多发性肌炎 (2)ppt课件
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怎么诊断多发性肌炎PPT精品医学课件
治
疗
1. 皮质类固醇 泼尼松60mg/d， 甲基泼尼松 2. 免疫抑制剂 3. 免疫球蛋白静脉滴注 4. 难治可试用放疗 5. 血浆高换 5. 支持治疗 休息、饮食、理疗
预
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因: 年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
后
二、风湿性多肌痛 肌痛部位：常见颈肌、肩胛肌、上肢肌肉， 少见臀肌、股肌。 肌肉僵硬 肌肉压痛 血沉加快 CK正常 EMG
3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
诊
断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高， 肌电图肌源损害
肌活检肌纤维坏死和再生，炎性
细胞浸润
典型皮疹
鉴别诊断
一. 包涵体肌炎
1. 男性多无痛近端无力，后发展上肢近端无 力，远端不如近端严重。 4. 肌电图 肌源性损害 5. 肌肉活检 肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜 伊红包涵体
6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛 7. 化脓性肌炎
8. 嗜酸性肌炎 嗜酸性筋膜炎 嗜酸性单肌炎 嗜酸性多肌炎 嗜酸性肌痛综合征 9. 急性眼眶性肌炎 10. 肉芽肿性肌炎
11. 酒精中毒性肌病 急性型: 长期饮酒后,再次饮酒 慢性型 低钾型 肾衰型 12. 药物中毒
5 肌无力：上肢近端无力占99%，下肢近 端无力占80%，颈屈肌无力占65% 6 肌痛或关节痛占48% 7 肢体远断无力和肌萎缩占35% 8 淡紫色皮疹占40% 9 关节痛占35% 10 1/3合并结缔组织病，10～15%合并恶 性肿瘤
多发性肌炎科普讲座PPT
多发性肌炎科 普讲座PPT
目录 引言 诊断和治疗 预后和生活护理
引言
引言
简介: 多发性肌炎是一种慢性 的自身免疫性疾病
病因：多发性肌炎的病因尚不 明确，可能与遗传、环境等因 素有关
引言
症状：多发性肌炎的主要症状包括肌肉 疼痛、无力、关节疼痛等பைடு நூலகம்
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：多发性肌炎的诊断主要 依靠临床表现、血液检查和肌 肉活检
治疗：多发性肌炎的治疗主要 包括药物治疗和康复治疗
诊断和治疗
药物治疗：常用的药物包括免疫抑制剂 、类固醇等
预后和生活护 理
预后和生活护理
预后：多发性肌炎的预后因人 而异，积极治疗和生活调整可 以改善预后
生活护理：患者应合理安排作 息时间、注意饮食营养等，避 免劳累和寒冷刺激
谢谢您的观 赏聆听
目录 引言 诊断和治疗 预后和生活护理
引言
引言
简介: 多发性肌炎是一种慢性 的自身免疫性疾病
病因：多发性肌炎的病因尚不 明确，可能与遗传、环境等因 素有关
引言
症状：多发性肌炎的主要症状包括肌肉 疼痛、无力、关节疼痛等பைடு நூலகம்
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：多发性肌炎的诊断主要 依靠临床表现、血液检查和肌 肉活检
治疗：多发性肌炎的治疗主要 包括药物治疗和康复治疗
诊断和治疗
药物治疗：常用的药物包括免疫抑制剂 、类固醇等
预后和生活护 理
预后和生活护理
预后：多发性肌炎的预后因人 而异，积极治疗和生活调整可 以改善预后
生活护理：患者应合理安排作 息时间、注意饮食营养等，避 免劳累和寒冷刺激
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多发性肌炎的诊断标准PPT医学课件
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谢谢！
drlexjiang@n
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鉴别诊断
答别诊断：多种疾病引起皮肤及肌肉病变。如果 有典型的皮疹和肌无力的表现，可以确诊DM
PM需要与之鉴别的肌病包括 ：感染相关性肌病、 IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性 肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细 胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等
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鉴别诊断
运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩， 无肌痛，肌电图为神经源性损害。
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29
羟氯喹 HCQ
对DM 的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明 显作用。
治疗剂量为 300～400 mg／d。 应注意的是会诱导肌病的发生，患者出现
进行性肌无力，易与肌炎进展混淆，此时 肌肉活检有助于肌病的鉴别。
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静脉注射免疫球蛋白 IVIg
对于复发性和难治性的病例，可加用IVIg
常规治疗剂 是0.4 g/kg ·d一 每月用5d，连 续用3-6个月以维持疗
重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复 运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙 酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。
进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛， 有遗传家族史。
