继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病概述
继发性免疫缺陷病概述继发性免疫缺陷病（Secondary Immunodeficiency Disorders，SID）是指由其他疾病或因素引起的免疫系统功能异常，导致机体对抗感染、抵御肿瘤以及调节免疫反应的能力下降。
与先天性免疫缺陷病不同，继发性免疫缺陷病是在个体的生命过程中后天获得的，并不是由于其中一种遗传缺陷导致。
继发性免疫缺陷病的病因非常复杂，可以分为内源性和外源性两类。
内源性因素包括其他疾病或病症，如淋巴瘤、艾滋病和多发性骨髓瘤等；外源性因素包括药物治疗（如化疗、免疫抑制剂）、放疗、手术创伤以及其他环境暴露（如辐射、化学物质等）。
1.淋巴细胞数量减少或功能异常：淋巴细胞是免疫系统的核心组成部分，负责抵御细菌、病毒和其他病原体。
在继发性免疫缺陷病中，淋巴细胞数量减少或功能异常，导致机体对感染的抵抗能力下降。
2.免疫球蛋白产生障碍：免疫球蛋白是由B淋巴细胞分泌的一类蛋白质，能够中和病原体和毒素，保护身体免受感染。
在继发性免疫缺陷病中，由于其中一种原因，免疫球蛋白的产生受到影响，导致机体对感染的抵抗能力下降。
3.其他免疫调节因子异常：免疫系统的正常功能依赖于多个免疫调节因子的平衡。
在继发性免疫缺陷病中，由于一些免疫调节因子的异常，免疫系统的功能受到抑制，导致机体对感染的抵抗能力下降。
继发性免疫缺陷病的临床表现和症状各不相同，取决于病因和机体的免疫状态。
一般而言，继发性免疫缺陷病患者容易反复发生感染，且感染的部位和病原体也较为多样化。
常见的感染包括呼吸道感染、泌尿道感染、皮肤感染等。
除了感染外，继发性免疫缺陷病患者还容易出现肿瘤、自身免疫性疾病以及过敏等免疫相关疾病。
治疗继发性免疫缺陷病的方法主要包括治疗原发疾病、补充免疫球蛋白、使用抗生素进行预防性治疗等。
此外，还可以通过个体化的治疗方案来调节免疫系统功能，提高机体的抵抗能力。
总之，继发性免疫缺陷病是由其他疾病或因素引起的免疫系统功能异常，导致机体对抗感染、抵御肿瘤以及调节免疫反应的能力下降。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
继发性免疫缺陷病疾病详解
疾病名：继发性免疫缺陷病英文名：secondary immunodeficiency disease缩写：SID别名：疾病代码：ICD：D84.8概述：健全的免疫系统是机体免疫防御、自稳和监视功能的基本保证。
由于免疫系统先天性发育缺陷或后天受到各种致病因素的影响而造成的免疫应答异常，均称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease，ID)。
ID 是指免疫系统的器官(如胸腺)，免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷，引起某种免疫反应能力缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。
若因后天因素(理化因素、感染因素、营养因素、疾病因素、生理发育不成熟、老年退化等)所致免疫缺陷，称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency，SID)。
SID 可能也受基因影响，但其影响程度较 PID 小，且为多基因共同作用结果。
因而SID 往往表现轻度免疫功能缺陷，且常为可逆性变异，及时去除不利因素之后，有望恢复正常免疫功能。
临床实践中继发性免疫缺陷病非常常见，人的一生中，都可能在某个特定时期，特定条件下出现这样那样的SID，因而早期诊断和治疗对SID 具有重大意义。
人类免疫缺陷病毒 (HIV)感染所致的免疫缺陷称为获得性免疫缺陷病(acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，是典型的由感染引起的SID，因其的特殊性将单独予以介绍。
流行病学：免疫缺陷病不是一种独立的疾病。
迄今为止，已明确诊断的原发性免疫缺陷病近70 种，继发性免疫缺陷病则更为多见；而且随着人们认识水平的提高和检测手段的完备，免疫缺陷病病种在不断增加(从近几年的资料分析：每年新增两种原发性免疫缺陷病和一种继发性免疫缺陷病)。
