伤，可能导致肢体瘫痪、膀胱和肠功能受损等。
2. 脊髓灰质炎：脊髓灰质炎是由脊髓灰质病毒感染引起的急性炎症，症状包括发热、肢体无力、呼吸困难等。
三、神经血管疾病1. 脑梗塞：脑梗塞是由于脑部供血不足导致的缺血性损伤，症状与中风相似。
2. 脑出血：脑出血是指脑血管破裂导致血液进入脑组织的疾病，症状包括剧烈头痛、呕吐、昏迷等。
四、其他疾病1. 多发性硬化症：多发性硬化症是一种自身免疫疾病，其特征是中枢神经系统中髓鞘受损，导致神经冲动传导障碍，症状包括肢体无力、感觉障碍等。
2. 脑积水：脑积水是指脑脊液在脑室或脑脊液循环通道阻塞导致脑室扩张的疾病，症状包括头痛、呕吐、视力受损等。
诊断中枢神经系统疾病通常需要通过神经系统检查、脑电图、MRI、脑脊液检查等一系列检查手段。
治疗方法包括药物治疗、手术治疗、物理疗法等。
对于一些不可逆性的损伤，如中风导致的脑功能障碍，康复和辅助护理也非常重要。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。
视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。
中枢神经系统自身免疫疾病相关抗体
中枢神经系统自身免疫疾病相关抗体
周昊;杨欢
【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》
【年(卷),期】2013()3
【摘要】免疫反应产生的抗体与相关的中枢神经系统自身免疫性疾病关系密切,对疾病的诊断、治疗及预后具有重要意义。
本文综述了视神经脊髓炎、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎及神经系统副肿瘤综合征这几种中枢神经系统受累的免疫性疾病中抗体与疾病的关系。
【总页数】5页(P289-293)
【关键词】中枢神经系统自身免疫疾病;抗体;视神经脊髓炎;多发性硬化;急性播散性脑脊髓炎;副肿瘤综合征,神经系统
【作者】周昊;杨欢
【作者单位】中南大学湘雅医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R593.241
【相关文献】
1.自身免疫性疾病相关抗体在疾病诊断中的应用进展 [J], 黄海锋
2.中枢神经系统自身免疫性疾病自身抗体检测临床意义 [J], 罗晶晶;刘冉;郝洪军;高枫
3.抗体相关的中枢神经系统自身免疫性疾病:探索与挑战 [J], Guan Hongzhi;Cui
Liying
4.自身免疫性肝炎患者血清抗核抗体、肝肾微粒体抗体、抗髓过氧化物酶抗体、抗平滑肌抗体联合抗可溶性肝抗原抗体水平的变化及临床意义 [J], 漆阳红
5.自身免疫性肝病诊断中抗核抗体与自身免疫性肝病相关抗体检测的应用价值 [J], 孔金玲
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中枢神经系统免疫性疾病
遗传因素
遗传易感性
中枢神经系统免疫性疾病具有遗传易感性。某些基因的变 异可能增加个体患病的风险。
单基因遗传病
部分中枢神经系统免疫性疾病是由单一基因突变引起的。 这些疾病通常具有家族聚集性，并表现为常染色体显性或 隐性遗传。
多基因遗传病
多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等常见中枢神经系统 免疫性疾病受多个基因的影响，这些基因的变异与环境因 素相互作用，共同影响个体的患病风险。
03
年龄、性别、遗传背景、环境因素等都可能增加个体患中枢神
经系统免疫性疾病的风险。
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CATALOGUE
中枢神经系统免疫性疾病的病 因与发病机制
自身免疫机制
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自身免疫性疾病
中枢神经系统免疫性疾病中，自身免疫机制是一个重要的发病因素。当 机体免疫系统对自身组织产生免疫应答时，会导致自身免疫性疾病的发 生。
早期干预
加强疾病的早期筛查和诊断，及时采 取干预措施，延缓疾病进展，提高患 者的生活质量和预后。
