脑血管淀粉样变的认识和进展
脑淀粉样血管病
2.呕吐：(占30％~40％)多在早期发生。 3.癫痫：16％~36％的患者以癫痫起病。最常见的
癫痫类型为部分性发作，其症状取决于ICH 的部 位；其中半数可表现为癫痫持续状态。 4.昏迷：少数病例(0.4％~19％)表现为昏迷。对侧 半球、脑干受压或颅内压增高可导致意识水平降 低，其程度与血肿的大小和部位有关。
脑淀粉样血管病 （CAA）
脑淀粉样血管病
概述
淀粉样脑血管病是指ß-淀粉样蛋白在大脑皮 质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和 外膜上的沉积。
淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病 的组成部分，但不伴有全身性淀粉样蛋白 沉积。
CAA 是Alzheimer 病(AD)的一种形态学标志， 但也经常见于神经功能正常的老年患者中。
CAA 相关性ICH病因
大多数是自发性的 动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤
有关。 头部创伤和神经外科手术而增加。 在抗凝药和溶栓药引起的出血中起一定的
作用。
脑淀粉样血管病
血管壁Aβ淀粉蛋白沉积的可能机 产生Aβ。 早期沉积引起平滑肌、血管旁细胞和内皮
细胞变性，血脑屏障损伤引起Aβ进一步沉 积，加重血管损伤。 老年时，局部脑血流变慢，血管变性，促 进Aβ沉积。
脑淀粉样血管病
病理生理
淀粉样蛋白的沉积可损伤皮质和髓质血管 的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭 窄和内弹力层断裂，进而引起纤维蛋白样 坏死和微动脉瘤形成，容易出血。
血管中膜的平滑肌细胞产生淀粉样蛋白是 对血管壁损伤的一种反应(推测是由动脉粥 样硬化或高血压引起的)。可溶性和不可溶 性ß-淀粉样蛋白的清除能力减弱和堆积可能 是CAA 潜在的发病机制
脑淀粉样血管病的研究现状
中 华老年心脑血管病杂志 ２ ０ 年 １ 第 ９ 第 １ ０７ 月 卷 期 Ｃ ｉＪ ｅａｒ ｅ ｔ ｒｎ ｅ ｄＤ ， ｎ ０ ７Ｖ ｌ ．ｏ １ ｈ Ｇ ｒｈＨ ａ ａ Ｖ ｓ ｉ Ｊ ０ ，ｏ９Ｎ ． ｎ ｉ ｒＢ ｉ ｓ ｓ ａ ２
用： 内皮细胞损伤 、 白细胞聚集 、 血小板激活 、 阻止 血流 、 血管
功能紊乱 、 血栓形 成 、 滑肌细胞 破坏 等。除 外 ， 有少 平 还
量其他蛋 白与 Ａ 聚集在一起 ， 臼 例如淀粉样 蛋 白 Ｐ成分 、ｐＥ ａｏ
例 ， 般发病年龄早 ， 一 病变程度重 。例如 ：１荷 兰型 Ｃ ， （） ＡＡ 是
１４ 其他危险因素 ． 除 ａｏ ｐＥ外 ， 近年还有 不 少报道提 出诸
Ｃ Ａ确切发病机制 目前 尚不清楚 ， 已提出若干有 关 ８ Ａ 但
淀粉样蛋 白（ ａｙ ｉ， ） 源 的假 说 ， ￣ ｍ ｌｄ邶 来 ｏ 并发 现诸 多与 Ｃ Ａ Ａ
相关 的分子 生物学 危险 因素Ｌ 。其 中 ， ２ Ｊ 载脂 蛋 白 Ｅ ａｏ ） （ｐＥ 及 邮 参与 的“ 种植 ” 学说是 Ｃ Ａ发病 的一种可能机制 。 Ａ １１ 有关 Ａ ． ｐ的作用和来源假说 是由 ｌ ３ 淀粉样 蛋 白前
・６ ・ ５
．
综 ｋ＿ Ｓ．
脑淀粉样血管病的研究现状
刘莹， 张微 微
（ 北京军区总医院 ， 北京 １００ ） ０７０
关键词 ： 脑淀粉样 血管病 ； 发病率
中图分类号 ： ７３ Ｒ ４ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：０９Ｏ２ （ １０．１６ 姗 ）１０６．３ Ｏ．０５０
脑淀粉样血管病（ｅ ｂａａ ｌｄａｇ ｐｔ ， ） ｃｒ ｒ ｏ ｉ ａ ｙ Ｃ 以淀粉 ｅ ｌｍｙ ｉ ｎ ｏ ｈ ＡＡ 样物质在软脑膜和皮质血管壁上沉积 为主要病理特征 ， 一般 中小动脉最常受累 ， 静脉和毛细血管受累较少见…。近几十 年来 ， 因发现其与老年人脑 出血及痴呆关系密切而 Ｅ益受到 ｌ 关注 。大多数 Ｃ ＡＡ为散发型 ， 好发 于老年人 ， 其发病 率和严 重程度均 随年龄增长而增加 ，Ｏ岁以上其发病 率可达 ４ ％。 ７ ６
有关脑血管淀粉样变的问题
有关脑血管淀粉样变的问题淀粉样变性(Amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间，造成组织器官结构与功能改变引起相应临床表现的异质性疾病。
