帕金森的病理变化
帕金森病(整理临床及相关病例内容)
步骤1-帕金森症状的诊断
运动减少: 随意运动在始动时缓慢，疾 病进展后，重复性动作的运动速度及幅 度均降低。 至少符合下述一项: 肌肉强直 静止性震颤4-6Hz 姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能， 脑功能及本体感受功能障碍造成）
步骤2-排除非帕金森病的诊断
无不典型的体征
(Rajput,et al. 1991)
病理检查确认 临床误诊为PD的原因
病理
Only SND
SND & Pos Hypot
Profound SN cell loss, no inclusions AD only
Drug-induced
Only NFT pathology
例数
2 2 2
1 1 2
发病至未访(年)
3
CJD
2
3
O th er
2
3
疑似特发性帕金森病的 主要的特发性帕金森综合症
诊断
多系统萎缩 进行性核上性眼肌麻痹 小脑基底结变性 路易小体病
误诊为 PD%
10%~45% 10%~33%
1%~57% 4%~40%
来自 143 例帕金森症，10 年来的病理检查结果 brain,2002;125:861
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%） 严重的左旋多巴导致的异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年）
Proposed diagnostic criteria
Criteria A Resting Tre., Rigid., Brady., Asymm. Criteria B (Suggestive of alternative Diagnoses) Atypical signs at onset (1st 3 years) Supranuclear gaze palsy, slowing of vertical saccades Severe symptomatic dysautonomia unrelated medication Criteria C Substantial and sustained L-dopa or Dopamine
帕金森病习题及答案
帕金森病习题及答案01.帕金森病主要的病理改变在（）A.小脑及脑干B.黑质纹状体C.大脑皮质D.周围神经E.外周肌肉02.下述哪项不符合震颤麻痹的症状（）A.面具脸B.慌张步态C.搓药丸样动作D.小写症E.运动时震颤加剧03.帕金森病最常见的首发症状是（）A.静止性震颤B.铅管样强直C.齿轮样增强D.慌张步态E.小步态04.帕金森病的3个主要临床特征是（）A.面具脸、静止性震颤、运动减少B.静止性震颤、运动减少、病理反射C.静止性震颤、慌张步态、肌张力增高D.静止性震颤、运动减少、肌张力增高E.慌张步态、肌张力增高、写字过小症05.女，67岁；右手抖动，动作缓慢4年，考虑为帕金森病，体检时最不可能出现的症状是（）A.右上肢肌张力减低B.右上肢静止性震颤C.面部表情刻板D.行走时步距变小E.行走时右上肢连带动作消失06.男，73岁，因不自主震颤8年而就诊，检查肢体远端震颤明显，肌张力齿轮样增高，肢体活动少，始动困难，面部表情少，瞬目频率慢，行走步态不稳，呈紧迫、细碎、拖地状。
最可能的诊断是（）A.特发性良性家族性震颤B. Graves 病C.老年性震颤D.阿尔茨海默病E.帕金森病07.帕金森病诊断不包括哪个选项（）A.偏侧肢体起病B.动作缓慢C.肌肉僵直D.静止性震颤E.感觉异常08.男，70岁。
右侧肢体动作迟缓伴震颤半年。
查体：右侧肢体静止性震颤，肌张力齿轮样增高。
病变可能的部位是（）A.大脑皮质B.黑质C.小脑D.内囊E.脑桥09.男，69岁。
动作缓慢、走路前倾小步2年，伴手部震颤。
查体：对答切题, 面具脸，四肢肌力正常，肌张力增高。
头颅CT未见明显异常。
最可能的诊断是（）A.脊髓血管病B.亚急性脊髓联合变性C.帕金森病D.进行性脊髓萎缩症E.脊髓空洞症10.帕金森病的主要发病原因是（）A.大脑皮层运动区受损B.纹状体受损C.丘脑底核受损D.大脑皮层一纹状体回路受损E.黑质一纹状体多巴胺通路受损11.男，65岁。
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病，其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失，从而导致运动和非运动症状。
临床分期结合病理改变及其发展程度，以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段：(1)临床前期(preclinicalstage)：仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状；(2)前驱期(Prodromalstage)：出现非运动症状，乃至轻微运动症状，但还不足以符合帕金森病临床诊断标准，未来10年内发展为帕金森病风险极高；(3)临床期(CliniCalstage)：存在运动症状并达到临床诊断标准。
从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段，可长达20年。
