免疫性血小板减少性紫癜诊断和治疗
特发性血小板减少性紫癜(ITP)诊疗常规
特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊疗常规本病又称自身免疫性血小板减少性紫癜，约有70%的患者血清中存在抗血小板抗体，这种抗体能被吸附于正常人血小板表面上，引起正常人的血小板减少。
【诊断要点】（一）临床表现多数突然起病，部分患儿病前有病毒感染史，如上呼吸道感染、水痘、腮腺炎等。
预防接种也可为诱发因素。
皮肤、粘膜出血为主要表现，皮肤紫癜、瘀斑，鼻衄和齿龈出血最为多见，也有便血、尿血。
颅内出血罕见。
多量出血时可现贫血。
肝脾和淋巴结多不肿大。
临床多见为急性型；慢性型起病相对缓慢，病程超过6个月。
（二）实验室检查多次检查血小板减少（＜100×109/Ｌ），出血时间延长，血块收缩不良，毛细血管脆性试验阳性。
白细胞计数及分类正常，失血后贫血则红细胞计数与血红蛋白降低，网织红细胞轻度增高。
骨髓巨核细胞计数增多或正常，产生血小板的成熟型巨核细胞减少，血小板成簇少见，提示血小板成熟障碍。
血小板表面相关抗体与补体测定（ＰＡＩｇM、ＰＡＩｇＧ、ＰＡＩｇA、ＰＡＣ）阳性率高达９0%以上，对本病的诊断有重要价值。
（三）宜与继发性血小板减少性紫癜相鉴别，如白血病、再生障碍性贫血常因血小板减少出现紫癜，骨髓检查有鉴别价值。
【处理要点】（一）激素能抑制免疫反应，减少抗体产生。
一般用强的松每日1-2ｍｇ/kg，出血控制后剂量递减，疗程为4-8周。
出血严重可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注。
若出血控制，而血小板计数未能完全恢复正常则不必长期应用激素。
（二）免疫抑制药硫唑嘌呤或长春新碱等（四）脾切除慢性型病程半年以上，长期依赖激素或血小板始终＜40×109/Ｌ又伴出血倾向者，可考虑切脾手术，年龄一般掌握在4岁以上。
（五）丙种球蛋白静脉注射大剂量丙球可封闭网状内皮系统，阻抑对血小板的破坏，适用于急重型，疗效显著，但持续作用时间仅2周，可供抢救急用。
原发免疫性血小板减少症：病因、诊断与治疗
原发免疫性血小板减少症的临床表现为自发性瘀点、瘀斑、紫癜、黏膜出血等出血性病征，常常与外伤或无 明显诱发因素相联系。诊断依据包括血小板计数低于100×10^9/L，骨髓形态学检查显示巨核细胞增生或成 熟障碍，外周血及骨髓中发现免疫球蛋白G抗体结合的血小板，实验室检查排除病因性血小板减少症的可能 性等。治疗策略包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂及血浆置换等，针对不同病因和特殊患者需个体化治疗。
病因分析及诊断流程
1. 评估病史和症状：在诊断原发免疫性血小板减少症时，了解患者病史和 症状非常重要。医生需要询问患者有无出血史、瘀斑、淤血、鼻出血、月 经不调等症状，以及是否有药物或化学物质暴露史，这些都可以帮助医生 更好地诊断病情。
2. 检查实验室数据：血小板计数、外周血片鉴定、自身抗体检测、骨髓穿 刺等实验室检查是确诊原发免疫性血小板减少症的重要手段。血小板计数 低于正常范围（通常是10万以下）是诊断原发免疫性血小板减少症的一个 重要指标，并且骨髓穿刺是确认和排除其他疾病的重要方法。
2. 免疫调节的失衡
原发性免疫性血小板减少症的发病机制与免疫调节失衡有关，包括T淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞和NK细胞等多种免疫细胞的异常功 能。这些免疫细胞间的分泌物、细胞因子和信号分子等多种免疫调节分子也发生异常，引起自身免疫反应进一步加剧，导致血小板减少。
常规治疗：输注血小板、肝素抗凝、免疫抑 制剂
3. 排除其他疾病：与原发免疫性血小板减少症相关的其他自身免疫疾病， 如恶性贫血，系统性红斑狼疮等疾病也会导致血小板减少，因此要排除这 些疾病与原发免疫性血小板减少症的不同之处。另外，一些感染和药物也 会导致血小板减少，也需要注意排除在诊断过程中。
Final Thoughts
免疫性血小板减少性紫癜PPT课件
对于已经出现感染的患者，应及时使 用抗生素进行治疗。同时，加强日常 护理，保持口腔卫生，注意保暖，避 免感冒等感染源接触。
04
免疫性血小板减少性紫癜的案例分析
典型病例介绍
患者基本信息
年龄、性别、病史等。
症状表现
出血点、紫癜、牙龈出血等。
诊断过程
血常规检查、骨髓穿刺等。
治疗过程与效果
诊断
通过血常规检查发现血小板计数减少，骨髓检查显示巨核细胞正常或增多，但 产生血小板功能低下。此外，还需要排除其他原因引起的血小板减少症，如再 生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。
02
免疫性血小板减少性紫癜的治疗方法
