肺静脉畸形引流
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。
肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。
肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。
图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。
B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。
调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。
脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。
LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。
2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。
左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。
图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。
A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。
B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。
C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。
3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。
图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。
A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。
B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。
CS：冠状静脉窦。
4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。
在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。
图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。
TAPVC-完全性肺静脉畸形引流课件(1)
Pathophysiology:
▪ All pulmonary venous
blood returns to the right atrium. (common mixing chamber)
▪ A right-to-left shunt at the
atrial level (-RV compl, ASD size, Rp)
▪ PA: Most infants have marked pulmonary hypertension.
Structural changes are usually found in the lungs even in the youngest infants dying of TAPVC. Increase in pulm. Arterial muscularity-increase in wall thickness and extension of muscle into smaller and peripheral arteries. Vein wall thickness is also increased.
▪ PFO obstruction: Increased LAP, impedes pulm. venous
return, producing pulm. hypertension.
Burchell principle:
▪ A direct relationship exists between the
the right atrium
▪ Infra cardiac: includes connections below the diaphragm to the
portal vein, hepatic veins, ductus venosus or IVC.
肺静脉畸形引流ppt课件
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿肺脏处于不张状态，肺泡被液体填充，肺野无气体，使右心压力大于左心 ，由脐静脉导入下腔静脉血经卵圆孔从右心房分流至左心房。右心室通过主肺动脉 将 90% 的血液经动脉导管汇入降主动脉，仅有10% 的血液进入左、右肺动脉，经
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肺静脉畸形引流
TADPV分型（ Ⅳ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
混合型：混合型为上述 3 种类型混合
存在，最为少见，为肺静脉经不同途 径回流入右心。此型占7%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
病理生理 完全型左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流
量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。
