血液和造血系统疾病总论
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血液和造血系统疾病·总论——血液病的实验室检查
血液病的实验室检查（教辅资料参考：内科学八年制教材第3版下册）1.一般血液检查血液分析仪进行的血常规检测可同时测出红细胞总数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）、红细胞比积（Hct）、红细胞体积分布宽度（RDW）、平均红细胞体积（MCV）、平均血红蛋白含量（MCH）、平均血红蛋白浓度（MCHC）、血小板计数（PLT）、血小板体积分布宽度（PDW）、平均血小板体积（MPV）、白细胞总数（WBC）、白细胞分类计数（DC），有的仪器尚可检测网织红细胞计数（Ret）。
血液分析仪虽可提供多项指标，但对白细胞、红细胞及血小板形态变化的分析仍需经涂片染色显微镜检查确立。
2.骨髓检查（1）骨髓涂片检查骨髓涂片检查主要用于：①诊断血液系统疾病，对于白血病、再障、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血等疾病具有确诊价值；②帮助诊断某些代谢障碍性疾病，如怀疑戈谢病、尼曼—匹克病，于骨髓涂片中找到特殊细胞即可确诊；③诊断骨髓转移癌；④诊断某些原虫性传染病，如骨髓涂片中找到疟原虫、黑热病的利什曼小体；⑤骨髓也常用于病原菌的培养，有较高的阳性率。
a.骨髓增生度：以成熟红细胞与有核细胞的比值表示。
增生极度活跃见于白血病，尤其是慢粒白血病；增生明显活跃，见于白血病、增生性贫血；增生活跃见于正常骨髓或某些贫血；增生减低见于造血功能低下；增生极度减低见于造血功能明显低下，如再障。
b.粒/红比值粒/红比值正常见于正常骨髓象，或骨髓病变局限于其他细胞系，未累及粒红两系，如免疫性血小板减少症，多发性骨髓瘤；或粒、红两系平行减少，如再障。
粒/红比值增高（大于8∶1）见于粒细胞增多，如慢性粒细胞白血病或幼红细胞严重减少，如单纯红细胞再生障碍性贫血。
粒/红比值降低（小于2∶1）见于幼红细胞增多，如各种增生性贫血、巨幼细胞性贫血；或粒细胞减少，如粒细胞缺乏症。
c.原始细胞数量增多：见于各种急性白血病d.血细胞化学染色以血细胞形态学为基础，结合化学或生物化学技术对血细胞内各种生化成分、代谢产物作定位、定性和半定量的观察，对血液病尤其是白血病的鉴别诊断必不可少。
1 血液及造血系统疾病
能祖细胞及淋巴系祖细胞。
二、血细胞分类及主要功能
➢ 红细胞（RBC）：细胞质中充满血红蛋白，结合和输送O2和CO2。 外周血流中寿命为120天。
➢ 白细胞（WBC） ：种类较多，包括中性粒细胞、单核细胞、淋巴 细胞、嗜酸及嗜碱性粒细胞等。其主要细胞的主要生理功能为吞噬、 杀灭细菌参与机体免疫功能。外周血流中为6—7小时。
2、呼吸循环系统：中度以上贫血呼吸困难、心悸、气短、贫血性 心脏病
3、神经肌肉系统：神经系统对缺氧最敏感，常产生头昏、耳鸣、 嗜睡、注意力不集中；疲乏、无力
贫血的临床表现
4、消化道表现：消化液分泌减少，胃肠蠕动功能紊乱引起。表现 为纳差、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾肿大
5、泌尿生殖系统：月经失调、性功能减退、多尿、低比重尿、蛋 白尿
纤维蛋白溶解抑制剂 8、输血及血液制品的护理： 9、发热时的降温护理： 10、有关检查的护理： 11、寒战与大量出汗的护理： 12、出院指导：
8、疼痛：四肢腰背酸痛：与急性溶血有关。 9、焦虑：与疾病久治不愈；疾病复发；药物副作用等因素有关。 10、潜在并发症： ➢ 脑出血：与血小板数过低有关。 ➢ 急性肾功能衰竭：与急性溶血有关。
六、护理
1、病情观察： 2、保持身心休息： 3、饮食： 4、皮肤出血的护理： 5、鼻出血的护理： 6、口腔、牙龈出血的护理： 7、用药护理：减少毛细血管通透性；促进肝脏合成凝血因子；
贫血的病因及发病机制分类
一、红细胞生成减少 1 、造血干细胞增生和分化异常：再障、纯红再障、骨髓增生异常 综合征 2、 骨髓被异常组织浸润：白血病、骨髓瘤、转移癌、骨纤、恶性 组织细胞病、尿毒症 3 、细胞成熟障碍：
➢ (1)DNA合成障碍：巨幼细胞性贫血 ➢ (2)Hb合成障碍：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血 二、红细胞破坏过多（溶血） ➢ 1 红细胞内在缺陷：红细胞膜异常、酶异常及血红蛋白异常 ➢ 2 红细胞外在原因：免疫性溶贫、机械性溶贫及其他 三、失血： 急慢性失血后贫血
二、血细胞分类及主要功能
➢ 红细胞（RBC）：细胞质中充满血红蛋白，结合和输送O2和CO2。 外周血流中寿命为120天。
➢ 白细胞（WBC） ：种类较多，包括中性粒细胞、单核细胞、淋巴 细胞、嗜酸及嗜碱性粒细胞等。其主要细胞的主要生理功能为吞噬、 杀灭细菌参与机体免疫功能。外周血流中为6—7小时。
2、呼吸循环系统：中度以上贫血呼吸困难、心悸、气短、贫血性 心脏病
