淋巴瘤分期及IPI评分审批稿
恶性肿瘤治疗研究新进展
弥漫大B细胞淋巴瘤:复发治疗
大剂量治 疗候选人
是: 新的非交叉 耐药方案
（ICE、DHAP MINE）
否: 个体化治疗
CR 大剂量治疗 是: HDCT+SCT PR 候选人
否: 临床试验个 体化治疗
无反应 —— 临床试验或支持姑息
临床试验或个体化治疗：
任何患者经3个连续化疗仍进展，不可能从现有方案中得到好处， 除掉那些有较长无病间期者
局部RT（若既往未治） 考虑其他抗生素
胃MALT:随访内窥镜
最佳时间不清楚 结果——CR——观察——内镜随访
RT后复发——参阅滤泡性淋巴瘤 治疗指征
抗生素治疗后复发：系统性：同上 局灶性：RT
套细胞淋巴瘤
免疫表型：CD5+ CD10± CD20+ CD23周期素D1(+) CD43+
独特染色体易位 t(11;14) — 1/3患者 国际工作分类法：弥漫性小、有裂细胞淋巴瘤 具有惰性和侵袭性NHL的最坏特征 无惰性自然病程，有侵袭性NHL相似特征 传统化疗无法治愈，无病生存、总生存较短 某些MCL：CD5- CD23+——测周期素D1
肝/脾肿大 新病灶
新病灶
或增加
淋巴结团块
BM
正常
正常
正常
不确定
>75%减少 正常
正常或不确定 阳性
≥50%减少 ≥50%减少
新病灶
不相干 ≥50%减少
重新出现
或增加
Ann Arbor分期（Cotswolds改良法）
分期
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ X E A/B
累及部位
单一淋巴结组 横隔同侧多个淋巴结组 横隔二侧多个淋巴结组 多个结外病灶或淋巴结与结外病灶 包块>10cm 结外扩展或单个孤立性结外病灶 B症状：体重丢失>10%，发热，夜间盗汗
头颈部恶性淋巴瘤的研究进展
头颈部恶性淋巴瘤的研究进展王丽【摘要】恶性淋巴瘤(ML)是始发于淋巴造血系统的恶性肿瘤,全身各组织器官均可受累,其发病率有上升趋势.头颈部区域的淋巴结是ML最好发的部位,且多表现为无痛性肿大,可伴有全身症状.近年来随着检测技术及治疗手段的快速发展,使得ML的检出率及治愈率大大提高,但组织学诊断仍然是临床工作中最大的难点.ML的组织分型不仅是制订治疗方案的客观条件,同时也是评估预后情况的必要条件,对于临床工作的诊疗至关重要.本文对头颈部ML的发病因素、临床表现、病理分型、治疗与预后等相关进展进行综述.【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2019(048)001【总页数】4页(P131-133,137)【关键词】头颈部肿瘤;淋巴瘤;诊断;治疗【作者】王丽【作者单位】中国医科大学附属盛京医院口腔颌面外科,辽宁沈阳110004【正文语种】中文【中图分类】R733恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是始发于淋巴造血系统的恶性肿瘤，全身各组织器官均可受累，其发病率有上升趋势，截至2015年，在全球十大癌症中位列第7位[1]。
头颈部ML中，患者首诊主要表现颈部无痛性肿大淋巴结，可伴有全身症状如发热、皮肤瘙痒、四肢疲软无力等。
随着分子生物学、基因遗传学、病理学等诊疗及检测技术的快速发展，使得ML的检出率及治愈率大大提升，但组织学诊断依然是临床面临的最大挑战[2-3]。
因此，深入分析头颈部淋巴瘤的临床特征、治疗与预后等方面，将对临床的诊疗实践有着重要意义。
本文就头颈部ML的发病因素、临床表现、病理分型、治疗与预后相关进展进行综述。
1 病因ML的发生、发展往往不是单一因素导致，而涉及多种因素共同协作。
病毒感染与ML的关系在几十年内得到了证实，从EB病毒(EBV)、人类疱疹病毒-8(HHV-8)到丙型肝炎病毒(HCV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)等研究，其发病机制不断被发现[4]。
