POEMS综合征的诊断标准
POEMS综合征的诊断和治疗进展你需要知道
免疫调节剂： 如干扰素、白 细胞介素等
治疗效果评估
治疗效果：改善症状、延长 生存期、提高生活质量等
治疗方法：化疗、放疗、免 疫治疗等
治疗副作用：骨髓抑制、胃 肠道反应、皮肤反应等
治疗后随访：定期复查、监 测病情变化等
03
POEMS综合征的病因 研究进展
病因假设
遗传因素：POEMS综合 征可能与遗传基因有关
防范措施：加强对POEMS综合征的认识，提高诊断水平
添加 标题
加强多学科协作，提高诊断准确性
添加 标题
加强患者教育，提高患者对疾病的认识和自我管理能力
02
POEMS综合征的治疗 进展
传统治疗方法
化疗：使用化疗药物， 如环磷酰胺、长春新
碱等
放疗：使用放射线治 疗，如伽马刀、质子
刀等
手术：切除肿瘤，如 骨髓移植、脾切除等
POEMS综合征的诊 断和治疗进展
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目录 /目录
01
POEMS综合 征的诊断
02
POEMS综合 征的治疗进展
03
POEMS综合 征的病因研究 进展
04
POEMS综合 征的病例分享
05
POEMS综合 征患者的康复 和护理
01 POEMS综合征的诊断
诊断标准
临床表现：多发性神经病变、皮肤病变、内分泌病变、血液系统病变等 实验室检查：血常规、生化、免疫学、骨髓穿刺等 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等 病理学检查：组织病理学、细胞病理学等 诊断标准：符合上述临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查中的一项或多项，并排除其他疾病可能。
自我管理：患者 需要了解自己的 病情，掌握自我 管理的技巧和方
poems综合征 诊断标准
poems综合征诊断标准
POEMS综合征的诊断标准应满足以下条件：
1.强制标准：多发性周围神经病（脱髓鞘性周围神经病为典型类型）和单克隆浆细胞增殖性疾病。
2.主要标准（满足至少1条）：骨硬化病或囊性骨硬化病、血清或血浆血管内皮生长因子（VEGF）升高、硬化性骨病。
3.次要标准（满足至少一条）：器官肿大（脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大）、血液容量增加（周围性水肿、腹腔积液、胸腔积液）、内分泌紊乱【肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、糖尿病以外的胰腺功能紊乱，甲状腺功能减退】、皮肤改变（色素沉着、肾小球血管样瘤、手足发绀、指尖发白）、视乳头水肿。
其他症状或体征：杵状指、消瘦、多汗症、肺动脉高压等。
神经内科POEMS综合征临床路径标准住院流程
神经内科POEMS综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为POEMS综合征（ICD-10：D89.801）。
（二）诊断依据根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）和《周围神经系统疾病》（人民军医出版社），并参考Dispenzieri（2003）诊断标准:（1）主要诊断标准：①多发性周围神经病；②多克隆浆细胞增生。
（2）次要诊断标准：①内分泌改变；②巨大淋巴结增生症；③脏器肿大；④水肿、胸腔积液、腹水；⑤皮肤改变；⑥视乳头水肿。
符合1条主要诊断标准和2条次要诊断标准即可诊断。
诊断POEMS综合征时需注意排除格林-巴利综合征、多发性骨髓瘤、硬化性骨病、结缔组织病等。
（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）和《周围神经系统疾病》（人民军医出版社）及Dispenzieri 文献报道：1.首选甲泼尼松龙静脉冲击治疗或泼尼松口服治疗；并签署激素治疗知情同意书；2.必要时使用人免疫球蛋白或硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂；并签署血液制品治疗知情同意书。
3.对症治疗：维生素、钙剂、抑酸剂等其他相关药物，适当营养神经药物及康复治疗。
（四）标准住院日为14-21天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合POEMS综合征（ICD-10：D89.801）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院后第1-2天1.必须检查的项目：（1）血、尿、便常规；（2）血生化、血清四项，血肿瘤标志物，甲功五项、性腺五项等；（3）血免疫电泳M蛋白检测；（4）血风湿相关自身抗体、血沉、CRP；（5）多部位扁平骨平片及心电图等；（6）肌电图及神经传导检查。
2.根据患者病情及意愿可选择行骨髓穿刺，并行相关检查。
（七）药物选择与使用时机1.糖皮质激素：是本病的首选药物，通常可用甲泼尼松龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为泼尼松60mg/d口服，然后根据症状逐渐减量。
POEMS 综合征
急性多发性神经根神经炎：是以运动障碍 为主的自身免疫性周围神经病。急性起病， 对称性四肢运动神经元性瘫痪。
