低钾血症与内分泌疾病

ALD易受多种因素影响，体位、血容量、摄钠 量、药物等
（三）肾素瘤
临床特征：
高血压 低血钾 除原有的肿瘤表现外，主要表现为继
发性醛固酮增多症的临床表现：高血压、 低血钾等。
诊断要点：
原发性肿瘤，为继发性醛固酮增多症表 现，测定血中肾素、血管紧张素Ⅱ、醛 固酮均升高。尚需与其他继发性醛固酮 增多症相鉴别
临床特点（三）
（3）糖尿病和糖耐量减低： 约50%糖耐量低减，20%伴糖尿病（类固醇性糖尿病）
（4）高血压和低血钾 ①储钠排钾； ②轻～中度血压高，轻度水肿 ③病因为恶性肿瘤的，低血钾碱中毒的程度重。
（5）生长发育障碍： ①F抑制生长激素分泌及作用，抑制性腺发育； ②少儿时期发病者，生长停滞，青春期延迟；
（四）甲状腺毒性周期性麻痹
概述
甲状腺功能亢进合并低钾型周期性麻痹
中国及日本发病率远较欧美高，约四分之 三的本病患者在甲亢发病后短时间内发生 麻痹，但其症状可发生在甲亢症状明显之 前或之后，也可在甲亢缓解后。
男性较女性常见。 一般在抗甲状腺药物对症治疗后病情可缓
解。
临床特点
特点：甲亢 低血钾 发作性瘫痪
结合膜水肿，轻度突眼，青光眼、白内障等
（11）皮肤色素：
皮肤色素明显加深（异源性ACTH综合征、Cushing 病）ACTH非依赖性库欣氏综合征皮肤色素变浅（肾上 腺皮质腺瘤）
临床特点（五）
异位ACTH综合征:
原发肿瘤（肺、胸腺、甲状腺）恶性程度高， 进展快，常在典型症状出现前死亡。可表现为 高血压、低血钾、碱中毒、水肿、皮肤色素沉 着、及肌肉萎缩无力、消瘦衰竭、水肿。 女性肾上腺皮质腺癌除上述表现外可有显著 的男性化表现。
1、摄入不足：禁食、厌食、少食 2、排出过多：唾液、胃液、肠液、胆汁、胰液丢失；尿液失钾（肾
脏病、内分泌病、利尿剂等）；其他途径失钾（皮肤、烧伤、腹 腔引流透析等） 二、转移性低钾血症：钾向细胞内转移，总钾量正常，细胞内钾增多， 血清钾降低，例如：周期性麻痹（低钾型）、给与葡萄糖+胰岛素 治疗（DKA治疗）、碱中毒等 三、稀释性低钾血症：机体总钾量正常，见于水过多、水中毒、不适当 补液等
临床特点（三）
（3）代谢性碱中毒
– 碱中毒使游离钙减少（手足抽搐、肢端麻木）
（4）糖耐量低减或糖尿病
– 低血钾使胰岛素释放减少 – 胰岛素抵抗
（5）心血管系统表现
– 心肌肥厚：较原发性高血压更易引起左心室肥厚，且往往先于其他 靶器官损害
– 心律失常：与低血钾有关 – 心肌纤维化和心力衰竭：ALD促进心肌纤维化和心力衰竭
即使缺钾每日照常从尿中排出约2g钾。如果每 日摄入量不足3-4g在2-3周以上就可引起缺钾，。
细胞内外平衡：细胞膜钠-钾泵 受缺氧、酸中毒等影响 恢复慢-15小时
低钾血症
低钾血症： 定义：血清钾低于3.5mmol/L
低钾血症
病因分类：
一、缺钾性低钾血症：机体总钾量、细胞内、血清钾浓度均减少，即本 质是钾缺乏。
临床特点（二）
（2）低血钾表现
– 神经肌肉：反复出现肌无力、肌麻痹、下肢软瘫、 肢端麻木、搐搦 ，严重低血钾症时上肢也软瘫， 甚至呼吸肌麻痹，补钾后可缓解；
– 肾脏：高醛固酮时水清除的增多和低血钾引起肾小 管上皮空泡变性，使尿浓缩功能减退而多尿，夜尿 增多，继之多饮，并易继发尿路感染；
– 心脏：心律失常，心电图可见Q-T时间延长、T波增 宽和倒置，出现明显U波；
