婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤二例_张忠德
组织细胞增生症X二例报告
组织细胞增生症X二例报告
崔建华;贾忠宝
【期刊名称】《吉林医学情报》
【年(卷),期】1992(000)005
【总页数】2页(P96-97)
【作者】崔建华;贾忠宝
【作者单位】前郭县医院;前郭县医院
【正文语种】中文
【中图分类】R725.511
【相关文献】
1.婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告 [J], 陈芬;孙岩;罗新辉
2.儿童下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现:附10例报告 [J], 陈颖茜;范淼;陈丹;Sagar Pandey;李秀红
3.手术治疗腰椎朗格汉斯组织细胞增生症1例报告及相关文献复习 [J], 王欢;才忠民;尚平;龙丽燕;王琦;姜欢畅
4.朗格汉斯细胞组织细胞增生症致胸椎病理性骨折伴神经损伤1例报告并文献复习[J], 徐静芳; 叶文松; 徐璐杰; 李海冰; 杨溢; 朱伟玮
5.1例肛周朗格汉斯组织细胞增生症病例报告并文献回顾 [J], 裴艳妮;杨巍;吴丽莉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
婴儿促纤维增生型星形细胞瘤1例并文献回顾
婴 儿 促 纤 维增 生 型星 形 细 胞 瘤 （ｄｅｓｍｏｐｌａｓｔｉｃ ｉｎｆａｎｔｉｌｅ ａｓ— ｔｒｏｃｙｔｏｍａ，ＤＩＡ）是一种 罕见 的神经系统肿瘤 ，并且好发于婴 幼 儿 时期 。其 显 著 特点 为 梭 形 、细长 形 的 星形 细 胞 和 突 起 排 列成束状 、车幅状或漩 涡状 ，间杂着胶原纤维 ，并伴有 网状纤 维围绕着肿瘤细胞 ，似问叶组织肿瘤 。现 报告 ｌ例婴儿促纤 维增生型星形细胞 瘤 ，并 结合 文献对其 临床表 现、组织 形态 和 免疫 组 织 化 学 特 点进 行 总结 。 １ 临 床 资料
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】ｄｅｓｍｏｐｌａｓｔｉｃ ｉｎｆａｎｔｉｌｅ ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ；ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ Ｍｏｄｅｍ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ ２００８，１６（１０）：１６７３—１６７４
【摘要 】 目的：探讨婴儿促纤维增 生型星形细胞瘤病理形态特征及鉴别要点 。方法 ：报道 １例婴儿促纤维增 生型星形细胞瘤并结合文献对其组织 学和免疫 组织化学 特点进行研究 。结果 ：本 例婴儿促纤维增 生型星形 细 胞 瘤 头 颅 ＣＴ表 现 为 右侧 额 骨 及 顶 骨 局 部 骨 质 缺 损 ，右 侧 大 脑半 球 多 囊 性 占位 性 病 变 。组 织 学 表 现 为 梭 形 肿 瘤 细 胞 ，形 似 纤 维 细 胞 或 纤 维 母 细 胞 ，排 列 呈 束 ，编 织 样 。免 疫 组 织 化 学 显 示 ：瘤 细 胞 呈 胶 质 酸 性 蛋 白 （ＧＦＡＰ）阳性 ，波 形 蛋 白（Ｖｉｍｅｎｔｉｎ）阳性 ，Ｓ一１００蛋 白 阳性 。结 论 ：婴 儿 促 纤 维 增 生 型 星形 细胞 瘤 是 一 种 比较 罕见的发生于婴幼儿的脑部肿瘤 ，根据其临床特点及组织学和免疫组织化学特征可 以进行明确诊 断。 【关键词 】婴儿促纤维增生型星形 细胞瘤 ；免疫组织化学 【中图分类号 】Ｒ７３０．２６４ 【文献标识码 】Ａ 【文章编号】１６７２—４９９２一（２００８）１０—１６７３—０２
第五版 WHO神经肿瘤分类体系简介
NF2，MYCN
髓母细胞瘤，
WNT激活的CTNNB1，APC
髓母细胞瘤， SHH激活的
TP53，PTCH1，SUFU，SMO，MYCN，GLI2（甲基组）
髓母细胞瘤， 非WNT/非SHH-
MYC，MYCN，PRDM6，KDM6A（甲基组）
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
MARCB1、SMARCA4
具有多层花环的胚胎肿瘤
松果体肿瘤 松果体细胞瘤 中分化松果体实质瘤 松果母细胞瘤 松果体区乳头状瘤 松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤，SMARCB1突变
颅及椎旁神经肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经周围瘤 混合神经鞘瘤 恶性黑色素性神经鞘瘤 恶性周围神经鞘瘤 副神经节瘤
脑膜瘤 脑膜瘤
间叶性非脑膜上皮肿瘤 软组织肿瘤 成纤维细胞和成肌细胞肿瘤 孤立性纤维瘤 血管肿瘤 血管瘤和血管畸形 血管母细胞瘤 骨骼肌肿瘤 横纹肌肉瘤 不确定微分 颅内间质瘤，FET-CREB融合阳性 CIC重排肉瘤 原发性颅内肉瘤，DICER1突变型 尤文肉瘤
