先天性脊柱裂
小儿脊柱裂讲课PPT课件

注意孕期营养和休息, 保持健康的生活方式
患儿的日常护理
保持患儿皮肤清洁干燥,勤换尿布,防止尿液浸渍皮肤。
适当运动和休息:根据患儿病情和年龄段给予适当的运动,如婴儿被动操、爬行等,同时保证 充足的休息时间。
饮食护理:给予患儿营养丰富的食物,多饮水,保持大便通畅。
心理护理:关注患儿心理健康,给予关爱和支持,帮助患儿建立自信心。
康复训练的注意事项
训练前评估: 对患儿进行全 面的评估,了 解其身体状况 和康复需求。
制定个性化训 练计划:根据 评估结果,制 定个性化的康 复训练计划, 包括训练项目、 强度、频率等。
注重姿势控制: 在康复训练中, 注重患儿的姿 势控制,纠正 不良姿势,提 高姿势稳定性。
强化肌肉力量: 通过有针对性 的训练,强化 患儿的肌肉力 量,提高其运
动能力。
06
小儿脊柱裂的案例分享
典型案例介绍
案例一:患儿小明,出生后不久 发现脊柱裂,经过手术治疗和康 复训练,现在能够正常行走和上 学。
案例三:患儿小刚,脊柱裂早期 未得到及时治疗,导致下肢肌肉 萎缩和关节僵硬,目前无法行走, 需要长期卧床。
案例二:患儿小红,脊柱裂较为 严重,经过多次手术治疗和康复 训练,目前仍需使用轮椅辅助行 走,但生活能够自理。
诊断方法:医生通常会根据患儿的症状、 体征和影像学检查结果进行诊断。影像学 检查包括X线、CT和MRI等。
早期诊断:对于新生儿和婴儿,医生会 通过观察是否有脊柱裂的症状和体征, 以及进行相应的影像学检查来早期诊断。
鉴别诊断:医生还需要将小儿脊柱裂与其 他类似的疾病进行鉴别诊断,如脊髓灰质 炎、多发性硬化症等。
病因和发病机制
单击
病因:小儿脊柱裂是由于胚胎发育过程中,脊柱结构未能完全闭合所致。
脊柱裂术前术后护理措施

一、引言脊柱裂是一种常见的先天性脊柱发育异常,患者往往需要接受手术治疗。
术前术后护理对于患者的康复至关重要。
本文将详细介绍脊柱裂患者的术前术后护理措施,旨在帮助医护人员和患者家属更好地理解并实施相关护理工作。
二、术前护理措施1. 心理护理(1)与患者建立良好的沟通,了解其心理状态,耐心解答患者及家属的疑问,减轻其焦虑、紧张等情绪。
(2)介绍手术过程、麻醉方式及术后注意事项,让患者对手术有充分的心理准备。
2. 术前准备(1)协助患者完成各项检查,如血常规、尿常规、肝肾功能、心电图等,确保手术安全。
(2)指导患者术前禁食禁水,预防术中呕吐。
(3)术前一天对患者进行皮肤准备,预防术后感染。
(4)术前给予抗生素预防感染。
3. 术前饮食(1)鼓励患者多摄入高蛋白、高热量、高维生素的食物,增强体质。
(2)术前三天开始,给予清淡易消化的饮食,避免油腻、辛辣刺激性食物。
三、术后护理措施1. 术后体位(1)术后6小时内,患者需保持平卧位,头部抬高15°~30°,防止脑水肿。
(2)术后6小时后,根据患者情况,逐渐改为半卧位,利于呼吸和引流。
2. 伤口护理(1)观察伤口敷料,保持干燥、清洁,如有渗血、渗液,及时更换。
(2)定期消毒伤口,预防感染。
3. 引流管护理(1)观察引流管通畅情况,保持引流袋低于伤口,防止逆行感染。
(2)观察引流液颜色、性质和量,如发现异常,及时告知医生。
4. 呼吸道护理(1)保持呼吸道通畅,鼓励患者咳嗽、咳痰,预防肺部感染。
(2)必要时给予吸痰、雾化吸入等治疗。
5. 饮食护理(1)术后6小时内,患者禁食禁水。
(2)术后6小时后,根据患者情况,逐渐恢复正常饮食。
(3)鼓励患者多摄入高蛋白、高热量、高维生素的食物,增强体质。
6. 功能锻炼(1)术后早期,协助患者进行关节活动,预防关节僵硬。
(2)术后1周,根据患者情况,进行腰背肌、下肢肌力锻炼。
(3)术后2周,在医生指导下,逐渐增加活动量,进行日常生活活动训练。
飞行学员先天性脊柱裂误诊1例

蒂 扭 转 收 人 院 。患 者 平 素 月 经 规 律 ,人 院 前 4天 无 明 显 诱 因 突 然 感 到 右 下 腹 持 续 性 疼 痛 .无 发 热 、恶 心 、呕 吐 及 舡 门下 坠 感 查 体 : 6 5 . P I / 0 P 。右 下 腹 T 3. ℃ B 6 1k a 压 痛 ,无 反 踌 痛 妇 科 检 查 :子 宫 前 位 , 常 大 小 。 宫 正 子 右 上 方 可 扪 及 8m × 9m 囊 性 包 块 ,压 痛 .边 界 不 清 。 c c
血 常 规 :W BC 5 4×1 L.Hb 1 8 / . 0/ 0 g I。B 超 :右 下 腹