3、神经肌肉系统：神经系统对缺氧最敏感，常产生头昏、耳鸣、 嗜睡、注意力不集中；疲乏、无力
贫血的临床表现
4、消化道表现：消化液分泌减少，胃肠蠕动功能紊乱引起。表现 为纳差、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾肿大
5、泌尿生殖系统：月经失调、性功能减退、多尿、低比重尿、蛋 白尿
纤维蛋白溶解抑制剂 8、输血及血液制品的护理： 9、发热时的降温护理： 10、有关检查的护理： 11、寒战与大量出汗的护理： 12、出院指导：
8、疼痛：四肢腰背酸痛：与急性溶血有关。 9、焦虑：与疾病久治不愈；疾病复发；药物副作用等因素有关。 10、潜在并发症： ➢ 脑出血：与血小板数过低有关。 ➢ 急性肾功能衰竭：与急性溶血有关。
六、护理
1、病情观察： 2、保持身心休息： 3、饮食： 4、皮肤出血的护理： 5、鼻出血的护理： 6、口腔、牙龈出血的护理： 7、用药护理：减少毛细血管通透性；促进肝脏合成凝血因子；
贫血的病因及发病机制分类
一、红细胞生成减少 1 、造血干细胞增生和分化异常：再障、纯红再障、骨髓增生异常 综合征 2、 骨髓被异常组织浸润：白血病、骨髓瘤、转移癌、骨纤、恶性 组织细胞病、尿毒症 3 、细胞成熟障碍：
➢ (1)DNA合成障碍：巨幼细胞性贫血 ➢ (2)Hb合成障碍：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血 二、红细胞破坏过多（溶血） ➢ 1 红细胞内在缺陷：红细胞膜异常、酶异常及血红蛋白异常 ➢ 2 红细胞外在原因：免疫性溶贫、机械性溶贫及其他 三、失血： 急慢性失血后贫血
血液系统疾病总论
血液的特点决定血液病的特点 症状体征常无特异性 继发性血液学异常多见 实验室检查很重要
2019/9/11
12
病史采集
贫血(anemia) 最常见，皮肤粘膜苍白、心慌、气短
出血倾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、与引起出血的创伤不成比例
发热(fever) 感染性、非感染性、周期性高热、中枢
2019/9/11
41
组织病理学检查
淋巴结活检 脾活检 体液细胞学病例检查：
胸水、腹水、脑脊液
2019/9/11
42
四. 血液病的治疗
去除诱因 一般治疗：饮食与营养、心理治疗 保持正常血液成分及功能
补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、 切脾、成分输血及抗感染药物使用
2019/9/11
3
一. 血液系统结构与功能特点
血液系统由血液及造血器官组成
血液
血浆 血细胞 造血器官
2019/9/11
2019/9/11
5
（一）造血组织
骨髓
红髓：造血组织 黄髓：脂肪组织
淋巴器官
中枢淋巴器官：胸腺 → T淋巴细胞 外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、
常见白血病类型
M2 M3 M 4 Eo CML,ALL,AML
2019/9/11
39
造血细胞的培养和测试技术
协助诊断各种血液病 检测血清 研究药物对造血细胞的作用
2019/9/11
40
器械及放射性核素检查
血容量测定 红细胞寿命测定 铁代谢检查 脾扫描 骨髓显像 其它：超声显像、CT、MRI、PET
去除异常的血液成分和抑制异常功能
2019/9/11
12
病史采集
贫血(anemia) 最常见，皮肤粘膜苍白、心慌、气短
出血倾向(hemorrhagic tendency ) 周身性、与引起出血的创伤不成比例
发热(fever) 感染性、非感染性、周期性高热、中枢
2019/9/11
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组织病理学检查
淋巴结活检 脾活检 体液细胞学病例检查：
胸水、腹水、脑脊液
2019/9/11
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四. 血液病的治疗
去除诱因 一般治疗：饮食与营养、心理治疗 保持正常血液成分及功能
补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、 切脾、成分输血及抗感染药物使用
2019/9/11
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一. 血液系统结构与功能特点
血液系统由血液及造血器官组成
血液
血浆 血细胞 造血器官
2019/9/11
2019/9/11
5
（一）造血组织
骨髓
红髓：造血组织 黄髓：脂肪组织
淋巴器官
中枢淋巴器官：胸腺 → T淋巴细胞 外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、
常见白血病类型
M2 M3 M 4 Eo CML,ALL,AML
