肝硬化和肝性脑病复习题

肝硬化的定义及分类
由一种或多种病因导致的肝脏组织炎症、坏死、进而弥漫性肝纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病
临床以肝功能减退和门静脉高压为主要表现
晚期常出现消化道出血、肝性脑病、自发性腹膜炎、肝肾综合征等严重并发症依据结节形态分类
小结节型；大结节型；混合型；不完全分隔型
肝硬化病因
病毒性肝炎；酒精中毒；中毒；胆汁淤积；淤血；
血吸虫病；代谢性；营养障碍及其他
肝硬化临床表现
代偿期
失代偿期：肝功能损害的临床表现---全身症状、消化道症状、出血倾向与贫血、
内分泌失调
门静脉高压---脾肿大、侧支循环建立与开放、腹水
肝脏改变
肝硬化并发症
上消化道出血：最常见；由食管胃底静脉曲张破裂或门脉高压性胃病引起
肝性脑病：最严重的并发症；最常见的死亡原因
感染：自发性细菌性腹膜炎，致病菌多为G-杆菌，表现为发热、腹胀、腹痛、腹壁柔韧感、腹水迅速增多而顽固，腹水化验介于渗出液与漏出液之间肝肾综合征：肝硬化大量腹水，有效血容量和肾血流减少→GFR下降→发生肝肾综合征/功能性肾衰；
临床表现为少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠
肝肺综合征：门-体分流和肝功能下降→血管扩张物质增多→肺血管扩张、动静脉分流、动脉氧合不足；
表现为呼吸困难、低氧血症
原发性肝癌：短期内进行性肝肿大、持续性肝区疼痛、迅速出现大量腹水或腹水转为血性；
电解质和酸碱平衡失调：低钠血症：钠摄入不足、长期利尿、大量放腹水等；
低钾低氯血症与代谢性碱中毒：摄入不足、长期利尿、
继发醛固酮增多等；后者易诱发肝性脑病
肝硬化门脉高压腹水形成的机理
门静脉压力增高，>300mmH2O可以产生腹水；
血浆胶体渗透压降低，Alb<25~30g/L时血液成分外渗；
肝淋巴液生成过多，肝静脉血流受阻，血浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙，形成大量肝淋巴液超过肝导管引流能力，淋巴液自肝包膜表面和肝门淋巴管壁漏入腹腔；继发醛固酮和抗利尿激素、雌激素增高，有效血容量和心钠素活性减低；
感染因素，细菌内毒素吸收入血，可加重腹水形成
肝硬化实验室检查(失代偿期)
血常规：贫血，脾亢时Plt↓、WBC ↓；尿常规：有黄疸时尿BIL(+)、URO↑肝功：转氨酶轻、中度增高，以ALT增高较显著；肝细胞严重坏死时AST>ALT；
胆固醇酯↓；白蛋白↓、球蛋白↑；凝血酶原时间延长；
III型前胶原肽、透明质酸、层粘连蛋白↑
免疫功能检查：T细胞数↓；IgG、IgA，以IgG显著；
可出现非特异性自身抗体，入ANA、AMA等
腹水检查：一般为漏出液；并发SBP时介于漏出液与渗出液之间，
WBC>500×106/L，其中多形核WBC>250×106/L；
并发结核性腹膜炎时以淋巴细胞为主；血性腹水高度提示恶变
发生肝性脑病的主要学说和分期
主要学说：氨中毒学说；假性神经递质； GABA/BZ复合体学说；
色氨酸；锰的毒性
分期：根据意识障碍程度、神经系统表现、脑电图改变，分为四期
一期(前驱期)；二期(昏迷前期)；三期(昏睡期) ；四期(昏迷期)
肝性脑病的临床表现，诊断与鉴别诊断，治疗原则
临床表现：
急性：见于暴发性肝炎所致的急性肝功能衰竭，诱因不明显，昏迷前无前驱症状，数周内昏迷直至死亡
慢性：见于肝硬化和门腔分流手术后，起病缓慢，昏迷逐渐加重最后死亡
根据意识障碍程度、神经系统表现、脑电图改变，分为四期
一期(前驱期)
轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠，衣冠不整、随地便溺；
回答尚准确，但吐字不清且较缓慢；可有扑翼样震颤；脑电图多数正常二期(昏迷前期)
意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主；
定向力、理解力减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图、言语不清、举止反常；睡眠时间倒错，昼睡夜醒；甚至有幻觉；
明显的神经体征：腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性；扑翼样震颤存在；脑电图有特征性异常
三期(昏睡期)
以昏睡和精神错乱为主；神经体征持续或加重，扑翼样震颤仍可引出；脑电图有异常波形
四期(昏迷期)
浅昏迷：对痛刺激等尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进，扑翼样震颤无法引出；深昏迷：各种反射消失，肌张力降低，瞳孔散大；
脑电图明显异常
诊断与鉴别诊断：
主要诊断依据：严重肝病或广泛门体侧支循环；精神紊乱、昏睡或昏迷
肝性脑病的诱因；明显肝功能损害或血氨增高；
扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值
鉴别：精神病；低血糖、尿毒症、脑血管意外、镇静药过量治疗原则：
一般治疗 ---去除诱因
药物---减少肠道氨的生成和吸收；促进体内氨的代谢GABA/BZ复合受体拮抗剂；减少或拮抗假神经递质减少门体分流；人工肝；肝移植；肝细胞移植其他对症治疗：纠正水电解质酸碱平衡紊乱；保护脑细胞功能
保持呼吸通畅。