地塞米松0.5mg Q6h服用2天，服药前1天及服药第 2天留24小时尿测UFC
实验室诊断依据（二）
⑤午夜小剂量Dex抑制试验：2mg午夜0:00 顿服，皮质醇被抑制到基础值的50%或 140-275nmol/l(5-10ug/dL)以下，可排除 CS
⑥胰岛素低血糖试验：80% 的CS患者对胰 岛素诱发的低血糖不会有皮质醇升高的 反应
实验室诊断依据（一）
高皮质醇血症 ① 尿17-OHCS测定、尿17-KGS测定:皮质醇的代谢产
物测定，其升高反映皮质功能升高
②血浆皮质醇测定：测8Am、16:00及0:00值。增高和/或
昼夜节律消失（昼夜节律消失的诊断价值较单次皮质 醇测定价值大）。避免情绪、穿刺、睡眠的影响
③24小时尿游离皮质醇测定：留准24小时尿量是关键 ④小剂量Dex抑制试验：
（6）血钾正常的原醛症和血压正常的原醛症
– 多见于肾上腺ALD瘤。血钾正常原因未明，可能与肾功能障碍有关。 如果儿童或青少年难治性高血压，即使血钾正常仍要想到原醛
– 极少数的原醛可仅有严重的低钾血症，而血压可在正常范围内，此 可能与患者以前的基础血压较低或合并升压机制障碍有关
实验室诊断依据：
（1）高醛固酮
病因诊断与鉴别诊断
ACTH依赖性（ Cushing病）与非ACTH依赖性CS（肾上腺皮质腺瘤）的鉴别 1.大剂量Dex抑制试验： 地塞米松2mg Q6h共2天，服药前1天及服药第2天留24小时尿测尿游离皮质醇 。ACTH依赖性的CS被抑制，非ACTH依赖性的CS不被抑制。 2.血ACTH测定:＞2.2pmol/L(10.0pg/ml)可诊断ACTH依赖性CS，非ACTH依赖 性CS受抑制，＜2pmol/L（5pg/ml）或测不到。
– 醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增 加所抑制
（2）低肾素
– 肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增 加
（3）皮质醇水平正常
尿17-羟皮质类固醇水平正常（或皮质醇水平正常）
（4）不论有钾血症和不适当的尿钾增多
大多血钾＜3.5mmol/L，一般2-3mmol/L，严重病例更低。 原醛症病人钾代谢呈负平衡，如血钾＜3.5mmol/L ，尿钾 大于30mmol/24h或血钾＜3.0mmol/L ，尿钾大于 25mmol/24h ，提示有不适当尿钾增多。
（一）库欣综合征
库欣综合征分类
ACTH依赖性：由于垂体或垂体以外组 织分泌过量ACTH，使肾上腺皮质增生并 分泌过量的皮质醇。
Cushing病(库欣病)是指垂体病变引起 的库欣综合征，但现亦将下丘脑-垂体病变 所致（ACTH依赖性）库欣综合征笼统地 称为Cushing病
ACTH非依赖性：肾上腺皮质的肿瘤性 增生而自主的分泌过量的皮质醇
（6）性腺功能紊乱： ①男性：性功能减退、阳痿； ②女性：月经紊乱，继发闭经，少有正常排卵；痤疮，
多毛，女子男性化，脱发，头皮多油
临床特点（四）
（7）精神症状：
①多数较轻； ②少数有类似躁狂、忧郁或精神分裂症；
（8）易有感染：
免疫功能减退，毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癣， 体癣。
