脑淀粉样血管病相关炎症两例分析
病例报道：脑淀粉样血管病相关炎症
病例报道：脑淀粉样血管病相关炎症男，76岁，右利手。
因为认知功能下降3周，车祸3天就诊。
既往：高血压，房颤和肾功能障碍。
查体发现血压190/106 mmHg，其他生命体征正常。
蒙特利尔认知评价总分为12/30分，Gerstmann综合征表现。
脑CT如下图1A，显示非对称性双侧顶枕叶、左侧颞叶低密度。
脑MRI显示T2/Flair相应区域高信号（图1B），GRE可见微出血（图1C），DWI未见弥散抑制，无强化。
影像学鉴别诊断包括转移癌，胶质瘤，原发性CNS淋巴瘤，ADEM，PML，可逆性后部脑病综合征，血管炎。
血液系统检查、生化、代谢等各项检查正常，肾功能异常（具体数值未提供）。
抗核抗体，ANCA，抗磷脂抗体，血沉，C反应蛋白正常。
腰穿CSF常规正常，糖6.2 mmol/l，蛋白1.03 g/l；微生物阴性。
基因分析为APOEε3等位基因纯合子。
因为基因分析为APOEε3等位基因纯合子，结合病史和神经印象，临床诊断为脑淀粉样血管病（CAA）相关炎症（译者注：APOEε3等位基因纯合子发生CAA相关炎症的报道少见，大多为ε4/ε4基因型）。
给予甲强，病情很快好转。
3个月后复查脑MRI显示白质病变完全消失（图2），微出血数量未见明显增加。
6个月时蒙特利尔认知评分改善为24/30。
最终诊断为CAA相关炎症。
CAA相关炎症的诊断要点包括：1.急性/亚急性起病2.年龄>= 40岁3.头痛或认知功能改变或局灶性神经系统体征或癫痫4.MRI显示T2/Flai片状或融合高信号5.CAA的其他MRI表现（译者注：比如微出血？）6.排除其他疾病文献出处：doi: 10.1212/WNL.0000000000003131.。
脑血管淀粉样变临床分析
脑血管淀粉样变临床分析
李艳;韩月珍
【期刊名称】《中国实用神经疾病杂志》
【年(卷),期】2012(015)023
【摘要】脑血管淀粉样变（CAA）是颅内一种微血管病变,是淀粉样物质沉积于大脑皮质和软脑膜中、小动脉壁而引起的微血管病变,在老年人中多见,随着年龄增长发病率逐渐升高,与性别无明显相关性。
临床表现以痴呆、精神症状、进行性反复多灶性出血为主。
脑血管淀粉样变是老年脑卒中的重要原因之一,现已成为老年人自发性非高血压脑出血的一个重要病因。
笔者就近年临床工作中所遇到的散发性脑血管淀粉样变的临床表现、影像学表现、预后进行分析与总结。
【总页数】3页(P38-40)
【作者】李艳;韩月珍
【作者单位】郑州大学附属洛阳市中心医院神经内科,洛阳,471000;郑州大学附属洛阳市中心医院神经内科,洛阳,471000
【正文语种】中文
【中图分类】R743
【相关文献】
1.脑血管淀粉样变致脑出血的CT诊断与临床分析 [J], 刘新志;赵恒;许敏华
2.分析脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现 [J], 董中君
3.磁敏感加权成像检查脑血管淀粉样变脑出血的检出率 [J], 刘永保;李立超;陈婷;
陆萌
4.脑血管淀粉样变性患者急性脑出血再发生的危险因素 [J], 王长辉
5.微创小骨窗开颅血肿引流术治疗脑血管淀粉样变相关性脑出血的效果观察 [J], 袁明忠;陈自强;刘渊杰;刘星;袁秋;王晓彬;郭志远;谢超
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脑淀粉样血管病相关炎症研究进展
脑淀粉样血管病相关炎症研究进展
张 潇怡 ， 田 力， 薛维 爽 ， 滕伟 禹
关键词 ： 脑 淀粉 样 血 管病 ； 淀粉样 ８ 蛋 白； 认知障碍 ； 载脂蛋 白 Ｅ类； 磁共振成像 ； 糖 皮 质 激 素 类
脑淀粉样血管病 （ Ｃ ＡＡ） 是 一 种 老 年 人 常 见 的 颅 内微 血 管疾病 ， 病 理 特 征 主要 为 软脑 膜 和 大 脑 皮 质 血 管 的淀 粉样 蛋 白沉 积 ］ 。近 期 ， Ｃ ＡＡ 患 者 并 发 的 炎 症 ， 例 如 血 管 内 炎 症 和 血 管 周 围炎 症 ， 临床特点类 似于 中枢神经 系统血管 炎 ， 已 被
