巨大黑色素细胞痣伴瘤样纤维组织增生超声表现1例
肺原发恶性黑色素瘤1例
网络出版时间：2019－2－258：57网络出版地址：http ：//kns．cnki．net /kcms /detail /34．1073．Ｒ．20190225．0856．036．html肺原发恶性黑色素瘤1例李厚强1，晋龙2，陈小岩2关键词：肺肿瘤；黑色素瘤；原发性；病例报道中图分类号：Ｒ734.2文献标志码：B文章编号：1001－7399（2019）02－0245－02doi ：10．13315/j．cnki．cjcep．2019．02．036接受日期：2018－12－06作者单位：1福建省立医院南院病理科，福州3500012福建医科大学省立临床医学院/福建省立医院病理科，福州350001作者简介：李厚强，男，硕士，医师。
E-mail ：docli254@126．com 陈小岩，女，教授，主任医师，硕士生导师，通讯作者。
Tel ：（0591）87557768-9099，E-mail ：slyycxy2013@163．com患者女性，54岁，8个月前CT 检查发现右侧肺下叶基底段团块状密度增高影，大小4.1cm ˑ2.3cm ，考虑占位性病变可能，未予治疗。
3个月前复查，肿物增大，大小5.0cm ˑ2.9cm ，边界不规则，影像学考虑炎症性病变并炎性假瘤可能。
患者发病期间无咳嗽、咳痰，无胸痛、胸闷，无气促、呼吸困难，无咯血或痰中带血等不适，体重下降2.5kg 。
完善相关检查后行手术治疗，术中腹腔镜探查见胸腔无黏连，无积液，肿物位于右肺下叶，大小5.0cm ˑ3cm ，累及肺被膜，肺门及纵隔未见肿大淋巴结。
病理检查眼观：送检肺叶切除标本，大小14cm ˑ8cmˑ4cm ，距离肺被膜1.5cm 处见一结节状肿物，大小3cm ˑ2.8cm ˑ2.5cm ，无包膜，界尚清，切面灰白色，质细腻。
镜检：低倍镜下肿瘤呈结节状外观，边界较清，呈浸润性生长，肿瘤由巢状生长的上皮样细胞和束状排列的梭形细胞构成（图1），两者分界较清楚。
睫状体黑色素细胞瘤的超声诊断特征分析
· 297 ·《肿瘤影像学》2016 年 第 25 卷第 4 期 Oncoradiology, 2016, Vol.25, No.4 李栋军，主管技师，就职于首都医科大学附属北京同仁医院眼科临床检查中心。
从事眼科相关检查10余年，对眼科超声的常见及复杂疾病的检查有非常丰富的经验。
多次参加国内学术会议并发言，发表论文数篇。
睫状体黑色素细胞瘤的超声诊断特征分析李栋军，顼晓琳，杨文利，王子杨，陈 伟，赵 琦，李逸丰，崔 蕊，沈 琳，魏文斌首都医科大学附属北京同仁医院，北京同仁眼科中心，眼内肿瘤诊治研究北京市重点实验室，北京市眼科学与视觉科学重点实验室，北京 100730 【摘要】 目的：探讨睫状体黑色素细胞瘤的超声诊断特征，并与睫状体黑色素瘤进行鉴别。
方法：回顾性分析2010年5月—2015年9月北京同仁医院眼科收治的睫状体黑色素细胞瘤患者22例(22只眼)，同时选取同期就诊的睫状体黑色素瘤患者23例(23只眼)作为鉴别，所有患者均经病理诊断确诊。
分析所有患者的超声生物显微镜(ultrasound biomicroscopy，UBM)、彩色多普勒血流成像及超声造影表现。
结果：UBM检查显示21例睫状体黑色素细胞瘤中，呈高回声14例、中等回声4例、低回声3例，17例侵犯虹膜及房角，1例侵犯巩膜；15例睫状体黑色素瘤中，呈中等回声5例、低回声10例。
彩色多普勒血流成像显示，22例睫状体黑色素细胞瘤中，形态呈梭形1例、半球形21例，15例病变内可见血流信号；23例睫状体黑色素瘤中，形态呈梭形1例、半球形15例、蕈状7例，22例病变内可见血流信号。
超声造影检查显示，睫状体黑色素细胞瘤峰值强度低于睫状体黑色素瘤，平均渡越时间长于睫状体黑色素瘤，差异有统计学意义。
结论：睫状体黑色素细胞瘤的超声检查有一定的特点，可为临床提供可靠的诊断和鉴别诊断依据。