（9）高尿钙和肾结石 （10）眼部表现：
临床特点
①多见于青少年，无性别差异，半数病人在2岁前发病， 可有父母近亲结婚史
②低钾血症、碱中毒：乏力、瘫痪，手足麻木，间歇抽 搐。可发作周期性麻痹
③儿童生长发育迟缓，侏儒，智力低下 ④肾脏受累症群：口渴多尿，脱水失钠，碱性尿低血钠，
ACTH依赖性CS的病因及其鉴别（Cushing病与异源性ACTH综合征鉴别） 1.血ACTH：但二者有很大重叠范围，鉴别困难 2.血钾和低钾性碱中毒:异源性ACTH综合征常有 3.其他激素或多肽：降钙素、生长抑素、胰高血糖素、胰多肽、CEA、HCG、 VIP等等常见于异源性ACTH综合征 4.大剂量Dex抑制试验：ACTH依赖性CS的UFC抑制到基础值的50%以下 5.甲吡酮试验：用于判断垂体ACTH细胞的储备功能。Cushing病约70%出现阳 性反应，尿17-OHCS升高超过基础值70%或11-去氧皮质醇较基础值升高超过 400倍。 6.CRH试验： Cushing病血浆皮质醇较基础值升高或超过20%或ACTH较基础值 升高达到或超过35%
临床特点（一）
（1）向心性肥胖：
①轻中度肥胖；少数为均匀性肥胖（多为早期）； ②脸部及躯干部肥胖，四肢包括臀部不胖，甚至消瘦； ③满月脸、痤疮、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫
临床特点（二）
（2）负氮平衡引起的
临床表现： ①肌肉萎缩，皮肤菲薄，
宽大紫纹（弹力纤维断 裂），淤斑； ②严重骨质疏松，腰背痛， 病理性骨折；身材变矮 ③伤口不易愈合
临床特点（一）
特征性的临床表现：高血压、低血钾、碱中毒
（1）高血压
– 95%以上病人有，少数正常 – 持续性、缓慢进展的轻、中度高血压 – 病程长的也可进展到严重高血压，舒张压达
130-160mmHg – 高血压引起的心、脑、肾并发症，脑血管意
外（15.5%）、肾脏损害（28%）、冠状动 脉瘤/主动脉夹层动脉瘤/高血压危象
主要为双上肢、双下肢及躯干发作性软瘫，以下肢为 著，伴有电兴奋及反射的消失，严重时所有骨骼肌包 括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、咀嚼肌侵犯较轻
发作时可持续数小时至数日，频次个体差异较大 过多活动、糖类食物以及胰岛素及肾上腺素均能诱发
麻痹发生。 发作时伴血钾减低者，应用钾盐可减轻、终止或预防
低钾血症与内分泌相关疾病
河北医科大学第三医院内分泌科 王战建
主要内容
一、体内钾代谢及低钾血症
二、伴低钾血症的内分泌疾病 三、鉴别诊断
一、体内钾代谢与低钾血症
正常钾的分布
细胞内98％，约为150 mmol/L，主要分布 于肌肉、肝脏、骨骼肌、红细胞
细胞外钾占2％，1／4在血浆中。血清钾 浓度3.5－5.3 mmol/L
低钾血症临床表现：
神经-肌肉：肌无力、软瘫等 循环系统：心律失常
心电图：心动过速、U波 泌尿系统：口渴、多饮，夜尿多 消化系统：恶心、呕吐、厌食等 中枢神经：倦怠、精神不振等
临床表现与低钾的程度和速度有关
二、伴低钾血症的内分泌疾病
（一）库欣综合征 （二）原发性醛固酮增多症 （三）肾素瘤 （四）甲状腺毒性周期性麻痹 （五）Bartter综合征 （六）17α羟化酶缺乏综合征