ITP诊断与治疗中国专家共识
ITP中国专家共识解读全文
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检
测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭
合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原
可以选用环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及造血干细胞移 植等，也可选择中药临床试验。
四、疗效判断
1．完全反应(CR)：治疗后PLT≥100×109／L、无出血症状。 2．有效(R)：治疗后PLTI>30 X 109／L、至少比基础血小板
计数增加2倍、无出血症状。 3．无效(NR)：治疗后PLT<30×109／L者血小板计数增加不
到基础值的2倍或者有出血症状。 在定义CR或R时，应至少检测2次，其间至少间隔7 d。
谢谢！
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血 小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细
胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止 血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治 疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
1．ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如 下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血 细胞形态 无异常。(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓 检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免 疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、 骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异 常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能 亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感 染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少 以及先天性血小板减少等。
中国儿童幽门螺杆菌感染诊治专家共识(2023)要点解读
中国儿童幽门螺杆菌感染诊治专家共识（2023）要点解读自从第一版《儿童幽门螺杆菌感染诊治专家共识》2023年发布，指导了许多儿童消化科医生，规范杀菌。
但是随着时间推移，2023版共识明显有许多不足的地方。
特别在诊治方面，有许多不够精准的地方。
盼星星，盼月亮，盼了8年了，中国儿童幽门螺杆菌感染诊治专家共识（2023）在本月发布。
这次，我带领大家一起学习一下，对比一下新旧本版的差别。
一、Hp感染的诊断标准【陈述1】符合下述4项中之一者才能确立诊断：（1）Hp培养阳性；（2）组织病理学检查+快速尿素酶试验（rapid urease test，RUT）结果阳性；（3）若组织病理学检查和RUT结果不一致，需进一步行非侵入性检测，如13C尿素呼气试验或粪Hp抗原检测；（4）消化性溃疡出血时，RUT或胃黏膜组织切片染色中任1项阳性。
推荐等级：A（强烈推荐）；共识水平：82.4%。
2023版里有血清幽门螺杆菌抗体，在2023版已经不用了，因为无法确诊是否现症感染。
2023版里的PCR分子生物学检测幽门螺杆菌，也不提了。
二、Hp感染检测和根除治疗的指征【陈述2】消化性溃疡患儿需要行Hp检测和根除治疗。
推荐等级：A （强烈推荐）；共识水平：100%。
点评：同2023版方案，多了推荐等级和共识水平。
【陈述3】胃黏膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue lymphoma，MALT）淋巴瘤患儿需要检测Hp和根除治疗。
推荐等级：A（强烈推荐）；共识水平：84.3%。
点评：同2023版方案，多了推荐等级和共识水平。
治疗的主要适应症是十二指肠或胃溃疡并经活检证实为幽门螺杆菌。
对于这些孩子来说，消化性溃疡病很可能与幽门螺杆菌有关。
幽门螺杆菌和感染的治疗将是有益的。
粘膜相关淋巴组织淋巴瘤与幽门螺旋杆菌的组合。
幽门螺杆菌感染也是治疗感染的指征，尽管这种情况非常罕见。
【陈述4】慢性胃炎患儿需要检测Hp和根除治疗。
特发性血小板减少性紫癜ITP诊断治疗课件
第2代
–肽体TPO受体激动剂： AMG-531 (安进) –小分子TPO受体激动剂： Eltrombopag (葛兰素) –TPO拮抗剂抗体：
急诊处理
对严重血小板减少的 ITP (血小板计数＜ 20×109/L以及有内脏及中枢神经系统活动 性出血的成年ITP需要急诊处理
铟－标记自体血小板扫描脾区放射指数 ↑
术中积极寻找副脾一并切除
二线治疗 (二)
药物治疗：
硫唑嘌呤；环孢素 ；达那唑； CD20单抗 ； TPO及其受体激动剂；长春碱类
二线治疗
达那唑
• 剂量： 0.2 Bid~qid，疗程＞2个月。有效者 应持续至少半年以上,否则易早期复发
l机制： 可能与下调脾脏巨噬细胞Fc受体的数 目有关
成人ITP的治疗
总的来说，对那些没有症状或体征，或血 小板计数＞30×109/L的患者不需治疗，除 非他们需要进行外科手术、拔牙及分娩等 可以导致出血的情况下才需要进行治疗
特殊情况的安全值
拔牙≥30×109/L 补牙≥30 × 109/L 小手术≥50×109/L 大手术≥80×109/L 正常经阴道自然分娩≥50×109/L 剖腹产≥80×109/L ITP患者行脾切除术＞30×109/L
CsA
• Emilia G,et al. Blood, 2002:99(4):1482。 • 12例成人难治性ITP，其中脾切除8例。 病程89.9
月(11-467月)。
– CsA 5mg/kg/d 6d，继之2.5-3mg/kg/d，平均治疗 时间40个月，随诊36.8个月(3-86月) 。
– 10例(83.3%)有效， 6例停药后长期缓解(平均28.6 月)。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。
除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。
易栓症诊断中国专家共识解读
2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识
FV Leiden突变
Why?