风湿性多肌痛 :发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带 及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在 50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖 皮质激素治疗有显著疗效。
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32
血浆置换
有研究表明血浆置换治疗对PM／DM治疗 无明显效果，可能只有“生化的改善”， 即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的 作用
多发性肌炎诊断与治疗PPT
注意事项与建议
定期检查：定期进行身体检查， 监测病情变化
饮食调理：注意饮食平衡，避免 过度劳累
合理用药：遵医嘱使用药物，避 免滥用药物
心理调适：保持乐观心态，积极 面对疾病
07
患者教育与自我管理
疾病认知教育
疾病定义： 多发性肌炎 是一种自身 免疫性疾病， 主要表现为 肌肉无力和
疼痛。
病因：病因 尚不明确， 可能与遗传、 环境、感染 等因素有关。
鉴别诊断
肌炎与皮肌炎的鉴别：肌炎主要表现为肌肉疼痛、无力，皮肌炎主要表现为皮肤病变和肌 肉无力
肌炎与其他肌肉疾病的鉴别：如肌营养不良、肌萎缩等
肌炎与风湿性疾病的鉴别：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等
肌炎与感染性疾病的鉴别：如病毒性肌炎、细菌性肌炎等
04
治疗方法
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等
生物制剂：如利妥昔单抗、 阿达木单抗等
抗炎药物：如非甾体抗炎药、 抗疟药等
糖皮质激素：常用药物，如 泼尼松、甲泼尼龙等
辅助药物：如钙剂、维生素 D等，用于预防骨质疏松等
并发症
免疫治疗
免疫抑制剂：如环 磷酰胺、甲氨蝶呤 等，可抑制免疫反 应，减轻炎症
免疫调节剂：如糖 皮质激素、环孢素 等，可调节免疫功 能，减轻炎症
运动管理：适当运动，增强体质
药物管理：按时服药，定期复查， 注意药物副作用
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便医生了解病情变化和治疗效果
复查建议：建议患者在病情稳定后，每年进行一次全面检查，包括血液检查、尿液检查、 影像学检查等
自我管理：建议患者在日常生活中注意饮食、运动、睡眠等方面的自我管理，保持良好的 生活习惯
多发性肌炎ppt课件
17
肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀， 炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结 构消失，被纤维组织替代。
18
自身抗体： 1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体 阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现 象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
19
诊断标准
四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检有炎症表现 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备
20
很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条 可能多发性肌炎：前四条中二条
21
鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌 痛、纤维肌二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
1
定义
多發性肌炎(Polymyositis)： 多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润 和肌纤维变性为特点的综合征。
皮肌炎(Dermatomyositis)： 侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
2
概述
原发性多发性肌炎 成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏 死性肌纤维，B细胞很少。 DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有 IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反 应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效
6
感染因素 心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
23
感染、药物和毒物 内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀， 炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结 构消失，被纤维组织替代。
18
自身抗体： 1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体 阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现 象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
19
诊断标准
四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检有炎症表现 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备
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很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条 可能多发性肌炎：前四条中二条
