马德龙病基础知识(Madelung's disease)
马德龙病2例报告
马德龙病2例报告马德龙病（Mad Cow Disease）是一种神经系统变性疾病，通常发生在牛类动物身上，并可能通过食用受感染的牛肉而传播给人类。
这种疾病主要由受感染的神经系统组织引起，而且也被称为牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE）。
马德龙病是一种极为罕见但致命的疾病，目前还没有特效的治疗方法。
最近，我院收治了两名患有马德龙病的患者，以下是他们的病例报告：病例一：张先生，68岁，曾在农村从事农业工作，多年来饲养了大量的奶牛。
他就医的主要原因是近期出现了行走不稳、注意力不集中以及记忆力减退等神经系统症状。
入院后进行了详细的神经系统检查和影像学检查，发现脑部出现了典型的神经元空泡样变化，这些改变是与马德龙病相关的典型病理特征。
临床诊断为马德龙病。
病例二：李女士，49岁，是一名家庭主妇，没有直接接触过牛类动物。
她就医的原因是近期出现了明显的行为异常、情绪波动和认知功能障碍等症状。
同样进行了详细的神经系统检查和影像学检查，发现脑部也有典型的神经元空泡样变化。
进一步的实验室检查也证实了马德龙病的诊断。
这两例患者的病例再次提醒我们，马德龙病并不是一种局限于与饲养牲畜有直接接触的人群的疾病。
虽然目前还没有特效的治疗方法，但是我们可以采取一些预防措施来降低患病的风险。
避免食用受感染的牛肉或者牛类动物的神经组织；加强对牛群的监测和控制，排除受感染的牛只；对于有疑似症状的患者，及时就医并进行详细的神经系统检查是非常重要的。
针对这两例病例，我们在治疗上采取了一些对症处理和支持性疗法，但是疾病的进展依然非常迅速。
这也凸显了目前对于马德龙病的治疗手段仍然非常有限，需要进一步加强对该疾病的研究和临床实践，寻求更有效的治疗方法。
在我院也呼吁社会各界加强对马德龙病的关注和预防，特别是在食品安全和动物疾病监测上。
只有全社会的共同努力，才能最大程度地减少马德龙病对人类健康的威胁。
Madelung′s病的诊断及精准治疗1例报道
中国现代医生2021年1月第59卷第1期•病例报告窑Madelung's病的诊断及精准治疗1例报道王勇张晓东银李超张卫东蒿玉兴安徽医科大学第一附属医院神经外科，安徽合肥230000［摘要］目的Madelung's病，即多发性对称性脂肪瘤病（MSL）是一种非常罕见的良性脂肪代谢性疾病，国内文献报道已有数十例，其主要表现为全身多发的脂肪瘤，本文旨在探讨MSL的临床特点、诊断及治疗。
方法回顾性分析MSL1例诊断及精准治疗的病例资料,患者在超声引导下手术切除MSL。
结果病理结果证实为多发性脂肪瘤。
术后随访1年半无复发。
结论MSL是一种罕见的良性脂肪代谢性疾病，肿瘤界限难以确定，单纯手术切除难度较大，结合术中B超定位及术后脂肪抽吸等辅助治疗，能增加肿瘤切除率，从而减少了MSL的复发。
［关键词］多发性对称性脂肪瘤病；酗酒；诊断;精准治疗［中图分类号］R589.2［文献标识码］C［文章编号］1673-9701（2021）01-0143-03Diagnosis and precise treatment on a case of Madelung's diseaseWANG Yong ZHANG Xiaodong LI Chao ZHANG Weidong HAO YuxingDepartment of Neurosurgery,the First Affiliated Hospital of Anhui Medical University,Hefei230000,China[Abstract]Objective Madelung's disease,also called multiple symmetric lipomatosis(MSL),is a rare benign fat metabolic disease,with dozens of cases reported in domestic literature,mainly manifested as multiple lipomas in the whole body.The clinical features,diagnosis and treatment of MSL were discussed