中华老 年 心脑 血管 病 杂志 ２ ０ １ ６年 １ １ 月 第 ｌ ８ 卷 第 ｕ期
Ｃ ｈ ｉ ｎ ＪＧ ｅ ｒ ｉ ａ ｔ ｒＨｅ ａ ｒ ｔ Ｂ ｒ ａ ｉ ｎＶｅ ｓ ｓ ｅ ｌ Ｄｉ ｓ ， Ｎ ｏ ｖ ２ ０１ ６ ， Ｖ ｏ ｌ １ ８ ， Ｎ ｏ ． １ １
．
综 述 ．
依次为额 叶 、 颞 叶 和顶 叶 ， 原因 尚不 清 楚＿ ｇ ］ 载脂 蛋 白 Ｅ
知 和 行 为 改 变 。２ ０ ０ ４年 ， Ｅ ｎ ｇ等 提 出 ， Ｃ ＡＡ 相 关 炎 症 的 临 床
特 点 主 要 由急 性 或 亚 急 性 脑 病 （ ７ ６ ） 、 头痛（ ４ １ ） 、 癫 痫 发
（ ａ ｐ ｏ Ｅ ） ｅ ４基 因 的表 达 可 增 加 ＣＡ Ａ 的发 病 风险 ， 而ａ ｐ ｏ Ｅ ￣ ２ 的表 达 虽 可 降低 脑 实 质 内 Ａ ８的沉 积 ， 却增加 了 Ｃ Ａ Ａ 相 关 性 出血 的发 病 概 率 。Ａｐ ４ Ｏ和 Ａ口 ４ ２在 Ｃ ＡＡ 患 者 的 脑 脊 液 中减 少 ， 但是 ｔ ａ ｕ蛋 白和 磷 酸 化 ｔ ａ ｕ蛋 白 在 患 有 Ｃ Ａ Ａ 以 及
一例很可能的脑淀粉样血管病
一例很可能的脑淀粉样血管病[关键词]：脑淀粉样血管病；脑微出血；脑叶出血；Todd麻痹脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是除高血压外，导致老年人脑出血的第二位原因。
主要病理改变为淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积。
CAA的影像学改变主要包括：脑叶出血、脑微出血、皮层蛛网膜下腔出血与皮层表面含铁血红素沉积、脑白质高信号、血管周围间隙、小DWI高信号灶[1]。
1.病例资料：患者，男性，59岁，2020-09月因发作性意识障碍伴四肢抽搐1小时以“癫痫持续状态”入院。
入院前5年内患者发生3次脑出血，2年前开始出现认知功能障碍，余无其他特殊病史。
辅助检查头MR示：脑实质弥漫性微出血，右额叶、左颞叶、左顶枕脑叶陈旧性出血；颅内多发腔隙性梗死、脑白质高信号、脑萎缩；MMSE 8分、HDS 9.5分、HDS-R 9分，提示：重度认知功能障碍；风湿免疫全套、甲功八项、三抗及乙肝定量、抗中性粒细胞胞浆抗体、头MRA均未见异常。
依据修订版CAA诊断Boston标准诊断为：很可能CAA。
入院后经地西泮治疗，癫痫未再发作。
入院19小时后患者意识水平恢复正常，右侧肢体可自主活动，左侧上下肢肌力1级，12天后左侧肢体力量恢复至4级，2周后肢体力量恢复正常。
2.讨论：与CAA相关的脑出血通常表现为复发性和多发性。
多数研究[2，3]提示出血部位脑叶多见，以顶枕叶皮质/皮质下为主，基底节区、丘脑、幕下少见。
日本久山地区研究证实，额叶发生率最高，其次是顶叶、枕叶、颞叶、海马。
该患者3次脑出血，分别为：额叶、颞叶、顶枕叶，与上述研究相符。
脑微出血（cerebral microbleeds，CMBs）是CAA和高血压病性动脉血管病重要的影像学标志，不同疾病CMBs部位有其特点。
CAA相关性CMBs分布与CAA相关性ICH相似，以脑后部枕、颞叶为主[4]。
姚明等[5]研究显示CADASIL患者CMBs以丘脑最常见，其次为皮层/皮层下，基底节、幕下少见。
淀粉样脑血管病与脑血管炎性反应的相关性及临床意义
