过敏性紫癜

过敏性紫癜(henoch-schonlein syndrome)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。是2-8岁的儿童最常见的血管炎综合征，多由于机体接触某些致敏物质从而发生变态反应导致引起过敏性紫癜。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。该病的临床表现各异，部分表现不典型，典型皮疹出现前诊断困难，急性期易被误诊、误治。

【临床表现】皮肤紫癜为本病的特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多。起初为紫红色斑丘疹，数日后转为暗紫色，最终发展成棕褐色，皮肤紫癜一般在2-6周后消退；胃肠道症状，主要是由血管炎有引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔，一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，可伴有呕吐，呕血少见；关节症状，可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症；肾脏症状，症状轻重不一，与肾脏症状的严重程度无一致性关系，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴有高血压及浮肿。大多数可完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭；其他症状可有颅内出血，偶可累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累计呼吸系统可发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。

【鉴别诊断】皮肤型，需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等。血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变；关节型，关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗O抗体明显增多，血沉增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热、痛，运动受限可有助于鉴别；腹型，腹痛型紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，有肌紧张及反跳痛可有助于鉴别；肾型，需与急性肾小球肾炎、狼疮肾炎、肾结核等区别。肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。

【误诊原因分析】以四肢关节肿痛和（或）四肢肌肉疼痛，不愿意行走、持物，可伴有发热，实验室检查血常规白细胞增多，以中性粒为主，ASO增高，可被误诊为风湿热。青霉素抗感染治疗及阿司匹林抗风湿治疗症状改善不明显；以恶心、呕吐伴黄色稀便为首发症状的易被误诊为急性肠胃炎，查大便常规无异常；在皮疹出现前表现为反复脐周阵发性疼痛，伴或不伴呕吐，无便血，无关节肌肉疼痛，脐周压痛阳性，无反跳痛，大便常规正常，腹部B超疑似肠系膜淋巴结炎，予抗感染、解痉治疗腹痛无缓解时，易被误诊为肠系膜淋巴结炎；以肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿、管型尿、发热和水肿为临床表现易被误诊为肾小球肾炎。

【诊断中需注意的问题】详细询问病史特别是过敏史，幼时有无湿疹，近亲属中有无过敏及变态反应史，详细了解症状的发生发展，病程中有无一过性出现，但入院时已消失的症状，如皮疹、关节疼痛、腹痛等。认真进行体格检查，除主诉的症状对应的体征外，注意检查皮疹情况。诊治过程中注意新出现的症状、体征，实验室检查ASO 增高还应考虑到风湿热、急性肾小球肾炎等。

【治疗】一般治疗如卧床休息，控制感染，补充维生素，对症治疗；糖皮质激素可缓解腹痛和关节痛，但不能预防肾脏损害，免疫抑制剂可用于重症过敏性紫癜；抗凝治疗可选用阻止血小板聚集和血栓形成的药物阿司匹林、双嘧达莫，还可选用肝素、尿激酶等。

【结论】本病易被误诊为其他疾病，因而对于本病的诊断，尤其是对皮疹为非首发症状的病例的诊断，应尽早做出正确的诊断。联合使用糖皮质激素、抗凝、解热镇痛等药物进行治疗。

过敏性紫癜（紫癜）的预后:

本病通常呈自限性，大多于1~2月内自行缓解，但少数患者可转为慢性。约半数以上缓解的患者于2年内出现一次或多次复发。95%以上的患者预后良好。预后差及死亡的患者大多为慢性紫癜肾的患者。

紫癜（过敏性紫癜）的康复指导:

(一)预防本病“避其毒气”措施主要有以下几个方面：

1.预防呼吸道感染;

2.饮食有节;

3.调节情志保持心情的轻松愉快

(二)生活调理：

1.经常参加体育锻炼增强体质，预防感冒;

2.积极清除感染灶防止上呼吸道感染;

3.尽可能找出过敏源;

4.急性期和出血多时应限制患者活动。

(三)饮食调理：本病以热血为主饮食要清淡，主食以大米，面食玉米面为主;多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味，辛辣之品，以防胃肠积热;对曾产生过敏而发病的食物如鱼、虾、海味等绝对禁忌气虚者应补气养气止血。血瘀者可用活血化瘀之品。

紫癜（过敏性紫癜）日常生活的注意点

1、注意休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。防止昆虫叮咬。去除可能的过敏原，

2、注意保暖，防止感冒。控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。

3、注意饮食，因过敏性紫癜多为过敏原引起，应禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、应避免与花粉等过敏原相接触。