出 水 样 透 明 液 体 约 I 0 m[,送 检 为 漏 出 液 分 离 子 宫 40 附 件 困 难 . 完 全 分 离 即 关 腹 。术 后 经 过 顺 利 。 未
讨 论 :腹 茧 症 是 一 种 少 见 的 腹 腔 疾 患 .特 征 为 多 崖 纤 维 组 织 包 裹 腹 腔 脏 器 。发 病 原 因 可 能 为 先 天 性 发 育 异 常 或 腹 腔 内 异 物 刺 激 、经 血 倒 流 并 病 毒 感 染 、长 鹪 腹 膜 透 析 等 纤 维 包 膜 可 为 单 层 ,与 腹 膜 壁 层 多 无 粘 连 .进 腹 容 易 .若 为 多 层 包 裹 型 .与腹 膜 壁 层 硬 腹 腔 脏 器 广 泛 粘 连 .且 蒂 为 多 脏 器 包 裹 .进 腹 困 难 腹 茧 癖 有 时 町 并 发 肠 梗 阻 ,有 时 可 与 脏 器 问 形 成 包 裹 型 秘 液 .女 患 者 易 被 误 诊 为 卵 巢 囊 肿 .也 可造 成 不 孕 . 孕 原 因 可 能 为 包 裹 输 卵 管 .使 输 卵 管 活 动 受 限 及 拾 卵 障 碍 .n 考 虑 行 r
先天性骶骨骨裂怎么办

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先天性骶骨骨裂怎么办
导语:先天性骶骨骨裂,其实是骶骨部位骨骼发育异常的表现,有时候一种先天性的畸形状态,而对我们而言,这样的一个情况对患者今后的生活,都会产
先天性骶骨骨裂,其实是骶骨部位骨骼发育异常的表现,有时候一种先天性的畸形状态,而对我们而言,这样的一个情况对患者今后的生活,都会产生很大的影响,所以对于先天性鼻骨骨折而已,我们就必须重视,在后天采取最科学的治疗方法,这样对病情才可以起到一定的缓解功效。
骶骨裂是一种腰骶部骨骼发育异常,或先天性畸形,由于胚胎期脊椎管的闭合不全引起。
第一、二骶椎在发育过程中,两侧椎弓的初发化骨不全,椎板未融合,但无脊髓膨出者,医学上称为隐性骶裂,又称隐性脊柱裂。
发育异常的本身并不引起症状,但由于其解剖结构上存在的弱点,此时未融合的部位为软骨组织,其坚韧性较差,容易继发损伤或劳损,因而发生临床症状。
发病初期可表现为站久、过累时腰部发僵、隐痛,以后疼痛逐见明显,一般性的活动即可引起,但卧床休息后即减轻、消失。
局部可有明显压痛点。
当有不舒服症状时可以做治疗如贴膏药等
上面就是关于,先天性骶骨骨折的一些分析和介绍,很多时候我们对这些常识并不认识,所以在无形当中,让病情更加的严重,自然产生的危害就更大,所以也希望通过这些常识了解之后,大家可以更加重视,科学的预防治疗。
预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。
脊柱裂不能吃什么,脊柱裂的注意事项

脊柱裂不能吃什么,脊柱裂的注意事项文章目录*一、脊柱裂的饮食和注意事项1. 脊柱裂的饮食注意事项2. 脊柱裂的其他注意事项*二、脊柱裂的简介*三、脊柱裂的高发人群和危害脊柱裂的饮食和注意事项1、脊柱裂的饮食注意事项 1.1、宜吃含有钙质、蛋白质丰富的食物。
如猪骨汤,鱼肉,牛奶,鸡蛋等。
1.2、宜吃含有维生素D丰富的食物。
如海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉。
1.3、宜吃易消化易吸收饮食为主。
如西红柿、瘦肉汤、鲫鱼汤等食物。
1.4、宜吃水果和多喝水。
1.5、忌食烟酒和刺激性食物,以免影响病情。
2、脊柱裂的其他注意事项 2.1、手术时进行严密的修补,避免产生脑脊液漏、术后感染、脑积水等并发症。
2.2、术后针对脊柱裂造成的下肢畸形需要进行矫正,改善肢体功能。
2.3、多数脊柱裂病人术后需要进行康复锻炼,有助于大小便功能的恢复。
2.4、适量运动锻炼,增强自身机体抵抗力。
脊柱裂的简介脊柱裂又称椎管闭合不全,一种常见的先天畸形。
是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。
可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。
造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。
有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。
孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。
脊柱裂的高发人群和危害1、脊柱裂的高发人群胎儿和新生儿。