目前，有研究发现人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-1)可以通过直接感染肿瘤克隆[5]、HIV通过改变宿主免疫[6]等间接机制来影响ML的发展。
弥漫性大B细胞淋巴瘤(2021年版)
弥漫性大B细胞淋巴瘤一、概述弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤，是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，占到全部非霍奇金淋巴瘤的25%。
具有很大的异质性，2016年WHO分类中列出了下列弥漫大B细胞淋巴瘤亚型：o非特指型▪生发中心B细胞亚型▪活化B细胞亚型▪无法分类o富T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤o原发纵隔大B细胞淋巴瘤o血管内大B细胞淋巴瘤o原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤o原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型o EB病毒相关弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型o慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤还存在交界性的淋巴瘤亚型：●高级别B细胞淋巴瘤伴有MYC 和BCL2和/或BCL6重组，及高级别淋巴瘤非特指性。
●B细胞淋巴瘤不能分类型，介于DLBCL 和经典霍奇金淋巴瘤。
二、诊断及鉴别诊断(一) 临床表现1. 症状：淋巴结（累及淋巴结）或结外（累及淋巴系统外的器官或组织）症状：任何淋巴结外部位都可能累及。
患者通常出现进行性快速肿大无痛性肿物，颈部或腹部多见，大多数患者首次就诊时即为疾病晚期；真正的局部孤立性疾病不常见。
淋巴结外累及根据累及部位不同出现相应症状，常见的有：胃肠道、中枢神经系统、骨骼。
也可以在肝脏、肺、肾脏或膀胱等罕见部位发生。
可以出现疾病或治疗相关的肿瘤溶解综合征，是肿瘤细胞内容物自发释放或由于化疗反应而释放到血液中，引起电解质和代谢失衡，伴有进行性系统性毒性症状、心律失常、多器官衰竭、癫痫发作和死亡。
2. 体格检查：可触及相应部位淋巴结肿大（通常在颈部、腋窝或腹股沟）；发热（＞38℃）；不明原因的体重减轻（B症状；定义为6个月内体重减轻10%）；肝大；脾大。
3.病理学检查：确诊DLBCL，需要进行病灶部位的活检，可以通过手术切除淋巴结或结外组织获得标本。
并对肿瘤进行显微镜下形态学和免疫组化分析，确定弥漫大B细胞淋巴瘤，并进行分类：1）免疫组化：生发中心B细胞来源(GCB)、非生发中心B细胞来源(non GCB)鉴定；C-MYC、BCL-2、BCL-6表达水平；Ki-67以及EBER结果2）FISH检查：应该对所有DLBCL患者进行双/三打击淋巴瘤检查，处于医疗资源节约的目的，临床针对C-MYC表达≥40%或Ki-67≥90%的患者需完善MYC、BCL-2、BCL-6的FISH检查4.实验室检查：全血细胞分类计数可用于初步评估骨髓功能；血清乳酸脱氢酶；肝肾功能评估；HIV和乙型肝炎病毒感染的血清学检测；监测尿酸水平，发现肿瘤溶解综合征。
恶性淋巴瘤诊断和鉴别诊断
恶性淋巴瘤诊断和鉴别诊断出现浅表淋巴结肿大，长期不明原因的发热、盗汗、体重下降等症状，或者出现发展迅速的面颈部肿胀、呼吸困难，经检查可发现有纵隔或腹膜后淋巴结肿大等情况，应考虑到恶性淋巴瘤的诊断。