因此类纤维接触碘与硫酸时出现与淀粉相似的反应，故命名为“淀粉样变性”并沿用至今。
淀粉样变性可以是遗传性的，也可以是获得性的；沉积可以是局部的，也可以是全身性的；病程可呈良性经过，亦可呈恶性经过。
1 淀粉样物质的构成及发病机理淀粉样物质肉眼为粉红或灰白色石腊样，普通光镜下呈纤细、不分枝、僵直的纤维，不同类型的淀粉样物质蛋白纤维的生化成分、肽亚单位及其来源各不相同，但均具有一个几乎相同的核心结构-β平面(β-sheet)。
淀粉样物质主要由三种成分构成：①淀粉样蛋白纤维：淀粉样蛋白纤维为其相应前体蛋白部分水解断裂的片段，不同类型的淀粉样变性有各自不同的前体蛋白，已知数10种前体蛋白与淀粉样变性有关，是淀粉样变性生化分类的基础，前体蛋白结构是淀粉样变性发生的重要因素。
②氨基葡萄糖(glycosam-inoglycan GAG): GAG以非共价键方式与淀粉样蛋白纤维结合，有促进蛋白纤维形成的作用。
③P物质：源于血清淀粉样P物质(serum amyloid Pcomponent SAP)是一种高度稳定的、耐蛋白酶的糖蛋白，以钙依赖的方式与淀粉样物质结合，有助于体内淀粉样物质的稳定。
部分免疫细胞与细胞因子参与获得性淀粉变性的发生。
已经证实，可持续产生λ或κ轻链的浆细胞单克隆亚群参考与轻链型淀粉样变性的发病；巨噬细胞以一种不正常的方式裂解某类免疫球蛋白，促使轻链性淀粉样变性的发生；白细胞介素-Ⅰ(IL-1)促使肝脏SAA(血清淀粉样A蛋白serum amyloi d apolipoprotein SAA)的合成，参与反应性淀粉样变性的发生；淀粉样变性促进因子(amyl oid enhancing factor AEF)参与前体蛋白的水解断裂及其片段的沉积，在一定程度上决定患者淀粉样变性的敏感性。
脑淀粉样变健康宣教
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谢谢
药物作用原理：抑制淀粉样蛋白沉积、减轻炎症反应、控制癫痫发作等
药物使用方法：根据病情和医生建议，选择合适的药物和剂量
药物副作用：可能出现胃肠道反应、肝肾功能损伤等副作用，需密切关注并定期监测
手术治疗
手术目的：去除脑淀粉样变病灶，减轻症状
手术方法：开颅手术，切除病变组织
手术风险：出血、感染、神经损伤等
适度运动
适度运动有助于预防脑淀粉样变
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运动方式：选择适合自己的运动方式，如散步、慢跑、瑜伽等
02
运动频率：每周至少进行3-5次运动，每次持续30-60分钟
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运动强度：根据个人身体状况，选择适当的运动强度，避免过度劳累
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保持良好的生活习惯
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保持健康的饮食：多吃蔬菜、水果、全麦等食物，减少高脂肪、高糖、高盐的食物摄入
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康复方法：包括物理治疗、言语治疗、心理治疗等
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康复效果评估：定期评估康复效果，调整康复计划，确保患者得到最佳康复效果
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家庭护理
保持良好的生活习惯：如ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ律作息、健康饮食等
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定期监测病情：如定期测量血压、血糖等
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保持良好的心理状态：如保持乐观、避免焦虑等
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加强家庭支持：如家庭成员之间的关爱、鼓励等
淀粉样蛋白沉积会导致神经元死亡，进而影响大脑功能。
脑淀粉样变的症状
