再生障碍性贫血40例临床分析
不典型再生障碍性贫血120例分析

不典型再生障碍性贫血120例分析
包兴才;杨金平;孙希志
【期刊名称】《潍坊医学院学报》
【年(卷),期】1989()4
【摘要】分析120例不典型再生障碍性贫血临床特点及骨髓血液学特点。
作者结合文献讨论了本病的发病特点和发展规律。
【总页数】3页(P20-21)
【关键词】贫血,再生障碍性;白血病;血红蛋白尿,阵发性
【作者】包兴才;杨金平;孙希志
【作者单位】胜利油田胜利医院内科;潍坊医学院附院内科
【正文语种】中文
【中图分类】R
【相关文献】
1.不典型再生障碍性贫血患儿骨髓巨核细胞、骨髓小粒和骨髓活检分析 [J], 文金全;冯海琳;王华;庞菊萍
2.再生障碍性贫血患者血象、骨髓象不典型表现分析 [J], 边红放
3.骨髓象动态观察诊断不典型慢性再生障碍性贫血1例分析 [J], 张海昌;张学良;孙逊
4.骨髓象动态观察诊断不典型慢性再生障碍性贫血1例分析 [J], 张海昌; 苏成玉; 刘敏; 金顺善; 丁媛; 张秀英
5.儿童不典型再生障碍性贫血与ITP临床对比分析 [J], 裴文亭;孙立荣
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慢性再生障碍性贫血心理分析及护理体会

慢性再生障碍性贫血心理分析及护理体会发表时间:2019-09-04T16:14:17.863Z 来源:《航空军医》2019年6期作者:任月侠[导读] 再生障碍性贫血是一种因多种原因导致患者骨髓造血功能异常所致的一类贫血。
(安徽省淮北市濉溪县医院 235100)摘要:目的分析慢性再生障碍性贫血患者的心理及护理干预措施。
方法收集2018 年9 月至2019 年6 月52例来我院接受慢性再生障碍性贫血治疗的患者作为研究对象,随机平分为观察组和对照组,对照组接受常规护理,观察组接受心理护理干预,比较两组患者护理前后的负性情绪、生活质量和护理满意度。
结果观察组患者护理满意率为96.15%,对照组为80.76 %,P<0.05;观察组患者护理后SAS、SDS和SF-36 评分均明显优于对照组,P<0.05。
结论心理护理干预可有效改善慢性再生障碍性贫血患者治疗过程中焦虑、抑郁等负性情绪,对于提高患者的生活质量和护理满意度效果显著,值得进行临床推广。
关键词:心理护理;慢性;再生障碍性贫血【Abstract 】 objective to analyze the psychological and nursing intervention measures of patients with chronic aplastic anemia.Methods between September 2018 and June 2019,52 cases of chronic aplastic anemia treated to our hospital patients as the research object,randomly split as observation group and control group,control group accepted routine nursing care,observation group received psychological nursing intervention,compared two groups of patients with nursing before and after the negative mood,the quality of life and nursing satisfaction.Results the nursing satisfaction rate was 96.15% in the observation group and 80.76 % in the control group,P<0.05.After nursing,SAS,SDS and sf-36 scores in the observation group were significantly better than those in the control group(P<0.05).Conclusion psychological nursing intervention can effectively improve the chronic aplastic anemia patients in the treatment of anxiety,depression and other negative emotions,to improve the quality of life of patients and nursing satisfaction effect is significant,it is worthy of clinical promotion.