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造血细胞的培养和测试技术
协助诊断各种血液病 检测血清 研究药物对造血细胞的作用
2019/9/11
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器械及放射性核素检查
血容量测定 红细胞寿命测定 铁代谢检查 脾扫描 骨髓显像 其它：超声显像、CT、MRI、PET
去除异常的血液成分和抑制异常功能
5.0-1血液和造血系统疾病(再障) PPT课件
24
[临 床 表 现 ]
一.症状 进行性贫血、出血和反复感染 1.贫血
呈进行性贫血 原因：造血功能低下所致，少数病人可存在无效 红细胞生成（原位溶血）即骨髓生成的红细胞在 未释放至周围血液前已被破坏 贫血程度严重，并具有贫血的各种临床表现
25
贫血的－临床表现
皮肤粘膜苍白
常见体征
由于贫血时缺氧的敏感器官血流量明显增加， 而皮肤粘膜毛细血管则缺血。故皮肤粘膜苍白， 尤以口唇、甲床、结膜最显著 神经肌肉缺氧，常伴有倦怠乏力、头晕、耳鸣、 记忆力减退和注意力不集中等。甚则可发生昏厥
分类
红细胞疾病：贫血、红细胞增多等
粒细胞疾病：粒细胞缺乏等
单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等
淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等
造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等
5
贫
血
（Anemia)
贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（ H b ) 浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可 比人群正常值的下限 其中以 H b 最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常 用的实验室指标
抗淋巴细胞球蛋白10-15mg（Kg/d）连用5天 抗胸腺球蛋白3-5mg（Kg/d）连用5天 NOTE: 用药前需做过敏试验 用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应 静滴不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小 时；可与环孢素组成强化免疫抑制方案
43
二.针对发病机制的治疗
（一）免疫抑制治疗 2.环孢素
8
贫血根据病因分类
1.红细胞生成不足贫血 包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障
2.红细胞破坏过多贫血
包括:多种原因引起溶血性贫血
[临 床 表 现 ]
一.症状 进行性贫血、出血和反复感染 1.贫血
呈进行性贫血 原因：造血功能低下所致，少数病人可存在无效 红细胞生成（原位溶血）即骨髓生成的红细胞在 未释放至周围血液前已被破坏 贫血程度严重，并具有贫血的各种临床表现
25
贫血的－临床表现
皮肤粘膜苍白
常见体征
由于贫血时缺氧的敏感器官血流量明显增加， 而皮肤粘膜毛细血管则缺血。故皮肤粘膜苍白， 尤以口唇、甲床、结膜最显著 神经肌肉缺氧，常伴有倦怠乏力、头晕、耳鸣、 记忆力减退和注意力不集中等。甚则可发生昏厥
分类
红细胞疾病：贫血、红细胞增多等
粒细胞疾病：粒细胞缺乏等
单核细胞和巨细胞疾病：恶性组织细胞病等
淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、白血病等
造血干细胞疾病：再生障碍性贫血等
脾功能亢进
出血性及血栓性疾病：血小板减少性紫癜等
5
贫
血
（Anemia)
贫血：外周血单位体积血液中的血红蛋白（ H b ) 浓度、红细胞（RBC）及血细胞比容（HCT）低于可 比人群正常值的下限 其中以 H b 最为可靠，也是临床上诊断贫血的最常 用的实验室指标
抗淋巴细胞球蛋白10-15mg（Kg/d）连用5天 抗胸腺球蛋白3-5mg（Kg/d）连用5天 NOTE: 用药前需做过敏试验 用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应 静滴不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小 时；可与环孢素组成强化免疫抑制方案
43
二.针对发病机制的治疗
（一）免疫抑制治疗 2.环孢素
8
贫血根据病因分类
1.红细胞生成不足贫血 包括:原料缺乏和造血功能障碍、再障
2.红细胞破坏过多贫血
包括:多种原因引起溶血性贫血
医学课件：血液系统疾病总论
11:05
29
临床表现
呼吸系统：
轻度贫血：症状多不明 显，活动后因缺氧会引 起呼吸加快加深。
重度贫血：即使平静状 态也可能有气短，甚至 是端坐呼吸。
需要指出的是：对于贫 血患者，尤其是重度以 上的贫血不能以有无紫 绀来判断患者是否缺氧 。
