10 第十一章 氨基酸代谢
第十一章蛋白质及氨基酸代谢
• L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)是一种不需氧脱氢酶，以NAD+ 或 NADP+ 为 辅 酶 ， 生 成 的 NADH 或 NADPH可进入呼吸链进行氧化磷酸化。 该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。 该酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的 抑制，受ADP，GDP的激活。
细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。
2020/2/27
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消化道内几种蛋白酶的专一性
氨肽酶
（Phe.Tyr.Trp）
（Arg.Lys）
羧羧肽肽酶酶
（Phe. Trp）
（脂肪族）
胃蛋白酶
胰凝乳 弹性蛋白酶 胰蛋白酶 蛋白酶
氨基酸代谢库
第二节 氨基酸的分解代谢
一、脱氨基作用 1、氧化脱氨基作用
它物质
CO2： 由肺呼出
α-酮酸： ？
氨：
？
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氨基酸
肠道
肾小管
脱氨
吸收 分泌
氨
血氨
的
合成
合成
代 尿素
合成
生成
谢 转
合成氨基酸等 铵盐 含氮化合物
谷氨酰胺
变
排出
高血氨症与肝昏迷氨中毒
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（一）、氨的排泄方式
水生动物 鸟类、爬行类 人、哺乳类
直接排出
尿酸
尿素
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OCT
H2NCOOPO3H2 + H2N（CH2）3CH（NH2）COOH H2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH + Pi
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3．精氨酸琥珀酸的合成： 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸琥珀酸合成 酶(argininosuccinate synthetase)催化下 ，消耗能量合成精氨酸琥珀酸。精氨酸琥珀 酸合成酶是尿素合成的关键酶。
氨基酸代谢11精品文档
(一) 氨的转运
1. Gln的运氨作用： 解氨毒，运输、储存氨
① Gln的生成： 在脑、肌肉组织中，NH3 与Glu生成Gln。
在脑和肌肉，反 应平衡倾向谷氨
弹性蛋白酶 脂肪族a.a
蛋白质
C端多肽
羧肽酶A
碱性a.a 寡肽 中性a.a
寡肽 (3～6个氨基酸)
氨基酸 二肽 二肽酶 氨基酸
二、肽和氨基酸的吸收
肽和氨基酸的吸收主要在小肠进行，吸收的机理尚未完全 阐明，目前认为肽和氨基酸的吸收方式包括以下两种：
1. 主动转运： 2. 通过肠粘膜细胞表面的氨基酸载体蛋白吸收ATP，
①
转氨酶
谷氨酸脱氢酶
②
转氨-脱氨作用在体内大多数组织都能够进行，是体 内主要的脱氨基方式，也是合成非必需氨基酸的重 要途径。由于氧化脱氨基作用主要是由L-谷氨酸脱 氢酶催化进行，所以转氨-脱氨作用在L-谷氨酸脱氢 酶活性高的肝、肾、脑等组织比较活跃。
转氨-脱氨作用一般是先转氨，以酮戊二酸作为氨基 受体生成谷氨酸，再由L-谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸 脱氢、脱氨。
合成代谢——DNA的复制，转录和翻译 遗传信息的传递与表达
蛋白质的代谢
分解代谢——氨基酸的分解代谢
本章学习内容安排
1. 蛋白质的营养价值
2. 氨基酸的来源与去路
3. 氨基酸的体内分解代谢*
4.
