病例报道：脑淀粉样血管病相关炎症
脑淀粉样血管病性出血_apoE_2与临床危险因素的相关性_石向群
动脉双功超声、心脏电生理学分析。
痴呆的诊断采用DSM-Ⅲ-R标准;采用放免法测定尿液中11-脱氢-TXB2的浓度。
结果 痴呆组病人尿样中11-脱氢-TXB2的浓度平均值为399(89～2105)pmol m mol,而对照组为273(80～1957)pmol m mol,两者有显著性差异。
痴呆组中44例血管性痴呆的11-脱氢-TXB2浓度为404(89～2105)pmol mmol,而Alzheimer型痴呆合并血管性痴呆者为399(96～1467)pmol mmol,两者无显著性差异。
经逻辑回归分析,发现与痴呆相关的可疑因素有服用抗血小板药物、心血管危险因素和卒中的类型。
而尿中11-脱氢-TXB2的升高与痴呆有独立的相关性,根据服用阿司匹林与否(不包括脑出血),将上述两组进一步区分,发现仅服用阿司匹林的缺血性卒中痴呆组尿中11-脱氢-TXB2明显高于对照组。
作者认为,卒中后痴呆病人的TXA2合成明显高于卒中后非痴呆病人,这种TXA2合成增高与卒中后的痴呆类型无关,在服用阿司匹林的缺血性卒中后痴呆组中,TXA2合成增高更为明显,提示卒中后痴呆病人存在着对阿司匹林不敏感的TXA2合成源,这可能与环氧化酶(COX-2)表达有关。
(江苏徐州医学院附属医院 董瑞国摘 庄柏翔校)068 神经功能联系不能在卒中恢复中的作用[英] Seitz RJ…∥Str oke.-1999,30.-1844～1850 1914年,von Monakow提出了神经机能联络不能现象作为脑损伤恢复的机制这一概念。
现代神经影像学研究揭示了局灶性脑损伤伴有受影响大脑半球广泛的代谢改变,并且扩展到对侧大脑及小脑动脉的供血区,从而证实了神经功能联系不能现象的存在。
然而尚缺乏神经功能联系不能现象与卒中患者功能恢复有关的实质性资料。
本研究验证了这样的假说:缺血性损伤引起的远隔代谢失常与已恢复的轻偏瘫患者的功能恢复相关活动存在同样的局部解剖区域。
淀粉样脑血管病
CAA脑出血的诊断标准
1．确诊标准
全部尸检证实 皮质或皮质下（脑叶）出血 严重的CAA标本 无其他可诊断的病变 3．很可能CAA 临床资料和MRI 年龄 60岁 无其他引起出血的原因 病理支持
2．病理支持很可能CAA
临床资料和病理（血肿抽吸或活检）证实 脑叶出血 有某些CAA改变 无其他可诊断的病变 4．有可能CAA 临床资料和MRI证实 年龄 60岁和单发脑叶出血而无其他原因
淀粉样脑血管病 Cerebral amyloid angiopathy (CAA)
概述
中小淀粉样脑血管破裂； 原发性非创伤性脑出血中占10~15% 随年龄增长发病率增加 常在60、70岁以上老人表现脑叶出血 易多发和复发，每年复发率为10.5% 是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑 出血病因
蛛网膜下腔出血
CAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见， 但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少见。
4、脑梗死
以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与 脑出血，近年来发现也可有脑梗死和短 暂脑缺血发作 引起缺血的机制 血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄， 小动脉透明样变，狭窄性内膜增生， 纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞—局 灶性缺血，梗塞，软化