淀粉样脑血管病与脑血管炎性反应的相关性及临床意义刘刚【摘要】目的探讨淀粉样脑血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)与脑血管炎性反应之间的相关性及其临床意义.方法选取43例CAA大鼠的脑标本行常规染色实验,且对刚果红染色筛选出的脑血管炎性反应兼CAA的脑切片实施T淋巴细胞亚群免疫组化染色.结果所选样本中有36例无脑血管炎症,7例(16.28%)病患有淋巴细胞浸润表现,存在脑血管炎性反应.参照有无脑血管炎性反应分为两组,组间比较,脑血管炎性反应的痫性发作、高血压、CSF蛋白含量、糖尿病、脑白质变性程度显著区分于无脑血管炎症者(P<0.05).CAA兼脑血管炎性反应病患B淋巴细胞、多核巨细胞未病变,7例T淋巴细胞亚群出现紊乱.结论 CAA体征表现为高CSF蛋白及脑白质损伤等,符合脑血管炎性反应.CAA与脑血管炎症可能存在密切关联,可能为CAA同脑血管炎症症候群.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2017(015)032【总页数】2页(P97-98)【关键词】脑血管炎性反应;淀粉样脑血管病;常规染色【作者】刘刚【作者单位】朝阳市中心医院神经内科,辽宁朝阳122000【正文语种】中文【中图分类】R743CAA多发于老年人，属常见颅内血管病变，以原发性脑叶出血为主，占老年群体原发性脑出血因素的5%～20%。
目前疗效及发病机制尚未确切，神经学研究发现[1]CAA病患多有脑炎反应，本研究针对这一课题，进行大鼠实验扩展分析，旨在找出CAA与脑血管炎性反应关联性及临床意义，报道如下。
1.1 材料及试剂：选择雄性体质量220～280 g大鼠43只，由辽宁医学院实验动物中心提供。
纯度＞99.0%的Pio（由日本武田制药公司提供），0.2%二甲亚砜（由上海龙鑫医药公司提供），用前将二者制备成混悬液；纯度＞95.0%的Aβ1-42（由上海羽朵生物科技公司提供），稀释为2 mmol/L，于37 ℃孵育24 h，待其变为凝聚状。
译177推理炎性脑淀粉样血管病CAA-I--赵莲花
译177推理炎性脑淀粉样血管病CAA-I--赵莲花Section 1 第一部分一名80岁的右利手男性，因日常生活中遇到困难在妻子的陪同下前往神经科诊所。
据描述，他不会使用餐具，不知道如何拨打电话号码。
他的妻子注意到他讲话让人难以理解。
症状起初隐匿，数周后加重。
患者本人无不适主诉。
患者既往史包括入院前2个月出现短暂性垂直复视，被诊断为中脑短暂性脑缺血发作。
短暂性脑缺血发作时的脑MRI未见急性病变，但有中度血管性白质病变（WMD），与高血压和II型糖尿病有关，11个脑叶微出血（双侧颞叶、顶叶和额叶）。
入院时的神经系统查体：右同向偏盲，语言理解障碍提示韦尼克失语，观念性失用，执行功能障碍和失认。
其余体征正常。
在患者住院期间检测到阵发性房颤。
需要考虑的问题：1. 能把临床表现用一元论解释吗？2. 此时你的鉴别诊断是什么？Section 2 第二部分韦尼克失语和观念性失用都提示左后大脑半球功能障碍；更具体地说，韦尼克失语的颞顶叶皮质和观念性失用的缘上回出现功能障碍。
右侧同向偏盲显示左侧视觉通路受累。
尽管执行功能广泛分布于整个大脑，但传统上执行功能紊乱与额叶前部脑功能区的病变相关。
失认是右颞顶叶病变的结果。
患者症状和体征表明双侧大脑半球广泛的功能障碍，主要累及左侧大脑半球后部。
对于该患者，认知功能快速减退的的病因包括血管性、感染和炎症。
因患者有慢性高血压病史，血管原因如TIA和WMD应被考虑。
但是，非急性起病和渐进性加重不支持血管性病因。
在感染原因中，因为患者起病呈亚急性，无发烧或癫痫发作，单纯疱疹病毒性脑炎被排除。
神经梅毒和艾滋病性痴呆起病更缓慢，该患者无冶游史。
无蜱虫叮咬史或游走性红斑病史，故不支持莱姆病。
电压门控钾通道（VGKC）、NMDA受体和其他抗体相关的自身免疫性脑炎通常与肌阵挛或癫痫发作有关。
副肿瘤性自身免疫性脑炎也可能导致快速进展性认知障碍和神经精神症状。
其他炎症原因如脑动脉炎，可能出现亚急性认知障碍。
脑淀粉样血管病相关炎症的临床研究进展
脑淀粉样血管病相关炎症的临床研究进展作者：杨静李小凤来源：《中国当代医药》2020年第11期[摘要]脑淀粉样血管病相关炎症是脑淀粉样血管病的一种不常见的亚型，临床常表现为认知功能减退、精神行为异常、局灶性神经功能缺损、癫痫等症状。
该病在临床上常根据临床表现、脑脊液、基因及影像学检查诊断，确诊需活检。