【Key words 】 psychological nursing;Chronic;Aplastic anemia再生障碍性贫血是一种因多种原因导致患者骨髓造血功能异常所致的一类贫血,其临床特征为外周全血细胞减少和造血干细胞损伤,该病在我国青壮年人群中较为常见,且男性多于女性[1],慢性再生障碍性贫血可造成患者出现虚弱、疲倦、心跳过速、脸色苍白、食欲下降、心悸、头晕等症状,严重影响患者身体的正常生理功能,并会给患者的身心健康造成严重不利影响,同时也会降低患者配合治疗的主动性和积极性,影响疾病的疗效和预后,因此,如何有效改善慢性再生障碍性贫血患者护理过程中的负性情绪是临床护理工作的重点。
康力龙治疗再生障碍性贫血的效果及其不良反应发生情况分析

康力龙治疗再生障碍性贫血的效果及其不良反应发生情况分析目的:分析探究康力龙治疗再生障碍性贫血的效果及其不良反应发生情况。
方法:选取2016年1月-2017年1月本院收治的确诊为再生障碍性贫血的患者90例,按照随机数字表法分为研究组与对照组,每组45例。
对照组接受环孢素A胶囊治疗,研究组接受康力龙治疗。
比较两组患者的治疗效果以及不良反应的发生情况,比较两组治疗后1、3、6、9个月后复发情况。
结果:研究组治疗总有效率明显高于对照组(P<0.05)。
研究组不良反应发生率明显低于对照组(P <0.05)。
接受治疗1、3、6个月后,两组复发率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);接受治疗9个月后,研究组复发率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。
结论:应用康力龙治疗再生障碍性贫血能够明显提高临床效果,降低患者的不良反应发生率和复发率,可行性程度较高,值得临床上推广应用。
隨着生活水平的提高,人们对于医疗水平提出了更高的要求,随着环境污染等问题的出现以及患者自身健康状况的改变,再生障碍性贫血(CAA)引起临床疾病治疗的广泛关注。
此类疾病的直接致病原因是骨髓造血组织的损伤或减少并进一步引起骨髓造血功能下降,患者机体血液循环系统中血细胞含量减少。
此类疾病的临床表现主要包括:贫血、异常出血以及由炎症引发的感染,严重威胁患者的生命健康安全。
传统的治疗方法为环孢素A胶囊,但其治疗效果不明显且患者的不良反应较严重,可行性程度较低。
对此本院分析探究康力龙在进行疾病治疗的过程中发挥的作用以为临床应用提供理论依据,研究取得了理想的效果,减轻了患者疾病治疗过程中的不良反应发生率,具体情况如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2016年1月-2017年1月本院收治的确诊为再生障碍性贫血的患者90例,按照随机数字表法分为研究组与对照组,每组45例。
纳入标准:(1)患者均接受血常规、骨髓细胞学以及骨髓病理学检查诊断过程符合《血液病诊断及疗效标准》中再生障碍性贫血的相关诊断标准;(2)对康力龙以及环孢素A无严重过敏反应的患者;(3)患者初次接受连续、正规的药物治疗方案;(4)入组前1个月未正规治疗。
中西医联合治疗再障30例临床分析

解 热药对抗 。严重 者 可 静注 地 塞米 松 5
~
敏 、 热 原 反 应 治 疗 的 同 时 , 立 即将 剩 抗 应
其普遍性 , 只要严格按照 疗操作规程 办 事 , 断总结经 验教 训 , 不 就可 以避 免发 生
2 0 ,0( ): 6 0 7 3 6 4— .
本 组 研 究 表 明 , 睾 酮 、 疫 抑 制 剂 甲 免
3 g 丹皮 1 g 黄 芪 3 g 当 归 2 g 阿 胶 0, 5, 0, 0, l g 三七 粉 5 , 草 l g 仙 鹤 草 1g 随 O, g甘 O, 5, 症加减 。贫 血严 重者给予输 注红细胞 , 血
小 板 ( L )<1 0/ PT 0x1 L且 有 出 血 倾 向者 给 予 输 注 血 小板 , 细 胞 ( C 白 WB )<15× .