C19MC，DICER1
中枢神经系统神经母细胞瘤，FOXR2激活的
FOXR2
中枢神经系统肿瘤伴BCOR内部串联重复
BCOR
松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤，SMARCB1突变型
SMARCB1
脑膜瘤
NF2, AKT1, TRAF7, SMO, PIK3CA; KLF4, SMARCE1, BAP1 in subtypes; H3K27me3;
脑和脊髓实质转移 脑膜转移
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
GFR1
具有少突胶质细胞瘤样特征和核团的弥漫性神经胶质瘤
染色体14，（甲基组）
分子特征
乳头状神经胶质瘤
节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT诊断
节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT诊断刘文慧;李红文;钱银锋;刘文冬【摘要】目的:探讨节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT表现特点及其鉴别诊断.方法:回顾性分析本院经手术病理证实的28例节细胞神经瘤及2例节细胞神经母细胞瘤患者的病例资料,所有患者均行CT平扫及增强检查.结果:28例节细胞神经瘤中,位于肾上腺区15例、胸段脊柱旁6例、腰段脊柱旁2例、颈鞘区4例、骶前区1例;肿瘤表现为圆形、类圆形、水滴状软组织肿块,边界清晰、边缘光滑;14例可见点状钙化;16例有伪足征;24例密度均匀,4例密度不均匀,1例含有脂肪成分.增强扫描轻度强化,11例呈片絮状延迟强化.2例节细胞神经母细胞瘤均位于肾上腺区,CT表现为不规则软组织肿块,密度不均匀,其内见明显坏死、囊变、粗大钙化,增强扫描明显不均匀强化,1例伴淋巴结转移.结论:节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤CT表现具有一定特征,CT对其定性诊断具有重要价值,出现肿块内粗大钙化、边界模糊、周围组织侵犯及淋巴结转移时,应考虑节细胞神经母细胞瘤的可能.%Objective:To study the CT manifestations and the value of differential diagnosis in ganglioneuroma and ganlioneuroblastoma.Methods:The clinical materials of twenty-eight cases with ganglioneuroma and two cases with ganglioneuroblastoma confirmed by pathology were enrolled.All had plain and enhanced CT scanning.The clinical and imaging materials were analyzed retrospectively.Results:Of the 28 patients with ganglioneuroma, the location included adrenal gland (15 patients),para-thoracic spine (6 patients), para-lunbral spine (2 patients),carotid sheath (4 patients) and anterior to sacrum (1 patient).The lesions usually showed soft tissue density, round or water-drop in shape,well-defined, with punctatecalcification (14 cases).Pseudopodia sign could be assessed in 16 patients.The density of 24 cases were homogeneous and the other 4 cases were uneven,intra-tumoral fat tissue could be seen in one lesion.All lesions showed slight enhancement after contrast administration, 11 cases showed progressive and patchy enhancement in venous phase.All of the 2 patients with ganglioneuroblastoma were located in adrenal gland, irregular in