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儿科学第七版配套教材ppt课件
牛乳
221
肾负荷 (mOsm/L)
Ca--吸收好：Ca:P=2:1 (1~2:1 ) 含乳糖、蛋白质利于吸收 脂肪易于消化，不形成“皂块”
Zn--利用率高:
Fe --吸收率高: 母乳 0.05mg/dl, 吸收率49%; （牛乳0.05 mg /dl, 吸收率4%） 乳铁蛋白：铁结合蛋白
第6版
2.母乳营养成分颗粒小，消化酶多，容易被 吸收利用。 母乳对脂肪吸收能力差的新生儿更为有利。 由于母乳吸收完全，婴儿大便质的柔，排 出通畅。
营养由营养膳食提供；其基本要求是满足 生长，避免营养素缺乏或过剩， 【评价营 养膳食参考摄入量的参数DRIs】： 包括4 部分，旨在更科学。准确、地评价膳食、营 养素参考摄入等参数
1. 平均需要量EAR，满足50%人群
2.推荐摄入量RNI =EAR+2SD满足98%人群
3. 适宜摄入量 AI，试验标准
2) 严重疾病：慢性肾炎、糖尿病、恶 性肿瘤、精神病、癫痫、 心功能不全等
第二节 婴儿喂养方法
（Feeding of Infants）
二、人工喂养:1 由于各种原因，母亲不能亲自喂
养不满6个月的婴儿时，可以采用其 他动物乳如牛乳、羊乳或者其他代 入品喂养婴儿。
1.常用乳类和代乳品： 第6版
鲜牛奶：是目前最常用的代乳品 鲜羊奶：其成分和营养价值与牛奶大致相同 配方奶：是以人乳为样本，以牛乳为基础的改
儿童营养与喂养
Nutrion During Children
第一节 营养基础 第6版
【Nutrion】： 是指人体获得和利用食物维持生命活动的 整个过程。 有关生物生长、维持和修复整个生命体 或其中一部分过程的总和. 营养是确保生理成熟度最重要、最根本的 基石。
最新儿科学第七版配套教材 赣南医学院PPT课件
6.入侵防范--正在干的要及时发现 包括对入侵行为的记录（攻击的目的地、攻击的 时间、攻击者的IP、重要程序是否被破坏以及破 坏后是否及时恢复）。
7. 恶意代码防范
主要检查主机是否配备相关的防恶意代码的机制， 包括杀毒软件等。
恶意代码：病毒，木马，间谍软件等。
8. 资源控制
用户不能无限制的使用主机资源，也要防止外面 的用户非法掠夺这台主机的资源。
用户按照自己的意愿对主机的参数做适当修改以 决定哪些用户可以访问他的文件。 3. 强制访问控制 用户与文件都有一个事先设置的、非经授权不能 修改的安全属性。
4. 安全审计--“做了跑不掉” 包括对主机系统安全日志的保护，对用户行为的 记录，以及对主机资源的异常记录等方面。
5.剩余信息保护 主机存储敏感信息的空间被释放给其他用户的时 候，原来存储在主机里的重要信息要保证及时清 理掉。
与鉴别机制采取何种措施实现。 ②应访谈数据库管理员，询问数据库的身份标识与
鉴别机制采取何种措施实现。 ③应访谈主要操作系统和数据库管理员是否采用了
远程管理，如采用了远程管理，查看采用何种措 施防止鉴别信息在网络传输过程中被窃听。 P79 问卷调查
主机安全审计访谈
• 第3级安全测评要求主机安全审计访谈只有1项： 应访谈安全审计员，询问主机系统是否设置安全 审计；询问主机系统对事件进行审计的选择要求 和策略是什么？对审计日志的处理方式有哪些？
穿越时空的畅想
古代信息安全：
阴符、阴书、 江湖切口 密语、密码
现代信息安全：
对称加密 非对称加密
信息隐藏 ……
古代“主机”安全
传令兵的口令 传令兵的身体
……
现代主机安全
身份鉴别、自主和强制访问控制 安全审计、剩余信息保护区、 入侵防范、恶意代码防范、
7. 恶意代码防范
主要检查主机是否配备相关的防恶意代码的机制， 包括杀毒软件等。
恶意代码：病毒，木马，间谍软件等。
8. 资源控制
用户不能无限制的使用主机资源，也要防止外面 的用户非法掠夺这台主机的资源。
用户按照自己的意愿对主机的参数做适当修改以 决定哪些用户可以访问他的文件。 3. 强制访问控制 用户与文件都有一个事先设置的、非经授权不能 修改的安全属性。
4. 安全审计--“做了跑不掉” 包括对主机系统安全日志的保护，对用户行为的 记录，以及对主机资源的异常记录等方面。
5.剩余信息保护 主机存储敏感信息的空间被释放给其他用户的时 候，原来存储在主机里的重要信息要保证及时清 理掉。
与鉴别机制采取何种措施实现。 ②应访谈数据库管理员，询问数据库的身份标识与
鉴别机制采取何种措施实现。 ③应访谈主要操作系统和数据库管理员是否采用了
远程管理，如采用了远程管理，查看采用何种措 施防止鉴别信息在网络传输过程中被窃听。 P79 问卷调查
主机安全审计访谈
• 第3级安全测评要求主机安全审计访谈只有1项： 应访谈安全审计员，询问主机系统是否设置安全 审计；询问主机系统对事件进行审计的选择要求 和策略是什么？对审计日志的处理方式有哪些？
穿越时空的畅想
古代信息安全：
阴符、阴书、 江湖切口 密语、密码
现代信息安全：
对称加密 非对称加密
信息隐藏 ……
古代“主机”安全
传令兵的口令 传令兵的身体
……
现代主机安全
身份鉴别、自主和强制访问控制 安全审计、剩余信息保护区、 入侵防范、恶意代码防范、
儿科学第七版麻疹ppt课件
22
【诊断和鉴别诊断】
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• 根据流行病学资料、麻疹接触史、急性发热、 上呼吸道卡他症状、口腔麻疹黏膜斑、皮疹形 态和出现顺序以及疹退后皮肤脱屑及色素沉着 等特点，较易做出临床诊断。麻疹病毒血清 IgM抗体阳性或分离到麻疹病毒可确诊。
• 鉴别诊断包括各种发热、出疹性疾病。
23
完整版课件 24
• （4）恢复期：若无并发症发生，出疹3～4天后发热开始减 退，食欲、精神等全身症状逐渐好转，皮疹按出疹的先后 顺序开始消退，疹退后皮肤有棕色色素沉着伴糠麸样脱屑， 一般7～10天痊愈。
10
【临床表现】
完整版课件
• 2．非典型麻疹