联合 中药 治疗 A A是有 效可行 的 , 与对 照 组 比较有显 著差 异 , 与文 献报道 相 似。
王兴 丽 等 认 为 : 当归 中所 含 的当归 多 糖(P ) A S 对多能造血 于细胞 ( F C U—S 增 ) 殖有 显 著 刺 激 作 用 , 粒 、 系 祖 细 胞 对 单
1 2 rg 同时配合 吸氧 、 0~ 0 , a 强心 、 尿 、 利 升 压等综 合措 施 , 分 夺 秒 进 行抢 救 。细 争
菌污染 所 致 的败 血 症 在 进 行 一 般 抗 过
2 玛英平 . 中国医学院约学杂志 ,9 4 5 20 19 , :1 . 3 张 承宇. 常用急 症 中成 药汇 编. 家庄 : 石 河
和 进 行 有 效 防治 。
苯中毒案例分析

健康检查制度,未接受过职业卫生宣传教育。
上岗前未进行健康检查。本人不知道仓库中存
放的苯、甲苯、醋酸乙酯等是有毒物质,从事
此工作后出现头痛、头昏、失眠、记忆力减退、
月经过多、牙龈出血才去医院就诊。
3.试述慢性苯中毒的临床表现及其作 用机制。比较急、慢性苯中毒的临 床表现有何不同? 4.指出造成患者慢性苯中毒的原因是 什么? 5.请你给一些建议,如何采取有效措 施防止此类事件的发生?
担任仓库保管员,工作一贯勤勤恳恳.每天
都在仓库工作。仓库中存有苯、甲苯、汽油、
醋酸乙酯等化学品。经测定,空气中苯浓度
最低为120 mg/m3,最高达360 mg/m3 (苯的
时间加权平均容许浓度为6 mg/m3),是标准
值的20-60倍,诊断为慢性苯中毒。
案例描述
患者的办公室设在仓库内,工作时无任何
2.化工原料:如制造苯乙烯、苯酚、药物、合成橡胶、
塑料、合成洗涤剂、合成染料、炸药等。 3.溶剂、稀释剂和萃取剂:生药的浸渍、提取,油漆、 油墨、树脂、人造革、粘胶剂等的制造。 4.燃料:工业汽油中苯的含量可高达10%以上。
制鞋
石油裂解
化工原料
油漆
工作在有毒 环境的刷胶 工人
弥漫着刺鼻胶水味的生产车间
案例描述
住院后经用升白细胞、多种维生素、核苷酸
类药物及泼尼松、丙酸睾丸素,辅以中草药治
疗,患者的病情好转.血象已回升至正常水平,
即出院,休息半个月后,又回到原工作岗位。
继续从事仓库保管工作,7个月后患者出现反复
发热、口腔溃疡、月经过多、牙龈出血等,症
状较以前严重而再次人院治疗。
6.简述慢性苯中毒的治疗和处理措施。
先天性纯红细胞性再生障碍性贫血39例临床特点分析

d o i : 1 0 . 3 9 6 9 / ] . i s s n . 1 6 7 4 — 3 8 6 5 . 2 0 1 3 . 0 3 . 0 0 1
例<O . 2 %, 白细 胞 和 血 小 板 正 常 。 ( 2 ) 骨髓象 : 选 择性 红系增 生抑 制 , 1 8例 ( 4 6 . 2 ) 均在 5 以下 , 2 1例
( 5 3 . 8 ) 为0 。( 3 ) 血液生化 : 所 有 病 例 的红 细胞 生 成 素 、 维 生素 B z 和 叶 酸 水 平 均 明 显 增 高 。染 色 体 核
红 蛋 白稳 定 在 9 O ~1 0 0 g / L, 然 后 根 据 Hb水 平 缓 慢 减 量 至 停 药 。随 访 3 4例 ( 8 7 . 2 ) , 随访 时间 6 ~3 4个
月 。1 8例 治 疗 3 个月 , Hb 上升到 1 1 0 g / L; 4例 不 规 则 治 疗 1 3 个月, Hb维 持 在 6 O ~7 0 g / L, 1 2例 激 素 治 疗 无 效 后 予 环 孢 素 A, 4 例 有效 ; 8例 依 赖 间 断 输 血 。结 论
