硬皮病肾危象教学教材
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全身性硬皮病讲课PPT课件
全身性硬皮病的预后与转归
预后因素分析
疾病严重程度：全身性硬皮病的预后与疾病严重程度密切相关，病情越重，预后越差。
病程长短：病程较长的患者，由于器官损伤较重，预后相对较差。
年龄：儿童和老年患者预后相对较差，儿童患者由于身体发育尚未成熟，老年患者器官功 能衰退，恢复能力较差。
并发症：全身性硬皮病常伴随其他并发症，如心血管疾病、肺部感染等，这些并发症会影 响患者的预后。
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全身性硬皮病讲 课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人员
全身性硬皮病的 临床表现
全身性硬皮病的 概述
全身性硬皮病的 诊断与鉴别诊断
全身性硬皮病的 病理生理
全身性硬皮病的 治疗与护理
单击汇报人员：XX医院-XX
全身性硬皮病的概述
定义和分类
定义：全身性硬皮病是一种 慢性自身免疫性疾病，以皮 肤变硬和内脏器官受累为主 要表现。
药物治疗
药物治疗是全身性硬皮病治疗的重要手段之一，可以缓解症状、控制病情进展。
常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等，需根据患者的具体情况制定 治疗方案。
药物治疗过程中需注意药物的副作用，定期进行药物浓度监测和评估治疗效果，及时调整 治疗方案。
药物治疗需在医生的指导下进行，患者需按时服药，不可自行停药或更改剂量。
分类：全身性硬皮病可分为 弥漫性硬皮病、局限性硬皮 病和重叠综合征三种类型。
病因和发病机制
病因：全身性硬皮病的 病因尚未完全明确，可 能与遗传、环境因素、 免疫系统异常等有关。
发病机制：全身性硬皮 病的发病机制也尚未完 全阐明，目前认为可能 是由于自身免疫系统异 常攻击皮肤组织，导致 皮肤逐渐变硬、变厚和 萎缩。
硬皮病肾危象
征稳定。
04
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
01
02
03
早期诊断和治疗
硬皮病肾危象的早期诊断 和治疗对于改善患者预后 至关重要。
个体化治疗方案
根据患者的具体病情和身 体状况，制定个体化的治 疗方案。
综合治疗
采取药物治疗、非药物治 疗等多种手段综合治疗， 以提高治疗效果。
药物治疗方案
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂 如环磷酰胺、霉酚酸酯等，抑 制免疫反应，减轻肾脏损害。
影响因素
影响SRC预后的因素包括年龄、性别、病程、病情严重程度、合并症和治疗方案等。年 轻女性患者预后相对较好，而老年男性患者预后较差。此外，合并心肺受累、严重高血 压和早期出现肾功能不全的患者预后也较差。积极有效的治疗可改善SRC患者的预后和
生活质量。
03
实验室检查与评估
常规实验室检查项目Fra bibliotek0102
03
04
尿常规
检查尿液中的蛋白质、红细胞 、白细胞等指标，以评估肾脏
功能。
血常规
检查血液中的红细胞、白细胞 、血小板等指标，以了解患者
的全身状况。
肝功能检查
包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶 等指标，以评估肝脏功能。
血脂检查
包括胆固醇、甘油三酯等指标 ，以了解患者的脂质代谢情况
。
特异性检查方法
硬皮病相关抗体检测
电解质检查
如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等， 用于辅助诊断硬皮病。
包括血钾、血钠等指标，以了解患者 的电解质平衡情况。
肾功能检查
包括血肌酐、尿素氮等指标，以评估 肾脏功能损害程度。
结果解读与评估意义
尿常规异常
如蛋白尿、血尿等，提示肾脏受 损。
04
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
01
02
03
早期诊断和治疗
硬皮病肾危象的早期诊断 和治疗对于改善患者预后 至关重要。
个体化治疗方案
根据患者的具体病情和身 体状况，制定个体化的治 疗方案。
综合治疗
采取药物治疗、非药物治 疗等多种手段综合治疗， 以提高治疗效果。
药物治疗方案
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂 如环磷酰胺、霉酚酸酯等，抑 制免疫反应，减轻肾脏损害。
影响因素
影响SRC预后的因素包括年龄、性别、病程、病情严重程度、合并症和治疗方案等。年 轻女性患者预后相对较好，而老年男性患者预后较差。此外，合并心肺受累、严重高血 压和早期出现肾功能不全的患者预后也较差。积极有效的治疗可改善SRC患者的预后和
生活质量。
03
实验室检查与评估
常规实验室检查项目Fra bibliotek0102
03
04
尿常规