硬皮病等其他自身免疫性疾病：抗核抗体 阳性、Scl－70阳性等。
多发性骨髓瘤：骨穿，较难鉴别。 淋巴瘤：淋巴结活检、脾活检鉴别。
预后
本病为慢性疾病 临床症状的多少与预后无关，约有1/5的患
者在治疗后又出现其他症状。 根据Mayo Clinic的统计，99例患者进行了
除HSCT外的治疗，中位生存期是MM的4倍， 为13.8年。 10年累积生存率为60%，低于外周血干细胞 移植组（92.6%）。
治疗
包括放疗、烷化剂为基础的化疗以及激素、 自体造血干细胞移植等治疗方法。
孤立性或局部多发的骨硬化性病变可行放 疗治疗。
治疗
大剂量化疗及自体造血干细胞移植：自体 HSCT治疗效果优于化疗，10年存活率为 25/27（Mayo Clinic）。
治疗
免疫抑制剂——MTX 10~15mg/d, 1次/周 CTX 200mg/d，静点2~3次/周 硫唑嘌呤：50mg, Bid 口服 VCR 1~2mg, 1次/周
所有患者均具有浆细胞的增生异常。 M 蛋白量少（似有似无、若隐若现），在
只进行蛋白电泳而无免疫固定电泳检查时， 有1/3的患者会漏诊。 以λ轻链最常见，以IgA为主。 单克隆浆细胞增生，骨穿常提示浆细胞比 例增高，骨髓活检免疫组化染色常有λ轻链 阳性。
临床表现 —— S
50%~90%的患者出现皮肤改变 皮肤色素沉着是最常见的症状 还包括肢端皮肤变厚、多汗、多毛、白甲
（巨大的淋巴结增生和血管滤泡性淋巴结 增生）
POEMS 综合征
POEMS 综合征（讲座）中国人民解放军总医院神经内科孙斌一、 POEMS综合征的病因病机（一）与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。
临床应用免疫抑制剂对孤立性浆细胞瘤切除或放疗后,病情可显著好转,血中γ球蛋白下降、M蛋白转阴,支持上述观点。
而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性B淋巴细胞或浆细胞, 还是染色体的基因异常所致,尚无定论。
（二）IL-6与其发病机制有关最近有报道，患者血液、胸水、腹水、肾小球和血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高，经治疗后下降，已知IL-6除诱导B细胞终末分化外，还能刺激浆细胞增殖，故IL-6与其发病机制有关。
还有人认为与骨髓内浆细胞染色体变异有关。
有资料表明：患者经类固醇治疗症状好转后，血管内皮生长因子(VEGF)浓度下降，提示VEGF在发病中起了重要的作用。
（三）机理有待研究发病机理亦不十分清楚。
可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。
与淀粉样物质沉积的关系看法不一，多认为无关。
由于对局灶骨髓瘤的治疗可以使周围神经病、皮肤改变等症状改善，所以也有认为此证是肿瘤的远隔效应。
有一部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史，故有人认为它与中毒有关。
POEMS综合征的浆细胞病具有一定特殊性,而为什么一般类型的MM即使M 蛋白水平很高,乃至晚期,也不一定出现POEMS综合征。
二、 POEMS综合征的临床诊断（一）首发症状首发症状以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变。
少见的有消瘦、乏力、皮肤改变。
（二）主要临床表现1、多发性周围神经病(PNP)以周围感觉—运动型神经病最突出,见于全部病例。
常感觉受累在先,运动在后。
下肢受累较上肢早且重,向近端发展, 左右可不对称。
颅神经很少受累。
常有CFS压力高、视乳头水肿,部分有多汗、阳痿等自主神经障碍。
肌电图：呈神经性损害,运动、感觉传导速度早期可以减慢。
poems病的诊断标准
poems病的诊断标准
"poems病"是指POEMS综合征，它是一种罕见的多系统疾病。
以下是POEMS综合征的常见诊断标准：
1. P（Polyneuropathy，多发性神经病变）：存在进行性、对称性的周围神经病变，可表现为感觉异常、运动障碍、肌力下降等。
2. O（Organomegaly，器官肿大）：可能出现肝脾肿大或淋巴结肿大，但并非必备条件。
3. E（Endocrinopathy，内分泌紊乱）：可能伴有激素水平异常，如甲状旁腺功能亢进、性激素异常等。
4. M（Monoclonal gammopathy，单克隆免疫球蛋白异常）：存在单克隆免疫球蛋白异常，通常是λ型轻链占优势。
5. S（Skin changes，皮肤改变）：可能出现色素沉着、毛发改变、水肿、水泡、皮疹等皮肤症状。
除了上述五个主要诊断标准外，还有其他次要标准可以作为辅助诊断依据，如血液、骨髓或其他组织的浆细胞病改变，内分
泌紊乱的其他表现等。
POEMS综合征(附1例分析)
ＰＥ Ｏ ＭＳ综 合 征 为 一 种 与 浆 细胞 病 有 关 的 多 系统 病 变 ， 以多 发 性 神 经 病 变 （ ｏ ｎｕｏａｈ ，Ｐ 、 器 肿 大 （ ｒａ ｏ ｐ ｌ ｅｒｐｔｙ ） 脏 ｙ ｏｇｎ
—
临 床 主 要 以 前 述 ５大 表 现 为 多 见 ， 他 有 骨 病 变 、 肿 与浆 其 水 膜 腔 积 液 、 乳 头 水 肿 、 状 指 、 小 板 增 多 等 。 今 年 病 例 视 杵 血 报 道 ， 内脏 器 肿 比例 高 于 国外 水 平 。诊 断 标 准 ： 主要 国 即