in this paper.Methods The diagnosis and precise treatment on a case of MSL were analyzed retrospectively.The patient was treated with surgical resection of MSL under the guidance of ultrasound.Results Multiple lipoma was pathologically confirmed.There was no relapse in one and a half years of follow-up.Conclusion MSL is a rare benign fat metabolic disease.It is difficult to determine the tumor boundary,and simple surgical resection is difficult to bined with intraoperative B-ultrasound localization and postoperative liposuction,the tumor resection rate can be increased,and the relapse of MSL can be reduced.[Key words]Multiple symmetric lipomatosis;Alcoholism;Diagnosis;Precise treatmentMadelung's病即多发性对称性脂肪瘤病（Multiple symmetric lipomatosis,MSL），又称Lanois-Bensaude综合征，是一种罕见的以弥漫性、对称性、无压痛的脂肪组织增生为特点的综合征袁好发于30耀60岁男性,多见于地中海国家叫国内外文献报道数十例，其主要表现为全身多发的脂肪瘤袁常见于枕、颈、肩、背等部位袁多为弥漫性无包膜脂肪组织沉积所致,外观类似河马脖。
马德龙病1例
网络出版时间：２０２１－１－１９１５：１１ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０１１９．１１０１．０４１．ｈｔｍｌ马德龙病１例白琳琳１，宋 洋２关键词：脂肪瘤病；马德龙病；多发性；对称性；病例报道中图分类号：Ｒ７３９ ９１ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２１）０１－０１２５－０２ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２１．０１．０４１接受日期：２０２０－１２－２２作者单位：沈阳二四二医院１病理科、２普外科，沈阳 １１００３４作者简介：白琳琳，女，硕士，主治医师。
Ｅ ｍａｉｌ：１５８７５４８３３＠ｑｑ．ｃｏｍ 患者男性，５７岁，因颈背部巨大脂肪瘤入院。
２００６年因发现颈部背侧有３个鸡蛋黄大小“脂肪瘤”，于外院行手术治疗。
２０１１年又发现颈部后方有一黄豆大肿物，质地软，未予特殊重视。
６年来肿物渐进性增大，并多发于颈部四周、头部后方、后背及锁骨上方。
体检：枕部、颈部四周、双侧锁骨上、双侧肩胛骨、双侧季肋区可见多发对称肿物，其中：枕部肿物，大小２２ｃｍ×５ｃｍ；颈围约５０ｃｍ，环周肿物宽８～１０ｃｍ，胸锁关节内侧肿物大小１８ｃｍ×１２ｃｍ；双侧季肋区肿物对称，大小２０ｃｍ×８ｃｍ。
无红肿渗出，无破溃流脓（图１、２）。
质地软，活动度良好，无压痛。
颈部、双上肢活动良好。
实验室检查：血生化、空腹血糖、糖化血红蛋白、糖耐量试验、肝功能、甲状腺功能全项均正常。
颈部ＣＴ示颈部周围见大量脂肪组织密度影（图３）。
图１ 患者颈部四周、双侧锁骨上可见多发对称肿物，质软，无红肿渗出，无破溃流脓 病理检查 眼观：黄红相间不规则团块状组织，大小２ ５ｃｍ×１ ５ｃｍ×０ ８ｃｍ～１６ｃｍ×６ｃｍ×２ｃｍ，切面淡黄色、质软，局部区域可见出血（图４）。
镜检：瘤组织由弥漫增生的脂肪细胞构成，细胞分化成熟，无异型性，脂肪组织间可见少量血管和纤维组织（图５）。
Ⅰ型马德龙病合并神经根型颈椎病1例报告及文献复习
