临床医学诊断基础：川崎病诊断标准
川崎病的诊治
川崎病的诊治【概述】川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
【临床表现】（一）主要表现：共有六项1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
【诊断要点】一、临床表现（一）主要表现：共有六项1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗出性或非化脓性，无疼痛、畏光表现。
3.唇及口腔表现：口唇鲜红，皲裂，出血，口腔及口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌。
4.手足症状：急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，第2周从甲床移行处膜状脱皮，重者指、趾脱落。
5.皮肤表现：多型性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，以躯干部为主，会阴部明显。
肛周皮肤发红或脱皮。
6.非化脓性淋巴结肿大：多为单侧和一过性，坚硬有触痛，不伴红肿及波动感（二）心脏表现该病于1－6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。
发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心急梗塞的症状。
冠状动脉损害多发生于病程2－4周，但也可于疾病恢复期。
心急梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
（三）其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、腹泻、呕吐、麻痹性肠梗阻、肝大、黄胆等）、关节痛和关节炎。
本病多呈自限性经过，一般于3－4周康复。
少数病例因严重心脏炎，乳头肌功能不全或瓣膜损伤，严重的心力衰竭；冠状动脉栓塞或冠状动脉瘤破裂致心急梗塞或猝死。
病死率约0.5－1％。
二、辅助检查1.血液检查：急性期有轻度或中度贫，白细胞增多及核左移。
血小板多于病程2周升高，可达1000×109/L。
血沉明显增快。
CRP 阳性。
血纤维蛋白原和血浆粘度增高；谷草转氨酶升高。
2.尿常规：可有轻度蛋白尿及红、白细胞，系尿道炎引起。
川崎病 诊断标准
川崎病诊断标准
川崎病的诊断标准主要包括以下内容：
1. 持续发热五天以上，正规抗生素治疗无效。
2. 双眼球结膜充血，无渗出物。
3. 口腔粘膜弥漫性充血，草莓舌。
4. 颈部淋巴结非化脓性肿大。
5. 躯干及四肢出现多形性皮疹，无水疱或痂皮。
6. 早期手足硬性水肿，后期指（趾）端膜状脱皮。
7. 血白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，C反应蛋白血沉明显升高，后期可出现血小板的增高。
请注意，目前全世界公认的川崎病诊断标准主要根据临床表现，若孩子发生没有诱因的发烧持续5天以上，并出现4种或5种以上的上述症状，即可诊断为川崎病。
同时，若心脏彩超提示冠状动脉增宽扩张，即使症状不足四条也可以诊断川崎病。
此外，对于疑似川崎病症状的儿童，需特别注意是否出现严重呼吸困难、精神不好等症状，目前尚无确切证据表明这种“类川崎病”就是川崎病。
川崎病
川崎病是一种血管炎综合征，也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征，好发于２－４岁孩子，以男孩多见。近年来，发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以７－９月发病较多，因此，夏秋之交，家长应特别警惕婴幼儿发生川崎病。
患儿一般在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。持续高热不退１－２周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化的皮疹、手足硬性水肿潮红以及颈淋巴结肿大。上述症状消退后，可在手指和脚趾末端沿指甲与皮肤交界出现特征性的膜样脱皮，也可见肛门周围处脱皮。
静脉输注可增加心脏前负荷，输注过快易诱发心力衰竭。最初30 min内应缓慢滴注，0.6～1.2 ml/(kg*h)，若无不适，可增加到2.4 ml/(kg*h)，并注意观察反应。如连续输注，第2瓶起滴速可加至4.8 ml/(kg*h)。如出现心动过速、胸闷、出汗、恶心等症状，应暂停或减慢滴速，待症状消失后再缓慢滴注，调整至患儿能耐受的速度。
川崎病的症状有哪些,有什么样的诊断标准？
川崎病的症状有哪些，有什么样的诊断标准？川崎病的常见症状发烧、皮疹、结膜充血、颈部淋巴结肿大川崎病有什么症状一、症状主要症状：突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续5～11天或更久(2周至1个月)，平均体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。
常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。
发热约1～4日后，躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。
1周后，指甲或趾甲近端苍白，手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。
10天后，甲床皮肤交界处出现特征性趾端大片状脱皮。
约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。
病程中往往伴有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。
严重症状：约在发热后第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时，往往出现心脏损害，发生急性心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常等症状。
患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛，听诊时可闻收缩期杂音、心动过速、奔马律、心音低钝。
经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害。
