系膜增生性肾小球肾炎

IgM肾病
IgM肾病：免疫病理诊断。IgM系膜区沉积为主的系膜增生性肾炎
NS为主，也可表现为隐匿性肾炎
C1q肾病
C1q肾病：免疫病理诊断。 C1q系膜区沉积为主的系膜增生性肾炎
NS或大量蛋白尿
系膜增生性肾小球肾炎
LM:病变肾小球由于系膜细胞和系膜基质的增生而造成系膜区增宽，而毛细血管壁的形态基本正常。
系膜增生性肾小球肾炎（mesangioproliferative glomerulonephritis,MesPGN）
25%为NS（非选择性蛋白尿），多有血尿（70%，1/2有肉眼血尿），高血压可见（30%），肾功能一般正常（疗效与病变轻重有关
IF:IgM、C3系膜区沉积（IgG、IgA弱）, 中国人IgG沉积多，占57%-60%
EM:系膜区可见细颗粒状或均一性的致密沉积物
系膜增生性肾小球肾炎
轻度：增生的系膜宽度不超过毛细血管直径，毛细血管开放好，无挤压现象
中度：增生的系膜宽度超过毛细血管直径，毛细血管有轻重不等的挤压现象
重度：增生的系膜在弥漫性指状分布的基础上，呈团块状聚集，系膜基质明显增多，团块状增生聚集的部位毛细血管结构破坏，血管消失。
MesPGN－PAS
MesPGN－PAS
MesPGN-HE
MesPGN-HE

原发性肾病综合征系膜增生性肾小球肾炎的诊断与治疗

理学检查对疾病的诊断、治疗及预后评估有重要意义。中西医结合治疗对原发性肾病综合征系膜增生性肾小球肾炎肾病安全有效。为进一步评价这些模式前瞩性随机对照研究和大样本是需要的。
关键词：原发性肾病综合征；系膜增生性肾小球肾炎；诊断与治疗
中图分类号：２９Ｒ５
ｔｒｉｕｓｄｉｈｒｃｅｒｒｅｈｏｉｓｎｒｍｅｉｏｉａｅｄｓｓｅｎｔｅａｔｌ．Ｐｍａｙｎｐｒｔｙｄｏｓｃｍｍｏ．Ｐｒｕａｅｕｅａｉｐｙａｄｈｓｏａｈｌｇｘｍｉａｉｎｓｃｉｉｃｎｅｃｔｎｏｓｒｎｌｏｓｎｉｔｐｔｏｏｙｅａｎｔｂｏｐａｎｉｏｔｎｏｅｉｉｇｏｉ，ｒａｍｅｔｎｖｌａｉｎｏｒｇｏｉｉｅｄｓａｅｎｅｒｔｄＣｉｅｅａｄｗｓｅｎｍｅｉｉｅｌｙａｍｐｒａｔｌｎｄａｓｓｔｅｔｎｄｅａｕｔｆｏｓｓｎｔｉｅｓ．Ｉｔｇａｅｈｎｓｎｅｔｒｄｃｎｒｎａｏｐｎｈ
文献标识码：Ａ
文章编号：０８００（０７０ —８０２１０－８５２０）８１７－０
ＤｉｇｏｉｎｅｔｅｔｏｉａｙＮｅｒｔｃＳｙｄｒｍｅＭｅａｉｌＰｒｌｅａｉｏａｎｓｓａｄＴｒａｍｎｆＰｒｍｒｐｈｏｉｎｏｓｎｇａｏｉｒｔｆｖｅＧｌ —
ＡｂｔａｔＯｂｅｔｅＤａｎｓｎｅｔｅｔｘｅｉｃｆｒａｙｎｐｒｔｎｒｍｅｅａｇｌｒｌｅａｖｌｅｕｏｅｈ — ｓｒｃ：ｊｃｉｉｇｏｉａｄｔａｎｅｐｒｎｅｉｒｅｈｏｃｓｄｏｓｎ／ｏｆｒｔｅｇｍｒｌｐｒｖｓｒｍｅｏｐｍｉｙｍａｐｉｉｏｎｉ

膜增生性肾小球肾炎.

