高胆红素血症
新生儿高胆红素血症剖析课件
案例三：新生儿溶血病所致高胆红素血症
总结词
新生儿溶血病是指母婴血型不合引起的免疫性溶血， 导致胎儿或新生儿红细胞破坏过多，引起高胆红素血 症。
详细描述
新生儿溶血病所致高胆红素血症通常发生在出生后几 天内，表现为皮肤、黏膜、巩膜黄染，可伴有贫血、 水肿等症状。治疗需采取蓝光照射、药物治疗等措施， 严重时需换血治疗，并密切监测患儿生命体征。
临床表现
皮肤、黏膜及巩膜黄染，可伴有 腹胀、腹泻、发热等症状，严重 者可出现神经功能障碍，如嗜睡、 反应低下等。
类型及病因
类型
分为生理性高胆红素血症和病理性高胆红素血症。生理性高 胆红素血症多见于足月儿，病理性高胆红素血症多见于早产儿。
病因
生理性高胆红素血症主要与新生儿胆红素代谢特点有关，如 肝脏处理胆红素能力不足、胆红素生成过多等；病理性高胆 红素血症则多与疾病、感染、药物等因素有关。
新生儿应尽早开奶，并尽可能母乳喂养。如果需要人工喂 养，应选择合适的配方奶，并注意喂奶量和时间。
05
新生儿高胆红素血症的案例分析
案例一：早产儿高胆红素血症
总结词
早产儿高胆红素血症是新生儿高胆红素血症 的常见类型，由于早产儿肝脏功能不成熟， 处理胆红素的能力有限，易导致高胆红素血 症。
详细描述
早产儿高胆红素血症通常发生在出生后一周 内，表现为皮肤、黏膜、巩膜黄染，可伴有 肝脾肿大、肝功能异常等。治疗需采取蓝光 照射、药物治疗等措施，并加强护理，预防
产程中避免使用可能诱发黄疸的药物
避免使用药物
在产程中，孕妇应避免使用可能诱发黄疸的 药物，如某些抗生素、麻醉药等。
药物使用规范
如果孕妇需要使用药物，医生应遵循规范， 避免不必要的药物使用，以减少对新生儿的 影响。
高胆红素血症诊断标准
高胆红素血症诊断标准
高胆红素血症是一种与胆红素有关的血液疾病，它以血液中的胆红素含量偏高为特征，既可出现于成年人，也可出现于儿童。
一般来讲，高胆红素血症常常伴有黄疸等症状，但是某些情况下也可能不出现特征性症状。
因此，对高胆红素血症的完整诊断需要仔细观察血液中胆红素的含量，以判断是否患有高胆红素血症及其程度。
针对高胆红素血症的诊断，目前已制定了一套诊断标准，即《高胆红素血症诊断标准》，主要包括必需条件、典型条件和相关条件三个部分。
必需条件指的是必须满足的诊断标准，如胆红素总浓度要大于正常水平，即大于34mol / L或大于34mol / L (微克/升)；此外，酒石酸葡萄糖转移酶（GOT）指数、乳酸脱氢酶（LDH）指数等与高胆红素血症有关的指标也必须达到正常水平。
典型条件指的是高胆红素血症的典型症状，其中包括出现黄疸、暗淡发色以及贫血等症状。
此外，对于小儿而言，尤其要注意他们的发育情况，如胆汁淤积的可能性等。
相关条件是指与高胆红素血症相关的其他疾病，如肝脏疾病、胆囊疾病、胃肠道疾病等，以及相关环境或生活习惯（如肥胖、吸烟、工作压力等）。
以上三类共同构成了《高胆红素血症诊断标准》，因此，在进行高胆红素血症诊断时，首先应关注必需条件，然后查看典型条件和相关条件，综合考虑三类条件，以便准确诊断出高胆红素血症，并依据
其制定适当的治疗方案。
高胆红素血症是一种严重的血液疾病，诊断不准确将导致治疗失败，因此有必要精确实施《高胆红素血症诊断标准》，以有效诊断出患者是否患有高胆红素血症，并依据此制订恰当的治疗方案，以保证患者的健康。
新生儿高胆红素血症
新生儿高胆红素血症什么是新生儿高胆红素血症？新生儿高胆红素血症是新生儿时期血液中胆红素浓度增加的病症。
胆红素是由红细胞中的血红蛋白代谢产生的一种黄色物质，通常会通过肝脏将其转化并排出体外。
然而，新生儿时期肝脏功能尚未完全发育，无法快速转化并排出过多的胆红素，导致胆红素浓度升高。
高胆红素血症通常在出生后的第二至第三天达到峰值，然后逐渐下降，并在几天至两周内恢复正常水平。