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鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌 痛、纤维肌二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
1
定义
多發性肌炎(Polymyositis)： 多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润 和肌纤维变性为特点的综合征。
皮肌炎(Dermatomyositis)： 侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
2
概述
原发性多发性肌炎 成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏 死性肌纤维，B细胞很少。 DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有 IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反 应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效
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感染因素 心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
23
感染、药物和毒物 内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
最新常见疾病病因与治疗方法——多发性肌炎教学讲义PPT
辅助检查
1、实验室检查 2、肌电图 3、肌肉活检
1、实验室检查
急性期血白细胞增多，约半数血沉加 快；大多数PM和DM患者CK、LDH 、GOT和GPT等血清肌酶活性明显增 高，增高程度与病变严重程度相关； 24小时尿肌酸增加，部分病人见肌红 蛋白尿，提示肌肉急性坏死的可能。 合并抗核抗体（ANA）阳性示有系统 性红班狼疮或结缔组织病。约1/3的 PM存在抗细胞浆tRNA合成抗体。
颈肌无力者表现抬头困难；部分病人 可因咽喉肌无力而吞咽困难和构音障 碍；如呼吸肌轻度受累则胸闷及呼吸 困难，少数心肌受累，眼外肌一般不 受侵犯。发生首发症状依次为下肢无 力（42%）、皮疹（25%）、肌痛或 关节痛（15%）和上肢无力（8%）。
（2）神经体征：无感觉障碍，腱 反射不减低。可见上肢近端
疗程6～12月或更长，维持量10～ 20mg/d，直至停药。急性或重症首 选大剂量甲基泼尼松龙大剂量冲击 疗法，500～1000mg在2小时内静 脉滴注，1次/d，连用3～5天，然 后减量或改为口服维持。
• （二）免疫抑制剂
• 激素治疗无效或不能耐受者可选用。 硫唑嘌呤（Azathioprine）、环磷酰 胺、氨甲蝶呤（Methotrexate）和 环孢菌素A等，用药期间注意白细胞 减少。可同时应用泼尼松15～ 25mg/d。
（2）肌无力：与PM相似，皮炎可在 肌炎前或与肌炎同时出现。
（3）皮肤病变：重于肌肉，典型改 变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻 梁的紫色皮疹（heliotrope rash）， 可见眶周、口角、颧部、颈部、前 胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周 围的红斑和水肿，脸部淡紫色的红 斑和水肿最为常见。
（4）早期为红色充血性皮疹， 以后逐渐转为棕褐色，后期呈
血浆置换
多发性肌炎PPT课件
• 其他血清肌酶
• CK-MB升高：骨骼肌再生和心肌累及； • 醛缩酶（aldolase）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase, LDH ）、天冬氨酸氨基转移酶 （aspartate aminotransferase, AST）和丙胺酸氨 基转移酶（alanine aminotransferase, ALT）对活 动性肌炎的敏感性和特异性均差一些。
• 肌炎相关抗体（myosotis associated autoantibody, MAA）
• 抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）、 Sjögren syndrome-A (SSA)抗体和核蛋白抗体 （ribonucleoprotein, RNP）。 • 这些抗体见于80%的肌炎患者，但因为缺乏特异性而 很少用于临床。
病理机制
• PM是一个细胞免疫介导的疾病
• 抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒作用。 • 证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作 用；自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因 家族的限制使用；共刺激因子的上调；自体入侵CD8 细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌 纤维；细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化 了T细胞从循环到肌肉的移行。
实验室检查——血清肌酶
• 肌酸激酶（CK）
• PM和DM —— 病程早期可以仅轻度升高，但在病程 中可以戏剧性地升高至1,000-10,000 mg/dL（50倍， 罕见高于此水平）；偶尔可以正常。 • IBM —— 多无显著的升高，通常仅为600-800 mg/dL（5倍左右）；20-30%的病人正常。 • 不特异，只是提示肌肉有损害
ILD的影像学改变
CT上毛玻璃样的不透明改变
常见疾病病因与治疗方法——多发性肌炎PPT
第四节 多发性肌炎
（polymyositis，PM）
第一页，编辑于星期五：十五点 十分。
PM是多种病因引起的以骨骼肌间 质性炎性改变和肌纤维变性为特 征的综合征。
病变局限于肌肉称为多发性肌
炎，如同时累及皮肤则称为皮肌 炎（DM）。PM与DM和包涵体 肌炎构成三大炎性肌病。
PM多单独出现，也可是系统 性疾病的部分表现。
治疗。
第二十七页，编辑于星期五：十五点 十分。
谢谢观看
第二十八页，编辑于星期五：十五点 十分。
• （五）血浆置换