• （1）轻型麻疹：多见于有部分免疫者，如潜伏期内接受过 丙种球蛋白或8个月以下有母亲被动抗体的婴儿。主要临床 特点为一过性低热，轻度眼、鼻卡他症状，全身情况良好， 可无麻疹黏膜斑，皮疹稀疏、色淡，消失快，疹退后无色 素沉着或脱屑，无并发症。常需要靠流行病学资料和麻疹 病毒血清学检查确诊。
5
【病理】
完整版课件
• 病变部位广泛的单核细胞浸润、增生及形成多 核巨细胞（华-佛细胞Warthin-Finkeldey giant cell）是麻疹的病理特征。
• 基本病变主要见于皮肤、淋巴组织、呼吸道和 肠道黏膜及结膜。毛细血管周围有严重的渗出， 单核细胞增生，形成的多核巨细胞大小不一， 内含多个核，核内外均有病毒集落（嗜酸性包 涵体） 。
• 4．病毒抗原检测 用免疫荧光法检测鼻咽部分 泌物或尿沉渣脱落细胞中麻疹病毒抗原，可早 期快速帮助诊断。也可采用PCR法检测麻疹病 毒RNA。
21
【实验室检查】
完整版课件
• 5．病毒分离 前驱期或出疹初期取血、尿或鼻 咽分泌物接种人胚肾细胞或羊膜细胞进行麻疹 病毒分离。出疹晚期则较难分离到病毒。
儿科学第七版配套教材
五、实验室检查
第6版
1. 血常规：白细胞减少；淋巴细胞增多； 重型麻疹可以血小板减少。 2. 多核细胞检查：出皮疹前2天至出皮疹后1天，取 病人鼻、咽、眼分泌物作涂片镜检 3. 病毒抗原检测：免疫莹光法检测分泌物中麻疹 病毒抗原，可早期快速诊断。 4. 特异性抗体测定：ELESA法测特异性IgM可以诊 断急性期感染，是麻疹诊断的标准方法。
第6版
1.生物学特性： 麻疹病毒属于黏液病毒科麻疹病毒属。基因组 为负链mRNA,有包膜。共有6种结构蛋白。 2.抵抗力： 麻疹病毒在外界生存力弱，对紫外线和消毒剂 敏感。 3.抗原性： 麻疹病毒抗原性单一，仅有一个血清型，目前 为止尚未发现有麻疹病毒的亚型，人是其唯一的 自然宿主。
二、流行病学
Koplik’s
spots (麻疹粘膜斑)
时间：发疹前2～3天出现 位置：开始见于下磨牙相对的颊黏膜上，以后累及 整个颊部并蔓延至唇部黏膜 形态：直径约0.5～的灰白色小点，外有红晕 发展： 1天内很快增多，出疹后逐渐消失
一）典型麻疹(Typical measles)
3. 出疹期 发热3~4天后出现皮疹伴全身症状加重 出疹顺序： 耳后、发际→额、面部→ 颈→躯干→四肢,达手掌、足底 皮疹性质： 红色斑丘疹，疹间皮肤正常。 体质虚弱者日益引起循环衰歇，使皮疹无 法透发，所以出疹期是麻疹最重要的阶段。
概
述
2.定义：由麻疹病毒引起的急性呼吸道传染病
3. 临床特点：上以发热、咳嗽、结膜炎、口 腔麻疹黏膜斑（Koplik spots 科氏斑）、全身 斑丘疹及疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑为 特征
一、病原学
第6版
儿科学第七版配套教材
贫血分度
极重度 血红蛋白(g/L) <30 *(<60) RBC数 (×1012/L) <1 重度 30-60 (<90) 1-2 中度 60-90 轻度 90-120
(<120) 2-3
(<145) 3-4
*括号内为新生儿分度标准
贫血分类
病因分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
食物铁含量、吸收率比较
食物 菠菜 蛋黄 牛乳 黄豆 肉类 母乳 铁含量（mg/100g） 2.9 6.5 0.5 8.2 3.4 0.5 吸收率% 1.3 3 4 7 25（10~70） 49~70
营养性巨幼红细胞性贫血
由于缺乏维生素B12或／和叶酸 引起的一种大细胞性贫血。
VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血 主要临床特点： 贫血、神经精神症状； 红细胞胞体变大； 骨髓出现巨幼细胞； 维生素B12或(和)叶酸治疗有效。
缺铁性贫血
（IDA，iron deficiency anemia）
由于 体内缺铁 导致红细胞内 血红蛋白合成减少 而引起的一种
小细胞低色素性贫血
6个月~2岁发病率最高，是我国 重点防治的小儿常见病。
病 因
■ 铁摄入量不足 ■ 先天储铁不足 ■ 生长发育过快 ■铁的吸收障碍 ■铁的丢失过多
临床表现
红细胞丢失过多
▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多
形态分类
*MCV(fl)
正常 80~94 MCH(pg) 28~32 MCHC(%) 32~38
大细胞
正细胞
>94
80~94
>32
28~32
32~38
儿科学第七版配套教材PPT课件
凹陷性
腹水或胸腔积液
严重者可有
NoSUCCESS
THANK YOU
Image
2020/7/2无明显诱因 70﹪肾病复发与病毒感染有关 常伴尿量减少，尿色变深 无并发症者无肉眼血尿，短暂的镜下血尿
见于15﹪的患者 大多血压正常、肾功正常 部分晚期有肾小管功能障碍：低血磷性佝
微小病变型
病理
正常肾小球结构模式图
本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. 肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年
病理
正常肾小球毛细血管模式图
病理（模型）
微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细 胞足突广泛融合、消失
病理（电镜）
EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内 皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP) EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该 病的特征性病变
偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等
并发症
感染 电解质紊乱和低血容量 血栓形成 急性肾衰竭：5﹪微小病变性肾病可并发 肾小管功能障碍：除原发病外，大量尿蛋白的重吸收可导
致肾小管功能受损，出现肾性糖尿和氨基酸尿
临床并发症
免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用
感染
神经内分泌调节改变
↑ （抗利尿激素、醛固酮
钠、水重吸收↑）
水肿
病生与临床：水肿
低蛋白血症降低血浆胶体渗透压： ＜25g／L：液体在间质区滞留
＜15g／L：腹水和胸水形成 血浆胶体渗透压降低使血容量减少，刺激
渗透压和容量感受器：抗利尿激素、醛固 酮分泌增多，心钠素减少，使远端肾小管 钠、水重吸收增加，导致钠、水潴留 低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾 小管钠重吸收增加
儿科学第七版配套教材幻灯片
实验室检查及特殊检查
(二）尿细菌学检查
1. 中段尿培养确诊
中段尿培养菌落 计数≥105/m1
中段尿培养:
①抗生素应用前完成 ②避免污染
治疗原则
▪ 缓解症状 ▪ 清除细菌 ▪ 防止复发 ▪ 保护肾功能
（一）一般治疗 休息，饮水
（二）抗菌疗法
1.急性感染的治疗 新生儿和<6月小儿：静脉用药，总疗程
肾病综合征
前言
NS是由于肾小球滤过膜的通透性增 加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而 引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、 低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿 为特征。
原发性NS约占儿科泌尿系统住院的 20%，仅次于ANG，居第2位。
发病机制
发病机制
临床表现
低蛋白 血症
单纯性肾病
发病年龄多为2～7岁。 男女之比为2：1。
临床表现
一般病例——血尿
肉眼血尿 （gross hematuria）
镜下血尿 （microscopic hematuria）
临床表现
一般病例——高血压
高血压判断
血压（mmHg）
学龄前
>120/80
学龄儿
>130/90
临床表现
严重表现
严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全
临床表现
严重病例——严重循环充血
治疗
基础治疗
休息
饮食
治疗
对症治疗
利尿
降压
治疗
抗感染治疗
青霉素类
治疗
严重病例的治疗
严重循环充血 高血压脑病 急性肾衰竭
护理诊断
• 体液过多 • 活动无耐力 • 潜在并发症：高血压脑病、严重循环充血
儿科学第七版配套教材
先天性甲状功能减低症
Congenital Hypothyroidism
概述
•儿科常见的内分泌疾病 • CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的 • 发病率为1／5000~7000
我国各地先天性甲低的发病率
甲状腺的位置
• 位于颈部气管的前下方，分
左右两叶及峡部，多数人在峡 部偏左尚残存锥状叶 •成人甲状腺的体积为10~30ml •为人体最大的内分泌腺之一
又称中枢性甲低
• 散发性：先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素
合成途径中酶缺陷所造成
• 地方性：水、土和食物中碘缺乏所致
散发性先天性甲低的病因
• 甲状腺不发育、发育不全或异位：最常见 （90%）
• 甲状腺素合成障碍：多为合成、分泌过程中酶的缺陷
• TSH、TRH缺乏
• 甲状腺或者靶器官反应低下：较罕见
部粘液水肿，眼睑浮肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大
而宽厚、常伸出口外
患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量＞1.5
腹部膨隆，常有脐疝
先天性甲低 男孩，13岁
典型症状
神经系统症状
• 智力发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝
• 运动发育障碍，动作发育如翻身、坐、立、走等 均较延迟
典型症状
甲状腺素的调节
下丘脑 ㊉ 垂体 TSH ㊀ TRH
㊉
甲状腺 T3、T4
㊀
甲状腺素的生理作用
• 产热 加速体内细胞氧化反应的速度，从而释放热量。 • 促进细胞组织的生长发育和成熟，骨、软骨的生长
甲状腺素的生理作用
• 对代谢的影响 促进蛋白质合成，增加酶的活力， 促进糖的吸收、糖原分解等， 促进脂肪分解和利用
• 预后与开始治疗的时间密切相关。 • 如果出生后3个月内开始治疗，预后较佳，约 80%的患儿会有正常的发育和智力。 • 如果未能及早诊断而在 6 个月后才开始治疗，则
Congenital Hypothyroidism
概述
•儿科常见的内分泌疾病 • CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的 • 发病率为1／5000~7000
我国各地先天性甲低的发病率
甲状腺的位置
• 位于颈部气管的前下方，分
左右两叶及峡部，多数人在峡 部偏左尚残存锥状叶 •成人甲状腺的体积为10~30ml •为人体最大的内分泌腺之一
又称中枢性甲低
• 散发性：先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素
合成途径中酶缺陷所造成
• 地方性：水、土和食物中碘缺乏所致
散发性先天性甲低的病因
• 甲状腺不发育、发育不全或异位：最常见 （90%）
• 甲状腺素合成障碍：多为合成、分泌过程中酶的缺陷
• TSH、TRH缺乏
• 甲状腺或者靶器官反应低下：较罕见