【关键词】 黑色素细胞瘤；黑色素瘤；超声生物显微镜；彩色多普勒血流成像；造影剂 中图分类号：R445.1 文献标志码：A 文章编号：1008-617X(2016)04-0297-06Analysis of ultrasonographic characteristics of ciliary body melanocytoma LI Dongjun, XU Xiaolin, YANG Wenli, WANG Ziyang, CHEN Wei, ZHAO Qi, LI Yifeng, CUI Rui, SHEN Lin, WEI Wenbin(Beijing Tongren Eye Center, Beijing key Laboratory of Intraocular Tumor Diagnosis and Treatment, Beijing Ophthalmology&Visual Sciences Key Lab, Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University, Beijing 100730, China)Correspondence to: YANG Wenli E-mail: yangwl_tr@ 【Abstract 】 Objective: To investigate the ultrasonographic characteristics of ciliary body melanocytoma and to differentiate it from ciliary body melanoma. Methods: The data of 22 cases (22 eyes) with ciliary body melanocytoma and 23 cases (23 eyes) with ciliary body melanoma treated in Eye center of Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University from May 2010to September 2015 were retrospectively analyzed. The diagnoses were confirmed by pathological examinations. Ultrasound ·专题论著·基金项目：国家自然科学基金(No：81570891)；北京市自然科学基金(No：7151003)；北京市医院管理局“登峰”人才培养计划(No：DFL20150201)；眼内肿瘤诊治研究北京市重点实验室2015年度科技创新基地培育与发展专项项目(No：Z151100001615052)；北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助(扬帆计划)(No：ZYLX201307)；北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划(No：2014-2-003)通信作者：杨文利 E-mail：yangwl_tr@2016 年 12 月第 25 卷第 4 期 · 298 · 睫状体黑色素细胞瘤是起源于睫状体基质内黑色素细胞的良性肿瘤，又称为大细胞样痣，较少见，可见于视乳头、虹膜、睫状体和脉络膜等部位[1]。
先天性黑色素细胞痣伴弥漫性黑色素细胞增多症恶性变1例报道并文献复习
两 个 类 圆 形 异 常 信 号 影 ．１ Ｔ ＷＩ呈 高 信 号 为 主 ． Ｔ ＷＩ １ 抑脂 序列 仍呈 相对 高信 号 ． ２ 呈低 信 号 为 Ｔ ＷＩ 主 ． 边 见环 状 更 低 信号 影 ． 灶 大 小 分别 为左 额 周 病
叶 （ 大径 约 １ ｃ ． ｍ Ｘ ２１ｍ） 最 ． ｍ Ｘ １ ｃ ．ｃ 、左 侧 顶 叶 ８ ９ （ 大径 约 ３１ ｍ Ｘ２７ ｍ ×２８ｍ） 灶周 见 片 状不 最 ．ｃ ． ｃ ．ｃ ．
来 我 院神经 外科 体格 检查 ： 命体 征正 常 ， 身浅 生 全
表 淋 巴结无 肿大 神 志清楚 ． 言流 利 ． 神经 无异 语 颅 常， 四肢 肌 力 、 肌张 力 正 常 ， 生理 反 射 正 常 ， 引 出 未 病 理反 射 。头部 、 右侧 面颊 部 、 胸部 、 部 、 背 臀部 、 四