临床上恶性淋巴瘤常易被误诊，例如以表浅淋巴结肿大为首发表现的患者，有70-80%在初诊时被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核。
恶性淋巴瘤应与下列疾病鉴别：淋巴结反应性增生、慢性淋巴结炎、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、结节病、假性淋巴瘤、巨大淋巴结增生、淋巴结转移癌、淋巴细胞白血病等。
以上各病与恶性淋巴瘤的临床特点和实验室检查虽有许多不同之处,可进行鉴别诊断,但关键仍应尽可能早取得病理或细胞学证据,明确诊断。
与这些疾病的鉴别最终应该依靠病理诊断。
恶性淋巴瘤完整的诊断应该包括病理检查，分期检查和预后评价。
1、病理检查确诊恶性淋巴瘤必须依靠病理诊断，除了根据组织及细胞形态学特点，还要结合免疫组化检查，有条件的还应进行细胞遗传学检测，目的是尽量明确病理类型，这将对制定治疗计划有着重要的指导意义（目前推荐采用2001年的WHO分类）。
完整的淋巴结活检是确诊和进一步分型的首要方法，进行淋巴结活检时要注意以下几点：（1）取表浅淋巴结活检,要选择肿大,而且有丰满、质韧等淋巴瘤特点的淋巴结，最好完整切除，以便观察到淋巴结结构，除非不得已，才做部分淋巴结切除活检。
（2）尽量选择受炎症干扰较小的部位的淋巴结活检，如滑车上淋巴结、腋下淋巴结、锁骨上淋巴结、颏下淋巴结等，而颌下淋巴结肿大大多与口腔炎症有关，腹股沟淋巴结肿大则与下肢感染有关，如足癣感染等。
（3）纵隔淋巴结肿大，特别是无浅表淋巴结肿大的病人，也要在全面检查后，用纵隔镜，甚至不惜开胸取活检，因为纵隔淋巴结肿大，可为良性，也可为恶性。
（4）活检术中，注意勿挤压组织，以免影响诊断结果。
仅有结外部位受侵时也应尽量获取到足够的结外组织标本。
例如胃的淋巴瘤胃镜取活检时需要深达粘膜下层，多点取材。
弥漫大B细胞淋巴瘤
杨永公
分期及预后
IPI 分期包括：年龄＞60 岁、病变为Ⅲ/Ⅳ期 、LDH＞正常值上限、ECOG体能状态评分≥2 及结外侵犯部位≥2 处。低危组（0~1分）、 低中危组（2 分）、高中危组（3 分）、高危 组（4~5分）患者5年总体生存率分别为 70%~80%、50%~60%、40%~50%和 20%~30%。 年龄调整的IPI（aaIPI）以病变为Ⅲ/Ⅳ期、 LDH＞正常值上限、体能状态ECOG评分≥2 作 为评分标准，适用于年龄＜60岁的患者。
CNS预防(NCCN)
对高危患者建议进行腰椎穿刺术。即存在鼻旁窦、睾 丸、硬膜外、骨髓受累，或人免疫缺陷病毒(HIV)相关 淋巴瘤，或结外受累多于2处并有乳酸脱氢酶(LDH)升 高者。 腰椎穿刺术应取得脑脊液标本，并应用流式细胞计数 检测是否存在肿瘤细胞。 对高危患者也应当同时进行鞘内注射化疗预防中枢神 经系统侵犯。 主张使用4~8个疗程的鞘内注射化疗，或全身使用高 剂量甲氨蝶呤 (3.0~3.5 g/m2)。
CNS预防
The addition of rituximab to CHOP-14 significantly reduced the risk of CNS disease, compared with CHOP-14 alone. While intrathecal prophylaxis with methotrexate appeared to reduce the incidence of CNS disease in elderly patients treated with CHOP only, prophylaxis with intrathecal applications of methotrexate had no impact on the rate of CNS disease in patients who received R-CHOP in the RICOVER-60 trial.