但目前国内免疫缺陷病的知识尚不普及，医务人员对此类疾病的警觉性不高以及检测技术落后等诸多因素，造成临床上漏诊率较高。
免疫缺陷疾病的护理规范
察、紧急处理等，提高家属的护理能力和水平。
家属心理支持
03
关注家属的心理状态，提供必要的心理支持和辅导，帮助家属
应对照顾患者的压力和困难。
感谢观看
THANKS
鉴别诊断
排除其他类似疾病，确定 免疫缺陷疾病的类型和病 因。
诊断标准
参照国际权威诊断标准， 如美国国立卫生研究院（ NIH）标准，对免疫缺陷 疾病进行明确诊断。
护理目标与计划
预防感染
通过加强个人卫生和环境 消毒，降低患者感染的风 险。
控制病情
根据患者的具体情况，制 定个性化的护理计划，以 控制病情的发展。
免疫缺陷疾病临床表现多样，常见的症状包括反复感染、自身免疫病、过敏反 应等。
诊断方法
确诊免疫缺陷疾病需要进行全面的体格检查、实验室检查和特殊检查，如免疫 学指标检测、基因检测等。
02
护理评估与诊断
评估内容与方法
病史采集
详细了解患者的家族史、既往 病史、用药情况等，以评估患
者的健康状况和免疫功能。
免疫接种与预防接种
接种前评估
在接种疫苗前，应对患者进行全面的 身体评估，确定其是否适合接种疫苗 。
接种后护理
接种疫苗后，应密切观察患者的反应 ，如有异常应及时就医。同时，应定 期评估患者的免疫水平，确保其获得 足够的免疫保护。
05
特殊情况护理
急性感染期护理
2. 保持呼吸道通畅
1. 严密观察病情变化
4.
遵医嘱使用免疫调节药
心
物，注意观察药物疗效
理
和不良反应。
支
持
长期护理与康复指导
1. 定期随访
定期进行体检和实验室检查， 了解患者的健康状况和免疫功 能状况。
免疫性疾病的病理生理
病因和发病机制
1. 病因 HIV属于反转录病毒科，分两型，即HIV-1型及HIV-2型。 HIV为球状，20面立体 结构，直径100nm。外膜有72个钉状突起，含两个主要外膜蛋白，即gp120和gp41。
AIDS的传播途径包括：①性接触传播；②血道传播；③母-婴传播；④医务人员职业性传播。
病因和发病机制
第二节
器官和骨髓移植
概念
由于免疫细胞对靶抗原的攻击方式不同，移植免疫反应可分为两种：①宿主抗移植物反应 （host versus graft reaction，HVGR），宿主针对移植体细胞的组织相容性抗原发生的超敏 反应，即移植排斥反应（transplant rejection）；②移植物抗宿主反应（graft versus host reaction，GVHR）。
调症。 ➢ 其他：腺苷酸脱氢酶缺乏症、吞噬细胞功能障碍、补体缺陷等。
二、继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病较原发者更为常见。 病因：感染、恶性肿瘤、自身免疫病、免疫球蛋白丧失、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丧 失和免疫抑制剂治疗等。 继发性免疫缺陷病可因机会性感染导致严重后果。 本节仅介绍获得性免疫缺陷综合征，即艾滋病。
临床病理联系
本病潜伏期长，经历数月至10年或更长时间才发展为AIDS 。按病程分为： （1）早期或称急性期：感染HIV 3~6周后，可表现出咽痛、发热、肌肉酸痛等非特异性症状。 （2）中期或称慢性期：此期病毒复制持续处于低水平，临床可以无明显症状或出现明显的 全身淋巴结肿大，常伴发热、乏力、皮疹等。 （3）后期或称危险期：机体免疫功能全面崩溃，持续发热、乏力、消瘦、腹泻，并出现神 经系统症状，明显的机会性感染及恶性肿瘤，血液检测显示淋巴细胞明显减少，尤以CD4+T细胞 减少为著，细胞免疫反应丧失殆尽。
SID 8版 继发性免疫缺陷病
3）中晚期：表现为发热、腹泻、体重下降、全身浅表淋巴结肿 大，常合并各种条件性感染和肿瘤。卡氏肺囊虫肺炎或中枢神经 系统的感染是多数艾滋病患者死亡的直接原因。
1）非感染性皮肤损害,皮损多形性。类 似脂溢性皮炎、鱼鳞病等 2）感染性皮肤损害，可引起带状疱疹、 单纯疱疹、疣、真菌感染、细菌感染等， 病情较一般感染严重； 3）皮肤肿瘤：卡波西肉瘤、淋巴瘤、恶 性黑色素瘤、鳞状细胞癌等。