因此，对于早期症状预警，同样值得临床医生关注，当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状，我们要高度警惕并密切随访，关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点，诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现，即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项，同时要具备至少两条支持标准，不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准，同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准，诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表（UPDRS ）所描述的方法进行评估。
分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定，H-Y 分期的具体内容如下。
O 期：无症状1期：仅单侧病变1.5期：单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期：双侧病变，未损害平衡2.5期：轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3期：双侧病变伴平衡障碍，后拉试验阳性4期：严重残疾，仍可独立站立或者行走5期：局限于床上或轮椅中，生活不能自理鉴别诊断同时，帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键。
临床帕金森病疾病分期及治疗措施
临床帕金森病疾病分期及治疗措施帕金森病是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化，纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变，以震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。
分期根据临床症状严重度的不同，可以将帕金森病的病程分为早期和中晚期：1）早期：Hoehn-Yahr1-2.5级；2）中晚期：Hoehn-Yahr3-5 级。
治疗每一位帕金森病患者可以先后或同时表现有运动症状和非运动症状，应对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合治疗。
用药的原则以达到有效改善症状、避免或降低不良反应、提高工作能力和生活质量为目标。
应坚持剂量滴定以避免产生药物急性不良反应，力求实现尽可能以小剂量达到满意临床效果的用药原则，可避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率。
01、早期帕金森病的药物治疗早期治疗可以分为非药物治疗（包括认识和了解疾病，补充营养、加强运动康复、坚定战胜疾病的信心，以及社会和家人对患者的理解、关心与支持）和药物治疗。
一般开始多以单药治疗，但也可采用两种不同作用机制（针对多靶点）的药物小剂量联合应用，力求疗效最佳，维持时间更长，而急性不良反应和运动并发症发生率更低。
① 复方左旋多巴（多巴丝肼、卡比双多巴）左旋多巴是治疗帕金森病的标准疗法，是帕金森病药物治疗中最有效的对症治疗药物。
② 多巴胺受体激动剂有两种类型：麦角类DAs 和非麦角类DAs，其中麦角类由于可能引起瓣膜病变的严重不良反应，临床已不主张使用，而主要推崇采用非麦角类，并作为早发型患者病程初期的首选药物，包括普拉克索、罗匹尼罗、吡贝地尔、罗替高汀和阿扑吗啡。
③ MAO-BI包括第一代MAO-BI 司来吉兰常释片和口崩片（国内未上市）及第二代MAO-BI 雷沙吉兰，以及国内尚未上市的双通道阻滞剂沙芬酰胺、唑尼沙胺。
帕金森病
（2）异动症（Dyskinesias）
• • • • 绝大部分服用左旋多巴的病人会发生异动症，表现为舞蹈样运动，可累及肢体、口舌、颈、躯干，有 时累及腹部；肌张力障碍和肌阵挛在有些病人中也很突出。常见的异动症类型有 1)峰值期异动症（Peak-dose· dyskinesia）反应了纹状体多巴胺水平过高。最多见于慢性左旋多巴治疗和 病情严重者。 2)早晨足部肌张力障碍（eary· moming· foot· dystonia）约1/3的长期用左旋多巴病人发生。主要见于晨醒、 首次服药前，可能与多巴胺受体刺激低水平有关。 3)双相性异动症（Diphasic· dyskinesia）见于服用一个常规剂量后，在转为“开”状态时出现异常不自主 运动，然后疗效出现，在转为“关”状态时再次出现异常不自主运动。
•
•
• （6）当单药治疗不能维持疗效时，可考虑联合用药，但应权衡利弊，不能随意加 减药物，更不能突然停用药物，当联合应用多种帕金森药物出现副作用（如精神 症状）时，应逐步减量或停药，一般根据“后上先撤”的原则，按如下先后顺序 撤药：安坦-金刚烷胺-司立吉林（Selegiline）-多巴胺受体激动剂-左旋多巴。 • （7）经规范化药物治疗后无效或疗效明显减退，尤其是有运动波动或异动症的患 者方可考虑立体定向外科手术治疗。