检查尿液中的蛋白质、红细胞 、白细胞等指标，以评估肾脏
功能。
血常规
检查血液中的红细胞、白细胞 、血小板等指标，以了解患者
的全身状况。
肝功能检查
包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶 等指标，以评估肝脏功能。
血脂检查
包括胆固醇、甘油三酯等指标 ，以了解患者的脂质代谢情况
。
特异性检查方法
硬皮病相关抗体检测
电解质检查
如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等， 用于辅助诊断硬皮病。
包括血钾、血钠等指标，以了解患者 的电解质平衡情况。
肾功能检查
包括血肌酐、尿素氮等指标，以评估 肾脏功能损害程度。
结果解读与评估意义
尿常规异常
如蛋白尿、血尿等，提示肾脏受 损。
硬皮病肾危象
主要表现为急性肾 功能衰竭、高血压、
2 水肿等症状。
3
发病机制尚不明确，
可能与免疫异常、
血管炎、肾小球损
伤等因素有关。
硬皮病肾危象的发病机制
01
免疫系统异常：硬皮病患者体内存在异常的免疫反应，导致肾脏损伤
02
血管损伤：硬皮病患者血管壁增厚，导致肾脏血流减少，影响肾脏功能
03
肾小球损伤：硬皮病患者肾小球出现炎症和纤维化，影响肾脏滤过功能
硬皮病肾危象
演讲人
目录
01 硬 皮 病 肾 危 象 概 述 02 硬 皮 病 肾 危 象 的 诊 断 与 治 疗 03 硬 皮 病 肾 危 象 的 研 究 进 展
硬皮病肾危象概 述
硬皮病肾危象的定义
硬皮病肾危象是一 种罕见的、严重的
系统性硬化症并发 1
症。
治疗方法主要包括 4
支持治疗、免疫抑 制剂、血液透析等。
02
预防：避免接触有害物质，保持良好的生
活习惯，定期体检
03
治疗：早期发现，及时治疗，避免病情恶
04
预后：预后与病情严重程度、治疗效果等因
化
素有关，需要密切关注病情变化
硬皮病肾危象的 研究进展
硬皮病肾危象的研究现状
硬皮病肾危象的发病机制尚不明确，需要进一步研究。
目前治疗硬皮病肾危象的主要方法是免疫抑制剂和抗 纤维化药物，但疗效有限。
近年来，干细胞治疗和基因治疗等新兴疗法在硬皮病 肾危象的研究中取得了一定进展，但仍处于实验阶段。
硬皮病肾危象的预后较差，需要加强早期诊断和治疗， 以改善患者的预后。
硬皮病肾危象的研究热点
发病机制：研究硬 皮病肾危象的发病 机制，包括免疫学、 遗传学、环境因素 等。
硬皮病课件PPT
抗内皮细胞抗体（AECA）
▪ SSc中AECA阳性者有雷诺现象、肢端溃 疡、末梢血管弯曲、 毛细血管扩张、肺动 脉高压的高发倾向
▪ AECA与外周血管病变有关，可反映内皮 细胞的损伤情况。
▪ 研究表明AECA阳性的SSc患者继发干燥 综合征的可能性增大。
其他自身抗体
▪ PM-Scl抗体：阳性率为3%，SSc患者PMScl抗体阳性者多伴发肌炎和肾受累
▪ 结肠病变可以出现广口憩室，以横结肠、降结肠 交界处最多见。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便 秘和腹泻交替。
心血管系统
▪ 心功能不全者见于10％患者，表现为呼吸困难、 心悸、胸闷、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、 心前区痛等。严重者可发生心原性猝死。
▪ 心包积液见于10％～15％患者，很少有大量心包 积液者。
硬皮病
概述
▪ 病因不明 ▪ 免疫异常；某些化学物质、药物；代谢异常；
环境因素等
▪ 是自身免疫性疾病 ▪ 以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维
化继而发生萎缩为特征的一组结缔组织疾病。
▪ 患者的皮肤呈硬、厚、萎缩的改变。这种皮肤改 变可以是全身性的，也可以只出现在某个部位。
硬皮病的分类
根据临床表现分类
▪ 心律失常见于15％患者，出现右束支传导阻滞， 左束支传导阻滞、结性心律、多源性室性早搏、 心房纤颤等。
呼吸系统
▪ 68％的SSc有肺部病变，有活动后气短、干咳、 胸痛、呼吸困难等。在肺功能中以弥散性肺功能 异常和限制性通气功能障碍为最多见。在X线片 中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最 常见。
关节病变
▪ 关节疼痛 60％～80％ 关节周围的肌健、 筋膜、皮肤的纤维化改变所致。纤维化严 重者造成关节呈屈曲挛缩状，手指不能完 全伸直。在病程中发展成关节改变的约占 46%，表现为轻微的活动受限、关节强直以 致挛缩畸形。
硬皮病肾危象诊治
硬皮病肾危象诊治系统性硬化症的病理特征为弥漫性纤维化(不受控制的胶原沉积)，以及中小血管广泛硬化(增厚变窄)。
少数患者会发生硬皮病肾危象，这是SSc最严重的肾脏表现。
在弥漫性皮肤SSc患者中的发生率高达5%-20%，而仅1%-2%的局限性皮肤SSc患者会出现SRC。