新生儿高胆红素血症的症状通常情况下，新生儿高胆红素血症的症状不明显，或者仅表现为轻度黄疸。
如果胆红素浓度过高，可能会对神经系统产生影响，导致新生儿出现以下症状：•焦躁、不安和哭闹•食欲不佳、呕吐•睡眠不安、过度疲劳•肌肉松弛、运动障碍•呼吸急促、呼吸暂停•体温下降（低于36.5℃）如果病情严重，胆红素过高可能会导致脑损伤、失聪、智力障碍等后遗症。
新生儿高胆红素血症的原因新生儿高胆红素血症的主要原因是肝脏功能不完全。
另外，以下情况也可能会导致新生儿高胆红素血症：1.红细胞破裂过快：新生儿由于胎儿血红蛋白和成人不同，因此在新生儿时期，红细胞的寿命较短，容易破裂，从而导致血红蛋白代谢产生过多的胆红素。
2.乳头炎：如果母亲患有乳头炎，在哺乳期间可能会通过乳汁传播细菌进入新生儿体内，导致肝功能不完全从而出现高胆红素血症。
3.血型不兼容：如果母亲是Rh阴性血型，而胎儿是Rh阳性血型，母体会产生抗体攻击胎儿的红细胞，从而导致胎儿红细胞破裂过快，使胆红素升高。
新生儿高胆红素血症的治疗如果新生儿出现高胆红素血症，医生会根据病情选择不同的治疗方案。
以下是常见的治疗方法：1.光治疗：使用特殊的蓝光照射新生儿的皮肤，通过光的作用，促进体内胆红素代谢并排出体外。
2.输液：给予新生儿生理盐水或葡萄糖溶液，促进身体代谢和排出胆红素。
3.换血治疗：在极度严重的情况下，医生可能需要进行换血治疗，将新生儿血液中的胆红素较多的红细胞换成胆红素较少的健康红细胞。
预防新生儿高胆红素血症下面是一些预防新生儿高胆红素血症的方法：1.按时进行新生儿照护，控制新生儿吃奶的次数和间隔时间，保证新生儿饮食的充分而有规律。
高胆红素血症诊断标准
高胆红素血症诊断标准高胆红素血症（Hyperbilirubinemia）是一种常见的疾病，主要症状是血液中胆红素值高于正常范围。
通常，人体的胆红素值应在4-20μmol/L，而有高胆红素血症的患者的血液胆红素值可达30μmol/L或更高。
病因可以是内分泌紊乱、慢性肝病、肾上腺素相关疾病、代谢性疾病、输血反应等。
二、高胆红素血症诊断标准1、血液检查：通过血液检查测定血液中胆红素（总胆红素、直接胆红素、间接胆红素）和淀粉酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）值。
如果总胆红素值高于正常水平，可确诊高胆红素血症。
2、肝功能检查：肝功能更为准确地反映肝脏的状况，对治疗高胆红素血症也有重要的参考价值。
包括血清谷丙转氨酶（AST）、谷草转氨酶（ALT）、总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、间接胆红素（IBIL）、γ-谷氨酰基转移酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）等。
3、影像检查：患者可以通过影像检查（MRI，CT，B超等）来确定肝脏结构的变化，以排除其他病因，如肝癌、肝脏结缔组织病。
4、细菌培养：当排除其他原因仍有可疑时，可以考虑抽空血及腹水培养，以排除感染病原体的可能。
三、治疗高胆红素血症的治疗原则是病因的治疗，它可能包括药物治疗、病毒检测及治疗、抗生素治疗、补充维生素、血液净化、及早期支持治疗。
1、药物治疗：包括抗细菌药物、抗真菌药物、氨基糖苷类药物、中药清热解毒等，根据患者的具体情况进行处理。
2、病毒检测及治疗：对一些病毒性感染，可以采取病毒检测及治疗的措施，如用抗病毒药物进行治疗，如氢化可的松等。
3、抗生素治疗：对某些特定的感染，可用抗生素治疗，如使用抗生素链霉素类药物进行治疗，如头孢菌素类药物等。
4、补充维生素：以补充维生素C、维生素E及维生素B群，可减少高胆红素血症的症状。
5、血液净化：血液净化可以通过血液透析机或血浆置换，去除血液中的毒素和过多的胆红素，减轻高胆红素血症的症状。