多个 黑 色素痣 ．并 随年 龄增 长 成 比例逐 渐增 大 ， 表 面平 坦 ． 覆有 黑色 粗长 毛发 ． 无不 适症 状 。 ０ ０年 ５ ２１
规则 形水 肿信 号 ． 注人 造影 剂后 左 顶 叶病灶 花 环状 强化 ， 左额 叶病 灶 强化 不 明显 左 额颞 顶部 脑 膜 广 泛不 均匀 结节 状增 厚 ． 短 Ｔ 异 常信 号改 变 ． 入 呈 １ 注
干 即 有 大 片 黑 斑 ． 年 龄 增 大 而 逐 渐 扩 大 ． 面 粗 随 表
蔓延 ． 呈浸 润性 生 长 瘤 细胞可脱 落 于蛛 网膜 下腔 ，
沿蛛 网膜 下腔 播散 ． 软 脑膜 下 可形成 大 小不 等 的 在
瘤 结 及 足底 见 青 黑色 斑 片 ．直 径 １ １ ．ｃ 之 间不 ． ５０ ｍ ５
断 ： 侧 额 顶 叶 占位 伴 出血 、 额颞 顶 部 脑 膜 异 常 左 左
软组织恶性纤维组织细胞瘤的超声表现
也将妨碍超声扫描质量ꎬ在探头移动扫描过程中出现不同程度的图像清晰度ꎮ在本文合格胎儿鼻后三角切面㊁唇部冠状切面㊁颜面部正面中部矢切面扫描图像中ꎬ可以清晰显示出鼻后三角的线状强回声或中断处畸形ꎬ包括２例鼻后三角右侧腭骨回声中断合并唇部冠状切面异常㊁１例鼻后三角顶点缺失合并双侧回声中断ꎬ经诊断为２例右侧唇腭裂和１例正中唇裂并双侧腭裂ꎮ在目前妊娠早期唇腭裂研究报告中ꎬ存在唇腭裂畸形胎儿多伴有其他类型的结构畸形或染色体异常ꎮ文献中[１５]ꎬ胎儿染色体异常是一种妊娠期间的基因异常ꎬ包括染色体结构异常和数量异常ꎬ新生儿多表现为生长发育缓慢㊁智力低下㊁大脑结果异常等ꎬ且总体存活率极低ꎮ综上所述ꎬ采用鼻后三角超声检查可以在妊娠早期发现胎儿唇腭部异常情况ꎬ及时评估妊娠结局ꎬ进而降低孕妇及家属的心理负担ꎬ提高新生儿质量ꎮ参考文献:[１]ＬｉＹｕｅＨｕａꎬＹａｎｇＪｉａｏｍｅｉꎬＺｈａｎｇＪｕＬｅｉꎬｅｔａｌ.ＢＭＰ４ｒｓ１７５６３ｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｓｍａｎｄｎｏｎｓｙｎｄｒｏｍｉｃｃｌｅｆｔｌｉｐｗｉｔｈｏｒｗｉｔｈｏｕｔｃｌｅｆｔｐａｌ￣ａｔｅ:ａｍｅｔａ￣ａｎａｌｙｓｉｓ[Ｊ].Ｍｅｄｉｃｉｎｅꎬ２０１７ꎬ９６(３１):７６７６. 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９ｃｍꎬ平均大小７.８ｃｍꎬ５例包膜较完整ꎬ与周围结构分界清楚ꎬ周边及中央区均呈较均匀中等稍低回声ꎬ未见明显液性暗区ꎻ３例包膜不完整ꎬ局部同周围分界不清ꎬ呈中等稍高回声ꎬ内部回声不均ꎻ４例无明显包膜ꎬ呈浸润性生长ꎬ与周围组织分界不清ꎬ内部呈混杂回声ꎬ中央回声较周边低ꎬ后方回声增强不明显ꎻ６例肿块内部可见不规则无回声区ꎬ周边可见斑点状及条状较丰富血流信号ꎬ内部血流信号多少不等ꎬ４例后方回声略增强ꎮＣＤＦＩ显示７例肿块周边可见较丰富的条状血流信号ꎬ中央见星点状血流信号ꎬ５例周边见少许点条状血流信号ꎬ见表１ꎮ２.２㊀病理学所见病理大体标本１２例ＭＦＨ呈分叶状㊁团块状及不规则形ꎬ质地较软ꎬ分界较清ꎬ部分可见假包膜ꎬ切面呈灰白㊁灰黄或棕褐色ꎬ部分肿瘤内部见出血㊁坏死及囊变ꎮ镜下可见梭形细胞呈条索状排列ꎬ主要由纤维母细胞和组织细胞构成ꎬ此外尚见原始间叶细胞㊁黄色瘤细胞㊁肌纤维母细胞和多核巨细胞等ꎬ瘤细胞异型性明显ꎬ核分裂多ꎮ免疫组化检查(Ｖｉｍ＋)㊁(ＣＤ６８＋)呈阳性ꎮ根据瘤细胞分化程度分为恶性和低度恶性ꎬ恶性ＭＦＨ一般胞质丰富㊁多核细胞常见㊁核分裂活跃ꎻ低度恶性ＭＦＨ一般核分裂少见㊁增长不活跃ꎬ肿瘤同周围结构分界较清ꎮ本组９例呈高度恶性ꎬ组织学上分为多形型㊁黏液样型ＭＦＨꎻ３例呈低度恶性ꎬ分为巨细胞型㊁炎症型㊁血管瘤样型ＭＦＨꎮ３㊀讨论表１㊀１２例ＭＦＨ的超声表现病例性别年龄(岁)部位肿瘤直径(ｃｍ)㊀㊀肿瘤特点回声特点ＣＤＦＩ１男６９大腿９.７不规则ꎬ部分包膜不均稍低丰富血流信号２男５３小腿１９.９团块状ꎬ完整包膜均匀中等少量血流信号３女４８上臂７.４团块状ꎬ完整包膜均匀中等少量血流信号４男４１大腿１５.２分叶状ꎬ无包膜混杂稍低丰富血流信号５男３９大腿１３.６分叶状ꎬ无包膜混杂稍低丰富血流信号６女６２腹膜１６.０分叶状ꎬ部分包膜不均稍低少量血流信号７女６５大腿９.