CAA并发脑出血者一般采取内科保守治 疗，治疗同高血压性脑出血。出血严重 者可行手术血肿清除术，但对手术治疗 应持慎重态度，原因是淀粉样物质代替 了血管壁的中层结构，影像了血管的收 缩和止血过程，因此容易引起大出血。
脑出血神经功能缺损病人必 须CT检查了解血肿部位和大 小，是否脑室出血和脑积水 有选择行 手术治疗。 强烈推荐 小脑出血 直径超过 3cm,尤其 GCS＜14者； 中到大脑 叶性血肿 临床加重 者；基底 节血肿超 过30ml并 扩大或症 状继续恶 化
脑微出血MRI表现,诊断识别及磁共振影像学表现
脑微出血MRI表现，诊断和识别及磁共振影像学表现脑微出血（CMBs）是脑小血管病的典型影像学表现之一，常见于高血压性动脉病和脑淀粉样血管病（CAA）患者。
CMBs还可以出现在一些脑小血管病的少见病因及其他疾病中。
脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病是一种常见的脑小血管病，其特征性病理改变为β-淀粉样蛋白在大脑皮层和软脑膜的小动脉及毛细血管壁内进行性沉积。
磁共振T2WI或SWI显示广泛的皮质微出血或实质出血。
脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）通常认为是软脑膜及脑血管β-淀粉样蛋白引起的炎症反应。
典型的CAA-ri MRI表现为单灶或多灶不对称白质高信号（WMH）病变（皮质下或深部）延伸至皮质下白质，并伴有CAA相关出血并发症。
通常在相关WMH附近观察到大量的CMBs。
高血压脑动脉病高血压可导致皮质和皮质下小动脉硬化。
通常与深部脑出血和CMBs、基底节EPVS、梗死（尤其是腔隙，易发生在基底节和脑干）和WMH有关。
CMBs倾烟雾病烟雾病是一种罕见的特发性闭塞性脑血管疾病，其特征是颈内动脉远端或其近端分支的进行性狭窄或闭塞，以及大脑底部广泛的侧支血管网。
MMD与脑梗死、脑出血和CMBs有关。
CMB可作为预测moyamoya病患者出血风险的标志物。
亚洲MMD 患者，CMBs主要表现在深灰色核团和脑室周围区域，而欧洲MMD患者以皮质和灰质为主。
伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）它是由NOTCH3突变引起的，CMBs以丘脑为主（常呈团状），也可见于其他深灰色核团、皮质下白质、脑干、小脑和灰质。
法布里病法布里病是一种由α-半乳糖苷酶的A基因突变引起的X连锁溶酶体储存障碍性疾病，其CMBs无特定的MRI表现，可在幕下（脑干或小脑）和/或幕上（基底节、丘脑、脑室周围白质、皮质下区）观察到。
Ⅳ型胶原α1和α2突变（COL4A1 and COL4A2 mutations） COL4α1突变携带者有着各种各样的MRI表现包括脑空洞、WMH （主要发生在后脑区）、ICH（通常在围产期）、短暂性脑缺血发作、脑（尤其是腔隙性）梗死、EPV、CMBs、颈动脉窦瘤和脑动脉瘤（通常累及颈动脉虹吸段）。
CA是什么脑血管疾病
CA是什么脑血管疾病
脑血管疾病是指影响脑部血管的一系列疾病，它们可能由于血管阻塞、破裂或血管壁的损伤导致脑组织缺血、缺氧或出血。
CA，即Cerebral Amyloid Angiopathy，中文称为脑淀粉样血管病，是一种常见的脑血
管疾病，主要影响老年人。
脑淀粉样血管病是由于血管壁内沉积了淀粉样蛋白（Amyloid）而导致
的血管病变。
这种淀粉样蛋白的沉积可以导致血管壁变薄、变脆，容
易破裂出血。
在某些情况下，淀粉样蛋白的沉积也可能导致血管狭窄，从而减少血液流向脑组织的量。
脑淀粉样血管病的临床表现多样，包括但不限于：认知功能下降、记
忆力减退、情绪变化、步态不稳、头痛、以及反复发生的脑出血。