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CATALOGUE
中枢神经系统免疫性疾病的预 防与日常保健
提高公众认知度
公众教育
通过媒体、社区活动等方式，向公众普及中枢神经系统免疫性疾病的预防和保健知识，提高公众的认知度和重视 程度。
宣传资料
制作和发放通俗易懂、图文并茂的宣传资料，包括手册、海报等，帮助公众了解中枢神经系统免疫性疾病的预防 和保健要点。
感染与炎症反应
感染因素
炎症细胞因子
某些感染因素可能引发中枢神经系统 免疫性疾病。例如，某些病毒、细菌 或真菌感染可能引起脑部炎症和免疫 应答，导致疾病的发生。
炎症细胞因子在中枢神经系统免疫性 疾病中发挥重要作用。这些细胞因子 可调节免疫应答和炎症过程，影响疾 病的进展和预后。
中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识(2022版)解读PPT课件
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专家共识对抗体检测的推荐意见
推荐的抗体检测项目
01
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（ NMDAR）抗体：用于检测抗 NMDAR脑炎，具有高特异性 和敏感性。
02
抗水通道蛋白4（AQP4）抗体 ：用于检测视神经脊髓炎谱系 疾病（NMOSD），是 NMOSD最具特异性的生物标 志物。
03
抗接触蛋白相关蛋白2（ CASPR2）抗体：用于检测抗 CASPR2相关疾病，如莫旺综 合征和神经痛等。
新型抗体药物的开发
随着对抗体结构和功能的深入了解，未来有望开发出更多 具有治疗潜力的新型抗体药物。这将推动抗体检测在药物
研发和临床治疗中的应用。
THANKS
感谢观看
中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测原理
抗神经元抗体检测
利用神经元特异性抗原（如神经元核蛋白、神经元胞质蛋白等）与待测血清中的 抗体结合，通过IFA或ELISA等方法检测抗体。
抗胶质细胞抗体检测
利用胶质细胞特异性抗原（如星形胶质细胞蛋白、少突胶质细胞蛋白等）与待测 血清中的抗体结合，通过IFA或ELISA等方法检测抗体。
鉴别诊断
通过抗体检测，可将中枢神经系统自身免疫性疾病 与其他类似疾病进行鉴别，避免误诊误治。
早期诊断
部分抗体在疾病早期即可出现，通过抗体检 测可实现早期诊断，为患者争取治疗时机。
治疗监测中的应用
治疗效果评估
01
抗体检测可用于评估治疗效果，帮助医生及时调整治疗方案，
提高治疗效果。
病情监测
02
通过定期抗体检测，可监测患者病情变化，及时发现复发或加
重情况，采取相应治疗措施。
个体化治疗指导
03
不同患者对治疗的反应不同，抗体检测可为个体化治疗提供指
神经病学中枢神经系统感染性疾病【44页】
第一节 病毒感染性疾病
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一、单纯疱疹病毒性脑炎 (herpes simplex virus encephalitis, HSE)
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病因及发病机制
HSV
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病因及发病机制
HSV --- DNA病毒 I 型单纯疱疹病毒感染成人 少数儿童及青年为原发性感染 II型疱疹病毒主要感染性器官
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病因及发病机制
WHO建议应至少选择三种药联合治疗，常用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺，轻症患者治疗3个月后停用吡嗪酰胺， 继续用异烟肼和利福平7个月。耐药菌株可加用第四种药如链霉素或乙胺丁醇，利福平不耐药菌株，总疗 程9个月已足够；利福平耐药菌株需连续治疗18~24个月。由于中国人为异烟肼快速代谢型，成年患者日剂 量可加至900~1 200mg。药物副作用包括肝功能障碍(异烟肼、利福平和吡嗪酰胺)，多发性神经病(异烟肼)， 视神经炎(乙胺丁醇)、癫痫发作(异烟肼)和耳毒性(链霉素)等。应注意保肝治疗，异烟肼可合用吡哆醇(维 生素B6)50mg/d