(1)一般氨基酸的代谢**
(2)个别氨基酸的代谢
第十章 氨基酸代谢
第一节 蛋白质的营养
一、蛋白质的生理功能
氨基酸 -2H
第11章氨基酸代谢-文档资料
蛋白质
小分子肽→肠道
胃酶作用于：Phe, Tyr, Trp, ( 芳香族） Leu, Glu, Gln。
2、小肠消化：
1）来自胰腺的酶： A、内肽酶：水解pro内部肽键。 胰蛋白酶：Lys、Arg羧基端肽键；(碱性） 糜蛋白酶：Phe、Tyr、Trp肽键； (芳香
族）。 弹性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala肽键
20
GPT 2000 1200 700
16
•血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和 预后的指标之一。
4. 转氨作用的意义：
• 是aa分解代谢与非必需aa合成代谢的重 要步骤；
• 沟通了糖代谢与蛋白质代谢。
•通过此种方式并未产生游离的氨。
（三）联合脱氨作用
1. 概念：转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱 氨基作用方式。是体内氨基酸的脱氨主要方式。
纤维蛋白、角蛋白部分水解。
（二）吸收
aa →肠黏膜细胞 →血液循环→肝脏
aa和少量二、三肽可被肠黏膜细胞吸收 入血，肾小管细胞和肌肉细胞也可吸收， 这是一需能需氧的主动运输过程。
氨基酸的吸收
•吸收部位：主要在小肠 •吸收形式：氨基酸、二肽、三肽 •吸收机制：耗能的主动吸收过程
蛋白质水解酶
（1）内肽酶（蛋白酶，肽链内切酶） 形成各种短肽
羧肽酶 （2）端肽酶（肽酶） 氨肽酶
二肽酶
蛋白质酶促降解
需内肽酶、羧肽酶、氨肽酶和二肽酶的共同作用
蛋白质 多肽
AA 合成新蛋白质
• 蛋白酶：又称肽链内切酶 （Endopeptidase），作用于多肽链内部 的肽键，生成较原来含氨基酸数少的肽段， 不同来源的蛋白酶水解专一性不同。
• 肽酶：只作用于多肽链的末端，根据专一 性不同，可在多肽的N-端或C-端水解下氨
生物化学第十一章 氨基酸代谢
核酸的消化和吸收：食物中的核酸在消化道被腺分泌 的核糖核酸酶和脱氧核糖核酸酶水解成核苷酸。核苷 酸带有负电荷，因此很难被吸收，需要被水解成核苷 和磷酸，核苷还可再进一步水解成核糖（脱氧核糖） 和碱基。吸收的过程为主动转运。
参与尿素循环各种酶浓度的变化 底物浓度的积累诱导酶的表达；产物的积累抑 制酶的表达。
N-乙酰谷氨酸的合成及其对CPS1的调控
氨基酸的生物合成
植物和微生物在有合适的N源时能够从头合成所有 的20 种标准氨基酸。而哺乳动物只能制造其中的 10种，这10种氨基酸被称为非必需氨基酸，其余10 种氨基酸必需从食物中获取，被称为必需氨基酸。
并不是所有的氨基酸都可以发生转氨基反应，Thr, Pro, lys是例外。
赖氨酸侧链
磷酸吡哆醛
转氨酶辅基与酶蛋白之间的连接
转氨基反应
谷草转氨酶催化的架的命运
生糖氨基酸：其他 生酮氨基酸: Leu & Lys 生酮兼生糖氨基酸:
Trp, Thr, Tyr, Ile, Phe (tttip)
氨基酸碳骨架的代谢
铵离子的命运
直接排出体外 植物将其转变成Asn (Asn合成酶) 动物将其转变成Gln (Gln合成酶) 尿素或尿酸
N的命运
NH4+
尿酸
尿素 + 尿酸
植物的氨解毒
动物的氨解毒
谷氨酰胺合成酶（GS）
产生生物活性酰胺N
大肠杆菌的GS为例，该酶是一种十二聚体 蛋白 动物的GS参与铵毒的解除，特别在脑细胞 GS受到严格的调控 Gln的酰胺N被用于氨基酸、核苷酸和氨基 糖的合成
第十一章氨基酸代谢
瓜氨酸生成
精氨酸生成
第十一章氨基酸代谢
尿素生成
鸟 氨 酸 循 环
胞液
O
NH2-尿C素-NH2
鸟氨酸
H2O 精氨酸
延胡索酸
精氨琥珀酸
氨基酸 谷氨酸
谷氨酸
2ATP+CO2+NH3+H2O
鸟氨酸
2ADP+Pi
氨甲酰磷酸 线 粒 体
瓜氨酸
AMP+PPi ATP
瓜氨酸
基质
天冬氨酸
-酮戊二酸
草酰乙酸
谷氨酸
氨基酸
第十一章氨基酸代谢
氨在体内的运输
（1） 谷氨酰胺 ---氨的暂时储存形式和运输形式
（脑、肌肉）
第十一章氨基酸代谢
（2）葡萄糖-丙氨酸循环 ---NH3 的另一种运输形式和暂时储存形式
尿素的生成 1、生成部位：肝脏 2、合成原料：NH3、天冬氨酸、
ATP和CO2
第十一章氨基酸代谢
3、合成过程
氨甲酰磷酸生成
第十一章氨基酸代谢
氨及α-酮酸的代谢 氨的来源与去路 α-酮酸的代谢
合成新的氨基酸 非必需氨基酸 转变成糖或脂肪 氧化供能
第十一章氨基酸代谢
一、氨的来源与去路
1
3 1
2 2
３ ４
第十一章氨基酸代谢
血氨的来源
(1)体内氨基酸脱氨基作用产生的氨； (2)肾小管上皮细胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨
2）牛磺酸 半胱氨酸代谢可转变成牛磺酸，牛磺酸是 结合胆汁酸的组成成分。
第十一章氨基酸代谢
３）组胺 组胺酸脱羧生成组胺，组胺在体内广泛分布， 主要存在于肥大细胞中。组胺是一种强烈的血管 舒张剂，能增加毛细血管的通透性。创伤性休克 或炎症病变部位可有组胺释放。组胺还可以刺激 胃蛋白酶及胃酸的分泌。