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够抑制 血小板抗体的产生，促进血小板生成，减 少出血。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免 皮肤破损和感染，对于已 经出现的皮肤破损和溃疡， 应及时就医处理。
病情监测
定期监测血小板计数和其 他相关指标，以便及时了 解病情变化。
并发症的预防与处理
出血的预防与处理
密切关注患者是否有出血症状，如牙 龈出血、鼻出血、消化道出血等，如 有发现应及时就医处理。同时，避免 使用抗血小板药物和抗凝药物，以免 加重出血。
联合治疗
目前的研究趋势是探索多种治疗方法联合应用，如药物治疗与免疫疗法、传统疗法相结合，以提高治疗效果，减 少副作用。
对患者的建议与展望
保持乐观心态 关注新药研发 加强健康教育 定期复查与随访
面对疾病，保持乐观的心态对治疗和康复至关重要。患者应积 极配合医生的治疗建议，同时保持健康的生活方式。
了解新药研发的进展，积极参与临床试验，为自己争取更好的 治疗机会。
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症诊治指南【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】(一)适用对象。
第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10：D69.402)。
患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。
(二)诊断依据。
1.病史。
2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。
3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。
4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。
(三)治疗方案的选择。
1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。
2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。
3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。
1)静脉输注丙种球蛋白。
2)糖皮质激素(大剂量、静脉)3)输注血小板。
(四)标准住院日为14天内。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。
2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。
1.必需的检查项目：1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血；2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。
3)骨髓形态学检查。
4)腹部B超。
2.根据患者情况可选择的检查项目：1)血小板相关抗体(有条件开展)2)感染相关病原检查(如CMV等)；3)免疫功能检查；4)相关影像学检查；(七)治疗开始于诊断第1天。
(八)选择用药。
老年人免疫性血小板减少性紫癜的科普知识PPT课件
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目录 介绍 什么是免疫性血小板减少 性紫癜 症状和诊断 治疗方法 预防和日常护理 饮食建议 心理护理
介绍
介绍
紫癜是一种常见的疾病，特别是在 老年人中更为常见。本课件将介绍 老年人免疫性血小板减少性紫癜的 相关知识，帮助人们更好地了解和 应对这一疾病。
什么是免疫性 血小板减少性
紫癜
什么是免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜是一 种自身免疫性疾病，既可以是 原发性的，也可以是继发于其 他疾病的。
免疫性血小板减少性紫癜会导 致患者体内的血小板减少，从 而引发出血现象。老年人由于 身体的免疫力下降，更容易患 上免疫性血小板减少性紫癜。
症状和诊断
同时，应适当增加富含铁质的 食物摄入，帮助促进血小板产 生和功能。
心理护理
心理护理
免疫性血小板减少性紫癜的治 疗过程可能会对老年人的心理 产生一定的影响。家人和医护 人员需要给予患者心理上的支 持和鼓励。
谢谢您的 观赏聆听
症状和诊断
免疫性血小板减少性紫癜的症 状主要表现为皮肤或黏膜出现 紫癜、淤血、瘀斑等出血现象 ，比如皮下出血、鼻出血等。
诊断要通过血小板计数、骨髓 检查等方法进行。
治疗方法
治疗方法