７不规则ꎬ无包膜混杂稍低丰富血流信号８女４６大腿１４.１不规则ꎬ完整包膜均匀中等少量血流信号９男３７小腿４.８团块状ꎬ完整包膜均匀中等少量血流信号１０女５７大腿６.９不规则ꎬ无包膜混杂稍低丰富血流信号１１男６２大腿８.２团块状ꎬ完整包膜均匀中等少量血流信号１２男６３臀部１０.５分叶状ꎬ部分包膜不均稍低丰富血流信号８２３１图１㊀女ꎬ６２岁ꎮ右后腹膜ＭＦＨꎬ肿瘤呈椭圆形ꎬ分叶状ꎬ内部回声不均ꎬ见假包膜ꎮ图１Ａ肿瘤稍低回声ꎬ内部回声不均匀ꎬ局部见无回声区ꎬ后方回声增强ꎮ图１ＢＣＤＦＩ示肿瘤内部少许斑点血流信号ꎬ肿瘤边缘见条片彩色血流信号ꎮ图１Ｃ病理及组织学表现(ＨＥˑ２００):镜下见瘤细胞梭形排列ꎬ富于细胞ꎮ免疫组化结果:Ｖｉｍ(＋)㊁ＣＫ(￣)㊁ＣＤ６８(＋)㊁Ｓ￣１００(￣)㊁ＣＤ３４(￣)㊁Ｄｅｓ(￣)㊁ＳＭＡ(￣)㊁Ｋｉ￣６７(＋<２％)㊁Ｂｃｌ￣２(￣)㊁ＥＲ(￣)㊁ＰＲ(￣)㊀图２㊀男ꎬ６９岁ꎮ右大腿ＭＦＨꎬ类圆形实性肿块ꎬ占位效应明显ꎬ边界不清ꎮ图２Ａ肿瘤呈中等回声ꎬ内部回声不均匀ꎬ局部见无回声区ꎬ后方回声增强ꎮ图２ＢＣＤＦＩ示肿瘤内部少量斑点彩色血流信号ꎬ周边未见明显血流信号ꎮ图２Ｃ病理及组织学表现(ＨＥˑ２００):镜下见瘤细胞梭形排列ꎬ瘤细胞异型性明显ꎬ核分裂多ꎮ免疫组化:Ｖｉｍ(＋)㊁ＨＭＢ４５(￣)㊁ＣＤ６８(＋)㊁ＳＭＡ(＋)㊁Ｄｅｓ(￣)㊁Ｓ￣１００(￣)㊁ＥＭＡ(￣)㊁Ｋｉ￣６７(＋)㊁ＣＤ３４(￣)㊀图３㊀女ꎬ６５岁ꎮ右大腿ＭＦＨꎬ肿瘤呈椭圆形ꎬ边界欠清ꎬ回声不均ꎮ图３Ａ肿瘤呈中等信号ꎬ内部回声不均匀ꎬ局部见条片液性暗区ꎬ后方回声稍增强ꎮ图３ＢＣＤＦＩ肿瘤内部见少量斑点彩色血流信号ꎬ肿瘤周边见条片较丰富彩色血流信号ꎮ图３Ｃ病理及组织学表现(ＨＥˑ２００):镜下见较多瘤巨细胞梭形排列ꎬ瘤细胞异型性明显ꎬ核分裂多ꎬ并见炎细胞浸润ꎮ免疫组化结果:Ｖｉｍ(＋)㊁ＣＤ３４(＋)㊁ＣＤ１１７(￣)㊁ＣＤ６８(＋)㊁ＳＭＡ(￣)㊁Ｄｅｓ(￣)㊁Ｍｙｏｇｌｏｂｉｎ(＋)㊁Ｓ￣１００(＋)㊁ＮＳＥ(＋)㊁β￣ｃａｔｅｎｉｎ(＋)㊁ＨＭＢ４５(￣)㊁Ｋｉ￣６７(＋)６５％３.１㊀临床病理特点ＭＦＨ由Ｏ'Ｂｒｉｅｎ和Ｓｔｏｕｔ[４]１９６４年首先发现并描述ꎬ最初称之为恶性纤维黄色瘤ꎮ中老年发病多见ꎮ多发生于四肢软组织ꎬ其次是腹膜后ꎬ骨骼㊁头颈部等其他部位ꎮ文献曾报道[５]７５％的病变位于四肢软组织内ꎬ９０％病变发生部位较深ꎬ１０％的病变发生于表浅部位ꎮ本组１２例中１１例位于四肢软组织ꎬ１例位于右侧后腹膜ꎬ由此可见四肢软组织发病居高ꎮ目前ＭＦＨ病因尚不明确ꎬ有报道称可能与染色体异常和四肢恶性肿瘤放疗后继发有关ꎮ２００２年ＷＨＯ将ＭＦＨ进行重新分类ꎬ原分型中的席纹状多形型和黏液型ＭＦＨ分类为多形型肉瘤和黏液型肉瘤而成为独立疾病ꎮ只保留３种ＭＦＨꎬ即多形型/未分化多形型肉瘤ꎬ巨细胞型/伴有巨细胞的未分化多形型肉瘤ꎬ炎症型/伴有显著炎症的未分化多形型肉瘤ꎮ该分类已被广泛认同ꎮ３.２㊀超声检查表现ＭＦＨ的形态及超声表现差异较大ꎬ不具典型特征[６]ꎮ在超声上表现为分叶状㊁团块状及不规则状ꎬ内部多表现为低回声ꎬ边界多不清楚ꎮ由于肿瘤内９２３１可见出血㊁坏死及囊变区ꎬ其回声可均匀或不均匀ꎬ部分可表现为混杂回声ꎮ肿瘤内部血流信号多少不等ꎬ实质部分血流较丰富ꎬ囊变坏死区无明显血流信号ꎮＭＦＨ超声表现差异主要与病理类型有关[７]ꎮ由于ＭＦＨ细胞成分及结构复杂ꎬ组织学形态多样ꎬ故肿瘤形态及超声检查差异较大ꎮ本组病例表明当肿瘤内细胞成分较单一ꎬ未见明显分隔及坏死时ꎬ超声表现为较均匀的低回声ꎻ当肿瘤内细胞成分复杂ꎬ并见多发分隔及坏死㊁出血时ꎬ回声多混杂不均匀ꎮ恶性度高的肿瘤常呈浸润性生长ꎬ边界不清ꎬ回声混杂ꎬ其实质部分及周边血流信号较丰富ꎮ恶性度低的肿瘤边界较清楚ꎬ回声较均匀ꎬ可见较完整或部分性包膜ꎬ血流分布较均匀且多少不等ꎮ本组４例呈浸润生长ꎬ边界不清ꎬ术后病理显示恶性程度高ꎮ５例有较完整包膜ꎬ与周围组织分界清楚ꎬ其中３例恶性程度较低ꎮ由此可见肿块同周围分界情况可做为判断病变良恶性程度依据之一ꎮＭＦＨ生长较大时容易发生坏死㊁囊变ꎬ在超声表现回声不均匀ꎬ多呈混杂回声ꎮ有文献报道ＭＦＨ囊变率约为６３.