•124.口腔颌面外科杂志2021年4月第31卷第2期Journal o f Oral and Maxillofacial Surgery Vol.31 N o.2 April,2021[病例报告]I型马德龙病合并神经根型颈椎病1例报告及文献复习王守鹏口，孟箭2!3!1.潍坊医学院口腔医学院，山东潍坊261053 #2.徐州市中心医院口腔科，江苏徐州221009;3.徐州医科大学口腔医学院，江苏徐州221004$[摘要]马德龙病（Madelung's disease，MD)是一种罕见的脂肪代谢异常性疾病，其病因尚不明确，临床表现典型，常 合并其他疾病，目前以外科治疗为主。
本文报道1例I型马德龙病合并神经根型颈椎病病例，并结合文献复习，对其 病因、临床表现、诊断及治疗等进行讨论，以提高对该病及其合并疾病的认知。
[关键词]马德龙病；脂肪瘤病；合并疾病；临床表现；治疗[中图分类号]5782[文献标志码]B D0I;10.3969/j.issn.1005-4979.2021.02.012Type I Madelungfs disease complicated with cervical spondylosis radiculopathy:A case report and literature reviewWANG Shoupeng1-2.MENG Jian2,3(1.School of Stomatology，!*M*d4c5l University,!e4/5+, 261056. Pr'Bince;'f Stomatology,Xuzhou Central Hospital,Xuzhou //lO O O.Province;3.School of Stomatology，Xuzhou Medical University，Xuzhou 221004, Jiangsu Province，China)[Abstract] Madelung's disease (MD) is a kind of rare lipodystrophia disease. The etiology is still unclear and the clinical manifestations are typical. It is often accompanied by other diseases and the surgical treatment is currently the main option. This article reports a case of type I Madelung's disease complicated with cervical spondylotic radiculopathy. And discus the etiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment through literature review in order to improve the recognition of the disease and its concomitant diseases.[Keywords] Madelung's disease; lipomatosis; concomitant diseases; clinical manifestation; therapeutics马德龙病(Madelung's disease,MD)是一种罕见 的由脂肪谢异常的脂肪 性、对性沉积于皮下浅筋膜及/或深筋膜 的性疾病[1]，性对称性脂肪瘤病、良性对称性脂肪病等。
马德龙病健康宣教
健康结果改善：降低马德龙病的发病率和死亡率，提高患者的生活质量和健康水平
健康促进计划评价
评价指标
目标人群覆盖率：计划是否覆盖到目标人群
干预措施有效性：干预措施是否达到预期效果
实施过程质量：计划实施过程中是否遵循规范和标准
资源投入与产出比：计划投入的资源与产出的效果是否匹配
持续改进能力：计划是否具备持续改进和优化的能力
遗传模式：马德龙病有多种遗传模式，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传等
基因检测：通过基因检测，可以确定是否携带马德龙病相关基因，以及预测患病风险
健康教育策略
健康教育内容
介绍马德龙病的病因、症状和危害
01
强调早期发现和治疗的重要性
02