1）急性感染期：发生在感染后的1－2周左右，约50－70％感染
者出现HIV 病毒血症和免疫系统急性损伤。感染的初期HIV抗体 可持续阴性达2－3个月，又称为“窗口期”。
2）早期（无症状感染期）：可由原发HIV感染或急性感染症状 消失后延伸而来，短至数月，长至20年，平均8－10年。临床上
没有任何表现。
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继发性免疫缺陷病的诱因
营养不良
维生素和微量元素缺乏 蛋白质-热能营养不良
遗传代谢性疾病
染色体异常 (21-三体综合征），尿毒症，糖尿 病，蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性 肌萎缩，镰状细胞贫血
肿瘤和血液病 感染:HIV感染将导致最严重的SID 早产儿和未成熟儿
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继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）
感谢您的 聆听！
2.传播途径 1）性传播(同性/异性) 2）血源性 输血、意外受伤、静脉吸毒 3）母婴传播 HIV抗体（+）母亲 胎儿感染率30—60％
潜伏期长：6个月—20年,平均10年 典型病程： 急性期 早期（潜伏期） 中期（AIDS相关综合征期） 晚期（典型AIDS期）
继发性免疫缺陷
（secondary ID，SID）
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小儿继发性免疫缺陷病护理查房PPT
护理中的安全注意事项 专业术语解释和案例分析
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小儿继发性免 疫缺陷病护理
查房PPT
目录 导言 病因与发病机制 临床表现与诊断 护理及护理计划 常见并发症与处理 家庭护理与健康指导 护理中的心理支持 结语
导言
导言
介绍与小儿继发性免疫缺陷病 相关的基本知识 强调护士在护理过程中的重要 性和责任
病因与发病机 制
病因与发病机制
继发性免疫缺陷病的定义与分类 病因与发病机制解析
家庭护理与健 康指导
家庭护理与健康指导
强调家庭护理的重要性 提供家庭护理措施和健康指导 建议
护理中的心理 支持
护理中的心理支持
分析小儿继发性免疫缺陷病患者的心理 特点 强调在护理过程中给予患者心理支持的 重要性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 结语
结语
总结小儿继发性免疫缺陷病护 理查房内容 强调护理人员的专业性和责任
结语
病因与发病机制
详细阐述常见的继发性免疫缺 陷病病因
临床表现与诊 断
临床表现与诊断
分析不同继发性免疫缺陷病的临床表现 强调准确全面的诊断过程
护理及护理计 划
护理及护理计划
护理继发性免疫缺陷病的基本 原则 针对病情不同的护理方法
常见并发症与 处理
常见并发症与处理
探讨继发性免疫缺陷病可能出现的并发 症 提供相应的处理方法和措施
SID降低医学
SID降低医学继发性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiencydiseases，SID)是指出生后因不利的环境因素导致机体免疫系统暂时性功能障碍，一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。
每一个体在某一特定时期或环境下均可能发生一过性SID。
SID的发病率远较原发性免疫缺陷病者为高。
继发性免疫缺陷病与原发性免疫缺陷病不同，SID常同时累及多种免疫功能。
T细胞和中性粒细胞最易受损。
SID多为暂时性，且为可逆性。
免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases，ID)临床分为原发性免疫缺陷病(PID)和继发性免疫缺陷病(SID)。
PID是一类主要以单基因遗传为主的少见免疫缺陷疾病,种类繁多的病症,涉及固有免疫系统和获得性免疫系统各组分；至2007年确认的疾病种类已达150余种,涉及120多个基因。