2、脊柱裂的危害患者出生后在背部中线有一个性肿物,随年龄增大而增大,体积小者呈圆形,较大者可不跪着,有的基地宽阔,有的为细颈样蒂。
肿块表面的皮肤可为正常,也可有稀疏或浓密的长毛及其异常色素沉着,有的合并毛细血管瘤,或有的深浅不一的皮肤凹陷,啼哭或按压前囟时,囊肿的张力可能增高;若囊壁较薄,囊腔较大,透光试验可为阳性。
可表现程度不等的下肢迟缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。
脑畸形和智力障碍,脊髓脊膜膨出患儿可出现各种脑畸形,包括脑叶发育不全、多小脑回、脑裂、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、前脑无裂畸形和大脑发育不良等。
出生缺陷名词解释

出生缺陷名词解释出生缺陷是指婴儿在出生时患有的身体或智力方面的异常。
这些异常可能是由于遗传因素、环境因素或两者的交互作用引起的。
其中一些常见的出生缺陷包括:1. 先天性心脏病(Congenital Heart Defects,CHD):指婴儿的心脏在出生时存在结构异常,导致心脏无法正常工作。
这些缺陷可以影响血液循环和心脏功能。
2. 脊柱裂(Spina Bifida):是一种神经管畸形,指婴儿的脊椎未能完全封闭,导致脊髓暴露在外。
这可能会导致神经功能障碍、行走困难和尿控制问题。
3. 唇腭裂(Cleft Lip and Palate):是一种面部畸形,指婴儿的唇或腭部未能完全合拢,形成裂隙。
这可能会影响语言发音、饮食和面部外貌。
4. 先天性智力低下(Intellectual Disability):是指婴儿在出生时就存在智力发展迟缓或有智力障碍。
这可能会影响学习能力、记忆力和社交能力。
5. 先天性耳聋(Congenital Hearing Loss):指婴儿在出生时就存在听力丧失或听力障碍。
这可能会影响语言和沟通能力。
6. 先天性视力丧失(Congenital Visual Impairment):指婴儿在出生时就存在视力丧失或视力障碍。
这可能会影响视觉发育、学习能力和生活独立性。
7. 先天性肢体缺失(Congenital Limb Deficiency):指婴儿在出生时就存在肢体缺失或畸形。
这可能会影响行走、运动和日常生活活动。
8. 先天性代谢障碍(Congenital Metabolic Disorders):是指婴儿在出生时就存在代谢异常,影响身体对营养物质的处理和利用。
这可能导致器官损伤、生长发育延迟和认知障碍。
出生缺陷对婴儿和家庭来说都是一项巨大的挑战。
婴儿可能需要接受长期的医疗和康复治疗,家庭需要提供额外的支持和照顾。
同时,社会应该加强对出生缺陷的认识和预防工作,包括通过宣传教育、遗传咨询和预防策略来降低出生缺陷的发生率。
最常见的几种新生儿畸形,准爸爸妈妈快来看,请爱护自己的孩子

最常见的几种新生儿畸形,准爸爸妈妈快来看,请爱护自己的孩子很多妈妈在怀孕的时候就会担心自己的宝宝是否健康,这种担心不是没有道理的。
我国是出生缺陷高发的国家之一,每年约有80-120万名出生缺陷儿,也就是说平均每30秒就会有个先天缺陷宝宝出生,今天小编就给大家讲讲,先认识几种常见的新生宝宝出生缺陷。
一、神经系统畸形---脊柱裂脊柱裂的发生是基因和环境因素共同作用的结果,在胎儿的早期发育中,如果脊柱的骨性连接没有正常闭合,就会发生脊柱裂。
大部分患有脊柱裂的宝宝会出现,比如脑积水、肌无力、肌肉麻痹、不能控制大小便等等。
二、头部畸形---小头症胎儿特别是在妊娠早期,受放射线照射或宫内感染而引起,主要表现是在脑发育完成后,脑的重量明显轻于正常,大脑的发育明显迟缓,体格发育明显异常,智力发育显著迟缓,有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬、瘫痪。
三、面部畸形---唇腭裂唇裂是指宝宝出生后上唇的地方有裂缝,腭裂是指宝宝口腔内的硬腭或更内部的软腭裂开。
唇腭裂其实是唇裂和腭裂的统称,也就是宝宝嘴巴的裂缝由上唇延伸至口腔内硬腭或软腭部分。
目前发生的原因尚不明确,但跟环境因素和遗传因素也是有关系的。
四、循环系统畸形---先天性心脏病遗传因素,妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。
尤其妊娠前3个月感染风疹病毒,会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。
