库欣综合征专题知识宣教培训课件
合集下载
库欣综合征专题知识宣教PPT优质课件
各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征：10%，垂体外 肿瘤产生ACTH，包括肺癌、支气管 类癌、胸腺癌、胰腺癌等。
1.缓慢发展型：肿瘤恶性程度低， 如类癌，临床表现及实验室检查类 似Cushing病
各种类型的病因及临床特点
2.迅速进展型：肿瘤恶性程度高， 临床不出现典型Cushing综合征 表现。（体重降低、乏力、食欲 减退、明显低血钾、高血压、水 肿、色素沉着、 IGT、DM）血 ACTH及血、尿皮质醇升高特别明 显
肥胖症、正常人（抑制） 库欣综合征（不抑制）
• 大剂量地米抑制试验（8mg/24h) ： 肾上腺腺瘤、癌、增生、 异位
ACTH综合征（不抑制） 库欣病（抑制）
实验室检查
2、ACTH兴奋试验：测定皮质储 备功能 库欣病---高于正常 异位ACTH综合征-同上 肾上腺腺瘤-一半无或有反应 肾上腺腺癌--无反应
病理生理和临床表现
• 一、脂代谢障碍：面部和躯干脂 肪堆积— 满月脸、向心性肥胖
• 二、蛋白质代谢障碍：瘀斑、紫 纹、骨质疏松、生长发育障碍
• 三、糖代谢障碍：IGT、类固醇 性DM
病理生理和临床表现
• 四、电解质紊乱：潴钠、排钾， 低钾性碱中毒
• 五、心血管病变：高血压、左心 室肥大、 心衰和脑血管意外、 动静脉血栓
下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
2、垂体微腺瘤：ACTH分泌过多-受 ACTH控制 -Cushing病
3、下丘脑功能紊乱：ACTH分泌过多---Cushing病
4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库 欣综合征
概述
• 库欣综合征为各种病因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素（主要是皮质 醇）所致病症的总称，其中最多见 者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）
《库欣综合症》课件
库欣综合症的治疗
Hale Waihona Puke 药物治疗药物治疗是库欣综合症的常见 治疗方法，包括抑制皮质醇合 成的药物和降低垂体肿瘤分泌 的药物。
手术治疗
手术切除垂体腺瘤或肾上腺肿 瘤是治疗库欣综合症的有效方 法。
放疗
对于手术无法切除的病例，放 疗可以用于减轻症状和控制肿 瘤生长。
库欣综合症的预防
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够 的维生素和矿物质，并减少 摄入盐分和糖分。
平衡运动
进行适量的身体运动，包括 有氧运动和力量训练，以保 持身体的健康。
避免压力过大
学会有效地管理压力，避免 过度焦虑和紧张，以降低患 库欣综合症的风险。
注意事项
1 病情观察
2 定期复查
定期观察自身病情变化， 及时就医咨询专业医生 的意见。
定期进行实验室检查和 影像学检查，以监测病 情的变化和它对身体的 影响。
3 健康生活方式的保持
保持良好的生活习惯， 包括规律作息、良好的 饮食习惯和适量运动等。
结语
库欣综合症虽然具有一定的危害性，但是只要我们采取正确的防治措施，就 能有效地避免其发生，让我们共同努力，维护我们的健康吧！
《库欣综合症》PPT课件
《库欣综合症》PPT课件旨在向大家介绍库欣综合症的基本概念、诊断、治 疗和预防等方面的内容。让我们一起来了解这个与我们的健康息息相关的疾 病。
什么是库欣综合症
基本概念
库欣综合症是一种由垂体 腺肿瘤导致的内分泌紊乱 疾病，使得身体过量产生 皮质醇激素。
病因与发病机制
库欣综合症的主要病因是 肾上腺皮质腺瘤或腺癌， 造成肾上腺皮质功能亢进， 过度分泌皮质醇激素。
临床表现
库欣综合症的临床表现多 样，主要包括肥胖、高血 压、糖尿病、易骨折等症 状。
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
(医学课件)库欣综合症
《(医学课件)库欣综合症》xx年xx月xx日contents •库欣综合症概述•库欣综合症的病因学•库欣综合症的临床表现•库欣综合症的诊断与鉴别诊断•库欣综合症的治疗方法•库欣综合症的预后与预防目录01库欣综合症概述库欣综合症是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致的慢性代谢性疾病。
症状库欣综合症的症状包括向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，同时可能伴有高血压、糖尿病和骨质疏松等症状。
定义定义和症状VS发病机制病因库欣综合症的主要病因包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质增生和其他罕见病因。
病理生理糖皮质激素过多会促进蛋白质、脂肪和糖的代谢，同时抑制外周组织对糖的利用，导致向心性肥胖和代谢紊乱。