PID分为8大类型,诊断以临床表现、免疫功能缺陷和基因检测为依据。
由于其遗传学、免疫学（应答反应完全缺失）和临床特征错综复杂,为方便临床的诊断和治疗,制定统一的命名原则和对其进行分类显得必要。
其诊断除仍应强调临床和免疫功能初步筛查外,部分疾病需分子诊断、快速诊断和功能学诊断，近半数PID 需免疫重建治疗,规范合理的开展造血干细胞移植是挽救患儿生命的关键。
SID继发于某些疾病或特殊生理时期,免疫应答反应呈一般性低下。
免疫缺陷病分为原发性(primary)、继发性(secondary)体液免疫缺陷病和T/B细胞缺陷病。
营养不良、反复感染、艾滋病、肿瘤性疾病及免疫抑制剂大量使用可继发免疫功能低下。
免疫缺陷病小儿BCG疫苗反应易增高。
原发性免疫缺陷病通常分四类。
一是抗体缺陷病：较常见的有先天性无丙种球蛋白血症；二是细胞免疫缺陷，以胸腺发育不全较常见；三是严重联合免疫缺陷病，细胞与体液免疫功能均有缺陷，有血小板减少和湿疹的联合免疫缺陷（WAS综合征），共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasis,AT为11q22-23DNA修复缺陷所致)；四是原发性非特异性免疫缺陷，包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病。
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CD3复合分子（-、-、-、-链）基因变异引起 TCR-CD3复合物表达或功能受损
ZAP-70（一种酪氨酸激酶）基因变异，不能产生 ZAP-70蛋白
三、重症联合免疫缺陷
severe combined immunodeficiency disease，SCID
第一节 免疫缺陷病的分类和特点
一、免疫缺陷病的分类 二、免疫缺陷病的特点 三、常见发病原因
Immunodeficiency Disease ?
机体免疫系统由于先天性发育不全或后天获得性损伤 导致机体的免疫功能降低或缺乏 临床表现为反复迁移性或机会性感染，自身免疫现象， 某些肿瘤的发生率增高
一、免疫缺陷病分类
免疫缺陷性疾病及其免疫检验
上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科 彭奕冰
学习要点
免疫缺陷病的分类和特征 B细胞缺陷病的基本特征和代表性疾病 T细胞缺陷病的基本特征和代表性疾病 AIDS的病因、免疫学特点及临床特征 免疫缺陷病的主要免疫学检测方法
具体内容
第一节 免疫缺陷病的分类和特点 第二节 原发性免疫缺陷病 第三节 继发性免疫缺陷病 第四节 免疫缺陷病的实验室检测
发病机制：由于妊娠早期胚胎第三、四咽囊分化发育障碍，导致起
源于该部位的器官如胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不全。 患儿T细胞功能缺陷、外周血T细胞数减少或正常，B细胞和抗体功能正常 或偏低。
主要临床特征：有心脏和大血管畸形，反复感染和新生儿24小时
内出现手足抽搐。
（二）TCR活化和功能缺陷
两大类：
原发性免疫缺陷性疾病 （primary immunodeficiency disease,PIDD）
继发性免疫缺陷病
（secondary immunodeficiency disease,SIDD）
人 体 的 非 特 异 性 免 疫
免疫器官
免疫细胞
干细胞的分化
免疫系统各阶段发育障碍示意图
（二）X性联高IgM综合征
（X-linked high IgM syndrome，XLHM）
发病机制： X-染色体上CD40L基因突变，使T细胞表达CD40L缺陷，
其与B细胞CD40的相互作用受阻，导致B细胞活化增殖和Ig 类别转换障碍，不能产生除IgM以外的其它类型免疫球蛋白。 临床表现：
患儿易反复感染，尤其是呼吸道感染，比低水平免疫球 蛋白缺陷病表现更为严重。 实验室指标改变：
是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统 发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。