shape, with heterogeneous density and marked intra-tumoral necrosis, cystic change and coarse calcification.Obvious heterogeneous enhancement after contrast administration could be assessed.One case had lymph node metastases.Conclusion:Certain characteristic findings could be revealed in ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma, and CT was valuable in the diagnosis and differential diagnosis.Display of intra-tumoral coarse calcification, ill-defined boundary, invasion of adjacent tissue and lymph node metastases provides the hints of the diagnosis of ganlioneuroblastoma.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2017(032)003【总页数】5页(P262-266)【关键词】节细胞神经瘤;节细胞神经母细胞瘤;体层摄影术,X线计算机【作者】刘文慧;李红文;钱银锋;刘文冬【作者单位】230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R739.4节细胞神经瘤(ganglioneuroma，GN)与节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma，GNB)同属外周性神经母细胞性肿瘤，起源于构成交感神经系统的不同成熟程度的神经嵴细胞，由于分化程度不同，生物学表现存在差异。
神经元特异性烯醇化酶和银染色在先天性巨结肠类缘病诊断？…
神经元特异性烯醇化酶和银染色在先天性巨结肠类缘病诊
断？…
张忠德;施诚会
【期刊名称】《大肠肛门病外科杂志》
【年(卷),期】1999(005)002
【摘要】为探讨先天性巨结肠类缘病的病理诊断，分析了２０例类缘病ＮＳＥ及银染色。
结果表明，ＮＥＳ结合银染色肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞、神经纤维有特征性表达。
认为ＮＳＥ结合银染色是一种诊断先天性巨结肠类缘病有价值的诊断方法。
【总页数】3页(P14-16)
【作者】张忠德;施诚会
【作者单位】上海第二医科大学附属新华医院病理科;小儿外科
【正文语种】中文
【中图分类】R574.620.4
【相关文献】
1.ret和ednrb在先天性巨结肠症及巨结肠类源病肠壁表达的研究 [J], 张怡先;张利兵;闫焕;钟麟
2.先天性巨结肠类缘病与先天性巨结肠的钡灌肠表现对照分析 [J], 严振辉;洪居陆;柳学国;李晓群
3.先天性巨结肠类缘病14例术前诊断分析 [J], 张学军;孟钊
4.先天性巨结肠类缘病的X线诊断——与先天性巨结肠对照分析 [J], 王龙胜;余永强;任素珍;王一真
5.儿童先天性巨结肠类缘病和先天性巨结肠的影像鉴别研究 [J], 李伟凯;鹿松;刘红光;宋修峰
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先天性神经母细胞瘤1例报道及相关文献复习
先天性神经母细胞瘤1例报道及相关文献复习刘娜;张锦华;杨艳敏;陈曦【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》【年(卷),期】2009(014)005【摘要】@@ 神经母细胞瘤(neuroblastoma NB)在小儿癌症中排第三位,占小儿癌症的13.3%[1].在小于1岁的婴儿中NB是最常见的实体肿瘤,常发生于胸廓、颈部、腹部和盆腔[2].约一半的NB病例肿瘤发生在肾上腺,发病率在1/1000～1/3000之间,其数量远比新生儿尸检中的NB发病率少[3].随着产前胎儿超声检查的增加有更多的先天性NB的病例被报道[4].先天性NB的胎儿通常在孕28周发现,93%的肿瘤位于肾上腺上[5].有病例报道母孕17周时经超声检查发现NB,这是胎儿NB报道中最早的[6].在日本,对婴儿NB瘤的早期筛查,使发病率增加,但并没有使死亡率下降[7].许多中心NB研究组织证实:先天性NB瘤的发病率高,其有自然消退的特性.故对无侵袭性的NB患儿采取静观其变的态度.【总页数】3页(P228-230)【作者】刘娜;张锦华;杨艳敏;陈曦【作者单位】110004,沈阳,中国医科大学盛京医院,干诊科;110004,沈阳,中国医科大学盛京医院儿外科;110004,沈阳,中国医科大学盛京医院,干诊科;中国医科大学附属第一医院骨科【正文语种】中文【相关文献】1.