１％~８４％ꎬ本组６例内部可见明显坏死囊变区ꎬ与文献报道基本一致ꎮ本组中８例肿瘤见较完整或不完整包膜ꎬ在超声表现条状及线状高回声ꎬ其病理学基础是肿瘤生长较大时可挤压周围正常组织而形成排列致密的受压带ꎬ受压细胞萎缩后形成纤维包膜并包绕肿瘤而形成假包膜ꎮ３.３㊀鉴别诊断ＭＦＨ主要与软组织内纤维肉瘤㊁滑膜肉瘤㊁侵袭性纤维瘤等鉴别[８￣９]ꎮ１)纤维肉瘤:多见于老年人躯干及下肢软组织内ꎬ位置一般较表浅ꎬ内部回声不均ꎬ边界不清ꎬ内部血流信号多少不等ꎬ周边血流信号较丰富ꎬ其与ＭＦＨ难鉴别ꎻ２)滑膜肉瘤:青壮年多见ꎬ四肢邻近关节处及腱鞘部位多见ꎬ形成结节状及不规则状肿块ꎬ内部回声不均匀ꎬ可见钙化ꎬ边界多不清ꎬ血流信号较丰富ꎬ邻近骨质破坏ꎬ关节间隙一般不受累ꎻ３)侵袭性纤维瘤:３０~５０岁女青年多见ꎬ肿瘤不规则呈侵袭性生长ꎬ边界不清ꎬ无包膜ꎬ内部回声较均匀ꎬ多无出血㊁坏死及钙化ꎮ单纯从肿瘤形态及回声特点上ＭＦＨ诊断及鉴别诊断具有一定困难ꎬ最终鉴别还需依靠病理检查及免疫组化ꎮ综上所述ꎬ超声检查对于检出软组织内肿瘤具有一定价值[６]ꎬ根据肿瘤发生部位㊁形态变化㊁回声特点及周围情况可做出初步定性诊断ꎮ对于发生在中老年人四肢且部位较深的不规则软组织肿块ꎬ边缘不清ꎬ回声均匀或不均匀ꎬ内部血流信号多少不等ꎬ周边血流信号较丰富时ꎬ应考虑ＭＦＨ的可能性ꎮ参考文献:[１]ＭａｒｔｅｎｓＦꎬＲｏｍｅｏＳꎬＢｏｖéｅＪＶꎬｅｔａｌ.Ｒｅｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎａｎｄｓｕｂ￣ｔｙｐｉｎｇｏｆｓｏ￣ｃａｌｌｅｄｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａｏｆｂｏｎｅ:ｃｏｍｐａｒ￣ｉｓｏｎｗｉｔｈｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃｆｅａｔｕｒｅｓ[Ｊ].ＣｌｉｎＳａｒｃｏｍａＲｅｓꎬ２０１１ꎬ１(１):１０￣１８.[２]ＮｉｍｍａｎｏｎＴꎬＲｕｅｎｇｐｏｋａＰ.Ｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａｏｆｔｈｅｕｒｉｎａｒｙｂｌａｄｄｅｒａｓａｐｏｓｔ￣ｒａｄｉａｔｉｏｎｓｅｃｏｎｄａｒｙｃａｎｃｅｒ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ[Ｊ].ＪＭｅｄＣａｓｅＲｅｐꎬ２０１１ꎬ５(３):５４９￣５６２. [３]ＹｏｏＲＥꎬＣｈｏｉＳＨꎬＰａｒｋＳＨꎬｅｔａｌ.Ｐｒｉｍａｒｙｉｎｔｒａｃｅｒｅｂｒａｌｍａｌｉｇ￣ｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ:ＣＴꎬＭＲＩꎬａｎｄＰＥＴ￣ＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓ[Ｊ].ＪＮｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇꎬ２０１３ꎬ２３(１):１４１￣１４４.[４]Ｏ'ＢｒｉｅｎＪＥꎬＳｔｏｕｔＡＰ.Ｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｘａｎｔｈｏｍａｓ[Ｊ].Ｃａｎｃ￣ｅｒꎬ１９６４ꎬ１７(１１):１４４５￣１４５６.[５]蔡香然ꎬ贾小娟ꎬ刘斯润.软组织恶性纤维组织细胞瘤的临床病理与影像学分析[Ｊ].临床放射学杂志ꎬ２０１０ꎬ２９(６):７９３￣７９６.[６]韩伟ꎬ候新华ꎬ姚兰辉.软组织恶性纤维组织细胞瘤超声及病理特征[Ｊ].临床超声医学杂志ꎬ２０１４ꎬ１６(１１):７６６￣７６７. [７]ＢｏｈｎＯＬꎬｄｅＬｅóｎＥＡꎬＬｅｚａｍａＯꎬｅｔａｌ.Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｓａｒｃｏ￣ｍａｗｉｔｈａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｐｈｅｎｏｔｙｐｅｍｉｍｉｃｋｉｎｇｐｌｅｏｍｏｒｐｈｉｃｍａｌｉｇ￣ｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ[Ｊ].ＤｉａｇｎＰａｔｈｏｌꎬ２０１２ꎬ７(１):１５４￣１６２.[８]徐万里ꎬ吴晓ꎬ钱海峰ꎬ等.ＭＲＩ在软组织内恶性纤维组织细胞瘤的临床应用价值[Ｊ].中国骨伤ꎬ２０１７ꎬ３０(１２):１１３５￣１１４０.[９]郁万江ꎬ张雷ꎬ汪敬群ꎬ等.软组织恶性纤维组织细胞瘤的临床影像学诊断[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１０ꎬ２０(１０):１５３０￣１５３３.(收稿日期:２０１９￣０５￣０８)０３３１。