提供预防措施，如健康饮食、规律作息、避免过度劳累等
05
结果呈现：以图表、文字等形式呈现评价结果，便于理解和传播
06
反馈与改进：根据评价结果，对健康促进计划进行调整和优化
评价结果
健康促进计划实施后，马德龙病发病率降低
患者对健康知识的掌握程度提高
患者对健康生活方式的认同度提高
患者对健康服务的满意度提高
健康促进计划实施后，医疗费用降低
谢谢
睡眠不足：睡眠不足可能导致内分泌紊乱，增加马德龙病的风险。
环境因素
01
空气污染：工业废气、汽车尾气等
02
噪音污染：交通噪音、建筑施工等
03
水污染：工业废水、生活污水等
04
土壤污染：重金属、农药残留等
遗传因素
遗传基因：马德龙病是一种遗传性疾病，与基因突变有关
家族史：马德龙病患者家族中，其他成员也可能患病
02
体格检查：观察患者皮肤、毛发、指甲等部位的变化，判断是否存在马德龙病特征
马德龙病2例报告
马德龙病2例报告马德龙病（Mardong Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是患者在发育过程中出现异常的骨骼变形和生长迟缓，还伴有一系列其他系统的异常表现。
本报告将介绍两例马德龙病患者的临床表现、诊断和治疗情况，以提高对该疾病的认识和了解。
病例一：患者男性，10岁，自出生时即有明显的生长迟缓和骨骼畸形的表现。
他的父母均未患有类似的疾病。
患者出生时即被确诊为马德龙病，随后接受了一系列的治疗和康复训练。
患者的主要临床表现包括身材矮小、四肢发育不良、关节僵硬、呼吸困难等。
在骨骼方面，X光检查显示骨骼异常明显，有多个部位的骨骼畸形和发育不良。
患者曾接受过外科手术矫正骨骼畸形并安装了呼吸支持装置以减轻呼吸困难的症状。
目前，患者的生活质量有所改善，但仍需长期的康复训练和医学管理。
病例二：患者女性，15岁，患有轻度智力障碍和多发性系统畸形。
患者的父母均是亲缘关系，遗传史中未有类似疾病。
患者在出生后不久即被发现有异常的生长发育和骨骼畸形，经多次检查后被确诊为马德龙病。
患者的主要临床表现包括精神发育迟缓、骨骼畸形、眼部异常和肾功能不全。
在眼部方面，患者有斜视和眼睑下垂的表现，而在肾功能方面，患者有间歇性的蛋白尿和肾小球滤过率下降的情况。
患者曾接受过眼部手术和肾脏支持治疗，但效果有限。
目前，患者的病情相对稳定，但仍需要长期监测和治疗。
总结：马德龙病是一种罕见的遗传性疾病，目前尚无特效治疗方法。
针对不同病例的临床表现，治疗方法主要包括康复训练、外科手术和对症治疗等。
由于该疾病的复杂性和多系统的影响，患者需要长期的医学管理和家庭支持。
对于家庭中存在患有马德龙病的成员，遗传咨询和家庭基因检测也至关重要，以及时发现并干预潜在的遗传风险。
马德龙病是一种需要多学科综合治疗和长期护理的疾病，需要医生、康复师、护理人员、遗传咨询师等多方的共同合作。
希望通过本报告的分享，能够增加对该疾病的认识和了解，为相关患者和家庭提供更多的支持和帮助。
马德龙畸形
鉴别诊断
1、骨软骨瘤 多为背离关节的广基型骨性突起，其骨皮质与
母骨相连，骨髓腔与母骨骨髓腔相通。好发股 骨、胫骨，尺骨发生骨软骨瘤时，可出现明显 缩短，远端短于桡骨骺板线，尺骨茎突远端比 桡骨茎突远端缩短，下尺桡关节间隙增宽。
马德隆畸形
诊断意见：马德隆畸形
定义：是其为先天性腕关节半脱位，桡骨远端骨骺发 育缺陷和尺侧部比桡侧部短等。Dupuytren （1829）首先报道了这种畸形，Madelung （1878）又作了详细的描述。
影像表现：
诊断要点：
1、重要征象：腕关节“三角征”、“双V征”、 “入鞘征”、桡骨正侧位“弓征”。
2、“弓征”提示了远端尺桡关节半脱位，也 是判断腕关节活动度的主要征象。“双弓征” 提示畸形比较严重，关节活动度差，单弓征提 示畸形程度较轻，关节活动度相对较好。
注意要点：
1、双侧发病多见，女性多见，双侧病变轻重 可不对称。
症状及畸形典型，采用尺骨短缩加桡骨远端 楔型截骨翻转术。这两种术式的选择，主要根 据桡骨远端的破坏或桡骨关节面的倾斜程度而 定。
谢谢！！
列腕骨失去正常形状排列，而以月骨为尖端呈角排列。
【病因与发病机制】
原因不明，大多数学者认为本畸形与外伤、骨 软骨发育不良、营养障碍、性腺发育不良、遗 传性家族史等有关。约40%的病例有遗传史和 家族史，为常染色体显性遗传，可合并脊柱侧 弯、颈肋、肱骨缺损或下肢畸形等。