脑淀粉样血管病相关炎症包括血管周围炎症和Aβ相关血管炎两种病理类型，激素及免疫抑制剂治疗后常可改善。
本文查阅最新文献资料，针对其病因及发病机制、临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后进行总结分析，为该病的临床诊疗提供参考。
[关键词]脑淀粉样血管病;脑淀粉样血管病相关炎症;β淀粉样蛋白;血管周围炎症;Aβ相关性血管炎[Abstract] Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation is an uncommon subtype of cerebral amyloid angiopathy， manifested as cognitive impairment， mental and behavioral abnormalities， focal neurological deficits， and epilepsy. Clinical diagnosis is often based on clinical manifestations， cerebrospinal fluid， gene and imaging examinations. Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation mainly includes two pathological types： inflammatory cerebral amyloid angiopathy and Aβ-related angiitis， which can often be improved after treatment with hormones and immunosuppressants. This article consults the latest literature data， summarizes and analyzes its etiology， pathogenesis， clinical manifestations， auxiliary examinations， diagnosis and differential diagnosis， treatment and prognosis， so as to provide references for clinical diagnosis and treatment of the disease.[Key words] Cerebral amyloid angiopathy; Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation; β-amyloid protein; Inflammatory cerebral amyloid angiopathy; Aβ-related angiitis 腦淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是一种常见的脑小血管疾病，由β淀粉样蛋白（Aβ）沉积于脑膜和皮质中小动脉及毛细血管引起，典型临床表现是老年患者自发性的脑出血。
易误诊的脑淀粉样血管病分析并文献复习
Ｍ ｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ ＷＡＮＧ Ｔｉａｎｔｉａｎ”，ＷＡＮＧ Ｘ 巧ｉｎｇ”，ＤＩＮＧ Ｘｕｅｂｉｎｇ”，ＴＥＮＧ Ｊｕｎｆａｎｇ ’ ’ １） Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，Ｆｉｒｓｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ ４５００５２，Ｃｈｉｎａ；２） Ｋｅｙ Ｄｉｓｃｉｐｌｉｎｅｓ Ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｍ ｅｄｉｃｉｎｅ ｆｏｒ Ｈ ｅｎａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｉｅｓ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ ４５００５２，Ｃｈｉｎａ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｍｅｔｈｏｄｓ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ａｃｃｏｒｄｉｎｇ