作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。
X线胸片可见心影扩大。
冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩;大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗塞。
按起病缓急和病程进展，可分为缓进型和急进型，以缓进型多见。
其他症状：主要有关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄，轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。
少数患者有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、颅神经麻痹和脑病。
急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红、脱皮并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。
恢复期指甲可见横沟纺。
病程特点：病程长短不一，但一般病程如下。
川崎病诊断标准简答题
川崎病诊断标准简答题川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种儿童全身性血管性疾病，其主要特点是持续性高热、皮疹、肢体改变、结膜炎、咽炎等。
川崎病的诊断是基于一系列的临床表现和排除其他疾病的可能性。
以下将详细介绍川崎病的诊断标准。
川崎病的诊断标准主要有以下两个表：一个是日本川崎病研究组提交的诊断标准，另一个是美国川崎病研究组提交的诊断标准。
一、日本川崎病研究组提交的诊断标准：1.发热持续5天以上，同时存在以下4项主要表现之一：-双侧结膜炎：结膜充血，无脓性分泌物-口腔黏膜炎：口腔黏膜充血，嘴唇干燥、开裂-双手手指或足趾末端红肿-皮疹：皮肤出现扩散性、对称性红疹，可以有斑丘疹、结节、水疱等变化。
2.至少存在以下4项次要表现之一：-下肢红斑或水肿-化脓性咽峡炎：咽峡持续充血，有脓性分泌物-颈部淋巴结肿大-大约2岁以下患儿皮疹出现特殊病理反应：手指手背或脚趾出现坏疽、瘦行性线索、皮下硬结。
以上的标准中，只有1项主要表现即满足诊断，而次要表现则需要至少满足4项。
二、美国川崎病研究组提交的诊断标准：1.发热持续5天以上2.存在以下4项主要表现：-双侧结膜炎-口腔黏膜炎：口腔黏膜充血，嘴唇干燥、开裂-双手手指或足趾末端红肿-皮疹：皮肤出现扩散性、对称性红疹，可以有斑丘疹、结节、水疱等变化。
3.至少存在以下4项次要表现之一：-下肢红斑或水肿-化脓性咽峡炎：咽峡持续充血，有脓性分泌物-颈部淋巴结肿大-引起心血管病变的实验室结果异常：心电图或心超检查显示心肌缺血、异常冠状动脉炎等。
和日本川崎病研究组的标准相比，美国川崎病研究组的标准较为详细，并将心血管病变作为一项重要的诊断指标。
诊断川崎病时，医生会根据患儿的临床表现、体征以及实验室检查结果综合判断。
此外，需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如药物反应、急性感染等。
对于有心血管病变的病例，医生可能会进行进一步检查，如心电图、心超、冠状动脉造影等。
总结一下，川崎病的诊断标准主要有日本川崎病研究组和美国川崎病研究组提交的标准。
川崎病的诊断标准
川崎病的诊断标准引言川崎病，又称混合性血管炎，是一种儿童常见的全身性疾病，起病急骤，可累及多个器官。
该病的早期诊断对预防并发症的发生至关重要。
本文将介绍川崎病的诊断标准和相关评估参数。
诊断标准川崎病的诊断标准通常基于国际儿科学会议上提出的川崎病诊断标准（The 5th Revised Indian and American Criteria）。
根据该标准，川崎病的诊断必须符合以下 5 个主要标准中的至少 4 个：1.持续发热：持续 5 天以上的高热（≥ 39℃），在使用抗生素治疗后热退或热型不符合抗生素反应。
2.蜜糖舌炎：舌黏膜出现鲜红的草莓状疹，伴随舌苔脱落。
3.双手掌红肿：双手掌红肿，可伴指甲剥脱；4.双脚足底红肿：双足足底红肿，足底可出现鲜红的草莓舌状疹；5.蜂窝组织炎：淋巴结炎性肿大，主要位于颈部区域。
在诊断川崎病时，如果孩子符合上述 4 个主要标准中的 3 个，但同时具备以下4 个附加标准中的至少 2 个，则也可被诊断为川崎病：1.口腔黏膜改变：咽炎、嘴唇炎、舌下疹等。
2.枕部淋巴结肿大：一侧或双侧颈部淋巴结肿大，直径大于 1.5 厘米。
3.皮疹：包括四肢上非特异性皮疹、躯干红斑或斑块，或是紫疹。
4.结膜炎：双侧结膜充血、结膜水肿、结膜红斑。
评估参数除了诊断标准，还有一些评估参数可以辅助川崎病的诊断和治疗：1.血液检查：包括白细胞计数、血清C反应蛋白（CRP）、血小板计数等。
这些指标在川崎病发病早期往往异常升高。
2.心肌炎标志物：心肌肌钙蛋白Ⅰ和肌钙蛋白T是诊断心肌炎的重要指标，其临床表现可能与川崎病相关。
3.心电图检查：心电图检查有助于评估心脏病变，例如冠状动脉或冠状动脉瘤形成。
4.足背动脉超声：足背动脉超声检查可用于早期评估年幼患者是否存在冠状动脉损害。
5.心脏超声：心脏超声检查是评估川崎病合并心血管并发症的首选方法，可以观察冠状动脉瘤、心功能降低等。
结论川崎病是一种全身性疾病，早期诊断对预防并发症的发生至关重要。
川崎病的超声诊断标准
诊断标准ห้องสมุดไป่ตู้
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除 其他疾病后，即可诊断川崎病。
1. 眼结合膜充血，非化脓性。
2. 唇充血皴裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起， 充血呈草莓舌。
3. 四肢变化：急性期（1-11天），手足指趾肿胀， 掌跖潮红；恢复期指趾端膜状脱皮。
4. 躯干、四肢多形性红斑。
5. 颈部淋巴结肿大。
注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有 冠状动脉损害，亦可确诊川崎病。
如发热只伴有其他三项，但见冠状动脉瘤者亦可 诊断。
对心脏的损害
主要是以冠状动 脉损害为主的全身 血管炎。可以导致 冠状动脉的扩张、 冠状动脉瘤及冠状 动脉血栓。发生部 位多为左右冠状动 脉的近端。
超声表现