感觉功能障碍：感觉迟钝、疼痛等
认知功能障碍：记忆力减退、注意力不集中等
行为异常：情绪波动、性格改变等
运动功能障碍：肢体无力、平衡失调等
语言功能障碍：言语不清、表达困难等
视觉功能障碍：视力下降、视野缺损等
脑淀粉样血管病
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六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示众多的低信号微出血灶
六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示低信号微出血灶
六、辅助检查
1.2脑白质损害 u纤维不受累和u纤维受累两 种。与认知功能损害有关。 前者为对称性脑室周围的白 质高信号而u纤维不受累，但 伴有脑萎缩。是因淀粉样深 穿支血管弥漫性狭窄所致。 以半卵圆中心和深部白质最 常见，而u纤维、胼胝体及内 囊不受累。 后者表现为脑白质病延伸累 及u纤维，伴因水肿引起的占 位效应。
四、病理
四、病理
CAA引起脑实质出血多局限于 两侧半球的皮层和皮层下白质， 易破入蛛网膜下腔，故可合并 蛛网腔下腔出血或硬脑膜下血 肿。 血肿可同时或相继发生于不同 脑叶近表层区，尤其是枕叶、 枕顶区或额叶。多为多发性出 血。可为点状、粟粒状、片状 或纺缍状出血，有时出血灶可 互相融合。
四、病理
五、临床表现
2、CAA并发脑出血 如为多发性脑内出血， 临床表现较凶险，多以 昏迷、偏瘫、突发头痛 起病，伴恶心、呕吐或 精神错乱。
五、临床表现
额叶出血 主要表现与精神障碍， 可有摸索反射和强握反 射阳性。 枕叶出血 常出现皮层盲或Anton 综合征。 颞、顶叶出血 可有偏盲或象限盲。
围要小，症状较轻，但可多发与复发。
六、辅助检查
1、CAA影像学 表现主要为三种特点： 皮层一皮层下大的和微小的出血灶、 脑白质病变 脑萎缩
可单独或同时出现。尽管这些影像学表现并非完全特异，
但鉴别诊断中应考虑到CAA的可能性，尤其是三者同时出 现时，更要注重诊断的特异性。
脑淀粉样脑血管病诊治
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T 2W I上表现为中心爆米花样高信号, 周边为具有顺磁性含铁血 黄素低信号环,海绵状血管瘤常出现癫痫和局灶性神经功能缺损症 状且发病年龄较轻，大多可在常规MRI上发现病灶。
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1病和脑淀粉样 血管病（CAA）的血管病变相关，位于脑深部区域 （如基底节区）的 CMB，可能反映了高血压血管病变， 而那些位于皮层区域的则可能反映了 CAA。
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Greenberg等对94例脑叶出血(> 55岁)患者的基线 出血量进行了评估分析，发现CMB的发生率是大量出 血的2.5倍，这些患者于16个月后复查头颅MRI，大约 50%的患者又出现了新的多发CMB，基线时出血灶的 数目和随访时新发CMB数量又增加了复发性脑出血的 风险(基线时出血灶在1, 2, 3-5或〉 6个的个体，3年累 计风险分别为14, 17, 38和51)。
对于皮质下表浅部位的破入或不破入蛛网膜下腔和脑 室的局限于脑叶的多发性出血, 应考虑为CAA相关性脑 出血。
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MRI与CMB
在使用梯度回波加权(GRE-T2* WI)或磁敏感加权 (SWI)对脑组织进行扫描时，有时能发现信号均一且 界限清楚的低信号病灶，由血管周围含铁血黄素沉积 所致，常被称为脑微出血灶(CMB) 。
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Seo SW研究显示约有 73%的临床诊断CAA的患者 脑内存在CMBs.脑微出血尤其是局限于脑叶 CMBs 有 潜能作为脑淀粉样血管病早期诊断及其相关脑出血预 警的影像标志物。
Seo SW, Im K, Lee JM, et al. Cortical thickness in single- versus multiple-domain amnestic mild cognitive impairment. Neuroimage 2007,36:289-297.
脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现及诊断价值
脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现及诊断价值摘要脑血管淀粉样变（CAA）是一种常见的老年血管病变，容易导致脑出血。
MRI技术在CAA相关脑出血的诊断中具有重要的价值，本文着重介绍CAA相关脑出血的MRI表现，特别强调MRI在CAA相关脑出血的诊断中的重要作用。
脑血管淀粉样变简介脑血管淀粉样变是指在脑部出现淀粉样物质，导致脑血管壁变薄、变脆以及软化、断裂等病变的一种疾病。
脑血管淀粉样变常见于老年人，但在中年人中也有发生。
此病表现为以血管腔内淀粉样物质沉积为主，血管壁增厚少见。
临床上以脑出血为最常见的临床表现，也有慢性缺血性病变，脑痴呆等表现。
脑出血是脑血管淀粉样变的主要临床表现，同时也是其危害性最大的临床表现。
因此，脑出血在脑血管淀粉样变的诊断中具有很高的诊断价值。
MRI在CAA相关脑出血中的应用MRI技术在CAA相关脑出血的诊断中具有重要价值，主要表现在以下方面。
血管内淀粉样物质沉积的表现MRI技术可以显示血管壁的局部增厚，以及血管内淀粉样物质沉积和内膜增厚，是CAA的特征之一。
血管内淀粉样物质沉积的表现采用静脉注射增强MRI平面成像，可以有效显示血管内淀粉样物质和血管腔。
伴随性脑出血的表现MRI技术可以显示不同类型的脑出血，例如事故性脑出血、脑室出血和灶性脑出血等。
同时，MRI可以区分新旧脑出血，新出血的脑出血信号呈现为高信号，而旧出血的信号呈现为低信号，MRI可以清晰地显示脑出血的位置和范围。
这对于评估脑血管淀粉样变相关脑出血的程度和危险程度非常有帮助。
确定病变的血管来源MRI-A技术可以用于3D血管成像，可逐层采集各个血管镜像，为诊断CAA提供了可靠的图像资料。
评估患者的患病风险MRI技术可以评估患者的血管病变程度和患病风险，对于早期CAA的诊断具有重要意义。
MRI技术检测早期CAA的主要表现为微血管出血或微出血点，这些出血的信号强度比正常脑组织的信号强度高，可以通过MRI技术清晰地显示。
脑淀粉样变诊断标准
脑淀粉样变诊断标准
脑淀粉样变是一种神经系统变性疾病，主要表现为认知障碍、运动障碍和行为异常。
目前尚无特定的诊断标准，但通常会综合运用临床表现、神经影像学和实验室检查等多种方法来进行诊断。
一般来说，临床医生会首先根据患者的病史、症状和体征进行初步评估。
在神经影像学方面，可以通过MRI扫描来观察患者大脑结构的变化，包括脑萎缩、脑部淀粉样斑块等。
此外，脑脊液检查也可以帮助诊断，检测蛋白质和淀粉样蛋白等物质的含量，这些物质在脑淀粉样变患者中常常异常。
除了临床和影像学检查，一些生物标志物的检测也有助于脑淀粉样变的诊断。
例如，检测血清中的Tau蛋白和淀粉样蛋白β42水平，以及利用脑电图和脑成像技术进行评估，都可以为脑淀粉样变的诊断提供重要的辅助信息。
总的来说，脑淀粉样变的诊断需要综合临床表现、影像学和实验室检查等多方面的信息，目前尚无特定的单一诊断标准，因此需要由专业医生进行综合判断。
希望我的回答能够帮助到你。
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脑血管淀粉样变的认识和进展
来源：福建医大神内林毅中国脑小血管病
•脑淀粉样血管病(CAA)最早于1909年由Oppenheim报告,是指Aβ沉积于脑皮质和软脑膜血管所致的脑血管病。
越来越多的证据表明,CAA在老年人群中极为常见,是自发性脑出血(ICH)的常见原因,也是年龄相关认知功能下降的重要原因。
由于CAA与Alzheimer’s病(AD)均有Aβ(Aβ)代谢障碍,二者也常伴发,所以学术界对CAA的关注日益增强。
上世纪80年代前,CAA诊断依赖于脑组织病理学检查,所以其临床认识受到约束。
90年代中期,Greenberg等提出基于临床-影像学的Boston标准实现了CAA临床诊断,21世纪又将新发现的CAA标志物纳入修订Boston标准,提升了临床诊断CAA的敏感性和特异性,增强了对CAA的认识。
老龄化社会发展势态也亟需临床医生认识和掌握这些CAA的诊断和防治新观点。
•在发生ICH等脑血管事件之前患者就会表现出对临床诊断有线索价值的临床-影像学表现。
修订Boston标准实现了CAA及其相关疾病的临床诊断,也为老年人卒中防治带来新的观念和认识。
在当今对脑卒中防治和对神经变性疾病AD发病机制认识有许多革命性进展之际,必须充分认识和掌握CAA及相关疾病的发病机制、诊断、防治策略,才能更安全、更精准做好这些老年性疾病的防治。