氨基酸代谢生化课件
NH 2 (CH 2)3 HC NH2 COOH
鸟氨酸
NH 2 CO NH (CH 2)3 HC NH 2 COOH
瓜氨酸
NH 2 C NH NH (CH 2)3 HC NH2 COOH
精氨酸
肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤
1、 NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 ➢ 反应在线粒体中进行，消耗两个高能磷酸键
尿 素 生 成 的 过 程 由 Hans Krebs 和 Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环，又称尿素 循环(urea cycle)。
部位：肝细胞的线粒体和胞液
尿素的合成-鸟氨酸循环
胞液
尿素
线粒体
鸟氨酸
+NH3 + CO2
精氨酸酶
-H2O 瓜氨酸
+H2O
-H2O +NH3
精氨酸
NH 2 CO NH 2
蛋白质的营养价值
——取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少 必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄取 甲 硫、色、赖、缬、异亮、亮、苯丙、苏氨酸
非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸
半必需氨基酸：合成量不能满足需要 组氨酸和精氨酸
蛋白质生理价值= 100×氮的保留量/氮的吸收量
被消化吸收的食物或饲料蛋白质经代谢转化 为组织蛋白的利用率。
嘌呤核苷酸循环
肌肉中的脱氨基反应
氨基酸→谷氨酸→天冬氨酸→腺苷酸代琥珀酸 →腺嘌呤核苷酸（AMP） → NH3
氨基酸的脱羧基作用
脱羧基作用(decarboxylation)
R
H C NH2 COOH
氨基酸
氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛
RCH2NH2 + CO2
11氨基酸代谢ppt课件
蛋白质的泛素化过程：
E1：泛素活化酶 E2：泛素携带蛋白 E3：泛素蛋白连接酶
⑵ 蛋白酶体的降解： 泛素化的蛋白质与多
种蛋白质构成蛋白酶 体(proteasome)， 使蛋白质降解。
第二节 氨基酸的分解与转化
一、氨基酸代谢概况 二、氨基酸的脱氨基作用 三、氨基酸的脱羧基作用
氨基酸代谢概况
尿素的生成
（1〕概念
在排尿动物体内由 NH3合成尿素是在肝脏 中通过一个循环机制完 成的，这一个循环称为 尿素循环。
（2〕总反应和过程
NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2Pi+ AMP +PPi+延胡索酸
线粒体 O
2ATP+CO2+NH3+H2O 1 H2N-C-P
氨甲酰磷酸
2ADP+Pi
谷氨酸
-酮戊
谷氨酸 二酸
-酮戊
鸟氨酸
2
二酸
氨基酸 O
鸟氨酸
NH2-C-NH2
尿素
5
尿素循环
瓜氨酸 瓜氨酸
3
氨基酸
-酮戊 二酸
谷氨酸
天冬氨酸
精氨酸
精氨琥珀酸
4
延胡索酸
细胞溶液
尿素合成的鸟氨酸循环
胞液
H2O
尿素 鸟氨酸
⑤
延胡索酸
精氨酸
苹果酸 草酰乙酸 NH3
④ 精氨酸代 琥珀酸
氨基酸的脱羧基作用
1、概念:aa在aa脱羧酶作用下生成CO2 和一个相应一级胺类化合物的作用。
2、酶：专一性强，且只对L-氨基酸起 作用。除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，余 均以吡哆醛磷酸为辅酶。
11第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢
2. 转氨基作用
转氨基作用是α-氨基酸和α-酮酸之间的氨基转移反 应。 催化转氨基作用的酶叫做转氨酶或氨基移换酶。 转氨酶广泛存在于生物体内。已经发现的转氨酶至 少有50多种。用15N 50 N标记的氨基酸证明，除甘氨酸、赖氨 酸和苏氨酸外，其余的α-氨基酸都可参加转氨基作用，其 中以谷丙转氨酶(GPT)和谷草转氨酶(GOT)最重要。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
（二）脱羧基作用
1.直接脱羧基作用 2.羟化脱羧基作用
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
1.直接脱羧基作用
氨基酸在脱羧酶作用下，进行脱羧反应生成胺类 化合物。 氨基酸脱羧酶广泛存在于动植物和微生物体内， 以磷酸吡哆醛作为辅酶。 植物体内谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱去羧基生成 γ-氨基丁酸。组氨酸脱羧生成组胺，酪氨酸脱羧生成酪 胺，赖氨酸脱羧生成戊二胺(尸胺)，鸟氨酸脱羧生成丁 二胺(腐胺)等。所生成的胺类很多都具有活跃的生理作 用。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