转：淋巴瘤分期预后评效
转：淋巴瘤分期预后评效XXX淋巴肿瘤科XXX写在课前的话淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。
临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为主要表现。
其分期、预后及评效看似简单，但实际上在临床存在较多争议，许多肿瘤科或血液科医生对此了解并不透彻。
为此，本课件围绕淋巴瘤的分期、预后及评效，阐述各种国内外分期方法以及预后的评估，为普及相关知识提供有力的帮助。
一、背景淋巴瘤的分期、预后及评效看似一个非常简单的题目，因为这些内容是作为肿瘤科医生或血液科医生所应该具备的基础入门知识，但这也是一个颇为争议的内容。
1984年JCO发表了一篇非常有趣的文章，这篇文章的作者涉及了一个调查问卷，调查的对象是15位欧美非常著名的淋巴瘤放疗科医生和化疗科医生。
而调查的内容是请15位医生对4位霍奇金淋巴瘤患者进行临床分期，这4例患者均无B 症状。
其中共有14位医生进行了回复，他们分别来自欧美的14所非常著名的大学或医院，包括美国NCI及XXX、XXX、XXX、XXX、XXX以及MD.Anderson等著名的大学和医院。
四个病例的情况如下：病例一：侵及两侧中下颈部淋逢迎，甲状腺结节活检确诊为霍奇金淋巴瘤受累，其他的部位均未见到明确的病灶。
病例二：一侧颈部淋逢迎并右肺门淋逢迎受累，右肺结节距离右肺门淋逢迎3cm，活检确诊病灶为阳性，其他部位未见到明确的病灶。
病例三：两侧腹主动脉旁宏大的淋逢迎，伴有髂后溶骨性病变，距离宏大淋逢迎十分近，但并不相连，两侧髂血管旁淋逢迎呈阴性，其他部位均未见到明确的病灶。
病例四：颈部及纵隔淋逢迎明确受累，L3锥体呈溶骨性病变经病理活检确诊为霍奇金淋巴瘤，其他部位均未见到明确的病灶。
14位临床医生的答复如下，对病例1和病例4的答复基本一致，其中对于病例1有12位医生将其划分为IIE期，而有2位医生划分为IV期。
病例4有1位医生将其划分为IIE 期，有13位医生将其划分为临床IV期。
对于病例2和病例3分歧最多，病例2各有七位医生将其划分为临床IIE期和IV 期，而病例3有6位医生将其划分为临床IIE期，7位医生将其划分为临床IV期，有一位医生拒绝答复。
中华医学会《白血病·淋巴瘤》稿约
中华医学会《白血病•淋巴瘤》稿约《白血病•淋巴瘤》是由W家卫生健康委员会主管，中华医学会主办的中华医学会系列杂志。
主要反映血液系统恶性肿瘤领域的科研成果与学术动态。
主要栏目有:专题综论、专论，专家讲坛、论著、短篇论著，调查报告、综述、讲座、临床病理（例)讨论、病例报告、指南与共识、标准与规范等。
读者对象为从事肿瘤研究和临床工作的中、高级医务人员。
编委会由国内外著名血液学专家、学者组成。
1对来稿的要求I.I文稿应具创新性、科学性、导向性、实用性。
1.2论著(基础研究、临床研究类文稿）、综述、讲座一般不超过5 000字，短篇论著(临床经验)类不超过2 500字，病例报告不超过1500字。
以上字数含图、表及参考文献：1.3所有论文均须著录中英文对应的文题、作者姓名、作者单位（著录到具体科室），每位作者的单位均须著录。
1.4作者署名：作者应同时具备以下四项条件，（1)参与论文选题和设计，或参与资料分析与解释；（2)起草或修改论文中关键性理论或其他主要内容；（3)能按编辑部的修改意见进行核修，对学术问题进行解答，并最终同意论文发表；（4)除了负责本人的研 究贡献外，同意对研究丁.作各方面的诚信问题负责：仅参与获得资金或收集资料者不能列为作者，仅对科研小组进行一般管 理者也不宜列为作者。
每篇论文均需确定一位能对该论文全面负责的通信作者，并注明其Email地址。
1.5摘要：凡专题综论、专论、专家讲坛、论著、综述、讲座等栏目文稿须附有中英文摘要。
论著需附结构式摘要，要求目的、方法、结果、结论四要素齐全，以200 ~ 300字为宜，各部分冠以相应的标题，摘要需包含主要研究数据或阳性发现：专题综论、专论、专 家讲坛、综述、讲座类需附指示性摘要。
英文摘要应与中文对应(必要时可略详于中文摘要）。
短篇论著类文稿要求附200字左 右中文结构式摘要。
所有栏目文稿均需附英文文题、作者姓名（汉语拼音）、单位名称、所在城市名及邮编、通信作者信息。
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法一概述恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，全身各组织器官均可受累。
淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）两类。
HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯（Reed-Steinberg，R-S）细胞。
2008年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型，后者包括：富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称，其发病率远高于HL。
NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失，皮质和髓质分界不清，淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵，整个淋巴结呈弥漫性，为不同分化程度的淋巴细胞代替。
根据NHL 的自然病程，可以分为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