3、主要症状和体征
（1）震颤：典型帕金森病的震颤为静止性震颤，开始于一侧上肢，初为间断性，安静时出现或明显，随意 运动时减轻或消失，在紧张时震颤加重，入睡后消失。大约几个月到数年后震颤累及对侧或下肢，也可累 及舌、唇及下颌。震颤频率大约4～6Hz，典型的为搓丸样，也可为摆动样。也可以表现为姿势性或运动性 震颤。 （2）肌强直：指锥体外系病变引起的肌张力升高，可以是齿轮样，也可是铅管样，累及四肢、躯干，颈部 以及面部，肩带肌和骨盆带肌肉受累更显著。由于这些肌肉的强直，常出现特殊的姿态，头部前倾，躯干 俯屈，上肢肘关节曲屈，前臂内收，腕关节伸直（路标现象），指间关节伸直，拇指对掌（猿手）。下肢 髋关节和膝关节略弯曲。 （3）运动迟缓：由于随意运动的减少以及运动幅度的减少，导致启动困难和动作缓慢，加上肌张力增高， 可以引起一系列运动障碍，最初表现为精细活动困难如扣钮扣、系鞋带、使用家用工具如螺丝刀、写字 （小写症）等困难，以及行走时上肢摆动减少。由于面肌活动减少可出现瞬目减少，面具脸；由于口咽部 肌肉运动迟缓可以出现言语缓慢，语音低沉、单调，流涎，吞咽困难，呛咳等。步态障碍是PD最突出的表 现，最初表现为为下肢拖曳，蹭地、上肢摆动减少，随病情进展出现步幅变小、步伐变慢，启动困难，但 启动后以极小的步幅向前冲，越走越快，不能及时停步或转弯，称为“慌张步态”。随病情进展，PD患者 由于起床、翻身、行走，进食等活动困难而显著影响日常生活能力，导致残疾。
帕金森氏病的分期症状和治疗
帕金森氏病的分期症状和治疗1.什么是帕金森氏病？帕金森氏病是一种常见的神经系统变性疾病，帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。
导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
2.帕金森氏病的发展虽然帕金森氏症是一种比较可怕的疾病，但病情一般不影响患者的寿命。
有些人患病后还可以存活20多年。
早期治疗，可以有效的减少症状的出现。
老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下的人较少见。
但是也有此类患者，如拳王阿里在42岁患病。
演员迈克尔.福克斯在30岁时患病。
3.早期症状帕金森氏病的早期症状都是比较轻微的，并且可能会于其他疾病混淆。
早期症状包括：●轻微颤抖，包括：手指，手，腿，嘴唇●肢体僵硬或行走困难●坐立困难●无法写字●弯腰也变得困难●面部表情僵硬4.震颤表现为缓慢节律性震颤，往往是从一侧手指开始，波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部。
典型的震颤表现为静止性震颤，就是指病人在静止的状况下，出现不自主的颤抖。
主要累及上肢，两手像搓丸子那样颤动着，有时下肢也有震颤。
个别患者可累及下颌、唇、舌和颈部等。
每秒钟4～6次震颤，幅度不定，精神紧张时会加剧。
不少患者还伴有5～8次/秒的体位性震颤。
部分患者没有震颤，尤其是发病年龄在70岁以上者。
5.运动迟缓运动迟缓是指动作变慢，始动困难，主动运动丧失。
患者的运动幅度会减少，尤其是重复运动时。
根据受累部位的不同运动迟缓可表现在多个方面。
面部表情动作减少，瞬目减少称为面具脸。
说话声音单调低沉、吐字欠清。
写字可变慢变小，称为“小写征”。
洗漱、穿衣和其他精细动作可变的笨拙、不灵活。
行走的速度变慢，常曳行，手臂摆动幅度会逐渐减少甚至消失。
步距变小。
因不能主动吞咽至唾液不能咽下而出现流涎。
夜间可出现翻身困难。
6.平衡受损平衡受损往往在疾病的中晚期出现，患者不易维持身体的平衡，稍不平整的路面，或者稍碰一下即有可能跌倒。
帕金森病介绍
帕金森病帕金森病（parkinson disease）又称震颤麻痹，是中老年常见的神经系统变性疾病，以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳定为临床特征，主要病理改变是黑质多巴胺（DA）能神经元变性和路易小体形成。
[病因与发病机制]本病的病因未明，发病机制复杂。
目前认为PD非单因素引起，应为多因素共同参与所致，可能与以下因素有关：1.年龄老化本病多见于中老年人，60岁以上人口的患病率高达1%，而40岁以前发病者甚少，年龄老化可能与发病有关。
有资料显示在30岁以后多巴胺能神经元在纹状体的含量随年龄增长而降低，且与黑质细胞的死亡数成正比。
实际上，只有当黑质细胞减少至15%~50%，纹状体多巴胺递质减少80%以上，临床上才会出现PD症状。
因此生理性多巴胺能神经元退变不足以引起本病，正常神经系统老化只是PD 的促发因素。
2．环境因素流行病学调查显示，长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是PD发病的危险因素。
20世纪80年代初，美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢毗啶（MPTP）以及给猴注射后，发生酷似人类PD的临床病征。
