椎管内肿瘤

六、治疗：
脊髓肿瘤多为良性，手术切除为首选。 1.外硬膜内：大多为良性，应及早手术。 2.髓内：主要是胶质细胞瘤，室管膜瘤， 无论良恶性，手术切除非常困难，只能 做椎管内减压或部分切除术；
3.硬膜外：转移及恶性多见，手术效果 不佳； 4.马尾肿瘤：多为良性，较大如马尾神 经由粘连，手术后会遗留后遗症，一次 手术有困难，可部分切除； 5. 哑铃肿瘤：多为纤维瘤，部分或分期 切除。

2、畸胎瘤，是含有多种异位组织的真 性肿瘤，瘤内含有牙齿、毛发等油脂状 物，多见于骶尾部，是椎管内较少见的 肿瘤。

3、脊索瘤，起源于脊索胚胎组织，多 发于骶尾部，可造成骶骨破坏，压迫骶 神经。致大小便失禁，马鞍区感觉障碍。 脊索瘤瘤体呈胶冻状，胞浆呈泡沫状称 空泡细胞，腰穿时可刺入肿瘤内抽吸出 肿瘤组织。
四、室管膜瘤

是脊髓神经胶质瘤。占髓内肿瘤的60%， 也属于良性肿瘤。
病理：

起源于脊髓中央管的室管细胞或退变的 终丝，肿瘤在脊髓内沿纵轴膨胀性生长， 多呈梭形，质地较软，血运不丰，与脊 髓有明显分界，多为实质性，少数有囊 性变，如瘤细胞异型分裂为瘤巨细胞， 血运丰富，有出血坏死就是恶性室管膜 瘤，也称为室管膜母细胞瘤，较少见。
七．脊髓脂肪瘤

较少见，仅占脊椎管瘤1%，属良性肿瘤， 无明显界限，多位于胸段，呈黄色类似 正常脂肪组织，在脊髓表浅呈弥漫性生 长。故手术全部切除较难，多行椎板减 压术。
八．硬脊膜外囊肿

较少见，囊肿来源不清楚，有人为是硬 脊膜或蛛网膜先天性缺损成疝样突出而 成，见于青少年，胸段多见。病程长而 无症状。增大后可压迫脊髓，X平片见 椎管腔扩大，CT或MRI可见椎管内低密 度囊样球形占位。
五．脊髓星形细胞瘤

是脊髓星形细胞瘤，占髓内肿瘤第二位 约30%，它按神经胶质的分化程度来决 定良恶性，分为星形细胞1-4级，1-2级 为良性，3-4级为恶性。但恶性程度不高， 但肿瘤在脊髓内呈浸润性生长，且与脊 髓无明显界限，手术很难完全切除肿瘤 又不伤及脊髓，所以当以恶性肿瘤相待， 行减压并部分切除加以放疗。
2、神经系统检查：
1.感觉检查：浅感觉最重要；髓内肿瘤感 觉平面多不明显，有感觉分离；髓大以上；下神经元定腰膨大以下。
3、定位诊断特点：一侧髓外肿瘤： 布朗—西奇征； 颈髓：颈抗强，上肢周围瘫，下肢痉挛； 胸髓段：皮肤根痛及肋间神经放射痛； 腰以下段：同侧下肢感觉障碍，骶部肿 瘤有马鞍式痛觉障碍。
3、脊髓麻痹期：造成脊髓横贯性损害， 出现截瘫，急性出血可表现为脊髓休克。
四、诊断：
1、病史：应注意以下几点： （1）刺激性疼痛：早期出现、神经纤维 痛、根痛占71%以上； （2）运动功能障碍：从无力开始，逐渐 出现肌肉萎缩，从一侧开始；
（3）感觉障碍：自病变向下发展； （4）神经：圆锥上肿瘤表现为排尿困难、 尿潴留，圆锥下肿瘤表现为尿失禁。
◆转移性肿瘤：通过血液、淋巴转移到椎 管内，常见有肺癌、肝癌、乳腺癌及甲 状腺癌。
三、临床表现：
脊髓肿瘤表现为四大症状： 神经根疼痛 感觉障碍 运动障碍 植物神经功能障碍
分期可有： 1、刺激期：发病早期，肿瘤刺激脊神经 根（后根），出现神经根痛，随部位呈 现： 下颈段：上肢疼痛 上胸段：胸背部痛 下胸段：腹壁疼痛