腹膜后多发性复合型节细胞神经母细胞瘤一例报道及文献复习 [J], 张秀明;滕晓东;向华2.神经母细胞瘤合并过敏性紫癜一例报道及文献复习 [J], 韩云坤;张宏文;耿慧3.弥漫性大B细胞淋巴瘤继发嗅神经母细胞瘤1例报道并文献复习 [J], 崔力方;钟定荣;张继新;王莉;昌红;高颖;沈兵;张建英4.肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤1例报道及文献复习 [J], 李海峰;吴茂斌;蒋乃军;刘媛;李敏5.合并脾血管瘤和左下腔静脉的先天性血管畸形的病例报道及相关文献复习 [J], 王震凯;汪芳裕;朱人敏;刘炯;王少东;路又可因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
《请您诊断》病例144答案婴儿促纤维增生性星形细胞瘤
作者单位:４３００１０㊀武汉,长江航运总医院影像科(胡波,周杰,杜柏林,梁奕),病理科(吕晶)作者简介:胡波(１９８９－)男,湖北人,住院医师,主要从事中枢神经系统影像诊断工作.通讯作者:杜柏林,E Ｇm a i l :l o n g w a n gr e n ＠１２６．c o m «请您诊断»病例１４４答案:婴儿促纤维增生性星形细胞瘤胡波,周杰,杜柏林,梁奕,吕晶ʌ关键词ɔ㊀婴儿;促纤维增生性星形细胞瘤;磁共振成像;病理学ʌ中图分类号ɔR ７３９．４１;R ４４５．２㊀ʌ文献标识码ɔD㊀ʌ文章编号ɔ１０００Ｇ０３１３(２０２０)０５Ｇ０６９８Ｇ０３D O I :１０．１３６０９/j ．c n k i ．１０００Ｇ０３１３．２０２０．０５．０２７㊀㊀㊀㊀开放科学(资源服务)标识码(O S I D ):㊀㊀病例资料㊀患儿,男,１岁,无明显诱因出现双眼球向左凝视,且头向左偏,呼之不应,无大小便失禁,无牙关紧闭,持续３~４m i n 后缓解,伴发热㊁寒战及呕吐,为胃内容物,未见咖啡样物.患儿近来间断咳嗽㊁咳痰并流涕,外院诊断为支气管炎,治疗不详.入院后体格检查未见异常,双侧病理征阴性,神经系统专科检查未见异常;当地医院头颅C T 提示右额占位,疑诊穿通畸形.M R I 检查:右侧额顶叶见巨大囊实性肿块并可见分隔,大小约６．４７c mˑ６．９４c mˑ５．９６c m ,边界清楚,周围未见明显水肿,中线结构尚居中;肿块的囊性部分较大且与右侧侧脑室相通,实性部分较小且靠近脑膜;囊性部分呈T １W I 低信号㊁T ２W I 高信号,F L A I R 呈低信号,实性部分呈T １W I 等信号㊁T ２WI 等信号,F L A I R 呈等信号,DW I 呈等低信号;增强扫描肿块实性部分明显均匀强化,囊性部分未见明显强化,分隔亦未见明显强化,周围脑膜可见明显强化,可见脑膜尾征(图１~６).手术及病理:患者入院完善相关检查后行右侧额顶叶脑肿瘤全切术,术中显微镜下可见右侧额顶叶大小约７c mˑ７c mˑ６c m 的肿瘤,呈囊实性,可见多个囊腔,镜下分离肿瘤与周围粘连脑组织,全切肿瘤;病灶周围硬脑膜增厚,与下方肿瘤广泛显著粘连,切除受累硬脑膜.术后病理检查示肿瘤性星形细胞排列成束状㊁编织状,可见灶状区域肿瘤细胞核呈圆形,排列紧密,可见少许肿瘤细胞侵及硬脑膜,免疫组化示星形细胞样瘤细胞呈G F A P 阳性,V i m 阳性,S １００(＋),诊断为婴儿促纤维增生性星形细胞瘤WHOⅠ级(图７~８).讨论㊀婴儿促纤维增生性星形细胞瘤(d e s m o Ｇp l a s t i c i n f a n t i l ea s t r o c yt o m a ,D I A )由T a r a t u t o 等[１]于１９８２年首次报道,是一种非常罕见的易累及浅层大脑皮质和脑膜,且具有神经上皮细胞分化和促纤维增生性间质的中枢神经系统肿瘤,２０１６年WHO 修订版分类将其归属于神经元及混合性神经元Ｇ胶质肿瘤[２].D I A 多发生于１８个月以内的婴儿,高峰发病年龄为３~６个月,男性较多见,男女之比约为１．７:１[３],肿瘤体积往往较大,多位于大脑半球的额顶叶,沿脑膜下生长,容易囊变,且肿瘤常与邻近脑膜相连.D I A 的临床症状没有特异性,与颅内其他占位性病变引起的临床症状类似,主要有颅内高压㊁快速的头围增大㊁囟门膨隆㊁强迫性眼球下旋(落日征)[３]㊁癫痫发作[３Ｇ４]㊁视野缺损及运动感觉障碍[５Ｇ６]等.D I A 生长较缓慢,多数患者因肿瘤压迫引起临床症状而就诊,目前以外科手术治疗为主.D I A 的体积多较大,在组织学上肿瘤细胞可表现为多形性或异型性,但一般认为手术切除后预后良好[７].值得注意的是,P h i 等[８]报告１例出生２２个月时被诊断为D I A (WHOⅠ级)的患儿,术后８年相同部位复发转化为胶质母细胞瘤(WHO Ⅳ级),第２次术后加以辅助放疗,然而第２次术后８个月在相同部位肿瘤再次复发.D a r w i s h 等[９]报道４例D I A /D I G 患者经脑脊液途径转移.上述研究提示,并不是所有D I A 的生物学行为都为良性,也可能复发㊁转移,呈现恶性肿瘤的生物学行为.