库欣综合症可分为依赖型和非依赖型两类，其中依赖型又可分为促肾上腺皮质激素依赖型和自身分泌型两类。
库欣综合症的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。
其中，临床表现包括满月脸、多血质、紫纹等，实验室检查包括血浆皮质醇水平和昼夜节律变化等，影像学检查包括肾上腺超声、CT和MRI等。
分类诊断标准分类与诊断标准02库欣综合症的病因学垂体促肾上腺皮质激素分泌过多垂体促肾上腺皮质激素分泌过多是引起库欣综合症的主要病因之一。
垂体促肾上腺皮质激素瘤垂体促肾上腺皮质激素瘤是垂体促肾上腺皮质激素分泌过多的常见原因之一。
垂体性库欣综合症异位性库欣综合症肿瘤源性肿瘤源性异位促肾上腺皮质激素是异位性库欣综合症的主要病因之一，如肺癌、胰腺癌等。
炎症和感染炎症和感染是异位性库欣综合症的常见病因之一，如结核、梅毒等。
原发性肾上腺病变是继发性库欣综合症的主要病因之一，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
原发性肾上腺病变下丘脑-垂体病变是继发性库欣综合症的常见病因之一，如下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素瘤等。
下丘脑-垂体病变继发性库欣综合症功能性库欣综合症自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱是功能性库欣综合症的主要病因之一。
心理应激心理应激是功能性库欣综合症的常见病因之一。
医学课件：库欣综合症
日常护理
注意患者的饮食、运动等生 活习惯，指导患者保持健康 的生活方式。
病情监测
定期监测患者的病情变化， 及时调整治疗方案，确保治 疗效果。
并发症预防
针对库欣综合症可能引发的 并发症，如感染、心血管疾 病等，采取相应的预防措施 ，降低并发症的发生风险。
04
库欣综合症的案例分析
典型案例介绍
01
02
库欣综合症的治疗
药物治疗
药物治疗是库欣综合症的常见治疗方法之一，主要通过口服或注射药物来降低皮质 醇水平，缓解症状。
常用的药物包括肾上腺受体拮抗剂、皮质醇合成抑制剂等，这些药物可以抑制皮质 醇的合成和分泌，从而降低血浆皮质醇水平。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测血浆皮质醇水平，根据病情调整药物剂量。
03
患者基本信息
患者年龄35岁，男性，因 长期肥胖、高血压和向心 性肥胖前来就诊。
症状表现
患者表现出持续的头痛、 肌肉乏力、情绪波动等症 状。
诊断过程
经过一系列实验室检查和 影像学检查，医生确诊为 库欣综合症。
案例分析
病因分析
该患者库欣综合症的主要 病因是肾上腺皮质醇增多 症，导致机体糖、脂肪、 蛋白质代谢紊乱。
医学课件：库欣综合症
汇报人： 2023-12-23
目录
• 库欣综合症概述 • 库欣综合症的治疗 • 库欣综合症的预防与护理 • 库欣综合症的案例分析 • 库欣综合症的最新研究进展
01
库欣综合症概述
定义与特点
定义
库欣综合症是一种由多种原因引 起的肾上腺皮质长期分泌过多糖 皮质激素所产生的临床症候群。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重 的库欣综合症患者，手术治疗 是另一种有效的治疗方法。
库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件
• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。
库欣综合征健康教育课件
保持健康体重：控制体重可以 降低患上库欣综合征的风险
库欣综合征的预防措施
饮食均衡：合理饮食结构对于预防库欣 综合征具有重要意义
锻炼身体：适量的体育锻炼可以提高身 体的免疫力和抵抗力
谢谢您的观赏聆听
ห้องสมุดไป่ตู้
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要特 征是肾上腺皮质激素分泌过多
这种过多的激素会带来一系列的症状和 体征，如肥胖、高血压和糖尿病等
什么是库欣综合征
库欣综合征的病因多种多样， 包括肿瘤、长期使用类固醇药 物等
库欣综合征的 常见症状
库欣综合征的常见症状
肥胖：库欣综合征患者常出现中心性肥 胖，即腹部和胸部脂肪堆积，四肢相对 较瘦 高血压：患者的血压常常升高，需密切 监测和控制
库欣综合征的健康管理
运动和体重控制：适当的运动 可以帮助减轻体重、提高代谢 ，提升健康水平 应激管理：减少压力和焦虑有 助于控制库欣综合征的症状
库欣综合征的健康管理
定期检查：定期复诊和体检可以及时发 现病情变化，采取相应的措施
库欣综合征的 预防措施
库欣综合征的预防措施
避免滥用类固醇：长期使用类 固醇药物可能导致库欣综合征 ，应在医生指导下使用
库欣综合征的常见症状
糖尿病：库欣综合征可能导致 胰岛功能障碍，引发糖尿病
骨质疏松：过多的激素会导致 骨密度降低，患者易出现骨折 等问题
库欣综合征的 健康管理
库欣综合征的健康管理
医学治疗：患者需要根据医生的建议进 行药物治疗，以调节激素水平
