共济失调等级量表SARA教学文稿
多系统萎缩-C型患者运动皮质特征与病情严重程度相关性研究
脑与神经疾病杂志2021年第29卷第2期85•论著.多系统萎缩-C型患者运动皮质特征与病情严重程度相关性研究李思燃李雪艳宋鹏辉武晓昱林华【摘要】目的观察多系统萎缩小脑型(MSA-C)患者运动诱发电位(MEP)与健康人群的差异.并探讨MSA患者MEP参数与共济失调严重程度相关性.方法选取2019年2月至2019年11月首都医科大学宣武医院神经内科住院的14例MSA患者为MSA组，社区招募15例与之年龄、性别相匹配的健康被试组成正常对照组「采用经颅磁刺激MEP作为观察指标，比较两组MEP潜伏期、时长、波形的变化及MSA患者MEP参数与病情严重程度的关系：结果MSA患者组MEP的潜伏期相比于健康对照组明显延长(/J<0.01),MEP波形在MSA患者组及健康对照组有明显差异(P<0.01)。
MSA患者MEP潜伏期与其共济失调评分成正相关(P<0.05),结论MSA患者MEP潜伏期及波形与健康人群存在差异.MSA患者随着病情加重其MEP潜伏期逐渐延长，这对于协助评估MSA患者病情变化有一定帮助：MSA患者的MEP波形评级与共济失调评分有无相关性有待进一步研究(关键词】多系统萎缩；共济失调；运动诱发电位；神经传导时间中图分类号：R741文献标识码：A文章编号：1006-35IX(2021)02-0085-05A study on the characteristics of motor cortex and its correlation with the severity of multiple system atrophytype CLi Siran,Li Xueyan,Song Penghui.Wu Xiaoyu,Lin HuaDepartment of N eurology,the Xuariwu Hospital,Capital Medical University.Beijing100053,ChinaCorresponding author：Lin Hua,Email:********************[Abstract]Objective To observe the difference of motor evoked potentials(MEP)between patientswith multiple system atrophy cerebelkir types(MSA-C)tm(l healthy people,and to explore the correlationbetween MEP parameters and the severity of ataxia in patienW with MSA.Methods14patients with MSAin Xuanwu Hospital from February2019to November2019were selected as the MSA group,and15healthysubjects matched with age and sex were selected as the control group.MEP was used as an observation indexto compare the changes of latency,duration and waveform between the two groups.Furthermore,we studiedthe relationship between MEP parameters and disease severity in patients with MSA.Results The latency ofMEP in the MSA group was longer than that in the control group(P<0.01).There was a significant differencein the MEP waveform between MSA group and control group(P<0.01).The latency of MEP in patients withMSA was positively correlated with the scores of ataxia.Conclusion The latency and waveform of MEP inpatients with MSA are different from those in healthy people.With the aggravation of the disease,the latencyof MEP in patients with MSA is gradually prolonged,which is helpful in evaluating the clinical development ofMSA.It needs to he further studied whether there is a correlation between MEP waveform rating“nd the scoresof ataxia in patients with MSA.