高频超声诊断巨大软纤维瘤一例
高频超声诊断巨大软纤维瘤一例1胡长珍2曹连芳甘肃省白银市第二人民医院（甘肃白银730900）1病例简介患者女，46岁，因“左侧髋部皮下无痛性肿物10余年”收住入院。
患者10余年无意发现左侧髋部皮下扣及一肿物大小约10X10cm，无压痛，无发热，患者自感肿物逐渐增大，行走、穿衣不便，最近时常感到隐隐作痛，特来我院就治。
查体：T：36.3℃,P：68次/分，R：20次/分，BP：120/78mmHg。
神智清，精神尚可。
左侧髋部皮下可见大小约15.5X11X3.0cm椭圆形肿物，皮肤颜色呈紫褐色，无破溃，质软，边界清，活动度可，无明显压痛，髋关节活动无受限。
高频彩超检查：左侧髋部皮下可见一大小约15X11.5X2.8cm实质性不均质性包块，包膜完整，界限清，内部回声强弱不均，并探及管状低回声区，后方回声增强效应，探头加压后其弹性良好。
CDFI：包块内部探及丰富的彩色血流信号，（附图1）。
超声诊断：左侧髋部实质不均质性包块（1）巨大纤维瘤（2）血管瘤？。
CT：左侧髋部皮下中等密度影，密度均匀的软组织肿块。
术中所见：实质性灰白色，质韧肿物，血流非常丰富。
病检：组织表面被覆鳞状上皮，其下为纤维组织，（附图2）。
.病理诊断：软纤维瘤。
（附图1）（附图2）2讨论软纤维瘤是一种表皮过度角化和真皮组织增生性的疾病。
为小的肉色到暗褐色针头大和较大无蒂和带蒂的乳头状瘤，常发生于颈部，往往与小的脂溢性角化病伴发。
也常见于腋窝眼睑，其次为躯干。
有些带蒂的软纤维瘤呈泪滴状，触之似小的囊袋偶亦可因小蒂扭曲而发炎，触痛，甚至坏死。
临床以多发性丝状或蒂状赘生物为主要表现，故又称皮赘、软垂疣、软痣或颈部乳头瘤。
中老年人多发，亦可见于妊娠妇女。
病因尚不明。
国外有人认为是肠息肉的一种皮肤标志。
高甘油三酯血症患者皮赘出现率明显高于正常甘油三脂者。
认为皮赘可能是高甘油三酯血症的一种皮肤标志。
发病机制目前还不清楚。
肿物由疏松结缔组织组成，类似乳头层的结缔组织其中有很多毛细血管。
神经皮肤黑变病并颅内黑色素瘤1例
部中轴的巨大型黑色素细胞痣，伴有卫星灶，主要分布在头 部、肩部及四肢等，上覆毛发。中枢神经系统病变可表现为 颅内压增高、癫痫样发作、神经症状等。目前，神经皮肤黑变 病无有效的治疗方法，预后差，转变为恶性黑素瘤的概率在 6%~60%。一般在 1~2 岁前发病者，预后差，大约 50%的患儿 在 1 岁以内死于脑膜、脑脊髓的黑素细胞浸润，个别病例可存 活至 20 岁以上。本文病例为 16 岁青年，半年前出现神经系 统症状，短期内病情进行性加重，最终因脑膜黑素细胞浸润， 导致呼吸、循环功能衰竭而死亡。
中国临床神经外科杂志 2019 年 3 月第 24 卷第 3 期 Chin J Clin Neurosurg, March 2019, Vol. 24, No. 3
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● 个案报告 ●
神经皮肤黑变病并颅内黑色素瘤 1 例
张晓杰 于 谦 刘 岩 张舒婉 常海春 李 涛 辛国强
【关键词】 颅内黑色素瘤；神经皮肤黑变病；显微手术 【文章编号】 1009-153X（2019）03-0191-01 【文献标志码】 B
2讨论
神经皮肤黑变病是一种罕见的非家族遗传性神经皮肤 综合征的一种，无明显性别差异，无家族史，具有散在发病等 特点。其基本特征为先天性巨大或多发性皮肤色素痣伴中 枢系统黑素细胞增生。诊断标准为：大片或多发的异常先天 性色素痣；皮肤色素痣无恶变征象；除神经系统外，其他器官 无原发性恶性黑素瘤。由于黑素为顺磁性物质，MRI 检查对 黑素较为敏感，表现为短 T1、短 T2 信号。神经皮肤黑变病脑 脊液检查可以见脑脊液压力增高，蛋白含量增加，胞质内含