4、为防止复发，患者治愈后应坚持巩固治疗一疗程。

过敏性紫癜又称紫癜，是侵犯皮肤或其他器官的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎，多发生于男性儿童，特点是血小板不减少性紫癜，常伴腹痛及关节症状。过敏性紫癜好发于3-10岁儿童，开始出现皮肤及粘膜紫癜，并有发热头痛不适及食欲不振。偶儿以腹绞痛或关节痛为主要表现。最早的皮肤表现为小而分散的淤点式荨麻疹样皮疹，一般在一天内变为出血性的，好发于四肢伸侧及臀部，呈对称性。约有50%病例发生肾损害，从轻度肾炎到严重的肾功能衰竭。所以治疗过敏性紫癜越早越好。

引起过敏性紫癜的的原因大约有5类：一是感染，如小儿感冒、扁桃体炎、肺炎、腹泻、尿路感染、皮肤疮疖等，约半数病儿童发病前1-3周有上呼吸道感染史；二是食物，如鱼、虾、蛋、奶、酒、饮料、豆制品、韭菜、牛肉干等，都能引起过敏性紫癜的发病，或者使已经治疗好转者复发；三是药物，如青霉素、磺胺类药物、生物制剂、各种预防针、血浆制品、血液等；四是毒素，如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等，也可能引起发病；五是某些异物，如花粉、柳絮、宠物的皮毛，以及油漆、汽油、尘埃、化学物品、农药、化学纤维等等，患儿都可以因为接触而发病。

对于小儿过敏性紫癜，目前多采用中西医结合治疗，主要是给与清热凉血辩证施治和对症治疗，如选用抗过敏药物、应用免疫抑制剂等，其目的是减少毛细血管的渗出，缓解过敏症状，把并发症的危险降到最低点。如果有感染，腹痛者，关节痛者还会对症处理。小儿过敏性紫癜的饮食首先应避免动物蛋白，食物中不要有鸡、鸭、鱼、虾、牛奶或各种肉类。经过治疗紫癜消失1个月后，才可恢复动物蛋白的饮食，恢复的原则是含动物蛋白的饮食一样一样地逐步添加。3天加一种，吃后无过敏反应再加第二种、第三种。这样既保证了安全，也有利于发现过敏原为何种动物蛋白。治疗期间患儿应控制自己不要到冷空气或人群密集环境中去，避免剧烈运动、过度疲劳，杜绝感染机会。因为病毒或细菌的感染可导致紫癜的复发，一般3个月内患儿情况平稳，以后复发的机会很少，如果紫癜迁延不愈，超过3个月，复发机率就会增多。

预防小儿过敏性紫癜的发生，应该注意避免与致病原接触，如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等；饮食要卫生，勤洗手，不吃不洁瓜果及水生植物，以杜绝肠道寄生虫感染的机会；要加强锻炼，增强体质，提高机体对各种感染的免疫力，避免过敏性紫癜的发生诱因。

诊断准确后治疗相对容易些，我个人认为激素的量到位最关键，其次是抗过敏，改善微循环，护胃，对症处理，预防并发症，饮食注意方面预防易过敏食物。

儿童的过敏性紫癜性肾炎和成人型的治法稍稍不同，

这个孩子的治疗关键就是避免再次接触过敏源，且这个孩子的病情较稳定。个人看法.....

对于儿童的过敏性紫癜性肾炎的治疗，如果非肾病型或急进型肾炎可以不予以激素治疗。

我所用的迪赛生物(复方甘草酸铵注射液)具有肾上腺皮质激素样作用，但无激素样副作用;

并通过稳定细胞膜，拮抗过敏介质等多种途径发挥其抗炎抗过敏作用

如果是肾病型或急进型肾炎型的就要用甲强龙冲击后施行(激素+免疫抑制剂+抗凝剂+潘生丁)联合治疗了。

而且这个孩子在两大三甲医院都施行了甲强龙冲击治疗，因此我没再给予激素。

医学是个复杂的、变化的、冲突的.....每个医生在治疗时难免会走弯路的，但是无论怎么走，只要走的是正路

日常饮食中很多事物都会引起过敏性紫癜，因此要格外注意：过敏性紫癜患者要禁食容易导致过敏的食物。这些食物主要有鱼、虾、蟹及其他海产品;肉类、蛋类、奶制品等;辛、辣、刺激性食物，例如大葱、大蒜、韭菜、香菜各种调料、各种饮料、小食品和含酒类饮品;异地或海外进口的蔬菜、水果也尽可能不要吃，例如龙眼、荔枝、芒果、蚕豆、菠萝等南方水果，不适于北方患者食用;过敏性紫癜患者最好不要食用自己从未吃过的新鲜花蕾之类的蔬菜，植物花粉也是一种常见的致敏物;患者一旦发现对某种食物过敏，应终身禁用这种食物，甚至这种食物接触过的炊具和餐具也不宜使用。一般来说，人类祖祖辈辈经常吃的和经常接触的物质不易引起过敏，例如植物性饮食比较安全，引起过敏的机会很少。而富含异体蛋白质尤其是动物蛋白的食物可引起过敏性紫癜;另外，一些化学物质，例如药物、食品添加剂也容易引起过敏。过敏性紫癜的治疗