宝宝出生时就已经有的心脏问题,随着心脏问题的种类不同,症状也不同,有的可能很轻微,有的可能会危及生命。
五、泌尿系统畸形---先天性肾积水最常见的原因是尿液排泄受阻所致,大多发生在左侧。
对于新生儿来说,常见的表现为胃肠道不舒服及腹部肿块,等到宝宝长大些,表现可能为间歇性腰腹痛、血尿、尿路感染等等等。
情况严重者可能还会并发肾破裂、高血压、尿毒症等。
脊柱与脊髓的先天性病变

脊柱畸形
脊柱先天畸形
脊柱先天畸形
脊柱先天畸形
冠状裂
脊柱先天畸形:脊柱裂
脊柱裂:因两侧椎板未闭合而在椎弓中部 形成骨性缺损。
分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。
隐性脊柱裂
脊柱裂
脊柱先天畸形
椎弓崩裂及脊柱滑脱:椎弓崩裂指椎弓峡部缺损,若引 起椎体前移,则称为脊柱滑脱。
椎弓峡部裂,裂隙位于环形椎弓影的内下方,由内上斜 向外下。
脊髓先天性畸形的发生与分类
神经管闭合障碍导致脊髓不能正常闭合,从而形 成了一组畸形——开放性脊柱裂,是指脊柱背侧 中线部位的间充质、骨组织及神经组织融合缺陷 所引起的一系列先天性发育异常性疾病,包括: 脊膜膨出、脊髓脊膜膨出。
脊髓脊膜膨出:胚胎发育第三周,由于神经外胚 层细胞多糖分子表达缺陷使两侧神经褶不能融合 成神经管,与表皮外皮层相连,导致神经管局部 开放,由于神经板周边与表皮外皮层相连,使间 充质不能进入神经外胚层后方而位于一侧,不能 正常发育而形成脊柱裂,脊髓、脑脊液和神经组 织通过脊柱缺损突出于表面。
脊柱与脊髓的先天性病变
(一)脊柱先天畸形
脊柱的生长发育 脊柱的先天畸形
脊柱的发育
胎儿脊柱的发育经历3个不同的阶段: 原始间充质阶段: 软骨阶段:胚胎发育第2个月; 骨化阶段:胚胎发育第3个月;
间充质阶段
脊索是一无分节的中轴细胞索,位于胚胎神经 管的腹侧,起支持框架作用,同神经管一起, 构成背侧体节器官(与体节向背侧中轴器官的 分化有关)。
本阶段特征性改变是间充质椎体内软骨形成, 开始于胚胎发育第2个月。
此时,原始颈椎椎体成对软骨化骨中心出现。 椎体的软骨内化骨自椎体尾部方向开始,在胚 胎发育第2个月内完成。椎弓的软骨内化骨对 称性开始于椎弓根,于胚胎第4个月时完成。
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术前护理措施
1.保持病儿局部皮肤清洁,取侧卧位或俯卧位,避 免压迫、摩擦膨出物,防止膨出脊膜囊壁破裂。衣 服应宽松柔软,尿布选用柔软舒适的纯棉布,大小 便后及时更换,便后用温水清洗臀部,防止红臀。
2. 保持病室空气新鲜,定时通风换气,预防交 叉感染。经常观察囊肿皮肤有无刺激或破溃的情 况,随时给予处理,防止继发感染。
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(4) 脊膜膨出:特点是脊膜自骨缺损处向外膨
出,囊内含脑脊液,无脊髓及马尾神经。根据脊膜
膨出方向不同,又可分为以下5种类型,其中除背
部单纯脊膜膨出外,其余4型均可归结到隐性脊柱
裂里面。
① 背部单纯脊膜膨出:膨出脊膜向背部突出, 表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部,有时也会发生在
颈部或胸部。
② 骶内脊膜膨出:骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬 脊膜外突出,形成一个小的憩室,该憩室通过颈口
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5.对囊壁破裂者,可用无菌生理盐水纱布覆盖,保 持创面清洁,避免进一步污染,如破溃时间短,无污 染,应尽早手术;对于局部感染严重者,应进行抗感 染治疗,争取在创面清洁或近于愈合时再施行手术。
. 6.对患儿的饮食要求,加强营养,食用高蛋白、
粗纤维、易消化食物,适当限制盐的摄入量,少 量多餐。
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检查
辅助检查 1.脊椎X线平片可显示脊柱裂的骨性结构改变膨出
囊伸向胸腔、腹腔者椎间孔多见扩大;向盆腔突 出者常见骶管显著扩大。
2.CT、MRI扫描显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形, 以及局部粘连
等病理情况。
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分类