SRC有多个危险因素：弥漫性皮肤受累：皮肤快速增厚是早期SRC的独立预测因素若有可触及的肌腱摩擦感，SRC的风险升高1倍以上糖皮质激素：此前6个月中使用中至大剂量糖皮质激素(≥15mg/d的泼尼松或其他等效剂量药物)使SRC风险大幅度增加(OR 4.37，95%CI 2.03-9.43)使用较大剂量的糖皮质激素可能导致水盐潴留、出现或加重高血压，以及在一部分这类患者中触发SRC。
糖皮质激素还可能刺激肾脏内皮素受体表达增加。
血清自身抗体：抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体与SRC风险增加相关环孢素：引起肾血管收缩的环孢素有可能在SSc患者中加速肾病进展。
其他危险因素：大关节挛缩、新发贫血、新发心脏事件(如心力衰竭或心包积液临床表现SRC是SSc的一种较早期并发症，几乎都发生在起病后的前5年内。
首次出现SSc的非雷诺临床表现后，发生SRC的中位时间为7.5个月。
SRC的特征如下：①高血压：突然发生中至重度高血压，有时伴恶性高血压表现，如高血压视网膜病变(出血和渗出)和高血压脑病。
约10%的患者发生SRC时不存在高血压。
但部分此类患者的血压高于基线。
恶性高血压的其他临床表现可能包括心力衰竭、心包积液、头痛和癫痫发作。
②AKI。
③尿沉渣检查正常。
肾小球肾炎不是SRC的特征，因此镜下血尿或细胞管型不常见。
大量蛋白尿也不是SRC的典型表现。
④可能出现提示血栓性微血管病的实验室异常，如血小板减少、贫血、乳酸脱氢酶(LDH)升高、结合珠蛋白低以及外周血涂片上发现裂体细胞病理学改变肾脏的主要组织病理学改变位于小弓状动脉、小叶间动脉和肾小球。
其特征性表现为导致血管腔狭窄堵塞的内膜增殖和增厚，伴向心性“洋葱皮”样肥大。
硬皮病肾危象PPT课件
组织学特征
• 有研究发现，肾活检病理改变出现动脉内膜粘液样增厚和小动脉纤维素样 坏死者预后差。
• 肾小管间质改变主要由血管病变引起，表现为少量淋巴细胞浸润和肾小管 萎缩、间质纤维化（图五、六）。
组织学特征
• 免疫荧光主要为IgM及补体成分（包括C3、C4、C1q）的非特异 性沉积（图七）。电镜检查无电子致密物沉积。
仍需应用，可使50%-55%透析患者终止透析 • 联合应用CCB、ARB
前列腺素
存在争议，其益处： • 降低SSc肺动脉高压患者血管阻力 • 减少雷诺现象的发作和严重程度 • 降低肾血管的阻力
糖皮质激素
• 糖皮质激素并不能延缓SSc的进展 • 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增加血管紧张素转化
• 本病的严重程度和发展差异较大： ➢ 部分患者有弥漫性皮肤增厚，病变发展迅速且伴有多种内脏器官受累，
称为弥漫性硬皮病。 ➢ 另一部分患者皮肤病变呈局限性，通常只限于手指和面部，称为局限
性硬皮病。 • 本病常与其他自身免疫性疾病重叠存在 • 发病年龄以20-60岁多见，女性：男性发病率为4:1，儿童相对少见。
吞咽困难和吞咽痛。 • 肺：主要表现为间质纤维化，与肺动脉血管病变常同时存在，30-40%患
者有肺动脉高压。 • 心脏：心脏增大，心衰，心律失常，肺心病。 • 肾脏：大多较轻，仅有少量蛋白尿、轻中度高血压及慢性肾功能不全。
少数病例可发生硬皮病肾危象，即急进性极度高血压伴急性肾衰竭 • 其他：可合并干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
硬皮病肾危象(SRC)
• 系统性硬化症肾脏受累的主要类型包括：硬皮病肾危象，慢性肾疾 病பைடு நூலகம்炎症性肾损害。
• SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc， 往往在起病后4年内发生，是弥漫型SSc的重要死亡原因。
硬皮病1Sclerodermap教学教案
• 7．中医治疗：法宜健脾益胃，温阳化水，活 血软坚，方用：肉桂10克、白芥子15－30克， 制附子5－10克、麻黄5克，鹿胶角ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ0克，黄芪 15－30克，黄精15克，茯苓10克，车前子15克， 鸡血藤30克，当归10克，僵蚕10－15克，白术 10克，可兑黄酒10毫升服用，指（趾）端破溃，
气血运动不畅，加红花、桂枝、片姜黄、重用 黄芪。气虚者加用人参或党参
• a、剑伤性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de Sabre）
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称 进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
系统性硬皮病
系统性硬皮病
系统性硬皮病
系统性硬皮病
局限性硬皮病
局限性硬皮病
实验室检查：
• 1．血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白 元含量明显增加。
• 2．免疫学检查：IgG增高，RA反应阳性。 • 抗核杭体：抗ENA（RNP）抗体 抗核小