由
于这些症状与其他类型的脑血管疾病相似，因此确诊脑淀粉样血管病
通常需要通过神经影像学检查，如磁共振成像（MRI）或计算机断层扫
描（CT）。
治疗脑淀粉样血管病的方法主要侧重于控制症状和预防并发症。
这可
能包括使用抗高血压药物来降低血压，使用抗凝药物来预防血栓形成，以及使用止血药物来控制出血。
此外，对于认知功能下降的患者，可
能需要进行认知训练和药物治疗。
预防脑淀粉样血管病的措施包括保持健康的生活方式，如戒烟、限制
酒精摄入、保持适当的体重、定期运动以及控制血压和血糖水平。
此外，保持健康的饮食习惯，如摄入富含抗氧化剂的食物，也可能有助
于降低患病风险。
总之，脑淀粉样血管病是一种与年龄相关的脑血管疾病，其特点是血
管壁内淀粉样蛋白的沉积。
通过适当的诊断和治疗，以及健康的生活方式，可以有效地控制病情并提高患者的生活质量。
脑淀粉样血管病
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2
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六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示众多的低信号微出血灶
六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示低信号微出血灶
六、辅助检查
1.2脑白质损害 u纤维不受累和u纤维受累两 种。与认知功能损害有关。 前者为对称性脑室周围的白 质高信号而u纤维不受累，但 伴有脑萎缩。是因淀粉样深 穿支血管弥漫性狭窄所致。 以半卵圆中心和深部白质最 常见，而u纤维、胼胝体及内 囊不受累。 后者表现为脑白质病延伸累 及u纤维，伴因水肿引起的占 位效应。
四、病理
四、病理
CAA引起脑实质出血多局限于 两侧半球的皮层和皮层下白质， 易破入蛛网膜下腔，故可合并 蛛网腔下腔出血或硬脑膜下血 肿。 血肿可同时或相继发生于不同 脑叶近表层区，尤其是枕叶、 枕顶区或额叶。多为多发性出 血。可为点状、粟粒状、片状 或纺缍状出血，有时出血灶可 互相融合。
四、病理
五、临床表现
2、CAA并发脑出血 如为多发性脑内出血， 临床表现较凶险，多以 昏迷、偏瘫、突发头痛 起病，伴恶心、呕吐或 精神错乱。
五、临床表现
额叶出血 主要表现与精神障碍， 可有摸索反射和强握反 射阳性。 枕叶出血 常出现皮层盲或Anton 综合征。 颞、顶叶出血 可有偏盲或象限盲。
围要小，症状较轻，但可多发与复发。
六、辅助检查
1、CAA影像学 表现主要为三种特点： 皮层一皮层下大的和微小的出血灶、 脑白质病变 脑萎缩
可单独或同时出现。尽管这些影像学表现并非完全特异，
但鉴别诊断中应考虑到CAA的可能性，尤其是三者同时出 现时，更要注重诊断的特异性。
淀粉样脑血管病并发脑出血20例临床观察
淀粉样脑血管病并发脑出血20例临床观察【摘要】目的探讨淀粉样脑血管病所致脑出血的临床特点。
方法对20例淀粉样脑血管病引起的脑出血患者进行临床资料分析。
结果该病例多发于老年人，随年龄增高而发病率增加。
20例患者经头颅CT或MRI均显示脑叶出血，3例病理检查支持该病。
结论临床无明确脑血管病基础的患者，合并多发性、复发性脑叶出血者，可以诊断淀粉样脑血管脑出血。
【关键词】淀粉样脑血管病；脑叶出血；临床观察淀粉样脑血管病（CAA）是由淀粉样蛋白在软脑膜和脑皮质血管内沉积而致，好发于老年人，随年龄增高而发病率增加，已成为老年人原发性、非外伤性和非高血压性脑出血的常见病因之一，与性别无明显差异。
国内老年人中的发生率与国外报道相仿，但脑中分布范围较广[1]。
随着CT或MRI成像及病理检查的普及，该病的诊断率逐年增高，已成为原发性、非外伤、非高血压脑出血的常见原因之一。