4. 非氧化脱氨基作用
微生物中主要进行非氧化脱氨基作用，方式有3 种： ①还原脱氨基作用 在无氧条件下，某些含有氢化酶的微生物能利用 还原脱氨基方式使氨基酸脱去氨基。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
②脱水脱氨基作用 丝氨酸和苏氨酸的脱氨基也可经脱水的方式完 成，催化该反应的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
含蛋白质丰富的物质经腐败细菌作用时，常发生氨基酸 的脱羧反应，生成这些胺类。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
2.羟化脱羧基作用
酪氨酸在酪氨酸酶的催化下可发生羟化作 用而生成3,4-二羟苯丙氨酸，简称多巴(dopa)， 它可进一步脱羧生成3,4-二羟苯乙胺，简称多巴 胺(dopamine)。
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班级学号姓名第十一章氨基酸代谢作业及参考答案一. 解释3. 必需氨基酸4. 高氨血症5.•转氨基作用6. 联合脱氨基作用7. 嘌呤核苷酸循环8. 鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症二、填空1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（），（）和（）。
2. 氨基酸脱氨基的产物有（）和（）。
3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（）作用。
4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（），而在心肌中活性最高的转氨酶是（）。
5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（）。
6. 参与联合脱氨基的酶是（），（）。
7. 氨的去路主要有（），（）和（）。
8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（）方式。
9. 因肝脏功能障碍导致（）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（）使（）循环原料减少造成脑（）不足，导致昏迷。
10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（）溶液灌肠，禁用（）溶液。
11. α-酮酸的去路有（），（）和（）。
12. γ-氨基丁酸由（）氨酸经（）作用产生，可服用维生素（）而使其生成量增加。
13. 牛磺酸是（）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（），是（）的成分。
14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（），对血管有（）作用。
15. α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重要中间产物。
16. 由于谷氨酸脱氢酶_____强，而且在心肌和骨骼肌中活性_____，故不能承担体内主要脱氨基作用。
17. 还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。
18. 谷胱甘肽有_____和_____两种形式，两者可以通过_____反应互相转变。
19. 一碳单位代谢的辅酶是_____，其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。
20. 维生素B12是合成_____的重要辅酶，它以_____形式参加作用。
21. 甲硫氨酸与ATP反应生成，它是体内具有_____的化合物，所以又称____甲硫氨酸。
22. 维生素B12缺乏往往伴有缺乏症，故维生素B12缺乏时会产生_____。
24. 苯丙氨酸在体内既可生成也可生成，所以称为氨基酸。
25. 体内氨的主要来源有_____，_____和_____。
26. 酪氨酸在体内经羟化、脱羧基甲基化等反应，可转变为，和__ ___，三者统称为，均为神经递质。
27. 先天性酪氨酸缺陷的人，因合成障碍则毛发、皮肤呈_____色称为。
28. 糖转变为氨基酸只能提供不能提供_____。
29. 糖和脂肪相互转化的两个枢纽性物质是和。
30. 生糖及生酮氨基酸都能转变为进而合成，再合成脂肪。
31. α-氨基酸的氨基通过_____酶的催化转移到_____的_____位，从而生成新的和___ __的过程叫转氨基作用。
此酶的辅酶是磷酸吡哆醛。
33. 人体必需氨基酸包括_____、_____、_____、_____、_____、______、_____、_____。
34．氨在_____中通过循环生成_____，经_____排泄。
35．肝功能严重受损，血氨浓度_____，而血中尿素含量_____。