[Key words]Multiple system atrophy;Ataxia;Motor evoked potential;Nerve condui'tion time基金项目：国家自然科学基金面上项目（81871438）作者单位：100053北京，首都医科大学宣武医院神经内科（李思燃、宋鹏辉、林华）；沧州市中心医院神经内科（李雪艳）；北京丰台右安门医院神经内科（武晓昱）通信作者：林华，Email：***************.cn86脑与神经疾病杂志2021年第29卷第2期成人起病的神经退行多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）是一种散发性性运动障碍病叫该病主要累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等，临床特征包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑症状和锥体束征，通过临床表现故将MSA分为以帕金森病样症状（运动迟缓，伴肌强直、震颤、姿势不稳等）为主的MSA-P型和以小脑症状（如步态共济失调、小脑性构音障碍、小脑性眼动障碍等）为主的MSA-C型|2|o在西方国家80%为MSA-P,而亚洲患者以小脑症状更常见冋□从MSA-C型和MSA-P型相比较而言，MSA-C型主要表现为共济失调，行走不稳，严重影响患者生活质量铁MSA-C 病情进展较快，从症状出现到死亡的平均时间约为9年，目前仍缺乏有效的治疗手段|5|o故早期正确诊断、评价疾病严重程度对患者干预、相对改善生活质量有着重要作用。
共济失调等级量表SARA
共济失调等级量表(SARA)(①平行墙走一段，包括一个180转身②走一字步)0正常。
走，转身，一字步(允许一步失误)均正常。
1轻度异常。
仅见于走一字步时(连续10步)。
2明显异常。
走一字步不能超过10步。
3摇晃，转身困难，但不需扶持。
4明显摇晃。
需间断扶墙。
5严重摇晃。
一直需要一只手轻轻扶或扶拐。
6有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)才能走10米以上。
7有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)也走不到10米。
8扶持也无法走。
评分:(①自然姿势②脚尖并拢③脚跟对脚尖，要求光脚、睁眼，每项测试3次，选最好的一次评分)0正常。
能脚跟对脚尖站立)10秒。
1不能脚跟对脚尖站立>10秒，但能脚尖并拢站稳。
2能脚尖并拢站立>10秒，但摇晃。
3能保持自然姿势站立>10秒，但不能脚尖并拢站立。
4能保持自然姿势站立>10秒，但需间断扶持。
5一只手扶能保持自然姿势站立>10秒，6一只手扶也不能保持自然姿势站立。
评分:(坐在检查床上，睁眼，脚不落地，手平伸)0正常。
正常坐姿>10秒。
1轻度异常。
间歇摇晃。
2不停摇晃。
不扶可坐>10秒。
_ 3需要间断扶持才能坐>10秒。
4需要连续扶持才能坐>10秒。
评分:(在交谈时评分) 0正常。
1言语暗藏含糊不清。
2发音变调，但易于理解。
3个别词难于理解。
4很多词难于理解。
5仅个别词能理解。
6说话无法理解。
评分:(检查者在先证者50%手臂长处做连续快速5点随意运动，运动幅度约30CM、每点2秒，要求先证者食指跟踪运动，后3次评分)0无辨距不良。
1辨距不良。
超过或不达目标<SCM。
2辨距不良。
超过或不达目标<15CM。
3辨距不良。
超过或不达目标>15CM。
4不能完成5点运动。
评分:左右平均(先证者食指重复指鼻尖和检查者手指，距离90%臂长，要求中等速度，评价动作性震颤幅度)0无震颤。
1震颤幅度<ZCM。
2震颤幅度<SCM。
共济失调分级标准
共济失调分级标准共济失调（Cerebellar Ataxia）是指由于小脑功能障碍导致的运动协调性障碍，主要表现为姿势控制的异常、眼球和迷路月动障碍等。
共济失调可分为多种类型，根据病情的不同，也有不同的分级标准。
本文将介绍并讨论几种常见的共济失调分级标准。
一、病史与临床表现分级标准病史与临床表现分级标准是评估共济失调患者临床表现和病情严重程度的一种方法。
根据病史、症状和体征，可以将共济失调分为轻、中、重三个级别。