一、原发性B细胞缺陷
primary B lymphocytes deficiency 是由于B细胞先天性发育不全，或由于B细胞不能接 受T细胞传递的信号，而导致抗体产生减少的一类 疾病。
Hale Waihona Puke 实验室指标特征：体内Ig水平降低或缺陷 外周血B细胞可减少或缺陷 T细胞数量正常。
以 补 炎化 链体脓 球缺性 菌陷球 和时菌 淋也感 球常见染 菌为 感脑主 染膜，败 肺 气 性血管炎 肉症炎、芽、、肿化中等脓耳性炎、脑膜全炎身、
细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷
细胞内寄生病原体感染 重症病毒感染、真菌感
为主
染、布氏菌病、结核病
以化脓菌为主，有时合 全身重症细菌及病毒感
并 胞内寄生病原体 染、顽固性腹泻或脓皮
血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低下，外周血和淋 巴组织中有大量分泌IgM的浆细胞。
（三）选择性IgA缺陷
（selective IgA deficiency）
常染色体显性或隐性遗传。 发病机制：具有IgA受体的B细胞发育停滞，不能分化成为分泌IgA的浆细 胞。 临床表现： 患者多无明显症状，或仅表现为呼吸道、消化道和泌尿道反复感染，少数 患者可出现严重感染，常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。 实验室指标： 血清IgA水平异常低下（<50mg/L），sIgA缺乏，其它各类Ig水平正常。
成熟B细胞
浆细胞
Bm细胞
成熟T细胞
WiskottAldrich
二、免疫缺陷病的主要临床特点
反复感染 易发肿瘤 高度伴发自身免疫病的倾向，以类风湿关节 炎和恶性贫血等多见。 遗传倾向 临床表现和病理损伤复杂多样
表27-1 免疫缺陷病感染特点
免疫缺陷病类型
病原体类别
感染类型
体液免疫、吞噬细胞和 补体缺陷
主要临床表现：
反复化脓性感染。
（一）X性联锁无丙种球蛋白血症
（X-linked agamaglobulinemia，XLA）
为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿。 故又称Bruton病。 发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase，Btk）基因缺陷，使得B细胞发育过程中信 号转导障碍，导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段，成熟B细胞 数量减少或缺失。 患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染。 血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟B细胞和浆细胞数量 几乎为零。
感染
病
第二节 原发性免疫缺陷病
一、原发性B细胞缺陷病 二、发性T细胞缺陷病 三、原发性联合免疫缺陷病 四、原发性吞噬细胞缺陷病 五、原发性补体系统缺陷病
原发性免疫缺陷性疾病
（primary immunodeficiency disease,PIDD）
又称先天性免疫缺陷病
（congential immunodeficiency disease, CIDD）
干细胞
粒细胞缺乏 或减少症
髓样祖细胞
淋巴样祖细胞
重症联合免 疫缺陷病
懒白细
胞综合征 中性粒细胞
单核细胞
前B细胞
慢性肉芽肿病
X-性联无丙球 白细胞粘附缺陷 蛋白血症 Chediak-Higashi综合征
前T细胞
重症联合
免疫缺陷病 胸腺
DiGeorge 综合征
普通可变性免疫缺陷 X-性联高IgM综合征 选择性Ig缺乏症
二、原发性T细胞缺陷
primary T lymphocytes deficiency T细胞的发生、分化和功能障碍的遗传性缺陷，其 中包括T细胞及其前体。 T细胞缺陷不仅影响T效应细胞（如TCL），也会间 接影响单核-吞噬细胞和B细胞。
（一）先天性胸腺发育不全综合征
又称DiGeorge综合征，为典型的T细胞缺陷性疾病，并伴甲状腺功能低下。