右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血 使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心
心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数 与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。 此型占13%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅲ型）心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下 腔静脉相连，此型回流途径较长易发生梗阻。
肺静脉畸形引流影像表现PPT
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
红箭示左心房提前显影
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
左上叶肺静脉异常 引流至头臂静脉
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
弯刀征（scimitar sign）
发病机制（二）
如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉 丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静 脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分 肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。
分类（两类）
完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：
指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连 接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。
心下型
肺静脉汇流入肝门静脉
肺静脉异位引流----心下型
肺静脉异位引流----心下型（术后）
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
TADPV临床表现
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
完全性心上型肺静脉畸形引流X线诊断分析
完 全 性 心 上 型 肺 静 脉 畸 形 引 流 Ｘ 线 诊 断 分 析
鸟 兰察布盟 医院 （１０ ０ ０２０ ）葛树 旺 察 右后旗 防疫站 崔和 平
肺静脉 畸形引流 ，又称 肺静 脉异位引澈或异位连 接。临 床上较为少见 ．手术治疗效果很好 ，所 以术 前 明确诊断有很 重要 的意 义。尤其 ｘ． 线乎片 及造影 诊 断起决定 性作用 。因 此 ，在临床实践中对其 ｘ线诊断分析有极其重要 的作用 肺静脉 畸形引流有完全性 与部分性之分 。完全性 肺静脉 畸形弓 流是指全部肺静脉不与左 心房相通而直接与右心房一 【 腔静脉或其主要分支相连通的一组复合畸形 完全型肺静脉 畸形引流按 其分 流部 位 ，一 般分 为 四型 ，为心 上型 、心 脏 型 、心下型 、混合型。心上 型肺静脉畸形弓 流是指全部肺 静 【 脉引流至右 、左上腔静脉或无名静脉等 。 本文报据我院手术及造影 诊断证实 的完全性心上型肺 静 脉畸形 引流 ，进行 回颐性 总结 ，重点 对其 ｘ线 平 片表现 及 特点进行分析 ．供 同道们参考与鉴借。
（ 稿 ：２ ０１～０ 牧 １ ３ ５～ １ ） ０
变小 。６ ．项韧带骨化 。７ 椎缘骨 。８ 以颈 ５ ～６最多见
（ 稿 ：２０ ～０ ～１ ） 牧 １ １ ５ ０ ３
膀
胱
巨 大
结
石
１ 例 月 骨 脱 位 投 照 及 Ｘ线 诊 断 体 会
陈竹青 奈 竹萍 肖雅 雯 范雪华 浙江省衢 州市 中医院放射科 （２０ ２ ３４ ０ ）
维普资讯
医用放射技术杂鬲 ２０ 第 １ ０２年 期 总 １７期 ９
氧。 肾上腺皮 质激素 量要大 ， 使用 时问要长。 另外 ，还可 发生 其他 一些 放 射性反 应 ，如放 射 性心 包
心脏病学基本概念系列文库：肺静脉畸形引流
心脏病学基本概念系列文库——肺静脉畸形引流医疗卫生是人类文明之一，心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念“肺静脉畸形引流”的解读，以供大家了解。
肺静脉畸形引流是胚胎发育过程障碍致肺静脉的血液不能进入左心房而流入体循环的一种畸形静脉系统。
分完全性和不完全性肺静脉畸形引流。
完全性肺静脉畸形引流(complete anomalous draindge of palmonary vein cava)为4条肺静脉均，与左心房无关，而全部回流入右心房。
故出生后能存活者需心房水平有右至左分流。
右心房同时接受来自肺静脉和腔静脉的血液，血量增多且为未氧合与氧合的混合血液，部分经心房间通道进入左心房而供应全身。
临床表现有紫绀、呼吸困难、右心衰竭、发育不良、乏力等症状。
体格检查发现其酷似心房间隔缺损的体征，但有紫绀，亦可在胸部听到有连续性血管性杂音。
X线示右心房、右心室增大，肺动脉段鼓出，肺血管影增多。
心电图表现为右心房、右心室肥大。
右心导管检查示所有各心腔和大血管的血氧含量相近，而较腔静脉者为高；心导管可进入畸形引流的肺静脉。
选择性肺动脉造影可显示肺静脉畸形引流的情况。