轻度共济失调：患者表现为轻微运动协调障碍，日常生活中可基本正常完成大部分动作和活动。
如走路稍显不稳，但不影响正常行走。
中度共济失调：患者表现为明显的运动协调障碍，日常生活中需要依赖他人帮助。
如走路不稳，需要他人搀扶以保持平衡。
重度共济失调：患者表现为严重的运动协调障碍，几乎无法进行日常生活活动。
如无法正常行走，需要轮椅或其他辅助器具进行移动。
二、疾病进展速度分级标准疾病进展速度分级标准是根据共济失调的病程进展速度来评估患者的病情严重程度。
根据病程进展速度，可以将共济失调分为急性、亚急性、慢性三个级别。
急性共济失调：病程进展迅速，表现为较短时间内出现明显的运动协调障碍。
如几天或几周内共济失调症状迅速加重。
亚急性共济失调：病程进展较快，但比急性共济失调缓慢。
如数月内共济失调症状逐渐加重。
慢性共济失调：病程进展缓慢，表现为多年甚至十几年共济失调症状逐渐加重。
三、病因与病理分级标准病因与病理分级标准是根据共济失调的病因和病理特点来评估患者的病情严重程度。
根据病因和病理特点可以将共济失调分为原发性、继发性、遗传性三个级别。
原发性共济失调：病因是由于小脑损害引起，如小脑肿瘤、小脑退行性变等。
继发性共济失调：病因是由于其他疾病或药物导致，如酒精中毒、药物副作用等。
遗传性共济失调：病因为遗传性基因突变导致，如脊髓小脑性共济失调等。
四、疾病分级评分标准疾病分级评分标准是综合考虑病史、临床表现、影像学和实验室检查结果等多个方面进行评估的方法。
最新遗传性共济失调诊治专家共识
2024遗传性共济失调诊治专家共识要点（全文）遗传性共济失调（hereditary ataxia，HA）是一大类以共济失调为主要特征的神经遗传性疾病。
主要病变部位为小脑、脑干、脊髓及其传导纤维，亦可累及大脑皮质、基底核、丘脑、脑神经、脊神经、自主神经等。
HA 具有高度的临床异质性，从婴儿期到成年期均可发病，临床表现以共济运动障碍为主，伴有锥体束、锥体外系症状以及周围神经病等神经系统受损表现，也可累及心脏、内分泌、骨骼、皮肤、视网膜等神经系统以外的器官系统。
遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X-连锁遗传和线粒体遗传，散发病例亦不少见，提示HA具有高度遗传异质性。
核苷酸重复序列异常扩增突变，特别是三核苷酸重复序列异常扩增突变是HA的主要病因之一；基因组错义/无义突变、插入/缺失突变、剪切位点突变等是HA的另一类主要病因，但仍有部分患者未找到致病基因及其变异。
目前大部分HA尚无对因治疗方法，临床上多以对症治疗为主，结合康复治疗、护理照料；少部分HA亚型经特殊治疗后症状可显著改善。
近10年来，HA的诊疗研究取得了较大进展。
为更好地提升临床医师对HA 的规范化诊治水平，我们对2015版《遗传性共济失调诊断与治疗专家共识》进行了更新和完善，并基于循证医学证据制订了推荐意见。
本专家共识的推荐等级和证据级别标准参考了《中国肝豆状核变性诊治指南2021》。
分子分型HA遗传异质性大，根据遗传方式可将HA分为以下4种。
一、常染色体显性小脑性共济失调（autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA）ADCA患者一般在30~50岁隐袭起病，病情缓慢进展，也有儿童期、青少年期及老年期起病者。
1. 脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxia，SCA）：是最常见的ADCA，目前已发现的SCA亚型（基因型）已超过50种，小脑性共济失调和小脑、脑干、脊髓变性萎缩是其共同特征，不同亚型其他临床症状和体征有所差异。
共济失调等级量表SARA
共济失调等级量表(SARA)180转身②走一字步)0正常。
走，转身，一字步(允许一步失误)均正常。
1轻度异常。
仅见于走一字步时(连续10步)。
2明显异常。
走一字步不能超过10步。
3摇晃，转身困难，但不需扶持。
4明显摇晃。
需间断扶墙。
5严重摇晃。
一直需要一只手轻轻扶或扶拐。
6有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)才能走10米以上。
7有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)也走不到10米。
8扶持也无法走。
评分:要求光脚、睁眼，每项测试3次，选最好的一次评分)0正常。
能脚跟对脚尖站立)10秒。
1不能脚跟对脚尖站立>10秒，但能脚尖并拢站稳。
2能脚尖并拢站立>10秒，但摇晃。
3能保持自然姿势站立>10秒，但不能脚尖并拢站立。
4能保持自然姿势站立>10秒，但需间断扶持。
5一只手扶能保持自然姿势站立>10秒，6一只手扶也不能保持自然姿势站立。
评分:)0正常。
正常坐姿>10秒。
1轻度异常。
间歇摇晃。