APC-R阳性
FV Leiden
VTE患者
对照人群 VTE患者 对照人群
中国汉族 大陆
5/31 (Chu, 1996) (16%)
5/106 0/31 (4.7%)
0/141
(Bai, 2000) 4/87 (4.6%)
94例VTE患者检测了抗凝蛋白
PC缺乏 13.8％
PS缺乏 5.3％
AT缺乏 5.3％
合计
24.4％
Why?
FV Leiden突变
Why?
APC-R阳性
FV Leiden
VTE患者
对照人群 VTE患者 对照人群
中国汉族 大陆
5/31 (Chu, 1996) (16%)
5/106 0/31 (4.7%)
2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识
遗传性易栓症
三、遗传性纤溶蛋白缺陷 1. 异常纤溶酶原血症 2. 组织型纤溶酶原活化物(tPA)缺陷症 3. 纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多症 4. 凝血酶活化的纤维蛋白溶解抑制物（TAFI)增多
四、遗传性代谢缺陷 1. 亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)变异型677T （高同型半胱氨酸血症） 2. 富组氨酸糖蛋白增多症 3. 高脂蛋白a血症
抗凝蛋白缺乏（VTE患者中）
Why?
中国 大陆 (Bai, 2000)
台湾 (Shen, 1997)
香港 (Liu, 1994) 日本 (Suehisa, 2001 欧洲 (den Heijer, 1996)
n AT
抗凝蛋白缺乏
PC
《中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识》(2020)要点
《中国成人重症患者血小板减少诊疗专家共识》（2020）要点血小板是直接参与血块形成和炎症调节的血细胞，血小板减少是重症患者常见的并发症。
据统计，入住重症监护病房(ICU)时成人重症患者的血小板减少发生率可达8.3%～67.6%，在ICU治疗期间血小板减少的发生率可达14%～44%发生血小板减少的重症患者的出血事件和输血量也显著增加，甚至死亡风险也明显提升。
1 定义【推荐意见1】通常将血小板计数<100×109 /L定义为血小板减少，血小板计数<50×109 /L定义为重度血小板减少。
健康人骨髓巨核细胞每天产生约150×106 个血小板，这些血小板的寿命大约为10天。
正常人群血小板计数范围因年龄、性别和种族而异。
2012年我国原卫生部发布卫生行业标准《血细胞分析参考区间》把血小板计数的正常值范围定为(125～350)×109 /L。
根据血小板计数下降的速度可以将血小板减少分为绝对减少和相对减少。
欧美国家惯例通常将血小板计数<150×109 /L定义为血小板绝对减少。
因为中国人群血小板正常值范围低于欧美人群，本共识建议将中国成人重症患者血小板计数<100×109 /L 定义为血小板绝对减少。
血小板计数下降达到原有基线水平的30%以上，可定义为血小板相对减少。
【推荐意见2】血小板计数减少须排除标本异常和检验误差导致的假性血小板减少。
血小板计数是测定单位容积血液中的血小板数量，主要检测方法有血液分析仪法、显微镜计数法和流式细胞仪法。
血液分析仪法检测速度快、重复性好、准确性高，是目前筛查血小板计数的主要方法。
血小板计数的准确性会受到标本采集、运输、保存、检测等环节的影响。
采血时血流不畅容易造成血小板破坏，血标本储存时间过长或低温储存均可激活血小板，造成假性血小板减少。
血小板的正常直径约1.5～3μm，巨血小板的直径>7μm，常见于巨大血小板综合征、血小板无力症、骨髓增生异常综合征(MDS)等。
血小板抗体检测专家共识
血小板抗体检测专家共识关键词：血小板抗体临床输血专家共识2016年7月25日，经国家标准化管理委员会批准，输血医学增设为临床医学二级学科。
输血医学的重要职能就是保障和指导临床安全、科学、精准输血，减少输血不良反应。
血小板具有复杂的抗原系统，包括与其它组织或细胞所共有的抗原，如ABO血型系统抗原和人类白细胞抗原（HLA）；血小板特异性抗原（HPA）；与单核/巨噬细胞及有核红细胞共有的GPⅣ/CD36抗原等。