11:05
30
临床表现
循环系统：
急性失血性贫血：主要表现为对低血容量的反应、如外 周血管的收缩，心率的加快、主观感觉心悸等。
红细胞丢失过多
急性失血性贫血 慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统：
头痛、头晕(非眩晕)、乏 力、萎靡、晕厥，失眠、 多梦、耳鸣，眼花、记忆 力减退，注意为不集中， 乃贫血最常见的症状。
诊断：形态学
MICM
治疗：化疗
靶向治疗
基因重组技术----替代治疗
造血干细胞移植
组织器官工程学
贫血概述
贫血：人体外周血红细胞容量减少，低
于正常范围下限，不能运输足够的氧至 组织而产生的综合征。 通常用HB代替 。
国内诊断标准
海平面地区 成年男性HB＜120g/L 成年女性HB＜110g/L 孕妇 HB＜100g/L
造血干细胞的特点
自我复制
分化发育
红红细细 胞胞
白白细细胞胞
造血干细胞
血血小小板板
血液病分类
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血及血栓性疾病 输血医学
血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问： 常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛
血液系统疾病总论PPT课件
出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度
轻<500ml 中500-1000ml 重>1000ml
伴随症状
口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷
2019/11/19
17
关节腔出血
2019/11/19
18
颅内出血
2019/11/19
19
皮肤粘膜出血
2019/11/19
20
感染
骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化 疗导致免疫抑制
粒/红比值：（3～5）：1
正常、升高、减低
原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量
骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、
骨组织结构变化等
2019/11/19
33
2019/11/19测 血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验
2019/11/19
26
皮肤、巩膜黄染
2019/11/19
27
巨脾
2019/11/19
28
淋巴结肿大
2019/11/19
29
皮肤侵润
2019/11/19
30
血液病的实验室检查
一般血液检查
红细胞总数
RBC
血红蛋白含量
Hb
红细胞比积
Hct
红细胞体积分布宽度 RDW
平均红细胞体积
MCV
平均血红蛋白含量 MCH
造血负调控因子（Negative regulating
factor）
2019/11/19
8
血细胞生成及发育
造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）
30血液与造血系统疾病-总论
凋亡（Apoptosis） 化疗（Chemotherapy） 靶向治疗
（Target-therapy） 融合基因
（Fusion gene） 高凝状态
（Hypercoagulation）
学好血液病的建议
仔细询问病史，认真进行体检，有目 的地申请辅助检查。
形态学观察十分重要！ 尽可能参加门诊。 谨慎对待治疗药物。
Zech,N.H., Shkumatov,A. Koestenbauer,S.: Die magic behind stem cells. Journal of Assisted Reproduction and Genetics Vo. 24, Nr. 6 (2007) 208 - 214
血液系统疾病的病理分类
以肝脏治疗恶性
贫血，1934
亨瑞克·卡尔·皮 特·戴姆
爱德华·阿德尔 伯特·多伊西
（Henrik Carl （Edward
E·多帕尔·托马 斯
（E. Donnall
谢谢! See you next time !
谢谢
贫血 EPO减少、溶血、 血液透析
肾脏疾病 肾功能不全
尿毒症 HUS
白细胞功能 缺陷 ?
出血 血小板功能受损
VWF缺乏、
淀粉样变性 AL型
系统性疾病的血液学异常（四） 感染性疾病
贫血 生成减少、破坏 增加、失血、ACD
WBC↓ 病毒、沙门氏菌 利什曼体、结核
类白血病反应
感染性疾病 细菌、病毒、 结核、寄生虫、霉菌
血液病的实验室检查（二）
血液生化 —— 胆红素（Bil）、乳酸脱氢酶（LDH）、 球蛋白（Globulin）、血清铁、叶酸、 VitB12