型 检 查 均 为 正 常 。胎 儿 血 红 蛋 白 ( Hb F ) 检查 2 9 例, 1 5例 ( 5 1 . 7 ) 增高 。( 4 ) 治疗反 应及随访 : 所 有 病 例 初
始接受肾上腺糖皮质激素治疗至少 3 个 月 。 Hb上 升 到 ≥ 1 0 0 g / L时 , 开始逐 渐减量 , 维持 2 ~ 3个 月 使 血
中西医结合治疗再生障碍性贫血35例临床分析
[] 宁 炼, 3 陈长 勋, 若 敏, . 归补 血汤 促 进造 血 功 能 的成分 及 作用 金 等 当 的研 究 [] 中国 中药杂 志, 02 2 ()5  ̄5 J. 20 ,7 1 :0 3 r 收稿 日期 :2 0 — 9 2 3 08 与方法
11 对 象 本 观 察 病 例 为 我 院 住 院 治疗 的 再 生 障 . 碍 性贫 血病 人 ,诊断 均符合 18 97年 第 4届全 国再 障 学术 会议 制 订 的再 生障碍 性贫 血 的诊 断标准 。 将 患者 随机 分为 两组 :治疗 组 3 ,男 2 ,女 5例 0例 1例; 5 年龄 1 ̄5 5 5岁 , 平均 3 . ; 程 1 月~ 14岁 病 个 5年 ,平 均 2 6年 ;初 治 2 . 5例 ,复 治 1 0例 ;均无 明显病 因 。对照 组 3 3例 ,男 1 9例 ,女 1 4例 ;年 龄 1 ̄ 5 4 8岁 ,平均 3 4岁 ;病 程 2个 月~4年 ,平 均 32年 ;初 治 2 . 0例 ,复治 1 ;均 无 明显 病 因 。 3例 治疗组 和对 照组 起病 及进 展均 较缓慢 ,以贫 血所 致 的头 晕 、心 慌 、乏 力 、皮肤粘 膜苍 白等症状 和体 征 为主 要表现 。出血较 轻 ,以皮肤 粘膜 为主 。入 院时 均呈全 血细 胞减 少 。骨髓 检 查均 呈增 生低下 或 明显 低 下 ,骨 髓 小粒 中造 血细胞 减 少 ,淋 巴细胞 比值 增 加 ,非 造血 细胞及 脂 肪细胞 增 加 。酸 溶血试 验 (a Hm 试验) 、糖 水试 验及 含铁 血黄 素 (o s试验 ) Ru 试验 均 为 阴性 ,肝 肾功能 、肝胆 胰脾 双 肾 B超 均正 常 。 12 方法 两 组患者 均采 用再 障 常规西 医疗 法 ,即 . 康力 龙 2 m ,每 日 3次 ,或 丙 酸睾 丸酮 0 1 ,  ̄4 g .g 肌注 ,每 日 1次 ;一 叶秋碱 8 6g ~1m ,肌注 ,每 日 1次 ;左 旋米 唑 5r g 0 a ,每 日 3次 ,每 周服 3天停 4 天 .连 用 3 5 月 。出血 者除予 止 血敏 、V t .静 ~ 个 iK 滴外 ,输 血小板 1 U ~3次 ,疗 程 6个 月 。治 ~2 ,1 疗 组给予 中药 方剂 ,组 成 为:制 首乌 3 g 0 、枸 杞子 1 g 肉苁蓉 1 g 5、 5 、仙 茅 1 g 5 、补 骨脂 1 g 巴戟天 5、 1g 桑 椹 2g 5、 0 、熟地 2 g 仙 灵脾 1g 女贞 子 2g 4、 5、 0、 山萸 肉 1 g 5 。并 随症 状 的变化 而加减 ,轻 度 出血者 加 旱莲草 2 g 0 、仙鹤 草 1g 5 、三七 粉 1g 冲服 ) 0( 、白 茅 根 2g 0 ;每剂 水 煎取汁 2 0 l 0 m ,分 2次温服 ,每 天 1剂 ,1个 月为 一疗程 ,总疗程 为 6个 月 。所有 患者每 周查 血常规 及 网织 红细胞 1次 ;每月查 肝 肾 功 能 1次 ;每 2个 月 查骨髓 常规 及铁 染色 1 。 次 13疗 效评 定标准 参照 18 . 9 7年第 4届全 国再 障 学 术会 议制 定 的疗 效标 准 …。基 本治 愈 :贫血 和 出 血 症状 消失 ,血 红蛋 白男 1 0 / 、女 1 0 / , 白 2 gL 0gL 细 胞 4 0/ ,血小 板 8 ×1 L X 1 L 0 0/ ,随访 1年 以上 未 复发 。缓解 :贫血和 出血症状 消 失 , 红蛋 白男 : 血 1 0 / 、女 :1 0 / , 白细胞 3 5 0/ ,血小板 2 gL 0g L . ×1 L 也 有一 定程 度增加 ,随访 3 月病 情稳 定或继 续进 个