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病理
脑组织水肿、软化、出血和坏死， 双侧大脑半球均可弥漫受累，常不 对称，以颞叶内侧、边缘系统和额 叶眶面最明显，脑实质中出血性坏 死是重要病理特征。镜下在神经细 胞和胶质细胞内可见包含有疱疹病 毒的颗粒和抗原的嗜酸性包涵体是 最具特征性的病理改变。
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病理
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病理
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临床表现
可发生于任何年龄 一般急性起病，也可亚急性起病 有前驱症状，发热全身不适、头痛等 1/4患者有口唇疱疹史 脑实质改变的表现：意识障碍、精神症状、
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诊断
• 发热、精神症状、意识障碍、抽搐及局灶性
神经体征
• CSF：红、白细胞数增多 • EEG：额颞为主的弥漫性异常 • CT或MRI：额颞叶出血性病灶 • 抗单纯疱疹病毒治疗有效
免疫球蛋白在中枢神经系统中的应用
IVIg可能有效的疾病
MG MS PM SMS（SPS）
（一）重症肌无力（myasthenia gravis, MG）
MG是一种自身免疫性疾病, 抗体针对神经肌肉接头处 突触后膜上的乙酰胆碱受体。IVIg治疗MG首先报告 于上世纪80年代, 其后一些病例报告和回顾性研究均 显示IVIg可改善MG症状, 与其它免疫治疗同时应用时, 治疗几天内即有显效, 疗效高峰在2周左右, 最长可维 持一年以上。表现为对急性加重患者可减少球麻痹和 呼吸肌麻痹的危险, 使之减少使用重症监护, 给予呼吸 支持的机会, 同时可减少激素和免疫抑制剂的用量。
IVIg治疗有效的疾病
GBS MMN LEMS
CIDP DM
（一）GBS
临床表现: 急性起病，四肢对称性弛缓性 瘫痪，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白细胞分离等。
分型: 根据临床、神经病理和电生理特点
运动-感觉型、纯运动型、Miller-Fisher型、 球变异型、植物神经功能不全型等类型。
血浆置换（PE）已被证明可以降低GBS 患病率，缩短病程，但它需要复杂的仪 器设备，对于植物神经功能不全的患者
（二）血管炎或中枢神经系统继发性炎性疾病
川崎病是一种儿童发热性疾病, 其神经系统并发症 包括无菌性脑膜炎、卒中、脑病和面瘫, 其发病可 能与抗内皮细胞抗体有关。IVIg已成为该病治疗 的主要方法。累及神经系统的血管炎中, IVIg治疗 有效仅见个别病例报告。系统性红斑狼疮IVIg治 疗的开放性试验和小样本随机对照研究发现其维 持缓解的效果与环磷酰胺一样。一些专家推荐将 IVIg用于抗磷脂抗体综合征的治疗, 但一项规模较 小的多中心试验发现其并不能防治该综合征造成 的继发性流产。由于此类疾病确诊病例较少, 研究 其疗效实属不易。
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注：如果具有抗神经元胞膜/突触蛋白抗体或肿瘤神经抗体阳性，并可排除 其他可能的病因者可直接确诊为自身免疫性边缘系统脑炎，而不必强调符合上述 l～3项
抗NMDAR脑炎-临床表现
典型三大症候群：精神症状、抽搐及运动障 碍。 Lizuka等分为5期，即:前驱期，精神症状期， 无反应期，不随意运动期，逐渐恢复期。
分期
前驱期：约48-86%的患者有前驱症状，如头痛、发热、恶 心、呕吐、腹泻及上呼吸道感染等，儿童发生的比例较成人 低。
精神症状期：前驱期后数天至2周出现精神症状，表现为焦 虑、烦躁、害怕、妄想、易激惹、失眠、幻听、幻视等。儿 童长表现为脾气暴躁、易激惹、睡眠障碍等症状。