饮食控制：患者应保持健康饮食，低盐 低糖，限制摄入脂肪和糖分
库欣综合征健 康教育课件
目录 引言 什么是库欣综合征 库欣综合征的常见症状 库欣综合征的健康管理 库欣综合征的预防措施
库欣综合征的预防措施
饮食均衡：合理饮食结构对于预防库欣 综合征具有重要意义
锻炼身体：适量的体育锻炼可以提高身 体的免疫力和抵抗力
谢谢您的观赏聆听
ห้องสมุดไป่ตู้
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要特 征是肾上腺皮质激素分泌过多
这种过多的激素会带来一系列的症状和 体征，如肥胖、高血压和糖尿病等
什么是库欣综合征
库欣综合征的病因多种多样， 包括肿瘤、长期使用类固醇药 物等
库欣综合征的 常见症状
库欣综合征的常见症状
肥胖：库欣综合征患者常出现中心性肥 胖，即腹部和胸部脂肪堆积，四肢相对 较瘦 高血压：患者的血压常常升高，需密切 监测和控制
库欣综合征的健康管理
运动和体重控制：适当的运动 可以帮助减轻体重、提高代谢 ，提升健康水平 应激管理：减少压力和焦虑有 助于控制库欣综合征的症状
库欣综合征的健康管理
定期检查：定期复诊和体检可以及时发 现病情变化，采取相应的措施
库欣综合征的 预防措施
库欣综合征的预防措施
避免滥用类固醇：长期使用类 固醇药物可能导致库欣综合征 ，应在医生指导下使用
库欣综合征的常见症状
糖尿病：库欣综合征可能导致 胰岛功能障碍，引发糖尿病
骨质疏松：过多的激素会导致 骨密度降低，患者易出现骨折 等问题
库欣综合征的 健康管理
库欣综合征的健康管理
医学治疗：患者需要根据医生的建议进 行药物治疗，以调节激素水平
饮食控制：患者应保持健康饮食，低盐 低糖，限制摄入脂肪和糖分
库欣综合征健 康教育课件
目录 引言 什么是库欣综合征 库欣综合征的常见症状 库欣综合征的健康管理 库欣综合征的预防措施
库欣综合征危害及预防PPT课件
库欣综合征是什么？
病因
主要由肾上腺或垂体腺的异常引起，或外部类固 醇摄入。
了解病因有助于早期诊断和治疗。
库欣综合征是什么？
症状
包括体重增加、皮肤变薄、高血压和糖尿病等。
部分症状可能被误认为是其他疾病，因此需专业 诊断。
库欣综合征的危害
库欣综合征的危害
身体康影响
长期高水平的皮质醇会导致多种健康问题，如心 血管疾病和骨质疏松。
心理支持有助于患者更好地适应病情。
总结与展望
总结与展望
提高公众意识
通过教育和宣传，提高人们对库欣综合征的认知 。
公众的了解有助于早期发现和治疗。
总结与展望
持续研究
鼓励科研机构对库欣综合征的机制和治疗方法进 行深入研究。
新疗法的研发将为患者带来更多希望。
总结与展望
健康管理
倡导健康管理模式，帮助患者进行自我监测和管 理。
应对库欣综合征的策略
应对库欣综合征的策略
早期诊断
如果怀疑自己有库欣综合征，应尽早进行相关检 查。
血液和尿液测试可以帮助确认诊断。
应对库欣综合征的策略
综合治疗
根据具体病因制定个性化治疗方案，包括药物治 疗或手术。
多学科协作能够提高治疗效果。
应对库欣综合征的策略
心理支持
为患者提供心理咨询与支持，帮助他们应对心理 健康问题。
合理使用药物
避免长期使用类固醇药物，必要时应在医生指导 下使用。
可考虑使用其他非类固醇药物以降低风险。
如何预防库欣综合征？
定期体检
定期进行内分泌系统检查，监测激素水平变化。 早期发现异常可降低发病风险。
如何预防库欣综合征？
健康生活方式
保持均衡饮食和适量运动，增强身体的抵抗力。 健康的生活方式可有效降低多种疾病风险。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
（2）肾上腺皮质癌
（3）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结 节性增生
（4）不依赖ACTH的双侧肾上腺大结 节性增生
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
7
病理生理和临床表现
• 一、脂代谢障碍：面部和躯干脂 肪堆积— 满月脸、向心性肥胖
• 二、蛋白质代谢障碍：瘀斑、紫 纹、骨质疏松、生长发育障碍
• 三、糖代谢障碍：IGT、类固醇
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
20
诊断和鉴别诊断
一、诊断依据：临床表现+实验室检查
1、地塞米松抑制试验（轴）
• 小剂量地米抑制试验（2mg/24h)： 肥胖症、正常人（抑制）
库欣综合征（不抑制）
• 大剂量地米抑制试验（8mg/24h) ：
肾上腺腺瘤、癌、增生、 异位 ACTH综合征（不抑制）
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
11
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
12
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
13
各种类型的病因及临床特点