先天性脊柱裂根据病变的程度不同,大体上将 有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性 脊柱裂。
皮肤外观窦道口周围往往有异常的毛发、色素 沉着或毛细血管瘤样改变。窦道所经处,在相应部 位可有颅骨或椎管缺损。60%的患儿可继发囊肿感 染、脑脊膜炎等。
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(5) 皮样囊肿或表皮样囊肿:好发于腰骶,约25% 的囊肿伴有背部皮肤窦道。囊壁为鳞状上皮,含许 多皮脂腺和毛囊,囊内积聚油状液体,为汗腺、皮 脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。40%的囊肿在髓 内,其余在髓外硬脊膜下。囊肿多在出生时即有, 由于增长缓慢,一般到儿童期才有症状表现出来。 如果囊肿破裂,油状液体可顺着蛛网膜下腔扩散, 导致化学性蛛网膜炎。
一、疼痛 与手术创伤有关 ☆患儿疼痛时使用镇痛泵,告知家长使用方法。 ☆安抚患儿。 ☆必要时使用镇静止痛药。
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二、有感染的危险 与伤口切口有关 ☆护理时注意遵守无菌操作原则。 ☆每天抗生素静滴治疗。 ☆保持床单位的干燥清洁,病室每天用紫外线消毒。 ☆观察伤口的渗血渗液情况,保持伤口敷料的清洁干燥。
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显性脊柱裂
根据病理形态又可分为:
(1) 脊髓脊膜膨出:指脊膜膨出通过较大的椎管
缺损,向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊
膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾
神经及畸形神经分支。
此型外观上有一背部肿块,肿块表面为一菲薄囊壁, 无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤,该皮肤
色青,无皮下组织,真皮层呈瘢痕样变性,直接与
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术前护理诊断
1、有皮肤完整性受损的危险 与囊肿壁薄易破裂 及皮肤缺乏营养、长期受压有关
2、有感染的危险 与囊肿破裂有关 3、知识缺乏 与缺乏本病预防、护理知识有关
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术前护理目标
1.肿瘤无破溃。 2.住院期间无感染发生。 3.家长能够了解本病的相关知识,家长能 建立战胜疾病的信心及住院期间熟悉医院 环境。
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分类小结
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鉴别诊断
1.骶尾部畸胎瘤 肿物内常有实质性组织,为分化或未分化的实质
性组织。如骨骼、牙齿软骨等。肿物界限清楚囊 性畸胎瘤透光试验阳性因与椎管不相通所以压迫 肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿 物。 B超检查肿物为囊实性,X线摄片显示无腰骶 椎骨质缺损。
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3.心理护理:向患儿家长讲解治疗方法及手术的必 要性,减轻家长对手术的恐惧心理.对待患儿及家 长要有耐心,爱心,主动关心帮助她们,消除她们在 新环境中的不适与陌生感.本病为先天性畸形,病 儿家长对其缺乏认识,应耐心做好解释工作,介绍 其治疗及预后情况,向家长说明手术的必要性和重 要性。
4.观察膨出物有无增大,有无大小便失禁,及双下 肢活动情况,测量头围及观察前囟张力。
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简介
先天性脊柱裂:为脊椎轴线上的先天畸形。
支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱
中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊
髓等组织,如椎管先天性发育异常,则可椎管闭合
不全,称为脊柱裂。
最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背
侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。
病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱
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(7) 脊髓积水:脊髓积水为脊髓中央管扩大,可局 限性地单独存在,也可多发,或与脊髓脊膜膨出、 脊髓纵裂以及Chiari畸形相伴发生。
(8) 尾部退化综合征:指脊柱末端发育障碍,可同 时伴有神经性膀胱、肾发育不良、外生殖器畸形、 肛肠畸形、无足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺损 一般在胸9段以下。根据缺损节段的高低不同可以 有不同程度的临床症状,缺损节段越低临床症状越 轻,末端尾骨缺损可无临床症状。
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(6) 脊索裂隙综合征:指胚胎期中肠与背部皮肤有 一管道连接,此连接可以从食管、胃、小肠及大肠 背侧发生,向不同方向经过腹腔或胸腔、后纵隔, 穿过脊髓到达背部皮肤。此管道可中断于任何位置, 形成囊肿、憩室、瘘管或纤维束带。该病变多发生 在上胸段或颈段,可位于椎体后、椎体旁或椎管腔 内。囊壁一般具有无肌层的单层或假复层上皮,囊 肿的形态、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及颜色很不 一致。
意保持引流管通畅,防止扭曲、受压及脱出。
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术后并发症
◆①颅内感染: ◆②急性脑积水: ◆③脑脊液漏: ◆④大小便失禁:
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健康教育
1.术后一个月内避免较剧烈的活动,防止伤口裂开。 2.保持伤口敷料的干燥清洁,必要时回院换药。 3.加强营养,食用高蛋白、粗纤维、易消化食物,适当限
弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异
常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。
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实物图
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病因
主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于 椎管闭合不全。
此症多见于腰骶部,偶见于胸段,裂开处多在 脊柱后面,少数可位于前方,正常人20~25%有脊 拄裂,有的病人腰背部皮肤上有一撮长毛、血管痣 或酒窝样凹陷,并可在该处摸到凹陷。脊柱裂病人 大多无临床症状,偶在体检时才发现,此型称为 “隐性脊柱裂”。
与硬膜下腔相通。有时囊内压力高,可压迫神经根,
产生症状。
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其特点主要是 脊膜自骨缺损处 向外处膨出,囊 内含脑脊液,无 脊髓及马尾神经 。
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隐性脊柱裂
脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮 肤可正常,也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹 陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。 如果椎管腔内合并有先天性畸形,多在儿童期逐渐 成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系 综合征表现。有报道,很多患儿可以到成年期才出 现症状。隐性脊柱裂,根据病理类型可分为:
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三、舒适的改变 与术后俯卧位有关 ☆对肛周皮肤进行预防性或治疗性护理,防止粪便污染伤
口。 ☆安抚患儿,避免剧烈哭闹。 ☆保持病室安静,减少刺激,护理集中进行做到四轻。
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四、焦虑 与家属不了解术后的护理有关︰ ☆安抚患儿,避免剧烈哭 ☆对家属热情解答术后护理有关知识。 ☆安慰家长,家长建立战胜疾病的信心 五、术后留置引流管者,观察引流液性质并记录引流量,要注
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临床表现
由于隔障的存在,当身长增加时则使脊髓或马尾 受到牵拉而产生相应的症状。
1、局部包块婴儿出生时在背部中线的颈胸或
腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。
婴儿哭闹时包块膨大,压迫包块则前囟门膨隆。对
包块进行透光试验检查发现在单纯的脊膜膨出者其
透光程度高。
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2、神经损害症状 大小便失禁、下肢活动异常, 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。 3、其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽 后壁胸腔、腹腔及盆腔内伸展者可表现膨出囊压 迫临近组织器官的症状,一部分脊膜膨出患儿合 并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形,可表现相应的 症状。
囊壁相粘连。
此型好发于腰、腰骶段,神经损害症状最严
重,往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱
肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等,精品课脑件 积水、脊髓
脊髓脊膜膨出
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(2) 脂肪脊髓脊膜膨出:此型表现形式
多样,因此,又可将其分为2种亚型。
Ⅰ型:为椎管腔局部膨大,通过椎管缺损向背侧突 出,形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整, 内含脑脊液,脊髓、马尾神经及畸形神经分支也可 突出到囊肿内,与囊壁发生粘连,脊髓因此被牵拉、 栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤, 但可以不进入囊肿内。
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(1) 脊髓纵裂,又可分为两种类型: Ⅰ:双硬脊膜囊双脊髓,即脊髓在纵裂处一分为二,
有各自的硬脊膜和蛛网膜,两者之间有纤维、软骨 或骨嵴分开,脊髓因此受牵拉。产生临床症状。此 型约占50%。 Ⅱ型:脊髓在纵裂处一分为二,但共享一个硬脊膜 及蛛网膜,脊髓内无异物牵拉,不产生临床症状。 好发部位在胸、腰段,可同时伴有脊髓积水、终丝 牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等
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(3) 硬脊膜内脂肪瘤:硬脊膜下腔内局限性的脂肪 堆积,与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪瘤通常在 脊髓表面生长,也可浸润到脊髓内,对脊髓造成牵 拉和压迫。
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(4) 背部皮下窦道:可发生在脑脊髓轴背侧,由枕 部到骶尾部之间的任何部位,其中以骶尾多见。位 于骶尾部窦道很少进入椎管腔内,若位于骶尾水平 以上,窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表 面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿,可位 于椎 管腔末端或脊髓表面,脊髓因此被牵拉或压迫。