体抗体阳性。抗Scl－70抗体在进行性皮 肤硬化或肺纤维症阳性，但局限性硬皮 病阴性。抗DNA抗体阴性，血清补体效 价一般正常。
• （二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细 胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动 性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的， 且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。
临床表现(局限性硬皮病)
• （一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全 身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现 皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布， 无Raynaud氏征。
气血运动不畅，加红花、桂枝、片姜黄、重用 黄芪。气虚者加用人参或党参
• a、剑伤性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de Sabre）
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称 进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
系统性硬皮病
系统性硬皮病
系统性硬皮病
系统性硬皮病
局限性硬皮病
局限性硬皮病
实验室检查：
• 1．血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白 元含量明显增加。
• 2．免疫学检查：IgG增高，RA反应阳性。 • 抗核杭体：抗ENA（RNP）抗体 抗核小
体抗体阳性。抗Scl－70抗体在进行性皮 肤硬化或肺纤维症阳性，但局限性硬皮 病阴性。抗DNA抗体阴性，血清补体效 价一般正常。
• （二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细 胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动 性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的， 且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。
临床表现(局限性硬皮病)
• （一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全 身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现 皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布， 无Raynaud氏征。
硬皮病病例汇报ppt课件
⃰ADR:[Adverse Drug Reaction] 药物不良反应
⃰ADE:[Adverse Drug Event] 药品不良事件
10
鉴别诊断
2.混合性结缔组织病：是具有SLE、硬皮病、类风湿性
关节炎和多发性肌炎等疾病的混合性特征，同时有高滴
度的斑点型ANA和抗RNP抗体的一组临床综合征。SLE 表现：心包积液、蛋白尿；PM表现：肌无力、肌酶升
麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热、红斑、皮疹、瘀斑 瘀点、脱发及光过敏，伴头晕、头痛，测血压最高达230/120mmHg， 间断口服降压药治疗，血压控制欠佳，就诊于某三甲医院查： 肾功能： 尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗双链DNA抗体 滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性；尿常规：潜血 2＋，蛋白 质 ＋，白细胞 2＋，镜检WBC >40/HP，RBC 2－3/HP；血常规： WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC 3.19×1012/L，Hb99g/L， Plt109 × 10 9 /L ，诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”；
12
化验检查