无反应期：意识水平下降，对刺激反应减弱，不说话或喃喃 自语无意义的语言，亦可与紧张、焦虑状态交替出现
二线治疗：美罗华、CTX或其他免疫治疗 无效（10天） 美罗华375 mg/m².w共用4次或CTX750 mg/m².m或 二者同时 吗替麦考酚酯或咪唑嘌呤用一年
肿瘤切除
临床表现上出现前述6项症状中1项或多项； 且抗NMDAR-IgG抗体阳性；排除其他可能 病因即可诊断。 注：抗体检测应包括脑脊液，如仅有血清样 本，血清检测阳性后需再做验证检测，方可 认为自身抗体结果阳性。
治疗
目前无统一方案，免疫治疗是目前临床治疗自身免疫性脑炎 的主要方法
一线免疫治疗：糖皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换 丙球 400mg/kg.d，5 天 甲泼尼龙、血浆置换
• 根据新的临床诊断标准予以确诊、拟诊和可能的自身免疫 性脑炎患者，可尽早实施有效免疫治疗方案,以提高自身免 疫性脑炎的临床治疗效果。
临床诊断标准：可能的自身免疫性脑炎诊断标准
临床诊断标准 自身抗体阴性但拟诊为自 身免疫性脑炎诊断标准：
必须同时满足以下4项标准： 1、亚急性起病（3个月之内病情快速进展），表现为近事记 忆缺失、意识状态改变或精神症状 2、排除其他病因明确的自身免疫性脑炎综合征（如典型的 边缘系统脑炎、Bickerstaff脑干脑炎的诊断）
不随意运动期：突出表现为椎体外系症状，口面部运动障碍 最常见。如舔唇、咀嚼样动作、做鬼脸、可导致唇舌咬伤或 牙齿脱落的强迫性张口、闭口等；其他如手足徐动、肌张力 不全等
逐渐恢复期：持续时间长，部分患者留有后遗症
临床诊断标准：拟诊抗NMDAR脑炎诊 断标准
临床诊断标准：确诊抗NMDAR脑 炎诊断标准
3、血清和脑脊液中未检测到特征性肿瘤神经元抗体和已知 的自身免疫性脑炎抗体，并伴有3项中的2项：①有自身免疫 性脑炎的异常表现；②脑脊液细胞数增多和（或）出现脑脊 液特异性寡克隆带/脑脊液IgG指数升高；③脑组织活检显示 炎症浸润且排除肿瘤等其他疾病 （部分遗传性线粒体疾病和代谢性疾病中可有类似表现） 4、排除其他可能的病因
临床诊断标准：确诊自身免疫性边缘系统脑 炎诊断标准
必须同时满足以下4项标准： 1. 亚急性起病(3个月之内病情快速进展)，症状表现为工作记忆(近事
记忆)障碍、癫痫发作或精神症状，提示边缘系统受累 2. 双侧局限于颞叶内侧的T2FLAIR像的异常信号(或脑FDG-PET异常) 3. 至少具有以下1项：①脑脊液细胞数增多(白细胞数>5／mm3)；②
中枢神经系统免疫性疾病
中枢神经性系统免疫性疾病
• 中枢神经系统脱髓鞘疾病 • 自身免疫性脑炎 • 原发性中枢神经系统血管炎
中枢神经系统髓鞘疾病
• 分类： Ø 遗传性：脑白质营养不良等（肾上腺、易
染性） Ø 获得性：
继发于其他疾病的脱髓鞘疾病 原发性免疫介导的炎症性脱髓鞘疾病
获得性中枢神经系统脱髓鞘
定义： 是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中
小血管的罕见重度免疫性脑炎。
临床表现： 头痛、认知障碍以及局灶性神经功能缺
损或脑卒中，为最常见。儿童常有癫痫发作。
辅助检查：
皮下联合软脑膜的组织活检发现原发的 血管透壁性损害及血管破坏性炎症反应为确 诊原发性中枢神经系统血管炎的金标准。
血清学、脑脊液及神经影像学（包括血 管造影）对诊断无特异性。
自身免疫性脑炎
定义
自身免疫性脑炎
• 诊断标准
• 新标准首次将自身免疫性脑炎的诊断分为确诊definite,拟 诊probable和可能possible三级。其中, • 确诊自身免疫性脑炎一般需要抗体检测为阳性,但自身 免疫性边缘性脑炎不依赖于自身抗体检测也可确诊; • 拟诊和可能的自身免疫性脑炎诊断则不依赖于抗体检 测。
继发性： 病毒感染：进行性多灶性白质脑病、亚
急性硬化性全脑炎（SSPE）等 营养障碍：脑桥中央髓鞘溶解症等 缺氧：缺氧后迟发性脱髓鞘脑病
原发性中枢神经系统脱髓鞘疾病 （免疫介导）
单相性
临床孤立综合征 急性播散性脑脊髓炎
CNS脱髓鞘
多相性
多相性播散性脑脊髓炎 多发性硬化 视神经脊髓炎谱系疾病
原发性中枢神经系统血管炎