本例患儿在术后６个月㊁１６个月㊁２９个月复查,未见明显复发㊁转移征象.D I A 的影像学表现具有特征性,常表现为额顶叶的巨大囊实性肿块,囊性成分往往较大且部分见分隔,实性成分通常位置表浅,靠近大脑皮层且沿脑膜生长,肿瘤的边界一般清楚,周围通常无水肿或轻度水肿.D I A 在C T 上表现为巨大的等低密度囊实性肿块,部分肿瘤内可见钙化;在M R I 上肿块的囊性部分表现为与脑脊液信号一致的长T １㊁长T ２信号,F L A I R 呈低信号;实性部分表现为等T １㊁等或短T ２信号,F L A I R 呈等低信号;增强扫描实性部分明显强化,囊性部分一般不强化,部分邻近脑膜强化.DW I 上肿瘤的实性部分呈等低信号,A D C 值较高,提示肿瘤的恶性程度较低,与WHO 肿瘤分级相符.D I A 主要应与多形性黄色星形细胞瘤(p l e m o r p h i c x a n t h o a s t r o c y t o m a ,P X A )㊁幕上原始神经外胚层肿瘤(pr i m i t i v en e u r o e c Ｇt o d e r m a l t u m o r ,P N E T )㊁节细胞胶质瘤㊁胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(d y s e m b r y o p l a s t i cn e u r o e p i t h e l i a l图１㊀轴面T１W I示右侧额叶囊实性肿块,实性部分呈等信号(箭),囊性部分呈低信号.㊀图２㊀轴面T２W I 示右侧额叶囊实性肿块,实性部分呈稍高信号(箭),囊性部分呈高信号.㊀图３㊀轴面F L A I R示右侧额叶肿块实性部分呈等信号(短箭),囊性病变呈低信号,病灶部分与侧脑室相通(长箭).㊀图４㊀DW I示病灶呈等低信号(箭).㊀图５㊀轴面M R I增强扫描示右侧额叶肿块实性部分呈明显均匀强化(短箭),囊性部分未见明显强化,分隔见轻度强化(长箭).㊀图６㊀矢状面MR I增强扫描示右侧额叶肿块实性部分呈明显均匀强化(箭),囊性部分未见明显强化,周围脑膜可见明显强化.㊀图７㊀镜下示肿瘤性星形细胞排列成束状㊁编织状,可见灶状区域肿瘤细胞核呈圆形,排列紧密,可见少许肿瘤细胞侵及硬脑膜(ˑ４００,H E).㊀图８㊀免疫组化示星形细胞样瘤细胞G F A P阳性(ˑ４００,H E).t u m o r,D N E T)及纤维型脑膜瘤等鉴别:①P X A好发于少年和青壮年,也可见于老年人.该肿瘤起源于软脑膜下的星形细胞,因此常位于脑表面,附着于软脑膜,多发生于幕上,其最主要的临床表现是长期发作的癫痫病史.影像学上P X A多表现为大脑半球浅表部位的肿块,以颞叶最常见,其次是额叶及枕叶,瘤周水肿较轻或无瘤周水肿;增强扫描肿瘤实性部分明显强化,部分肿瘤周围软脑膜强化,似见脑膜尾征;DW I及M R S表现符合低级别星形细胞瘤的特征,根据影像学表现并结合患者发病年龄及长期发作的癫痫病史,可与D I A鉴别.②P N E T好发于儿童,成人偶可发生,主要表现为额颞叶的囊实性肿块,肿瘤边界清楚,瘤周水肿较轻或无瘤周水肿,增强扫描肿瘤实性部分明显强化,瘤内可有出血及钙化,在DW I上多表现为高信号,A D C值减低,M R S表现符合高级别星形细胞瘤的特征,可与D I A鉴别.③节细胞胶质瘤好发于儿童及青壮年,以颞叶最多见,其次是额叶㊁顶叶及枕叶,最常见的临床表现是长期反复发作的复杂性癫痫.影像学上多表现为颞叶的囊实性肿块,囊性部分较大,部分囊壁可见钙化影,具有一定的特征性,肿瘤占位效应较轻,瘤周一般无水肿.增强扫描肿瘤实性部分可见中度强化或明显强化.④D N E T多发生于儿童及青壮年,患者多以反复发作的顽固性癫痫就诊,位于幕上皮质,最常见于颞叶,其次是额叶及顶叶;影像学上多表现为颞叶皮质的囊实性肿块,边界清楚,占位效应较轻,瘤周多无水肿,增强扫描病灶不强化或轻度强化.⑤纤维瘤型脑膜瘤属于脑外肿瘤,具有脑外肿瘤的表现,而且该肿瘤在T２W I上信号常较低,实性部分较多,囊性部分较少,增强扫描实性部分呈明显均匀强化,M R S可见脑膜瘤的特异性丙氨酸峰.综上所述,婴儿促纤维增生性星形细胞瘤的影像学表现有一定特征性,诊断时应综合分析影像学征象和临床表现,最终确诊需依靠病理及免疫组化.参考文献:[１]㊀T a r a t u t oA L,M o n g e s J,L y l y kP,e t a l．S u p e r f i c i a l c e r e b r a l a s t r oＧc y t o m a a t t a c h ed t od u r a．Re p o r t of s i x c a s e s i n i n f a n t s[J]．C a n c e r,１９８４,５４(１１):２５０５Ｇ２５１２．[２]㊀苏昌亮,李丽,陈小伟,等．２０１６年WHO中枢神经系统肿瘤分类总结[J]．放射学实践,２０１６,３１(７):５７０Ｇ５７９．