6、支持治疗：对于高胆红素血症而言，支持治疗也很重要，包括饮食控制、增加体力活动、减少外界环境刺激、保持心情愉悦等。
高胆红素血症 诊断标准
高胆红素血症诊断标准一、胆红素水平高胆红素血症的诊断主要依赖于胆红素水平的测定。
一般来说，血清总胆红素浓度高于17.1μmol/L（1mg/dl）即可认为是高胆红素血症。
根据总胆红素浓度的不同，可以将高胆红素血症分为轻度、中度、重度三个等级：1. 轻度：总胆红素17.1-34.2μmol/L（1-2mg/dl）2. 中度：总胆红素34.2-170.2μmol/L（2-10mg/dl）3. 重度：总胆红素> 170.2μmol/L（> 10mg/dl）二、症状高胆红素血症的症状主要包括皮肤巩膜黄染、尿色加深、陶土样大便等。
有些患者可能出现恶心、呕吐、腹痛、发热等症状。
严重的高胆红素血症可能导致神志不清、抽搐、嗜睡甚至昏迷等严重神经系统症状。
三、病因高胆红素血症的病因多种多样，主要包括以下几个方面：1. 肝细胞性黄疸：由于肝细胞损伤或功能衰竭，导致胆红素的摄取、转化和排泄能力下降。
常见病因包括肝炎、肝硬化、肝癌等。
2. 梗阻性黄疸：由于胆道梗阻，导致胆汁排泄受阻，胆红素反流入血引起高胆红素血症。
常见病因包括胆结石、胆管炎、胆管癌等。
3. 溶血性黄疸：由于红细胞大量破坏，释放出大量的非结合胆红素，超过了肝细胞的摄取、转化和排泄能力。
常见病因包括输血反应、蚕豆病、地中海贫血等。
4. 其他：还有一些少见的原因，如先天性胆红素代谢障碍、药物或毒物引起的肝损害等。
四、其他相关检查为了进一步明确诊断和病因，可能需要进行其他相关的检查：1. 肝功能检查：包括转氨酶、碱性磷酸酶、谷氨酰胺转肽酶等指标的测定，以评估肝脏的功能状态。
2. 血常规检查：对于溶血性黄疸的患者，需要进行血常规检查，观察红细胞计数和血红蛋白水平等指标。
3. 影像学检查：如超声、CT、MRI等，可以帮助确定梗阻性黄疸的梗阻部位和性质。
4. 病原学检查：对于肝炎等感染性病因，需要进行病原学检查，如肝炎病毒标志物的检测。
5. 其他特殊检查：根据病情需要，可能需要进行一些特殊的检查，如红细胞脆性试验、Coombs试验等。
新生儿高胆红素血症详解
1/10000，> 30mg/dl， 完全可预防旳核黄疸仍在发生，必须高度警惕。
N Engl J Med 2023,354:1947-8 May 4, 2023
胆红素神经毒性作用旳旳监测措施
首次出现黄疸旳日龄和随即血清胆红素增 长旳速度 。
Rh溶血新生儿
胆红素（mg/dl） 19~24 25~29 30~40
胆红素脑病发生率 8% 33 % 73 %
胆红素旳浓度与胆红素脑病
胆红素15~20mg/dl，正常新生儿仅有短期旳微 小旳行为变化，极少有长久旳神经系统发育异 常。
胆红素20~25mg/dl，足月新生儿有不拟定旳微 小旳可逆旳感觉器官和行为异常旳先兆体现， 脑干听力诱发电位：振幅波旳增长及传导时间 延长，是可逆旳 。
胆红素在颅内沉积与脑血流量和血流速度 呈正比。
四种学说不能用某一种学说单一地解释 全部
相互关联 不同病理状态下可能有所侧重。
胆红素进入血脑屏障旳危险原因
游离胆红素水平 毛细血管内皮旳表面积和通透性 胆红素经过毛细血管床旳时间（游离） 胆红素与白蛋白旳分离率 脑血流量
Pediatrics 2023.feb 117（2）474-458
总共病例
111 20.7-59.5（354-1024） 38.1（652）
无后遗症核黄疸 7
25.6-36.0（438-615）
Pediatrics 2023.feb 117（2）474-458
29.3（501）
胆红素神经毒性作用旳影响原因
•胆红素旳浓度 胆红素与白 蛋白旳结合
高浓度胆红素 存在旳时间
新生儿高胆红素血症
新生儿高胆红素血症高胆红素血症是一种常见的新生儿疾病，主要表现为新生儿血液中胆红素浓度升高的情况。