妊娠、输血、器官移植等均可诱导机体产生血小板抗体，包括HLA抗体、HPA抗体和CD36抗体等。
这些抗体可以引起免疫性血小板输注无效（PTR）、胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症（FNAIT）、非溶血性发热反应（NHTR）、输血后紫癜（PTP）等。
红细胞抗体已经成为临床输血前免疫学检测的常规项目，而输血前血小板抗体检测并未得到临床充分重视。
目前，血小板输注的策略主要采用随机输注方式，反复输血及多次妊娠者容易产生血小板抗体，引起PTR、FNAIT等疾病，以及NHTR、PTP等输血不良反应。
为保障临床输血安全和疗效，预防PTR和输血不良反应，节约血液资源，诊断血小板抗体相关免疫性疾病，现形成血小板抗体检测专家共识，内容如下。
1 血小板抗体检测的临床意义1.1 免疫性血小板输注无效（PTR）诊断：血小板抗体是免疫性PTR的主要原因。
一般患者输注血小板后血小板抗体的阳性率为8.2%～60.0%，肿瘤患者和干细胞移植患者血小板抗体阳性率为12.6%～ 66.0%[8-10]，这些抗体是导致免疫性PTR的主要因素。
对患者进行血小板抗体筛查和鉴定，可以诊断免疫性PTR。
对血小板抗体阳性患者输注血小板交叉配合的血小板，可有效预防免疫性PTR。
1.2 HLA抗体导致NHTR诊断：NHTR在输血反应中占比最大，输注红细胞的NHTR的发生率约为0.08%～6.0%，输注血小板NHTR的发生率可高达20.3%～70.0%。
成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识
成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识随着人们生活水平的提高和健康意识的增强，越来越多的人开始关注自身健康，对疾病的防治也提出了更高的要求。
成人原发免疫性血小板减少症，简称ITP，是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是免疫系统异常激活导致血小板减少，进而引发出血倾向。
中医作为中国传统医学的重要组成部分，其独特的理论和治疗方式为ITP患者提供了更为细致和全面的诊治方案。
为了规范和提高ITP中医诊疗水平，我们特邀请了多位中医专家进行讨论，共同制定了“成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识”。
一、疾病诊断与辨证首先，中医专家一致认为，确诊ITP需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果。
常见的病史包括起病急缓、出血部位和程度等，临床表现主要为皮肤和黏膜出血、血小板减少等，实验室检查结果可通过血小板计数、骨髓检查和自身免疫相关指标等进行评估。
其次，中医专家强调辨证施治的重要性。
根据证候的不同，将ITP分为气血两虚、湿热、肝郁、脾虚湿阻、心火等证型。
对于气血两虚型，应以益气补血、活血化瘀为主；对于湿热证型，应以清热利湿、活血化瘀为主；对于肝郁证型，应以疏肝理气、活血化瘀为主；对于脾虚湿阻证型，应以健脾祛湿、活血化瘀为主；对于心火亢盛型，应以滋阴清热、活血化瘀为主。
二、中药治疗中医专家认为，中药以其独特的药物组方和疗效，可以在一定程度上改善ITP患者的病情。
中药治疗应根据患者的病情和证型进行个体化调配，以提高治疗的针对性和有效性。
常用的中药有黄芪、丹参、川芎、当归、桃红等，可以在一定程度上增加血小板数量，调节免疫系统功能，减少自身免疫反应。
三、中医养生和调摄在ITP的治疗过程中，中医专家普遍认为养生和调摄具有重要的辅助作用。
首先，要注意饮食调理，多食用富含维生素C的水果和蔬菜，适量摄入优质蛋白质，避免刺激性食物。
其次，要注意情绪调节，避免情绪波动和精神紧张。
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International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood, 2010, 115: 168-186.