[３]㊀H oC Y,G e n e r M,B o n n i nJ,e ta l．D i f f u s i o n,p e r f u s i o n,a n dh i sＧt o p a t h o l o g i c c h a r a c t e r i s t i c s o f d e s m o p l a s t i c i n f a n t i l e g a n g l i o g l i o m a[J]．J R a d i o l C a s eR e p,２０１６,１０(７):１Ｇ１３．[４]㊀马锐,张琰,胡沛臻,等．婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤１例报道及文献回顾[J]．现代肿瘤医学,２００４,１２(６):５３０Ｇ５３１．[５]㊀S a m k a r iA,A l z a h r a n i F,A l m e h d a rA,e t a l．D e s m o p l a s t i c i n f a n t i l ea s t r o c y t o m aa n d g a n g l i o g l i o m a:c a s e r e p o r t a n dr e v i e wo f t h e l i tＧe r a t u r e[J]．C l i nN e u r o p a t h o l,２０１７,３６(１):３１Ｇ４０．[６]㊀张传山,闫庆国,李青,等．婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的临床病理特点[J]．临床与实验病理学杂志,２００２,１８(５):４８６Ｇ４８８．[７]㊀顾硕,鲍南,殷敏智．巨大婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例报道并文献复习[J]．中华神经外科杂志,２００９,２５(５):３９５Ｇ３９８．[８]㊀P h i J H,K o hE J,K i m S K,e ta l．D e s m o p l a s t i c i n f a n t i l ea s t r o c y t oＧm a:r e c u r r e n c ew i t hm a l i g n a n t t r a n s f o r m a t i o n i n t o g l i o b l a s t o m a:a c a s e r e p o r t[J]．C h i l d sN e r vS y s t,２０１１,２７(１２):２１７７Ｇ２１８１．[９]㊀D a r w i s hB,A rb uc k l eS,K e l l i eS,e t a l．D e s m o p l a s t i c i n f a n t i l e g a nＧg l i o g l i o m a/a s t r o c y t o m aw i t hc e r e b r o s p i n a lm e t a s t a s i s[J]．JC l i nN e u r o s c i,２００７,１４(５):４９８Ｇ５０１．(收稿日期:２０１９Ｇ０９Ｇ１９㊀修回日期:２０１９Ｇ１１Ｇ２７)关于开放科学标识(O S I D)码告«放射学实践»杂志作者和读者书㊀㊀«放射学实践»杂志自２０１８年４月起正式加入O S I D开放科学计划.通过在杂志每篇论文上添加开放科学(资源服务)标识码(O p e nS c i e n c e I d e n t i t y,O S I D),为读者和作者们提供增值服务.每一篇被纳入O S I D开放科学计划的论文,将匹配一个专属的O S I D识别码.此码就如同一个具有交互功能的论文 身份证 ,给作者提供了更好地与业界同伴交流成果的途径.O S I D码中包含以下５项内容:①作者介绍论文的语音(不超过１分钟);②作者与读者在线交流;③作者与读者互动交流精选问答合集;④作者本篇论文的读者圈;⑤论文附加说明(可选择上传论文相关图片或视频).其中,作者介绍论文的语音是O S I D识别码必须包含的内容;论文附加说明中,可上传论文相关图片或视频,这为弥补纸刊载体承载内容的局限性提供了一种有效途径.这５项互动内容,让作者的论文转换成知识工作者互动㊁交流的载体平台,使论文变得与众不同,从而提升论文的阅读量㊁下载量和引用率,并促进学术交流.上传论文的语音介绍,是一种传播作者学术成果的途径,能更好地展现作者的研究成果,提升作者的影响力和学术评价.同时,我们会为每篇论文的作者开通一个O S I D开放科学作者账号,并通过邮件告知作者.作者通过微信扫描邮件中的二维码并关注公众号 S A Y S管理平台 ,上传对所著论文的１分钟语音介绍,以及附加说明(实验过程㊁推演数据㊁图像㊁视频等),完成本刊稿件录取㊁发表之前的最后一步.登陆作者账号后,作者即刻拥有所著论文的读者圈和问答,可与读者进行交流互动(读者只需在微信上扫O S I D码,即可直接向作者提问或互动沟通).如您有任何疑问,请咨询工作人员㊀刘琦(电话:１８０６２０２６００９;微信/Q Q:２４９１１５５６２)董盈盈(电话:１５６２３０９５１８６;Q Q:２３６８７０５３５６;微信号:U E DＧT e s t１)感谢您对本刊的支持,欢迎继续赐稿!«放射学实践»杂志社。
婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现共32页文档
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现
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7、翩翩新 来燕，双双入我庐 ，先巢故尚在，相ห้องสมุดไป่ตู้将还旧居。
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9、 陶渊 明（ 约 365年 —427年 ），字 元亮， （又 一说名 潜，字 渊明 ）号五 柳先生 ，私 谥“靖 节”， 东晋 末期南 朝宋初 期诗 人、文 学家、 辞赋 家、散
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
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·病例报告
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图1 婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤纤维母细胞束状排列,部分呈席纹状,胶原纤维丰富 HE ×100 图2 胶原纤维丰富,网状纤维染色示丰富的网状纤维 Gomori 银染色法×100 图3 示体积较大,胞质较丰富的神经节细胞及星形细胞区域 HE ×200 图4免疫组织化学GFAP 染色,示梭形细胞强阳性 ×200 图5 免疫组织化学突触素染色,示神经节细胞阳性 ×200
作者单位:200092上海第二医科大学附属新华医院病理科
婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤二例
张忠德 奚政君 殷敏智
例1 患婴男,6个月。
因1个半月来头围进行性增大,近1周来出现抽搐、呕吐、拒食等症状于1998年11月18日入院。
体检见头围增大为51cm ,前囟张力高,颅骨缝分离。
CT 示右侧额顶部囊实性占位。
术中见肿瘤直径约10cm ,囊实性,囊壁与硬脑膜相连,囊性部分见淡黄色清亮液体,实质部分5cm ×4cm ×3cm ,灰白色,质地较坚实,似橡皮样。
肿瘤几乎完全切除,术后行放射治疗,术后3.5年随访,患儿无症状,神经系统检查未见异常。
例2 患儿男,16个月。
因头围增大伴呕吐、抽搐于2000年4月26日入院,出生史无殊。
患儿7个月时,因感冒去当地医院就诊,发现头围增大53cm ,当时小儿已能自坐,因无呕吐、抽搐等症状,未引起家长注意,未经特殊诊治。
入院体检,患儿不会行走,也不会说话,头围增大至55cm ,前囟1.5cm ×1.0cm ,平软。
CT 示右侧额顶区较大囊实性占位。
考虑:(1)表浅脑星形细胞瘤。
(2)婴儿型促纤维增生性神经节细胞胶质瘤。
术中见肿瘤位于右额顶部,较大,直径约12cm ,囊性及实性,实质部约3cm ×2cm ×2cm ,灰白色,质地较坚实。
囊壁与脑室壁相邻。
囊性区为多个囊腔,囊内为淡
黄色液体。
手术切除肿瘤后,行放射治疗。
至今术后2年。
患儿无呕吐、抽搐等症状,生长发育较同龄儿稍差。
本组2例,分别为6个月及16个月,第2例生后7个月前起病。
肿瘤常位于额顶叶,枕叶相对少见。
本组2例均位于幕上,肿瘤主要侵累额叶,部分累及顶叶。
肿瘤巨大而表浅,直径10、12cm ,侵犯皮质和软脑幕,表浅部分与硬脑膜紧密黏连,但不侵犯颅骨。
2例肿瘤均由实质及囊性两部分组成,且囊性占肿瘤的大部分,多个囊腔组成肿瘤的囊性部分,囊内含有淡黄色液体,实质部分灰白色,坚实如橡皮样,未见明显坏死,肿瘤无包膜,与周围脑组织边界不清楚,但不侵及脑室。
病理检查:肿瘤由以纤维母细胞为主的结缔组织及神经上皮混杂而成。
其神经上皮细胞成分表现为星形细胞和神经元的分化。
纤维母细胞呈束状排列,部分区域可见席纹状结构,某些肿瘤细胞较肥胖。
胶原纤维丰富,这是导致肿瘤外观坚实的原因。
在梭形细胞和胶原纤维间可见单个或小灶性体积较大的神经节细胞及星形细胞,未见畸形的大细胞,也未见明显的核分裂象,肿瘤未见坏死,见灶性淋巴细胞
浸润(图1～3)。
所有肿瘤均有不同发育阶段的星形细胞。
部分病例见肿瘤性节细胞。
我组2例均可见到神经节细胞。
肿瘤边缘处,肿瘤边缘与邻近的脑组织处常见神经上皮细胞。
免疫组织化学:梭形肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP )强阳性(图4),神经节细胞神经丝蛋白(NF )、神经元特异性烯醇化酶(NSE )、S -100蛋白、突触素(Syn )呈阳性表达(图5)。