现将河南省平顶山市中平能化一矿医院自2000年7月～2012年9月收治的20例患者的临床观察报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料12年来收治的20例淀粉样脑血管病脑出血患者中男12例，女8例；年龄63～81岁之间，其中63～70岁2例，71～75岁7例，＞75岁11例。
发病前无高血压者15例，高血压3例，糖尿病者2例。
有10例患者首次入院前有智能减退或精神症状。
20例患者中17例2次以上脑叶出血，3例1次脑叶出血。
20例患者中15例1次性2处以上脑叶出血。
意识障碍5例，肢体瘫痪10例，失语8例。
病灶位于颞叶4例，颞枕叶6例，顶枕叶8例，顶叶2例。
1. 2 治疗方法20例患者中，15例入院后给予20%甘露醇、甘油果糖、呋塞米、白蛋白等脱水降颅压，减轻脑水肿，营养脑细胞，同时积极预防感染、上消化道出血、水电解质紊乱、酸碱平衡及营养支持治疗，好转13例，死亡2例。
3例因出血量大脑疝形成，及时的行去骨瓣减压术，血肿清除术，死亡1例。
其中3例手术患者取病理检查，2例患者颞、枕部脑膜、皮质、皮质下中、小动脉壁增厚，1例患者枕顶叶脑膜、皮质、皮质下中、小动脉壁增厚，淀粉样变性。
血清淀粉样蛋白A在疾病应用中的研究进展
血清淀粉样蛋白A在疾病应用中的研究进展血清淀粉样蛋白A（serum amyloid A，SAA）是一种由肝脏合成的急性相应蛋白，它参与了机体的炎症反应和免疫调节。
近年来，研究人员发现血清淀粉样蛋白A在多种疾病中起到了关键的作用，下面将对其在疾病应用中的研究进展进行探讨。
首先，血清淀粉样蛋白A在炎症性疾病中的研究进展。
炎症性疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，这些疾病的发生与免疫系统的异常活化和炎症反应有关。
研究表明，血清淀粉样蛋白A在这些疾病的发展中起到了重要的角色。
例如，在类风湿性关节炎患者中发现，血清淀粉样蛋白A的水平明显升高，并且与关节炎的严重程度和疾病活动性呈正相关。
此外，血清淀粉样蛋白A还可以参与调控炎症因子的产生和细胞因子的释放，进一步加剧炎症反应。
其次，血清淀粉样蛋白A在心血管疾病中的研究进展。
心血管疾病是当今世界范围内的主要死亡原因之一，包括冠心病、高血压等。
研究发现，血清淀粉样蛋白A的水平与心血管疾病的发生和发展密切相关。
一项研究表明，血清淀粉样蛋白A的水平升高是冠心病患者的预测指标之一，可以作为血管炎症反应的标记物。
此外，血清淀粉样蛋白A还可以与胆固醇结合形成复合物，促进胆固醇的转运和清除，进一步减少动脉粥样硬化的发生。
再次，血清淀粉样蛋白A在肿瘤疾病中的研究进展。
肿瘤疾病是世界范围内的一种严重疾病，其发生与机体的免疫反应和炎症状态有关。
研究发现，血清淀粉样蛋白A的水平可以作为一些肿瘤的预测指标。
例如，在乳腺癌患者中，血清淀粉样蛋白A的水平升高与肿瘤的临床分期和淋巴结转移呈正相关。
此外，研究还发现，血清淀粉样蛋白A还可以调节肿瘤细胞的增殖、侵袭和转移，通过与肿瘤相关的信号通路相互作用，影响肿瘤的发展和转移。
综上所述，血清淀粉样蛋白A在疾病应用中的研究进展是多方面的。
它不仅参与了炎症性疾病的发展，还与心血管疾病和肿瘤疾病的发生和发展密切相关。
未来的研究应该进一步探索血清淀粉样蛋白A在疾病诊断和治疗中的应用潜力，为疾病的早期诊断和治疗提供新的手段和方法。
程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准
程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准导读脑淀粉样血管病（CAA）是一种与年龄相关的脑小血管病，其病理改变为β-淀粉样蛋白沉积在脑皮层和软脑膜中小动脉管壁的中层和外层，呈斑片状、阶段性，累及部位以枕叶最常见且受累最重。