本文将从高胆红素血症的定义、病因、症状及处理方法等方面进行探讨。
一、高胆红素血症的定义新生儿高胆红素血症是指新生儿体内胆红素浓度超过正常范围的一种疾病。
具体标准为，出生后24小时内，胆红素浓度超过5毫克/分升；出生后48小时内，超过10毫克/分升；出生后72小时内，超过15毫克/分升。
高胆红素血症通常与新生儿体内胆红素的生成、清除及转运功能障碍有关。
二、高胆红素血症的病因高胆红素血症的病因有多种，包括妊娠期、分娩及新生儿早期三个阶段。
1. 妊娠期母亲妊娠期间如果罹患乙型链球菌感染、巨细胞病毒感染等，会导致新生儿高胆红素血症的概率增加。
2. 分娩期分娩时，如果产程过长、胎儿受窘迫等情况也会引起高胆红素血症。
3. 新生儿早期新生儿体内胆红素持续升高可能与新生儿的胆红素清除、转运受限有关。
例如，一些新生儿酶缺乏，无法将胆红素转变为可溶于水的形式，从而导致胆红素在体内无法有效排出。
三、高胆红素血症的症状高胆红素血症的症状主要表现在皮肤、眼部和尿液方面。
1. 皮肤新生儿皮肤出现明显的黄疸，从头部开始向下逐渐扩散，黄疸可以通过按压皮肤，观察压迹的显现程度来判断黄疸的严重程度。
2. 眼部新生儿的眼睛也会出现黄疸，最明显的是眼球和眼角膜黄染。
3. 尿液新生儿的尿液呈现深黄色或橙黄色。
四、高胆红素血症的处理方法高胆红素血症需及时治疗，一般包括以下几个方面：1. 曝光治疗如胆红素浓度较高，医生可建议将新生儿暴露在特定波长的蓝光下，以加速胆红素的代谢和排出。
2. 饮食调整对于部分新生儿高胆红素血症的患儿，可以通过母乳喂养或添加合适的奶粉，增加排便次数，帮助排出体内的胆红素。
3. 药物治疗对于严重的高胆红素血症，医生可能会选择使用药物来促进胆红素的代谢和排泄。
总结：新生儿高胆红素血症是一种常见的疾病，在出现黄疸等症状时应及时就医。
高胆红素血症的名词解释
高胆红素血症的名词解释
高胆红素血症是指胆红素超过正常值，就叫高胆红素血症。
正常的血清总胆红素浓度在1.7-11.1μmol/L，如果总胆红素超过了34μmol/L，临床上就会发现有黄疸，如果在正常范围上限到34μmol/L 之间，叫隐性黄疸。
胆红素是血液当中红细胞代谢以后的废物，主要是通过血红蛋白转化而来。
因为红细胞里面主要成分就叫血红蛋白，这个转化的过程就在肝脏，因此如果红细胞数量太多或者红细胞质量有问题，可以引起血液系统疾病，比如红细胞增多症或者溶血性贫血，都可以引起由于血液系统红细胞疾病而引起高胆红素血症。
另外，红细胞的代谢在肝脏进行，如果肝脏出问题了，比如肝炎、肝硬化或者肝功能的异常，都可能引起高胆红素血症。
还有比如某些特殊的疾病，像心脏出现问题，像心功能衰竭，也可以由于心功能衰竭以后造成肝脏里面的血液太多，叫心功能衰竭以后的肝硬化，也可以造成胆红素增加。
胆道也是很重要的胆红素分泌、排泄的器官，如果堵塞了以后，也可以出现高胆红素血症。
新生儿高胆红素血症简介
听力障碍
心肌损害
高胆红素血症可能引起心肌损害，导 致心肌酶升高、心脏扩大等症状。
高胆红素血症可能对新生儿听力造成 损害，导致听力障碍。
CHAPTER 03
诊断与鉴别诊断
实验室检查
血清总胆红素测定
直接反映黄疸程度，是诊断新生儿高胆红 素血症的重要依据。
血清结合胆红素与非结合胆红素 比例
有助于鉴别不同类型的黄疸，如肝细胞性 黄疸、梗阻性黄疸等。
换血疗法是一种较为复杂的治疗方法，需要在医院进行，由专业医护人员操作， 确保治疗的安全性和有效性。
护理措施
护理措施主要包括保持新生儿充足的喂养、增加排便次数、 保持皮肤清洁干燥等，以促进胆红素的代谢和排出。
家长需密切观察新生儿的黄疸症状，如有异常及时就医。同 时，定期进行血清胆红素水平的检测，以便及时发现和治疗 高胆红素血症。
溶血性黄疸与非溶血性黄疸