免疫学检查 —— 免疫分型、免疫球蛋白定量 细胞遗传学和分子生物学检查 —— 染色体、融合基因 干细胞培养 影像学检查 —— 平片、CT、MRI、同位素检查、 PET 组织活检
血液和造血系统疾病总论PPT模板
异常情况的处理
1 造血干细胞
是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为 圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁， 染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细 胞极其相似。
ⅹ 一种组织特异性干细胞，胚胎期卵黄囊的中胚层细衍生而来。 ⅹ 一种多能干细胞，使各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。 ⅹ 分布：出生前在胎肝
出生后在骨髓 ⅹ 特点：大部分处于静止期
3 血液病学常见症状与体征及实验室检查
担任讲师的好处
血液病学常见症状与体征
贫血
最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍白 乏力、心慌、气短，头晕、眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病
血液病学常见症状与体征
出血倾向
特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史 自发性皮肤、粘膜瘀斑表现 局部关节、肌肉出血或血肿形成 外伤、手术后出血不止 家族成员有出血史
出生后：骨髓 髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功
能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的
肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。
• 5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓 • 随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替 • 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨
讲师的角色概述
造血细胞的增殖及分化
血液病学常见症状与体征
发热
多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异常 白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合征
非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增强 周期性高热---霍奇金淋巴瘤
白血病浸润颅内
血液病学常见症状与体征
黄疸
主要是溶血性贫血 间接胆红素升高为主，血清胆红素
≤85.5μmmol/L 急性溶血性黄疸：中重度黄疸（巩膜、皮肤）
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• 皮肤表现：干燥、角化、无光泽，毛发无泽易断，指甲条纹隆 起-反甲。
三、基础疾病的症状、体征：
• 溃疡、月经过多、痔疮等。
一、血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血
小细胞低色素性贫血
3/15/2021
骨髓象
铁染色
二、生化检查
• 血清铁＜8.95umol/L、转铁蛋白饱和度＜15%↓，总铁结合 力↑
病因
• 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 • 化学因素：
– 药物：抗生素、抗肿瘤 –苯 – 杀虫剂、染发剂
• 放射因素
3/15/2021
发病机制
造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子） 造血微环境缺陷（土壤） 免疫异常（虫子）
临床表现
贫血
3/15/2021
出血
感染
临床表现
根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:
2021/3/15
24
治疗
• 预防：婴儿及时添加辅食。 • 治疗：去因治疗，改善饮食，治疗肠道疾病 • 特效治疗 • VitB12: 100g/次，肌注2~ 3次/周2 ~ 4周。 • 叶 酸： 5 mg/次，口服3 次/日 2 ~ 4周。
2021/3/15
25
再生障碍性贫血
延边大学临床学院 太永日
造血组织的组成（血液系统的组成）
血浆
血液 系统
血液
血细胞
红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet）
造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结