免疫性血小板减少性紫癜的治 疗方法有多种，常用的包括激 素治疗、免疫抑制剂治疗等。
对于老年人来说，治疗要考虑 到其身体状况和其他疾病的存 在，需要谨慎选择合适的治疗 方案。
预防和日常护 理
预防和日常护理
预防免疫性血小板减少性紫癜的关 键是保持良好的生活习惯，包括合 理饮食、适当运动、充足休息等。
在日常护理方面，老年人应特别注 意预防和避免跌倒，避免剧烈运动 和外伤，保持身体的健康状况。
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。
常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。
儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。
阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。
不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。
仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。
除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜
特发性或免疫性血小板减少性紫癜什么是特发性或免疫性血小板减少性紫癜？特发性或免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致瘀斑、瘀点以及黏膜出血等症状。
ITP患者的免疫系统错误地攻击和破坏健康血小板，导致血小板减少。
虽然大多数病例是原发性的（特发性），但也有些情况是由其他疾病或药物引起的继发性（免疫性）ITP。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的症状典型的ITP症状包括：•皮肤上的紫癜：这些是因为血小板减少，血液渗出到皮肤下表现为深紫色的瘀斑。
•黏膜出血：例如鼻出血、牙龈出血等。
•皮肤瘀伤：甚至是轻微的摩擦也会导致皮肤出现瘀斑。
在一些情况下，ITP也可能导致严重的出血，例如颅内出血，这需要紧急处理。
诊断特发性或免疫性血小板减少性紫癜ITP的诊断主要依靠病史、检查以及实验室检查。
医生会根据患者的临床表现进行初步诊断，并进行血小板计数、凝血功能检查等实验室检查以确认诊断。
在确定为ITP后，医生还需要进一步排除其他病因性血小板减少的可能性。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的治疗ITP的治疗取决于患者的症状严重程度、年龄等因素。
一般来说，治疗的目标是提高血小板数量以减少出血并改善患者的生活质量。
治疗方式包括：1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，用以抑制免疫系统对血小板的攻击。
2.手术：对于一些顽固性病例，可能需要进行脾切除手术来提高血小板数量。
3.其他治疗：如输血、免疫球蛋白等治疗方法也可以考虑。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的预后大多数ITP患者有良好的预后，尤其是儿童患者。
对于成人患者，疾病可能有复发的风险。
一些病例可能会演变成慢性ITP，需要长期治疗和监测。
通过及时有效的治疗，可以控制症状，避免严重的出血并提高生活质量。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜是一种常见的血液系统疾病，患者需要密切关注自己的症状变化，并定期就医接受治疗和监测。
如果有任何疑问或症状加重，请及时就医寻求专业医生的帮助。
原发免疫性血小板减少症的诊断和治疗
可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
原发免疫性血小板减少症 的诊断和治疗
一、概述
原发免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia, ITP)，既往称为特发 性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是血液科 最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少 所致。
五、ITP的治疗
2. 静脉注射丙种球蛋白(IVIg): 主要用于: ①紧急治疗; ②糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者; ③妊娠或分娩前。常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2 d。