ITP: phases of the disease
• 难治性 ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除 后无效或者复发; ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除 外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。
ITP的治疗原则 • 成人 ITP 患者血小板 ≥ 30×109/L ，无出 血表现，且不从事增加患者出血危险 的工作或活动，发生出血的危险性比 较小，可不予治疗，只予观察和随访 。 • 若患者有出血症状，无论此时血小板 减少程度如何都应该积极治疗。
QoL得分预测因子的偏相关系数
Zhou Z, et al. Eur J Haematol. 2007,78(6):518-523
健康人
普通人 癌 症 高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病 慢性心衰 截肢或瘫痪病人
与ITP患者比较： 高血压(P<0.0001) 关节炎(P=0.0014)
癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52) American Journal of Hematology DOI 10.1002/全值分别为：
①口腔科检查：≥10×109/L； ②拔牙或补牙：≥30×109/L； ③小手术：≥50×109/L； ④大手术：≥80×109/L；
⑤自然分娩：≥50×109/L；
⑥剖腹产：≥80×109/L。
紧急治疗
• 重症ITP患者（血小板计数＜10×109/L），伴胃肠道、泌尿生殖道、 中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提 高患者血小板计数至安全水平（血小板数≥50×109/L）。 • 对于病情十分危急，须立即提升血小板的患者应给予随机供者的血小 板输注。还可选用 IVIg （ 1.0 g/kg×2 天）和 / 或甲基强的松龙 (1.0 g/d×3天)。 • 其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加 压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂（如止血环 酸、6-氨基已酸）等。如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重 组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa）。
ITP的诊断
• 诊断ITP的特殊实验室检查：
① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗 体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP 的诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和 血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或 低增生性MDS。 ③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV
ITP诊断与治疗中国专家共识
概述
• 免疫性血小板减少症（ITP）是最常见的自身免疫 性出血性疾病，严重者可危及患者生命 • 关于本病的发病机制尚未完全阐明，过去认为抗 血小板抗体的产生是患者血小板减少主要机制,近 来发现涉及多步骤的免疫异常 • 慢性特别是难治性ITP是治疗的重点和难点，如何 在既保证患者的安全和生活质量，又不因过度治 疗产生不可接受的副反应是临床医生应该考虑的
中华医学会血液学分会血栓与止血学组
中华血液学杂志 2012;3(11):975-977
ITP的诊断
• 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。 • 脾脏一般不增大。
• 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
• 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先 天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱 导的血小板减少等。 • 诊断ITP的特殊实验室检查
Rodeghiero F, et al. Blood 2009;113(11):2386-93
ITP中国专家共识
成人原发免疫性血小板减少症诊治 的中国专家共识[修订版]
中华血液学杂志 2011;32(3):214-216
ITP中国专家共识
成人原发免疫性血小板减少症诊 断与治疗中国专家共识 （2012年版）
ITP的分型
• 新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。
• 持续性ITP：指确诊后3 ～12个月血小板持续减少的ITP患 者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全 缓解的患者。 • 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
ITP的分型
• 重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗 的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其 他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。
« Acute » ITP
O T 0 N S E T0 T
Chronic ITP
6 months
1
3 month
2
12 months
Time
Newly-diagnosed ITP 1
Persistent ITP 2
Chronic ITP 3
慢性难治性ITP的诊断标准
满足以下所有三个条件的患者： • ①脾切除后无效或者复发； • ②需要（包括，但不限于小剂量肾上腺皮 质激素）治疗以降低出血的危险； • ③除外了其他引起血小板减少症的原因， 确诊为原发性ITP。
ITP患者的血小板生成相对不足
• 自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡 (Chang, McMillan) • 自体 111In-血小板研究显示：2/3的ITP患者血小 板生成≤正常 ----网织血小板的绝对值也显示相 似结果 • 75% 的ITP患者TPO 水平正常 (TPO相对缺乏) • 骨髓巨核细胞受损或功能异常 (Houwerijl)
国际工作组专家共识
Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009;113:2386-93