痛 、 灼 感 、 力 。术 后 ３个 月 双 下 肢 逐 渐 僵 直 ， 关 节 不 烧 无 膝
化疗 、 浆置换 和丙种 球蛋 白输 注 ， 血 以及支 持治疗 ； 尚有用 造血干细胞移植 治疗该 病 ｌ ， 药包 括沙 利度 胺 、 ５ 新 Ｊ 贝伐单
抗（ Ｖ Ｇ 抗 Ｅ Ｆ抗 体 ）但 疗 效 均 不 肯 定 。 Ｐ Ｍ Ｓ综 合 征 患 ， ＯＥ
ｍ ｇｌ，Ｏ） 内 分 泌 病 （ ｎ ｏｒ ｏ ａ ｙ Ｅ） Ｍ 蛋 白 （ ｅｅ ｙ 、 ｅ ｄｅ ｎｐ ｔ ， 、 ｉ ｈ Ｍ
ｐｏｅ ， 和 皮 肤 改 变 （ｋｎｃａ ｇ ，Ｓ 为 主 要 症 状 。 临 ｒｔｉ Ｍ） ｎ ｓｉ ｈｎ ｅ ） 床 十 分 少 见 ， 疾 病 表 现 多 样 ， 易 误 诊 。本 文 报 告 Ｐ — 且 极 Ｏ
第２ 卷 第ｌ期 １ Ｏ ０
１２ ８１
ＰＥ Ｏ ＭＳ综 合 征 （ １例 分 析 ） 附
高凯 军 杨 光 张 晶 ， ，
（．武 警 黑 龙 江 总 队 医 院 内二 科 ， 龙 江 １ 黑 关键词 ＰＥ Ｏ ＭＳ综合 征 ； 断 ； 疗 诊 治
POEMS综合征
POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变（peripheral neuropathy，P），单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。
其常见的相关症状包括脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），皮肤改变(skin changes，S)，水肿，积液，腹水及血小板增多。
事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。
诊断本病时并不要求满足上述所有特征，但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。
POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。
由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见，且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）极为相似，患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症（MGUS）相关性周围神经病。
对于本病做出正确诊断及开始治疗，并不要求一定出现其他的临床表现。
早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。
对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗（如静推丙种球蛋白及血浆置换术），对于POEMS综合征患者可能无效。
POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗，还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。
概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。
本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein，M)和皮肤改变(S)，取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。
但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征，如硬化性骨病变，Castleman病，视乳头水肿，血小板增多，周围水肿，腹水，渗出，红细胞增多，疲劳及杵状指等[1-3]。
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诊断标准(03标准)
• 主要标准
• 感觉运动性周围神经病和 ( 或) 单克隆浆细胞增生性疾病 ；
• 次要标准
• 骨 骼 损 害，血 管 滤 泡 性 淋 巴 结 增 生( Castleman病) ， 器官肿大 ( 脾、肝或淋巴结) ，内分泌病 ( 肾上腺、甲状腺 、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺) ，水肿 ( 外周水肿、腹 水及胸水) ，皮肤改变 ( 色素沉着、多毛症、血管瘤等) 及 视乳头水肿。
诊断标准(07标准)
• 其他症状和体征
• 杵状指，体重减轻，PLT↑，肺动脉高压症或限制性肺疾 病，红血球增多症，多汗，血栓形成，Vit B12↓，腹泻；
• 可能相关
• 关节痛，心肌病（收缩功能障碍）和发热。
感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病为诊断所 必须，此外还需符合至少1条主要标准及至少1 条次要标准。
must include polyradiculoneuropathy and
clonal plasma cell disorder, and at least one of the minor criteria.
Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2011;86(7):591-601.
诊断标准(84标准) Nakanishi等提出了7个方面的诊断条件: 慢性进行性周围神经病,Ｍ-蛋白血症,皮 肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏 器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高; 其他如低热、多汗等。 只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可 诊断为ＰＯＥＭＳ综合征。
Nakanishi T, et al, Neurology. 1984;34:712-720.
• 次要标准
• 器官肿大 ( 脾、肝或淋巴结) ，血管外容量↑ ( 外周水肿、 腹水及胸水) ，内分泌病 ( 肾上腺、甲状腺、垂体、性腺 、甲状旁腺和胰腺) ，皮肤改变 ( 色素沉着、多毛症、血 管瘤等) ，视乳头水肿及血清PLT↑。
Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299.
需符合2条主要标准及至少1 条次要标准，或1条 主要标准和至少3条次要标准。
Dispenzieri A, et al, Blood. 2003;101:2496 -2506.
诊断标准(07标准)
• 主要标准
• 感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病，硬化 性骨病，Castleman病 ，血清VEGF↑
Dispenzieri A, et al, Blood. 2003;101:2496 -2506.
诊断标准(03标准)
• 已知相关
• 杵状指，体重减轻，PLT↑，红血球增多症，多汗；
• 可能相关
• 肺动脉高压症，限制性肺病，血栓形成，关节痛，心肌病 （收缩功能障碍），发热，Vit B12↓，腹泻。
需符合2条必须条件、至少1条主要条件及至少1 条次要标准， 或1条条件。
Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2014;89(2):214 -223.
诊断注意
① 观察周围神经损害，勿忽视颅神经的检查。 ② 在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器 的变化。 ③ 内分泌病变以性腺机能减退最常见。 ④ 所有的浆膜腔都有渗出现象，应注意对心包，胆囊和阴 囊的检查。 ⑤ M-蛋白阴性不能排除本病的诊断，所有病人都应努力寻 求单克隆浆细胞增生的依据。由于病变多呈灶性分布， 所以应该反复骨髓穿刺，最好在X线、核素扫描提示骨破 坏的地方进行穿刺活检。还可通过多部位(骨髓、淋巴结 、肾脏穿刺活检)组织免疫组化染色来确定。
POEMS综合征的诊断标准
POEMS综合征:
多发性周围神经病(polyneuropathy) 脏器肿大(organomegaly) 内分泌病(endocrinopathy)
M-蛋白(M-protein)
皮肤改变(skin changes)
定义
• POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周 围神经病为主要表现，常伴有多系统损害 及与浆细胞异常有关的临床症候群。
Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299.
Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299.
DIAGNOSIS:
The diagnosis of POEMS syndrome is made with three of the major criteria, two of which
Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2012;87(8):804-814.
诊断标准(14标准)
• 必须条件
• 多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖
• 主要条件
• 硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑
• 次要条件
• 视乳头水肿，血清PLT↑，脏器肿大，血管外容量↑，内分 泌异常，皮肤病变
DIAGNOSIS:
The diagnosis of POEMS syndrome is made
wБайду номын сангаасth 3 of the major criteria, two of which must
include polyradiculoneuropathy and clonal plasma cell disorder, and at least one of the minor criteria.