皮肤软组织肿块超声诊断经典总结
皮肤软组织肿块超声诊断经典总结=皮肤与皮下组织——解剖1.表皮层是皮肤的最表层，没有血管、淋巴管及神经末梢。
2.真皮层位于表皮的深层，它是致密的纤维层，内有弹力纤维、结缔组织、支持皮肤的腺体、附属器、血管和神经等。
3.皮下组织层或真皮下组织，也称脂膜，位于真皮下，由疏松的结缔组织和脂肪小叶构成。
皮下组织内含有较大血管、淋巴管、神经、毛囊、汗腺等，皮下组织与真皮没有明显的分界，它的下面是肌膜组织。
4.皮肤是覆盖于整个体表的一个重要而且最大的器官，厚度一般为1—4mm，平均2.0—2.2mm。
皮肤由三层组成，表皮层、真皮层和皮下脂肪层（皮下层）。
皮下层的厚度变化很大，眼睑处只有0.4—1mm，而足底的皮下层达5mm。
（皮肤与皮下组织——正常声像图）应用价值1.软组织肿瘤的超声诊断，最具重要意义的是良、恶性的鉴别。
2软组织良性肿瘤按发病率的高低顺序排列为：血管瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、纤维瘤、淋巴管瘤、腱鞘巨细胞瘤、平滑肌瘤。
其余的良性肿瘤都属少见。
3软组织恶性肿瘤按发病率的高低顺序排列为：纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤、透明细胞瘤。
其他恶性肿瘤均属罕见。
声像图改变良性恶性肿瘤形态规则多呈椭圆形常不规则生长方式膨胀性浸润性包膜回声多有包膜多无包膜边界清楚早期清楚，晚期不清楚内部回声均匀、低或强回声，或囊性不均匀实质回声后部回声不减弱轻度减弱邻近组织受压移位，骨无异常被浸润，骨有从外向内侵蚀破坏转移无可有生长速度缓慢，病程长生长快探头加压可有变形无变形复发性无复发易复发CDFI 肿瘤内无异常血流，或少血流肿瘤内可见滋养血管或血流增多皮下囊肿（一）皮下囊肿种类角质性囊肿、表皮样囊肿、皮脂腺囊肿及皮样囊肿。
1.角质性囊肿也称角化性囊肿，一般是充满了较硬的均匀或轻度分层的大量蛋白样物质的囊肿，它可以作为一种组织病理过程存在于表皮囊肿、粉瘤等多种疾病。
2.表皮样囊肿为真皮囊肿，囊壁为表皮样结构，临床上多为一个或多个坚硬的皮内结节，逐渐扩大，直径数毫米至数厘米，可被推动，既不疼痛，也不破溃，好发于头皮或肩部，多见于中年以上者。
病理学(医学高级)：病理学综合测试题
病理学(医学高级)：病理学综合测试题1、单选（江南博哥）关于慢性肾盂肾炎的叙述下列哪项是正确的（）。
A.肉眼观表现为颗粒性固缩肾B.肾脏凹陷性瘢痕、肾盂肾盏变形C.小血管常有纤维素样坏死D.均有急性肾盂肾炎转变而来E.确诊主要靠肾穿刺活检本题答案：B2、单选病理切片的常规染色方法是（）。
A.苏木素染色B.伊红染色C.瑞氏染色D.巴氏染色E.苏木素--伊红染色本题答案：E3、多选复合痣是指（）。
A.皮内痣＋蓝痣B.Spitz痣＋蓝痣C.皮内痣＋Spitz痣D.表浅型先天性黑色素细胞痣＋蓝痣E.非典型性痣＋皮内痣本题答案：A,B,C,D,E4、单选关于脂蛋白肾小球病，叙述错误的是（）。
A.临床表现为大量蛋白尿B.肾小球毛细血管腔呈血管瘤样扩张C.肾小球油红O染色阴性D.肾小球ApoE染色阳性E.电镜下肾小球毛细血管腔内充满细小颗粒状或空泡状类脂物质本题答案：C5、单选男孩，10岁，家住山区，有生食蜊蛄史，发现肝大1年，血嗜酸粒细胞升高，肺吸虫抗原皮试强阳性，其肝大的原因首先应考虑为（）。
A.病毒性肝炎B.肝血吸虫病C.丝虫病D.肝蛔虫病E.肝肺吸虫病本题答案：E本题解析：肺吸虫的第二中间宿主为淡水石蟹或蜊蛄。
由于虫体有游走习性，故可离开原囊肿，在其附近继续破坏组织，形成新囊肿，故肝脏也有可能受累。
6、单选患者男，42岁，因“下肢外伤”来诊。
伤口约4cm×5cm×6cm，红、肿、热、痛、功能障碍，并流出异物和脓液。
经住院治疗2个月余，伤口愈合。
促使伤口收缩愈合的因素是（）。
A.纤维瘢痕收缩B.血管收缩C.成纤维细胞的作用D.肌成纤维细胞的作用E.肉芽组织收缩F.伤口干燥收缩本题答案：D7、单选在特发性腹膜后纤维化病变中，发挥重要作用的细胞是（）。