疾病名:膜增生性肾小球肾炎英文名:membrano-proliferative glomerulonephritis缩写:MPGN别名:membranous proliferative glomerulonephritis;mesangiocapillary glomerulonephritis;mesangioproliferative glomerulonephritis;持续性低补体肾炎;低补体血症性肾炎;分叶性肾炎;膜增生性肾炎;膜增殖性肾小球肾炎;系膜毛细血管性肾小球肾炎;系膜毛细血管增生性肾炎;小叶性肾炎ICD号:N05.3分类:肾内科概述:膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferative glomerulonephritis,MPGN,是肾小球肾炎中最少见的类型之一,一般分为原发性和继发性。

此病曾有多种名字,包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。

本病是一种具有特定病理形态及免疫学表现的综合征。

临床主要表现为肾炎、肾病或肾炎肾病同时存在和低补体血症;组织学上可见系膜增生,毛细血管壁增厚,肾小球呈分叶状,故又称分叶性肾炎。

其病理改变的主要特点是系膜细胞增生、毛细血管壁增厚及基底膜双轨。

根据电镜下电子致密物沉积的部位可将MPGN分为3型:Ⅰ型为内皮下致密物沉积;Ⅱ型为特征性基膜内致密物沉积;Ⅲ型是上皮下和内皮下致密物同时出现;大多认为Ⅱ型是一种独特的肾小球疾病,Ⅲ型可能是Ⅰ型膜增生性肾炎的一种变异。

本病临床主要特征是大多患者有持续性低补体血症,因而病程较长、难以治愈且预后差。

流行病学:本病虽然可见于任何年龄,但90%的Ⅰ型和70%的Ⅱ型病人发病是在8~16岁,也有报道本病的发病年龄多在5~30岁,2岁以下和老年人很少见。

Ⅰ型中男性稍多于女性,Ⅱ型男女均等。

在本病中65%~70%病人为Ⅰ型,20%~35%为Ⅱ型,剩余病人为其他类型。

膜增生性肾小球肾炎怎么治疗

膜增生性肾小球肾炎怎么治疗？疾病简介膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）是依据光镜下病理改变特征命名的，是一组以肾小球系膜细胞和基质高度增生，系膜细胞插入至毛细血管壁并致使其增厚为主要表现的肾小球肾炎。

由于光镜下主要表现为肾小球系膜细胞及基质弥漫增生及毛细血管壁增厚，肾小球不再呈现均一性，而呈分叶状，因此也称之为“系膜毛细血管增生性肾小球肾炎”或“分叶性肾炎”。

主要临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和浮肿），可伴有血尿、高血压及肾功能损害。

持续性低补体血症是MPGN的重要血清学改变，过去也曾以“低补体性肾小球肾炎”作为临床诊断。

部分可以继发于其它疾病，如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染等，此种情况下称之为继发性MPGN。

也有部分找不到其它疾病，此种情况下称之为特发性MPGN。

MPGN好发于青少年，临床表现复杂，预后不良，部分患者可以进展至尿毒症，但积极治疗可以延缓疾病的进展，因此要早期诊断，积极治疗。

疾病分型根据光镜下肾小球形态改变，尤其是免疫复合物沉积部位和电镜下电子致密物沉积部位不同，将MPGN分为3型：Ⅰ型免疫复合物沉积于毛细血管襻内皮下，典型改变为肾小球基膜增厚，系膜细胞及系膜基质显著增生扩张，插入毛细血管壁的内皮细胞与基膜之间，呈双轨现象，也称为系膜毛细血管增生性肾小球肾炎，电镜下也表现为电子致密物沉积于内皮下；Ⅱ型大量免疫复合物沉积于肾小球基膜内，典型改变为肾小球基膜弥漫性增厚，系膜细胞增生及插入不明显，电镜下大量缎带状电子致密物沉积于毛细血管基膜致密层内，因而称为致密物沉积病（dense deposit disease，DDD）；Ⅲ型免疫复合物广泛沉积于肾小球毛细血管内皮下、上皮下和肾小球系膜区，光镜下病理改变与Ⅰ型表现相似。