根据患儿有无溶血性疾病家族史、贫血、肝脾肿大等症状进行鉴别。溶血性黄 疸常见于ABO溶血、Rh溶血等，非溶血性黄疸常见于新生儿肝炎综合征、先天 性胆道闭锁等。
CHAPTER 04
治疗与护理
药物治疗
01
药物治疗主要用于降低血清胆红 素水平，缓解黄疸症状。常用的 药物有肝酶诱导剂（如苯巴比妥 ）和肾上腺皮质激素等。
新生儿高胆红素血症简 介
汇报人：可编辑
2024-01-11
CONTENTS 目录
• 引言 • 临床表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与护理 • 预防与预后
CHAPTER 01
引言
定义与特征
定义
新生儿高胆红素血症是指新生儿 血液中胆红素水平过高，超出正 常范围的情况。
特征
新生儿出现皮肤、巩膜（白眼球 ）发黄，小便颜色加深等症状， 严重时可导致核黄疸，影响大脑 发育。
“高胆红素血症”的临床诊断及治疗方法
“高胆红素血症”的临床诊断及治疗方法高胆红素血症是一种由于胆红素代谢异常导致体内胆红素水平升高的疾病。
胆红素是由血红蛋白在体内分解而来的一种代谢产物，在正常情况下通过肝脏转化为间接胆红素，随后经过胆汁排泄出体外。
然而，由于一些原因导致胆红素代谢受损，间接胆红素在体内积聚，就会出现高胆红素血症的情况。
高胆红素血症不仅是一种症状，还可能是一些疾病的表现，因此及时的诊断和治疗对于患者的康复至关重要。
临床诊断：1.症状：高胆红素血症患者可出现皮肤、巩膜、口腔黄疸等症状，体重下降、脾大、腹胀、腹痛、恶心、呕吐等症状也可能出现。
2.体征：医生通过检查患者的黄疸情况、腹部是否腹胀、无痛压痛等情况来确定高胆红素血症的严重程度。
3.实验室检查：患者血清总胆红素、胆红素分解产物、肝功能检查等指标均会升高。
此外，还可以通过肝脏超声、CT、MRI等影像学检查来明确诊断。
治疗方法：1.首先应根据高胆红素血症的病因来进行治疗。
如酒精性肝病、药物性肝病、胆道阻塞等需要针对性治疗。
2.给予支持性治疗：对于轻度的高胆红素血症患者，可以给予支持性治疗，如多饮水、进食清淡易消化的食物、避免饮酒等。
3.药物治疗：对于中重度的高胆红素血症患者，可以给予药物治疗。
常用的药物包括：肝保护药物（如丹参、葡萄石等）、胆红素排泄促进剂（如优环酸、去氧胆酸等）、肝素钙等。
4.营养支持：高胆红素血症患者常常会出现食欲不振、消化不良等情况，因此需要给予营养支持。
可采用高热量、高蛋白、易消化的食物来维持患者的营养状态。
5.导管引流：对于胆道阻塞导致的高胆红素血症，可以通过胆道引流来解除阻塞，促进胆红素的排泄。
总而言之，高胆红素血症是一种常见的肝胆系统疾病，及时的诊断和治疗对于患者的康复至关重要。
在治疗过程中，应根据患者的具体病情来制定个性化的治疗方案，同时注意营养支持和并发症的防治，以提高患者的生活质量和延长寿命。
希望广大患者能够加强对高胆红素血症的认识，积极配合医生的治疗，早日康复。
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高胆红素血症胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，亦是肝功能的重要指标。
正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L,其中一分钟胆红素低于3.4μmol/L。
当总胆红素在34μmol/L时，临床上即可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸，黄疸最常见于肝胆疾病，但其他系统疾病也可出现。