ｔｏ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍ ａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍ ｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ａｎｄ ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ．Ｍ ｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａ— ｔｉｏｎｓ，Ｍ ＲＩ ａｎｄ ｓｕｓｃｅｐｔｉｂｉｌｉｔｙ ｗｅｉｇｈｔｅｄ ｉｍａｇｉｎｇ（ＳＷ Ｉ）ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ｔｒｅａｔｅｄ ｉｎ ｏｕｒ ｈｏｓｐｉ ｔａｌ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｒｅｅ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ｈａｄ ｍ ａｉｎ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｓｕｃｈ ａｓ ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ ａｎｄ ｍ ｕｌｔｉｐｌｅ ｃｅｒｅｂｒａｌ ｌｏｂａｒ ｈｅｍ ｏｒｒｈａｇｅ，ｄｅｍｅｎｔｉａ，ｃｏｇｎｉｔｉｖｅ ａｎｄ ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ，ｔｒａｎｓｉｅｎｔ ｆｏｃａｌ ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ ｓｙｍ ｐｔｏｍｓ． Ｅａｒｌｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｓｅｅｍ ｔｏ ｂｅ ｄｉｆｆｉｃｕｌｔ，ＳＷ Ｉ ｅｘａｍ ｉｎａｔｉｏｎ ｓｈｏｗｓ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｃｏｒｔｉｃａｌ ａｎｄ ｓｕｂｃｏｒｔｉｃａｌ ｍｉｃｒｏ—ｈｅｍ— ｏｒｒｈａｇｉｃ ｌｅｓｉｏｎｓ ａｎｄ ｔｙｐｉｃａｌ ｌｅｓｉｏｎｓ ｍａｙ ｈｅｌｐ ｄｉａｇｎｏｓｅ ａｎｄｔｈｅ ｓｙｍｐｔｏｍ ｓ ｗｅｒｅ ｉｍｐｒｏｖｅｄ ａｆｔｅｒ ｓｙｍ ｐｔｏｍａｔｉｃ ｔｒｅａｔｍ ｅｎｔ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｔｈｅ ｅａｒｌｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｃｅｒｅｂｒａｌ ａｍｙｌｏｉｄ ａｎｇｉｏｐａｔｈｙ ｎｅｅｄｓ ｔＯ ｂｅ ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｗｉｔｈ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍ ａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ｉｍ ａｇｉｎｇ ｓｔｕｄｉｅｓ．