不全性或部分性肺静脉畸形引流(incomplete anomalous draindge of pulmonary vein cava)是指一部分肺静脉异位引流入右心房。
常见的是右肺静脉引流入右心房或上腔静脉或下腔静脉或奇静脉等。
约20%合并有其他心血管畸形，以心房间隔缺损最多见。
其临床特征与血流动力学改变与心房间隔缺损相似。
完全性肺静脉异位引流可施行根治手术。
部分性肺静脉异位引流，若无明显症状可不必手术；反之，应进行手术根治。
完全性肺静脉异位引流的自然预后较差，而部分肺静脉异位引流与心房间隔缺损者相似。
了解肺动静脉畸形部分型肺静脉异位引流的一种
咯血：患者可能 出现咯血，尤其 是在剧烈运动后
添加标题
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临床表现：呼吸困难、咳 嗽、咯血等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
病理学检查：组织切片、 细胞学等
实验室检查：血常规、生 化、免疫等
药物剂量：根据病情和患者 体质确定药物剂量
药物选择：根据病情和患者 体质选择合适的药物
后不同
长期随访：定期复查， 监测病情变化，及时 调整治疗方案，改善
预后
汇报人：
病变程度：病变程度越严重，预后越差 治疗方法：治疗方法的选择和效果对预后有重要影响 患者年龄：患者年龄越小，预后越好 并发症：并发症的发生和发展会影响预后
疾病严重程度：根据 畸形程度和引流情况，
预后差异较大
并发症：可能出现呼 吸困难、心律失常、 心力衰竭等并发症，
影响预后
治疗方法：手术治疗、 介入治疗、药物治疗 等，不同治疗方法预
汇报人：
分类：根据病变程度和部位， 可以分为完全型和不完全型两 种类型。
定义：肺动静脉畸形部分型 肺静脉异位引流是一种罕见 的先天性心脏病，主要表现 为肺静脉引流异常。
完全型：所有肺静脉引流异常， 导致严重的心脏功能障碍和缺
氧症状。
不完全型：部分肺静脉引流异 常，症状较轻，但可能逐渐加
重。
遗传因素：部分型肺静脉异 位引流可能与遗传因素有关
胚胎发育异常：肺静脉发育 异常，导致部分型肺静脉异 位引流
环境因素：环境污染、辐射 等环境因素可能影响肺静脉
发育
其他因素：如免疫因素、感 染因素等也可能导致部分型
肺静脉异位引流
呼吸困难：患者 可能出现呼吸急 促、气喘等症状
咳嗽：患者可能 出现持续性咳嗽，
肺静脉异位引流
提示：心脏形态不对吧？问题：“8字形”心脏？问：各位朋友看到“8字形”心脏首先会考虑到什么？左右增宽的心缘是什么结构？肺静脉异位引流平片与透视:(1)心上型,当肺静脉主于引入左上腔时（正常是肺静脉引流入左心房）,则可出现两侧上纵隔阴影显著增宽,膨凸,构成“雪人”或“8"字形的心脏外形,“雪人”头是指扩张的右、左上腔静脉;胖的“身体”系扩太的右心房、室及被推移的左心室。
如肺静脉直接引流于右上腔静脉即显示右上腔静脉扩张,表示为半个“雪人征”。
如肺静脉干直接引入奇静脉则可在气管与右主支气管交界区的奇静脉呈圆球状扩大。
完全性肺静脉畸形引流,如侧位观察可见气管前呈宽带状密度增加,系左右上腔静脉阴影在此重叠而形成。
除上述特征性X线表现外,还可见右心房、室扩大、肺动脉主干、肺门及外周血管增粗,呈充血状态,透视下肺门可见明显搏动。
(2)心内型,平片表现与巨大房间隔缺损类似,即右心房、室增大,尤右房显著;如肺静脉回流至冠状窦,则引起该窦扩张,吞钡检查,食管可被扩张的冠状窦推移,类似增大的左心房压迹,上纵隔影正常。
(3)心下型,平片见心影大致正常,虽有右心房、室稍大,但由于左心发育不佳,故整个心脏常无明显增大。
如引流入右心房的静脉主干腔较细长,有时因穿过膈肌食管裂孔受压而出现肺静脉压增高,显出肺淤血;肺血管纹理呈网状,或出现间隔线,间质性肺水肿。
(4)混合型的平片特征可依据肺静脉主干引入右心的复合途径而定。
2·心导管检查:常选用左贵要静脉插管,可发现以下变化:(1)导管先端可自上腔静脉或无名静脉或右心房直接进入肺静脉。
(2)测量各部位血氧和压力,一般如肺静脉注入上腔静脉入右房者则上腔静脉血氧较右房增高,其上腔静脉、无名静脉、和肺静脉血氧含量近似,如肺静脉全注入右心房、则右心房、室血氧和压力均增加,尤右心房血氧更高,与体动脉血氧几乎相等。
3,心血管造影:多采用右心(肺动脉)造影检查,注入造影剂后可发现如下征象:可见二侧肺静脉扩张,于心后缘汇合一主干,进入左上腔、左无名、右上腔静脉,引入右心房,构成“雪人”征头或者见肺静脉主于由右侧引入上腔静脉或右心房,形成半个“雪人”征,系心上型主征。
完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流【病理解剖】四条肺静脉在左房外侧汇合成一个肺静脉总干，不回流入左房。
肺静脉总干异位引流入心脏内、上、下各处静脉。
几乎必合并房间隔缺损，房缺处必有右向左分流；房缺是患者维持生存的重要通道。
罕见的房间隔完整型TAPVC，通常会有动脉导管未闭或多发性室间隔缺损保证左心来血。
（1）根据肺静脉引流部位分型（2）心上型：肺静脉总干通过垂直静脉回流左无名静脉而后入右上腔静脉，形成主动脉弓上静脉环；或直接汇入右上腔静脉回右房。
占47-50%。
（3）心内型：肺静脉总干通过冠状静脉窦或直接引流入右房，占30%。
（4）心下型：肺静脉总干通过下腔静脉、门静脉、肝静脉回流入右房，占18%。
（5）混合型：肺静脉分别经两个或多个引流部位回流入右房，占5-8%。
【血流动力学改变】血流动力学改变明显，后果严重。
右心容量负荷明显增大，肺循环血流量明显增多，引起右心明显扩大和肺动脉高压。
右心扩大程度与肺动脉高压出现早晚及程度常与房缺大小不匹配。
房间隔缺损处必有右向左分流，导致血氧饱和度降低。
有肺静脉狭窄者，导致肺淤血、甚至肺水肿，进而导致肺动脉高压和右心衰。