目录简介高胆红素血症(黄疸)的分类各种黄疸发生机理及临床特征先天性非溶血性黄疸高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断婴儿高胆红素血症分流性高胆红素血症综合征展开简介正常胆红素代谢过程,如下：一、胆红素来源正常红细胞的平均寿命为120天，衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源，占80%～85%，约10%～15%胆红素来自骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白，另1%～5%来自肝的游离血红素及含血红素的蛋白质。
血红素经微粒体血红素加氧酶催化变为胆绿素，胆绿素由胆绿素还原酶还原为胆红素。
二、胆红素的运输上述胆红素是游离胆红素，因未经肝细胞摄取，未与葡萄糖醛酸结合，故称为非结合胆红素。
游离胆红素于血循环中附着于白蛋白上，形成胆红素－白蛋白复合物，运载到肝。
三、胆红素的摄取在肝窦内，胆红素被肝细胞微突所摄取，并将白蛋白与胆红素分离。
胆红素进入肝细胞后，由胞浆载体蛋白Y和Z所携带，并转运到光面内质网内的微粒体部分。
四、胆红素的结合游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素。
主要为胆红素葡萄糖醛酸酯，约占结合胆红素总量的75%，其余部分与葡萄糖、木糖、双糖和甘氨酸结合。
五、胆红素的排泄结合胆红素形成后从肝细胞排出的机制，至今仍不甚清楚，可能经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、胆管而排入肠道，但无疑是主动转运、限速和耗能过程，其间并有胆汁酸盐、钠离子的参与。
结合胆红素进入肠腔后，由肠道细菌脱氢的作用还原为尿胆原，大部分(每日总量约68～473μmol)随粪便排出，称为粪胆原；小部分(10%～20%)经回肠下段或结肠重吸收，通过门静脉血回到肝，转变为胆红素，或未经转变再随胆汁排入肠内，这一过程称为胆红素的“肠肝循环”，从肠道重吸收的尿胆原，有很少部分(每日不超过6.8μmol)进入体循环，经肾排出。
高胆红素血症(黄疸)的分类一、病因发病学分类(1)溶血性黄疸；(2)肝细胞性黄疸；(3)胆汁郁积性黄疸；(4)先天性非溶血性黄疸。
二、按胆红素的性质分类(一)以非结合胆红素增高为主的黄疸1. 胆红素生成过多2. 胆红素摄取障碍3. 胆红素结合障碍(二)以结合胆红素增高为主的黄疸可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。
无论哪种分类方法，黄疸的发生归根到底都源于胆红素的某一个或几个代谢环节障碍。
各种黄疸发生机理及临床特征一、溶血性黄疸红细胞大量破坏(溶血)时，生成过量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合、排泄能力，致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。
特征：(1)巩膜轻度黄疸，在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白；(2)皮肤无瘙痒；(3)有脾肿大；(3)有骨髓增生旺盛的表现，如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃；(5)血清总胆红素增高，一般不超过85μmol/L，主要为非结合胆红素增高；(6)尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加；二、肝细胞性黄疸因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏，致结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。