ＳＷ Ｉ ｒｅ— ｓｕｉｔｓ ｗｉｔｈ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｃｏｒｔｉｃａｌ ａｎｄ ｓｕｂｅｏｒｔｉｃａｌ ｍ ｉｃｒｏ—ｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃ ｌｅｓｉｏｎｓ ｃａｎ ｂｅ ｕｓｅｄ ａｓ ｔｈｅ ｍａｉｎ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｅｖｉｄｅｎｃｅ．Ｅａｒｌｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｒｅｄｕｃｉｎｇ ｍ ｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｍ ｉｓｓｅｄ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｉＳ ｏｕｒ ａｉｍ．
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脑淀粉样血管病相关炎症两例分析脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri)是血管壁对β-淀粉样蛋白(Aβ)炎症反应而导致的疾病，临床主要表现为认知功能障碍伴局灶性神经系统症状，如头痛、癫发作和脑卒中样发作等。
大多数脑淀粉样血管病相关炎症患者对免疫调节治疗有效，临床症状和影像学病灶均有所改善。
目前，国内相关文献报道较少，临床医师对疾病认识不足，诊断方法有限。
例1女性，75岁，主因记忆力减退1年余、行走不稳5个月，呈进行性加重3个月，于2017年2月20日入院。
患者1年余前(2016年初)无明显诱因出现记忆力减退，表现为记不起家人和朋友姓名，找不到物品等，无头晕、头痛，无肢体麻木、肌力减弱，未予重视;5个月前(2016年9月)无明显诱因出现行走不稳，步基变小，偶有跌倒，无其他伴随症状，未予重视;症状进行性加重，3个月前(2016年11月)出现日常生活活动能力明显下降，穿衣、如厕等需在他人帮助下完成，无其他伴随症状。
患者自发病以来，精神、睡眠可，饮食正常，大小便正常，体重未见明显变化。
既往高血压病史40年，血压最高达170/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，长期服用坎地沙坦8 mg/d和美托洛尔47.50 mg/d，血压控制良好;个人史及家族史无特殊。
入院后体格检查:神志清楚，语言流利，记忆力、计算力、理解力和定向力较差，脑神经检查未见明显异常;左侧肢体肌力5级，右侧5-级，肌张力正常;双侧痛温觉、震动觉对称存在，双侧指鼻试验和快复轮替动作稳准，左侧跟-膝-胫试验欠稳准，右侧正常，左侧膝反射、踝反射减弱，右侧正常;双侧Babinski征、Chaddock征阳性。
实验室检查:血常规，血液生化，甲状腺功能试验，血清C-反应蛋白(CRP)，抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)和抗心磷脂抗体(ACA)，免疫球蛋白IgG、IgA和IgM以及补体C4，血清免疫球蛋白κ轻链和λ轻链，尿液免疫球蛋白κ轻链和λ轻链，血清肿瘤标志物、维生素B12和叶酸均于正常值范围，补体C3 1530 mg/L(790～1520 mg/L);腰椎穿刺脑脊液检查压力180 mm H2O，白细胞计数4×106/L[(0～4)×106/L]，蛋白定量为988 mg/L(150～450 mg/L)，葡萄糖、氯化物均于正常值范围，寡克隆区带(OB)阴性，IgG指数1.19(<0.70)，副肿瘤综合征(PNS)相关抗体阴性，β-淀粉样蛋白42(A β42)414.56pg/ml(567～1027 pg/ml)和β-淀粉样蛋白40(Aβ40)71.54 pg/ml(138～244 pg/ml)。