又可分为两个亚型--Burkholder亚型和Strife－Ander亚型。

刘霞教授治疗系膜增生性肾小球肾炎经验的理论初探

毒，迫于肾，下灼伤血络，渗尿中而见尿血；血热毒扰肾关，肾失封藏，精微外泄则发生蛋白尿。针对此种情况，霞教授治疗时多用清热解毒凉刘
血之品，常用白花蛇舌草、黄芩、大黄、连翘、莲草、旱冬
凌草，茜草、牛角粉等，解邪热，效控制咽部病水清有灶，及时清除体内因扁桃体炎、咽炎等产生的抗原抗体
邪热下扰于肾，肾络受损，肾关不固，而见血尿、白尿蛋
反复出现。
授，主任医师，家中医药管理局 “ 医优秀ｆ人国中临床才”，事儿科临床２从０余年，在小儿。病方面有尤肾脏着丰富独到的经验。现试将恩师治疗系膜增生性肾小球肾炎的经验及理论加以整理，以供借鉴。
食不节而诱发。饮食自倍，胃乃伤，虚食滞，湿肠脾蕴化热，湿热互结，于皮肤而发痒疹。方以保和丸消积郁
和胃，加蝉蜕、地肤子、芥、荆防风祛腠理之风湿，风疏止痒。消化不良是诱发此证的重要原因之一，治疗故时应在健脾祛湿、风止痒的同时，祛注意消食导滞，加
免疫复合物，减轻与避免由此而引发的免疫反应，减少肾脏损伤。
１１气阴两虚是系膜增生性肾炎发病和病情反复的．
内在基础临床上常可见到本病患儿蛋白尿、尿并血

增生性肾炎吃什么药比较好？

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生活常识分享增生性肾炎吃什么药比较好？
导语：增生性肾小球肾炎顾名思义它是肾炎的一种，因为这种疾病对人体的危害是非常大的，所以人们患有这种疾病的时候需要立刻去医院进行，如果及早
增生性肾小球肾炎顾名思义它是肾炎的一种，因为这种疾病对人体的危害是非常大的，所以人们患有这种疾病的时候需要立刻去医院进行，如果及早的进行治疗，有助于病情的早日康复，下面小编为大家详细的讲解一下关于轻度增生性肾小球肾炎的治疗方法，以供大家参考。

系膜增生性的肾炎疾病也是属于肾炎疾病的一种，而在医学上又被称之为系膜增生性肾小球肾炎疾病，对于这样的疾病来说，它是属于原发性的疾病，这种疾病一般男性发病的几率要比女性高。

在患了这种疾病的时候很多患者最明显的症状就是会出现上呼吸道感染的现象，还有的患者甚至会出现蛋白尿的现象，有的患者还会伴有严重的血尿，所以不同的患者症状是不同的。

而对于系膜增生性肾炎疾病做治疗的时候首先需要及时的采用血管紧张素转换酶抑制剂的方法来做治疗，这样的治疗方法是可以减少自己蛋白尿的现象，还需要及时的开展透析方法来做治疗。