特征：(1)皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒；(2)血中非结合和结合胆红素均增高；(3)尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如；(4)血清转氨酶明显增高；(5)血中肝炎病毒标记物常阳性；(6)肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。
三、胆汁郁积性黄疸肝内胆汁郁积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少，以及胆汁流淤滞和浓缩。
肝内胆汁郁积或单独出现，或与肝实质损害同时存在，其产生机制颇为复杂，有多种因素参与：(1)肝细胞质膜的结构与功能改变：肝细胞质膜由液态双层类脂镶嵌蛋白质(载体、受体、结构蛋白和酶类)所组成，质膜上磷脂与胆固醇的含量有一定比例，以维持正常的膜微粘度和膜流动性，与载体移动和Na+－K+－ATP酶(钠泵)活性的关系至为重要。
胆汁的生成和分泌以及胆汁溶质的转运和出入肝细胞，取决肝细胞质膜结构及其功能的完好无损。
氯丙嗪、雌二醇、石胆酸、内毒素和缺氧等引起肝细胞损害时，均可使质膜胆固醇含量增加，并使膜流动性和钠泵活性降低，致胆汁分泌和胆汁流量减少；(2)微丝和微管功能障碍：使胆酸的转运、钠水向毛细胆管腔移动及毛细胆管周围协调性蠕动与收缩作用被削弱，致胆汁流量和向前流动性降低；(3)毛细胆管膜与紧密连接通透性增加，胆汁中溶质分子向周围弥散或反流，致胆汁的水分减少；(4)胆酸代谢异常：羟化不充分，形成具有毒性的单羟胆酸或石胆酸，使肝细胞和细小胆管上皮坏死。
特征：(1)肤色暗黄、黄绿或绿褐色；(2)皮肤瘙痒显著，常发生于黄疸出现前；(3)血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定性试验呈直接反应；(4)尿胆红素阳性，但尿胆原减少或缺如；(5)粪中尿胆原减少或缺如，粪便显浅灰色或陶土色；(6)血清总胆固醇、碱性磷酸酶、γ－谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白－X阳性。
先天性非溶血性黄疸(一)Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。
血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显形良好，肝活组织检查无异常。
(二)Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。
口服胆囊造影剂胆囊常不显影。
肝外观呈绿黑色(黑色肝)，肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体)。
(三)Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚菁绿(ICG)排泄试验有减低。
胆囊造影多显影良好，少数不显影。
肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。
(四)Crigler-Najjar综合征系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸；预后很差。
高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断应根据病史、体征、实验室和其他检查等所取得的结果，进行综合分析与判断，以期得到正确诊断。
一、病史(一)年龄与性别婴儿期常有生理性黄疸、新生儿肝炎，青少年以病毒性肝炎多见，中老年者常应考虑胆石症、肝硬化及恶性肿瘤等。
(二)接触史包括肝炎患者接触史、输血史、服药史及不洁食物食用史等。