血常规：WBC 7.28×10^9/L，N 88.5％，L8.4％， RBC2.35×10^12/L，Hb 71g/L，Plt 67×10^9/L； 血气分析：PH7.286 ，pCO2 23.0 mmHg，pO292.9 mmHg， HCO313.0 mmol/L，BE－14.8 mmol/L，SO2 97.5％； 尿常规：潜血 ＋，蛋白质2 ＋，尿微白蛋白>0.15mg/L，镜检RBC1-2 /HP； 生化全项：钙 2.04mmol/L，磷 2.80mmol/L，TP 54.0g/L，ALB 29.4g/L，尿素 33.70mmol/L，肌酐 797umol/L，钾4.11mmol/L，钠 125.8 mmol/L，氯100.3mmol/L，CK63U/L，CKMB 14U/L，LDH 487U/L，HBDH 362U/L，TnT 0.089ng/ml； 血凝四项：FIB 4.35g/L；
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如阿司匹林
预后
SSc并发SRC：61%患者 预后良好，约一半患者透析318月，生存率与无肾危象的弥 漫型SSc相同；39%患者预后 差（死亡或终身透析）
影响预后的因素
早期诊断 快速将血压降至正常 近早应用ACEI 弥漫型SSc患者应监测血压，并
应用ACE I预防SRC的发生
此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
蛋白降解产物 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为
25%-33%
肾脏组织学改变
主要累及小动脉和微血管 表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉
积，血管壁纤维素样坏死 病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮
质坏死区域有关 在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积 血管炎少见
治
疗
首选ACE I 血液透析或腹膜透析 血浆置换（针对MHA或TTP） 前列腺素 血管紧张素II受体拮抗剂
血管紧张素转化酶抑制剂
在引入ACE I和透析前，SRC死亡率为100% ACE I奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率 ACE I能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制
血压 肌酐<3mg/dl，提早应用ACE I，可避免透析 肌酐>3mg/dl，是否应用ACE I有争议，有学者认
为即使肌酐继续升高，仍需应用，可使50%-55% 透析患者终止透析
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和肾 功能衰竭为特征
在微血管内皮细胞损伤、纤维蛋白沉积的 基础上机械性破坏血细胞膜
外周血涂片可见到破碎红细胞 血浆置换有效
针对MHA或TTP的治疗
血浆置换： 新鲜冰冻血浆 置换量为血容量的1-1.5倍 40-60ml/kg
抗凝治疗： 是否有效存在争议，有增加出血的可能 当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物
SRC在日本人发生率 <5%，在高加索人发 生率~20%
SRC发病机制
在内膜增生的基础上血管收缩 在内膜增生的基础上血栓形成（正
常血压性SRC） 导致肾小管旁器缺血，肾素分
泌增加，血管紧张素II形成，使肾 血管进一步收缩
SRC的高危因素
弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展 贫血和/或血小板减少 血压升高 心包积液 充血性心衰 应用大剂量激素 抗RNA聚合酶抗体阳性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
前列腺素
存在争议，益处：
降低SSc肺动脉高压患者血管阻力 减少雷诺现象的发作和严重程度 降低肾血管的阻力
糖皮质激素
糖皮质激素并不能延缓SSc的进展 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增
加血管紧张素转化酶的活性，二者可导致 肾血管损伤 有报道表明大剂量激素（强的松>30mg/d） 可诱发正常血压的SRC和其他血管阻塞性 并发症
硬皮病肾危象
混合性结缔组织病
临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表 现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗 RNP抗体
SLE表现：心包积液、蛋白尿 PM表现：肌无力、肌酶升高 RA表现：关节炎 SSc表现：雷诺现象、腊肠指
SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症， 好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发 生
临床表现