• 1.冠状动脉改变。2.急性期可见心包积液、左室内径增大，二尖瓣、三尖瓣反流。3.可出现心功能变化 及节段性心肌运动障碍。左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常，组织多普勒二尖瓣环收缩期 速度和位移及舒张期速度低于正常儿童。4.CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢，可呈现涡流。
川崎病的冠 状动脉分级 标准
轻度（冠状动脉扩张）35%-45% ，轻度
01
损害，内径增宽，内径小于4mm，发病 30-60天内内径恢复正常。
中度（冠状动脉瘤），出现球状、囊状、
02
梭形扩张，或呈串珠样改变，内径4-8mm， 发病1-2年内消退，一部分转为狭窄。
重度（巨大冠状动脉瘤）5%，明显扩张，
川崎病的超声诊断标准
基本介绍
川崎病：又称皮肤黏膜淋巴结综合征， 表现主要有发热、皮肤黏膜损害、淋巴结 肿大等。主要病理变化是以冠状动脉损害 为主的全身血管炎。
发病年龄
病例学习：川崎病诊断要点
病例学习：川崎病诊断要点川崎病（Kawasaki diseaes）又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。
现结合宾夕法尼亚大学 Guzman 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史28 岁男性，患者在儿童时期得过一次严重的疾病，现已治愈，该病与现在的影像学结果相关。
影像学检查图 1 前降支 CTA图 2 回旋支 CTA图 3 右侧冠脉 CTA影像学发现心脏冠脉造影示：右侧冠状动脉（RCA）显示清楚，其近端有两处局限性扩张，约 4.5 毫米，伴钙化并有 40% 的狭窄。
左冠主干显示清楚，远端呈非钙化动脉瘤样扩张，达 7 毫米，并与前降支的动脉瘤样扩张相延续。
前降支有一处直径 8 毫米的动脉瘤，瘤周钙化。
动脉瘤远端狭窄 80%。
第一对角支起源于前降支瘤样部分，起始处有 80% 狭窄。
回旋支未见明显异常。
诊断与鉴别诊断诊断川崎病鉴别诊断急性川崎病、中毒性休克综合征、病毒疹、蜱传疾病、过敏反应、腺病毒性结膜炎、眼眶蜂窝织炎、扁桃体/咽后脓肿、冠状动脉动脉瘤、先天性/医源性、动脉粥样硬化病例要点命名和病因皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。
1967 年日本川崎富作医生首次报道。
川崎病的具体病因尚不明确，但暴发性和流行性的特点意味着可能是感染性疾病。
患者可能有遗传倾向。
理论性病理过程传染性病原体感染支气管上皮纤毛，引起免疫球蛋白 A （IgA）免疫反应。
呼吸道上皮细胞内的病原体被巨噬细胞吞噬，并携带其全身传播，引起全身的感染，包括冠脉的感染。
全身性感染导致全身性炎症反应，包括心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神经和淋巴系统的炎症反应。
巨噬细胞释放酶，溶解动脉壁的胶原纤维和弹性蛋白，形成动脉瘤。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
诊断标准
日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；
③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。
但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。
报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。
多发生于婴儿。
典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。
一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。
辅助检查
急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。
过半数病人可见轻度贫血。
血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。
血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。
白蛋白减少。
IgG、IgA、IgA增高。
血小板在第2周开始增多。
血液呈高凝状态。
抗链球菌溶血素O滴度正常。
类风湿因子和抗核体均为阴性。
C反应蛋白增高。
血清补体正常或稍高。
尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。
心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。
二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。
最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。
在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。
细菌培养和病毒分离均为阴性结果。
鉴别诊断
应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。
本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。
本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。
与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。
与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；
③抗核抗体阴性。
④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。
与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，预后较好。
这两种病的相互关系尚待研究。
与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。
与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；
②无化脓病灶。
与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。
与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。