• 一、依赖垂体ACTH的Cushing病： 70% 由于过量ACTH刺激，双侧肾上腺 皮质（束状带细胞）弥漫性增生， 部分呈大结节性增生
现 1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
18
各种类型的病因及临床特点
• 五、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结
节性增生： 此病又称Meador综合
征或原发性色素性肾上腺病。患者
多为儿童或青年，部分患者临床表
现同于一般Cushing综合征，部分为
家族性，呈显性遗传，常伴面、颈、
躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜色斑
库欣病（抑制） 1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
21
实验室检查
2、ACTH兴奋试验：测定皮质储 备功能
库欣病---高于正常 异位ACTH综合征-同上 肾上腺腺瘤-一半无或有反应 肾上腺腺癌--无反应
1.缓慢发展型：肿瘤恶性程度低， 如类癌，临床表现及实验室检查类 似Cushing病
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
16
各种类型的病因及临床特点
2.迅速进展型：肿瘤恶性程度高， 临床不出现典型Cushing综合征 表现。（体重降低、乏力、食欲 减退、明显低血钾、高血压、水 肿、色素沉着、 IGT、DM）血 ACTH及血、尿皮质醇升高特别明 显
及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房
黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素
瘤等，称为Carney综合征。
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
19
各种类型的病因及临床特点
• 六、不依赖ACTH的肾上腺大结节 性增生：
肾上腺增大，含有多个直径在 5mm以上的良性结节，非色素性。 病因尚不明确。有人认为一部分 病例可由Cushing病转变而成。
肾上腺解剖位置、生理功能
一、皮质（占肾上腺总体积80-90%） 1、球状带：盐皮质激素- 醛固酮-原醛症
2、束状带：糖皮质激素-皮质醇-库欣综合 征（亢进）-Addison病（来自睾丸
（最厚78%）
3、网状带：类固醇性激素（雄烯二醇、雌二醇） 参与性腺功能和代谢的调节
5
病因分类
• 依赖ACTH的Cushing综合征
（1） Cushing病：垂体（多有 微腺瘤）ACTH分泌 过多，伴肾 上腺皮质增生
（2）异位ACTH综合征：垂体以 外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺 皮质增生
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
6
病因分类
• 不依赖ACTH的Cushing综合征 （1）肾上腺皮质腺瘤
欣综合征
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
4
概述
• 库欣综合征为各种病因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素（主要是皮质 醇）所致病症的总称，其中最多见 者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
1
肾上腺解剖位置、生理功能
二、髓质 嗜铬细胞—去甲肾上腺素、肾上
腺素 嗜铬细胞瘤-间歇或持续性分泌
-继发性高血压
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
2
下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
• 下丘脑----垂体------肾上腺皮质束带 (CRH) (ACTH) (皮质醇)
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
17
各种类型的病因及临床特点
• 三、肾上腺皮质腺瘤：15-20%
成年、男性多见，起病缓慢， 病情中等度。圆形或椭圆形，直 径 3-4cm，包膜完整
• 四、肾上腺皮质癌：<5%
病情重，进展快。直径5-6cm，
出血、坏死，包膜不完整，重度
Cushing综合征表现，转移癌表
• 七、造血系统改变：多血质外貌、 WBC增高但淋巴细胞和嗜酸性粒细胞
均减少
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
10
病理生理和临床表现
• 八、性功能障碍 F：多囊卵巢综合征、女性男性化；
M：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变 小。
• 九、精神、神经障碍 • 十、皮肤色素沉着： • 异位ACTH综合征、重症Cushing病
性DM