• 免疫抑制剂治疗无效时采用，去除血 液中的细胞因子和循环抗体以改善症 状。
第二十五页，编辑于星期五：十五点 十分。
血浆置换
第二十六页，编辑于星期五：十五点 十分。
（六）支持疗法和对症治疗
注意休息、高蛋白及高维生素
饮食、体育锻炼和理疗等。重 症卧床患者给予肢体被动活
动，以防关节挛缩及废用性 肌萎缩，恢复期应加强康复
对肌肉抗原敏感；PM损害由细胞毒 性T细胞介导；
第五页，编辑于星期五：十五点 十分。
DM主要为体液免疫机制。极少病
人有家族史，提示本病与遗传因素
有关。
第六页，编辑于星期五：十五点 十分。
病理
• 1、骨骼肌纤维：广泛破坏和细胞 反应，即单核细胞和淋巴细胞浸润， 及较少的粒细胞和浆细胞。可见以 肌膜细胞核、嗜碱性肌浆和新生肌 原纤维增生为表现的再生活动。
（2）神经体征：无感觉障碍，腱
反射不减低。可见上肢近端
（99%）、下肢近端（80%）和颈 屈肌无力（65%），吞咽困难
（62%）、肌痛或触痛（48%）
、肢体远端无力和肌萎缩（35%）。
（3）非神经临床征象：淡紫色
（polymyositis，PM）
第一页，编辑于星期五：十五点 十分。
PM是多种病因引起的以骨骼肌间 质性炎性改变和肌纤维变性为特 征的综合征。
病变局限于肌肉称为多发性肌
炎，如同时累及皮肤则称为皮肌 炎（DM）。PM与DM和包涵体 肌炎构成三大炎性肌病。
PM多单独出现，也可是系统 性疾病的部分表现。
治疗。
第二十七页，编辑于星期五：十五点 十分。
谢谢观看
第二十八页，编辑于星期五：十五点 十分。
• （五）血浆置换
• 免疫抑制剂治疗无效时采用，去除血 液中的细胞因子和循环抗体以改善症 状。
第二十五页，编辑于星期五：十五点 十分。
血浆置换
第二十六页，编辑于星期五：十五点 十分。
（六）支持疗法和对症治疗
注意休息、高蛋白及高维生素
饮食、体育锻炼和理疗等。重 症卧床患者给予肢体被动活
动，以防关节挛缩及废用性 肌萎缩，恢复期应加强康复
对肌肉抗原敏感；PM损害由细胞毒 性T细胞介导；
第五页，编辑于星期五：十五点 十分。
DM主要为体液免疫机制。极少病
人有家族史，提示本病与遗传因素
有关。
第六页，编辑于星期五：十五点 十分。
病理
• 1、骨骼肌纤维：广泛破坏和细胞 反应，即单核细胞和淋巴细胞浸润， 及较少的粒细胞和浆细胞。可见以 肌膜细胞核、嗜碱性肌浆和新生肌 原纤维增生为表现的再生活动。
（2）神经体征：无感觉障碍，腱
反射不减低。可见上肢近端
（99%）、下肢近端（80%）和颈 屈肌无力（65%），吞咽困难
（62%）、肌痛或触痛（48%）
、肢体远端无力和肌萎缩（35%）。
（3）非神经临床征象：淡紫色
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手足徐动症(athetosis) ：上肢远端的 现为面肌抽动症 , 呼吸发音的抽动
游走性肌张力增高或降低。
症以及秽语等。
扭转痉挛(torsion spasm)： 围绕躯
*急性肌张力障碍 *迟发性运动障碍
干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主
动作。
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神经系统损害的定位诊8 断
运动系统
上运动神经元支配 下运动神经元的运 动功能，两者均属 于随意运动系统。
解剖生理(1)
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神经系统损害的定位诊9 断
运动系统
解剖生理(3)
下运动神经元
脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的 神经轴突,它是接受锥体束、锥体外系 统和小脑系统各方面的冲动的最后共 同通路。下运动神经元将各方面来的 冲动组合起来，经前根、周围神经传 递至运动终板。
每个前角细胞支配50~200个肌纤维。每 个运动神经元和它们所支配的一组同 一组化类型(I型或II型)的肌纤维,称为 一个运动单位
肢体近端重,故运动幅度大,力量强, 是对侧丘脑底核损害引起。
舞 蹈 样 运 动 ( choreic movement)： 抽动症(tic)：单个或多个肌肉的快
不规则、无节律、无目的、突发骤 速收缩动作,固定于一处或游走性。
止的动作。
◆ 抽动秽语综合症 (Gilles dela To源自rette综合症):见于儿童,主要表
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神经系统损害的定位1诊3 断
运动系统
体征 瘫痪分布 肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 肌束颤动 肌电图
上下单位瘫区别
中枢性瘫痪 整个肢体为主 增高 亢进 有 无或轻度废用性萎缩 无 NCS正常 无失神经损害
周围性瘫痪 肌群为主 降低 减弱或消失 无 明显 可有 NCS异常 有失神经损害
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神经系统损害的定位诊14断
管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别在儿童型皮肌炎 阳性率更高。
恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，
这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫
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神经系统损害的定位1诊0 断
运动系统
上运动神经元或中枢性瘫痪—大脑定皮质位运动诊区断或锥(体1)束
皮质: 局限性抑制性病变—单瘫(上下肢或面瘫) 刺激性病变— 局限性运动癫痫 Jackson癫痫:按运动区皮质代表区排列次序进行扩
散因皮质运动区呈一条长带，代表区分布如感觉。
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神经系统损害的定位诊11 断
周围性瘫痪
①脊髓前角细胞：弛缓性瘫痪，
无 感觉障碍，呈节段型。急性起病 者多见于脊髓前角灰质炎；慢性 起病者因部分未死亡前角细胞受 到病变刺激可出现肉眼刚可辨认 的肌纤维跳动, 称 肌 束 性 颤 动 (fasciculation), 或肉眼不能识 别只能在肌电图上显示的肌纤维 性颤动(fibrillation).