对于一些重度的系膜增生性肾小球肾炎的病人一旦出现了二十四小时的尿蛋白定量是1～2克的患者，那么需要给予常规量糖皮质激素治疗。

其实轻度系膜增生性肾小球肾炎的病人需要治疗的。

注意事项：其实不同的类型，那么治疗的方法也是会有区别的，自己不可以随随便便吃药的，容易加剧肾脏负担，自己不可以随随便便吃药的，容易加剧肾脏负担。

小编提醒广大的患者不管属于哪种肾炎疾病，在平时的时候都需要。

肾小球肾炎

肾小球肾炎求助编辑编辑本段状常不明显，容易被忽略，发展到晚期可引起肾功能衰竭，严重威胁病人的健康和生命。

原发性肾小球肾炎是引起肾功能衰竭最常见的原因。

原发性肾小球肾炎病理分型原发性肾小球肾炎的临床分型可分为五种，同一临床综合征可有不同的病理类肾小球肾炎型，同一病理类型又可呈不同的临床表现。

临床表现与病理类型之间的关系亦有规律可循，1、毛细血管内增殖是急性琏球菌感染后肾炎最常见的病理类型；2、新月体性肾炎对应的临床表现是急进性肾炎；3、增殖性改变如系膜增殖可在感染后表现为急性肾炎综合征；4、微小病变不出现肉眼血尿，不发展至慢性肾功能不全，除非转化为局灶阶段型硬化；5、在所有活动性病理类型中新月体性肾炎预后最差，膜增殖其次。

对于原发性肾小球肾炎应引起足够的重视，就详细分清病理类型，进行相应的诊断。

反复不愈的患者应多与知名专家咨询，因为现代发现，其无论哪里类型，都伴随着肾脏纤维化的病理损伤，治疗也应取采阻断肾脏纤维化治疗措施。

根据世界卫生组织（WHO）1995指定的肾小球病病理学分类标准1、轻微性肾小球病变（minor glomerular abnormalities）。

2、局灶性节段性病变（focal segmental lesions），包括局灶性肾小球肾炎（focal glomerulonephritis）3、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）。

（1）膜性肾病（membranous nephropathy）。

（2）增生性肾炎（proliferative glomerulonephritis）：①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④新月体性和坏死性肾小球肾炎。

（3）硬化性肾小球肾炎（sclerosing glomerulonephritis）。

4、未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis）。

膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防

膜增生性肾小球肾炎的病因治疗与预防肾小球肾炎（membrano-proliferativeglomerulonephritis，MPGN），它是肾小球肾炎最罕见的类型之一，一般分为原发性和继发性。

该病有多种名称，包括系膜毛细血管肾小球肾炎（MCGN）、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。

一、病因膜增生性肾炎根据其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病：1.原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ类型为免疫复合物疾病；Ⅰ免疫复合物及其自身抗体疾病可能与遗传有关。

混合性冷球蛋白血症在继发性膜增生性肾炎中有三种亚型。

Ⅰ冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常是骨髓瘤蛋白。

Ⅰ类型通常是单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG和Ⅰ类型是多株峰免疫球蛋白。

Ⅰ型和Ⅰ冷球蛋白血症容易发生肾损伤。

其病理特征是系膜细胞大量增生、白细胞，特别是单核细胞浸润和肾小球基膜增厚。

约三分之一的病例是中小动脉炎，毛细血管有微血栓形成。

MPGN病因和发病机制不太明确。

Ⅰ型MPGN它被认为是由相对较大的不溶性免疫复合物反复沉积引起的免疫复合物疾病。

Ⅰ型MPGN免疫复合物也存在于患者血清中，冷球蛋白、补体异常、血清C3.持续下降。

提示免疫复合物Ⅰ型MPGN中的作用。

Ⅰ型MPGN可检出患者血清C3肾炎因子（C3NeF），C3NeF是C3bBb转化酶本身的抗体，使C3bBb作用增强，导致补体旁路持续激活，导致持续低补体血症和基膜变性。

因此，补体代谢紊乱是中心环节。

(1)此外，Ⅰ型MPGN肾移植经常复发，肾炎可能是由于患者血清中的异常糖蛋白沉积在基底膜中引起的。

(2)本病可能与遗传有关，Ⅰ型MPGN患者常出现HLA-B7。

大多Ⅰ型MPGN病人很特别B细胞抗原相同。

二、发病机制MPGN的发病机制尚不清楚，目前认为与免疫学机制有关。

50%～60%的MPGN患者血中有补体C3、C1q及C4.减少表明旁路路径和经典路径被激活，导致血液补充剂减少。