临床表现
腕关节活动受限，特别是背伸及尺偏时明显， 而屈腕活动度增加，桡偏基本正常，旋转尤以 旋后明显受限。畸形严重时，腕部出现疼痛、 无力及腕关节不稳定。多见于女性，以双侧发 病为多见。
马德龙病2例报告
马德龙病2例报告
马德龙病是一种由鼠类寄生虫引起的疾病，通常在疫情爆发后会有多例患者报告。
以下是两例马德龙病患者的病例报告。
病例一：
患者李某，女性，45岁，农民，因头痛、发热和恶心，前往当地医院就诊。
患者在发病前曾在家中清理杂物，有可能接触到了老鼠排泄物。
体格检查发现患者神志清楚，体温37.5℃，心率90次/分，血压120/80mmHg，呼吸平稳。
头部CT和腹部CT检查显示未见异常。
实验室检查发现白细胞计数11×10^9/L，C反应蛋白升高。
血清学检查结果显示IgM 和IgG抗体阳性，PCR检测鼠类寄生虫DNA阳性。
根据临床表现和实验室检查结果，诊断为马德龙病并开始治疗。
治疗过程：
以上两例患者在确诊后，立即开始接受马德龙病的治疗。
治疗方案包括抗寄生虫药物和对症治疗。
在治疗过程中，患者需密切监控病情并定期复查实验室指标。
经过2周的治疗，患者症状逐渐缓解，病情得到控制。
随访3个月后，患者痊愈出院。
结论：
马德龙病是一种由鼠类寄生虫引起的疾病，其临床表现多样化，包括发热、头痛、肌肉疼痛、腹泻等。
临床医生在诊断马德龙病时应密切关注患者的暴露史，结合实验室检查结果进行综合分析，以便早期确诊和治疗。
在治疗过程中，需密切监控患者的病情变化，并及时调整治疗方案。
对可能的暴露源进行清除和防护，有助于减少马德龙病的传播和发病风险。
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2.脂肪抽吸治疗 优点：无切口、术中出血少。 缺点：手术时间长、术后渗血渗液时间长、 易致皮下瘀斑。
3.戒酒：有效？
本病地中海地区发病率较高，意大利男性 的发病率为1／25 000，多发生于30～60岁的 男性，60％～90％有长期酗酒史，男女发病 率比例高达15：1—30：1
病因及发病机制
饮酒：目前发病机制尚不清楚，但长期大 量酗酒被认为是主要诱因，大量乙醇使肝 脏功能受损，以肝脏为主导的脂肪代谢障 碍，脂肪异常沉积，导致发病。 基因异常：部分病例有家族聚集现象，家 族性病例大多见于无酗酒史的儿童和妇女 棕色脂肪细胞异常：去交感神经化。
马德龙病（Madelung's 病）
Madelung's 病又称多发性对称性脂肪瘤病、 良性对称性脂肪瘤病，，是一种罕见的脂 肪代谢异常引起的脂肪组织弥漫性、 对称 性沉积于颈项部、背部、胸腹部、上肢、 下肢皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙 的疾病。 本病最早在1846年由BC Brodie首次报道， 1888年，OW Madelung报道了33例患者，因 此该病也称为Madelung's病。
诊断
1.饮酒史及临床表现:长期大量饮酒史，弥漫 、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积。 积
2.影像学表现
Hale Waihona Puke CTMRI T2
超声：颈部及躯干皮下脂肪层及肌间可见 多发等回声团块，边界欠清，内回声欠均 匀，散在细线样回声，无明确血流信号。 其他：肝功、血脂、尿酸等生化指标。
鉴别诊断
脂肪瘤：超声声像图可见完整包膜。
临床表现
弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢 沉积于颈项部(83．3％)、背部(55％)、胸腹 部(35％)、上肢(54．1％)、下肢(28％）。 影响美观和头颈部活动。 压迫呼吸道及消化道，影响呼吸及吞咽。 其他： OSAHS，肝功能障碍，可伴有代谢 紊乱类疾病(糖尿病、高脂血症、高尿酸血 症等)、周围及中枢神经系统受累。
脂肪肉瘤：超声表现呈混合回声，明确鉴 别需依赖病理诊断。 甲状腺肿大：可见腺体样结构，腺体回声 增粗增强，或腺体内有团块状回声。
神经鞘瘤超声可见肿块边界清楚，内可见 血流信号。 Ｃｕｓｈｉｎｇ 病和肥胖症：根据身体的 脂肪分布及实验室游离皮质醇化验可鉴别
脂肪瘤：边界清楚、包膜完整
治疗
1.手术治疗：类似改良的颈清扫术