过敏性紫癜吃什么调整饮食: 过敏性紫癜患者要适当多吃些营养丰富的植物性食品，以补充营养。建议应多吃高维生素C、维生素K、高植物蛋白的食物。维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用，维生素K有利于凝血和止血。富含维生素C的食物有柚子、橙子、柑橘、苹果、柠檬、草莓、猕猴桃、鲜枣，西红柿以及各种绿叶蔬菜等。在冬季蔬菜缺乏时，可以食用维生素C含量较高的绿豆芽。富含维生素K的食物有菠菜等。高植物蛋白的食物有豆腐等。由于维生素C、维生素K都不耐高温，所以烹调时不宜高温和时间过长。总的来说，饮食宜清淡，主食以大米、麦粉、玉米面为主，辅食可以多吃本地常见的各种蔬菜、水果和豆腐豆制品。

卫生部办公厅关于印发《过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南》的通知

本贴收到3朵鲜花

卫发明电〔2010〕80号

各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：

2010年9月11日在全国开展的麻疹疫苗强化免疫活动正在安全、平稳、有序地推进。目前，强化免疫活动进入关键时期。为进一步指导各地科学、有效地做好此次麻疹疫苗强化免疫过程中出现的个别疑似严重异常反应儿童医疗救治工作，保障接种儿童身体健康，我部组织有关专家制定了过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、急性播散性脑脊髓炎、过敏性休克、剥脱性皮炎和热性惊厥等6种疾病诊疗指南。现将《过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南》(以下简称《诊疗指南》)印发给你们，供各地参考使用。各医疗机构要根据异常反应患儿具体病情，参考此《诊疗指南》，制订个体化诊疗方案，确保患儿得到及时、有效、科学的治疗。

卫生部办公厅

二〇一〇年九月十八日

过敏性紫癜

过敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。

一、临床表现

多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。

(一)皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。

(二)消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。

(三)泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。

(四)关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。

(五)其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。

二、辅助检查

本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。

三、诊断与鉴别诊断

(一)诊断。

对症状典型者不难作出诊断。非典型病例，如在紫癜出现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。

(二)鉴别诊断。

1.特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。

2.外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，

压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。

3.细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。

4.肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。

5.此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。

四、治疗原则

(一)一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。

(二)对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kgd，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1-2周后改为口服，15-20mg/kgd，分三次服用，继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。

(三)抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5mg/kgd或25-50mg/kgd，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kgd，分次服用。

(四)抗凝治疗：本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙10U/kg次，皮下注射，每日2次，连续7天。也有推荐使用尿激酶2500U/kg。

(五)肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：

1.有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kgd，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；

2.表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kgd，不短于8周；

3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。

(六)有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。

(七)其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mg/kgd，静脉滴注，连用2-3天。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。

一、临床表现

偶见病例因注射活疫苗后发病，多发生于注射后15-35天。本病见于小儿各年龄时期，分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。小儿时期多为急性ITP。急性期发病突然，出血严重，出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：①轻度：50×109/L<血小板<100×109/L(10万/mm3)，只在外伤后出血；②中度：25×109/L<血小板≤50×109/L，尚无广泛出血；③重度：10×109/L<血小板≤25×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止，危及生命(包括颅内出血)。

ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄(约占20%-30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患儿发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。

二、辅助检查

(一)血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板

<50×109/L时可见自发出血，<20×109/L时出血明显，<10×109/L时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。

(二)骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。

(三)血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%-100%。发同时检测抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA)，可提高检测阳性率。

三、诊断与鉴别诊断

(一)诊断。临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数<100×109/L，骨髓中巨核细胞分类，以成熟未释放血小板的巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA)，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。

(二)鉴别诊断。临床常需与以下疾病鉴别：再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜。

四、治疗原则

约80%的患儿可在6个月内痊愈，约20%可转为慢性ITP，但多数仍可痊愈。

(一)减少活动，避免创伤。

(二)肾上腺皮质激素：一般用强的松60mg/m2d(2mg/kgd)分2-3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2d口服或用氢化可的松400mg/m2d或氟美松10-15mg/m2d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2d。

一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药。若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗。

(三)静脉输入大剂量丙种球蛋白：对重度以上出血患儿，可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG)，约0.4g/kgd，连用5天，可提高血小板计数。

(四)输新鲜血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。

(五)免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。

(六)慢性患儿可考虑应用环孢菌素A。

(七)脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率，但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。

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?此为卫生部的指南