部粘液水肿，眼睑浮肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大
而宽厚、常伸出口外
患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量＞1.5
腹部膨隆，常有脐疝
先天性甲低 男孩，13岁
典型症状
神经系统症状
• 智力发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝
• 运动发育障碍，动作发育如翻身、坐、立、走等 均较延迟
典型症状
甲状腺素的调节
下丘脑 ㊉ 垂体 TSH ㊀ TRH
㊉
甲状腺 T3、T4
㊀
甲状腺素的生理作用
• 产热 加速体内细胞氧化反应的速度，从而释放热量。 • 促进细胞组织的生长发育和成熟，骨、软骨的生长
甲状腺素的生理作用
• 对代谢的影响 促进蛋白质合成，增加酶的活力， 促进糖的吸收、糖原分解等， 促进脂肪分解和利用
• 预后与开始治疗的时间密切相关。 • 如果出生后3个月内开始治疗，预后较佳，约 80%的患儿会有正常的发育和智力。 • 如果未能及早诊断而在 6 个月后才开始治疗，则
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-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
免疫反应 :
免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应 的过程
免疫反应类型 特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行
T细胞：细胞免疫 B细胞：体液免疫
免疫基础理论
视除
功
突 变
免疫基础理论
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
免疫系统的组成
免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子
免疫基础理论
免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所
外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
Pathogen
T
T
T
Mφ
T
T T
Hale Waihona Puke T TT TT TT
T
T T
清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常
T
T
免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的：
－保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子 B淋巴细胞及免疫球蛋白 单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) 中性粒细胞 补体
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ）
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防
（ Severe combined ID，SCID )
1999年国际免疫协会分类
1．特异性免疫缺陷病 联合免疫缺陷病 以抗体缺陷为主的免疫缺陷 Ｔ细胞缺陷为主的免疫缺陷病 伴有其他特征的免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病—概述
定义
由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺 如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临 床综合征。
发病率
已发现有120种 总发病率不清，估计为1:10000
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现* 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防
小儿免疫系统发育及特点
IgG
唯一能通过胎盘的Ig 来自母亲的IgG在6个月时消失， 3个月后自身合成
的逐渐增多 出生后3～4个月最低，8～10岁接近成人水平 IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染
g/L 14 12 10 8 6 4 2
0.6
Total IgG
Baby IgG
Maternal IgG
原发性免疫缺陷病-病因
病因不明，可能是多因素所致
遗传因素：基因突变或缺失 宫内因素：感染
风疹病毒
原发性免疫缺陷病-分类
命名原则
以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名 Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型 无丙种球蛋白血症 →严重联合免疫缺陷病
TH1
IFN-γ、IL-2
BM
PT
SC
SL
CFU
ProB
PreB
T
CD19+
CD2B0 +
CD8+
TH2 IL-4 、5
CTL
IgM Plasma IgM IgG
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma
IgG IgA
免疫基础理论
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
小儿免疫系统发育及特点
IgM
个体发育最早的免疫球蛋白 不能通过胎盘, 生儿脐血IgM过高提示宫内感染 出生后3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于