-
6
临床症状学
自主运动
◆兴奋性 ◆抑制性(瘫痪)—上单位、下单位
不自主运动 ◆锥体外系肌张力改变
小脑—平衡、共济障碍
-
神经系统损害的定位诊7 断
运动系统
肌强直(rigidity)
不自主运动
偏身投掷运动 (hemiballismus) 为
静止性震颤(static tremor) ：节律性 抖动。
一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动,
运动系统
肌病
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定义
广义：
任何原因引起肌纤维功能不良，导致肌无 力。
神经源性（上、下运动单位）
神经肌肉接头
肌肉
狭义：
指病变原发于肌肉本身
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16
发病机制:
神经肌接头病变 肌肉病变
膜离子通道病 能量代谢病 膜内病变
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临床表现
肌无力/乏力-范围和进程 肌萎缩(肌肉或神经)/皮下脂肪萎缩/消瘦 肌肥大
锥体外系统解剖生理不完全明了
涉及脑内不少结构
结构复杂
纤维联系广泛
狭义的锥体外系统:纹状体系统(纹状体,红 核,黑质及丘脑底核-基底节)
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4
锥体外系统
调节肌张力,协调肌肉运动 维持和调整体态姿势 担负半自动的刻板动作及反射性的运动
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5
小脑系统
解剖
小脑结构
传入
传出
生理
维持躯体平衡
调节肌张力
协调随意运动
②前根：节段型瘫痪或肌痉挛，常 伴有根性疼痛和节段性型感觉障 碍，无FS或FB.
③神经丛：损害常引起一个肢体的 多数周围神经的瘫痪和感觉障碍 以及植物神经功能障碍。
④周围神经：瘫痪及感觉障碍的分 布同每个周围神经的支配关系一 致；多发性神经炎时出现对称性 四肢远端肌肉瘫痪和萎缩,并伴手 套-袜型感觉障碍。
运动系统
定位诊断(2)
内囊:对侧较完全偏瘫或三偏；锥体束纤维 最集中，并紧邻丘脑辐射和视辐射。
脑干:交叉性瘫痪(本侧本平面脑神经运动 核未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质 脑干束)，如中脑weber综合征脑桥 millard-gubler综合征。
脊髓:颈部— 四肢瘫 胸部—截瘫
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12
定位诊断(3) 下运动神经元径路的损害引起肌肉瘫痪称下运动神经元瘫痪或
真性肥大/假性肥大 全身性/局限性 肌痛：精神因素？炎症性，代谢性，缺血性 肌强直
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18
辅助检查
肌酶 肌电图 肌肉病理 基因检测
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19
炎症/免疫性肌病
肌肉纤维间和肉纤维内炎症细胞侵润,表现为肌肉疼痛 和无力
多发性肌炎 皮肌炎 包涵体肌炎 其他炎性肌病 感染性肌病
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多发性肌炎 和皮肌炎
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21
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22
病因和发病机制
病因不明，属自身免疫性疾病。
发 病 机 理 与 病 毒 感 染 、 免 疫 异 常 、 遗 传 (HLA-DR3, HLA-DR52)及肿瘤等因素有关
肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜
还发现在皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中，发现了 类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体
细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。骨骼骨血
运动系统与骨骼肌相关疾病
浙江大学医学院 附属邵逸夫医院神经科
胡兴越
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1
运动系统
分类 临床症状学 解剖生理 定位诊断 上下单位瘫痪区别
神经系统损害的定位诊断
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运动2系统
分类
下运动神经元 上运动神经元(锥体系统) 锥体外系统 小脑系统
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神经系统损害的定位诊3 断
运动系统
锥体外系统
广义的锥体外系统:锥体系统以外的所有躯 体运动系统
定义
多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎 （Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化脓 性炎性肌病。
PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM。
临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出 现炎症、变性改变
导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累 及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。