五、ITP的治疗
(四)二线治疗 1.促血小板生成药物: ① 重组人血小板生成素（rh TPO）:300U ·kg-1·d-1×14 d,皮下注射给药,
四、分型与分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP患者。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
四、分型与分期
4.重症ITP 指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常 规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现 有治疗的药物剂量。
1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明 显异常。
2.体检脾脏一般不增大。 3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
三、ITP的诊断
4.排除其他继发性血小板减少症。 5.诊断ITP的特殊实验室检查: (1)血小板糖蛋白特异性自身抗体 (2)血清血小板生成素(TPO)水平测定
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免疫性血小板减少性紫癜诊断和治疗
免疫性血小板减少性紫癜，是血小板上吸附一种抗体，导致血小板寿命缩短，在脾及肝内被破坏，急性型多见于儿童，常在上呼吸道感染2周后发病，慢性患者常在感染后病情加重，大部分患者激素治疗有效。
免疫性血小板减少性紫癜，是血小板上吸附一种抗体，导致血小板寿命缩短，在脾及肝内被破坏，急性型多见于儿童，常在上呼吸道感染2周后发病，慢性患者常在感染后病情加重，大部分患者激素治疗有效。
诊断主要依据临床表现、血常规检查、骨髓穿刺检查、血小板相关抗体及血小板相关补体检查和血小板生存时间检查。
急性型表现为全身皮肤出现瘀斑，牙龈、口腔、鼻腔粘膜出血，胃肠道、泌尿系统也可出血，严重时出现颅内出血，患者出现剧烈疼痛，喷射性呕吐，视乳头水肿，意识障碍，抽搐，是本病死亡的主要原因，发病数周或者数月后常常可以缓解。
慢性型起病隐袭，多见于青年女性，出血为持续性或者反复发作，有的妇女表现为月经过多，可以出现脾轻度肿大。
急性型血小板计数常在20*10^9/L以下，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，数量轻度增加或者正常；慢性型常在血小板计数常在50*10^9/L左右，骨髓巨核细胞显著增加。
80%以上的患者PAIg及PAC3阳性，主要成分为IgG，亦可为IgM、IgA，90%以上患者血小板生存时间明显缩短。
诊断要点：
1）广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；
2）多次检验血小板计数减少；
3）脾不大或者轻度肿大；
4）骨髓巨核细胞增多或者正常，有成熟障碍；
5）具备下列五项中任何一项：
a.泼尼松治疗有效；
b.脾切除治疗有效；
c.PAIg阳性；
d.PAC3阳性；
e.血小板生存时间缩短[1]。
鉴别诊断需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少等，与过敏性紫癜鉴别较易。
急性期出血需要输注新鲜血液，并应用肾上腺皮质激素，多先采用冲击治疗，后逐渐减量。
必要时脾切除术，脾切除适应症包括：
1）严重的出血不能控制，危及生命，特别是有发生颅内出血可能者。
2）经肾上腺皮质激素治疗6个月以上无效，或治疗后缓解期较短，仍多次反复发作者。
3）大剂量激素治疗虽能暂时缓解症状，但鉴于激素治疗的副作用，而剂量又不能减少者。
4）激素应用禁忌者。
脾切除后约80%病人获得满意效果，出血迅速停止，血小板计数在几天内即迅速上升。
禁忌症包括：
1）年龄小于2岁；
2）妊娠期；
3）因其他疾病不能耐受手术[2]。
如果糖皮质激素治疗效果不佳，脾切除存在禁忌症，可以应用免疫抑制剂治疗，或者免疫抑制剂与糖皮质激素合用，减少糖皮质激素用量，提高疗效。
免疫性血小板减少性紫癜是一种由于血小板减少而引起的全身性疾病，特征是外周血中血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多。
根据多例临床观察，首先给予大剂量激素冲击，待血小板恢复正常或者接近正常后，逐步减量，最后维持3～6个月左右。
如果存在激素禁忌症或者治疗效果不明显，可以行脾切除术，一般脾切除术后一周左右血小板即可明显恢复，部分患者可以达到1000*10^9/L以上，需要注意有并发栓塞性疾病可能，必要时可以肌注肝素钠预防。
本人曾遇见一位脾切除术后门静脉栓塞、死亡一例，需引起同行注意。