37．含硫氨基酸包括__ ___、__ ___、。
38．S-腺苷甲硫氨酸可通过_____产生，是体内供给_____的活性形式。
40．转氨酶的辅酶和氨基酸脱羧酶的辅酶都为。
41．肝、肾组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是，肌肉组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是。
42. 血液中转运氨的两种主要方式是：_____和_____。
43．肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是和。
44．肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于_____ ；第二个氮直接来源于_____。
45．肝细胞中的氨基甲酰磷酸可分别参与合成_____和。
48．一碳单位代谢的运载体是，其生成的重要酶是。
50. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是_____，甲硫氨酸合成酶的辅酶是_____53．肠道氨吸收与肾分泌氨均受酸碱度影响。
肠道pH偏 _____时，氨的吸收增加；尿液pH偏_____时有利于氨的分泌与排泄。
三. 选择1．生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式是A．氧化脱氨基B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基E．联合脱氨基2．与下列α氨基酸相应的α-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物A．丙氨酸B．鸟氨酸C．缬氨酸D．赖氨酸E．谷氨酸3．肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是A．嘌呤核苷酸循环B．谷氨酸氧化脱氨基作用C．转氨基作用D．鸟氨酸循环E．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合4．哺乳类动物体内氨的主要去路是A．渗入肠道B．在肝中合成尿素C．经肾泌氨随尿排出D．生成谷氨酰胺E．合成非必需氨基酸5．脑中氨的主要去路是A．合成尿素B．合成谷氨酰胺C．合成嘌呤D．扩散入血E．合成必需氨基酸6．仅在肝中合成的化合物是A．尿素B．糖原C．血浆蛋白D．胆固醇E．脂肪酸7．体内氨储存及运输的主要形式之一是A．谷氨酸B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽E．天冬酰胺8．合成尿素首步反应的产物是A．鸟氨酸B．氨基甲酰磷酸C．瓜氨酸D．精氨酸E．天冬氨酸9．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于A．游离氨B．谷氨酰胺C．天冬氨酸D．天冬酰胺E．氨基甲酰磷酸10．S-腺苷甲硫氨酸(SAM)最重要的生理功能是A补充甲硫氨酸B合成四氢叶酸C生成嘌岭核苷酸D生成嘧啶核苷酸E提供甲基11．对儿童是必需而对成人则为非必需的氨基酸是A．异亮氨酸、亮氨酸C．苯丙氨酸、苏氨酸D．精氨酸、组氨酸E．色氨酸、缬氨酸12下列肠道中主要腐败产物中对人体有益无害的是A吲哚B腐胺C羟胺D维生素K E酪胺13下列哪种作用是人体内最有效的氨基酸脱氨基方式A转氨基作用；B氧化脱氨基作用；C联合脱氨基作用；D核苷酸循环脱氨基作用；E脱水脱氨基作用14不能与α-酮酸进行转氨基作用的氨基酸是A．V aL B．Trp C．Lys D．Ala E．Ite15天冬氨酸可由三羧酸循环中哪个组分转变而来A琥珀酸B．苹果酸C．草酰乙酸D．α-酮戊二酸E．草酰琥珀酸16可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是A．谷氨酸B．甘氨酸C．丝氨酸D苏氨酸E．天冬氨酸17不能经转氨基作用生成相应α酮酸的氨基酸是A Asp; B Glu; C Thr; D Ser; E Leu18 L-氨基酸氧化酶，催化氨基酸脱氨基作用，产物是A．α-酮酸、NH3、H2O2 ; B．α-酮酸、NH3、H2O; C．α-酮酸、NH3; D．亚氨基酸、H2O2; E．亚氨基酸、H2O 19肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A．天冬氨酸B．缬氨酸C．谷氨酸D．丝氨酸E．丙氨酸20催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A．谷丙转氨酶B．谷草转氨酶C．谷氨酰转肽酶D．谷氨酸脱氢酶E．谷氨酰胺合成酶21 L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是A．NAD+ B．FAD C．FMN D．TPP E．CoA-SH22 下列与氨基酸代谢有关的途径中，哪种对部分氨基酸分解和合成都起着主要作用A．联合脱氨基作用B．嘌岭核苷酸循环C．鸟氨酸循环D．蛋氨酸循环E．葡萄糖丙氨酸循环四. 论述题1. 血氨有哪些来源和去路？2. 谷氨酰胺的合成与分解有何生理意义？4. 写出鸟氨酸循环的主要过程，并说明该循环的生理意义？7．叶酸、维生素B12及缺乏时产生巨幼红细胞贫血的生化机理。