妊娠合并再生障碍性贫血15例分析
23 妊 娠期 、 . 分娩 期 处 理 : 障 合并 再
系列 的 改变 。孕 妇 血液 相 对稀 释 , 贫 妊 娠 的 孕 妇 .应 由产 科 与 血 液科 医 生 对 使
1 临床症状: . 3 本组 1 均 有 严 重 血加 重 , 发 生 贫 血 性 心 脏 病 , 至 造 成 母 婴 的 监 护 , 予 各 种 支 持疗 法 , 辅 以 5例 易 甚 给 并
3 其 例 2例死 胎 。 患 者 经 过 治 疗 后 缓 解 率提 高 ,临 床 上 时 率 5 %, 中 1 肺 部感 染 ,
例 产后 感 染 , 无一 例 产妇 死亡 。 2 关 于 终 止妊娠 : . 2 多数认 为再 障病
常遇 到 。 类病 例 处 理 必须 恰 当 , 则 会 此 否
胃肠 道 粘膜 等 出血 。由 于外 周 血 粒 使 胎儿 获得 足够 的氧 供应 .则 可 避 免 发 1 实 验 室 检 查 :血 红 蛋 白最 低 起 鼻 、 . 4 单 淋 2 g ,最 高 7 g 0/ L 0/ L;红 细 胞 数 最 低 0 × 细 胞 . 核 细胞 及丙 种 球 蛋 白减 少 , 巴 生 不 良影 响 。但 由于 严重 贫血 可 影 响 心 . 6
1 . 新 生 儿 体 重 及 评 分 : 体 重 < 但 必须严 密观察 。 7 对症状 较重者 , 不宜 妊 则
20 0 6年 共 收 治 住 院 孕 产 妇 4 8 2例 . 11 其 2 0 9 我 例严重 者 孕 2个月行 人流 。 障 再 50 6例 ,50 3 0 20  ̄0 %5例 ,30 g 例 , 娠 。 院 1 >00l 中再 障 合 并 妊 娠 1 5例 , 生 率 0 3 %。 体重 最轻 者 10 g 符 合 子宫 内发 育 迟 缓 病人 进入 中期妊 娠后 ,应住 院积 极保 守治 发 .6 0 40 , 年 龄 与 胎 次 :本 组 1 5例 .最 大年 龄 3 标 准 者 6例 , 生 儿 评 分 ( 分 钟 )— 0 疗 .因中 止妊娠 的危险 及并 发症 不亚 于 自 6 新 1 8 1
贫血病例分析范文
贫血病例分析范文贫血是指人体红细胞数量、质量或功能异常导致血液中总体的氧载体能力降低的一类疾病。
贫血分为多种类型,其中包括缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、再生障碍性贫血等。
本文将重点分析家庭中出现的一例贫血病例,并探讨相关原因和治疗方法。
病例描述:家庭中的一位女性患者,年龄30岁,最近出现了明显的疲劳感、头晕、心慌、容易感到气短等贫血症状。
患者经过体检发现,其红细胞计数、血红蛋白水平和血细胞比容(HCT)均明显低于正常范围。
分析:首先,根据病例描述,该女性患者符合贫血的临床表现,如疲劳感、头晕、心慌等。
其次,所有红细胞相关指标低于正常范围,说明该患者确实存在贫血问题。
贫血可以是由多种原因引起的,我们需要进一步分析可能的原因。
1.缺铁性贫血:缺铁性贫血是最常见的贫血类型之一、缺铁是由于摄入的铁量不足或铁的吸收障碍引起的。
患者可能存在摄铁不足的饮食习惯,或者患有消化系统疾病导致铁的吸收不良。