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
8
病理生理和临床表现
• 四、电解质紊乱：潴钠、排钾， 低钾性碱中毒
• 五、心血管病变：高血压、左心 室肥大、 心衰和脑血管意外、
动静脉血栓
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
9
病理生理和临床表现
• 六、对感染抵抗力减弱：皮肤真菌 感染、化脓性细菌感染不易局限。
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
14
各种类型的病因及临床特点
ACTH微腺瘤：80% ACTH大腺瘤：10%，垂体占位的症
状及视交叉受压迫的表现 ACTH细胞增生：下丘脑功能紊乱
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
15
各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征：10%，垂体外 肿瘤产生ACTH，包括肺癌、支气管 类癌、胸腺癌、胰腺癌等。
1、肾上腺腺瘤、癌、增生： 不受ACTH控制
- 血ACTH降低-分泌自主性 -库欣综合征
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
3
下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
2、垂体微腺瘤：ACTH分泌过多-受 ACTH控制 -Cushing病
3、下丘脑功能紊乱：ACTH分泌过多---Cushing病
4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库
（3）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结 节性增生
（4）不依赖ACTH的双侧肾上腺大结 节性增生
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
7
病理生理和临床表现
• 一、脂代谢障碍：面部和躯干脂 肪堆积— 满月脸、向心性肥胖
• 二、蛋白质代谢障碍：瘀斑、紫 纹、骨质疏松、生长发育障碍
• 三、糖代谢障碍：IGT、类固醇
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
20
诊断和鉴别诊断
一、诊断依据：临床表现+实验室检查
1、地塞米松抑制试验（轴）
• 小剂量地米抑制试验（2mg/24h)： 肥胖症、正常人（抑制）
库欣综合征（不抑制）
• 大剂量地米抑制试验（8mg/24h) ：
肾上腺腺瘤、癌、增生、 异位 ACTH综合征（不抑制）
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
11
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
12
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
13
各种类型的病因及临床特点
• 一、依赖垂体ACTH的Cushing病： 70% 由于过量ACTH刺激，双侧肾上腺 皮质（束状带细胞）弥漫性增生， 部分呈大结节性增生
现 1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
18
各种类型的病因及临床特点
• 五、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结
节性增生： 此病又称Meador综合
征或原发性色素性肾上腺病。患者
多为儿童或青年，部分患者临床表
现同于一般Cushing综合征，部分为
家族性，呈显性遗传，常伴面、颈、
躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜色斑
库欣病（抑制） 1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
21
实验室检查
2、ACTH兴奋试验：测定皮质储 备功能
库欣病---高于正常 异位ACTH综合征-同上 肾上腺腺瘤-一半无或有反应 肾上腺腺癌--无反应
1.缓慢发展型：肿瘤恶性程度低， 如类癌，临床表现及实验室检查类 似Cushing病
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
16
各种类型的病因及临床特点
2.迅速进展型：肿瘤恶性程度高， 临床不出现典型Cushing综合征 表现。（体重降低、乏力、食欲 减退、明显低血钾、高血压、水 肿、色素沉着、 IGT、DM）血 ACTH及血、尿皮质醇升高特别明 显
及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房
黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素