(三)家族史主要为肝炎及各种遗传性疾病家族史。
(四)过去史如结石史、肝胆系统手术史等。
(五)妊娠史妊娠期常合并肝功能异常，并可出现妊娠相关性黄疸，如妊娠期急性脂肪肝。
(六)饮酒史与冶游史对诊断酒精性肝病及病毒性肝炎有帮助。
(七)病程如胆石症黄疸常性发作，肝硬化、恶性肿瘤所致黄疸发生较慢，呈进行性。
二、症状(一)发热胆管炎常出现中高热，肝癌者亦常因癌组织坏死或继发感染发热。
(二)腹痛肝区涨痛多见于病毒性肝炎、肝癌者，右上腹绞痛常见于胆石症，胰腺疾病常出现上腹及腰背痛。
(三)消化不良病毒性肝炎、肝硬化、癌肿患者常伴有消化不良症状。
(四)皮肤瘙痒见于胆汁郁积性黄疸。
(五)体重改变恶性肿瘤患者往往体重下降明显。
(六)尿、粪颜色的改变三、体征(一)皮肤改变肝硬化者常见肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张，溶血性黄疸常见贫血貌。
(二)脾肿大多见于肝硬化门脉高压者。
(三)胆囊肿大在肝外阻塞性胆汁郁积时，胆囊常肿大，且表面光滑、无压痛，即所谓Courvoisier征。
(四)其他如腹水、男性乳房发育等。
四、实验室和其他检查(一)碱性磷酸酶(ALP)：在肝外、肝内阻塞性黄疸及肝内胆汁郁积，ALP明显增高。
(二)血清总胆固醇、胆固醇酯、脂蛋白-X(LP-X)测定在胆汁郁积性黄疸，总胆固醇含量增高；肝细胞性黄疸特别是有广泛坏死时，胆固醇酯降低。
(三)凝血酶原时间：肝细胞性和胆汁郁积性黄疸时，凝血酶原生成减少，因而凝血酶原时间均延长，注射维生素K2～4mg后24小时复查凝血酶原时间，如较注射前有明显缩短，表示肝功能正常，黄疸可能为胆汁郁积性；如无改变，表示肝制造凝血酶原的功能受损，黄疸可能为肝细胞性。
(四)超声显像：如发现肝内胆管扩张则肯定为肝外胆管阻塞引起的黄疸。
(五)X线检查1. 食管吞钡、胃肠钡餐检查如发现食管或胃底静脉曲张，则可诊断肝硬化。
2. 经十二指肠镜逆行胆管造影(ERCP) 对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌及了解胆道系统情况有重要帮助。
3. CT 对肝胆、胰腺疾病诊断及肝外阻塞部位、范围、性质有很大的诊断价值。
(六)肝穿刺活组织检查与腹腔镜检查能协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁郁积及Dubin-Johson综合征等。
综上所述，黄疸是很多疾病的重要症状及体征，黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常，通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析，可初步对黄疸的性质有一归类，但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师对病史、体征、各项实验室及辅助检查进行综合分析。
分流性高胆红素血症综合征疾病名称：分流性高胆红素血症综合征英文名称：Israel综合征药物疗法：脾切除术基本概述分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
诊断方法根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性黄疸。
治疗措施有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。
病理改变病理改变为脾脏有少量铁色素沉着，肝脏实质细胞有大小形状不规则的褐色颗粒严重浸润，星形细胞增多，吞噬色素，骨髓正常红细胞增生。
临床表现男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。