2.头晕、心慌、气短等症状:这些症状提示患者可能存在缺氧情况。
贫血导致血液中氧供应不足,从而影响正常的氧合功能,产生上述症状。
3.年龄因素:贫血在不同年龄段的发病原因可能有所不同。
例如,如果该患者尚在生育年龄,有可能是过多的月经血液损失导致。
此外,如果该患者年龄较大,则可能存在其他慢性疾病或疾病并发症引起的贫血。
治疗方法:根据贫血的类型和原因,制定相应的治疗方案是非常重要的。
1.针对缺铁性贫血:在此情况下,患者应增加富含铁质的食物摄入量,如红肉、动物内脏、绿叶蔬菜等,以增加铁的摄入。
如果缺铁较严重或食物摄入不足,可以考虑口服铁剂。
同时,也需要调整饮食结构,合理搭配食物,以提高铁的吸收率。
2.氧疗:对于贫血导致的明显缺氧情况,可以考虑进行氧疗,即通过吸氧设备吸入高浓度氧气,以提供足够的氧气给患者,缓解贫血引起的缺氧症状。
3.其他治疗方法:如果贫血是由其他原因引起的,例如炎症性肠病、自身免疫性疾病等,应积极治疗原发病。
小儿重型再生障碍性贫血23例临床分析
[文章编号]1000-2057(2008)02-0110-02南通大学学报(医学版)Journal of Nantong University(Medical S ciences)2008∶28(2)再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭症,其血液学特征性改变是骨髓造血功能低下、外周血三系明显减少。
本文就2000年1月~ 2007年8月收治的小儿重型再障23例作一回顾性分析。
1临床资料1.1一般资料住院SAA患儿23例,男11例,女12例;年龄3~18岁,平均11岁。
其中重型再障Ⅰ型(SAA-Ⅰ型)15例,重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ型)8例。
病程1个月~5年(中位时间11.4个月)。
所有病例诊断和分型均符合1987年全国再障会议修订的诊断和分型标准[1]。
23例中1例发病前4个月服用过复方新诺明,1例有5~6次X线摄片史,1例家中有近期装修史。
首发症状:发热10例,皮肤瘀点瘀斑9例,牙龈出血5例,鼻衄8例,面色苍白11例。
1例生存5年的患者病程中曾发生贫血性视网膜视神经病变、眼底出血、金葡菌败血症及蛛网膜下腔出血。
1.2辅助检查所有病例均进行血常规、外周血和骨髓涂片检查,19例同时进行骨髓活检。
23例均有外周血三系减少。
骨髓涂片检查:14例增生低下,5例增生极度低下,4例增生活跃,此4例最后活检证实为再障。
2例红系轻度形态改变。
巨核细胞均减少。
骨髓涂片检查诊断符合率82.61%。
骨髓活检:广泛性增生低下,造血组织减少,易见脂肪组织,符合再障改变。
骨髓活检诊断符合率100%。
骨髓活检的诊断符合率明显高于骨髓涂片检查诊断符合率。
5例染色体检查核型正常。
病毒学检查阳性例(33%),其中BV I M阳性3例,CMV-IgM阳性3例,肝炎病毒阳性1例,CVB-IgM 阳性1例,RSV-Ig M阳性1例。
肝功能:5例因服用药物导致ALT和(/或)AST增高。
HBsAg阳性1例。
肾功能、心酶谱、Coom bs试验、尿Ro us试验、酸溶血试验、腹部B超、胸片、ENA系列、ANA、叶酸、维生素B12等均正常。
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再生障碍性贫血40例临床分析
发表时间:2012-12-03T16:44:48.560Z 来源:《中外健康文摘》2012年第30期供稿作者:纪国超
[导读] 目的探讨再生障碍性盆血的临床防治措施。
方法回顾性分析我院收治的再生障碍性盆血患者40例。