2不停摇晃。
不扶可坐>10秒。
_3需要间断扶持才能坐>10秒。
4需要连续扶持才能坐>10秒。
评分:(在交谈时评分)0正常。
1言语暗藏含糊不清。
2发音变调，但易于理解。
3个别词难于理解。
4很多词难于理解。
5仅个别词能理解。
6说话无法理解。
评分:5点随意运动，运动幅度约30CM、每点2秒，要求先证者食指跟踪运动，后3次评分)0无辨距不良。
1辨距不良。
超过或不达目标<SCM。
2辨距不良。
超过或不达目标<15CM。
3辨距不良。
超过或不达目标>15CM。
4不能完成5点运动。
评分:左右平均90%臂长，要求中等速度，评价动作性震颤幅度)0无震颤。
1震颤幅度<ZCM。
2震颤幅度<SCM。
3震颤幅度>SCM。
4不能完成5点运动。
评分:左右平均(在大腿上完成10次快速轮替动作，要求完成时间<7秒，记录具体完成时间)0正常。
动作规则(完成时间<10秒)。
共济失调的评定及康复治疗 ppt课件
量表法：Berg平衡量表、世界神经病联合会国际合作共 济失调量表。
PPT课件
7
评定
评定——协调试验
1.跟-膝-胫试验 2.轮替试验 3.拍地试验
PPT课件
1.指鼻试验 2.轮替试验 3.拇指对指试验 4.指-指试验 5.握拳试验 6.拍膝试验
8
共济失调的康复
共济失调的康复不同于偏瘫患者的康复治疗，共济失调的
患者分离运动可，联合运动差。偏瘫患者的分离运动差，
康
联合运动可，两者的康复方向是相反的。
复 Frenkel训练方法
Frenkel训练方法是通过视觉、听觉、触觉的代偿强化反 馈机制，一方面确认身体的位置、动作，一方面反复进行 运动，从简单训练到复杂训练逐渐进行，以改善共济失调 障碍，达到能够步行，完成日常生活动作的目的，提高生 活自理能力。
NO.1 共济失调的评定及康复治疗
PPT课件
1
共济 失协调协
定义及分类
共济失调是由于小脑、本体感觉及前庭功能障碍而引起的 运动笨拙和不协调，而并非肌无力，可累及四肢、躯干及 咽喉肌，引起姿势、步态和言语障碍。
临床上可分为小脑性、大脑性、感觉性和前庭性共济失调。
PPT课件
2
共济 失调
小脑性共济失调 1.病变部位：小脑蚓部和小脑半球
上肢缚紧于肩胛带和肩关节部位，下肢髋关节可穿短裤 样紧缚带，膝关节可利用护膝紧缚。
PPT课件
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谢谢聆听
PPT课件
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主要表现为站立不稳，行走时迈步不知远近，落脚不知深 浅，踩棉花感，共济失调睁眼时不明显，闭眼时明显，需 要视觉补偿，常目视地面行走，在黑暗处则难以行走，检 查时会发现震动觉、关节位置觉缺失，闭目难立征阳性。
《神经内科》第十二节 共济失调 ppt课件
肢体远端游走性 肌张力增高或减 低动作, 如蚯蚓 样爬行或扭转样 蠕动
Huntington, Wilson, 肝性脑病
手足徐动症
手足徐动症
5. 扭转痉挛(dystonia)
异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动 或姿势异常
痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 局限性肌张力障碍 颈肌痉挛性收缩, 使头部缓慢不自主扭曲&
深感觉障碍
脊髓后索损害
病人不能辨别肢体位置&运动方向 反射丧失, 站立不稳, 迈步不知远近 共济失调睁眼不明显, 闭眼明显 视觉辅助使症状减轻
感觉性共济失调
检查
音叉振动觉, 关节位 置觉缺失
闭目难立(Romberg) 征
闭眼身体立即向前 后左右各方向摇晃
闭目难立征
前庭性共济失调
前庭损害导致身体空间定向功能丧失
步态异常-分类&临床特征
1.痉挛性偏偏瘫步 态.AVI瘫步态
单侧 皮质脊髓束 病变
2.痉挛性截瘫步态
剪刀样步态 双侧皮质脊髓束受损。
3.慌张步态
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扭曲\奇异步态 (肌张力障碍 导致肢体或躯 干姿势异常) 锥体外系病变
慌张步态
4. 摇摆步态
肢体及头面部迅速\不规则\无节律\粗大的动 作, 不能随意控制
舞蹈样动作: 转颈\耸肩\手指间断性屈伸(挤 牛奶样抓握)\摆手\伸臂&扮鬼脸动作等
伴肢体张力低 小舞蹈病\Huntington舞蹈病, 药物诱发舞蹈
症, 如神经安定剂(酚噻嗪类\氟哌啶醇)
舞蹈症偏侧舞蹈 症.AVI(chorea)
4 .手足徐动症(athetosis)
共济失调汇报ppt课件
在诊断共济失调时，需要与其他类似症状的疾病进行鉴别，如帕金森病、多发 性硬化等。这些疾病虽然也可能出现运动协调障碍，但发病机制、临床表现和 影像学检查结果与共济失调有所不同。