瘤等，称为Carney综合征。
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
19
各种类型的病因及临床特点
• 六、不依赖ACTH的肾上腺大结节 性增生：
肾上腺增大，含有多个直径在 5mm以上的良性结节，非色素性。 病因尚不明确。有人认为一部分 病例可由Cushing病转变而成。
肾上腺解剖位置、生理功能
一、皮质（占肾上腺总体积80-90%） 1、球状带：盐皮质激素- 醛固酮-原醛症
2、束状带：糖皮质激素-皮质醇-库欣综合 征（亢进）-Addison病（来自睾丸
（最厚78%）
3、网状带：类固醇性激素（雄烯二醇、雌二醇） 参与性腺功能和代谢的调节
5
病因分类
• 依赖ACTH的Cushing综合征
（1） Cushing病：垂体（多有 微腺瘤）ACTH分泌 过多，伴肾 上腺皮质增生
（2）异位ACTH综合征：垂体以 外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺 皮质增生
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
6
病因分类
• 不依赖ACTH的Cushing综合征 （1）肾上腺皮质腺瘤
欣综合征
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
4
概述
• 库欣综合征为各种病因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素（主要是皮质 醇）所致病症的总称，其中最多见 者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
1
肾上腺解剖位置、生理功能
二、髓质 嗜铬细胞—去甲肾上腺素、肾上
腺素 嗜铬细胞瘤-间歇或持续性分泌
-继发性高血压
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
2
下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
• 下丘脑----垂体------肾上腺皮质束带 (CRH) (ACTH) (皮质醇)
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
17
各种类型的病因及临床特点
• 三、肾上腺皮质腺瘤：15-20%
成年、男性多见，起病缓慢， 病情中等度。圆形或椭圆形，直 径 3-4cm，包膜完整
• 四、肾上腺皮质癌：<5%
病情重，进展快。直径5-6cm，
出血、坏死，包膜不完整，重度
Cushing综合征表现，转移癌表
• 七、造血系统改变：多血质外貌、 WBC增高但淋巴细胞和嗜酸性粒细胞
均减少
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
10
病理生理和临床表现
• 八、性功能障碍 F：多囊卵巢综合征、女性男性化；
M：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变 小。
• 九、精神、神经障碍 • 十、皮肤色素沉着： • 异位ACTH综合征、重症Cushing病
性DM
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
8
病理生理和临床表现
• 四、电解质紊乱：潴钠、排钾， 低钾性碱中毒
• 五、心血管病变：高血压、左心 室肥大、 心衰和脑血管意外、
动静脉血栓
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
9
病理生理和临床表现
• 六、对感染抵抗力减弱：皮肤真菌 感染、化脓性细菌感染不易局限。
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
14
各种类型的病因及临床特点
ACTH微腺瘤：80% ACTH大腺瘤：10%，垂体占位的症
状及视交叉受压迫的表现 ACTH细胞增生：下丘脑功能紊乱
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
15
各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征：10%，垂体外 肿瘤产生ACTH，包括肺癌、支气管 类癌、胸腺癌、胰腺癌等。
1、肾上腺腺瘤、癌、增生： 不受ACTH控制
- 血ACTH降低-分泌自主性 -库欣综合征
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
3
下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
2、垂体微腺瘤：ACTH分泌过多-受 ACTH控制 -Cushing病
3、下丘脑功能紊乱：ACTH分泌过多---Cushing病
4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库