过敏性紫癜课件

血尿和蛋白尿
急性肾小球肾炎
肾病综合症
急进性肾炎
慢性肾炎
其它
神经 系统
呼吸 系统
循环 系统
可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、 昏迷
气急、少见肺 出血
心肌炎、心包 炎等
PART FIVE
5
辅助检查
实验室检查
实验室检查：无特异性
外周血象
WBC 、PLT正常或升高血块退缩实验、出 凝血时间正常
尿检
可有红细胞、蛋白及管型等
激素及免疫抑制剂
激素使用适应证
用法
免疫抑制剂
• 严重血管神经性水肿 • 严重腹痛合并消化道出血 • 严重肾脏病变
根据情况选用 不同剂型、方 式及疗程
重症紫癜肾炎 时选用
其他治疗
免疫调节
中药:补肾益气、活血化淤
PART EIGHT
8
预后
预后
有自限性,一般预后良好；
反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症。
其它：循环、神经、呼吸系统
皮疹（特征性表现）
部位
性质
伴随 症状
四肢、臀部，对称 分布，伸侧多见
大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色
血管神经性水肿、 坏死、水疱
图片
图片
图片
图片
消化道症状（急性期常见死因）
约占2/3
腹痛、呕吐、便血 因肠壁水肿、出血、坏 死或穿孔而致；可为首 发症状，先于皮肤紫癜 出现 严重并发症 肠套叠、肠梗阻、肠穿 孔等
PART SEVEN
7
治疗
鉴别诊断
休息、饮食指导:急性期卧床 休息,少渣饮 食；消化道出 血时禁食
去除过敏原、抗过敏:应用抗 组胺药物
抗感染
抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝 素,血栓形成时可选择尿激酶 等溶栓药
对症、支持治疗
关节炎的处理
严重时使用非激素类抗炎药。
消化道症状的处理
饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。
肾型：典型皮疹+肾损害
混合型：典型皮疹+两个及两个以上系 统损害症状
诊断
过敏性紫癜一但累及肾脏，即诊断为紫癜性肾炎(HSPN)
HSPN的诊断标准: 过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和/或 血尿
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等
其他原因所致关节炎 :化脓性、结核性、类风湿 性关节炎等；
过敏性紫癜
Anaphylactoid Purpura
姓名：白佳宁 科室：儿科
01 02
概述 病因及发病机理 病理 临床表现
03
04
目
录
05
06 07 08
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
PART ONE
1
概述
过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病
病理基础
全身广泛性小血管无菌性炎症
皮肤紫癜
腹痛和消化道出血
大便隐血
伴消化道出血时常呈阳性
免疫学及其他检查
免疫学检查
其他
腹部B超有助早期诊断
血清IgA、 IgE多增高
肠套叠；ECG、EEG、 肾活检在有相应系统 症状时可考虑选用。
PART SIX
6
诊断与鉴别诊断
诊断：根据典型皮疹
单纯皮肤型：典型皮疹
腹型：典型皮疹+消化道症状
分型
关节型：典型皮疹+关节症状
关节症状
关节症状：约占1/3
wk.baidu.com肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症。
肾脏受累（决定远期预后）
约占1/3~2/3
多在病程2～4周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。
轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病 远期预后。
紫癜性肾炎（临床分型）
单纯肾小球性血尿或蛋 白尿
PART THREE
3
病理
病理
广泛的小血管无菌性炎症
IgA为主的免疫复合物沉积
血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞 浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、
肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜 肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形
肾脏、关节及胃肠道。
成。
PART FOUR
4
临床表现
临床表现
皮肤紫癜
消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状
临床主要表现
关节肿痛 肾脏受累 其他
发病情况
年龄
学龄及学龄前儿童多见(2～8岁)
性别
男>女 1.4～2:1
季节
春秋季多
PART TWO
2
病因及发病机理
病因
病因:不明
感染 细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫； 药物、食物 阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等； 其他 疫苗、过敏原、遗传因素；
发病机理
发病机理:不明
本病的远期预后： 取决于肾脏是否受累及程度。 肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少 数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不 全。
谢谢观赏
姓名：白佳宁 科室：儿科
THANK YOU FOR YOUR ATTENTION!
与免疫异常有关
B 细胞多克隆活化 , 分泌大量IgA和IgE 机体组织和脏
器损伤
IgA 免 疫 复 合 物 形 成,TNF-α,IL-6等
前炎症因子 升高
发病机理
感染原 过敏原
易感人群 （遗传学背景）
T细胞功能 失衡
B细胞多克隆 活化
IgA介导的系 统性血管炎
各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿， T细胞功能失衡致B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形 成），导致系统性血管炎