过敏性紫癜诊疗规范

过敏性紫癜
过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。

临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。

多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。

【病因】
本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。

【发病机理】
B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。

30～50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。

IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。

血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。

本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。

综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA 介导的系统性血管炎。

【病理】
过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。

血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。

间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。

内皮细胞肿胀，可有血栓形成。

病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。

在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。

过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。

肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。

【临床表现】
多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。

起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。

1．皮肤紫癜。

反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，面部及躯干较少。

初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。

少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。

部分病例可伴有荨麻疹和血
管神经性水肿。

皮肤紫癜一般在4～6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。

2．胃肠道症状。

约见于2/3病例。

由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。

一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，呕血少见。

部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

3．关节症状。

约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。

关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。

4．肾脏症状。

30％～60％病例有肾脏受损的临床表现。

肾脏症状多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。

症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。

多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。

虽然有些患儿的血尿，蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。

5．其他表现。

偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。

出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。

偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘、肺出血等。

【诊断要点】
1．周围血象。

白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。

血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

2．尿常规。

可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。

3．大便隐血试验阳性。

4．血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及类风湿因子阴性；重症血浆黏度增高。

5．腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊，肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。

【治疗】
1．一般治疗卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。

有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。

腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20～40mg/kg，必要时输血。

2．糖皮质激素和免疫抑制剂急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。

泼尼松每日1～2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日（5～
10mg/kg）静脉滴注，症状缓解后即可停用。

重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。

3．抗凝治疗
（1）阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日3～5 mg/kg，或每日25～50 mg，每天一次服用；双嘧达莫每日3～5 mg／kg，分次服用。

（2）肝素：每次0.5～1 mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。

（3）尿激酶：每日1000～3000 u/kg静脉滴注。

（4）其他：钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5～1.0 mg/kg，分次服用，非甾体抗炎药如吲哚美辛每日2～3 mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。

中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3～6个月，可补肾益气和活血化淤。

【预后】
本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈。

病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。

肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例（1％）发展为持续性肾脏疾病，极个别病例（0.1％）发生肾功能不全。

情绪，贯穿于我们的生活之中。

由于生理的不同，与男性相比，女性情感活动更强烈，也更容易情绪化。

如果说父亲在家庭中扮演的是掌舵者、领导人的角色，那么母亲则是一个家庭的调节阀、供氧机。

虽然家庭的重担由父母双方共同承担，但与父亲相比，母亲承担更多。

在工作与家庭双重压力下不少母亲感到力不从心，情绪也变得更加不稳定。

但母亲的情绪决定着一个家庭的温度，决定着一个家庭的和谐程度。

首先从家庭生活中来看，女性温柔、细腻的特质可以在家庭生活中营造出一种暖意融融的气氛，在这种气氛下，再大的矛盾与困难都能克服。

如果说父亲是一把披荆斩棘的利剑，母亲则是一张情意绵绵的丝网，她用爱将家庭与外面漆黑冰冷的世界剥离开来。

女性相较于男性而言，更善于表达内心情感，更懂得利用语言与情绪的力量，母亲的笑脸、暖言能给每个家庭成员力量。

每个孩子都是一块白纸，你想让他变成什么样子他就是什么样子，在孩子的成长过程中，母亲的影响是不可能替代的。

母亲是孩子情感依赖的主要角色，如果母亲在与孩子的接触中，不能控制自己的情绪，那么孩子长大之后很可能会情绪调节失衡。

有本书中说：“对大多数的成年人而言，即使一生只跟母亲发生过一次问题，心中就会存在一个说话、行为和反应跟童年时期一模一样的‘母亲复本’。

”
母亲情绪不稳定，一会对孩子赞赏有加，一会对孩子大声呵斥，这会造成造成孩子长大后戒备心重，缺乏信任。

总是对孩子抱怨，朝孩子吐苦水，也会把孩子变成一个消极的人。

母亲的情绪决定家庭的温度，在家庭生活中学会控制自己的情绪，要发火前深呼吸，以微笑面对家人，对待爱人、孩子多用表扬多夸奖，不要总是看到不足的地方。

在合肥张家，母亲陆英是个能很好控制自己的情绪的人。

她自结婚后与丈夫从未红过脸，处处周到讨得婆婆欢心，对待儿女从不歇斯底里疾言厉色，她用自己良好的情绪为家庭及儿女成长撑起了一把保护伞。