02
CATALOGUE
病因及危险因素分析
遗传因素
基因突变
某些基因突变可能导致共济失调 的发生，如遗传性小脑共济失调 等。
心理干预和辅导服务提供
01
02
03
个体心理咨询
针对患者的具体情况，提 供个体化的心理咨询和支 持，帮助患者调整心态、 缓解焦虑和压力。
团体心理辅导
组织患者参加团体心理辅 导活动，通过团体互动和 分享经验，增强患者的心 理韧性和自我认知。
家属心理支持
为家属提供心理支持和辅 导服务，帮助他们理解患 者的情绪和需求，提高家 庭照护能力。
共济失调
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• 共济失调概述 • 病因及危险因素分析 • 检查方法与评估指标 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持
01
CATALOGUE
共济失调概述
定义与发病机制
定义
共济失调是一种神经系统疾病，主要表现为肌肉力量正常但 运动协调障碍，导致姿势、平衡和运动的控制受损。
Hale Waihona Puke THANKS感谢观看
分型
根据病变部位和临床表现，共济失调 可分为小脑性共济失调、大脑性共济 失调、前庭性共济失调和感觉性共济 失调等类型。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
共济失调的诊断主要依据患者的临床表现、神经系统检查和影像学检查结果。 医生会详细询问病史，观察症状，进行神经系统查体，并通过CT、MRI等影像 学检查辅助诊断。
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(①平行墙走一段，包括一个180转身②走一字步)
0正常。
走，转身，一字步(允许一步失误)均正常。
1轻度异常。
仅见于走一字步时(连续10步)。
2明显异常。
走一字步不能超过10步。
3摇晃，转身困难，但不需扶持。
4明显摇晃。
需间断扶墙。
5严重摇晃。
一直需要一只手轻轻扶或扶拐。
6有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)才能走10米以上。
7有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)也走不到10米。
8扶持也无法走。
评分:
(①自然姿势②脚尖并拢③脚跟对脚尖，要求光脚、睁眼，每项测试3次，选最好的一次评分)
0正常。
能脚跟对脚尖站立)10秒。
1不能脚跟对脚尖站立>10秒，但能脚尖并拢站稳。
2能脚尖并拢站立>10秒，但摇晃。
3能保持自然姿势站立>10秒，但不能脚尖并拢站立。
4能保持自然姿势站立>10秒，但需间断扶持。
5一只手扶能保持自然姿势站立>10秒，
6一只手扶也不能保持自然姿势站立。
评分:
(坐在检查床上，睁眼，脚不落地，手平伸) 0正常。
正常坐姿>10秒。
1轻度异常。
间歇摇晃。
2不停摇晃。
不扶可坐>10秒。
_
3需要间断扶持才能坐>10秒。
4需要连续扶持才能坐>10秒。
评分:
(在交谈时评分)
0正常。
1言语暗藏含糊不清。
2发音变调，但易于理解。
3个别词难于理解。
4很多词难于理解。
5仅个别词能理解。
6说话无法理解。
评分:
(检查者在先证者50%手臂长处做连续快速5点随意运动，运动幅度约30CM、每点2秒，要求先证者食指跟踪运动，后3次评分)
0无辨距不良。
1辨距不良。
超过或不达目标<SCM。
2辨距不良。
超过或不达目标<15CM。
3辨距不良。
超过或不达目标>15CM。
4不能完成5点运动。
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评分:左右平均
(先证者食指重复指鼻尖和检查者手指，距离90%臂长，要求中等速度，评价动作性震颤幅度)
0无震颤。
1震颤幅度<ZCM。
2震颤幅度<SCM。
3震颤幅度>SCM。
4不能完成5点运动。
评分:左右平均
(在大腿上完成10次快速轮替动作，要求完成时间<7秒，记录具体完成时间)
0正常。
动作规则(完成时间<10秒)。
1轻度不规则(完成时间<10秒)。
2明显不规则，单个动作难于辨认或中断(完成时间<10秒)。
3非常不规则，单个动作难于辨认或中断(完成时间>10秒)。
4不能完成10次动作。
评分:左右平均
(3次试验，下滑时间<1秒，如果3次下滑均未接触胫骨，评为4级)
0正常。
1轻度异常。
足跟能沿胫骨下滑。
2明显异常。
3次动作足跟离开胫骨累计达到3次。
3严重异常。
3次动作足跟离开胫骨累计4次或4次以上。
4不能完成动作。
评分:左右平均
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