纪国超(河南省濮阳市人民医院血液科 457000)
【中图分类号】R556+.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)30-0159-02
【摘要】目的探讨再生障碍性盆血的临床防治措施。
方法回顾性分析我院收治的再生障碍性盆血患者40例。
结果用药后血红蛋白的升高较白细胞和血小板明显,血小板升高最慢。
结论雄激素类和蛋白同化激素类药物在慢性再障的治疗上疗效较好,急性再障的疗效不如慢性再障确切,但可与其他疗法合用。
【关键词】再生障碍性贫因临床分析治疗
再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于物理、化学、生物及其他不明原因引起的以骨髓造血功能衰竭,外周血全血细胞减少为特征的疾病。
再障病人的临床表现是因外周血全血细胞减少引起的贫血、出血、感染及发热。
根据临床表现、血象及骨髓象,通常将再障分为急性再障和慢性再障[1]。
1 临床资料
1.1 一般资料回顾性分析我院收治的再生障碍性盆血住院患者40例,男性22例,女性18例,年龄在18~62岁。
其中慢性再障30例,重型再障Ⅰ型6例,重型再障Ⅱ型4例。
再障分为先天性和获得性两类,通常所说的再障是指后者。
临床表现主要有贫血、出血和感染。
1.2 辅助检查①血象:全血细胞减少,白细胞分类主要为中性粒细胞减少,而淋巴细胞比例相对增高。
网织红细胞减少,常<1%甚至为零,其绝对值减少,常<15×109/L。
②骨髓象:再障骨髓象的特点为多部位骨髓增生减低,造血细胞减少,淋巴细胞相对增多,网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显增高,巨核细胞减少甚至缺如。
脂肪多,穿刺涂片时可见多量油滴。
③骨髓活检:再障骨髓特征性病理改变为造血组织减少,红髓脂肪变,呈向心性损害,先累及髂骨,后波及脊椎和胸骨。
骨髓活检与骨髓穿刺涂片检查,两者结合可使再障诊断的正确率提高。
1.3 方法雄激素类和蛋白同化激素类药物在慢性再障的治疗上疗效较好,急性再障的疗效不如慢性再障确切,但可与其他疗法合用。
单用丙酸睾酮组患者16例(慢性再障患者14例,重型再障患者2例),丙酸睾酮50~100mg/d,深部肌内注射;单用十一酸睾酮(安雄)组14例(慢性再障患者12例,重型再障患者2例),120~160mg/d,口服;单用苯丙酸诺龙患者10例(慢性再障患者8例,重型再障患者2例),25~50mg/d,肌内注射;三组病例疗程至少足量应用3个月,三组患者也同时给予输血对症治疗。
2 结果
药物名称慢性再障患者重型再障患者总例数
丙酸睾酮 14 2 16
十一酸睾酮(安雄) 12 2 14
苯丙酸诺龙 8 2 10
丙酸睾酮组中重型再障患者无效,十一酸睾酮中重型再障患者无效1例,苯丙酸诺龙患者重型再障无效1例,重型再障患者总有效率为45%。
三组病例总体疗效无统计学意义,但十一酸睾酮的副作用较小,可做为治疗重型再障的常规药物[2]。
3 讨论
再生障碍性贫血简称再障,是由于多种原因引起骨髓造血组织减少,造血干细胞损伤,造血微环境障碍,导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。
临床特征为进行性贫血、出血和继发感染,青壮年居多,男性多于女性。
重型患者可由非重型再障进展而来或呈急性发病,非重型再障多呈慢性发病。
患者就诊时常有中至重度贫血。
粒细胞明显减少时,患者易发生感染并出现不同程度的发热。
以细菌感染为常见,亦可见真菌感染。
患者有出血倾向,主要因血小板减少所致。