根据淋巴细胞起源的不同，又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤（natural killer，NK）细胞淋巴瘤。
二病因淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下，不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。
淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明，其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。
三临床表现ML是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。
因此，ML的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
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淋巴瘤分期及I P I评分 YKK standardization office【 YKK5AB- YKK08- YKK2C- YKK18】
淋巴瘤分期及IPI评分
淋巴瘤分期
目前采用分期Ann Arbor系统
一．Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计，但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。
但应了解对NHL来说，临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。
特别是进展型或高度进展型NHL，即使临床分期比较局限，仍应视为全身性疾患，着重给予系统治疗。
Ann Arbor分期系统
I 侵犯单个淋巴结区域（I）或单个结外部位（IE）
II 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在隔肌的同侧（II），可伴有同侧的局限性结外器官侵犯（IIE）
III 隔肌上下淋巴结区域均有侵犯（III），可伴有局限性结外器官侵犯（IIIE）或脾侵犯（IIIS）或两者均侵犯（IIIES）。
IV 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等。
各期患者按有无B症状分为A、B两类。
B症状包括：6个月内不明原因的体重下降＞10％；原因不明的发热（38OC以上）；盗汗。
二．而对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤，皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。
皮肤淋巴瘤的TNM分期系统
早期
IA <10%皮疹或斑疹（T1）
IB≥10%皮疹或斑疹（T2）
IIA T1-2，淋巴结肿大但活检阴性
中期
IIB 皮肤肿瘤（T3）
III 红皮病（T4）
IVA T1-4，淋巴结肿大且活检阳性
晚期
IVB T1-4，内脏侵犯。
三．分期步骤
临床上应完善下列检查：
1．详细的病史（盗汗，体重下降，发热，神经系统、肌肉骨骼或胃肠的症状）和体格检查（淋巴结；心包摩擦音，胸腔积液，颈部和/或末梢静脉扩张的上腔静脉压迫综合症；乳腺肿块；肝脾肿大，肠梗阻，肾脏肿块，和睾丸或卵巢肿块；神经系统局部定位体征，如神经丛病，脊髓压迫，神经根浸润和脑膜侵犯；皮肤损害）。
2．外周肿大淋巴结活检或肿块活检。
3．全血细胞常规检查；生化常规检查包括LDH，β2微球蛋白检查；HIV血清学检查；皮肤T细胞淋巴瘤的病人要检查HTLV-1血清学。
4．胸部X线检查和胸部CT扫描
5．腹部和盆腔的CT或B超扫描
6．骨髓穿刺。
7．有条件者PET扫描。
8．原发于胃肠道的病人要做包括钡餐或肠胃镜等消化道检查；有扁桃体、舌根、和鼻咽侵犯者也建议予上消化道钡餐检查；有肌肉骨骼的症状及碱性磷酸酶升高，建议予骨扫描；有脊髓神经症状的要行MRI检查以排除脊髓硬膜外疾病；以下病例需要脑脊液检查和中枢神经系统预防：弥漫性大细胞淋巴瘤有骨髓、硬膜外、睾丸或者副鼻窦侵犯的；高度恶性淋巴母细胞淋巴瘤和小无裂细胞淋巴瘤（伯基特和非伯基特型）；HIV相关的淋巴瘤；原发于CNS的淋巴瘤。
对首诊患者来说，以上方面的检查基本应全做。
化疗期间验血即可，两个疗程化疗后CT评价疗效。
非何杰金淋巴瘤国际预后指数(IPI)表
非何杰金淋巴瘤,
IPI,
国际预后指数
本帖最后由 njlwb 于 2010-1-11 23:05 编辑
NHL国际预后指数(IPI)
________________________________________
指标 0分 1分
________________________________________
年龄≤60岁 >60岁
行为状态 0或1 2,3,4
Ann Arbor分期 I或II III或IV
LDH 正常高于正常
结外病变受侵部位数 <2个部位≥2个部位
________________________________________
每一预后不良因素计数为一分,上述5项指标评分的总和即为国际预后指数(IPI),
根据IPI进行危险度分型,0-1分为低危,2分为中低危,3分为中高危4-5分为高危。
对有0～1，2，3，4～5个国际预后指数的侵袭性非何杰金淋巴瘤病人，
其5年平均生存率为73%，51%，43%和26%。