病理诊断:婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤。
讨论:婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile gangliogliomas )是中枢神经系统少见的肿瘤,是一种位于幕上的胚胎性肿瘤,本瘤好发于1岁半以内的婴幼儿。
本瘤尽管肿瘤体积巨大,只要外科手术切除彻底,其预后一般很好,甚至可治愈[2,3]。
说明这是一种生物学行为不十分凶险的肿瘤。
本组2例随访分别为3.5年及
2年,均无瘤生存。
本病起病早(大多在生后6个月之内)及体积巨大,提示发生于胎儿及围产期。
肿瘤大体特征为多囊性及质地坚实的实质组成,镜下观察见显著的致密的纤维组织增生,及混杂有神经上皮成分(神经元细胞、星形细胞)。
星形细胞存在于所有病例中,若只含星形细胞成分则称为婴儿型促纤维性星形细胞瘤。
肿瘤之所以有显著的纤维结缔组织增生是侵犯软脑膜,由脑膜纤维母细胞衍生。
另一种意
见认为是由星形细胞和神经胶质肿瘤细胞产生。
鉴别诊断:(1)多形性黄色星形细胞瘤:好发于青少年,多位于颞叶,顶枕区较少见,未见神经节细胞的分化。
(2)婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤:没有神经元分化。
也有一种观点鉴于二者临床生物学行为和形态上都十分相似,认为二者可能在组织发生上非常相近,也可能就是一类肿瘤[4]。
(3)与典型的节细胞胶质瘤的区别在于本瘤发生于婴幼儿,有未成熟的神经上皮细胞及显著的致密结缔组织生成,也不发生在节细胞胶质瘤常见的颞叶。
参
考
文
献
1VandenBerg SR ,M ay EE ,R ubinstein LJ ,et al .Desmoplastic
supratentorial neuroepithel ial tumors of infancy wit h divergent differentiation potential (“des moplastic infantile gangliogliomas ”).R eport on 11cases of a distinctive embryonal tumor with favorable prognos is .J Neurosurg ,1987,66:58-71.
2D uffner P ,Burger P ,Cohen M ,et al .Des moplastic infantile gangliogliomas :an approach to therapy [Abstract ].Ann Neurol ,1993,34:471.
3Vanden Berg SR .Des moplas tic infantile ganglioglioma and desmoplastic cerebral as trocytoma of infanc y .Brain Pathol ,1993,3:275-281.4R os ai J .Ackerman ′s s urgical pathology .8t h ed .St .Louis :Mos by ,1996.2305-2306.
(收稿日期:2002-04-16)
(本文编辑:常秀青)
作者单位:510080广州铁路中心医院病理科
胰岛母细胞增生症一例
赵茜 谢秀琴
患婴女,28d ,第一胎,孕37周。
因胎膜早破及疑有脐带绕颈于2001年10月28日入院行剖宫产术。
其母否认糖尿病史。
患婴出生后第3天出现频繁抽搐。
体检:患婴肥胖,体重4.7kg 。
实验室检查:空腹血糖1mmol /L ,血胰岛素55.9mU /L 。
B 超及CT 检查未发现胰腺异常。
经静脉持续补糖及推注地塞米松,血糖仍低于正常水平,患婴症状加重,反应差,家属要求放弃治疗,于住院28d 时死亡。
病理检查:胰腺重6g ,4.5cm ×1.0cm ×0.4cm 。
切面灰黄色,质软,未扪及肿物。
镜下观察:胰岛数量明显增多,体积增大,形态不规则,有显著的血管结构,境界清楚,均无包膜。
胰岛细胞胞质丰富,核染色质细丝网状,核仁可见,其中有少许细胞核较大,深染(图1)。
免疫组织化学染色:胰岛细胞示胰岛素、神经元特异性烯醇化酶、嗜铬粒素A 、突触素强阳性。
其余脏器淤血、水肿。
病理诊断:胰岛母细胞增生症。
讨论:胰岛母细胞增生症常见于糖尿病母亲所生的婴儿。
主要发生在新生儿或2岁以下的婴幼儿,新近有个别成人病例的报道。
临床表现为持续性低血糖和高胰岛素血症。
镜下主要表现为胰岛数量增多,体积增大及形态不规则。
免
图1 胰岛数量明显增多,体积增大,形态不规则,个别胰岛细胞核较大,深染 HE ×200
疫组织化学显示胰岛素及多种神经内分泌细胞标记呈阳性反应。
在鉴别诊断上主要需与胰岛细胞瘤区别。
胰岛细胞瘤病灶境界清楚,有完整包膜。
瘤细胞呈花带状、腺样、菊形团或弥漫成片排列。
(收稿日期:2002-05-24)
(本文编辑:霍临明)。