【临床表现】TAPVC的临床症状相对明显。
肺静脉无狭窄者，出生后数日无症状，一个月左右出现呼吸急促、喂养困难、体重不增，常有呼吸道感染；半岁左右心衰明显，青紫多不明显。
75%-85%患儿死于一岁内，多数在三个月内死亡。
肺静脉狭窄者，肺淤血、肺水肿。
患儿出生后不久即有青紫和呼吸急促、喂养困难及日益加重的心衰。
多于数日内或延至3-4个月内死亡。
如为心下型PAPVC的肺静脉狭窄，患儿啼哭、排便等使腹腔压力升高或膈肌收缩时加重青紫和呼吸困难。
体征上：无肺静脉狭窄者可在肺动脉瓣听诊区闻及收缩期杂音，或三尖瓣听诊区有舒张期杂音。
如经左无名静脉异位回流，则在心底部左或右侧问及静脉杂音，体位改变和压迫颈静脉杂音无改变。
有肺静脉狭窄者，肺静脉回血受阻导致心脏不大，无杂音；但肝脏大，可有皮下水肿。
肺静脉畸形引流的超声诊断
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临 床检 查
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值 降至 正 常 临 床症 肿瘤
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已坏死
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达 到 了 治疗 目的
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参考文献
涂 蓉综 述
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血管 明显 减 少的 2 0 例 患 者 肿 瘤 体积也有 不 同 程 度 缩
小 说 明 具 有 增 殖 能 力 的 肿 瘤 细 胞还 尚存 但 数 量 已 明
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国 外 医学 临床分 册
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9 9 1 0
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以 期提 高超 声诊
断
A P V D 的水
与房 间 隔 缺 损
时表 现 更 隐 匿
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( A S D ) 鉴 别困 难
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在 合并 其 它 畸 形
。
平 本文集
1 98 3~ 19 93
甚 至 手 术探 查也 有 疏 漏 川
(9 5 % )
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核磁诊断
年 间 由超 声 或 /和 手术 诊 断
肿 瘤 血 管 多 少 可 为 临 床指 导 介入 性 治 疗 药 物 用 量
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肺静脉畸形引流
【概述】
肺静脉畸形引流（anomalous pulmonaryvenous drainage）系指肺静脉血不进入左房而引流入体循环的静脉系统，包括部分性肺静脉畸形引流和完全性肺静脉畸形引流，后者系肺血流增多的发绀性心血管病。
完全性肺静脉畸形引流属少见的先天性畸形，指所有的肺静脉血均引流入体循环静脉系统。
4支肺静脉分别或汇成一根后，引流入左无名静脉、上腔静脉、永存的左侧上腔静脉等，称为心上型；引流到右心房、冠状静脉窦等，称为心脏型；引流入奇静脉或门静脉者，称为心下型；也可为上述3种情况的混台型。
本病的右心房同时接受肺静脉和腔静脉的血液，而左心房无血，病人将无法生存。
此类病人均有房间隔缺损或卵圆孔未闭，使右房内的混合血进入左房和左室，从而进入体循环。
【诊断要点】
临床表现
1．症状部分性肺静脉畸形引流分流量小者可无症状，分流量大者可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血；易患呼吸道感染；完全性肺静脉畸形引流可在幼年时即出现发绀，晚期可发生心力衰竭。
2．体征（1）早期发绀，但程度相对轻，杵状指（趾）较轻，心力衰竭较少见。
（2）肺动脉瓣区有2~3级收缩期杂音，第二心音亢进及分裂；三尖瓣区有舒张中期杂音，均系血流量增多所致。
出现肺动脉高压时，杂音则不典型。
（3）相当于畸形引流部位的胸部可能有连续性血管杂音。
（4）心浊音界中等度以上扩大，心前区有抬举性冲动。
影像学检查
1．X线检查X线检查肺血增多，肺动脉段突出，右房右室增大；心上型者上纵隔阴影增宽，但透视下无搏动，整个心影呈“8”字形；心脏型和心下型者类似房间隔缺损和（或）合并有肺动脉高压的X线特征，主动脉结小。
2．超声心动图检查超声心动图心尖四腔图探不到肺静脉在左房的入口，但可探及肺静脉的异常入口，并可发现房间隔连续性中断。
其他检查
1．心电图检查心电图检查心电轴右偏，右束支传导阻滞和（或）右室肥厚。
2．右心导管及右心造影右心导管提示腔静脉（心外型）或右房（心脏型）血氧含量明显增高；导管从腔静脉可插入引流静脉至肺静脉，其血氧含量均类似肺静脉；导管还可经房间隔缺损进入左房，但不能进入肺静脉，左房血氧含量降低；右室及肺动脉压力增高，血氧含量与左房及周围动脉相似；肺动脉造影可显示肺静脉畸形引流入右侧心腔且早期显影。
【治疗概述】
手术治疗
治疗为将畸形引流的肺静脉改道，使血液流入左心房。
手术宜在婴幼儿期进行。
【预后】
本病预后差，多在婴幼儿期死亡。
官方网站：。