6～8岁达成人水平
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘 个体发育最迟,12岁达成人水平 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能
测出
IgD、IgE
免疫缺陷病
Immunodeficiency
内容
免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID)
免疫基础理论
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
免疫的本质：识别自身，排除异己
抗 感
维清
持 自
除 衰 老
身、
稳
死 亡
免识
疫 监
别 、 清
不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关
g/L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 -0.6
IgG
IgA IgM
小儿免疫系统发育及特点
单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC)
由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助，新生 儿APC细胞的抗原提呈功能较差
中性粒细胞
数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中性粒细 胞减少
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子
胸腺：是T细胞分化成熟的场所
T细胞 出生时数量已达成人水平，也已具有免 疫应答能力 Th2细胞功能较Th1细胞占优势
小儿免疫系统发育及特点
B淋巴细胞及免疫球蛋白
骨髓 B细胞成熟的场所
B细胞 足月新生儿B细胞数量略高于成人 Th细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、
免疫反应
IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17
Ag
IL-1，IL-6，TNF MØ
Tr1
IL-12,
IL-18
IL-1
TH0
TH3 TH1
IL-2
内皮细胞
IFN CTL
成骨细胞
IL-10 IL-4
TH2
ADCC
Ag
B
Ab 免疫复合物
活化补体
宿主免疫反应
抗原提呈 淋巴细胞增殖
小儿免疫系统发育及特点
补体系统 不能通过胎盘，胎儿期已合成 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人
小儿免疫系统发育及特点 小结
出生时免疫细胞及其生物学功能
已发育成熟，新生儿时期暂时性
免疫功能低下主要是由于在宫内
未接触抗原之故。
免疫缺陷病
定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
免疫反应过程：
抗原
第一阶段
抗原提呈 (APC→TH)
第二阶段 第三阶段
淋巴细胞增殖 (T、B)
免疫效应
CTL、NK、 ADCC、补体、
巨噬细胞
CD4
MHCII Ag
TCR
T 细胞
CD40L
CD40
T
TCR Ag MHC
CD28
B7
B
Receptors
I L-4 I L-5 I L-6
IgM IgG IgA IgE
免疫基础理论
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
免疫反应 :
免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应 的过程
免疫反应类型 特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行
T细胞：细胞免疫 B细胞：体液免疫
免疫基础理论
视除
功
突 变
免疫基础理论
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
免疫系统的组成
免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子
免疫基础理论
免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所
外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
Pathogen
T
T
T
Mφ
T
T T
Hale Waihona Puke T TT TT TT
T
T T
清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常
T
T
免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的：
－保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子 B淋巴细胞及免疫球蛋白 单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) 中性粒细胞 补体
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ）
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防
（ Severe combined ID，SCID )
1999年国际免疫协会分类
1．特异性免疫缺陷病 联合免疫缺陷病 以抗体缺陷为主的免疫缺陷 Ｔ细胞缺陷为主的免疫缺陷病 伴有其他特征的免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病—概述