恶性高血压 快速进行性肾功能不全 高肾素血症 微血管病性溶血性贫血（microangiopathic
hemolysis）
实验室检查
重度贫血和血小板减少 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP 血肌酐、尿素氮升高 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维
预后
SSc并发SRC：61%患者 预后良好，约一半患者透析318月，生存率与无肾危象的弥 漫型SSc相同；39%患者预后 差（死亡或终身透析）
影响预后的因素
早期诊断 快速将血压降至正常 近早应用ACEI 弥漫型SSc患者应监测血压，并
应用ACE I预防SRC的发生
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蛋白降解产物 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为
25%-33%
肾脏组织学改变
主要累及小动脉和微血管 表现为血管内膜增生，小动脉纤维蛋白沉
积，血管壁纤维素样坏死 病变在弓形和小叶间动脉最显著，与肾皮
质坏死区域有关 在血管壁可见少量补体和免疫复合物沉积 血管炎少见
治
疗
首选ACE I 血液透析或腹膜透析 血浆置换（针对MHA或TTP） 前列腺素 血管紧张素II受体拮抗剂
血管紧张素转化酶抑制剂
在引入ACE I和透析前，SRC死亡率为100% ACE I奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率 ACE I能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制
血压 肌酐<3mg/dl，提早应用ACE I，可避免透析 肌酐>3mg/dl，是否应用ACE I有争议，有学者认
为即使肌酐继续升高，仍需应用，可使50%-55% 透析患者终止透析
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和肾 功能衰竭为特征
在微血管内皮细胞损伤、纤维蛋白沉积的 基础上机械性破坏血细胞膜
外周血涂片可见到破碎红细胞 血浆置换有效
针对MHA或TTP的治疗
血浆置换： 新鲜冰冻血浆 置换量为血容量的1-1.5倍 40-60ml/kg
抗凝治疗： 是否有效存在争议，有增加出血的可能 当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物
SRC在日本人发生率 <5%，在高加索人发 生率~20%
SRC发病机制
在内膜增生的基础上血管收缩 在内膜增生的基础上血栓形成（正
常血压性SRC） 导致肾小管旁器缺血，肾素分
泌增加，血管紧张素II形成，使肾 血管进一步收缩
SRC的高危因素
弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展 贫血和/或血小板减少 血压升高 心包积液 充血性心衰 应用大剂量激素 抗RNA聚合酶抗体阳性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
前列腺素
存在争议，益处：
降低SSc肺动脉高压患者血管阻力 减少雷诺现象的发作和严重程度 降低肾血管的阻力
糖皮质激素
糖皮质激素并不能延缓SSc的进展 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增
加血管紧张素转化酶的活性，二者可导致 肾血管损伤 有报道表明大剂量激素（强的松>30mg/d） 可诱发正常血压的SRC和其他血管阻塞性 并发症
硬皮病肾危象
混合性结缔组织病
临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表 现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗 RNP抗体
SLE表现：心包积液、蛋白尿 PM表现：肌无力、肌酶升高 RA表现：关节炎 SSc表现：雷诺现象、腊肠指
SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症， 好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发 生
临床表现
恶性高血压 快速进行性肾功能不全 高肾素血症 微血管病性溶血性贫血（microangiopathic
hemolysis）
实验室检查
重度贫血和血小板减少 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞外 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP 血肌酐、尿素氮升高 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维