造血组织的组成
3/15/2021
3/15/2021
• 贫血
• 白血病
红细 白细
胞
胞
骨髓
• 多发性骨 髓瘤
• 血清铁蛋白＜12ug/L↓ • 红细胞游离原卟啉↑
[诊 断]
一、缺铁性贫血的诊断：
临临床床表表现现
实实验验室室检检查查
• 最有价值的检查：血清铁蛋白、骨髓铁染色。 • 铁剂试验性治疗 二、病因或原发病的诊断
[治 疗]
病因 治疗
补充 铁剂
治疗
1、口服铁剂：首选、注意补足贮存铁。 2、注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。 适应症：
凝血 系统
• 血小板减 少性紫癜
贫血
[定义]：贫血是指外周血液中血红蛋白量低于正常值的下限。 一般血红蛋白浓度的降低都伴有红细胞数量或压积的减少。 • 血红蛋白的正常范围： 成年男性：120~160g/L 成年女性：110~150g/L 贫血标准： 成年男性：Hb＜120g/L 成年女性：Hb＜110g/ L
[贫血的分类]
3/15/2021
一、按贫 血 的 程 度分：
轻度贫血 正常＞Hb ＞90 中度贫血 90＞Hb＞60 重度贫血 60＞Hb＞30 极重度贫血 30＞Hb
二、根据红细胞形态特点分类
大细胞性 小细胞性 正常细胞
贫血
贫血
性贫血
MCV>100fl
MCV<80fl
MCV80100fl
巨幼红细胞 性贫血
①口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。
②消化道吸收障碍。
③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。
④妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法 补充者。
营养性巨幼红细胞性贫血
2021/3/15
18
营养性巨幼红细胞性贫血 （nutritional megaloblastic anemia）
缺铁性贫血
失血、溶血、 再生障碍性
贫血
缺铁性贫血
[概述] • 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存
铁（包括骨髓，肝脾及其他组织内）耗尽，不能满足正常红细 胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 • 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
[发病情况]：普遍
一、病因：
[病因和发病机制]
消化系统：厌食、腹泻、牛肉舌等
2021/3/15
临床表现
22
实验室检查
血象
呈大细胞性贫血 红细胞大小不等、出现巨大的红细胞
2021/3/15
巨红细胞
正常红细胞
巨红细胞
23
实验室检查
血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。 骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变(巨) 生化实验：VitB12<100 ng/L, 叶酸<3 g/L
2021/3/15 20
临床表现
▪ 2/3为6 ~ 12月，2岁后少见。 ▪ 病程长，起病缓慢 ▪ 长期母乳喂养 ▪ 蔬菜烹煮时间过长
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临床表现
一般表现 • 虚胖、毛发稀疏、发黄 • 轻至中度贫血 精神神经症状 • 呆滞、反应迟钝 • 不呆 痴呆 • 震颤
血液系统肝、脾、淋巴结肿大
二、发病机制：
丢失过多
摄入不足
供不应求
吸收障碍
缺铁性 贫血
利用障碍
影响铁代谢
发病机制
影响造血系统
影响组织缺铁
[临床表现]
贫血引起的症状
组织缺铁、含铁酶活性 下降症状 发生缺铁的基础疾病症状
一、贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、 活动后气短、眼花及耳鸣等。
二、组织缺铁的表现：
• 神经、精神系统异常:注意力差、易激怒、神经痛、嗜异食癖。 • 粘膜损害：口角炎、舌炎、吞咽困难或咽下困难（特征性表现）
• 骨髓活检 造血组织均减少
再障血象（低倍镜）
• 全血细胞减少，L↑
再障骨髓象（低倍镜）
• 骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等
再障骨髓象（油镜）
• 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主
骨髓活检（低倍镜）
• 造血组织明显减少
诊断
▪ AA诊断标准
– 全血细胞减少，R.C<0.01，L↑ – 一般无肝、脾肿大 – 骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低（<正常25%），造