常见皮肤黏膜出血,严重者可发生颅内出血,是再障的主要死亡原因之一。
再障罕有淋巴结和肝脾增大。
急性型再障此型发病急,短期内进展迅速,常以感染及出血为首发症状和主要表现。
发病初期首先是白细胞和血小板减少,贫血可不明显。
随着病情进展,血红蛋白呈进行性下降,大量输血后血红蛋白有所提高,但维持时间很短。
由于血小板迅速减少,病人常有体表和(或)内脏出血。
体表出血表现为皮肤出血点及大片瘀斑,口腔黏膜、舌表面可有血肿、血疱,此外还有鼻、齿龈出血。
脏器出血可表现为呕血、便血、尿血、咯血及女性阴道流血;其次为眼底出血及颅内出血,后者可危及生命。
广泛而严重的出血倾向常为颅内出血的先兆。
由于白细胞特别是中性粒细胞减少,绝大部分病人有发热,体温多在38℃以上,原因主要为感染,以咽部、肺部、肛周及败血症多见。
感染菌种以金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌为主。
临床表现重,不易控制。
感染与出血相互影响,互为因果,使病情逐渐恶化[3]。
慢性型再障此型进展缓慢,病程长。
往往以衰弱无力、头昏、心悸和耳鸣等贫血症状为首发和主要表现,呈慢性经过。
出血倾向较轻,以浅表出血点、齿龈出血及鼻出血为主,不易发生大片瘀斑及血肿,偶有眼底出血。
约半数病人易感染、发热,但持续时间短,主要为上呼吸道感染,较急性型容易控制。
由于病程长,反复输血,因含铁血黄素沉着,皮肤可变为灰黑色。
再障的治疗方案主要依据分型而选择。
非重型再障治疗以雄激素为主。
强调早期、足程(半年以上)、逐渐减量停药的原则。
在此基础上,联合免疫抑制剂如环孢素和造血生长因子可提高疗效。
重型再障在有效治疗出现前预后恶劣。
主要死亡原因是颅内出血和严重感染。
随着有效疗法的出现及临床应用,重型再障的预后已获得明显改善。
年龄较轻、有HLA相合同胞供者首选allo- SCT[4]。
对于大多数患者,ATg/ALG和环孢素为主的免疫抑制疗法成为一线治疗方案。
国外报道免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病,包括PNH、MDS 和急性白血病,但国内少见[5]。
再障患者(尤其是急性型)常并发严重的感染、出血及贫血,因此疑诊再障患者应尽早转诊到有专科医生的治疗条件较好的医院。
密切监测患者生命指征的变化,注意感染性休克、颅内出血及心功能不全的发生[6]。
患者应加强劳动和生活环境保护,避免暴露于各类射线,不过量接触有毒化学物质。
防止各类感染,尽量少用或不用可能损伤骨髓的药物。
近年来由于新的药物及造血干细胞移植等新疗法的采用,再障治疗疗效有了很大提高,患者应树立信心、坚持治疗;注意避免感染及用药不当。
参考文献
[1]储榆林,张藏宏,吴梓梁,等.再生障碍性贫血的药物治疗.中华血液学杂志,1999,20(3):173-174.
[2]梁京.再生障碍性贫血.中级医刊,1997,32(12):35-37.
[3]张岩,马小建,汪奇伟, 等. 细胞因子网络在再生障碍性贫血发病中的作用[J]. 实用儿科临床杂志,2005 ,20(9):888-889.
[4]许崇艳. 再生障碍性贫血的免疫抑制治疗[J]. 中国实验血液学杂志,2005 ,13(2):348-352.
[5]陈纯,方建培,黄绍良,等.免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血54例疗效分析[J].中华儿科杂志,2006,44(11): 841-844.
[6]张宏丽,郑以州. 重复应用ALG/ATG治疗重型再生障碍性贫血的研究现状[J]. 国际输血及血液学杂志,2007,30(1):58-61.。