X线平片可见椎管腔扩大，哑铃型可见椎管孔 扩大； 椎管造影可见杯口状充盈缺损； CT增强可检出5mm的肿瘤； MRI是诊断脊髓肿瘤最好的手段。症状、形态、 性质均有价值。
诊断：
起病缓慢，病程反复，青壮年多，
儿童少；首发相应部位根性疼痛， 时间长，布朗-西奇征多见；腰 穿椎管梗阻较早出现，脑脊液检 查蛋白增高；X线片可见椎管改 变，MRI可确诊。
神经纤维瘤

神经纤维瘤又称神经鞘瘤，是最常 见的脊髓肿瘤，占40%为良性肿瘤， 占髓外硬脊膜内肿瘤的的70%以上， 多见于青壮年。
病理：


起源于神经束及脊神经鞘膜，多发于后根，肿 瘤不侵入脊髓实质，而仅压迫脊髓之上，有完 整包膜，多为圆形或梭形，发生在马尾的可生 长很大，一般多是单发，少数可囊性变。 纤维瘤多生在硬膜外，可通过椎间孔，椎板间 隙向外生长成哑铃型，多发生在颈胸段，腰段 很少。
临床表现：

病史长，早期症状不明显。以相应部位 肢体麻木不适为主，感觉障碍自上而下 发展，平面不明显，植物神经功能障碍 较早，为尿潴留。
诊断治疗：

X线拍片多无异常，CT及MRI显示椎管 内肿瘤影像，室管膜绝大多数为良性肿 瘤。手术时边界清楚，表浅局限者可全 部切除，范围较广的可行肿瘤纵行切开 分块部分切除，并减压、术中要轻柔分 离粘连勿伤及脊髓，术后引流充分，如 病理报告（冰片）为恶性室管膜瘤可部 分切除减压，后放疗。
二、分类
1、病理分类：神经纤维瘤、脊膜瘤、室 管膜瘤、星形细胞瘤、表皮样囊肿、皮 样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤、血管瘤、脂 肪瘤、蛛网膜囊肿、神经母细胞瘤、结 核瘤、肉瘤、转移瘤。
2、肿瘤位置分类： ◆脊髓内肿瘤：原发于脊髓内占15%， 主要是神经胶质细胞瘤（如星形、室管 膜）。 其次为血管瘤、血管网状瘤、先天囊肿）
◆脊髓外硬脊膜内肿瘤：占70%，
主要是神经纤维瘤、脊膜瘤、脂肪瘤、 皮样囊肿、上皮样囊肿、畸胎瘤、先天 性囊肿；
◆硬脊膜外肿瘤：已转移瘤为最多，占膜 外肿瘤的70%,其他为肉芽肿、血管瘤； ◆哑铃型肿瘤：椎管内----椎间孔隙----椎 管外，这种哑铃状以神经纤维瘤多见。
3、根据肿瘤发生源分类： ◆原发性肿瘤：起源于脊髓、脊膜、脊 神经根，如神经纤维瘤、脊膜瘤、室管 膜瘤，星形细胞瘤、脂肪瘤、血管瘤、 皮样囊肿。 ◆继发性肿瘤：肿瘤直接侵入椎管内， 如淋巴肉瘤及椎体肿瘤。
4、放射性检查： ◆ X线平片：平片发现脊柱椎管改变阳性可在 50-60%。 ◆椎管碘油造影：定位价值80%。 ◆ CT：可见椎管、椎体等骨改变，但显示髓 内、管内肿瘤效果欠佳。
◆ MRI：显示骨性改变不如CT，但对肿瘤 部位、范围、脊髓本身完整、受累程度 等显示清楚，是脊髓检查首选。
五、鉴别诊断：
临床表现：


可表现为早期刺激、中期压迫、晚期横贯性损 伤三个阶段。 特点有： 生长缓慢，病程长；多位于后根，首发症状为 根性痛；多位于脊髓内侧，长大压迫脊髓，可 出现布朗-西奇脊髓半切综合征；脊髓横贯及 植物神经障碍大都在晚期，且多不严重；因多 在蛛网膜下腔，容易堵塞，可表现为椎管梗阻。
影像学检查：
临床表现：