基因检测显示，载脂蛋白E(ApoE)基因型为ε3/ε3型。
简易智能状态检查量表(MMSE)评分9分，蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评分5分。
影像学检查:头部MRI显示，脑内可见多发异常信号影，尤以顶枕叶病灶显著，可见额颞顶枕叶皮质下白质片状长T1、长T2信号影;增强扫描大脑半球、小脑半球和脑沟可见多发异常强化征象;磁敏感加权成像(SWI)显示：皮质和皮质下散在点状低信号影(图1)。
MRA显示，颅内动脉粥样硬化性狭窄。
MRV未见明显异常。
临床诊断为脑淀粉样血管病相关炎症，予以甲泼尼龙500 mg/d(×3d)静脉滴注冲击治疗，此后每3天剂量减半，减量至40 mg/d静脉滴注后改为序贯口服，每周减量4 mg/d直至停药。
患者共住院26 d，出院时病情明显好转，记忆力减退、行走不稳及穿衣、洗漱、如厕等日常生活活动能力较前明显改善;MMSE评分17分，MoCA评分9分;复查MRI显示，右侧顶枕叶异常信号影较前缩小，增强扫描未见明显强化征象，SWI可见散在点状低信号影(图2)。
出院后定期随访，记忆力较出院时稍下降，步态未见异常。
例2女性，80岁，主因行走困难、肢体抖动伴精神行为异常1月余，于2017年11月13日入院。
患者1月余前(2017年10月初)无明显诱因出现行走困难，表现为慌张步态、小碎步，易向前跌倒，伴右侧肢体不自主抖动，持物、用力时显著，症状进行性加重，进展为不能独立行走，偶有尿失禁，无头晕、头痛等其他伴随症状;此后家属发现其语言减少，记忆力明显下降，出现胡言乱语、精神行为异常等。
患者自发病以来，睡眠、饮食正常，小便正常，需药物辅助排便，体重无明显变化。
既往高血压病史10余年，血压最高170/95 mm Hg，规律服用硝苯地平30 mg/d和奥美沙坦20 mg/d，血压控制良好;2007年曾行嗜铬细胞瘤切除术，术后恢复良好;个人史及家族史无特殊。
入院后体格检查:神志清楚，语言流利，记忆力、计算力、理解力和定向力较差;双耳听力下降，双侧Rinne试验气导大于骨导，Weber 试验居中，余脑神经检查未见明显异常;双侧肌力5-级，右侧肌张力增高，尤其右上肢呈齿轮状，左侧肌张力正常;右侧指鼻试验和跟-膝-胫试验欠稳准，Romberg征不能配合;双侧痛温觉和震动觉对称存在;双侧肱二头肌、肱三头肌、膝腱、跟腱反射减弱;双侧Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征阴性。
实验室检查:血常规，血液生化，甲状腺功能试验、血清C-反应蛋白，抗中性粒细胞胞质抗体、抗心磷脂抗体、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗干燥综合征A型和B型抗体(SSA和SSB)、抗核糖核蛋白(RNP)抗体，血清肿瘤标志物、维生素B12和叶酸均正常;腰椎穿刺：脑脊液检查压力为150 mm H2O，白细胞计数为4×106/L，蛋白定量为975 mg/L，葡萄糖、氯化物均于正常值范围，寡克隆区带呈阴性，IgG指数于正常值范围，副肿瘤综合征相关抗体呈阴性，Aβ42170.30pg/ml。
基因检测显示：ApoE基因型为ε3/ε4型。
MMSE评分12分，MoCA评分4分，躯体生活自理量表(PSMS)评分23分，工具性日常生活活动能力量表(IADL)评分31分。
影像学检查:头部MRI显示，颅内多发皮质下白质长T1、长T2异常信号影;增强扫描软脑膜、蛛网膜可见广泛强化征象，考虑淀粉样变性可能;SWI显示，皮质和皮质下多发点状低信号影，考虑微出血灶(图3)。
MRA显示：颅内动脉粥样硬化性狭窄，右侧颈内动脉海绵窦段纤细、狭窄。
MRV未见异常。
临床诊断为脑淀粉样血管病相关炎症，予甲泼尼龙1000 mg/d(×3 d)静脉滴注冲击治疗，此后每3天剂量减半，减量至40 mg/d静脉滴注后改为序贯口服，每周减量4 mg/d直至停药。