MPTP本身并无毒性，但在脑内经B型单胺氧化酶（MAO-B）作用转变成有毒性的甲基-苯基-吡啶离子（MPP+），后者被多巴胺转运载体选择性摄入黑质多巴胺能神经元内，抑制线粒体呼吸链复合物Ⅰ型活性，抑制细胞的能量代谢，从而导致细胞死亡，故环境中与MPTP分子结构类似的工业和农业毒素可能是本病的病因之一。
3．遗传因素本病在一些家族中呈聚集现象，有报道10%左右的PD病人有家族史，包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
细胞色素P4502D6（CYP 2D6）型基因可能是PD 的易感基因之一。
高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等所产生的震颤、强直等症状，称为帕金森综合征。
[临床表现]1.发病情况常为60岁以后发病，男性稍多，起病缓慢，进行性发展。
帕金森病的神经影像学
帕金森病的神经影像学帕金森病（Parkinson's disease，PD）是一种常见的神经系统退行性疾病，主要影响中老年人的运动系统。
其病因尚未完全明了，但研究显示可能与多种因素有关，包括遗传、环境、氧化应激等。
神经影像学技术的发展为研究帕金森病的病因和病理生理提供了新的手段。
结构影像学结构影像学技术如计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可以显示帕金森病患者脑部的结构改变。
帕金森病患者常表现出脑萎缩，特别是黑质和纹状体区域的萎缩。
MRI的研究表明，帕金森病患者的黑质致密部体积减小，这可能与多巴胺能神经元的变性有关。
帕金森病患者还可能表现出皮层下灰质萎缩和脑室扩大等表现。
功能影像学功能影像学技术如单光子发射计算机断层扫描（SPECT）和正电子发射计算机断层扫描（PET）可以揭示帕金森病患者脑部的功能改变。
PET研究表明，帕金森病患者的大脑皮质、丘脑和基底节的局部葡萄糖代谢率降低，这反映了神经元活动的降低。
SPECT的研究表明，帕金森病患者的皮质血流灌注减少，特别是在运动前区和辅助运动区。
分子影像学分子影像学技术如PET可以用于研究帕金森病患者脑部的分子改变。
在PET成像中，可以使用的放射性标记药物包括多巴胺转运蛋白、多巴胺D2受体等。
这些药物可以用于评估多巴胺能神经元的功能状态。
研究表明，帕金森病患者的多巴胺转运蛋白和多巴胺D2受体表达减少，这反映了多巴胺能神经元的变性。
结论神经影像学技术的发展为帕金森病的研究提供了新的视角。
结构影像学、功能影像学和分子影像学技术都可以用于揭示帕金森病患者脑部的改变。
这些技术的结合可以帮助我们更好地理解帕金森病的病因和病理生理机制。
未来，神经影像学技术还将为帕金森病的早期诊断、治疗和预后评估提供更多的线索和帮助。
脑小血管病的神经影像学研究进展脑小血管病是一种常见的神经系统疾病，影响着全球数百万人。
该病通常表现为腔隙性脑梗死、脑白质病变和慢性脑缺血等症状。
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帕金森的病理变化
作者：武燕萍帕金森发病原因：帕金森病的起病是缓慢的，最初的症状往往不被人所注意。
但出现以下症状时，临床上就基本可以诊断为帕金森病了。
该病主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。
两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。
黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了，可能与遗传和环境因素有关。
有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足，嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等，均可能是致病的危险因素。
原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹，在医学上称为"原发性震颤麻痹"，即帕金森病（又译为巴金森病）。
病理变化：
1，肉眼观：早期无明显病变，晚期可见中脑黑质，桥脑的蓝斑及迷走神经运动核等处的神经色素脱失是本病相对具有的特征性的变化；
2，光镜下：可见该处的神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有Lewy包涵小体形成，该小体位于神经细胞胞浆内，呈圆形，中心嗜酸性着色，折光性强，边缘着色浅；
3，电镜下：该小体由细丝构成，中心细丝致密，周围则较松散。
部分老年性痴呆病患者大脑皮质神经元也可检出Lewy小体。
病情等级
Ⅰ级：一侧症状，轻度功能障碍。
Ⅱ级：两侧肢体和躯干症状，姿势反应正常。
Ⅲ级：轻度姿势反应障碍，生活自理，劳动力丧失。
Ⅳ级：明显姿势反应障碍，生活和劳动能力丧失，可站立，稍可步行。
Ⅴ级：帮助起床，限于轮椅生活。
温馨提示：上面的介绍还不是很完全，若您还有其他问题可以咨询我院的在线专家。
若是您得了脑病，一定要及时的采取治疗，因为无论是什么样的疾病都是越早治疗治疗的效果越好。