随着对疾病的认识及影像技术地不断提高,CAA的发病率和临床识别率正逐渐升高。
国内外多项队列研究也对CAA相关生物及影像标志物进行探索验证,不断更新完善其诊断标准。
在中国卒中学会脑小血管病分会第二届学术年会暨天坛脑小血管病国际高峰论坛2020上，复旦大学附属华山医院程忻教授就脑淀粉样血管病的诊断标准演变进行了精彩的演讲。
程忻教授：脑淀粉样血管病的诊断标准CAA Boston诊断标准1.01996年新英格兰杂志报道了1例表现为短暂性局灶性神经系统症状发作（TFNE）的CAA病例:69岁女性反复发作性言语障碍、右侧肢体麻木无力,头颅MRI检查提示脑小血管病表现,曾考虑短暂性脑缺血发作,相继予阿司匹林、噻氯匹定、肝素及华法林后,仍有反复发作;后该患者发生急性脑叶出血死亡,除外华法林相关脑出血后,患者尸检结果提示重度血管性Aβ沉积,诊断为CAA。
该团队首次提出CAA的诊断标准——CAA波士顿诊断标准1.0：•确诊CAA：需要完整尸检证实脑叶、皮质或皮质下脑出血，伴有重度血管性Aβ沉积并排除其他诊断•病理支持的很可能的CAA：需要临床症状和病理组织或皮质活检证实脑叶、皮质或皮质下脑出血，标本中有一定程度的血管性Aβ沉积并排除其他诊断•很可能的CAA：需要临床症状和MRI或CT证实局限于脑叶、皮质或皮质下的多发脑出血（包括小脑出血），年龄≥55岁并排除其他诊断•可能CAA：需要临床症状和MRI或CT证实单个脑叶、皮质或皮质下的脑出血，年龄≥55岁并排除其他诊断。
这一标准的提出为临床诊断CAA提供了依据,但对单个脑叶出血患者的诊断仍存在不足,其敏感性为89.5%,特异性为81.2%CAA Boston诊断标准1.5随着MRI T2∗梯度回波和SWI序列在临床的应用, cSS在CAA诊断中的作用逐渐被认识。
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病例报道：脑淀粉样血管病相关炎症
男，76岁，右利手。
因为认知功能下降3周，车祸3天就诊。
既往：高血压，房颤和肾功能障碍。
查体发现血压190/106 mmHg，其他生命体征正常。
蒙特利尔认知评价总分为12/30分，Gerstmann综合征表现。
脑CT如下图1A，显示非对称性双侧顶枕叶、左侧颞叶低密度。
脑MRI显示T2/Flair相应区域高信号（图1B），GRE可见微出血（图1C），DWI未见弥散抑制，无强化。
影像学鉴别诊断包括转移癌，胶质瘤，原发性CNS淋巴瘤，ADEM，PML，可逆性后部脑病综合征，血管炎。
血液系统检查、生化、代谢等各项检查正常，肾功能异常（具体数值未提供）。
抗核抗体，ANCA，抗磷脂抗体，血沉，C反应蛋白正常。
腰穿CSF常规正常，糖6.2 mmol/l，蛋白1.03 g/l；微生物阴性。
基因分析为APOEε3等位基因纯合子。
因为基因分析为APOEε3等位基因纯合子，结合病史和神经印象，临床诊断为脑淀粉样血管病（CAA）相关炎症（译者注：APOEε3等位基因纯合子发生CAA相关炎症的报道少见，大多为ε4/ε4基因型）。
给予甲强，病情很快好转。
3个月后复查脑MRI显示白质病变完全消失（图2），微出血数量未见明显增加。
6个月时蒙特利尔认知评分改善为24/30。
最终诊断为CAA相关炎症。
CAA相关炎症的诊断要点包括：
1.急性/亚急性起病
2.年龄>= 40岁
3.头痛或认知功能改变或局灶性神经系统体征或癫痫
4.MRI显示T2/Flai片状或融合高信号
5.CAA的其他MRI表现（译者注：比如微出血？）
6.排除其他疾病
文献出处：
doi: 10.1212/WNL.0000000000003131.。