定义
由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺 如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临 床综合征。
发病率
已发现有120种 总发病率不清，估计为1:10000
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现* 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防
小儿免疫系统发育及特点
IgG
唯一能通过胎盘的Ig 来自母亲的IgG在6个月时消失， 3个月后自身合成
的逐渐增多 出生后3～4个月最低，8～10岁接近成人水平 IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染
g/L 14 12 10 8 6 4 2
0.6
Total IgG
Baby IgG
Maternal IgG
原发性免疫缺陷病-病因
病因不明，可能是多因素所致
遗传因素：基因突变或缺失 宫内因素：感染
风疹病毒
原发性免疫缺陷病-分类
命名原则
以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名 Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型 无丙种球蛋白血症 →严重联合免疫缺陷病
TH1
IFN-γ、IL-2
BM
PT
SC
SL
CFU
ProB
PreB
T
CD19+
CD2B0 +
CD8+
TH2 IL-4 、5
CTL
IgM Plasma IgM IgG
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma
IgG IgA
免疫基础理论
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
小儿免疫系统发育及特点
IgM
个体发育最早的免疫球蛋白 不能通过胎盘, 生儿脐血IgM过高提示宫内感染 出生后3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于
6～8岁达成人水平
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘 个体发育最迟,12岁达成人水平 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能
测出
IgD、IgE
免疫缺陷病
Immunodeficiency
内容
免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID)
免疫基础理论
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
免疫的本质：识别自身，排除异己
抗 感
维清
持 自
除 衰 老
身、
稳
死 亡
免识
疫 监
别 、 清
不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关
g/L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 -0.6
IgG
IgA IgM
小儿免疫系统发育及特点
单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC)
由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助，新生 儿APC细胞的抗原提呈功能较差
中性粒细胞
数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中性粒细 胞减少
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子
胸腺：是T细胞分化成熟的场所
T细胞 出生时数量已达成人水平，也已具有免 疫应答能力 Th2细胞功能较Th1细胞占优势
小儿免疫系统发育及特点
B淋巴细胞及免疫球蛋白
骨髓 B细胞成熟的场所
B细胞 足月新生儿B细胞数量略高于成人 Th细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、
免疫反应
IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17
Ag
IL-1，IL-6，TNF MØ
Tr1
IL-12,
IL-18
IL-1
TH0
TH3 TH1
IL-2
内皮细胞
IFN CTL
成骨细胞
IL-10 IL-4
TH2
ADCC
Ag
B
Ab 免疫复合物
活化补体
宿主免疫反应
抗原提呈 淋巴细胞增殖
小儿免疫系统发育及特点
补体系统 不能通过胎盘，胎儿期已合成 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人
小儿免疫系统发育及特点 小结
出生时免疫细胞及其生物学功能
已发育成熟，新生儿时期暂时性
免疫功能低下主要是由于在宫内
未接触抗原之故。
免疫缺陷病
定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
免疫反应过程：
抗原
第一阶段
抗原提呈 (APC→TH)
第二阶段 第三阶段
淋巴细胞增殖 (T、B)
免疫效应
CTL、NK、 ADCC、补体、
巨噬细胞
CD4
MHCII Ag
TCR
T 细胞
CD40L
CD40
T
TCR Ag MHC
CD28
B7
B
Receptors
I L-4 I L-5 I L-6
IgM IgG IgA IgE