营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或 （和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。 婴幼儿中较为多见，四川省多见。
2021/Vit B12催化
Vit B12↓ 四氢叶酸↓ 叶酸↓
DNA合成↓
四氢叶酸 巨幼红细胞
RBC分裂、增殖时间↑Hb 合成不受影响
RBC核发育落后于细胞浆 RBC体积变大
1.重型再生障碍性贫血 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。
2.慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较
轻。
实验室检查
• 血象
– 全血细胞减少，但红细胞、白细胞、血小板的减少程度、时间不 等。网织红细胞＜0.01%。
• 骨髓象
– 多部位骨髓增生减低，粒、红、巨明显减少，形态正常，淋巴细 胞及非造血细胞比例明显增高，可见较多脂肪滴。
血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均 匀减少） – 除外引起全血细胞减少的其他疾病
三、基础疾病的症状、体征：
• 溃疡、月经过多、痔疮等。
一、血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血
小细胞低色素性贫血
3/15/2021
骨髓象
铁染色
二、生化检查
• 血清铁＜8.95umol/L、转铁蛋白饱和度＜15%↓，总铁结合 力↑
病因
• 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 • 化学因素：
– 药物：抗生素、抗肿瘤 –苯 – 杀虫剂、染发剂
• 放射因素
3/15/2021
发病机制
造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子） 造血微环境缺陷（土壤） 免疫异常（虫子）
临床表现
贫血
3/15/2021
出血
感染
临床表现
根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:
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治疗
• 预防：婴儿及时添加辅食。 • 治疗：去因治疗，改善饮食，治疗肠道疾病 • 特效治疗 • VitB12: 100g/次，肌注2~ 3次/周2 ~ 4周。 • 叶 酸： 5 mg/次，口服3 次/日 2 ~ 4周。
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再生障碍性贫血
延边大学临床学院 太永日
造血组织的组成（血液系统的组成）
血浆
血液 系统
血液
血细胞
红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet）
造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结
造血组织的组成
3/15/2021
3/15/2021
• 贫血
• 白血病
红细 白细
胞
胞
骨髓
• 多发性骨 髓瘤
• 血清铁蛋白＜12ug/L↓ • 红细胞游离原卟啉↑
[诊 断]
一、缺铁性贫血的诊断：
临临床床表表现现
实实验验室室检检查查
• 最有价值的检查：血清铁蛋白、骨髓铁染色。 • 铁剂试验性治疗 二、病因或原发病的诊断
[治 疗]
病因 治疗
补充 铁剂
治疗
1、口服铁剂：首选、注意补足贮存铁。 2、注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。 适应症：
凝血 系统
• 血小板减 少性紫癜
贫血
[定义]：贫血是指外周血液中血红蛋白量低于正常值的下限。 一般血红蛋白浓度的降低都伴有红细胞数量或压积的减少。 • 血红蛋白的正常范围： 成年男性：120~160g/L 成年女性：110~150g/L 贫血标准： 成年男性：Hb＜120g/L 成年女性：Hb＜110g/ L
[贫血的分类]
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一、按贫 血 的 程 度分：
轻度贫血 正常＞Hb ＞90 中度贫血 90＞Hb＞60 重度贫血 60＞Hb＞30 极重度贫血 30＞Hb
二、根据红细胞形态特点分类
大细胞性 小细胞性 正常细胞
贫血
贫血
性贫血
MCV>100fl
MCV<80fl
MCV80100fl
巨幼红细胞 性贫血
①口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。
②消化道吸收障碍。
③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。
④妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法 补充者。
营养性巨幼红细胞性贫血
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营养性巨幼红细胞性贫血 （nutritional megaloblastic anemia）
缺铁性贫血
失血、溶血、 再生障碍性
贫血
缺铁性贫血
[概述] • 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存
铁（包括骨髓，肝脾及其他组织内）耗尽，不能满足正常红细 胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 • 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
[发病情况]：普遍
一、病因：
[病因和发病机制]
消化系统：厌食、腹泻、牛肉舌等
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临床表现
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实验室检查
血象
呈大细胞性贫血 红细胞大小不等、出现巨大的红细胞
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巨红细胞
正常红细胞
巨红细胞
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实验室检查
血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。 骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变(巨) 生化实验：VitB12<100 ng/L, 叶酸<3 g/L
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临床表现
▪ 2/3为6 ~ 12月，2岁后少见。 ▪ 病程长，起病缓慢 ▪ 长期母乳喂养 ▪ 蔬菜烹煮时间过长
2021/3/15
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临床表现
一般表现 • 虚胖、毛发稀疏、发黄 • 轻至中度贫血 精神神经症状 • 呆滞、反应迟钝 • 不呆 痴呆 • 震颤
血液系统肝、脾、淋巴结肿大
二、发病机制：
丢失过多
摄入不足
供不应求
吸收障碍
缺铁性 贫血
利用障碍
影响铁代谢
发病机制
影响造血系统
影响组织缺铁
[临床表现]
贫血引起的症状
组织缺铁、含铁酶活性 下降症状 发生缺铁的基础疾病症状
一、贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、 活动后气短、眼花及耳鸣等。
二、组织缺铁的表现：
• 神经、精神系统异常:注意力差、易激怒、神经痛、嗜异食癖。 • 粘膜损害：口角炎、舌炎、吞咽困难或咽下困难（特征性表现）
• 骨髓活检 造血组织均减少
再障血象（低倍镜）
• 全血细胞减少，L↑
再障骨髓象（低倍镜）
• 骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等
再障骨髓象（油镜）
• 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主
骨髓活检（低倍镜）
• 造血组织明显减少
诊断
▪ AA诊断标准
– 全血细胞减少，R.C<0.01，L↑ – 一般无肝、脾肿大 – 骨髓多部位增生减低（<正常50%）或重度减低（<正常25%），造
营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或 （和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。 婴幼儿中较为多见，四川省多见。
2021/Vit B12催化
Vit B12↓ 四氢叶酸↓ 叶酸↓
DNA合成↓
四氢叶酸 巨幼红细胞
RBC分裂、增殖时间↑Hb 合成不受影响
RBC核发育落后于细胞浆 RBC体积变大
1.重型再生障碍性贫血 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。
2.慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较
轻。
实验室检查
• 血象
– 全血细胞减少，但红细胞、白细胞、血小板的减少程度、时间不 等。网织红细胞＜0.01%。
• 骨髓象
– 多部位骨髓增生减低，粒、红、巨明显减少，形态正常，淋巴细 胞及非造血细胞比例明显增高，可见较多脂肪滴。
血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均 匀减少） – 除外引起全血细胞减少的其他疾病