生长缓慢，病史长，首发症状是相应部 位肢体麻木、乏力，和神经纤维瘤类似。
诊断治疗：

病史中以相应肢体麻木不适为多见。多 发于中年妇女，X拍片可见砂粒样钙化 点，属于良性肿瘤，手术效果良好，手 术中可见血运大多较丰富，止血要彻底。 因粘连较多，多先行包膜内分块切除， 待体积缩小后再切包膜。由于血运丰富 术后引流较久。
椎管内肿瘤
主讲：林友俊
2015



脊髓肿瘤多属良性肿瘤，它来自脊髓、硬脊膜、 蛛网膜、脊神经根、椎管内组织。 它包括原生肿瘤、转移癌、囊肿， 它在椎管内生长，刺激、压迫、破坏脊髓及脊 神经产生运动、感觉、植物神经功能障碍。
一 、概述
（一）发病率 大多发生于成人，儿童及60岁以上较少； 脊膜瘤多见于中年妇女，儿童先天性肿 瘤发病率高，老年多发恶性肿瘤。
治疗：
良性肿瘤，包膜完整，界限清楚，
手术效果良好。宜早期进行。 硬膜外纤维瘤也要切开肿瘤表面的 蛛网膜，放出脑脊液减压，以便受 压脊髓复位。
哑铃型较大可先切除椎管内部分肿
瘤，解除对脊髓压迫，管外二期手 术。 马尾较大肿瘤先行包膜内分块切除， 然后剥离包膜及其黏连； 术后椎管畅通，硬脊膜一般应缝合。
三．脊膜瘤
脊膜瘤在脊髓肿瘤中仅次于神经纤维瘤， 居第二，占10-15%。 病理：起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜 的纤维细胞，为良性肿瘤，椎管内生长， 包膜完整，不侵入脊髓。仅压迫在脊髓 其上，多在硬膜内，血运丰富，多单发， 瘤体不大，瘤体内出血坏死较少见。


分内皮型起源于蛛网膜内皮细胞，成纤 维型起源于硬脊膜纤维细胞，砂粒型是 内皮或纤维型上散在砂粒，多发于胸段， 其次颈段，腰段较少，多在脊外，硬膜 内多位外侧。
腰段：腰及下肢疼痛 多一侧、间歇性、咳嗽时加重，呈逐渐 加重；双侧、持续性、束带样、放射性 剧痛。

2、脊髓部分受压期：压迫脊髓致传导功 能损害，引起感觉和运动障碍。先出现 B-S脊髓半切综合症（同侧运动及深感 觉+对侧肢体痛、温觉障碍）。 背侧受压----压迫后束---深感觉、触觉障 碍；腹侧受压—压迫椎体束---肢体运动 障碍，感觉不明显。
脊髓蛛网膜炎：病程长，病情起伏，有 发热或外伤病史，运动障碍与交感觉障 碍为主，脑脊液见白细胞、蛋白数增高， 可查见细菌。 脊椎结核：有肺结核病史，脊柱后突畸 形，脊柱骨破坏，椎旁示脓肿影。

横贯性脊髓炎：有感染史，发热、数天 内迅速截瘫，脑脊液白细胞增高，椎管 通畅。 硬脊膜外脓肿：有化脓感染病史，疼痛 突发，持续剧痛，棘突有明显压痛。 椎间盘突出、颈椎病等。
九．脊髓转移癌

常见肺癌、肝癌、甲状腺癌通过血行转 移，或者附近癌侵袭而来。大部分位于 硬脊膜外，常破坏椎板而长入椎旁肌肉 中，有时发展很快导致脊髓休克，呈弛 缓性休克。CT及MRI可见局部骨质破坏 及占位不宜手术（包括减压术）有条件 可放射治疗。

谢谢！
六．先天性脊髓肿瘤


先天性脊髓肿瘤是由胚胎残余发生而来的良 性肿瘤包括： 1、表皮样囊肿与皮样囊肿，又称脊髓胆脂瘤， 青少年发病多，病程长，会自行缓解和加重， 常合并脊柱和其他畸形如隐裂，脊髓空洞， 弓形足，足下垂等。肿瘤有完整包膜，囊样 结构，囊内含光亮白色的豆腐渣样胆脂物， 囊壁为鳞状上皮构成，可见结缔组织真皮。