A.淋巴细胞B.浆细胞C.嗜酸粒细胞D.巨噬细胞E.中性粒细胞本题答案：D8、单选患者男，55岁，因“粪带血，伴疼痛2个月”来诊。
直肠指检：肛管齿状线处一息肉性肿块，指套染血。
恶性黑色素瘤转移超声表现1例
恶性黑色素瘤转移超声表现1例患者女，81岁，主因双下肢浮肿20余天加重伴不能平卧半月入院,查体：听诊左肺呼吸音消失，右肺呼吸音粗糙。
左中下腹部可触及约19.0×10.0×8.0cm包块，边界不清，无触痛。
左腹股沟区可触及约14.0×4.0cm的条索状包块，无触痛。
胸部CT示：双肺炎左肺占位左侧胸腔积液。
超声检查：左侧腹部可见一大小约17.3×8.6×6.7㎝实性低回声肿物，其上方紧邻左肾下极，边界尚清，内回声不均匀，其旁可见多个低回声结节，CDFI: 其内见点状及边缘条状血流信号。
左腹股沟可探及不均质低回声包块，呈椭圆形，大小约12.2×2.8cm，后方有不规则的低回声粘连，内部未见明显彩色血流信号。
超声提示：1.左侧腹部实性低回声肿物(腹膜后可能) 伴腹腔多发低回声结节考虑转移性淋巴结 2.左侧腹股沟软组织低回声肿物（性质待定）为了进一步明确肿瘤性质随即为患者进行了左腹股沟肿物超声引导下穿刺活检（图2），标记2点分别取出组织各两条，呈灰白色，随后送病理，相继进行组织病理和免疫组化。
组织病理提示：左侧腹股沟肿物，镜下见多数异型细胞，倾向恶性肿瘤，不除外转移瘤；免疫组化结果：Act（+/-），Desmin（-），S100（+），HMB45（-）MART（-）（图3），少许组织，根据免疫组化，符合恶性黑色素瘤。
随即进一步详细查体，发现患者骶尾部皮肤一大小约1.5×1.0cm黑色乳头瘤样结节，表面可见溃疡愈合后脓性分泌物（图1）讨论：黑色素瘤又称恶性黑色素瘤，是恶性程度极高的肿瘤，约20%的病人会出现转移，但亦可通过血液转移至肺、中枢神经系统、骨、肝及肾上腺等处。
恶性黑色素瘤原发病灶的病理特征可分为四种类型：①浅表扩展型。
约占70%，先沿体表浅层向外扩展，不久纵深扩向皮肤深层。
②结节型。
约占15%，以垂直发展为主，侵向皮下组织，易发生淋巴转移。
先天性黑色素细胞痣合并神经纤维瘤病报告1例并文献复习
先天性黑色素细胞痣合并神经纤维瘤病报告1例并文献复习先天性黑色素细胞痣（congenital melanocytic nevus， CMN）是一种常见的先天性皮肤病变，通常表现为皮肤或黏膜上出现的色素斑或痣。
神经纤维瘤病（neurofibromatosis， NF）是一种常见的遗传性疾病，主要特征是神经系统和皮肤的肿瘤性病变。
本文将介绍一例罕见的先天性黑色素细胞痣合并神经纤维瘤病的病例，并对相关文献进行复习。
一、临床资料患者，女，5岁，因身体多发性皮肤黑色素痣及皮肤肿块就诊。
患者自出生伴有多发性黑色素细胞痣，大小不等，色泽深，边界清楚。
同时伴有多发性皮肤肿块，呈不规则形状，表面光滑，质地较硬，无压痛。
无其他明显不适。
二、辅助检查1. 皮肤病理活检：多发性皮肤黑色素痣，病理显示黑色素增生。
2. 神经纤维瘤相关基因检测：阳性。
三、诊断1. 先天性黑色素细胞痣；2. 神经纤维瘤病。
四、讨论先天性黑色素细胞痣是常见的先天性皮肤病变，通常在出生后即可观察到。
其病因尚不十分清楚，可能与胚胎发育过程中的神经外胚层细胞的异常增生有关。
一般认为，直径大于20cm的黑色素细胞痣患者，患有神经纤维瘤的可能性较高。
而神经纤维瘤病主要是由NF1和NF2基因的突变引起的，其临床表现主要是多发性皮肤神经纤维瘤、少突胶质瘤等。
合并先天性黑色素细胞痣与神经纤维瘤病的病例比较罕见。
在临床实践中，对于患有先天性黑色素细胞痣患者，应该关注其合并NF的可能性，以便进行早期的干预和治疗。
目前，对于此类疾病的治疗主要是外科手术切除，但需要根据患者的具体情况进行综合治疗。
五、文献复习1. 一篇名为“先天性黑色素细胞痣的遗传学研究”的文献指出，先天性黑色素细胞痣的形成与遗传因素密切相关，与NRAS、BRAF等基因的突变有关。
2. 一篇名为“神经纤维瘤病的临床特征及诊疗进展”的文献介绍了神经纤维瘤病的临床表现、诊断和治疗进展，指出遗传性和脱新突变都可能导致神经纤维瘤病的发生。