患者共住院29 d，出院时行走困难、肢体抖动较前明显缓解，记忆力、计算力、理解力和定向力及日常生活活动能力较前明显改善;MMSE评分16分，MoCA评分11分，PSMS评分11分，IADL 评分25分;复查头部MRI显示：颅内多发长T1、长T2异常信号影较前明显缩小，增强扫描未见明显强化，SWI仍可见多发点状低信号影(图4)。
出院后定期随访，病情无明显变化。
图1：入院时头部MRI检查所见1a横断面T1WI显示，右侧顶枕叶片状低信号影(箭头所示)1b横断面T2WI显示，右侧顶枕叶片状高信号影(箭头所示)1c横断面增强T1WI显示，右侧顶枕叶病灶无明显强化征象，脑沟内可见多发异常线样强化征象(箭头所示)1d横断面SWI显示，皮质下多发点状低信号影，考虑微出血灶(箭头所示)图2：免疫调节治疗后复查头部所TWI见2a横断面T1WI显示，右侧顶枕叶片状异常低信号影较前明显缩小(箭头所示)2b横断面T2WI显示，右侧顶枕叶片状异常高信号影较前明显缩小(箭头所示)2c 横断面增强T1WI显示，病灶无明显强化征象2d横断面SWI显示，皮质下微出血灶(箭头所示)脑淀粉样血管病相关炎症是临床罕见的中枢神经系统疾病，近年逐渐获得公认。
2011年，Chung等首次提出其诊断标准，但是由于文献报道较少，目前尚缺乏确切的发病率和患病率等流行病学资料。
脑淀粉样血管病相关炎症的平均发病年龄约67岁，较淀粉样脑血管病(约76岁)略低，较原发性中枢神经系统血管炎(约45岁)高。
其发病机制目前尚不清楚，可能与中枢神经系统对Aβ免疫反应导致的炎症反应有关，特异性CD4+T细胞聚集于Aβ沉积处和脑脊液抗Aβ抗体水平增加均倾向证实这一理论。
Piazza等的研究显示，与正常对照者相比，散发性淀粉样脑血管病和多发性硬化(MS)复发患者脑脊液抗Aβ抗体水平无明显变化;而脑淀粉样血管病相关炎症急性期脑脊液抗Aβ抗体水平特异性升高，且与Aβ动员直接相关，同时总tau蛋白和磷酸化tau蛋白水平升高，至临床和影像学表现缓解后，抗Aβ抗体水平逐渐恢复至正常，且可溶性A β、总tau蛋白和磷酸化tau蛋白水平降低，支持脑淀粉样血管病相关炎症的发病机制是特异性自身免疫反应所致，直接由抗Aβ抗体介导。
图3：入院时头部MRI检查所见3a横断面T1WI显示，双侧额顶叶多发异常低信号影(箭头所示)3b横断面T2WI显示，双侧额顶叶多发异常高信号影(箭头所示)3c横断面增强T1WI显示，软脑膜和蛛网膜线样强化征象(箭头所示)3d横断面SWI显MRI4a TWI示，双侧额顶叶皮质和皮质下多发微出血灶(箭头所示)图4：免疫调节治疗后复查头部MRI所见4a横断面T1WI显示，双侧TWI4c皮质下低信号影较前明显缩小(箭头所示)横断面2显示，双侧皮质下高信号影较前明显缩小(箭头所示)横断面增强T1WI显示，病灶无明显强化征象4d横断面SWI显示，皮质和皮质下多发微出血灶脑淀粉样血管病相关炎症病理分型分为两种亚型，一种为血管周围炎性细胞浸润而无明显血管破坏;一种为透壁血管炎过程，表现为肉芽肿性炎症，亦称为Aβ相关性血管炎(ABRA)。
有研究显示，仅就临床表现和预后而言，无法在这两种病理分型之间找到差异，提示这两种病理分型代表同种疾病——脑淀粉样血管病相关炎症，且具有相似的临床表现和病程。
脑淀粉样血管病相关炎症临床表现多样，但不具有特异性，最常见的临床表现是快速进行性认知功能障碍。
本组2例患者均出现认知功能障碍和日常生活活动能力下降，其中例2还出现精神行为异常。
Chung等总结70例脑淀粉样血管病相关炎症患者的临床资料，发现53例(75.71%)出现认知行为改变，包括记忆力减退、注意力不集中、痴呆、人格和行为改变、意识错乱和意识障碍，29例(41.43%)出现头痛，22例(31.43%)出现癫发作;较少发生全身症状，仅5例(7.14%)出现发热，局灶性神经功能缺损较为常见，占45.71%(32/70)，包括18例失语、12例视野缺损、12例单侧或轻偏瘫、6例小脑共济失调、5例迷走神经麻痹;78.57%(55/70)患者出现以下2种或以上症状，包括头痛、癫发作、精神行为异常和局灶性神经功能缺损。