8．概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。
五.计算：计算生物体内将1分子Asn彻底氧化并生成尿素，净生成多少ATP？其主要代谢步骤是什么？参考答案一.解释3. 必需氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。
4. 高氨血症：当肝功能严重损伤，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。
5. 转氨基作用：由转氨酶催化某一氨基酸的α－氨基转移到另一种α－酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变为α－酮酸，反应是可逆的。
6. 联合脱氨基作用：转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合进行。
7. 嘌呤核苷酸循环：转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)•相作用生成腺苷酸琥珀酸，后者在裂解酶催化下分裂成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶催化下水解脱掉氨基，又生成次黄嘌呤核苷酸的过程。
8. 鸟氨酸循环：即尿素生成的过程。
在肝脏，首先是NH3、CO2和鸟氨酸结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再与另一分子氨结合生成精氨酸，最后在精氨酸酶催化下，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。
鸟氨酸可重复上述反应，不断生成尿素，故称之为鸟氨酸循环。
9. 一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。
11. 腐败作用：在食物消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。
肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用为腐败作用。
12. 丙氨酸一葡萄糠循环，指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。
13. 苯酮酸尿症指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。
二. 填空1.氧化脱氨基转氨基联合脱氨基2.α－酮酸氨3.转氨基4.谷丙转氨酶谷草转氨酶5.嘌呤核苷酸循环6.转氨酶谷氨酸脱氢酶7.合成尿素合成谷氨酰胺转变为其它物质8.肝脏解毒9.鸟氨酸α－酮戊二酸三羧酸供能10.酸性碱性11.生成非必需氨基酸转变为糖或脂肪氧化供能12.谷脱羧 B613.半胱胆盐结合胆汁酸14. 5-羟色胺收缩15.谷氨酸丙氨酸天冬氨酸16.特异性较低17.巯基酶细胞膜18. GSSH GSH 氧化还原19.四氢叶酸N5 N1020.甲硫氨酸甲基B1221. S－腺苷甲硫氨酸活泼甲基活性22.四氢叶酸巨幼红细胞性贫血24.延胡索酸乙酰乙酸生糖兼生酮25.肠道吸收脱氨基作用肾脏生成的氨26.多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素儿茶酚胺27. 黑色素白白化病28.α－酮酸 NH329. 磷酸二羟丙酮乙酰辅酶A30.乙酰辅酶A 脂肪酸31. 转氨α-酮酸αα-氨基酸α-酮酸33. 赖氨酸色氨酸苯丙氨酸甲硫氨酸苏氨酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸34. 肝鸟氨酸尿素肾脏35. 升高减少37. 甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸38. 甲硫氨酸甲基40．磷酸吡哆醛41．转氨基与谷氨酸脱氨基的联合作用嘌呤核苷酸循环42．丙氨酸谷氨酰胺43．线粒体细胞质44．氨天冬氨酸45．尿素嘧啶核苷酸48．四氢叶酸二氢叶酸还原酶50．S-腺苷甲硫氨酸维生素B12 53．碱酸三. 选择1E 2E 3A 4B 5B 6A 7C 8B 9C 10E 11D 12D 13C 14C 15C 16A 17C 18A 19C 20D 21A 22A四. 论述题1.答：血氨的来源：(1)体内氨基酸脱氨基作用产生的氨；(2)肠道吸收的氨，它包括①肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨；②肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨；(3)•肾小管上皮细胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺产生的氨。